桥脑海绵状血管瘤分类及手术策略

桥脑海绵状血管瘤分类及手术策略桥脑海绵状血管瘤Pontine CMs分类概述桥脑轴切面解剖和海绵状血管瘤亚型概述：1. 基底型(蓝绿色)，2. 三叉神经周围型(红色)，3. 中脚型(橙色)，4. 下脚型(绿色)，5. 菱形窝型(紫色)；6. 橄榄上型(黄色)桥脑海绵状血管瘤手术入路概述：翼点开颅经岩前(Pterional/Kawase)入路治疗基底型CM；乙状窦后扩大开颅经桥小脑角入路(xRS-CPA)入路治疗三叉神经周围型CM；乙状窦后扩大开颅经小脑中脚(xRS-MCP)入路治疗中脚型CM；枕下开颅经四脑室(SOcc-Vent)入路治疗菱形窝型CM；枕下开颅经膜帆(SOcc-T eVe)入路治疗下脚型CM；远外侧开颅经桥脑延髓沟(未画出)入路治疗橄榄上型CM。

左上小图显示翼点开颅(蓝绿色)、乙状窦后开颅(棕色)、枕下正中开颅(紫色)基底型海绵状血管瘤基底型海绵状血管瘤的特点1.桥脑基底部是脑桥腹侧的三分之二，含有皮质脊髓束下行纤维和桥脑横向纤维，这些纤维束在桥脑被盖的前面走行。

2.此类CM位于正对斜坡的脑桥腹侧中线或旁正中部位，基底动脉、桥脑穿支及其主要分支(小脑上动脉s1段/桥脑中脑前段、小脑前下动脉a1段/桥脑前段)的后面。

3.桥脑前表面的下缘为外展神经，上缘为Dorello管，这两个结构可作为手术解剖标志，与经橄榄线接近，皮质脊髓束和桥脑横向纤维位于该表面下方，向小脑中脚走行。

基底型海绵状血管瘤的临床症状及相关解剖1.单侧小型病变主要表现为内侧桥脑综合征，即对侧偏瘫。

2.双侧大型病变主要表现为闭锁综合征，即四肢瘫痪、后组颅神经麻痹，意识水平正常。

小型单侧基底型海绵状血管瘤可出现内侧桥脑综合征(对侧偏瘫，步态障碍)；大型双侧基底型海绵状血管瘤的患者出现闭锁综合征(四肢瘫痪，后组颅神经麻痹)。

轴位、矢状位和冠切面显示左侧基底型海绵状血管瘤位于桥脑前方，基底动脉干后方，侵及皮质脊髓束。

基底型海绵状血管瘤的手术策略1.基底型海绵状血管瘤根据部位不同采取不同的入路方式：•三叉神经以上桥脑基底上半部病变经侧裂海绵窦入路；•三叉神经以下桥脑基底下半部分的病变经内侧岩骨/Kawase入路；•内镜正中经斜坡入路可能适用，目前经验较少。

Kawase入路最早应用于基底动脉干近端的AICA动脉瘤，适合三叉神经以下桥脑基底下半部分的病变显露：•从海绵窦外侧壁剥离颞叶固有硬脑膜，显露三叉神经分支。

•岩骨的Kawase三角位于下颌神经外侧缘、岩大浅神经、内耳道之间。

•打开岩骨硬脑膜将硬膜外入路转变为硬膜内入路。

•基底动脉、桥脑穿支动脉、小脑前下动脉a1段可通过Kawase 三角显露。

此区域没有明确的安全切入区，Kawase入路提供向前外侧斜行至桥脑基底面的路径。

当病变呈偏心性或外生性病变时，Kawase入路可以提供足够的暴露范围。

翼点开颅经岩前入路到达基底型海绵状血管瘤所在位置。

(左下小图)从海绵窦侧壁剥离颞叶硬脑膜固有层于硬膜外暴露岩骨前部，显露三叉神经分支；在Kawase三角(左下小图中蓝绿色四边形)处磨除部分岩骨，此区域以V3外侧缘、岩浅大神经GSPN、内听道、岩上/下窦为界。

打开岩部硬脑膜并切开部分小脑幕暴露脑桥前部左图：解剖通道穿过Kawase三角，范围为三叉神经下方、面神经上方、外展神经或经橄榄线内侧、基底动脉干外侧，从而到达基底型海绵状血管瘤(蓝绿色区域)。

经橄榄线大约位于基底动脉与三叉神经线之间(左图虚线)。

右图显示皮质脊髓束位于桥脑前表面下方。

三叉神经周围型海绵状血管瘤三叉神经周围型海绵状血管瘤的特点1.桥脑海绵状血管瘤中第二常见的类型。

2.此类CM位于桥脑前外侧，三叉神经根的上方、下方或内侧；上界为中脑桥脑沟，下界为桥脑延髓沟，内侧界为橄榄线，外侧界为三叉线。

3.小脑上动脉s2段/桥脑中脑外侧段、小脑前下动脉a2段分别接近中脑桥脑沟与桥脑延髓沟，前庭蜗神经位于该表面的下外侧。

4.此类CM位于皮质脊髓束的外侧，桥脑横纤维内。

三叉神经周围型海绵状血管瘤的临床症状及相关解剖1.此亚型常引起对侧偏瘫，同侧共济失调，对侧振动觉与精细触觉障碍，对侧痛温觉障碍。

三叉神经周围型海绵状血管瘤可出现三叉神经周围桥脑综合征(对侧偏瘫，同侧小脑共济失调，对侧深浅感觉障碍)。

轴位、矢状位和冠切面显示左侧三叉神经周围型海绵状血管瘤在桥脑前外侧，侵犯皮质脊髓束与小脑中脚，向后延伸可侵及内侧丘系与脊髓丘脑束。

三叉神经周围型海绵状血管瘤的手术策略1.乙状窦后扩大入路是进入桥小脑池最常见的入路，此入路上至横乙交界处，下至颈静脉球下方。

2.桥小脑角的分离暴露三叉神经/上部复合体、面听神经/中部复合体、舌咽迷走副神经/下部复合体；神经复合体确定3个三角解剖路径：•三叉神经上三角——三叉神经以上，小脑幕、滑车神经以下，为较高位置的病变提供了良好的轨迹，但操作空间较小；•三叉神经下三角——前庭蜗神经以上，三叉神经以下，是脑桥前外侧面最大的操作空间；•舌咽耳蜗三角——舌咽神经以上，前庭蜗神经以下，提供了进入三叉神经周围区内下方的通道，该区域包括外展神经及其深方的基底动脉。

经桥小脑池入路可使病变斜向或切向显露，但与病变轴线不对齐，因桥脑向前突出，沿外侧边界于三叉神经周围切入区进入会暴露出位于内侧的病变，随切入实质的加深应向后倾斜。

对于基底三叉神经周围混合型病变也使用三叉神经周围切入区作为手术切入点。

三叉神经周围型海绵状血管瘤通过乙状窦后扩大开颅(xRS-CPA)开辟一条平行于岩骨后部进入桥小脑池的手术通道；左下小图显示该入路的轴位切面。

通过桥小脑池的解剖显露了上颅神经(三叉神经)、中颅神经(面听神经)和下颅神经(舌咽神经、迷走神经、副神经)复合体，这些复合体定义了三叉神经上三角、三叉神经下三角和舌咽耳蜗三角/GCT。

左图所示经三叉神经的垂直线界定了安全切入区：三叉神经上安全切入区从三叉神经根上缘至中脑桥脑沟，三叉神经下安全切入区从三叉神经根下缘延伸到前庭蜗神经上缘。

右图显示侧方切入可以避开损伤前内侧的皮质脊髓束的情况下到达病变区域。

中脚型海绵状血管瘤中脚型海绵状血管瘤的特点1.中脚型海绵状血管瘤在脑桥外侧，因脑桥臂/小脑中脚的包裹，脑桥外侧面缺少软脑膜或蛛网膜下腔。

2.此类CM位于三叉神经根切入区后方，小脑中脚、绒球小结叶和桥小脑裂的内侧。

3.脑桥侧方包括脊髓丘脑束、外侧丘系、面神经运动核、三叉神经脊束核、腹侧脊髓小脑束、红核脊髓束和上橄榄核。

4.小脑中脚连接小脑和脑桥，并将传入纤维从桥脑核传递到对侧的小脑半球。

中脚型海绵状血管瘤的临床症状及相关解剖1.此类型病变主要表现为对侧深浅感觉丧失，同侧共济失调，同侧面部麻木，对侧偏瘫；类似于轻型Marie-Foix综合征，而传统Marie-Foix综合征是由于AICA闭塞导致的脑桥外侧梗死累及更多的后方结构，包括面神经核、孤束核、前庭蜗神经核。

2.中脚型海绵状血管瘤偏瘫发生率较低，而面部麻木发生率高；主要由于病变在皮质脊髓束后外侧，毗邻三叉神经的主要感觉核和脊束核。

中脚型海绵状血管瘤可出现类似于Marie-Foix综合征的表现(同侧面部麻木，同侧小脑共济失调，对侧深浅感觉障碍)；但没有累及面神经核、孤束核、前庭蜗神经核。

轴位、矢状位和冠切面显示左侧中脚型海绵状血管瘤，较三叉神经周围型海绵状血管瘤更靠后外侧，皮质脊髓束的后方，与三叉神经核、内侧丘系、脊髓丘脑束临近。

SCP 小脑上脚，ICP 小脑下脚中脚型海绵状血管瘤的手术策略1.小脑中脚是最安全的切入区，其提供到达脑桥中央及侧方的宽敞通道，故乙状窦后扩大开颅经小脑中脚入路暴露中脚型海绵状血管瘤。

2.尽管三叉神经周围型CM与中脚型CM都采用扩大乙状窦后入路，中脚型CM需要通过解剖分离小脑中脚，尽可能在皮质脊髓束后方进入脑桥侧部。

3.分离包绕小脑中脚的上半月小叶与下半月小叶以劈开岩裂，AICA及其分支在岩裂中走行，可作为向内分离的解剖标志。

4.裂开岩裂打开小叶间三角，暴露出小脑中脚的安全切入区。

5.绒球小结叶位于桥小脑裂上下肢之间，岩裂尖的内侧，手术时应将绒球小结叶向下牵拉以暴露整个小脑中脚。

6.通过在小叶间三角的顶端从外侧进入MCP，平行于小脑中脚纤维切入。

7.进入小脑中脚后，仅能通过神经导航或含铁血黄素引导至解剖病变。

中脚型海绵状血管瘤通过乙状窦后扩大开颅(左上图)到达，俯视轴位切面(左下图)显示平行于岩骨后部进入桥小脑池的手术路径。

此类CM需要进行小脑中脚实质解剖，其切入点最靠外侧。

从远到近解剖AICA的a3段，分离上下半月小叶并将绒球小结向下牵拉远离面听神经从而打开岩裂。

左图所示打开小叶间三角显露小脑中脚全程，可见小脑中脚/桥脑外侧安全切入区(橙色虚线)。

右图显示侧方切入在皮质脊髓束(蓝色)后面，三叉神经核束(黄色)和脊髓丘脑束(红色)前方。

下脚型海绵状血管瘤下脚型海绵状血管瘤的特点1.下脚型海绵状血管瘤在脑桥后外侧的小脑下脚水平，四脑室外侧隐窝前方，区分桥脑和延髓的髓纹为病变的下界。

2.小脑下脚位于脑桥下外侧，第四脑室侧隐窝的腹侧；小脑下脚向上走行，然后在小脑上脚与小脑中脚下方向后旋转。

3.小脑下脚有脊髓小脑后束、前庭小脑束、橄榄小脑束和网状小脑束等传入纤维和传出纤维穿过，将本体感觉信号与前庭运动功能(如平衡和姿势)整合。

4.此类CM位于髓纹前方，Luschka孔上方，面神经桥脑内纤维及面神经膝外侧。

5.病变可累及前庭核(内侧/外侧核)、蜗神经核、三叉神经脊束核、上泌涎核、孤束核、网状小体。

下脚型海绵状血管瘤的临床症状及相关解剖1.此亚型主要表现为急性前庭综合征(恶心、呕吐、眩晕、共济失调、平衡障碍和眼球震颤)。

2.其他类型的桥脑海绵状血管瘤没有前庭症状。

3.侵及前庭核团、小脑下脚外大型病变会导致复视和同侧面部感觉丧失。

下脚型海绵状血管瘤表现为急性前庭综合征(恶心、呕吐、眩晕、共济失调、平衡障碍、眼球震颤)；但没有累及面神经核、孤束核、前庭蜗神经核。

轴位、矢状位和冠切面显示左侧下脚型海绵状血管瘤，位于桥脑后外侧，四脑室外侧隐窝上方，累及前庭神经核与小脑下脚。

下脚型海绵状血管瘤的手术策略1.枕下开颅经膜帆入路是显露下脚型海绵状血管瘤的唯一手术入路。

2.枕下正中大骨瓣开颅并切除寰椎后椎板增加枕大池与四脑室的显露。

3.游离小脑扁桃体以打开小脑谷，向外牵拉同侧扁桃体。

4.向外移动小脑后下动脉p3/扁桃体延髓段及其尾袢以显露下髓帆。

5.沿脉络膜组织从Magendie孔至Luschka孔切开膜帆，解离第四脑室顶至侧隐窝。

6.固定牵开器向外侧牵拉小脑扁桃体，便构成了以中线、牵拉的小脑扁桃体、切开的下髓帆为三个边界的扁桃体下三角。

7.髓纹在第四脑室底提供显著的表面标志，定位了脑桥下界；听阈覆盖前庭蜗核，位于髓纹下方的侧隐窝底部，可作为一个室管膜下病变的桥脑安全切入区。