烟雾病影像诊断[可修改版ppt]
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《病例分析烟雾病》课件
01
02
03
药物治疗
控制高血压、高血糖等危 险因素，使用抗血小板聚 集药物。
手术治疗
搭桥手术、贴敷手术等， 改善脑部供血状况。
康复治疗
针对后遗症进行康复训练 ，提高患者生活质量。
PART 04
烟雾病的治疗方法
药物治疗
药物治疗是烟雾病治疗的基础， 主要用于缓解症状和改善病情。
常用的药物包括抗凝剂、抗血小 板聚集剂、降血压药等，应根据 患者的具体情况选择合适的药物
病情概述
01
患者主诉：头痛、恶心、呕吐、意识障碍
02
病程时间：2年
03
症状表现：反复出现短暂性肢体瘫痪、失语、视力障碍等症状，每次 发作持续数分钟至数小时，可自行缓解。
04
既往史：无高血压、糖尿病等慢性病史，无家族遗传病史。
初步诊断
诊断依据
根据患者临床表现、影像学检查及实验室检查，初步诊断为 烟雾病。
。
药物治疗需要长期坚持，并密切 关注病情变化，及时调整治疗方
案。
手术治疗
手术治疗是烟雾病治疗的重要 手段，包括直接搭桥、间接搭 桥及两者结合等手术方式。
手术治疗的目的是增加脑血流 ，改善脑供血不足的情况，减 少脑缺血和脑梗死的风险。
手术治疗需要严格掌握适应症 和禁忌症，确保手术安全和效 果。
其他治疗方法
未来研究方向
进一步深入研究烟雾 病的发病机制，探索 更为有效的治疗方法 。
开展国际合作与交流 ，共同推进烟雾病的 研究进展。
加强烟雾病的早期诊 断和预防工作，降低 烟雾病的发病率和致 残率。
2023 WORK SUMMARY
THANKS
感谢观看
REPORTING
烟雾病科普宣传PPT课件
烟雾病科普宣 传PPT课件
目录 介绍烟雾病 烟雾病的危害 预防烟雾病的方法 就医与治疗 烟雾病的重要性 总结
介绍烟雾 病
介绍烟雾病
什么是烟雾病：烟雾病是一种与吸 入烟雾或长期接触烟雾有关的呼吸 系统疾病。 主要症状：烟雾病可导致咳嗽、气 促、胸痛等呼吸道症状，甚至影响 心血管系统的功能。
烟雾病的 危害
就医和治疗烟雾病应及时就诊 呼吸科或肺科医生。
了解烟雾病的重要性，能够帮 助人们保护呼吸系统健康。
谢谢您 的观赏
聆听
烟雾病的 重要性
烟雾病的重要性
呼吸系统健康：了解烟雾病的 危害，可以帮助人们更好地保 护呼吸系统的健康。
健康宣传：宣传烟雾病也有助 于推动更健康的生活方式，预 防烟雾病的发生。
总结
总结
烟雾病是与吸入烟雾有关的呼吸系 统疾病，危害健康。 预防烟雾病需要避免暴露、戴口罩 和保持健康生活方式。
总结
烟雾病的危害
呼吸系统受损：吸入烟雾中的 有害物质会损伤呼吸道黏膜， 导致急性或慢性呼吸道疾病。
心血管系统受损：长期接触烟 雾可增加心血管疾病的发生风 险，如高血压、心脏病等。
烟雾病的危害
具体危害：烟雾中的有害物质 还可能导致癌症、肺部纤维化 等严重疾病。
预防烟雾 病的方法
预防烟雾病的方法
避免暴露：尽量减少接触烟雾 ，避免吸入有害气体和颗粒物 ，保持室内通风。 戴口罩：在污染严重的环境中 ，戴上有效的防护口罩可以减 少吸入有害物质的风险。
预防烟雾病的方法
健康生活方式：保持良好的健康生 活习惯，如戒烟、多吃新鲜蔬果、 加强锻炼等。
就医与治 疗
就医与治疗
就诊医生：如果有疑似烟雾病 的症状，应及时就诊呼吸科或 肺科医生。
目录 介绍烟雾病 烟雾病的危害 预防烟雾病的方法 就医与治疗 烟雾病的重要性 总结
介绍烟雾 病
介绍烟雾病
什么是烟雾病：烟雾病是一种与吸 入烟雾或长期接触烟雾有关的呼吸 系统疾病。 主要症状：烟雾病可导致咳嗽、气 促、胸痛等呼吸道症状，甚至影响 心血管系统的功能。
烟雾病的 危害
就医和治疗烟雾病应及时就诊 呼吸科或肺科医生。
了解烟雾病的重要性，能够帮 助人们保护呼吸系统健康。
谢谢您 的观赏
聆听
烟雾病的 重要性
烟雾病的重要性
呼吸系统健康：了解烟雾病的 危害，可以帮助人们更好地保 护呼吸系统的健康。
健康宣传：宣传烟雾病也有助 于推动更健康的生活方式，预 防烟雾病的发生。
总结
总结
烟雾病是与吸入烟雾有关的呼吸系 统疾病，危害健康。 预防烟雾病需要避免暴露、戴口罩 和保持健康生活方式。
总结
烟雾病的危害
呼吸系统受损：吸入烟雾中的 有害物质会损伤呼吸道黏膜， 导致急性或慢性呼吸道疾病。
心血管系统受损：长期接触烟 雾可增加心血管疾病的发生风 险，如高血压、心脏病等。
烟雾病的危害
具体危害：烟雾中的有害物质 还可能导致癌症、肺部纤维化 等严重疾病。
预防烟雾 病的方法
预防烟雾病的方法
避免暴露：尽量减少接触烟雾 ，避免吸入有害气体和颗粒物 ，保持室内通风。 戴口罩：在污染严重的环境中 ，戴上有效的防护口罩可以减 少吸入有害物质的风险。
预防烟雾病的方法
健康生活方式：保持良好的健康生 活习惯，如戒烟、多吃新鲜蔬果、 加强锻炼等。
就医与治 疗
就医与治疗
就诊医生：如果有疑似烟雾病 的症状，应及时就诊呼吸科或 肺科医生。
病例分析烟雾病-PPT精选文档
静脉压、呼气末二氧化碳分压监测
术中管理重点 措施
维持血流动力学稳定：维持麻醉过程平稳，
避免血压急剧升高 避免过度通气：侧支循环对PaCO2降低十分 敏感，引起脑血流量下降，加重脑缺血损在正常偏高水平）
神经系统检查
Glasgow 15’，双侧瞳孔等大等圆，肌张力
右侧正常，左侧减低，左上Ⅱ级，左下Ⅱ
级，右上及右下Ⅳ级
辅助检查
5月27日 头颅MRI提示：
右额叶异常信号，考虑为脑白质病变；右顶 叶异常信号，考虑为出血 5月30日 头颅CT提示： 颅脑血肿术后改变；血肿破入脑室；弥漫性 脑肿胀 6月10日 头颅CT提示： 脑室出血引流术后改变
治疗
药物治疗：缺血、出血发作或手术治疗
后，可以辅助药物治疗。
手术治疗：
直接血管吻合：颞浅动脉－大脑中动脉吻合 间接血管吻合：颞浅动脉贴敷术（EDAS） 颞肌贴敷术
麻醉管理
术前用药
足量的镇静剂 脑血管扩张剂（如:尼莫地平等）应 服用至手术前
术中管理重点
防止围术期脑出血与脑缺血 监测:常规监测外，须行有创动脉压、中心
腔狭窄，最终发生闭塞 颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血 流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表 面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管 代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑 供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑 缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑 前及大脑中动脉的起始段
病理生理 脑损害
急性的缺血或出血损害：脑梗塞和脑出血，
产生偏瘫、失语等神经定位性体征 慢性缺血性损害：脑萎缩和大量无症状性 微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减 退
术中管理重点 措施
维持血流动力学稳定：维持麻醉过程平稳，
避免血压急剧升高 避免过度通气：侧支循环对PaCO2降低十分 敏感，引起脑血流量下降，加重脑缺血损在正常偏高水平）
神经系统检查
Glasgow 15’，双侧瞳孔等大等圆，肌张力
右侧正常，左侧减低，左上Ⅱ级，左下Ⅱ
级，右上及右下Ⅳ级
辅助检查
5月27日 头颅MRI提示：
右额叶异常信号，考虑为脑白质病变；右顶 叶异常信号，考虑为出血 5月30日 头颅CT提示： 颅脑血肿术后改变；血肿破入脑室；弥漫性 脑肿胀 6月10日 头颅CT提示： 脑室出血引流术后改变
治疗
药物治疗：缺血、出血发作或手术治疗
后，可以辅助药物治疗。
手术治疗：
直接血管吻合：颞浅动脉－大脑中动脉吻合 间接血管吻合：颞浅动脉贴敷术（EDAS） 颞肌贴敷术
麻醉管理
术前用药
足量的镇静剂 脑血管扩张剂（如:尼莫地平等）应 服用至手术前
术中管理重点
防止围术期脑出血与脑缺血 监测:常规监测外，须行有创动脉压、中心
腔狭窄，最终发生闭塞 颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血 流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表 面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管 代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑 供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑 缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑 前及大脑中动脉的起始段
病理生理 脑损害
急性的缺血或出血损害：脑梗塞和脑出血，
产生偏瘫、失语等神经定位性体征 慢性缺血性损害：脑萎缩和大量无症状性 微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减 退
烟雾病课件PPT
2.定 义(Concept)
• Jiro Suzuki, 1963年首次报告，1969年正式归类为 “Moyamoya Disease”。
• 双侧颈内动脉远端和大脑前、中动脉近端 狭窄或闭塞
• 颅内烟雾状代偿血管出现
3.诊断标准（Standard of Diagnosis）
• 确诊病例
• 可能病例
√：缺血型患者临床表现（轻→重）： TIA型： 发作性肢体麻木、无力、失语 梗塞型：永久性肢体无力或偏瘫、失语
√：出血型患者临床表现（轻→重）： 脑出血：头痛、呕吐、神志不清或昏迷
脑出血后遗症：肢体无力或偏瘫、失语、嘴歪
√： 亦可表现为先有缺血症状，后有出血症状
与年龄（Age）相关
• 青少年及儿童
烟雾病诊治最新动态 Moyamoya Disease
神经外科
1.流行病学（Epidemiology）
• 原因不明，慢性进行性的脑血管闭塞性疾病 • 东亚国家最多见，我国的检出率在增高 • 日本最常见的儿科血管性疾病，患病率3/10万 • 发病年龄两个高峰：
– 10岁以内，以缺血性发作为主，出血者较少 – 30~40岁，以脑出血起病更为多见 • 死亡率约为7.5% – 成人患者为10% – 儿童患者为4.3% • 导致死亡的主要原因是出血和大面积脑梗死
正常人血管
烟 雾 病 血 管
6.治疗与预后—内科治疗
• 出血型MMD年再出血率有7.09%/人/年 ，预后良 好机率由第一次的45.5%下降到21.4%，死亡率 则由6.8%上升到28.6%
• Kobayashi E, Journal of Neurosurgery 2000. • 长期随访成人出血型MMD，再出血率61.6%
烟雾病影像诊断40509
? 第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶 部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“ 穹 窿moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
22
侧支循环示意图
23
病理
? 病变血管内膜明显增厚 , ? 内弹力层弯曲 , ? 间质萎缩变薄 , ? 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
19
病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄— 脑缺血
： ? 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始
部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
20
(2)异常血管网 ——脑出血
? 主要位于脑底部及基底节区 ，异常血管网为来自 Willis 环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等 .
13
概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、 中动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭 塞、并在脑底出现异常的小血管网为特点的一 种脑血管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类 似吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为 “moyamoya ”，故名烟雾病。
14
烟雾病
? 1955 年,日本学者首先报道了 MMD 的脑血管造影 情况
28
临床表现
?
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的 脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
? 最常见临床类型：
? TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
? 脑梗塞；
? 癫痫发作：
? 脑出血，特别是不典型部位脑出血；
22
侧支循环示意图
23
病理
? 病变血管内膜明显增厚 , ? 内弹力层弯曲 , ? 间质萎缩变薄 , ? 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
19
病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄— 脑缺血
： ? 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始
部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
20
(2)异常血管网 ——脑出血
? 主要位于脑底部及基底节区 ，异常血管网为来自 Willis 环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等 .
13
概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、 中动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭 塞、并在脑底出现异常的小血管网为特点的一 种脑血管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类 似吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为 “moyamoya ”，故名烟雾病。
14
烟雾病
? 1955 年,日本学者首先报道了 MMD 的脑血管造影 情况
28
临床表现
?
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的 脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
? 最常见临床类型：
? TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
? 脑梗塞；
? 癫痫发作：
? 脑出血，特别是不典型部位脑出血；
烟雾病的诊断及治疗 ppt课件
ppt课件 2
பைடு நூலகம்因
1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是免疫损伤是直接病因)
2、感染（钩端螺旋体） 3、先天发育不良，有人认为与遗传因素有
关。先后有报道烟雾病基因位于6 号(D6S441) 、17号( 17q25)染色 体上。
4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内动脉末段狭窄或闭塞 ,而 致侧支循环或烟雾血管网形成。
ppt课件
17
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
D为45岁女性，于左侧额叶皮质与白质交界处发生脑梗死，血管级别为3级； E为44岁男性，于左侧胼胝体发生脑梗死，血管级别为3级
ppt课件 18
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
F为16岁女性 ，于右侧 额叶皮质和皮质下区发牛 脑梗死，血管级别为3级
ppt课件
19
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
G为45岁男性，于左 侧枕叶皮质下发生脑 梗死，血管级别为4 级
ppt课件
20
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级 I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级
②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和 智力障碍。 ③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图痫样放电。 ④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人 病例
ppt课件 6
17床病例
34岁女性，以头痛，头晕为主要症状。病史8年，TCD报告左侧 大脑中动脉狭窄。
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
பைடு நூலகம்因
1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是免疫损伤是直接病因)
2、感染（钩端螺旋体） 3、先天发育不良，有人认为与遗传因素有
关。先后有报道烟雾病基因位于6 号(D6S441) 、17号( 17q25)染色 体上。
4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内动脉末段狭窄或闭塞 ,而 致侧支循环或烟雾血管网形成。
ppt课件
17
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
D为45岁女性，于左侧额叶皮质与白质交界处发生脑梗死，血管级别为3级； E为44岁男性，于左侧胼胝体发生脑梗死，血管级别为3级
ppt课件 18
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
F为16岁女性 ，于右侧 额叶皮质和皮质下区发牛 脑梗死，血管级别为3级
ppt课件
19
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
G为45岁男性，于左 侧枕叶皮质下发生脑 梗死，血管级别为4 级
ppt课件
20
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级 I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级
②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和 智力障碍。 ③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图痫样放电。 ④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人 病例
ppt课件 6
17床病例
34岁女性，以头痛，头晕为主要症状。病史8年，TCD报告左侧 大脑中动脉狭窄。
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
烟雾病诊断和治疗专家共识PPT课件
1
一、前言
+ 烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或
闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种
脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影
图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管” 。
2
一、前言
+ 1969 年日本学者 Suzuki 及 Takaku 将该病称为“
烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着
一、前言
+ 儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括短暂
性脑缺血发作及脑梗塞。
+ 而出血型在成人患者中更为常见，具体症状因出
血部位而异。
5
二、烟雾病和烟雾综合征的诊断
患者出现下述症状或病史，应该考虑烟雾病或烟雾综合征：
+ 自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内
出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜
动脉系统亦存在狭窄或闭塞。
+ 脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重建
手术后的疗效评价。
8
二、烟雾病和烟雾综合征的诊断
+ 有条件的临床中心应当对烟雾病患者进行脑血流动力学及
脑代谢评估。
+ Xe-CT 、 SPECT 、 MRP 、 CTP 及 PET 等一系列影像学技术
的兴起，为缺血性脑血管病的评估提供了越来越多的选择
下腔出血较少见；
+ 脑缺血所致的临床症状、体征： TIA 或脑梗塞所致偏瘫、
语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过
度通气或体育运动后易诱发。
6
二、烟雾病和烟雾综合征的诊断
最常用的检查手段有头颅 CT 、 MRI 、 CTA ／ MRA 、 CTP ／ MRP、SPECT、PET等。
一、前言
+ 烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或
闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种
脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影
图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管” 。
2
一、前言
+ 1969 年日本学者 Suzuki 及 Takaku 将该病称为“
烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着
一、前言
+ 儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括短暂
性脑缺血发作及脑梗塞。
+ 而出血型在成人患者中更为常见，具体症状因出
血部位而异。
5
二、烟雾病和烟雾综合征的诊断
患者出现下述症状或病史，应该考虑烟雾病或烟雾综合征：
+ 自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内
出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜
动脉系统亦存在狭窄或闭塞。
+ 脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重建
手术后的疗效评价。
8
二、烟雾病和烟雾综合征的诊断
+ 有条件的临床中心应当对烟雾病患者进行脑血流动力学及
脑代谢评估。
+ Xe-CT 、 SPECT 、 MRP 、 CTP 及 PET 等一系列影像学技术
的兴起，为缺血性脑血管病的评估提供了越来越多的选择
下腔出血较少见；
+ 脑缺血所致的临床症状、体征： TIA 或脑梗塞所致偏瘫、
语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过
度通气或体育运动后易诱发。
6
二、烟雾病和烟雾综合征的诊断
最常用的检查手段有头颅 CT 、 MRI 、 CTA ／ MRA 、 CTP ／ MRP、SPECT、PET等。
烟雾病影像诊断讲义PPT70页
烟雾病影像诊断讲义
•
6、黄金时代是在我们的前面，而不在 我们的 后面。
•
7、心急吃不了热汤圆。
•
8、你可以很有个性，但某些时候请收 敛。
•
9、只为成功找方法，不为失败找借口 (蹩脚 的工人 总是说恐惧，便几乎 能克服 任何恐 惧。因 为，请 记住， 除了在 脑海中 ，恐惧 无处藏 身。-- 戴尔． 卡耐基 。
31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
烟雾病的诊断及治疗PPT.
1级，颈内动脉末端狭窄(A)；2级，颈内动脉末端闭塞(B)
Suzuki 血管6级分级标准
3级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉轻度扩张（C) 4级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉明显扩张(D，黑箭 头)，且通过异常新生的血管吻合支(D，白箭头）
Suzuki 血管6级分级标准
5级：眼动脉以远闭塞(E，箭头) 6级：且经双侧颈动脉造影证实颅底存在颈内动脉起始部争眼动脉段血管严重塌陷或闭塞 (F，双黑箭头)，由颈外动脉分支(如脑异常新生血管网；(2)年龄≥18岁； 膜中动脉及 颞浅动脉)(F，单黑箭头)提供大脑前循环的大部分的血液(F，白箭头)
临床分型
①TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特 点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替 性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性， 有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥 发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智 力障碍。
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
G为45岁男性，于左 侧枕叶皮质下发生脑 梗死，血管级别为4 级
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级 I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级
排除标准： 1、仅单侧病变；2、合并以下疾病：动脉粥样
硬化、颅内感染、头部放疗、甲亢、糖尿病、 高血压（moyamoya syndrome）
Suzuki 血管6级分级标准
4级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉明显扩张， 且通过异常新生的血管吻合支逆向供应大脑前循环 区域的血供，基底节区新生血管网减少。除大脑前 动脉及大脑中动脉明显受累，后循环亦可受累；
Suzuki 血管6级分级标准
3级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉轻度扩张（C) 4级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉明显扩张(D，黑箭 头)，且通过异常新生的血管吻合支(D，白箭头）
Suzuki 血管6级分级标准
5级：眼动脉以远闭塞(E，箭头) 6级：且经双侧颈动脉造影证实颅底存在颈内动脉起始部争眼动脉段血管严重塌陷或闭塞 (F，双黑箭头)，由颈外动脉分支(如脑异常新生血管网；(2)年龄≥18岁； 膜中动脉及 颞浅动脉)(F，单黑箭头)提供大脑前循环的大部分的血液(F，白箭头)
临床分型
①TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特 点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替 性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性， 有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥 发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智 力障碍。
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
G为45岁男性，于左 侧枕叶皮质下发生脑 梗死，血管级别为4 级
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级 I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级
排除标准： 1、仅单侧病变；2、合并以下疾病：动脉粥样
硬化、颅内感染、头部放疗、甲亢、糖尿病、 高血压（moyamoya syndrome）
Suzuki 血管6级分级标准
4级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉明显扩张， 且通过异常新生的血管吻合支逆向供应大脑前循环 区域的血供，基底节区新生血管网减少。除大脑前 动脉及大脑中动脉明显受累，后循环亦可受累；
最新烟雾病模板教学讲义PPT课件
一、短暂性脑缺血发作及缺血性卒中
❖ 烟雾病患者通常可出现颈内动脉供血区（尤其是额叶）缺血。 表现为局灶神经功能缺损：
构音苦难、失语、偏瘫、晕厥、视觉症状、智力受损、认知 障碍、易激惹或焦虑等，这部分患者常易被误诊为精神分裂 症、抑郁症、多动症等精神疾病。
❖ 儿童患者的缺血发作的一个特征是可由颅压增高诱发，如患 儿在紧张、应激、剧烈运动、哭闹或吹奏乐器时诱发。正常 儿童颅压增高时脑电图上产生的慢波波幅增高在颅压缓解后 消失，但烟雾病儿童患者这种高慢波反复出现，且患儿TIA 发作时亦可在脑电图上检测到这种反复出现的慢波，它比早 期的波更慢、更不规则，通常在10分钟内恢复正常。这是烟 雾病患儿脑电图的特异性表现，称之为“慢波重聚现象”， 可见于80%左右的儿童烟雾病患者，而成人患者很少见。慢 波重聚现象在有效的外科血管重建手术治疗后会完全消失。
烟雾病模板
概念
❖ 烟雾病（Moyamoya ）是以双侧颈内动脉末 端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄 或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异 常血管网形成的脑血管疾病。烟雾病的病因 至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬 化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐 氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的 烟雾综合征或称类烟雾病。
❖ 4.脑血流评价
单光子发射计算机化断层显像(single photon emission computed tomography, SPECT)、PET、 CTP及MRP等脑血流评估手段为缺血性脑血管病的 诊断提供了一种新方法，评价指标有脑灌注压 (cerebral perfusion pressure, CPP）、脑血流量 (cerebral blood flow, CBF)、脑血容量( cerebral blood volume, CBV)、达峰时间( time to peak, TTP)、平均通过时间（mean transmit time, MTT） 及脑血管储备功能 ( cerebrovascular reserve, CVR) 等。