分离综合征
精神病症状学常见综合征
二、临床症状特点
• 本综合征的典型临床表现是患者感到自 己的精神活动丧失了属于自己的特性，患 者常感到外界无形的力量在影响自己，出 现思维被夺、思维被洞悉、思维被插入、 思维被广播。
• 精神自动症存在异己感、强制感、不自 主感三个特点。
• 本综合征具有多种多样的症状在这里概括 为下列六类予以讨论。
四、诊断及鉴别诊断
• 典型的Korsakoff综合征的诊断并不难， 意识清晰而有明显的记忆障碍，其他的认 知功能基本保持完好，便可诊断为 Korsakoff综合征。记忆障碍轻者，采用特 殊检查才能发现。Butters等做过比较， Korsakoff综合征的韦氏成人智力试验 (WAIS)结果常在正常范围之内，但韦氏记 忆测验得分却比正常人至少低20~30分。
• (2)无即刻回忆损害、意识损害及广泛的认 知损害。
• (3)慢性（尤其是高剂量）使用酒精或药物 的病史或客观依据。
• (4)伴有明显的淡漠、缺乏始动性和人格改 变（倾向于自我忽视），但不是诊断的必 要条件。
• 鉴别诊断： Korsakoff综合征需与以记忆损 害为突出表现的器质性综合征（如痴呆或 谵妄）相鉴别，鉴别要点为痴呆病人的心 理缺损不只限于记忆，其他智能也损害， 此外有人格衰退。谵妄病人有意识和注意 损害； Korsakoff综合征无意识损害。
• (4)即刻回忆未受损（例如，用数字广度测验）
• (5)有时伴有虚构，自知力缺乏及情绪变化（淡漠、 缺乏主动性），但这些症状并非诊断所必需的。
• 酒精中毒性Korsakoff综合征的诊断依据：
• (1)表现为近记忆障碍（学习新材料）的记 忆损害；时间感受障碍（对事件的发生时 序进行重排，将重复出现的几件事压缩成 为一件等）。
• 根据ICD-10分为酒精中毒性与非酒精中毒 性两大类。
Binder 综合征的诊断和治疗
model[J].Experimental and Molecular Pathology，2009，87:173-177.[49]Roger G Gosden.Ovary and uterus transplantation[J].Reproduction，2008，136:671-680.[50]Jones EC,Krohn PL.Orthotopic ovarian transplantation in mice[J].Journal of Endocrinology，1960，20:135-146.[51]Newton H Aubard Y,Rutherford A,et al.Low temperature storageand grafting of human ovarian tissue[J].Human Reproduction，1996，11:1487-1491.[52]Baird DT,Webb R,Campbell BK,et al.Longterm ovarian function insheep after ovariectomy and transplantation of autografts stored at K1968C[J].Endocrinology，1999，140:462-471.[53]Nugent D,Newton H,Gallivan L,et al.Protective effect of vitamin Eon ischaemia-reperfusion injury in ovarian grafts[J].Reproduction and Fertility，1998，114:341-346.[54]Silber SJ,Lenahan KM,Levine DJ,et al.Ovarian transplantationbetween monozygotic twins discordant for premature ovarian failure [J].New England Journal of Medicine，2005，353:58-63.[55]Silber SJ,DeRosa M,Pineda J,et al.A series of monozygotic twinsdiscordant for ovarian failure:ovary transplantation(cortical versus microvascular)and cryopreservation[J].Human Reproduction，2008，23:1531-1537.[56]Scott JR,Pitkin RM,Yannone ME.Transplantation of the primateuterus[J].Surg Gynecol Obstet,1971,133:414-418.[57]Diaz-Garcia C,Johannesson L,Enskog A,et al.uterine transplantationreseach:laboratory protocols for clinic application[J].molecular human reproduction，2012，18(2):68-78.[收稿日期]2012-07-25[修回日期]2012-09-26编辑/李阳利Ｂｉｎｄｅｒ综合征（ｂｉｎｄｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ），又称为上颌窦－鼻发育异常，是以鼻上颌部发育不良为主要特征的面中部发育障碍。
21三体综合症
21三体综合征21三体综合征患儿21三体综合征又称先天愚型或Down综合症属常染色体畸变，是小儿染色体病中最常见的一种，活婴中发生率约1／（600～800），母亲年龄愈大，本病的发病率愈高。
60％患儿在胎儿早期即夭折流产。
21三体综合征包含一系列的遗传病，其中最具代表性的第21对染色体的三体现象，会导致包括学习障碍、智能障碍和残疾等高度畸形。
简介21三体综合征即Down综合征（DS Down Syndrome），又称先天愚型（OMIM#）为染色体结构畸变所致的疾病，患者核型为47,XX(XY),+21产生原因是卵子在减数分裂时21号染色体不分离，形成异常卵子。
21三体的形成与母亲的年龄增高（35岁以上）和年龄过小（20岁以下）有关，目前报道与父亲年长也有关。
唐纳氏综合症DS的一般特点1、综合征2、多数情况下为新发生的、散在的病例3、同卵双生具有一致性唐纳氏综合症4、男性患者没有生育力，而极少数女性患者可生育5、随母亲年龄增加该病的发病率也升高，尤其是大于35岁时6、病人的预期寿命短，且患者到中年时大脑呈现淀粉样斑，与Alzheimer病（即老年痴呆症）相符，伴痴呆症状；免疫功能缺陷，先天性心脏病也增加，用抗生素和心脏外科手术治疗可延长病人的寿命表型特征7、表型特征的表现度不同8、急性白血病死亡率增加了20倍唐纳氏综合症21三体综合征患病几率高低与人种，生活水准等没有直接联系，估计每660个新生儿就有一个患有唐氏综合症，使之成为最常见的染色体变异。
高龄初产妇会加剧婴儿患有唐氏综合症的风险。
在20到24岁之间，患病率为1/1490，到40岁为1/106，49岁为1/11。
原因是随着产妇年龄的增加卵子形成过程中会引起染色体不分离现象的増加。
但是，另一方面，大约80%的综合症患婴是35岁以下产妇所生。
这与35岁以下妇女妊娠比例较高有关系。
另外也有多余的染色体来自父亲一方的情况，父方起因和母方起因的比例为1：4。
唐氏综合征常识
唐氏综合征常识唐氏综合征又称先天愚型，21-三体综合征，是最常见的染色体疾病和弱智的病因，新生儿中发病率约为1/700左右。
根据染色体核型的不同，唐氏综合征分为单纯21三体型、嵌合型和易位型三种类型。
唐氏综合征的发生起源于卵子或精子发生的减数分裂过程中染色体的不分离现象，通常是随机发生的，约95%的不分离现象来源于母亲，仅5%左右发生在精子发生期。
其结果是21号染色体多了一条，多出的一条染色体因剂量效应破坏了正常基因组遗传物质间的平衡，导致患儿智力低下，颅面部畸形及特殊面容，肌张力低下，多并发先天性心脏病，患者白血病的发病率为普通人群的10-20倍。
生活难以自理，患者预后一般较差，50%左右于5岁前死亡。
目前对唐氏综合征缺乏有效的治疗方法。
孕妇年龄与唐氏综合征的发生密切相关。
孕妇年龄与胎儿唐氏综合征发病风险为：年龄20岁25岁30岁35岁38岁40岁42岁45岁风险1/1400 1/1100 1/1000 1/380 1/175 1/110 1/65 1/30通过孕早、中期检测孕妇血中PAPP-A,游离β-hCG,AFP等，结合B超检查，可将约90%的唐氏综合征检测出来。
对高风险胎儿，通过绒毛活检或羊水穿刺或脐血穿刺等技术作染色体核型分析可以确诊，然后流产处理。
唐氏综合征属遗传病，理论上夫妇一方为21三体型时，所生子女1/2将发病。
多数单纯21三体型唐氏综合征患者的产生是由于配子形成中随机发生的，其父母多正常，没有家族史，与高龄密切相关。
因此，即使夫妇双方均不是唐氏综合征患者，仍有可能怀唐氏综合征的胎儿。
易位型患者通常由父母遗传而来，对于父母一方为染色体平衡易位时，所生子女中，1/3正常，1/3为易位型患者，1/3为平衡易位型携带者。
如果父母之一为21/21平衡易位携带者，其活婴中100%为21/21易位型患者。
常见咨询问题：? 如何减低生育唐氏综合征胎儿的风险？虽然只主张对高龄孕妇（35岁或以上）常规进行产前诊断，这并不意味着35岁以下孕妇无唐氏综合征胎儿的发病风险。
Turner综合征
联合应用rhGH和雄激素
• 单独应用雄激素并不能提高最终成人身高。 • 短期联合应用GH和雄激素比单独应用其中任何一种
药物都能更好地促进生长。 • 联合用药的优点在于：
在治疗的最初几年可以加快生长，因此在儿童期 可以较大限度地使身高达到正常范围
在青春期联合用药，可以达到更高的身高。
落后明显，骨成熟和骨骺融合延迟，成年身高平均身高 143cm(133～153cm)。 • 性发育不良 外生殖器婴儿型,卵巢组织为条束状纤维替代
精品课件
• 特殊的躯体的体征 皮肤色素痣、颈短、后发际低、肘外翻、颈蹼 、盾形
胸、乳距宽等 乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌 骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、 主动脉弓狭窄等。 智力发育程度不一，寿命与正常人相同。
SHOX (short stature homeobox-containing gene) • 位于Xp22，Yp11.3 • 含7个Ex(外现子)，表达SHOXa (292aa)/SHOXb (225aa) • 表达与染色体失活无关 • 与骨生长和成熟有关
胚胎期在肢体、咽弓及下颌、耳高表达—与胚胎生长有关 骨纤维母细胞表达最多—与生后生长有关 • SHOX缺陷：发生率0.03～6%，为ISS重要病因 • SHOX与Turner 生长落后 骨骼特征：肘外翻、掌骨短小、曲腕畸形、高腭弓、颈短等。
Turner综合征的其他临床表现
• 35%的患者伴心脏畸形，最常见的畸形为二叶式主动脉瓣和 主动脉缩窄。
• 25%的患者有肾脏畸形，如马蹄肾以及肾脏结构异常等。 • 10～25%有脊柱侧凸。 • 代谢综合征亦较为常见。 • 大部分患儿智能发育正常，有时可伴有不同程度智力低下。
《神经病学》常考名词解释
Hunt综合征：表现为耳后、乳突剧烈疼痛，外耳道疱疹及周围性面神经麻痹，伴有泪腺、唾液腺分泌障碍，见于带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎。
Brown-sequard综合征：脊髓半切征，病变侧损伤平面以下深感觉障碍和上级运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温度觉缺失。
见于脊髓占位性病变、脊髓外伤。
Gerstman综合征：四主症，即计算不能（失算）、手指失认，左右侧认识不能，书写不能（失写），见于优势半球顶叶角回皮质损伤。
三偏综合征：内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍，常见于脑出血和脑梗塞。
wallenberg综合征：①眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害），②真性球麻痹：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭麻痹及咽反射消失（舌咽、迷走神经及疑核损伤），③病灶侧肢体共济失调（绳状体、部分小脑损害）④Horner综合征（颈部交感神经受损）⑤同侧面部痛、温度觉丧失，触觉存在，呈核性分布（三叉神经脊束核受损）⑥对侧痛温度觉消失（脊髓丘脑侧束损伤）⑦呃逆（网状结构中呼吸中枢损伤）Millard-Gubler综合征：脑桥腹下部综合征，表现为①病变侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹，②对侧中枢性偏瘫，③对侧偏身感觉障碍。
见于脑桥基底部的展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑侧束及内侧丘系损伤。
Weber综合征：①病变侧动眼神经麻痹，②对侧肢体中枢性偏瘫，主要见于损害大脑脚底，影响了动眼神经和锥体束。
Benedict综合征：红核综合征，表现为①病变侧动眼神经麻痹，②对侧肢体不自主运动或共济失调。
动眼神经、黒质、红核受损而锥体束未受损。
吉兰-巴雷综合征：又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围性神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，伴有手套或袜套样感觉障碍及脑神经损害的自身免疫病，实验室检查有脑脊液蛋白-细胞分离现象及神经电生理异常。
foster-kennedy综合征：表现为病变侧因肿瘤压迫而出现视神经萎缩，对侧颅内压增高导致视神经乳头水肿。
格林巴利综合征
格林巴利综合征格林-巴利综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种急性起病的以周围神经及颅神经损害伴脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。
近年来，国内发病率有增高的趋势。
本病的主要病理改变部位在脊髓的神经根、周围神经及颅神经，但脊髓、脊膜、脑干、大脑、小脑亦可有不同程度的。
一其临床特点是：1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈肩腰和下肢为多)急性进行性对称性肢体软瘫主观感觉障碍腱反射减弱或消失为主症二其具体临床表现为1.运动障碍：四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状一般从下肢开始逐渐波及躯干肌双上肢和颅神经, 肌张力低下近端常较远端重通常在数日至2周内病情发展至高峰病情危重者在1-2日内迅速加重出现四肢完全性瘫呼吸肌和吞咽肌麻痹呼吸困难吞咽障碍危及生命2.感觉障碍：一般较运动障碍轻但常见肢体感觉异常如木刺痛感烧灼感等可先于瘫痪或同时出现约30%的患者有肌肉痛感觉确实较少见呈手套袜子形分布振动觉和关节运动觉通常保存3.反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失腹壁提睾反射多正常少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征4.植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗汗臭味较浓可能是交感神经受刺激的结果少数患者初期可有短期尿潴留可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳心动过速等5.颅神经症状：半数患者有颅神经损害以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见其次为动眼滑车外展神经偶见视神经乳头水肿可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关三、临床护理1、呼吸道的护理GBS患者均有不同程度的四肢无力，绝大多数患者需长时间卧床，故易并发坠积性肺炎，出现咳嗽、咳痰、口唇紫绀、心律失常、严重时神志改变，故应严密观察患者的呼吸、心率、口唇、神志，给予吸氧，抬高床头，定时翻身拍背，鼓励患者深呼吸，咳嗽咳痰，雾化吸入，使痰液稀释容易咳出。
克氏综合征
孤独症谱系障碍（autism spectrum disorders）在一般人群中的发 病率约为1%（男孩中发病率约2% ~ 3%），但在KS患者中的发病 率高达11%～27%；
注意力涣散在KS 患者中的发病率（63%）远远高于在普通人群中 的发病率（5%）。
文献报道KS 患者刑事犯罪率稍高于普通人群，KIRSTINE等的研 究指出KS患者在性侵犯、盗窃、纵火等方面的犯罪率高于一般人 群，而在交通事故及物质依赖等方面低于一般人群。
智力水平处于平均及以下，与适应、规划及反应抑制 等相关的执行能力较差，患者的语言表达能力最易受 到严重影响，包括早期的语言发展迟滞、音标及语法 学习困难及拼写阅读能力低下等。
与同等教育水平的对照组相比，KS 患者的视觉及操 作能力未受明显影响。
一项丹麦的研究表明与一般人群相比，克氏患者因精 神障碍入院治疗的几率是一般人群的6.5 倍，病因包 括抑郁、焦虑、精神分裂、自闭症、多动症、注意力 涣散等。
早期的激素补充是否会对未来生育治疗的效果 造成不良影响目前存在争议，如SCHIFF 等的 研究指出接受早期激素补充治疗的成人患者精 子获取率仅有20%，而PLOTTON 等的研究表 明激素补充治疗对患者精子获取率无明显影响。
KS患者的治疗， 特别是不育症的治疗， 一直是临床 治疗的重点和难点。
儿童期的克氏患儿与正常同龄儿相比，除了精原细胞数量 减少外，睾酮、FSH、LH、E2、AMH等激素水平无明显 差异；
睾丸的主要组织学变化发生在青春期，如曲细精管纤维化 和透明样变，管腔闭塞，无/少精子发生，支持细胞变性、 间质细胞增生等。
KS 与认知心理
近年对KS 患者的认知及心理方面研究较多。KS 患者 临床表型多样，但其在认知方面仍存在一些特征性表 现：
21三体综合征
21三体综合征概述又称先天愚型或Down综合症属常染色体畸变，是小儿染色体病中最常见的一种，活婴中发生率约1／（600～800），母亲年龄愈大，本病的发病率愈高。
60％患儿在胎儿早期即夭折流产。
21三体综合征包含一系列的遗传病，其中最具代表性的第21对染色体的三体现象，会导致包括学习障碍、智能障碍和残疾等高度畸形。
21三体综合征患病几率高低与人种，生活水准等没有直接联系，估计每660个新生儿就有一个患有唐氏综合症，使之成为最常见的染色体变异。
高龄初产妇会加剧婴儿患有唐氏综合症的风险。
在20到24岁之间，患病率为1/1490，到40岁为1/106，49岁为1/11。
原因是随着产妇年龄的增加卵子形成过程中会引起染色体不分离现象的増加。
但是，另一方面，大约80％的综合症患婴是35岁以下产妇所生。
这与35岁以下妇女妊娠比例较高有关系。
另外也有多余的染色体来自父亲一方的情况，父方起因和母方起因的比例为1：4。
患病的潜在高风险家庭通常会被提议进行遗传学咨询和遗传测试例如“羊水诊断”等。
随着产妇年龄的增长婴儿患唐氏综合症的风险比率唐氏综合症的小孩与不患病的小孩相比处于直接劣势。
通常认为患病儿童的精神发育迟缓，智商很少超过60的，脑部通常过小、过轻。
小脑、脑干和脑前回出奇地小。
教育进度会因疾病和残疾而遭到破坏，例如不断复发的传染病、心脏病、弱视、弱听等。
其他因患病造成的生理特征包括猿皱等扭曲的面部特征，有的唐氏综合症患者青年期以后由于压力会引发抑郁症。
但总体上显示出性格开朗的倾向。
40岁以后患阿兹海默病比率高，容易出现记忆丧失、知能持续低下、人格变化等症状。
21三体综合征历史1866年，英国医生唐?约翰?朗顿在学会首次发表了这一病症。
它最早叫蒙古症（Mongolism）或者蒙古痴呆症（mongolian idiocy），因为唐医生发现他的病人的面部比正常人较宽，眼睛小而上挑，看起来与蒙古人有类同之处。
这个名称被现今医学界认为无礼和没有医学意义而没有普遍使用。
神经病学名词解释
神经结构病损后出现的四组症状：即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状;缺损症状：指神经结构受损时,正常功能的减弱或消失;刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现;释放症状：指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进;断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失;交叉性瘫痪,即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍;三偏综合征：内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍,常见于脑出血和脑梗塞;体象障碍是指：患者基本感知功能正常,但对自己身体部位的存在、空间位置和各部分之间的关系认识障碍;表现有自体部位失认、偏侧肢体忽视、痛觉缺失和幻肢症等;多见于非优势半球顶叶病变;古茨曼综合征Gerstmann syndrome：为优势侧角回损害所致,主要表现有：计算不能失算症、手指失认、左右辨别不能左右失认症、书写不能失写症,有时伴失读;Wallenberg综合征：即延髓背外侧综合征;表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪吞咽困难、构音障碍；③病灶侧共济失调；④Horner综合征单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂,同侧额部无汗；⑤交叉性感觉障碍同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失,常见于椎-基底动脉缺血;Weber综合征：又称大脑脚综合征,损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫;表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹,瞳孔散大,对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪;Millard-Gubler综合征：即脑桥腹外侧综合征,主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫,对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍;Brown-Sequard综合征：即脊髓半切综合征;表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍;一个半综合征：脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累,表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展;真性球麻痹：即延髓麻痹,一侧或两侧舌咽、迷走神经及疑核损伤,出现声音嘶哑、吞咽困难,饮水呛咳,咽反射消失,舌肌萎缩,可见于吉兰巴雷综合征、wallenberg综合征;假性球麻痹：是指当双侧皮质脊髓束损伤时出现的构音障碍和吞咽困难,而咽反射存在的现象;霍纳Horner综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小病损同侧,眼球内陷眼眶肌麻痹,眼裂变小眼睑肌麻痹,同侧面部出汗减少;Broca失语：即运动性失语;由优势半球额下回后部病变引起,表现为口语表达障碍,非流利,口语理解能力相对保留,有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍;Wernicke失语：即感觉性失语;由优势半球颞上回后部病变引起,表现为严重听理解障碍,听觉正常,表达流利但难以理解,言语混乱,有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍;偏头痛：是临床常见的原发性头痛,特征为发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛, 一般持续4-72小时,可伴有恶心、呕吐,光、声刺激或日常活动均可加重头痛,安静环境、休息可缓解;基底型偏头痛：又称基底动脉型偏头痛;儿童和青春期女性发病较多；先兆症状多为视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损等,脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等,亦可出现意识模糊和跌倒发作;先兆症状后出现枕颈部疼痛,常伴有恶心和呕吐;丛集性头痛：原发性神经血管性头痛之一;表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛,有反复密集发作的特点,伴同侧眼球结合膜充血,流泪,瞳孔缩小、眼睑下垂以及和头面部出汗等自主神经症状; 常在一天内固定时间发作,可持续数周或数月;慢性偏头痛：偏头痛每月头痛发作超过15天,持续3个月或3个月以上,并排除药物过量引起的头痛;偏头痛持续状态：偏头痛持续时间大于72小时,而且头痛程度较严重,但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期;脑卒中：突然发病、迅速出现局限性或弥散性脑功能缺损为共同特征的一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病;短暂性脑缺血发作TIA：由局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损;临床症状一般不超过1h,绝对不超过24h,无责任病灶证据;可反复发作;不遗留神经功能缺损症状和体征;CT或MRI检查无责任病灶;跌倒发作：表现下肢突然失去张力而跌倒,无意识丧失,常可很快自行站起；系脑干下部网状结构缺血所致;短暂性全面性遗忘症TGA：发作时出现短时间记忆丧失,发作时对时间、地点定向障碍．但谈话、书写和计算能力保持；一般症状持续数小时,然后完全好转,不留记忆损害;闭锁综合征：即去传出状态,基底动脉的脑桥支闭塞致双侧脑桥基底部病变;表现为双侧中枢性瘫痪,只能以眼球上下运动或瞬目示意,不能说话,双侧面瘫,四肢全瘫,但意识清醒,语言理解能力无障碍;脑桥腹外侧综合征：病侧外展神经、面神经麻痹,对侧上下肢硬瘫及中枢性舌下性麻痹;脑桥腹内侧综合征：同侧周围性面瘫、对侧偏瘫和双眼向病变同侧同向运动不能;基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉,闭塞后出现眼球运动障碍,瞳孔异常,觉醒和行为障碍,可伴记忆力丧失,对侧偏盲或皮质盲,少数有大脑脚幻觉;延髓背外侧综合征：眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤；交叉性感觉障碍；同侧Horner征；吞咽困难声音嘶哑；同侧小脑性共济失调;脑梗死：又称缺血性卒中,各种原因引起的脑部血液供应障碍,导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死,而出现相应的神经功能缺损的一类临床综合征;缺血半暗带：位于急性脑梗死灶周围,其仍存在侧支循环,可获得部分血液供应,尚有大量可存活的脑神经元,如果血流迅速恢复,使脑功能改善,损伤仍然可逆,脑神经仍可存活并恢复功能脑分水岭梗死：又称边缘带梗死,是由脑内相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血所致;脑栓塞：各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞或严重狭窄,引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍的一组临床综合征;腔隙性脑梗死：大脑半球或者脑干深部的小穿通支动脉,在长期高血压的基础上,血管壁病变,最终管腔闭塞,导致供血动脉脑组织发生缺血性坏死;梗死灶直径＜1.5－2ｃｍ原发性蛛网膜下腔出血:由多种病因所致脑底部或脑表面血管破裂,血液流向蛛网膜下腔的急性出血性脑血管病;构音障碍－手笨拙综合症：一种腔隙性综合征,表现为构音障碍、吞咽困难、对侧中枢性面舌瘫,面瘫侧手无力和精细运动笨拙书写时易发现,指鼻试验不准,轻度平衡障碍;共济失调轻偏瘫：对侧轻偏瘫伴小脑性共济失调,偏瘫下肢重于上肢足踝部明显,面部最轻,共济失调不能用无力来解释,可伴锥体束征;腔隙状态：是反复腔隙性梗死发作引起多发性腔隙性梗死,累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束,出现严重精神障碍、认知功能下降、假性球麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征和尿便失禁等;多发性硬化：是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病;Charcot三主征：眼震、意向性震颤、吟诗样语言;莱尔米特征：多发性硬化时,患者被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉,自颈部沿脊柱放散至大腿或足部-称为莱尔米特征,是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起;运动障碍性疾病：又称锥体外系疾病,是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍为主要症状的神经系统疾病,多与基底节病变有关;帕金森病：又称震颤麻痹,是一种好发于中、老年人的神经变性疾病;以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征;静止性震颤：常为帕金森的首发症状,多始于一侧上肢远端,静止位时出现或明显,随意运动减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失;搓丸样动作：拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作,有节律性频率4~6Hz,是帕金森氏病患者静止性震颤这一临床症状的的典型表现;枪管样强直：被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅管的感觉,故称~;齿轮样强直：在有静止性震颤的PD患者,被动运动关节时可感到均匀阻力,并且阻力中出现断续停顿, 似转动齿轮故称~;慌张步态：迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步;疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短,症状随血药浓度发生规律波动;开关现象：帕金森病患者长期服用左旋多巴胺出现的药效波动现象;症状在突然缓解开和加重关间波动,开期常伴异动症,多见于病情严重的患者;异动症：又称运动障碍,长期服用左旋多巴胺出现的并发症,常表现为不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作,可累及头面部、四肢、躯干;癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点;痫性发作：是指癫痫临床上每次发作或每种发作的全过程,一个患者可有一种或多种形式的痫性发作;癫痫综合征：是指在癫痫发作中,由一组具有相似症状和体征组成的特定癫痫现象,包括各类痫性发作的组合;癫痫持续状态SE指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或一次癫痫发作持续30分钟以上未自行停止,称“癫痫持续状态”或“癫痫状态”;Jackson发作：是癫痫单纯部分运动性发作的一种形式,异常运动从局部开始,沿大脑皮质运动区移动,临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展;Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性肢体瘫痪;半小时至36小时内消除自动症：是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动,临床上以复杂部分性发作自动症最常见;假性癫痫发作：又称瘫症样发作,是一种非癫痫性的发作性疾病．是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常;可有运动、感觉和意识模糊等类似癫痫发作症状,难以区分;发作性睡病四联征：不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及猝倒症;Froin征：是指脊髓压迫症椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离,细胞数正常,蛋白含量超过10g/L时,黄色的脑脊液流出后自动凝结的现象;急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP/GBS：是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病;脊髓休克：严重横贯性脊髓损害急性期呈脊髓休克,表现为周围性瘫痪,一般持续2~4周后,反射活动逐渐恢复,转变为中枢性瘫痪;急性脊髓炎：是非特异性炎症引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变,也称为急性横贯性脊髓炎,以病损水平以下肢体瘫痪,传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征;总体反射：下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痉挛,伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状;脊髓压迫症：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征,随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻,脊神经根和血管科有不同程度受累;马鞍回避：髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍,累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展,鞍区S3-S5感觉保留至最后受累;三叉神经痛：是原发性三叉神经痛的简称,表现为三叉神经分布区域内短暂的反复发作性剧痛;扳机点,触发点：患三叉神经痛时,患者口角,鼻翼,颊部或舌部为敏感区,轻触可诱发特发性面神经麻痹：又叫面神经炎或Bell麻痹,是由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫;Bell征：是指在特发性面神经麻痹时,患者眼裂不能闭合或闭合不全,闭眼时双眼球向外上方转动,露出白色巩膜的体征;Guillain-Barré综合征：即吉兰-巴雷综合征GBS,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病;是一种自身免疫介导的周围神经病,主要累及多数脊神经、周围神经,也常累及脑神经;脑脊液蛋白-细胞分离现象：GBS的特征之一,多数患者在发病数天内蛋白含量正常,6/l.2~4周内蛋白不同程度升高,但较少超过1.0g/L,白细胞数正常,一般1010临床特点：急性起病,症状多在2周左右达到高峰,表现多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效;重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起,表现为部分或全身骨骼肌无力和极度疲劳,活动后加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻;重症肌无力危象：重症肌无力患者有些在发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重,出现呼吸肌逐受累,以致不能维持正常的换气功能时称重症肌无力;胆碱能危象：重症肌无力患者使用抗胆碱酯酶药过量引起,患者肌无力加重,并且出现明显可出现胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动和毒蕈碱样反应;反坳危象：重症肌无力患者由于对抗胆碱酯酶药不敏感而引起严重的呼吸困难;周期性麻痹：是一组反复发作的骨骼肌迟缓性麻痹为特征的肌病,与钾代谢异常有关,临床以低钾型者多见;。
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分离综合征
分离综合征，又称为分离焦虑障碍，是一种心理疾病，通常在早期童年或青少年时期
初次出现。
这种疾病的主要特征是对离开家人或熟悉环境产生极度的焦虑和恐惧，甚至可
能导致身体症状的出现。
分离综合征在不同年龄段的患者中呈现出不同的症状和表现形式，但都对日常生活和社交造成了严重的困扰和影响。
下面将详细介绍关于分离综合征的症状、原因、诊断和治疗方案。
症状
分离综合征的主要症状包括：
1. 对离开家人或熟悉环境产生过度的焦虑和恐惧。
2. 对离开家人或熟悉环境的担忧超出了年龄阶段的适当范围。
3. 对离开家人或熟悉环境的担忧导致了日常生活和社交功能的受损。
4. 对于离开家人或熟悉环境的担忧持续时间较长，通常至少持续6个月。
这些症状可能会导致患者不愿上学或离开家庭，甚至在无家人陪伴的情况下也会感到
极度不安。
其他的一些症状可能包括身体不适（头痛或恶心等）、情绪上的不适（焦虑、
沮丧等）以及睡眠障碍等。
原因
分离综合征通常是由多种因素引起的。
家庭环境和教养方式对儿童的心理健康有着重
要的影响。
家庭中是否存在分离焦虑障碍患者、家庭成员之间的沟通方式、家庭是否稳定
等都可能对孩子的心理产生影响。
个体的遗传因素和大脑化学物质的失衡也可能是分离综
合征的原因之一。
一些创伤性事件，比如丧失亲人、遭受虐待或遭遇灾难等，也可能引发
分离综合征。
诊断
分离综合征的诊断通常需要寻求专业心理健康专家的帮助。
专家将通过对患者的行为、情绪以及日常活动的观察来进行诊断。
一些心理评估测试也能够帮助专家更准确地判断患
者是否患有分离综合征。
专家还将通过与患者以及其家人的面谈来了解患者的家庭环境、
成长经历以及其他可能的诱因，以配合诊断结果。
治疗
一旦被诊断出患有分离综合征，治疗将成为重要的一环。
通常，分离综合征的治疗是
综合性的，包括心理治疗和药物治疗两种方式。
心理治疗是治疗分离综合征的首选方法。
通过心理治疗，患者可以逐渐面对他们的恐惧，学习有效地应对焦虑和恐惧的情绪，以及提高自我管理和调节情绪的能力。
行为疗法、认知行为疗法、家庭治疗等都是典型的心理治疗方式。
药物治疗通常是在心理治疗的基础上使用的，它可以帮助患者缓解焦虑情绪以及改善
睡眠。
一些常用的药物包括抗焦虑药和抗抑郁药。
但需要强调的是，药物治疗应该在专业
医生的指导下进行，患者在服用药物期间应该接受医生的监测和调节。
除了心理治疗和药物治疗外，家庭支持和参与也对患者的康复有着重要的作用。
家庭
成员的理解和支持可以帮助患者更好地应对疾病，同时也有利于患者在稳固的家庭环境中
进行康复治疗。
分离综合征是一种常见的心理疾病，对患者产生了极大的困扰和影响。
及时的诊断和
治疗是非常重要的，患者及其家人应该积极寻求专业的心理健康咨询和帮助。
通过专业的
心理治疗和药物治疗，以及家庭成员的支持和理解，多数患者可以得到有效的治疗和康复。
希望随着社会对心理健康问题的重视和关注的增加，分离综合征的认知和治疗水平都能够
得到进一步的提高。