神经病学题库(第十二章_肌肉疾病)
第十二章肌肉疾病
一、选择题
【A型题】
1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。可能的诊断是：
A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B．脊髓出血
C．低钾型周期性瘫痪
D．急性脊髓炎
E．癔病性瘫痪
【X型题】
7．周期性瘫痪的临床表现是：
A．突发的四肢弛缓性瘫
B．脑神经麻痹
C．呼吸肌麻痹
D．血清钾降低
E．心电图可见T波降低或倒置，出现U波
二、简答题
8．何谓周期性瘫痪及分型？
是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血清钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最多见。
9．何谓甲亢性周期性瘫痪？
部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关，称为甲亢性周期性瘫痪。
10．何谓离子通道病？
是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。
11．低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病？
是骨骼肌钙通道病。
12．除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病？
高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。
13．低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病，我国多见哪种类型？
常染色体显性遗传病，我国多见散发型。
14．低钾型周期性瘫痪的临床表现特征？
20~40岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，持续6~24小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾降低。
三、论述题
1．肌原纤维的组成？举例说明4种肌病的病因？
由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，均为收缩蛋白。前者固定于肌节的暗带(A带)，后者一端固定于Z线，另一端伸向暗带。Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带)，两条Z线间为一个肌节。静息状态下细肌丝两端相距较远，收缩时Z线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。
调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白在Ca++的作用下完成肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代产生的ATP。
各种肌病均可出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌原纤维，周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断，肌强直是由于膜电位不稳定，线粒体肌病因缺乏某些酶或载体不能正常氧化代，导致ATP生成障碍。4．试述离子通道病及周期性瘫痪的概念？
离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。
HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。
6．试述低钾型周期性瘫痪(HoPP)的临床表现？
①多于青壮年(20~40岁)发病，男性较多；②多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫，
轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌力减低，腱反射减弱或消失；患者神志清楚，眼外肌及脑干支配肌不受影响，严重者可累及呼吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、室性早搏和血压增高等；③饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发；可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状；④甲亢性周期性瘫痪属低钾型；⑤散发病例发作期血清钾通常在3.5mmol/L以下，最低1~2mmol/L，尿钾减少，血钠可升高。
选择题答案
【A型题】
1．C
2．D
3．E
4．A
5．E
6．B
【X型题】7．ADE 8．ABCD 9．ABD 10．ABCD 11．ABCD
神经-肌肉接头疾病
一、选择题
【A型题】
1．重症肌无力最常受累的肌肉是：
A．四肢肌
B．眼外肌
C．咽喉肌
D．咀嚼肌
E．呼吸肌
2．重症肌无力常合并以下哪种疾病？
A．小细胞肺癌
B．甲状腺功能亢进
C．多发性肌炎
D．胸腺增生或胸腺瘤
E．系统性红斑狼疮
3．重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是： A．瞳孔散大，光反射消失
B．调节反射消失
C．眼球向、上、下运动受限和出现复视
D．眼球震颤
E．角膜反射消失
4．重症肌无力的下列哪项表述是错误的：
A．是一种获得性自身免疫性疾病
B．以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征
C．症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻
D．抗胆碱酯酶药物治疗有效
E．腾喜龙试验阴性
【X型题】
5．重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：
A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能
B．均与肺部感染或过度疲劳有关
C．死亡率高，需进行重症监护
D．可用腾喜龙试验鉴别
E．须立即停药，必要时采用辅助呼吸
6．重症肌无力的治疗包括：
A．抗胆碱酯酶药物
B．肾上腺皮质类固醇
C．血浆置换疗法
D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注
E．胸腺摘除
7．25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是：
A．动眼神经麻痹
B．重症肌无力
C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
D．多发性硬化
E．重症肌无力危象
8．临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：