第二节 几种常见的特殊葡萄膜炎

第二节几种常见的特殊葡萄膜炎一、强直性脊椎炎

强直性脊椎炎（ankylosingspondylitis）是一种病因尚不完全清楚的、主要累及中轴骨骼的特发性炎症疾病，约20％～25%并发急性前葡萄膜炎。

【临床表现】此病多发于青壮年人，男性占大多数，常诉有腰骶部疼痛和僵直，于早晨最为明显，活动后减轻。绝大多数患者表现为急性、非肉芽肿性前葡萄膜炎。多为双眼受累，但一般先后发病，易复发，双眼往往呈交替性发作。

【诊断】主要根据腰骶部疼痛、骶髂关节、脊椎改变和葡萄膜炎的临床特点。X线检查可发现软骨板模糊、骨侵蚀、骨硬化、关节间隙纤维化、钙化、骨化及骨性强直等改变，HLA-B27抗原阳性对诊断有一定帮助。

【治疗】前葡萄膜炎的治疗主要使用糖皮质激素滴眼液、睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药（详见急性前葡萄膜炎的治疗）。脊椎病变应由有关科室治疗。

二、Vogt-小柳原田综合征

Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome，VKH综合征）是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此病也被称为“特发性葡萄膜大脑炎”、“Vogt-小柳原田病”，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。

【病因】由自身免疫反应所致，还与HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相关。

【临床表现】此病有典型的临床进展过程：①前驱期（葡萄膜炎发病前约1周内），患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周内），典型表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离等；③前葡萄膜受累期（发病后约2周～2个月），除后葡萄膜炎期的表现外，出现尘状KP、前房闪辉、前房细胞等，非肉芽肿性前葡萄膜炎改变；④前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月后），典型表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞状改变、Dalen-Fuchs结节（图12-8）和眼部并发症。上述4期并非在所有患者均出现，及时治疗可使疾病中止于某一期，并可能获得完全治愈。

除上述表现外，在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼或渗出性视网膜脱离。

【诊断】根据典型的病史及特征性的临床表现诊断。FFA 检查，早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，以后扩大融合，对诊断有很大帮助。

【治疗】对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为1～1.2mg/（kg.d），于10～14d开始减量，维持剂量为15～

20mg/d（成人剂量），治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等，通常联合小剂量糖皮质激素治疗。对于继发性青光眼和并发性白内障，应给予相应的药物或手术治疗。

三、Behcet病

Behcet病（Behcet’sdisease）是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家，也是国内葡萄膜炎中常见的类型之一。

【病因】可能与细菌、疱疹病毒感染有关，主要通过诱发自身免疫应答导致IL-23/IL-17、IL-12/IFN-γ激活而引发疾病。

【临床表现】

1．眼部损害表现为反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿性，约25%的患者出现前房积脓，部分患者出现寒性前房积脓（即不伴睫状充血）。典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎，后期易出现视网膜血管闭塞（幻影血管）。常见并发症为并发性白内障、继发性青光眼、增生性玻璃体视网膜病变、视网膜萎缩和视神经萎缩等。

2．口腔溃疡为多发性，反复发作，疼痛明显，一般持续7～14d。

3．皮肤损害呈多形性改变，主要表现为结节性红斑、痤

疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节或脓疱（皮肤过敏反应阳性）是此病的特征性改变。

4．生殖器溃疡为疼痛性，愈合后可遗留瘢痕。

5．其他可出现关节红肿、血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡、副睾炎等。

【诊断】日本Behcet病研究委员会和国际Behcet病研究组制定的标准最为常用，前者将患者分为完全型和不完全型，出现反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为完全型；出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为不完全型。不完全型的诊断标准为：

1．复发性口腔溃疡(一年内至少复发3次)。

2．下面四项中出现两项即可确诊：①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕；②眼部损害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎)；③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节)；④皮肤过敏反应试验阳性。

【治疗】

1．免疫抑制剂苯丁酸氮芥0.1mg/（kg.d）或环孢霉素A3～5mg/（kg.d），待病情稳定后逐渐减量，一般治疗时间在一年以上。此外尚可选用秋水仙碱（0.5mg，Bid）、硫唑嘌呤（1～2mg/(kg.d)）。在治疗过程中，应每两周行肝肾功能和血常规

检查，如发现异常应减药或停药。一些生物制剂已开始试用于顽固性Behcet病的治疗，如抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体或可溶性受体等，但有关这些制剂的适应证、治疗时间及注意事项等尚需更多的研究始能确定。

2．糖皮质激素不宜长期大剂量使用，出现以下情况可考虑使用：①眼前段受累，特别是出现前房积脓者可给予糖皮质激素滴眼液点眼；②出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，在短期内即可造成视功能严重破坏，可大剂量短期使用；③与其他免疫抑制剂联合应用，使用剂量一般为20～30mg/d。

3．睫状肌麻痹剂用于眼前段受累者。

4．其他出现并发性白内障，应在炎症完全控制后考虑手术治疗。出现继发性青光眼，应给予相应的药物治疗，手术治疗应非常慎重。在炎症未完全控制时，手术易诱使葡萄膜炎复发。

四、交感性眼炎

交感性眼炎（sympatheticophthalmia）是指发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼被称为诱发眼，另一眼则被称为交感眼。

【病因】主要由外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫应答所致。

【临床表现】可发生于外伤或手术后5d至56年内，但多发生于2周至2个月内。一般发病隐匿，多为肉芽肿性炎

症，表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎或全葡萄膜炎，其中以全葡萄膜炎为多见。可出现与Vogt-小柳原田综合征相似的晚霞状眼底和Dalen-Fuchs结节，也可出现一些眼外病变，如白癜风、毛发变白、脱发、听力下降或脑膜刺激征等。

【诊断】眼球穿通伤或内眼手术史对此病诊断有重要价值，也是与Vogt-小柳原田综合征相鉴别的重要依据。FFA检查可见视网膜色素上皮和脉络膜水平的早期多灶性渗漏及晚期染料积存现象，可伴有视盘染色。

【治疗】对眼前段受累者，可给予糖皮质激素点眼和睫状肌麻痹剂等治疗。对于表现为后葡萄膜炎或全葡萄膜炎者，则应选择糖皮质激素口服或其他免疫抑制剂治疗（参考VKH 综合征的治疗）。

【预防】眼球穿通伤后及时修复创口，避免葡萄膜嵌顿及预防感染，对此病可能有预防作用。有关摘除伤眼眼球是否具有预防作用，尚有争议。对有望保存视力和眼球者，应尽可能修复伤口。对修复无望的眼球破裂伤，可慎行眼球摘除术。

五、Fuchs综合征

Fuchs综合征（Fuchssyndrome）是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎，90%为单眼受累。此病也被称为Fuchs虹膜异色性睫状体炎或Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎等。

【临床表现】可有视物模糊、眼前黑影，并发性白内障、继发青光眼时可有严重的视力下降。检查可见中等大小KP或星形KP，呈三角形分布、瞳孔区分布或角膜后弥漫分布，前房轻度闪辉和少量细胞，虹膜脱色素或萎缩，由于国人虹膜色素浓集，虹膜脱色素一般不会引起虹膜异色。可出现Koeppe 结节，但不发生虹膜后粘连。易发生晶状体后囊下混浊和眼压升高，前玻璃体内可有混浊和细胞，少数有下方周边部的视网膜脉络膜炎症病灶。

【诊断】主要根据：①轻度的前葡萄膜炎；②特征性KP；

③虹膜弥漫性脱色素；④缺乏虹膜后粘连。单眼受累、晶状体后囊下混浊、眼压升高等对诊断有一定帮助。轻微的虹膜脱色素易被忽略，应仔细对比检查双侧虹膜，以免误诊和漏诊。

【治疗】一般不需要糖皮质激素点眼，更无须全身治疗。前房炎症明显时，可给予短期点眼治疗。非甾体消炎药可能有助于炎症的控制。对并发性白内障，可行超声乳化和人工晶状体植入术，多数病例可获得较好的效果。对眼压升高者，给予降眼压药物，个别需行抗青光眼手术治疗。

六、急性视网膜坏死综合征

急性视网膜坏死综合征（acuteretinalnecrosissyndrome，ARN）的确切病因不清，可能由疱疹病毒感染引起，表现为视网膜坏死、以视网膜动脉炎为主的血管炎、玻璃体混浊和后

期的视网膜脱离。可发生于任何年龄，以15～75岁多见，性别差异不大，多单眼受累。

【临床表现】多隐匿发病，出现眼红、眼痛或眶周疼痛，早期出现视物模糊、眼前黑影，病变累及黄斑区时可有严重视力下降。眼前段可有轻至中度的炎症反应，易发生眼压升高。视网膜坏死病灶呈黄白色，边界清晰，早期多见于中周部，呈斑块状（“拇指印”状），以后融合并向后极部推进。视网膜血管炎是另一重要体征，动脉、静脉均可受累，但以动脉炎为主，可伴有视网膜出血。疾病早期可有轻度至中度玻璃体混浊，以后发展为显著的混浊，并出现纤维化。在恢复期，坏死区常形成多个视网膜裂孔，引起视网膜脱离。

【诊断】主要根据临床表现诊断，但对于不典型病例，需借助于实验室检查，如血清、眼内液抗体测定、玻璃体及视网膜组织活检等。聚合酶链反应可用于检测眼内液中水痘-带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒DNA。此病应与巨细胞病毒性视网膜炎、眼弓形虫病等相鉴别。

【治疗】

1．抗病毒制剂无环鸟苷15mg/kg，静脉滴注，每日3次，治疗10～21d，改为400～800mg口服，一日5次，连用4～6周；或丙氧鸟苷5mg/kg，静脉滴注，每日2次，治疗3周后改为维持用量5mg/（kg.d），治疗4周。

2．抗凝剂可选用肝素，也可选用小剂量的阿司匹林口服

（100～400mg/d）。

3．糖皮质激素在抗病毒治疗的同时可选用泼尼松1mg/（kg.d）口服治疗，1周后逐渐减量。

4．激光光凝及手术光凝对预防视网膜脱离可能有一定的作用。发生视网膜脱离时，应行玻璃体切除联合玻璃体内气体填充、硅油填充等手术有一定的作用。

七、伪装综合征

伪装综合征（masqueradesyndrome）是一类能够引起葡萄膜炎表现而又非炎症性疾病的疾病，在临床上多见于视网膜母细胞瘤、眼内-中枢神经系统淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、恶性肿瘤眼内转移、孔源性视网膜脱离等所致的临床症候群，可表现为前房积脓、虹膜结节、玻璃体混浊、视网膜或视网膜下肿块病灶等。此类疾病往往呈进行性加重，对糖皮质激素无反应或不敏感。对可疑患者应进行超声、CT、MRI、眼组织的活组织检查以及全身有关检查，以确定或排除诊断。