第八版 第十三章+中枢神经系统脱髓鞘疾病
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活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，继而造成星形胶质细胞坏死，炎症介质释放和 炎性反应浸润，最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（三）病理
病变主要累及视神经和脊髓，视神经损害多位于视神经和视交叉位置，表现为脱髓鞘、 轻度炎性细胞浸润，脊髓病灶可累及多个节段，典型病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索 损伤程度较重。浸润的炎性细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞（以B淋巴细胞为主），中性粒细 胞及嗜酸细胞。
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
➢3.5 行走不受限，1个功能系统的中度残疾（1个FS3, 其它FS０或1），合并有1～2个系统的 评分为２；或2个功能系统的评分为３；或五个功能系统的评分为２（其他是０或１）
➢4.0 行走不受限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助； 特点是累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系 统为０～１分；不休息独立行走超过300米
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（五）辅助检查
1. 脑脊液 细胞数多正常或轻中度增高，多在（50~500）×106/L，CSF蛋白多轻中度增高。 2. 血清NMO-IgG（AQP4抗体) 在患者血清及CSF中均呈阳性则高度提示视神经脊髓炎。细 胞转染间接免疫荧光法（CBA法）检测NMO-IgG的灵敏度和特异性分别达73%和91%。 3. 视觉诱发电位 大多数患者表现为视觉诱发电位（VEP）异常，部分患者可有脑干听觉诱发 电位（BAEP）的异常。 4. MRI检查 呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于 脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、 增强呈强化效应，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。
目录
第十三章
中枢神经系统脱髓鞘疾病
作者 : 楚兰、徐竹、贺电、张艺凡
单位 : 贵州医科大学附属医院
目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第一节
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
➢1次发作 ➢临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*）
不需附加证据
附加证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
➢0.0 神经检查正常（所有的功能系统评分都为０） ➢1.0 没有残疾，只有1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1) ➢1.5 没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征（>1个FS1) ➢2.0 累及1个功能系统的轻度残疾（1个FS2, 其它FS０或1） ➢2.5 累及2个功能系统的轻度残疾（2个FS2, 其它FS０或1） ➢3.0 累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（二）病因及发病机制
➢ 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）的病因及发病机制迄今为止尚未清楚 ➢ 2004年Lennon等在NMO患者血清中发现针对水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4)的
抗体，命名为NMO-IgG ➢ 目前认为NMO的可能发病机制为，AQP4-Ab与AQP4特异性结合，并在补体参与下激
神经病学（第8版）
多发性硬化
（六）辅助检查
1. MRI特征 DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变
↘
→
←
MS患者失状位 垂直于侧 脑室旁高信号脱髓鞘病灶
MS患者 垂直于侧脑室旁的 高信号脱髓鞘病灶
神经病学（第8版）
多发性硬化
（六）辅助检查
2. 2016年多发性硬化的磁共振诊断标准 空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个＊ ➢3个或3个以上侧脑室旁病灶 ➢1个或1个以上幕下病灶 ➢1个或1个以上脊髓病灶 ➢1个或1个以上视神经病灶（新增内容） ➢1个或1个以上皮层或皮层下病灶 ＊如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
➢8.5 每天大多数时间卧床；生活部分自理，上肢保留部分功能；几个功能系统评分为4+ ➢9.0 卧床不起，可以交流，吃饭，大多数功能系统评分为4+ ➢9.5 完全卧床不起，不能正常交流，吃饭，大多功能系统评分为4+ ➢10.0 死于多发性硬化，直接死因为呼吸麻痹，昏迷，或反复痫性发作 *注：FS=Functional status evaluation(功能状态评定)
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第二节
视神经脊髓炎
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（一）概述
➢ 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或 亚急性脱髓鞘病变
➢ 由Devic于1894年首次描述 ➢ 急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎 ➢ 与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎
➢ 病毒感染与自身免疫反应 ➢ 遗传因素 ➢ 环境因素
MS脱髓鞘示意图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（三）病理改变
髓鞘脱失
淋巴细胞套 MS病理改变图
胶质细胞增生
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
➢肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力 ➢感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
➢4.5 行走不限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助； 特点是 累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０～１分； 不休息独立行走超过300米 ➢5.0 残疾严重，影响日常生活和工作；不休息独立行走200米；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 ➢5.5 不休息独立行走100米；残疾严重，影响日常生活和工作；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 ➢6.0 间歇行走，或一侧辅助下行走100米，中间休息或不休息；2个以上的神经功能系统评分大3+ ➢6.5 双侧辅助下可以行走20米，中途不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
扩展残疾状态量表（expanded disability status scale，EDSS）
1. 概述
➢EDSS即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功 能的评估 ➢EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等 八个系统对神经功能进行评分，分值范围为0～10分，分值越高，残疾越重
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表
临床表现
附加证据
提示MS神经功能障碍隐袭性进展（PP-MS）
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年， 并具备下列3项中的任何2项： ①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下） 有≥1个T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性 ②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和/ 或IgG指数增高）
（一）概述
➢ 多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要 特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以CNS白质受累为主，可合并部分灰质受累
➢ 具有病灶空间多发性（DIS）和病程的时间多发性（DIT）的临床特征
神经病学（第8版）
多发性硬化
（二）病因学及发病机制
以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 ➢眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同
时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) ➢共济失调：30％～40％的患者有不同程度的共济运动障碍 ➢发作性症状 ➢精神症状 ➢其他症状
神经病学（第8版）
多发性硬化
（五）临床分型
➢复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85% ➢继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型 ➢原发进展型 (primary-progressive, PP)：约占10%，起病年龄偏大（40～60岁） ➢进展复发型 (primary-relapsing, PR) ：临床罕见
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（五）辅助检查
4. 影像学表现 （1）脊髓MRI：呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位
于脊 髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓 肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。 （2）视神经MRI：在压脂像和T2WI像上可见，单侧或双侧视神经肿胀，病灶多超过视神经全 长的1/2，呈双轨征；急性期可见视神经肿胀，增强可见强化。
外，在计数病灶数目时需计数在内
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）
➢2次或2两次以上发作（复发） ➢客观临床证据提示2个以上不同部位病灶 ➢1个病灶并有1次先前发作的合理证据 ➢2次或2次以上发作（复发） ➢临床证据仅提示1个病灶
临床表现
➢1次发作 ➢临床证据提示2个以上不同部位病灶
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
➢7.0 辅助下行走不超过5米，活动限于轮椅上，可独立推动轮椅；轮椅上的时间超过12小时；1个以 上的功能系统评分为4+，少数情况下锥体束评分为5分 ➢7.5 几乎不能行走，生活限于轮椅上，辅助下才能挪动，不能整天呆在标准的轮椅上，需要自动轮 椅；1个以上的功能系统评分为4+ ➢8.0 活动限于床、椅、轮椅，每天有一定时间在轮椅上活动；生活可以部分自理，上肢功能正常； 几个功能系统的评分为4+
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
1. 发病年龄以青壮年居多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病，女性多发，女︰男 比例5~10︰1 2. 单侧或双侧视神经炎（optic neuritis，ON）与急性脊髓炎（myelitis）同 时或相继发生是本病特征性表现 3. 视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病 4. 多急性起病，视力在数小时或数日内急剧下降 5. 眼球运动时伴眶内疼痛 6. 急性期可见视神经水肿，晚期可见视乳头萎缩
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
7. 脊髓炎临床表现 ➢ 呈单向病程或复发-缓解病程 ➢ 多表现为横贯性脊髓损害，也可表现为脊髓部分损伤 ➢ 脊髓损害可表现为长节段延续性病灶，范围多超过3个椎体节段 ➢ 脊髓病灶多以脊髓中央受累为主
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
8. 视神经脊髓炎谱系疾病（ neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSDs ）核心临床表现 ➢ 视神经炎 ➢ 急性脊髓炎 ➢ 极后区综合征 ➢ 急性脑干综合征 ➢ 急性间脑综合征 ➢ 大脑综合征脊髓病灶多以脊髓中央受累为主
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（三）病理
病变主要累及视神经和脊髓，视神经损害多位于视神经和视交叉位置，表现为脱髓鞘、 轻度炎性细胞浸润，脊髓病灶可累及多个节段，典型病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索 损伤程度较重。浸润的炎性细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞（以B淋巴细胞为主），中性粒细 胞及嗜酸细胞。
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
➢3.5 行走不受限，1个功能系统的中度残疾（1个FS3, 其它FS０或1），合并有1～2个系统的 评分为２；或2个功能系统的评分为３；或五个功能系统的评分为２（其他是０或１）
➢4.0 行走不受限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助； 特点是累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系 统为０～１分；不休息独立行走超过300米
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（五）辅助检查
1. 脑脊液 细胞数多正常或轻中度增高，多在（50~500）×106/L，CSF蛋白多轻中度增高。 2. 血清NMO-IgG（AQP4抗体) 在患者血清及CSF中均呈阳性则高度提示视神经脊髓炎。细 胞转染间接免疫荧光法（CBA法）检测NMO-IgG的灵敏度和特异性分别达73%和91%。 3. 视觉诱发电位 大多数患者表现为视觉诱发电位（VEP）异常，部分患者可有脑干听觉诱发 电位（BAEP）的异常。 4. MRI检查 呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于 脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、 增强呈强化效应，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。
目录
第十三章
中枢神经系统脱髓鞘疾病
作者 : 楚兰、徐竹、贺电、张艺凡
单位 : 贵州医科大学附属医院
目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第一节
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
➢1次发作 ➢临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*）
不需附加证据
附加证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
➢0.0 神经检查正常（所有的功能系统评分都为０） ➢1.0 没有残疾，只有1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1) ➢1.5 没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征（>1个FS1) ➢2.0 累及1个功能系统的轻度残疾（1个FS2, 其它FS０或1） ➢2.5 累及2个功能系统的轻度残疾（2个FS2, 其它FS０或1） ➢3.0 累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（二）病因及发病机制
➢ 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）的病因及发病机制迄今为止尚未清楚 ➢ 2004年Lennon等在NMO患者血清中发现针对水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4)的
抗体，命名为NMO-IgG ➢ 目前认为NMO的可能发病机制为，AQP4-Ab与AQP4特异性结合，并在补体参与下激
神经病学（第8版）
多发性硬化
（六）辅助检查
1. MRI特征 DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变
↘
→
←
MS患者失状位 垂直于侧 脑室旁高信号脱髓鞘病灶
MS患者 垂直于侧脑室旁的 高信号脱髓鞘病灶
神经病学（第8版）
多发性硬化
（六）辅助检查
2. 2016年多发性硬化的磁共振诊断标准 空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个＊ ➢3个或3个以上侧脑室旁病灶 ➢1个或1个以上幕下病灶 ➢1个或1个以上脊髓病灶 ➢1个或1个以上视神经病灶（新增内容） ➢1个或1个以上皮层或皮层下病灶 ＊如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
➢8.5 每天大多数时间卧床；生活部分自理，上肢保留部分功能；几个功能系统评分为4+ ➢9.0 卧床不起，可以交流，吃饭，大多数功能系统评分为4+ ➢9.5 完全卧床不起，不能正常交流，吃饭，大多功能系统评分为4+ ➢10.0 死于多发性硬化，直接死因为呼吸麻痹，昏迷，或反复痫性发作 *注：FS=Functional status evaluation(功能状态评定)
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第二节
视神经脊髓炎
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（一）概述
➢ 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或 亚急性脱髓鞘病变
➢ 由Devic于1894年首次描述 ➢ 急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎 ➢ 与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎
➢ 病毒感染与自身免疫反应 ➢ 遗传因素 ➢ 环境因素
MS脱髓鞘示意图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（三）病理改变
髓鞘脱失
淋巴细胞套 MS病理改变图
胶质细胞增生
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
➢肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力 ➢感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
➢4.5 行走不限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助； 特点是 累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０～１分； 不休息独立行走超过300米 ➢5.0 残疾严重，影响日常生活和工作；不休息独立行走200米；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 ➢5.5 不休息独立行走100米；残疾严重，影响日常生活和工作；1个功能系统的评分为5分，或低于 前几步总和分级，其他系统为０～１分 ➢6.0 间歇行走，或一侧辅助下行走100米，中间休息或不休息；2个以上的神经功能系统评分大3+ ➢6.5 双侧辅助下可以行走20米，中途不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
扩展残疾状态量表（expanded disability status scale，EDSS）
1. 概述
➢EDSS即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功 能的评估 ➢EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等 八个系统对神经功能进行评分，分值范围为0～10分，分值越高，残疾越重
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表
临床表现
附加证据
提示MS神经功能障碍隐袭性进展（PP-MS）
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年， 并具备下列3项中的任何2项： ①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下） 有≥1个T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性 ②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和/ 或IgG指数增高）
（一）概述
➢ 多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要 特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以CNS白质受累为主，可合并部分灰质受累
➢ 具有病灶空间多发性（DIS）和病程的时间多发性（DIT）的临床特征
神经病学（第8版）
多发性硬化
（二）病因学及发病机制
以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 ➢眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同
时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) ➢共济失调：30％～40％的患者有不同程度的共济运动障碍 ➢发作性症状 ➢精神症状 ➢其他症状
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多发性硬化
（五）临床分型
➢复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85% ➢继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型 ➢原发进展型 (primary-progressive, PP)：约占10%，起病年龄偏大（40～60岁） ➢进展复发型 (primary-relapsing, PR) ：临床罕见
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视神经脊髓炎
（五）辅助检查
4. 影像学表现 （1）脊髓MRI：呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位
于脊 髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓 肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。 （2）视神经MRI：在压脂像和T2WI像上可见，单侧或双侧视神经肿胀，病灶多超过视神经全 长的1/2，呈双轨征；急性期可见视神经肿胀，增强可见强化。
外，在计数病灶数目时需计数在内
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）
➢2次或2两次以上发作（复发） ➢客观临床证据提示2个以上不同部位病灶 ➢1个病灶并有1次先前发作的合理证据 ➢2次或2次以上发作（复发） ➢临床证据仅提示1个病灶
临床表现
➢1次发作 ➢临床证据提示2个以上不同部位病灶
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多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
➢7.0 辅助下行走不超过5米，活动限于轮椅上，可独立推动轮椅；轮椅上的时间超过12小时；1个以 上的功能系统评分为4+，少数情况下锥体束评分为5分 ➢7.5 几乎不能行走，生活限于轮椅上，辅助下才能挪动，不能整天呆在标准的轮椅上，需要自动轮 椅；1个以上的功能系统评分为4+ ➢8.0 活动限于床、椅、轮椅，每天有一定时间在轮椅上活动；生活可以部分自理，上肢功能正常； 几个功能系统的评分为4+
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
1. 发病年龄以青壮年居多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病，女性多发，女︰男 比例5~10︰1 2. 单侧或双侧视神经炎（optic neuritis，ON）与急性脊髓炎（myelitis）同 时或相继发生是本病特征性表现 3. 视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病 4. 多急性起病，视力在数小时或数日内急剧下降 5. 眼球运动时伴眶内疼痛 6. 急性期可见视神经水肿，晚期可见视乳头萎缩
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
7. 脊髓炎临床表现 ➢ 呈单向病程或复发-缓解病程 ➢ 多表现为横贯性脊髓损害，也可表现为脊髓部分损伤 ➢ 脊髓损害可表现为长节段延续性病灶，范围多超过3个椎体节段 ➢ 脊髓病灶多以脊髓中央受累为主
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
8. 视神经脊髓炎谱系疾病（ neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSDs ）核心临床表现 ➢ 视神经炎 ➢ 急性脊髓炎 ➢ 极后区综合征 ➢ 急性脑干综合征 ➢ 急性间脑综合征 ➢ 大脑综合征脊髓病灶多以脊髓中央受累为主