无汗性外胚叶发育不良

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无汗症(专业知识值得参考借鉴)

无汗症(专业知识值得参考借鉴)

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无汗症(专业知识值得参考借鉴)

一 概述无汗症是指皮肤表面少汗或完全无汗,也称汗闭,可分为局限性汗闭或全身汗闭。引起无汗症的原因可包括汗腺功能障碍和神经系统损害,其他疾患也可引起无汗。在种类上包括神经性无汗症、汗腺功能障碍性无汗症、特发性无汗症等。

二 病因1.神经性无汗症

由激活汗腺的神经通路功能障碍所致。如髓质损害可引起同侧节段性汗闭或损害以下部位暂时性无汗。疾病引起的全身性无汗可能是由于皮层对下丘脑的抑制增强引起。下丘脑肿瘤或第三脑室底部损害也可导致全身无汗和高热。脑干下端疾病可引起同侧的颜面和颈部无汗症。中暑、高热也可引起一过性无汗症,可能该病抑制下丘脑,使到达汗腺中枢神经冲动缺乏而引起无汗症。麻风、酒精中毒性神经炎、淀粉样变、糖尿病、痛风可发生无汗症,可能由于以上疾病引起支配神经节阻滞而出现节段性无汗。自主神经病、神经节阻滞、Horner综合征和Ⅳ型遗传性感觉神经病以及胆碱能药物应用均可发生无汗症。

2.汗腺功能障碍性无汗症

见于先天性外胚叶发育不良。病人汗腺发育不全导致泛发性无汗症,且合并皮脂腺、毛发、指甲各方面的发育不全或残缺。后天性无汗症见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren综合征和慢性萎缩性肢端皮炎,甚至可导致小汗腺出汗消失。某些药物引起汗腺破坏也可产生无汗症,如米帕林(阿的平)、阿托品和东莨菪碱等抗胆碱药物,巴比妥酸盐和安定引起汗腺坏死而致无汗症。

粟粒疹和炎症性及角化性皮肤病所致的汗管阻塞,汗液保留在皮肤中,出现无汗症。粟粒疹常见的临床表现为白痱、红痱、脓痱、深在性痱。鱼鳞病、银屑病、天疱疮、汗管角化和异位性皮炎以及脂溢性皮炎均可使汗管内流动的汗液阻塞,出现无汗症。锆盐、铝盐、甲醛、戊二醛和离子透入疗法也可使局部汗孔闭塞。

3.特发性无汗症

新生儿和早产儿的神经发育不完善,生后数周内无汗;甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病(如Addison病、糖尿病等)以及罕见的遗传病(如Fabry病、Franceschetti-Jatassohn综合征等)均可出现无汗症,辐射热和石膏管型的压迫也可引起暂时性本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!

王崇仁治疗无汗症验案1则

王崇仁治疗无汗症验案1则

290 E中医2010年2月第32卷第2期Hebei J TCM,February 2010,Vol 32,No.2 [4]洪用森,陶筱娟.慢性肾功能不全的辨证分型和治疗[J]. 256—258. 中华肾脏病杂志,1991,7(5):316—3l7. (收稿日期:2009—03—22) [5] 甘兰君.护理学基础[M].北京:人民卫生出版社,1986: 

◆-◆-◆ +-◆H.-¨_◆ .-.…¨_.-.-._._¨-._●-・- m+-◆-._+一◆-◆一◆-.-+-◆-◆0+-◆-◆・ ・名老中医经验・ 王崇仁治疗无汗症验案1则 

王国达刘伟伟 (天津中医药大学2007级硕士研究生,天津300073) 

【关键词】 少汗症;中医疗法;名医经验;王崇仁 【中图分类号J R 758.744.05【文献标识码】 B【文章编号】 1002—2619(2010)02—0290一O1 

王崇仁主任出身中医世家,业医近4O年,现为天津 市儿童医院中医科主任医师。王主任在继承家学基础 上,不断总结提高,形成了独特的辨治心法,尤其在治疗 4,JL,疑难杂症方面,每获良效。我们有幸侍诊多年,收益 颇多,兹将王主任治疗无汗症1例报告如下。 刘某,男,11岁。2008—05—02初诊。患者自出生后 数月即发现除枕区有少量汗出外,身体其他部位均无汗 出,家长未予重视。随后发现患者皮肤13渐干燥粗糙、瘙 痒,夜寐不安,纳食不佳,即开始求治,寻医多年,未见疗 效。皮肤无汗,肌肤甲错,瘙痒13渐甚,每至夏日身热面 赤,瘙痒难解,烦躁不安,不敢外出。遂前来就诊。刻诊: 患者遍身无汗,肌肤甲错,瘙痒,手抓后可见皮屑,抚之判 手,面黄少华,纳谷不香,夜寐不安,大便干燥。舌红苔 燥,脉数。诊断:无汗症。治宜滋养阴血,宣肺疏表。药 物组成:当归6 g,川芎6 g,生地黄6 g,赤芍药10 g,白芍 药10 g,北沙参10 g,玉竹6 g,杏仁10 g,炙枇杷[1-r 10 g, 白鲜皮12 g,地肤子12 g,防风6 g,生大黄(后下)3 g,炙 甘草10 g。Et 1剂,水煎取汁100 mL,分2次服,服7剂。 2008—05—09二诊,患者皮肤渐有汗出,皮肤较前润滑, 瘙痒减轻,纳食好转,大便干。天气渐热,患者时有外出 玩耍,归来时诉自感身热面赤,烦躁。初诊方去炙甘草, 加蒲公英10 g、牡丹皮6 g、青蒿6 g、黄芩6 g、炒栀子6 g, 改生大黄(后下)6 g。日1剂,水煎取汁100 ml ,分2次 服,服14剂。2008—05—23三诊,患者皮肤润泽,遍身汗 出较畅,家长诉带患者外出玩耍,遍身汗出,已无面赤身 热现象,性情较前明显好转,少有烦躁,纳食可,大便通 畅,舌红苔白,脉数。二诊方改生大黄为熟大黄5g,加炒 扁豆12 g。日1剂,水煎取汁100 mL,分2次服,再服7 剂。2008—05—30四诊,患者恰在外面跑动玩耍,进来时 可见遍身有汗出,皮肤润泽,抚之光滑,纳可寐安,二便 作者简介:王国达(1983一),男,学士,硕士研究生存渎。从事中 医儿科学l临床研究工作。 调。守三诊方续服7剂,停药。2008—09—10患者来看 其他病症,问其无汗之疾,家长诉其已汗出如常人,整个 夏日安然无恙,颇有赞词。 按:中医学对汗的认识颇早,早在《医碥・汗》中就有 “汗者,水也,肾之所主也”,吴鞠通认为“盖汗之为物,以 阳气为运用,以阴精为材料”,在病症方面,则多以自汗或 盗汗记载,无汗症的}己载很少,多是因病而致无汗或病当 汗出而反无汗者,如《伤寒论》中“脉浮紧,无汗”,“阳明 病,法多汗,反无汗”等。现代医学认为,全身性无汗的病 因有2种,一种是先天性的原因,主要是患者先天性外胚 叶发育不良;一种是全身性的疾患,如恶性肿瘤、慢性肾 炎等。本患者自幼无汗,且无其他疾病。王主任认为“汗 为心之液,心主血,汗血同源”,《灵枢・营卫生会》有“夺 血者无汗,夺汗者无血”之说。汗为血之变见于皮毛而 成。该患者先天禀赋不足,加之小儿脾胃常虚,阴血生化 不足,故阴血亏虚则致汗源匮乏,无源以化汗;肺主皮毛 而司开阎,小儿肺常不足,肺气虚则不能宣发,皮毛开阖 失司,故阳气郁于内而不能外出玄府为汗;津液不达皮 毛,皮肤失于濡养则干燥粗糙,肌肤甲错;血虚则生风生 燥,故瘙痒不解;阴不敛阳,心火亢盛,则见情绪烦躁易 怒;肺合大肠,肺气虚,大肠传导无力,故大便干燥。王主 任认为该病例病机为先天禀赋不足,阴血生化不足,阴血 亏虚,汗源匮乏。/hJL ̄常不足,肺气虚则不能宣发,皮 毛开阔失司,汗出无路。以四物汤为主以养血,佐北沙 参、玉竹养肺阴,给汗以生化之源;又以杏仁、炙枇杷叶微 苦微辛轻以去实之品宣肺疏表,给汗以出路;防风、白鲜 皮、地肤子祛风止痒。病程已久,热在阴分,故王主任以 蒲公英、牡丹皮、青蒿除阴分伏热,黄芩、炒栀子、生大黄 泻三焦之火、通便以釜底抽薪。王主任用药精当,众药齐 力,除多年顽疾,其效赫然。 (指导老师:王崇仁) (收稿日期:2009—11—02)

有汗性外胚叶发育不良及家系报告

有汗性外胚叶发育不良及家系报告

临床皮肤科杂志2002年1 第3I卷第1期 廊 

有汗性外胚叶发育不良及家系报告 

Hidrotic ectodermal dysplasia:one case report 

徐爱莉,邓列华,陆涛,林泽 

XU Ai li,DENG Lie-hua.LL Tao LIN Zhe 

《暨南大学医学院附一院皮肚科 广州510630l 

摘要:患者女,2I岁,生后一个月开始脱发.伴眉毛、腋毛监刚毛脱落,指(趾)甲发育不良 听力丧失 祖母 大姑鹌及芷均有 脱发 头皮组织病理:表皮轻度角化过度 真皮中的毛囊和皮脂腺减少,汗腺|F常=诊断为有汗性外胚叶发育不良 关键词:有汗性外肛叶发育不良;秃发 

中图分类号:1{758.5 文献标识码:B 文章编号:1000—4%3{2002)0I一0047—02 

有汗性外胚叶发育不良是一种罕见的皮肤及其附 

属器官发育不良的遗传性疾病。最近见到l例,报道如 

F, 

病史:患者,女,21岁,未婚 乍后1月开始从双颞侧脱发, 

后渡及前额及头顶部,局部新生毳毛也锟l央脱落:2年前戴烈发 

帽后,脱发更明显。脱发与月经周期发情绪无关 出汗止常 

素体健,无特殊疾病,月经正常 父母健在,非近亲婚配崽若 

第二胎,足月顺产,母在妊娠期体健。其父自幼有脱发,左耳小, 

听力缺失。有圮段弟各一,均尤脱发.但其弟在耳屏自附耳家 

族巾;祖母及大姑自幼脱发f图1l, 

体检:系统检查无异常。眶周、鼻根部散见较多渍褐色粱粗 笙绿豆大的斑头发稀疏,参差不齐 分布不均{肌片I・ 际枕部 

尚留有一片长短小一泼黑色细软头发卅l照片2}j r.余部位毛 

发稀疏、软短r长度不足8era J 纤细、乜潢 脆.舄拉断, I 可圮 

巴囊角化性丘疹、头皮无鳞屑尢皮脂溢出蟹萎缩指《趾l甲板 

变薄 尤光泽、软、表面有纵峙,甲游离缘脆、易碎、浸水后甲缘 f 

折翻l照片3 J:无掌趾角化过度 艰 外I/4眉毛稀少 理腋毛 

缺失.川屯少左外耳小,耳廓畸形,外耳道闭董幽听力缺失; 

有汗性外胚叶发育不良1例

有汗性外胚叶发育不良1例

临床皮肤科杂志

2007午

36~fg

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,J

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01

.36

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.6

有汗性外

胚叶发育

不良

1例

赵越

.王琳

.张

谊芝

(四川大学华两医院皮肤科

,四川成都

610041)

『关键词

】外胚叶发育

彳j良

,有汁性

I中图分类号

】R

758

.5【文献标识码

】I{『文章编号

11000

—4963(2007)06039302

患者男

,25岁

。因普秃

25年

,掌跖角化

、甲板异常

23年

,于

2006年

4月

3日来我院就诊

。患者出牛后头皮仪有少量毳毛

,

眉毛稀疏

,且易脱落

。5个月后毳毛全部脱落

,以后

一直未再牛

长

,长期戴假发

。2岁开始掌

跖出

现角化

,双手指甲增厚

,颜色变

黄

、变脆

,部分与甲床分离

,出汗正常

。父母非

近亲结婚

,患者为

第

1胎

,足月顺产

。其胞弟无脱发

,身体健康

。追问病史其母亲

在妊娠

5个月时曾被毒蛇咬伤

。

体格检查

:各系统检查无异常

.全身

一般情况尚町

,身高

170

(}Il

l

,体重

56k

g

。颧骨较高

,下半部脸窄小

,无马鞍鼻

。牙齿发

育

正常

。双眼白内障

,视力

0

.5

,斜视

,眼球震颤

..双耳郭无畸形

,

无听力缺失

,无智力障碍

。皮肤科检查

:头发

、腋毛

、阴毛

、毳毛

、

眉毛

、睫

毛均缺如

(冈

1A)

。全身皮肤汗液分泌

正常

。掌

跖皮肤可

见黄色角化性斑块

(图

1B)

,双手屈曲障碍

,打拇指畸形

,指『RJ关

节下方明

显变细

,呈环状缩窄

(罔

1C)

,无溃疡

,无疼痛

。双手指

甲增厚

,甲板隆起与甲床分离

。

右手大鱼际肌处皮损行组织病理检

杏

:表皮角化过度伴角

化不全

,颗粒层

、棘层肥厚

,表皮突明显延长

.真皮浅层小

血管

周围少量淋

巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润

(图

2)

。,双手

x线平片

示

:双手拇指呈内收状

,2

~5指州曲

,各指末节指骨较细

,2

~5指

各指问关节间隙变窄

(图

3)

,各腕骨密度未见异常

。染色体榆

测

:46

,XY

。

讨论有

’『干I生外胚叶发育G0

.

.(hld

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a

si

a

,HED)是

一种

以毛发

、牙齿

、汗腺发育异常为特征的遗传性疾瀑甄393

病

。1929年首先由

医学科普·临床症状知识文库:出汗异常

医学科普·临床症状知识文库:出汗异常

医学科普·临床症状知识文库:

出汗异常

随着医学的进步发展,当今医疗面对的

症状越来越多,为便于大家了解

掌握,本文收集整理了临床症状

出汗异常的相关资料

以供大家参阅。

由于部分内容人类尚未掌握或其他原因暂缺,敬请谅解。

出汗异常

简介:出汗是人体的体温调节方式。当我们觉得热的时候,或

者在做运动的过程中,出汗可以通过汗液的蒸发帮助机体把体

温降低到正常水平。但是,汗出得异常也不是件好事。

部位:皮肤

科室:体检、保健科 中医科 皮肤科 血液科 内分泌科

检查:

游离三碘甲状腺原

促肾上腺皮质激素

血清皮质醇(FC)

总蛋白(TP)

促甲状腺激素(TS

(一)病史

病史中应详细询问发生出汗异常前的原因。如是否有精神

紧张、情绪激动,是否有神经外伤、服药史及患病情况。如患

血友病可引起血汗症,服氯苯吩喀可致汗液发红。应询问家中

有否同样患者,以排除遗传因素。

(二)体格检查

体格检查重点应放在是否有诱发出汗异常的皮肤体征。如

发现患者有鱼鳞病,则为局部无汗症的原因。结核型麻风的斑

状损害、除有局部感觉异常外,常有局部无汗。慢性放射性皮

炎损害,除有皮肤干燥、萎缩、毛细血管扩张外,常有局部无

汗。因此详细的体格检查,可找出发汗异常的原因,以明确诊断。 (三)实验室检查

血汗症可进行血红蛋白的检查呈阳性。出汗试验:适用于

局部出汗功能障碍,于皮损部涂以碘酊、待干后,分别于皮内

注射1:1000浓度的毛果着香碱液0.1-0.2ml,轻轻吸干针尖渗

液、立即撒上薄层淀粉。3-5min后,正常皮肤淀粉出现蓝色小

点,表明出汗功能正常。如皮损部无蓝色小点,则表示局部出

汗功能障碍而无汗液排出。

病因:

1.小汗腺 成人皮肤小汗腺有200~500万个,平均每平方厘

米有143至339个。手足掌最多,每平方厘米约有620个,大腿

部最少每平方厘米只有120个。小汗腺的活动受交感神经支

配,主要是胆碱能纤维。实验证明,局部注射乙酸胆碱可引起

小汗腺大量分泌汗液。局部注射肾上腺素也可引起汗腺分泌增

两种根管药物用于治疗乳牙慢性根尖周炎疗效分析论文

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两种根管药物用于治疗乳牙慢性根尖周炎的疗效分析

【摘要】 目的 分别应用氢氧化钙及metapex注射型根管糊剂对乳牙慢性根尖周炎患儿进行治疗,并对比分析两种方法的临床治疗效果。方法 随机将70例乳牙慢性根尖周炎患儿分为观察组40例及对照组30例,观察组患儿行metapex注射型根管糊剂治疗,对照组患儿行氢氧化钙治疗,观察两组治疗效果。结果 对两组患者随访2年,观察组患儿治疗后6个月、12个月、18个月、24个月的成功率显著高于对照组,差异有统计学意义(p0.05),具有可比性。

1.2 方法 观察组行metapex注射型根管糊剂治疗,对照组行氢氧化钙治疗。两组患儿均在常规根管预备的基础上,对乳磨牙根管进行扩大后应用生理盐水及过氧化氢溶液冲洗根治治疗,并对其隔湿、干燥根管,并采用氧化锌定香油膏与对患齿进行封闭。观察组患者复诊时采用metapex注射型根管糊剂治疗,将注射针插入根管根尖部位,加压完毕后缓慢将注射器退出,直到根管口出现糊剂溢出,往患齿根本加入磷酸锌水门汀,并采用玻璃离子永久填充。对照组患儿采用氢氧化钙糊剂进行手工调拌,将根管口填充,往患齿根本加入磷酸锌水门汀,并采用玻璃离子永久填充,随后度两组患者随访24个月,观察两组患儿康复情况。

1.3 疗效判定 治疗成功:患儿牙齿咬合时无明显不适感,临床检查时无叩痛、松动、牙龈肿胀等症状,经x线片检查可见恒牙胚继续发育,根尖骨质稀释区缩小。治疗失败:患者自觉咬合不适,临床检查时牙齿叩痛、松动、牙龈肿胀,经x线显示根尖骨质稀释区出现扩大,并累及牙胚。

1.4 统计学分析 采用spss17.0进行统计学分析,计数资料采用率表示,组间计数资料率的比较采用χ2检验,p<0.05表示差异有统计学意义。

2 结 果

对两组患儿随访2年,观察组患儿治疗后6个月、12个月、18个月、24个月的成功率分别为95.0%、87.5%、75.0%、60.0%,对照组患儿治疗后6个月、12个月、18个月、24个月的成功率分别为83.33%、73.33%、63.33%、50.0%,两组患儿治疗后总有效率具有统计学意义(p<0.05),具体结果见表1。

口腔修复治疗先天性缺牙的疗效观察

2013年9月第1 1卷第25期 口腔修复治疗先天性缺牙的疗效观察 王文杰 (农安县中医院,吉林农安130200) ・I 床研究・175 【摘要】目的探讨口腔修复治疗先天性缺牙的临床治疗效果。方法本次临床研究选择我院2010年1月至2012年1月之间收治的1O例先 天性缺牙患者为观察对象,所有患者均接受12腔修复治疗,回顾分析患者竹临床治疗效果。结果经过口腔修复治疗,所有先天性缺牙患 者的・『刍床症状均有所改善,治疗效果较为理想。结论由本次临床研究结果可知,先天性缺牙患者接受口腔修复治疗,具有较为满意的临 床疗效,因而临床应用价值较高。 【关键词】口腔修复;先天性缺牙;疗效观察 中图分类号:R783 文献标识码:B 文章编号:1671-8194(2013)25—0175—02 先天性缺牙是临床上较为常见的一种牙科疾病,该疾病的发生原 因现阶段尚不十分明确。依据胚胎发育学理论,外胚叶是牙齿及颌骨 的主要发育来源,来源于外胚叶的组织还包括:肛门黏膜、鼻腔黏 膜、口腔黏膜、神经系统、外部感觉器官、皮肤腺体组织、头发、指 尖、表皮和牙齿等等。外胚叶先天性发育障碍会导致患者发生多种结 构发育不良和畸形发育问题,该疾病的临床症状主要表现为神经科、 耳鼻喉科、眼科、骨科、皮肤科以及口腔科等多学科疾病。本次临床 研究对口腔修复治疗先天性缺牙的临床效果进行了分析,现将本次临 床研究结果报道如下。 1资料与方法 1.1临床资料 本次临床研究选择我院2010年1月至2012年1月之间收治的10例 先天性缺牙患者为观察对象,男性6例,女性4例,患者年龄范围在 15~35岁之间,平均年龄为(24.5±105)岁。所有1O例观察对象,同 缺损恒牙46颗,其中,4例患者存在明显的家族倾向。 1.2遗传学表现和病理特征 ①Berlin综合征。该疾病又称为无汗外胚叶发育障碍,其主要临 床症状表现为毛发缺乏或系数,趾、掌皮质增厚,全身性皮肤色素沉 淀,机体发育障碍以及出牙延迟等等,该疾病属于较为常见的一种 染色体隐性遗传疾病。 ̄Rapp-Hodgkin综合征。该疾病的临床症状主 要表现为汗腺减少,指甲发育障碍,齿小且为雏形,腭裂、唇搏、口 小,上颌骨发育障碍,以及面部狭形鼻等等,属于一种常染色体显 性遗传性疾病。③Ollier综合征。该疾病又称为多发性软骨内生形成 症,其临床症状主要表现为外胚层发育障碍,多发性内生软骨瘤,并 发性先天性心脏病,免疫缺陷、皮脂腺缺如、无汗、马鞍鼻,以及口 唇外翻和牙齿生长缓慢等等。 ̄Bloch—Sulzberger综合征。该疾病又称 为色素失调症,主要临床症状表现为:眼部症状,皮肤色素沉淀、苔 癣样皮疹、红斑丘疹,牙齿不完全发育、发育延迟或是畸形发育等。 通常认为该疾病的诱发原因在于遗传因素,且男性病死率较高。⑤ Rothmund综合征。该疾病又称为先天性皮肤异色病。其临床症状主 要表现为性腺机能衰退,先天性白内障,先天性骨发育畸形或发育延 迟,早期营养不良,毛发稀少或缺乏,光敏感,皮肤色素沉淀、毛细 血管扩张及萎缩,牙齿萌出障碍或压小以及牙齿畸形发育或发育障碍 等等,属于一种常染色体隐性遗传。⑥Siemens综合征。该疾病又称 为先天性外胚层发育障碍症,其临床症状主要表现为指甲发育障碍或 厚甲,皮肤多皱、干燥或菲薄,皮脂腺缺如,毛发稀少或缺乏,无法 耐受热,汗腺丧失或缺乏,口唇外翻、鞍鼻、面部异常隆起,牙齿结 构畸形或牙齿缺如等等,且患者x线检查结果证实为牙胚缺如,属于 一种x染色体隐性遗传性疾病。 1.3诊断方法 与其他因素所导致的缺牙设计方式不同,先天性缺牙患者的口腔 修复设计具有较高的独特性,所以,在患者牙齿修复治疗实施前,需 对其进行准确的临床诊断,以患者的全景x线片检查、家庭调查和病 史询问以及牙齿检查结果为基础,同时排除其他因素所导致的缺牙症 状。根据笔者以往的临床经验,先天性缺牙患者的临床诊断应与下述 几种类型的疾病相互区别:①先天性橡皮龋或巨跟症:全景x线片检 查显示牙齿正常,口腔内证实为无牙,牙眼部位增生过度且覆盖于牙 根下,牙齿已萌出。②假无牙症。全景x线片检查结果证实领骨内牙 齿发生明显钙化,主要临床症状表现为无牙或少牙,且牙齿受到各种 因素的影响而存在正常萌出障碍。③由于拔牙所导致的缺牙症状,患 者通过病史检查能够明确诊断。 2讨论 2.1发病原因 先天性缺牙的诱发原因较为复杂,且临床上尚未形成一致认可的 结论,但通常认为与非遗传和遗传两方面因素有关。一方面,非遗传 性无牙畸形通常包括:体内激素的影响,病毒感染,即早期妊娠女性 受到病毒污染或气体原因所导致的症状;染色体畸变,即高龄产妇新 生儿常见并发症。另一方面遗传性无牙畸形患者通常有较为典型的家 族病史,并可划分为下述几种类型:一是隐性遗传合并x染色体,其 主要特征表现为男性患者母亲为隐性致基因携带者,但父母双方外表 表现正常,且其子女中男性的发病率较高,并表现为隔代遗传特点。 二是常染色体隐性遗传,其主要特征表现为常染色体上存在隐性致病 基因,且男女性的发病率基本相等。三是常染色体显性遗传,其主要 特征表现为常染色体上存在致病基因,因为人体基因中显性基因具有 决定性作用,这类病因通常代代遗传,在其患病而受累的父或母有受 累的子女,且男女性发病概率基本相等 】。 2.2修复设计特征 ①对于先天性牙弓狭窄、牙列不齐合并无牙的患者,通常应在正 畸治疗的基础上,实施再修复治疗口】。②因为先天性无牙领畸形患者 通常存在牙槽骨发育障碍,仅有较为狭窄、单薄的领骨,所以,牙齿 固位力较差、支持组织较少,为了实现义齿稳定性和牢固性的进一步 增强,为义齿提供支持作用,在牙齿修复过程中,应加强牙齿边缘的 功能性印模和边缘伸展工作 。在排牙过程中,需要以垂直距离和正 

小儿发热的鉴别诊断方法

小儿发热的鉴别诊断方法

小儿发热的鉴别诊断方法,长期发热病因复杂,诊断有一定困难,但是如果仔细地询问病史、了解发热的伴随症状和体征,则有助于了解器质性病变的部位和性质,有助于鉴别发热的原因。

(1)长期发热伴畏寒、寒战,多见于亚急性细菌性心内膜炎,并常有皮肤和球结膜出血点、贫血及器质性心脏病体征。疟疾的发热也常伴寒战。

(2)长期发热伴咳嗽、气急、紫绀、常提示呼吸系统疾病。

(3)长期发热伴尿频、尿急、尿痛,提示泌尿系统慢性感染。

(4)长期发热伴多汗,多见于风湿热;热退后大汗淋漓见于疟疾;盗汗常见于结核病;发热伴少汗或无汗,见于暑热症和外胚叶发育不良。

(5)长期发热伴头痛呕吐,甚至惊厥、昏迷,提示中枢神经系统感染,也可见于颅内出血及脑瘤。

(6)长期发热伴淋巴结肿大,如为局部淋巴结肿痛,提示局部炎症;全身性淋巴结肿大可见于传染性单核细胞增多症、白血病、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤等。

(7)长期发热伴肝脾肿大,以肝大为主者见于病毒性肝炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、血吸虫病;以脾大为主者,见于慢性白血病、溶血性贫血、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、黑热病等。肝脾呈轻至中度肿大者,见于伤寒、败血症、粟粒性肺结核、疟疾、布氏杆菌病等。

(8)长期发热伴多系统损害,应考虑结缔组织病,如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等。

(9)长期发热伴皮疹、出血性皮疹,见于败血症、白血病、组织细胞增生症。若皮疹呈环形红斑并伴关节痛,考虑为风湿热或类风湿病,此外系统性红斑狼疮亦伴皮疹。

山东省临沂市高三上学期11月教学质量检测考试生物含答案

2022届山东省临沂市高三上学期11月教学质量检测考试

生物

注意事项:

1.答卷前,考生务必将自己的姓名、考生号等填写在答题卡和试卷指定位置。

2.回答选择题时,选出每小题答案后,用铅笔把答题卡上对应题目的答案标号涂黑。如需改动,用橡皮擦干净后,再选涂其他答案标号。回答非选择题时,将答案写在答题卡上。写在本试卷上无效。

一、选择题:本题共15小题,每小题2分,共30分。每小题给出的四个选项中,只有一个选项是最符合题目要求的。

1.2019新型冠状病毒(COVID-19)外有包膜,可以通过膜融合进入宿主细胞。其遗传物质为单链(+)RNA,可作为翻译的模板直接指导表达出RNA聚合酶。下列有关说法错误的是

A.COVID-19外有包膜,其侵入细胞的方式和T2噬菌体不同

B..上述翻译过程所需要的核糖体、原料和能量都来自于宿主细胞

2.椰酵假单胞杆菌广泛地存在于霉变食物中,会分泌毒性极强的米酵菌酸。米酵菌酸抑制线粒体内膜上的腺嘌呤核苷酸转位酶(ANT)的活性,导致线粒体与细胞质基质间无法完成ATP/ADP交换,进而引发人体中毒。ANT还参与将线粒体内膜上的细胞色素c转移到细胞质基质中,从而引起细胞凋亡。下列有关叙述正确的是

B.人体发生米酵菌酸中毒后,细胞中的无氧呼吸会增强

D.发生米酵菌酸中毒后,ANT引发的细胞凋亡速率加快

3.下列有关生物体内有机物的叙述,正确的是

A.组成蛋白质、核酸、糖原的单体都具有多样性

B.淀粉、纤维素、糖原等含量较多,所以被称为多糖

C.脂质具有构成生物膜、调节代谢和储存能量等功能

D.激素的合成不一定需要核糖体,酶、抗体的合成都在核糖体中

4.下列关于物质跨膜运输的叙述,错误的是

A.在一定范围内,自由扩散的运输速率与物质浓度成正比

B.细胞摄取大分子时,大分子物质需要与膜上的蛋白质结合

5.胞膜窖是细胞膜上一种呈烧瓶状内陷的特化结构,含有丰富的磷脂和胆固醇,以及特征性结构蛋白——窖蛋白。窖蛋白在胆固醇运输、细胞膜组装、调节信号转导、细胞周期调控和肿瘤生成转移等生命活动中扮演了重要角色。下列分析错误的是

34429680

・546・ Proceedinu of Clinical Medicine,Ju1.2010,Vol 19 No.7A 

先天性无汗性外胚叶发育不良1例 

张喜清,苏 芳,张锐利 (威海市立医院,山东威海264200) 患儿,男,15个月。因生后至今无汗,周身反复起红斑、丘 疹2年于2008年1O月17日来诊。患儿出生后6 d始,无明 显诱因出现发热,最高体温可达40 C,在当地医院诊为“新生 儿肺炎”,给予多种抗生素治疗,无效,体温仍波动于38 C左 右,补生理盐水及维生素C后,体温可降至37.2 C。此后患 儿经常出现发热,间断应用抗生素(名称不详)治疗,效果不 明显。患儿在室温24,---28 C时,体温36.4~38(、,发热时无 明显出汗。生后2个月时,于面颈、躯干及四肢经常出现红 斑、丘疹伴瘙痒,未诊治,后反复发作。患儿家族中无遗传病 史,无类似患者,父亲祖母与母亲祖母系堂姐妹。患儿系第二 胎足月顺产,一切正常。患儿喜冷怕热,睡于地板,夏天只能 居于空调室中。饮食良好,睡眠较差,大小便正常。 体格检查:一般状态可,发育基本同同龄儿,精神烦躁, 哭时无泪。系统检查未见异常。全身皮肤干燥,躯干四肢毳毛 缺如。周身见散在豆粒大红斑、丘疹,红斑上有渗出、结痂,以 颜面及双小腿为重。头部毛发稀疏纤细,眉毛稀少、外侧缺 如。上眼睑及上下唇均增厚,眼周、眉间及1:21周均有皱纹。鼻 根扁平,呈鞍状,鼻涕成块状,有臭味,口小,右上齿槽有1个 尖牙,耳廓肿胀。双乳部未见乳头及乳晕。指(趾)甲正常。 辅助检查:血、尿常规正常;头颅正位片示牙齿槽骨完 整,未见牙胚发育。前胸部皮肤组织病理示:表皮角层存在, 棘层略厚,上皮脚存在,基底层基本完整;真皮浅层可见少许 炎细胞浸润,未见皮脂腺、汗腺及毛囊等附属器结构;皮下未 见异常。 诊断:先天性无汗性外胚叶发育不良;湿疹。 治疗:开瑞坦片3 g,每日1次171服;氧化锌擦剂外用于 皮损渗出处;面部0.O3 他克莫司软膏适量,每日2次外用; 躯干四肢皮疹外用0.1 艾洛松霜。5 d后复诊,患儿烦躁情 绪减轻,其母述其痒症状明显减轻,夜间睡眠良好。查体见周 身红斑、丘疹明显消退,无渗出,无新起皮疹。现仍在随访中。 讨 论 无汗性外胚叶发育不良又称Christ-Sieman综合征,是 腹绞痛、恶心、呕吐等症状;根据医嘱及时纠正水、电解质和 酸碱失调,做好出入量的记录;避免使用能够加重HE和损 伤肝脏的药物。在狂躁期避免使用兴奋神经的药物。肝功能 不全时,肝脏解毒功能差,药物半衰期长,大脑敏感度增加, 多不能耐受麻醉、安眠、镇静等药物 J。 2.5心理护理 失代偿期肝硬化患者常存在焦虑、烦躁、抑郁、躁动等精 神障碍,护理人员应以和蔼的态度、恰当的语言与患者交流。 鼓励其树立战胜疾病的信心,以平静的心理接受治疗。有利 于病情的恢复。 2.6健康指导 向患者及家属介绍肝脏疾病和HE的有关知识。以便患 者发生HE时能及时就医。指导患者及家属制定合理的饮 食。告知患者应严格按医嘱用药。要求患者定期随访复诊。 3结 果 经过上述综合护理措施,治愈好转82例,未愈28例,死 作者简介:赵青(1975一),女,护师,主要从事护理_T-作。 亡11例(4例死于肝性脑病,7例死于消化道出血)。 4讨 论 HE是肝硬化及重症肝病常见的并发症及主要的死亡原 因之一。故及早诊断、治疗,精心护理,严密观察病情变化,预 防并发症是抢救成功的关键。对有发生HE可能或倾向的患 者,加强预见性护理,去除可能引起HE的诱因,减少该病的 发生率。对重度肝性脑病患者应做好各项护理。护理人员应 做好健康教育宣传。同时,密切观察病情变化,及时、准确地 判断意识障碍的程度,并立即与医师取得联系,采取相应的 治疗与护理措施。另外,加强基础护理和生活护理,防止并发 症的发生,对肝性脑病的预后具有重要影响。 参考文献: [1] 叶任高,陆再英.内科学IN].6版.北京:人民卫生出 版社,2004:440. [z3 郭赏.肝性脑病诱发因素分析与护理对策[J3.护理研 究,2005,l 9(29):266. 收稿日期:2010—02—01

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