先天性肝内胆管囊状扩张症并癌变超声表现1例
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胆管囊状扩张症患者14例超声诊断分析论文
胆管囊状扩张症患者14例超声诊断分析【摘要】胆管囊状扩张症患者表现腹痛、畏寒、发热及黄疸；胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症，缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压；超声对诊断具有安全、简便、经济、准确、重复性好等优点；超声表现为肝门部边界清楚的无回声区，可以显示囊肿的形态大小和分布。
【关键词】超声检查；胆管囊状扩张症1 一般资料选择2010年1月-2012年6月间来我院接受检查并确诊为先天性肝内胆管囊状扩张症患者14例病历资料，男6例，女8例，年龄24-53岁，常见症状表现：腹痛、腹部肿块、黄疸。
腹痛一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿；腹部肿块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一；合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38-39℃亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。
2 仪器使用德国西门子0mnia超声诊断仪，探头频率2.5-5mhz，探测深度10-24cm。
3 检查方法患者采取仰卧位或左侧卧位，部分患者左侧卧位配合深吸气动作使肝脏和胆囊向左下移动，扩大肝脏及胆囊作为超声窗的作用，提高肝外胆管显示率，仔细观察囊肿与肝外胆管是否相通，以及与周围脏器的关系，部分患者肠道气体较多时可饮水500-700ml以便更清晰显示胰头部的胆总管囊肿。
4 结果声像图表现可以显示囊肿的形态大小和分布，超声特异表现患者管腔内有球状突出，肝内胆管扩张，部分患者门静脉的小分支被扩张的肝内胆管包绕，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内。
所有14例病例在胆总管部位出现椭圆形、呈球形、或纺锤形囊肿；延及肝门或胰头，显示囊肿与胆总管相通。
典型病例1：患者女性，67岁，先天性胆管囊状扩张症病史20余年，复查肝门部胆总管显著扩张，呈囊状，最宽处内径约2.8cm，远端逐渐变细，其近端与肝内胆管相连，肝内胆管亦显著扩张，最宽处内径约1.2cm，肝内外扩张的胆管内未见明显异常回声。
肝内胆管错构瘤与Caroli
• 肝内散在多发小囊肿和散在的彗星尾征常常是本病具有鉴别意义的特 殊征象。
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传多囊性肝病 • 更大，更多的肝囊肿 • 肾和其他器官通常也可见囊肿 • 多发单纯性肝囊肿 • 不像胆道错构瘤样表现为数量众多且体积小 • 超声:穿透性增加时病灶为无回声区;无壁结节 • Caroli病 • 多发，小圆形，低密度/低信号(T1WI)，肝内胆管囊状扩张 • 增强CT和MR上见中央点征 • ERCP和MRCP:胆管交通异常 • 多发性/孤立性小转移性病变 • ·转移灶的大小和分布更加多样，壁结节多见，影像表现更为复杂 • 机遇性感染(微小脓肿) • ·发热的免疫抑制患者必须考虑感染的可能 • ·仅通过影像学很难区分;需要针吸活检
• 注:“中心点征”:扩张胆管包绕门静脉小分支，为Caroli病 特征性表现
• “蝌蚪征”:囊状扩张的胆管与不扩张胆管相连
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传性多囊肝病 • 多发肝囊肿(>10，通常数百个) • 不伴胆管扩张，且囊与胆道树无交通 • 胆管造影时囊不显影 • 常合并肾囊肿 • 胆管错构瘤 • 肝内小胆管胆管板畸形(纤维多囊病的变异) • 肝内无数的厘米以下的小结节，囊性或囊实混杂，实性成分强化与肝实质呈等密度 • 胆管错构瘤不与胆道树相通 • 原发性硬化性胆管炎 • 肝内、肝外胆管狭窄;狭窄、正常胆管、扩张胆管交替 • 胆管扩张程度较Caroli病轻，扩张的胆管不会呈囊状 • 经常进展为肝硬化和肝功能衰竭 • 上行性胆管炎 • 由胆道梗阻所致的感染(胆总管结石最常见） • 可引起肝内胆道脓肿，脓肿与胆管相通 • 不同于Caroli病，脓肿壁厚并且形态不规则，周围肝实质水肿 • 复发性化脓性胆管炎 • 以胆道系统充满胆色素结石为特点，导致胆道梗阻和胆管炎反复发作 • 结石可呈铸型伴胆管腔扩张 • 肝内、肝外胆管同时扩张，常呈柱状(而非囊状) • 常见于东南亚人群，可能与寄生虫性和细菌性胆管炎有关
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传多囊性肝病 • 更大，更多的肝囊肿 • 肾和其他器官通常也可见囊肿 • 多发单纯性肝囊肿 • 不像胆道错构瘤样表现为数量众多且体积小 • 超声:穿透性增加时病灶为无回声区;无壁结节 • Caroli病 • 多发，小圆形，低密度/低信号(T1WI)，肝内胆管囊状扩张 • 增强CT和MR上见中央点征 • ERCP和MRCP:胆管交通异常 • 多发性/孤立性小转移性病变 • ·转移灶的大小和分布更加多样，壁结节多见，影像表现更为复杂 • 机遇性感染(微小脓肿) • ·发热的免疫抑制患者必须考虑感染的可能 • ·仅通过影像学很难区分;需要针吸活检
• 注:“中心点征”:扩张胆管包绕门静脉小分支，为Caroli病 特征性表现
• “蝌蚪征”:囊状扩张的胆管与不扩张胆管相连
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传性多囊肝病 • 多发肝囊肿(>10，通常数百个) • 不伴胆管扩张，且囊与胆道树无交通 • 胆管造影时囊不显影 • 常合并肾囊肿 • 胆管错构瘤 • 肝内小胆管胆管板畸形(纤维多囊病的变异) • 肝内无数的厘米以下的小结节，囊性或囊实混杂，实性成分强化与肝实质呈等密度 • 胆管错构瘤不与胆道树相通 • 原发性硬化性胆管炎 • 肝内、肝外胆管狭窄;狭窄、正常胆管、扩张胆管交替 • 胆管扩张程度较Caroli病轻，扩张的胆管不会呈囊状 • 经常进展为肝硬化和肝功能衰竭 • 上行性胆管炎 • 由胆道梗阻所致的感染(胆总管结石最常见） • 可引起肝内胆道脓肿，脓肿与胆管相通 • 不同于Caroli病，脓肿壁厚并且形态不规则，周围肝实质水肿 • 复发性化脓性胆管炎 • 以胆道系统充满胆色素结石为特点，导致胆道梗阻和胆管炎反复发作 • 结石可呈铸型伴胆管腔扩张 • 肝内、肝外胆管同时扩张，常呈柱状(而非囊状) • 常见于东南亚人群，可能与寄生虫性和细菌性胆管炎有关
先天性胆管囊状扩张症的MRCP诊断价值
先天性胆管囊状扩张症的MRCP诊断价值摘要】目的探讨MRCP在先天性胆管囊状扩张症中的诊断价值。
方法分析4例先天性胆管囊状扩张症患者的临床及MRCP影像学资料，复习文献资料。
结果 4例MRCP均有不同程度的胆管扩张，直径2cm-40cm不等。
其中Ⅰ型单纯胆总管扩张2例，Ⅳ型肝内外多发胆管囊状扩张2例。
结论 MRCP能清晰显示扩张胆管的部位、形态及与周围组织的关系，优于其它影像学检查，是最理想的影像检查方法，能为临床手术提供可靠依据。
【关键词】先天性胆管囊状扩张症磁共振胰胆管成像先天性胆管囊状扩张症是一种罕见的先天性疾病，其术前诊断主要依靠影像学检查，有效的检查手段包括B超、CT、逆行胰胆管成像（ERCP）、MRI等，而磁共振胰胆管成像（MRCP）是诊断先天性胆管囊状扩张症的最理想的诊断检查方法。
本文收集我院2006年7月～2010年3月经B超、CT、ERCP或手术证实的先天性胆管囊状扩张症4例，回顾复习文献资料，分析并总结先天性胆管囊状扩张症的临床及MRI影像学表现，并探讨MRCP在诊断先天性胆管囊状扩张症中的重要价值。
1 资料与方法1.1 一般资料本组系2006年7月～2010年3月经B超、CT、ERCP或手术证实的先天性胆管囊状扩张症4例。
4例患者均为女性，年龄11～59岁，2例小于20岁，起病至就诊行MRI检查时间为1月～10年。
临床表现均为反复腹痛、近期出现黄疸或右上腹包块。
临床实验室检查，4例患者血清胆红素及碱性磷酸酶升高，两例患者肝功能异常。
4例患者均行MRI平扫及MRCP检查，3例经手术证实，1例经ERCP证实。
1.2 方法 MRI使用德国西门子MAGNETOM C! NOVUS 0.35T低场永磁型磁共振系统，使用体部相控阵线圈。
先行腹部常规快速自旋回波序列的横轴位及冠状位T2WI（TR/TE:2160/114ms）、梯度回波T1WI（TR/TE:100/51ms）、T2WI抑脂（TR/TE:2040/78ms）扫描，层厚均为8mm。
先天性胆道扩张症24例诊断与治疗
１ 临 床 资 料
时均具有三个症状 。症状的轻重与胰管 内压力的高低 、 汁中 胆
淀粉酶及磷脂酶 Ａ 活性 的高 低及 发病年 龄有 关。年龄 越小 ， １ 症状 和体 征越明显 。 超声检查具有无创 、 经济 、 可重复 的优 点 ， 诊断本病 的首 是 选方法 ， 它可 以清楚 地显示 囊肿 的大小 、 置及 肝 内外 胆管 的 位 扩张程度 ， 肝脏有无 纤维 化 ， 胰管 有无 扩张 等。内镜逆 行胰 胆 管造影术 （ Ｒ Ｐ 对 了解胆管 、 ＥＣ） 胰胆管结合部是最有效 的方法 ，
用 产 生 溶 血 性 卯 磷 脂 致 胆 道 黏 膜 炎 性 水 肿 、 烂 ， 复 发 作 使 糜 反 上 皮 增 生 ， 诱 发癌 变 ； 肿 局 部 压 迫 及 胆 汁 淤 积 性 肝 硬 化 可 可 囊
行 ２期根治手术 。根 治手 术方式 均为 胆总 管囊肿 切除 ＋胆 总 管空肠 吻合 术 ， 中胆总管空肠 Ｒ ｕ Ｙ吻合术 ２ 其 ｏｘ— ２例 ， 总管 胆 空肠弧 吻合术 ２例 。
术 ， 中 ３例 行 １期 根 治 手 术 ， １例 行 Ｔ管 引 流 术 ， 月 后 其 另 ３个
先天性胆道扩张症可造成胆汁淤积 ， 引起胆 汁淤积性 肝硬 化， 但发病早期是可逆 的 。另外 ， 胆汁淤积易产 生结石 ， 易合
ห้องสมุดไป่ตู้
并胆道感染 ， 同时胆 胰管共 同通 道 的存 在 ， 胰液 反流 与胆 汁作
但小儿需在全麻下进行 ， 属有创 检查 ， 用 较局 限； Ｃ 且 应 ＭＲ Ｐ能 清 楚 地 显 示 肝 内 外 胆 管 、 腺 的 情 况 ， 创 伤 ， 年 来 有 取 代 胰 无 近 ＥＣ Ｒ Ｐ的趋 势 。
本组 ２ ４例 ， 中男 ６例 ， １ ， 均 年龄 ２ ８岁 （ 其 女 ８例 平 ． ３个
时均具有三个症状 。症状的轻重与胰管 内压力的高低 、 汁中 胆
淀粉酶及磷脂酶 Ａ 活性 的高 低及 发病年 龄有 关。年龄 越小 ， １ 症状 和体 征越明显 。 超声检查具有无创 、 经济 、 可重复 的优 点 ， 诊断本病 的首 是 选方法 ， 它可 以清楚 地显示 囊肿 的大小 、 置及 肝 内外 胆管 的 位 扩张程度 ， 肝脏有无 纤维 化 ， 胰管 有无 扩张 等。内镜逆 行胰 胆 管造影术 （ Ｒ Ｐ 对 了解胆管 、 ＥＣ） 胰胆管结合部是最有效 的方法 ，
用 产 生 溶 血 性 卯 磷 脂 致 胆 道 黏 膜 炎 性 水 肿 、 烂 ， 复 发 作 使 糜 反 上 皮 增 生 ， 诱 发癌 变 ； 肿 局 部 压 迫 及 胆 汁 淤 积 性 肝 硬 化 可 可 囊
行 ２期根治手术 。根 治手 术方式 均为 胆总 管囊肿 切除 ＋胆 总 管空肠 吻合 术 ， 中胆总管空肠 Ｒ ｕ Ｙ吻合术 ２ 其 ｏｘ— ２例 ， 总管 胆 空肠弧 吻合术 ２例 。
术 ， 中 ３例 行 １期 根 治 手 术 ， １例 行 Ｔ管 引 流 术 ， 月 后 其 另 ３个
先天性胆道扩张症可造成胆汁淤积 ， 引起胆 汁淤积性 肝硬 化， 但发病早期是可逆 的 。另外 ， 胆汁淤积易产 生结石 ， 易合
ห้องสมุดไป่ตู้
并胆道感染 ， 同时胆 胰管共 同通 道 的存 在 ， 胰液 反流 与胆 汁作
但小儿需在全麻下进行 ， 属有创 检查 ， 用 较局 限； Ｃ 且 应 ＭＲ Ｐ能 清 楚 地 显 示 肝 内 外 胆 管 、 腺 的 情 况 ， 创 伤 ， 年 来 有 取 代 胰 无 近 ＥＣ Ｒ Ｐ的趋 势 。
本组 ２ ４例 ， 中男 ６例 ， １ ， 均 年龄 ２ ８岁 （ 其 女 ８例 平 ． ３个
成人先天性胆管囊状扩张症临床治疗分析
Ｘｉ ｅ Ｘｕ ａ ｎ － ｇ ａ ｎ ｇ
（ Ｄａ ｚ ｈ ｏ ｕ Ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｓ ｉ ｃ ｈ ｕ ａ ａ ， Ｄａ ｚ ｈ ｏ ｕ ，６ ３ ５ ０ ０ ０ ） ＡＢ Ｓ Ｔ ＲＡＣ Ｔ：０ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｓ ｕ ｍ ｍａ ｒ ｉ ｚ ｅ ｔ ｈ ｅ ａ ｄ ｕ ｌ ｔ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃ ｄ ｉ ｌ ａ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｂ ｉ ｌ ｅ ｄ ｕ ｃ ｔ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｅ ｘ ｐ ｅ ｒ ｉ ｅ ｎ ｃ ｅ ，
关键词 ：成人 ；先天性 ；胆 管囊状扩张症 ；吻合术 ；影像 学诊 断 中图分类号 ：Ｒ５ ７ ５ ． ６ 文献标 识码 ：Ａ Ｄ ＯＩ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ １ ． ３ １ ４ １ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ５ ． ０ ２ ５
Ｃｌ ｉ ｎｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ａ ｎｄ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ａ ｄｕ ｌ ｔ ｃ ｏｎ ｇ ｅ ｎｉ ｔ ａ ｌ ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃ ｄ ｉ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｂ ｉ ｌ ｅ ｄｕ ｃ ｔ
世界最新医学信息文摘 ２ ０ １ ３ 年第 １ ３ 卷第 ５ 期
・
４ ７
论著 ・
成 人先天性胆 管囊状扩张症 临床 治疗分析
（ 达州市 中心医院 ，四川 达州 ６ ３ ５ ０ ０ ０ ）
谢 宣刚
摘 要 ：目的 探讨成人 先天性胆管囊状扩 张症 的临床治疗方 法，以便提 高该２ ０ ０ ７ 年５ 月至 ２ ０ １ １ 年ｌ １ 月份诊 断、治疗患有成人先天性胆管囊状扩张症的资料 ６ ２ 份， 进行 回顾 性 分析。结果 ６ ２ 例病例 临床表现如 下 ：高胆红素 血症 的患者 ，有 ２ ｌ 例 （ 占３ ３ ． ９ ％）；触摸腹 部感到有 包块 的患者 ， 有１ １ 例 （ 占１ ７ ． ７ ４ ％ ）；腹部疼 痛的患者 ，有 ４ ７ 例 （ 占７ ５ ． ８ ％） 。所有的 患者均进一 步接 受 了超声波检查 ，其 中有 ５ ６ 例 患者确诊 为胆 总 管囊肿或扩 张 ； ３ ８ 名 患者 实施 电子 计算机 断层 ｘ线扫描 ，３ ６ 例 经 内镜逆行 胰胆管造影检 查得到 了 确认 。手术方式主要有：对囊肿部位 实施切除 ， 胆 管空肠吻合术 ， 具体操作根据 患者 的病情 而略有调整 。 在 实施手术时 ， 没有 出现 因手术而死亡的病例 。结论 发生成人先天性胆 管囊肿后 ，腹部疼痛 、高胆红 素血症 、触摸腹部有 包块 为常见 的表现 形式。对 患者 实施有效 的影像 学检查是 一种非常 重要 的诊 断手段 。手 术方式可 以对 囊肿部位 实施 切除、胆 管空 肠吻合术等 。
（ Ｄａ ｚ ｈ ｏ ｕ Ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｓ ｉ ｃ ｈ ｕ ａ ａ ， Ｄａ ｚ ｈ ｏ ｕ ，６ ３ ５ ０ ０ ０ ） ＡＢ Ｓ Ｔ ＲＡＣ Ｔ：０ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｓ ｕ ｍ ｍａ ｒ ｉ ｚ ｅ ｔ ｈ ｅ ａ ｄ ｕ ｌ ｔ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃ ｄ ｉ ｌ ａ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｂ ｉ ｌ ｅ ｄ ｕ ｃ ｔ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｅ ｘ ｐ ｅ ｒ ｉ ｅ ｎ ｃ ｅ ，
关键词 ：成人 ；先天性 ；胆 管囊状扩张症 ；吻合术 ；影像 学诊 断 中图分类号 ：Ｒ５ ７ ５ ． ６ 文献标 识码 ：Ａ Ｄ ＯＩ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ １ ． ３ １ ４ １ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ５ ． ０ ２ ５
Ｃｌ ｉ ｎｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ａ ｎｄ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ａ ｄｕ ｌ ｔ ｃ ｏｎ ｇ ｅ ｎｉ ｔ ａ ｌ ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃ ｄ ｉ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｂ ｉ ｌ ｅ ｄｕ ｃ ｔ
世界最新医学信息文摘 ２ ０ １ ３ 年第 １ ３ 卷第 ５ 期
・
４ ７
论著 ・
成 人先天性胆 管囊状扩张症 临床 治疗分析
（ 达州市 中心医院 ，四川 达州 ６ ３ ５ ０ ０ ０ ）
谢 宣刚
摘 要 ：目的 探讨成人 先天性胆管囊状扩 张症 的临床治疗方 法，以便提 高该２ ０ ０ ７ 年５ 月至 ２ ０ １ １ 年ｌ １ 月份诊 断、治疗患有成人先天性胆管囊状扩张症的资料 ６ ２ 份， 进行 回顾 性 分析。结果 ６ ２ 例病例 临床表现如 下 ：高胆红素 血症 的患者 ，有 ２ ｌ 例 （ 占３ ３ ． ９ ％）；触摸腹 部感到有 包块 的患者 ， 有１ １ 例 （ 占１ ７ ． ７ ４ ％ ）；腹部疼 痛的患者 ，有 ４ ７ 例 （ 占７ ５ ． ８ ％） 。所有的 患者均进一 步接 受 了超声波检查 ，其 中有 ５ ６ 例 患者确诊 为胆 总 管囊肿或扩 张 ； ３ ８ 名 患者 实施 电子 计算机 断层 ｘ线扫描 ，３ ６ 例 经 内镜逆行 胰胆管造影检 查得到 了 确认 。手术方式主要有：对囊肿部位 实施切除 ， 胆 管空肠吻合术 ， 具体操作根据 患者 的病情 而略有调整 。 在 实施手术时 ， 没有 出现 因手术而死亡的病例 。结论 发生成人先天性胆 管囊肿后 ，腹部疼痛 、高胆红 素血症 、触摸腹部有 包块 为常见 的表现 形式。对 患者 实施有效 的影像 学检查是 一种非常 重要 的诊 断手段 。手 术方式可 以对 囊肿部位 实施 切除、胆 管空 肠吻合术等 。
超声诊断先天性胆管囊状扩张症的价值
１ 材 料 和 方 法
般被认为是一种常染色体隐性遗传性 疾病 ， 可能与胆 管先 天
性 结 构 薄 弱 或 神 经 缺 如 有 关 。本 病 好 发 于 胆 管 上 部 和 中 部 ，
发生于肝 内胆管或 同时 累及肝 内外胆 管者较 为 少见。胆 总管 本组病例 为门诊或住院患者 ， 中男 ５例 ， 其 女 囊状扩张症多见于儿 童或 年轻成 人 ， 女性 多于男 性 ， 内胆 管 肝 囊状扩张症多见于男 性儿 童或青 年 ， 常合 并结石 ， 并癌 的发 合 生率较高… 。据文献报道 ， 天性胆 管囊 状张 症多见 于女 性 ， 先
一
先天性胆管囊状扩张症又称先天性 胆管囊肿 ， 是一种胆 道 先天发育异常所致 的胆道 系统疾 病 ， 因症状 无特 异性 ， 临床 诊 断较 困难 。本研究 回顾性分析 两家医 院 １９ ９ ６～２０ ０６年经 逆行 胆管造影 （ Ｒ Ｐ 证实 的 ｌ Ｅ Ｃ） ８例先 天性胆 管囊状 扩 张症 的超声 声像 图特点 ， 讨超声诊断先天性胆管囊状扩张症 的价值 。 以探
重庆维普
中 国 医学 影 像 学 杂 志 ２ ０ ０ ８年 ５月 第 １ ６卷第 ３期
Ｃ ｉｅｅＪＭｅ ｍ ｇｎ ，Ｍ ｙ ０ ８ ｏ １ ，Ｎ ．３ ｈｎｓ ｄＩ ａｉｇ ａ ０ ，Ｖ ｌ ６ ｏ ２
超 声 诊 断先 天 性 胆 管 囊 状 扩 张 症 的 价 值
王琼 李 园 易珊林 曹庆艳 余 晴
【 摘要 】 目的 ： 讨超声诊 断先天性胆管囊状扩张症 的价值 。材料 和方 法 ：回顾 性分析 ｌ 探 ８例先 天性胆 管囊状 扩张症 患者的超声图像 ， 并与 Ｃ Ｔ进行对 比。结果 ： 超声诊断胆管囊扩张症 ｌ ， 内胆管囊状扩张症 （ ａｏ ｉ ） ， ２例 肝 Ｃ ｒｌ 病 ２例 复合 型
般被认为是一种常染色体隐性遗传性 疾病 ， 可能与胆 管先 天
性 结 构 薄 弱 或 神 经 缺 如 有 关 。本 病 好 发 于 胆 管 上 部 和 中 部 ，
发生于肝 内胆管或 同时 累及肝 内外胆 管者较 为 少见。胆 总管 本组病例 为门诊或住院患者 ， 中男 ５例 ， 其 女 囊状扩张症多见于儿 童或 年轻成 人 ， 女性 多于男 性 ， 内胆 管 肝 囊状扩张症多见于男 性儿 童或青 年 ， 常合 并结石 ， 并癌 的发 合 生率较高… 。据文献报道 ， 天性胆 管囊 状张 症多见 于女 性 ， 先
一
先天性胆管囊状扩张症又称先天性 胆管囊肿 ， 是一种胆 道 先天发育异常所致 的胆道 系统疾 病 ， 因症状 无特 异性 ， 临床 诊 断较 困难 。本研究 回顾性分析 两家医 院 １９ ９ ６～２０ ０６年经 逆行 胆管造影 （ Ｒ Ｐ 证实 的 ｌ Ｅ Ｃ） ８例先 天性胆 管囊状 扩 张症 的超声 声像 图特点 ， 讨超声诊断先天性胆管囊状扩张症 的价值 。 以探
重庆维普
中 国 医学 影 像 学 杂 志 ２ ０ ０ ８年 ５月 第 １ ６卷第 ３期
Ｃ ｉｅｅＪＭｅ ｍ ｇｎ ，Ｍ ｙ ０ ８ ｏ １ ，Ｎ ．３ ｈｎｓ ｄＩ ａｉｇ ａ ０ ，Ｖ ｌ ６ ｏ ２
超 声 诊 断先 天 性 胆 管 囊 状 扩 张 症 的 价 值
王琼 李 园 易珊林 曹庆艳 余 晴
【 摘要 】 目的 ： 讨超声诊 断先天性胆管囊状扩张症 的价值 。材料 和方 法 ：回顾 性分析 ｌ 探 ８例先 天性胆 管囊状 扩张症 患者的超声图像 ， 并与 Ｃ Ｔ进行对 比。结果 ： 超声诊断胆管囊扩张症 ｌ ， 内胆管囊状扩张症 （ ａｏ ｉ ） ， ２例 肝 Ｃ ｒｌ 病 ２例 复合 型
Caroli综合征临床表现及超声诊断1例报告并文献复习
Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 综合征ｌ 临床 表 现及 超声 诊 断 １例 报 告 并文 献 复 习
郭Байду номын сангаас
（ １ ． 安徽 省委 机 关 医院 ， 安徽 合肥
雯 ， 刘卫 勇。 ， 孙传 成
２ ３ ０ ０ ０ １ ； ２ ． 安 徽 医科 大 学附 属 省 立 医院 ， 安徽 合肥 ２ ３ ０ ０ ０ １ ）
癌穿刺点选择的价值 ［ Ｊ ］ ． 中国超 声 医学杂志 ， ２ ０ ０ ３
（ ８ ）： ６ ２ ４—６ ２ ６ ．
于冬梅 ， 宋丽 ， 张宏． 超 声检查在 前列腺 增 生与前 列 腺癌诊 断 与鉴 别 中的价值 ［ Ｊ ］ ． 中 国男 科 学杂 志 ，
２ ０ ０ ２， １ ６ （ ４）： ３ ２ ７．
文 献标 识 码 ： Ｂ 中图 分 类 号 ： Ｒ ５ １ ２ ． ６ ２
Ｃｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ａｎ ｄ ｕｌ ｔ ｒ ａｓ ｏ ｕｎｄ ｄ ｉ ａ ｇ ｎｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｅ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ Ｓ ｓ ｙ ｎｄ ｒ ｏ ｍｅ： ａ ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐｏ ｒ ｔ ａ ｎ ｄ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａｔ ｕ ｒ ｅ ｒ ｅ － ｖ ｉ ｅ ｗ
Ｃｈ ｕ ａ ｎ—ｅ ｈｅ ｎ ｇ ２ ＧＵＯ Ｗｅ ｎ ， ＬＩ Ｕ Ｗｅ ｉ—ｖ ｏ ｎ ｇ ２ ＳＵＮ
．
（ １ ． Ａ ｎ ｈ ｕ ｉ Ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｉ ａ ｌ Ｐ ａ ｒ ｔ ｙ Ｉ ｎ ｓ ｔ ｉ ｔ ｕ ｔ ｅ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｈ ｅ ｆ ｅ ｉ ２ ３ ０ ０ ０ １ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ； ２ ． Ａ ｎ ｈ ｕ ｉ Ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｉ ｌ ａ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ａ ｎ ｈ ｕ ｉ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ，
彩色多普勒超声在先天性胆管扩张症中的诊断价值
先 天 性 胆 管 扩 张 症 曾 称 先 天 性 胆 总 管 囊 肿 （ｏ ｇ ｎ ｔ ｌ ｃ ｎ ｅ ｉａ ｃ ｏｅｏｈ ｌｃ ｓ 可发 生 于肝 内 、 ｈ ｌ ｃｏ ｙｔ ｄ ） 肝外 胆 管 的任 何 部分 ， 好发 于 胆 总 管 。７ ３ Ｖ ｔｒ 次 描 写本 病 ， 见于 诊随 访 。
２ ３ 病 理 诊断 ．
本 组 ５ 例 先 天 性 胆 管 扩张 症 ， １ 资料 取 自于 我 院 ２ ０ 年 １ 至 ０２ 月 ２ ０年 ７ ０ ９ 月住 院 病人 ， 中 男性 １例 ， 性 ３例 ， 其 ９ 女 ２ 年龄 ２ ５ ， ～７ 岁 中位 数 ３ 岁 ， 中＜ ０ ， ６ 其 ２ 岁１ 例 临床 表 现 右 中上 腹痛 ４ 例 （６ ２ ， ５ ４ ８ ． ％）黄疸 １例 （９ ６ ， ０ １ ． ％）腹块 ｌ （． ％） 例 １９ 。 １２ 应 用 仪 器和 检查 方法 ．
本组Ｉ 型直 径 为 １ ８ ， ｃ ＩＩ ． ～７ ６ ｍ；Ｉ 型直 径 为 １ ７ ｃ 是 病理 标 本 的 ． ～５ ｍ（ 测值 ）Ｉ 型 直 径为 １ １ ． ｃ Ｖ 直 径为 ０ ８ ．ｃ 先 天 性 胆 ； Ｖ ． ～５ ６ ｍ； 型 ． ～３ ０ ｍ。
有 ２ ％ 到 成 年 才 发 病 【 本 病 发 病 率 约 １ ０ ～ｌ ； 新 生 儿 ， ０ 。 ／１万 ｇ个 ５
胆 囊 结 石 、 管 炎 、 道 闭 锁 、 总 管 结 石 、 性 胰 腺 炎 、 管 癌 胆 胆 胆 急 胆 等， 临床 表 现 缺 乏 特 异性 ， 临 床诊 断 较 为 困 难 ， 彩 色 多 普勒 超 故 而
声检 查 具 有 一 定 的特 异性 。 报 告 我院 ２ ０ 年 １ 现 ０２ 月至 ２０ 年 ７ 收 ０９ 月
Caroli病
胆道原基畸形有以下两种情况：一种是 肝内胆管受损，如胆道萎缩；另一种是 过度增生的上皮组织没有消退持续存在， 形成一定程度的扩张和纤维化，如囊性 纤维化疾病。
胆管纤维化囊性疾病
发病率有所增加，多为行超声、CT等检查时发现 包括如下图多种疾病
ARPKD，常染色体隐性遗传的多囊性肾病 ADPKD，常染色体显性遗传的多囊性肾病
熊去氧胆酸（ursodesoxycholic acid，UDCA）可以用来预防和治疗囊肿内结石， 效果佳，推荐所有的Caroli病患者应用此药。
治疗
胆肠吻合术以及内镜下十二指肠乳头括约肌切开术均可使结石通过胆总管进入肠 道，但是不推荐Caroli病患者应用上述两种方法，因为可以加重胆管炎的发作次 数和严重程度。
Ⅰ型又可分为三个亚型： ⅠA：胆总管的囊样扩张； ⅠB：胆总管局限性节段性扩张 ⅠC：肝外胆道梭形扩张。其中
IC型需要与胆管梗阻导致梗阻以 上部位的胆管扩张进行鉴别诊 断，鉴别点主要是病史。IC型胆 总管囊肿无胆石症或胆管手术 病史，胆总管直径> 30mm，胆 管造影检查显示胆管结合部异 常。
目前病因不明。 大多数胆管囊肿患者存在胰胆管结合
部的异常（anomalous pancreaticobiliary junction，APBJ） 即胰管和胆总管形成一个过长的共同 通道（图3-6-15），由于胰管内的压 力高于胆管，因此容易引起胰液反流， 损伤胆管，考虑胆管囊肿的发病可能 与此有关。 其他病因还包括感染和遗传因素。
④生育表型正常，同时不携带有常 染色体隐性多囊肾致病突变的概率是 25%，男孩女孩概率一样。
胆管囊肿概念及流行病学ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
胆管囊肿指部分胆管呈囊样扩张。 罕见先天性异常，发病率小于1/10万。 该病的发病率存在地区和性别的差异。 亚洲国家发病率高于西方国家，女性发病率是男性的4倍。
胆管纤维化囊性疾病
发病率有所增加，多为行超声、CT等检查时发现 包括如下图多种疾病
ARPKD，常染色体隐性遗传的多囊性肾病 ADPKD，常染色体显性遗传的多囊性肾病
熊去氧胆酸（ursodesoxycholic acid，UDCA）可以用来预防和治疗囊肿内结石， 效果佳，推荐所有的Caroli病患者应用此药。
治疗
胆肠吻合术以及内镜下十二指肠乳头括约肌切开术均可使结石通过胆总管进入肠 道，但是不推荐Caroli病患者应用上述两种方法，因为可以加重胆管炎的发作次 数和严重程度。
Ⅰ型又可分为三个亚型： ⅠA：胆总管的囊样扩张； ⅠB：胆总管局限性节段性扩张 ⅠC：肝外胆道梭形扩张。其中
IC型需要与胆管梗阻导致梗阻以 上部位的胆管扩张进行鉴别诊 断，鉴别点主要是病史。IC型胆 总管囊肿无胆石症或胆管手术 病史，胆总管直径> 30mm，胆 管造影检查显示胆管结合部异 常。
目前病因不明。 大多数胆管囊肿患者存在胰胆管结合
部的异常（anomalous pancreaticobiliary junction，APBJ） 即胰管和胆总管形成一个过长的共同 通道（图3-6-15），由于胰管内的压 力高于胆管，因此容易引起胰液反流， 损伤胆管，考虑胆管囊肿的发病可能 与此有关。 其他病因还包括感染和遗传因素。
④生育表型正常，同时不携带有常 染色体隐性多囊肾致病突变的概率是 25%，男孩女孩概率一样。
胆管囊肿概念及流行病学ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
胆管囊肿指部分胆管呈囊样扩张。 罕见先天性异常，发病率小于1/10万。 该病的发病率存在地区和性别的差异。 亚洲国家发病率高于西方国家，女性发病率是男性的4倍。
先天性肝内胆管囊肿(Caroli病)的超声诊断价值
（１ ３１０ ｍｍ），超 声 诊 断 为 肝 囊 肿 。 ｌ８例 胆 管 囊 肿 的次胆 酸 ，如 有 细 菌 侵 入 ，则 产 生 Ｏ／一葡 萄 糖 醛 酸
中 ，肝 左 叶 肝 内胆 管 囊 肿 ｌ４例 （７０％ ），肝 右 叶肝 内 酶 ，水 解 可 溶性 结合 胆 红素 为 非 结合 胆 红素 ，后 者 与
扩 张胆 管 的液 性 道一致 。
ＡＴＩ＿５０００超声 诊 断仪 ，３．５ＭＨｚ凸阵探 头 。空腹 常规 张 的综 合征 ，其 典 型 的病 理 改 变 是 肝 内胆 管 呈 交 通
扫查 肝 、胆 、胰 脏 器 ，观 察胆 管 囊 肿 的部 位 、大 小 、形 性囊 状 扩张 。本 病好 发 于儿 童 ，女性 多见 ，典 型 的胆
态 ，有无 肝 内胆 管 扩张 、结石 、癌 变等 。
管囊 肿 临 床 表 现 为 反 复 发 作 的 疼 痛 、黄 疸 、腹 部 包
２ 结 果
块 ，本 组 表现 为腹 痛 １４例 ，黄疸 ２例 ，腹块 ６例 。文
２．１ 临床 表 现 腹 痛 １４例 （７０％ ），黄 疸 ２例 献报道＿２ 胆管囊肿合并 癌变率 为 ２．５％ 一１７．５％ ，
《海 南 医 学 ）２０１０年 第 ２ｌ卷 第 ２期
· 医 技 与 临床 ·
先 天性 肝 内胆 管 囊 肿 （Ｃａｒｏｌｉ病 ）的超 声 诊 断 价 值
尹 明 ，王春 洪 （江苏省 泰 州市 人 民 医院超 声科 ，江苏 泰 州 ２２５３００）
【摘 要】 目的 探讨超 声对先天性肝 内胆管囊肿 的诊 断价 值。方法 分析 ２０例先 天性 肝 内胆管囊肿 超声图像 ，超声观察囊肿 的部位 、大小 、形态 、结 石及癌变情况 。所 有病 例均经 ＭＲＩ复查 ，部 分病 例经手术 和 病 理 证 实 。 结 果 先 天 性 肝 胆 管 囊 肿 １８例 ，肝 囊 肿 ２例 ，合 并 结 石 １０洌 ，癌 变 ４例 ，超 声 诊 断 符 合 率 为 ９０％ （１８／２０）。结论 超声 检查不仅是诊断先天性肝 内胆管囊肿 的可靠 方法 ，而且 对明 确囊肿有 无结石 ，特别是 癌变 ，以及确定手术治疗方 案具有重要实用 价值。