免疫缺陷疾病-2试题

免疫缺陷疾病-2(总分：48.50，做题时间：90分钟)一、A1型题(总题数：20，分数：20.00)1.以下哪项与IgM抗体不符∙A．冷凝集素∙B．嗜异性抗体∙C．同族血凝素∙D．能通过胎盘∙E．出生时＞0.2～0.3g/L（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：[解析] IgM由于分子量大，不能通过胎盘。

2.补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的∙A．10%∙B．8%∙C．6%∙D．4%∙E．2%（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：3.原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是∙A．自身免疫性疾病∙B．反复或慢性感染∙C．淋巴系统肿瘤∙D．过敏性疾病∙E．消化道疾病（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：4.同族凝集素代表∙A．IgG类自然抗体∙B．IgM类自然抗体∙C．IgD类自然抗体∙D．IgA类自然抗体∙E．IgE类自然抗体（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：5.嗜异凝集素和抗链球菌溶血素O代表∙A．IgG类自然抗体∙B．IgM类自然抗体∙C．IgD类自然抗体∙D．IgA类自然抗体∙E．IgE类自然抗体（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：6.共同γ链(γc)不是以下哪种细胞因子的受体∙A．IL-2∙B．IL-7∙C．IL-9∙D．IFN-y∙E．IL-4（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：7.有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确∙A．外周血T、B淋巴细胞数量正常∙B．外周血T细胞数量正常，功能缺陷∙C．外周血T、D细胞数量、功能均异常∙D．外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常∙E．外周血T细胞功能缺陷，B细胞功能正常（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：8.X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是∙A．造血干细胞移植∙B．定期使用静脉注射免疫球蛋白∙C．免疫调节治疗∙D．有效抗生素控制感染∙E．胎肝移植（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：[解析] 本病最佳治疗方法为HLA配型的造血干细胞移植以重建T免疫机能。

胎肝移植实际上亦为移植其内的造血干细胞，但效果不及前者。

9.X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种∙A．恶性肿瘤∙B．EB病毒感染诱发的免疫缺陷∙C．T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷∙D．淋巴瘤的前期疾病∙E．以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：10.X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感∙A．C杆菌∙B．呼吸道合胞病毒∙C．EB病毒∙D．巨细胞病毒∙E．单纯疱疹病毒（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：11.X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为∙A．IL-2基因∙B．XLP(LYP)基因∙C．BtK基因∙D．IL-2受体基因∙E．RAGI基因（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：12.X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是∙A．暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征∙B．淋巴组织恶性肿瘤∙C．再生障碍性贫血∙D．严重结核感染∙E．免疫球蛋白异常（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：13.最常见的免疫缺陷病是∙A．选择性IgA缺陷病∙B．联合免疫缺陷病∙C．原发性吞噬细胞缺陷病∙D．原发性免疫球蛋白/抗体缺陷病∙E．继发性免疫缺陷病（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：14.与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是∙A．又称Bruton低丙种球蛋白症∙B．只在男性患儿发病∙C．患儿反复发生化脓性感染∙D．患儿T细胞数目相对较低∙E．患儿血清Ig水平很低，甚至测不出（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：15.X-连锁高IgM血症的诊断依据是∙A．CD8阳性T细胞缺乏∙B．CD4阳性T细胞减少∙C．T细胞CD40L表达缺陷∙D．CD45RO表达缺陷∙E．CD20阳性B细胞减少（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：16.Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是∙A．CYBB∙B．Btk∙C．γc∙D．WAbP∙E．CD4（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：17.慢性肉芽肿病是∙A．红细胞内酶缺陷∙B．T细胞功能缺陷∙C．B细胞功能缺陷∙D．中性粒细胞功能缺陷∙E．补体功能缺陷（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：18.选择性IgA缺乏症，主要表现为∙A．反复呼吸道感染∙B．严重败血症∙C．顽固湿疹∙D．真菌感染∙E．皮肤化脓（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：19.静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症∙B．X-连锁高IgM血症∙C．X-连锁严重联合免疫缺陷病∙D．选择性IgA缺陷病∙E．慢性肉芽肿病（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：20.接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症∙B．X-连锁高IgM血症∙C．X-连锁严重联合免疫缺陷病∙D．选择性IgA缺陷病∙E．慢性肉芽肿病（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：二、A2型题(总题数：26，分数：26.00)21.9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。

生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。

其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。

白细胞10.1×109/L，Hb109g/ L，PLT15×109/L，血小板体积测不出；IgG 5.16g/L，ISA0.78g/L，IgM＜0.38g/L，IgE 532IU/L。

其诊断可能为∙A．湿疹血小板减少免疫缺陷综合征∙B．X连锁高IgM血症∙C．选择性IgA缺陷病∙D．联合免疫缺陷病∙E．慢性肉芽肿病（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：22.1岁男孩，患慢性中耳炎4个月，曾3次患支气管肺炎。

体检发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。

白细胞15×109/L，中性粒细胞0.2，淋巴细胞0.8；血清IgG 1.0g/L，IgM 0.1 g/L，IgA＜0.5g/L。

其诊断可能为∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症∙B．X-连锁高IgM血症∙C．选择性IgA缺陷病∙D．联合免疫缺陷病∙E．慢性肉芽肿病（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：23.女，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断∙A．外周血淋巴细胞计数∙B．淋巴细胞转化试验∙C．细胞计数∙D．T细胞亚群∙E．血清IgG、IgM、IgA含量测定（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：24.7日龄新生儿，3d来反复抽搐，呼吸急促，胸部X线示新生儿肺炎，未见胸腺影，诊断为胸腺发育不全，抽搐的原因以哪种可能性最大∙A．低镁血症∙B．化脓性脑膜炎∙C．缺血缺氧性脑病∙D．甲状旁腺功能低下致低钙血症∙E．钠血症（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：25.11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小∙A．血液、脓液培养∙B．骨髓检查∙C．血型同族凝集素测定∙D．白喉类毒素试验∙E．血清免疫球蛋白测定（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：26.3个月男孩，生后不久反复皮肤感染，呈无痛性坏死和溃疡，但无脓液。

溃疡面渗出物培养为金黄色葡萄球菌生长。

出生时脐带于20d才脱落。

最可能是∙A．白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型∙B．白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型∙C．慢性肉芽肿病∙D．慢性良性中性粒细胞减少症∙E．周期性中性粒细胞减少症（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：27.7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。

一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。

胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT2%。

该病例的诊断为∙A．白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型∙B．白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型∙C．慢性肉芽肿病∙D．慢性良性中性粒细胞减少症∙E．周期性中性粒细胞减少症（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：28.2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。

接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。

体检双肺细湿啰音，肝肋下 4cm，脾肋下2cm。

外周血白细胞2.5×109/L，L 20%，CD3细胞30%，CD4细胞20%，CD8细胞 10%。

诊断为∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症∙B．慢性良性中性粒细胞减少症∙C．周期性中性粒细胞减少症∙D．慢性肉芽肿病∙E．X-连锁严重型联合免疫缺陷病（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：29.2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余， NBT0%，该病例的突变基因最可能是∙A．CYBB∙B．CYBA∙C．NCF2∙D．NCF1∙E．以上都不是（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：30.8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。

母乳喂养。

体检，心肺无异常，肝脾不肿大。

白细胞7.0×109/L，中性粒细胞0.5，淋巴细胞0.5；血清IgG12g/L，IgM1.6 g/L，IgA＜0.5 g/L，抗核抗体 (+)该病可能的诊断为∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症∙B．选择性IgA缺陷病∙C．X-连锁高IgM血症∙D．营养紊乱性免疫功能低下∙E．胸腺发育不全（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：31.女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。

出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。

整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。

体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。

白细胞1.0×109/L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%。

最可能诊断∙A．X-连锁无丙种球蛋白血症∙B．慢性肉芽肿病∙C．胸腺发育不良∙D．白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型∙E．白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：32.5岁，女，反复呼吸道感染1个月。

周前体检时血常规白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0。

4，Hb100 g/L，IgA0.1 g/L，IgG 12 g/L，IgM 0.1 g/L。

可考虑为∙A．选择性IgA缺陷病∙B．中性粒细胞减少症∙C．腺苷脱氨酶缺陷病∙D．继发性免疫缺陷病∙E．以上都不是（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：33.6岁，男，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。