马德龙病 1 例
皮肤Rosai-Dorfman病1例
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７１ ・
皮肤 Ｒ ｏ ｓ ａ ｉ — Ｄ ｏ ｒ ｆ ｍ ａ ｎ病
宋显利 ， 柳曦光 ， 李琛 ， 马 国章 （ １ ． 黑龙江中医药大学 ， 哈尔滨 １ ５ ０ ０ ４ ０ ； ２ ． 黑龙江省 医院， 哈尔滨 １ ５ ０ ０ ３ ６ ）
是 一 种 原 因不 明 的特 发 性 组 织 细 胞 紊 乱 增 生 性 疾 病， Ｒ ｏ ｓ ａ ｉ 和Ｄ ｏ ｒ ｆ ｍａ ｎ于 １ ９ ６ ９年 首 先 阐 明 了其 临 床 病 理学 特 点 ， 故 又被 称 为 Ｒ ｏ ｓ ａ ｉ — Ｄ ｏ ｒ ｆ ｍａ ｎ病 ［ １ ］ 。本 病
２ 讨论
①感染性 肉芽肿 ， 其组织病理改变类似 ， 但无组织 细胞 吞 噬作用 ，免 疫组 化表 现 为 Ｃ Ｄ ６ ８阳性 、 ｓ 一 １ ０ ０
窦 性 组 织 细 胞 增 生 伴 巨 大 淋 巴结 病 （ Ｓ ｉ ｎ ｕ ｓ
ｈ ｉ ｓ ｔ ｉ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｍａ ｓ ｓ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ｍ ｐ ｈ ｏ ａ ｄ ｅ ｎ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｙ ， Ｓ ＨＭＬ ） ，
机体产生组织反应 ，但 目前 尚无证据显示 Ｈ Ｈ Ｖ 一 ６ 及Ｅ Ｂ Ｖ感染 就是 Ｃ Ｒ Ｄ Ｄ确 切 的发病 原 因。皮肤 Ｒ Ｄ Ｄ诊断主要依靠皮肤病理及免疫组化染色 ， 具特 征 性 组 织病 理 学改 变 为 增 生 的组 织 细胞 中夹 杂 大
量 炎 细胞 ， 高 倍 镜 下胞 质 丰 富 的组 织 细 胞 ， 有 圆形 或 者椭 圆 形 的泡状 核 ， 同时见 吞 噬数 量不 等 的淋 巴 细胞 、 浆 细胞及 中性 粒细 胞现象 ， 称 为伸人 现象 。个 别 细 胞 吞 噬 炎 细胞 数 量 多 时可 掩 盖 自身 的核 而呈 豆袋 样 。免疫 组化 染色 示 Ｓ 一 １ ０ ０蛋 白阳性 、 Ｃ Ｄ ６ ８阳
儿童左颈部Castleman病1例
中国眼耳鼻喉科杂志２０２０年５月第２０卷第３期·病例报告·儿童左颈部Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病１例钱江红１ 崔理明２ 代学忠２ 周杨２ 邓芳２ 李丽萍２（１．大理大学临床医学院 大理 ６７１０００；２．大理大学第二附属医院云南省第三人民医院耳鼻咽喉头颈外科 大理 ６５００１１）通信作者：代学忠（Ｅｍａｉｌ：１６６０９９３４３８＠ｑｑ．ｃｏｍ）ＤＯＩ：１０．１４１６６／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１ ２４２０．２０２０．０３．０２９ 资料 患儿女性，１２岁。
因左颈部肿物半年，无其他不适症状于２０１９年６月２５日就诊。
专科检查：左颈部胸锁乳突肌Ⅲ～Ⅳ区可见表皮下隆起肿物，质韧、边界清，压痛及皮温（阴型）。
实验室检查：血常规、尿常规、便常规、结核抗体免疫球蛋白Ｇ（ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎＧ，ＩｇＧ）、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原（ｃａｒｂｏｈｙｄｒａｔｅａｎｔｉｇｅｎ，ＣＡ）１２５、ＣＡ１５３、ＣＡ１９９未见异常。
血生化：总胆红素１８．６μｍｏｌ／Ｌ，碱性磷酸酶１２９Ｕ／Ｌ。
辅助检查：心电图、胸部Ｘ线片、甲状腺及腹部Ｂ超检查均未见异常。
双侧腋窝及腹股沟区Ｂ超未见异常。
颈部Ｂ超：左侧颈部多个卵圆形淋巴结低回声，最大约４．９ｃｍ×２．３ｃｍ，边界清，未见融合，内探及点状血流信号。
右侧颈部未见肿大淋巴结。
颈部磁共振成像（ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ，ＭＲＩ）：左侧颈部多个大小不等类圆形软组织占位，最大约３．７ｃｍ×２．５ｃｍ，Ｔ１呈等 稍低信号影，Ｔ２呈高 稍低混杂信号影，弥散加权成像呈明显弥散受限改变，病灶边界尚清，占位效应明显（图１Ａ）。
邻近血管明显受压、推移。
左侧胸锁乳突肌明显向前外方推移，病灶部分包绕左侧颈总静脉，增强扫描呈中等均匀强化（图１Ｂ、Ｃ）。
患者影像学检查结果虽未能明确诊断，但颈部肿物体积较大，结合颈部解剖结构采用手术切除后行术中冷冻的方法较合适。
Castleman病合并全身皮疹一例
１ ３ ６ ２・
浙江临床 医学２ Ｏ １ ７ 年７ 月第 １ ９ 卷第７ 期
・
病 例 报 告
・
Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ 病合并全身皮疹一例
刘 淑艳 张蕴 沈英 莫 周郁 鸿 林 圣云★
Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ病 （ Ｃ Ｄ）属 淋 巴增殖性 疾病 ，又称 巨大淋 巴 结增生 或血管滤泡性淋 巴组织增 生 ，属原因未 明的反应性淋 巴结病之一 。Ｃ Ｄ可与多种疾病混淆 Ｅ ，尤其 是恶性 淋巴瘤 ， 早期 诊断对 其治疗 极为重要 。Ｃ Ｄ合并 全身皮 疹 的患 者在临 床上较 为少 见 ，本院收治 １例 ，复 习相关 文献 ，分析 Ｃ Ｄ的 临床 特点及 诊疗 方法 ，供临床借鉴 。报道如下 。
淋 巴淋 巴
结 肿大 。皮 肤科 会诊考 虑 Ｓ ｗ ｅ ｅ ｔ 综 合征 ，建议行 皮 肤活 检 ，
的 ＨＩ ￣阴性 的 ＭＣ Ｄ患者 中可 检 出 Ｈ Ｈ Ｖ一 ８ 。ＭＣ Ｄ患者 的淋
巴结 Ｂ细胞 、部分 Ｔ细胞 、外周血单个核细胞 （ Ｐ Ｂ ＭＣ ｓ ）和
结 反 应性 增生 伴 肉芽肿性 炎 ，未治 疗。后 患者 自觉 颈部 淋 巴结逐 渐增大 ，质硬 ，边 界清 ，活动度欠佳 ，无疼 痛瘙痒 ，
部淋 巴结较前缩小 ，目前府 隋稳定 ，门诊 随访 。
并 出现 低热 、乏力 症状 ，体温 最高 ３ ８ ℃，偶 有 咳嗽 ，至外
院查 白细胞 １ １ ． ６ ５ ｘ １ ０ ９ ／ Ｌ ，中性 粒 细胞 ７ ５ ． ２ ％，血红 蛋 白及
２ 讨论
Ｃ Ｄ是 一种不 明原 因的淋 巴增殖性 疾病 ，又 名巨大淋 巴
疼痛 ，无头晕 头痛 ，伴低 热 ，体 温低 于 ３ ８ ℃，后发 展 为全
多中心型Castleman病1例
Ｃ ４及 自身抗 体 等 均未 见 明显 异 常 。２ １ ０ １年 ６月 ３
日肺 Ｃ Ｔ示 ： 肺 多发大 小不 等 的结 节 、 片 及肿 块 双 斑
影 ， 大 的位 于右 上 叶 ， 小约 ４ ３ｃ 最 大 ． ｍ×３ ０ｃ 纵 ． ｍ； 隔 内见 多发 肿大 淋 巴结 （ ２ 见 封 三 ） 脾 大 。腹 膜 图 ， ；
性 变黑 变 硬 ， ２ １ 于 ０ １年 ３月 ３ １日在 新疆 某 医 院行 左 前臂 淋 巴结 活检 示 慢性 炎 症 改 变 。期 间行 肺 Ｃ Ｔ 示： 右肺 上 叶前 段 肿 块伴 肺 内多 发 斑 片 、 节 灶 ， 结 纵
管 旁 可 探 及 多个 低 回声 结 节 ， 大 的约 ３ ５ａ × 较 ． ｍ ２ ５ｃ ． ｍ。下肢 淋 巴结 超声 检 查 提 示 ； 侧 腹 股 沟 区 双
月 患者 左前 臂 、 双下 肢先后 出现硬结 ， 瘙痒 及局 部 伴
结 节 ， 大 的 约 １５ｃ 较 ． ｍ×１２ｃ 左 侧髂 血 管旁 可 ． ｍ；
见 大小 约 ３ ５ｃ ． ｍＸ１ ９ｃ 的低 回声 结节 ； ． ｍ 右侧 髂血
皮 温升 高 ， 下肢 及 左 足 第 一 跖 趾关 节 处 皮 肤 进 行 后
次 报道 了 １ ３例表 现 为 纵 隔淋 巴结 增 生 病 例 之 后 而 被 正 式 命 名 。 目前 认 为 是 淋 巴器 官 中 Ｂ淋 巴 细胞
和浆 细 胞异 常增 生 的 良性 淋 巴系统疾 病 。该病 临床
表 现 多 样 ， 临 床 少 见 ， 易 出现 漏 诊 和 误 诊 。现 且 容 将 我院 收治 的 １例 表 现 为 多 系 统 受 累 的 多 中心 型
・ห้องสมุดไป่ตู้
Castleman病1例报道及文献复习
Castleman病1例报道及文献复习
宋一芳;陈勤奋;林果为
【期刊名称】《临床血液学杂志》
【年(卷),期】2004(17)4
【摘要】目的 :认识Castleman病的临床和病理特征。
方法 :报道 1例以多克隆免疫球蛋白升高、低蛋白血症、蛋白尿为主要表现而无显著浅表淋巴结肿大的Castleman病的临床资料并结合文献复习 ,为其诊断和鉴别诊断提供一条思路。
结果 :患者女性 ,4 3岁 ,体检发现白蛋白减少、球蛋白增高。
双侧颈部、腹股沟淋巴结轻度肿大 ,但没有进行性增大。
有蛋白尿。
淋巴结活检病理 :血管滤泡性淋巴组织增生 ,浆细胞型。
结论 :Castleman病临床较少见 ,易误诊 ,应列为多克隆免疫球蛋白升高的鉴别诊断 ,确诊需进行病理和免疫组织化学检查。
【总页数】2页(P193-194)
【关键词】Castleman病;免疫球蛋白;淋巴结肿大
【作者】宋一芳;陈勤奋;林果为
【作者单位】复旦大学附属华山医院血液科
【正文语种】中文
【中图分类】R55
【相关文献】
1.Castleman病6例报道并文献复习 [J], 李晶
2.Castleman病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习 [J], 陈春江
3.Castleman病六例报道并文献复习 [J], 孙爽;赵世峰
4.腹膜后Castleman病一例临床报道及文献复习 [J], 李兆强
5.来那度胺二线治疗老年多中心型Castleman病长期缓解二例报道并文献复习 [J], 汤杨明;石仁州;蓝梅;李学军;温宗华;陆晓晨
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1例罕见颈椎Kümmell′s病报道并文献复习
1例罕见颈椎Kümmell′s病报道并文献复习
陈渲宇;郑超;陈述;刘俊朋;甘璐;吴迪;马炜;张黎明;耿源坤;杜俊杰;伍骥
【期刊名称】《中国脊柱脊髓杂志》
【年(卷),期】2024(34)1
【摘要】Kümmell′s病是低能量脊柱损伤后的椎体缺血性坏死[1],主要临床表现为轻微脊柱损伤患者经一段时间无症状期后,在相同部位出现逐渐加重的疼痛、活动受限或神经功能障碍等症状,较少发生于无外伤患者。
该病由德国医生Kümmell于1891年首次提出,主要见于老年骨质疏松患者。
当患者出现顽固性疼痛、神经损伤或进行性后凸畸形时多采用手术治疗,通过对神经的减压、椎体高度的恢复,从而恢复脊柱的稳定性。
【总页数】5页(P102-106)
【作者】陈渲宇;郑超;陈述;刘俊朋;甘璐;吴迪;马炜;张黎明;耿源坤;杜俊杰;伍骥【作者单位】首都医科大学电力教学医院(国家电网公司北京电力医院)骨科;空军军医大学空军特色医学中心骨科;首都医科大学电力教学医院(国家电网公司北京电力医院)急诊外科
【正文语种】中文
【中图分类】R683.2;R687.3
【相关文献】
1.1例罕见的髓系和T细胞型的急性混合性白血病的病例报道及文献复习
2.以单侧下肢肿胀为罕见首发症状急性早幼粒细胞白血病1例报道及文献复习
3.神经纤维
瘤病性颈椎后凸畸形1例报道及文献复习4.罕见胶原Ⅲ型肾病1例报道并文献复习5.罕见乙肝病毒感染合并非肝脏合成功能障碍所致的胆碱酯酶极度降低2例个案报道并文献复习
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纵隔Castleman病1例
［］ 红 ， 晶 ， 丽 ．乳 腺 原 发 性 血 管 肉 瘤 的 诊 断 治 疗 进 展 ［１ 国 ４刘 赵 付 Ｊ．中 肿瘤 临 床 ，０ ６ ３ （５ ：９ — ９ ． ２ ０ ，３ １ ）８ ７ ８９ ［） 洵 ， 凌 ， 艳 ．乳 腺 原 发 血 管 肉 瘤 ２例 报 道 并 文 献 复 习ｆ］ ５张 李 宋 Ｊ ．诊
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７ ・ ２
中 国临 床 医 学影 像 杂 志 ２ １ ０ ２年 第 ２ ３卷 第 １ ＪＣ ｉ Ｃｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ． ， ｏ１ 期 ｈｎ ｌ ｅ ｍ ｇ ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． ｎ ｎ ２
血 管 增 生 ， 相 吻 合 ， 织 呈 迷 路 样 ， 分 区 域 出血 明 显 （ 互 交 部 图 ３ ， 此 彩 色 多 普 勒 超 声 显 示 实 性 部 分血 流 丰 富 并 探 及 动 静 ）因
Ｚ ｕ ｃｕ （ｅ ａｔ ｎ Ｔ ｈ ｉｔＰ ｏｌ ’ Ｈｏ ｉｌｏ ｎｈｎ ｕ ｓａ ａｇｕ ２ ５ ０，Ｃ ｉａ ＨＵ Ｙ — ｈ ｎ ｐ ｒ ｔｏ Ｃ ，ｔｅ Ｆｒ ｅｐｅｓ ｓ ｔ Ｋｕｓａ，Ｋ ｎｈ ｎ ｆ ｎｓ １ ３ ０ ｈｎ） Ｄ ｍｅ ｆ ｓ ｐａ ｆ ｌ
常淋 巴 结 分 布 的 任 何 部 位 ， ７ ％发 生 于 胸 部 ， 隔 和肺 门 约 ０ 纵
最 多 ，可 能 与 纵 隔 淋 巴 组 织 血 供 丰 富 有 关 ，其 次是 颈 部 、 腹
富 伴 部 分 透 明样 变 性 ， 理 诊 断 ： 纵 隔 血 管 滤 泡 淋 巴 组 织 病 前
血管 型 、 细 胞 型 和 混 合 型 ， 中 透 明 血 管 型 最 为 多见 。根 据 浆 其
其 累及范围 ， 临床 上分 为 局 限 性 与 弥 漫 性 两 种 ， 理 上 ， 限 病 局 型 ９ ％以上 为 透 明 血 管 型 ， 要 表 现 为 散在 的 淋 巴 滤 泡 增 生 ０ 主 与 滤 泡 间 玻 璃 样 变 的小 血 管 增 生 ； 弥 漫 型 绝 大 多 数 为 浆 细 而 胞 型 ． 现 为 淋 巴 滤 泡 间浆 细胞 为 主 的浸 润 口 表 。本 病 多 数 为 无 意 中 体 检 发 现 ， 状 不 明 显 ， 现 为无 痛 性 淋 巴 结 肿 大 ， 少 症 表 极
马凡氏综合征死亡1例报告
住院患 者 的 ５ ％ ～ ０ ， 析其 呼吸道定 植菌 状 ０ ７％ 分 况， 探讨 可行 的治疗方 式 十分重 要。我 们对 我 院 １６ ５ 例脑损伤患者 留置气管套 管后 １ ３６个月 的下 、、 呼吸道 ４ ８ ６ 份痰标本进行细菌、 真菌培养 ， 结果发现 患者 留置气管套管后 １３６ 、、 个月呼吸道定植菌检出 率 平 均 为 ８ ． ％ ， 文 献 资 料 报 告 的 ８ ． ％ 稍 ９Ｏ 较 ２７
山东医药 ２ ０ ０９年第 ４ 卷第 １ 期 ９ ３
３ 讨 论
本组资料显示 ， 革兰 阳性菌检 出率为 １． ％ ， ９８ 主要为金黄色葡萄球 菌 ， ９ ． ％。对苯唑西林、 占 ２９ 氨基糖甙类 、 红霉素 、 喹诺酮类 、 头孢菌素类等耐药
我 院脑 损 伤 后长 期 留置 气 管套 管 患 者较 多 ， 占
菌 Ｒ 内酞胺 类抗 生 素广泛 耐 药 ， 不 为酶 抑 制 剂 所 一 且
率从 ４ ． ％下降到 ２ ．％ ； ２９ ７６ 真菌检出率从 １．％下 ０９
降到 １３ ．％。
［ 考文 献 ］ 参
［］ １ 曹永革 ， 王燕新 ， 康 ， 许 等．ＩＵ气管插 管和 气管切 开患者痰 培 Ｃ 养和药敏结果分析 ［］ 中国医药导报 ， ０ ，（９ ： － ． Ｊ． ２ ７４ ２ ）９ ９ ０ ８９
白念珠菌为主 ， 与长期使用抗生索、 激素 ， 患者免疫 力下降有关。留置气管套管 ３６个月后 的真菌检出 、 率下降 ， 除了得益 于及 时抗 真菌治疗和采取措施预
高… ， 可能与本 组患者受 到的创 伤较严重 、 有意 多
识障碍 、 经过较大的手术 以及较长时间的抗生素和 肾上腺皮质激素等多种治疗、 需要长期 留置气 管套
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马德龙病 1 例
【关键词】马德龙病；脂肪瘤病；多重对称性；诊断与治疗
马德龙病（Madelung′s disease，MD）是1846年Brodie首次描述的
罕见疾病[1]。MD也被称为多重对称性脂肪瘤病（multiple symmetrical
lipomatosis，MSL）、良性对称性脂肪瘤病和Launois-Bensaude综合征[2]。
其特征在于皮下深、浅筋膜间隙中脂肪组织的进行性、过度和对称沉积
[3]。MD的受累部位常为颈部、颈背、手臂和上背部，好发于那些长期
酗酒的男性，该疾病通常伴有许多代谢紊乱[4]。在疾病过程中所出现的
脂肪瘤是无痛的，但可能导致不良后果。患者可能会出现吞咽困难、发
音困难、呼吸困难以及颈部活动受限，为了追求美观是患者接受治疗的
最常见原因[5]。本文基于当前的文献资料，讨论了马德隆病的本质，病
因学的多个方面，诊断方式和治疗方法。目前使用的治疗仅限于手术切
除所产生的病变或抽脂。
1病例报告
患者，男，56岁。“因发现颈部肿物6年”于2019-05-05就诊于济
宁市第一人民医院。12年前患者曾因突发家庭变故而开始大量饮酒，
每日饮白酒约900mL，12年来从未间断。患者6年前无意中发现右侧颈
部肿物，当时约鸡蛋大小，无疼痛，6年来患者拒绝去医院诊疗，期间
肿物逐渐增大，现经家属再三劝导，2019-05-05于济宁市第一人民院门
诊就诊，体检示于左侧颈部可触及约30.0cm×10.0cm×5.0 cm大小肿物，
肿物质软，光滑，边界清，无压痛，随吞咽上下移动。于右侧颈部可触
及约25.0cm×10.0cm×5.0 cm大小肿物，肿物质软，光滑，边界清，无压
痛，随吞咽上下移动（图1A）。常规实验室检查血钾：2.71mmol/L，γ
谷氨酰转肽酶163.00U/L（参考值10-60U/L），患者血清总蛋白52.3g/L
（参考值65-85g/L）；白蛋白34.8g/L（参考值40-55g/L）；球蛋白17.5g/L
（参考值20-40g/L）。于我院行静脉补钾治疗，5天后复查血钾为
3.50mmol/L，停静脉补钾，改为口服氯化钾片补钾3天。慢性酒精中毒
者γ谷氨酰转肽酶可明显升高，这与患者由长期大量饮酒史相符合。患
者营养不良可能与患者长期酗酒后进食量较少有关。请我院营养科会诊
建议：每日能量供给1800-2100kcal，增加患者饮食中富含优质蛋白质食
物摄入，如牛奶、鸡蛋、都累、瘦肉等，每日蛋白质摄入量75-85g。甲
状腺及颈部淋巴结彩超：双侧甲状腺腺体内未见明显肿块，颈部探查，
未探及明显异常肿大淋巴结。双侧颈部皮下脂肪层增厚，部分呈结节样
改变，较厚处约5.7cm，彩色多普勒超声检测未探及血流信号。诊断意
见：双侧皮下脂肪层异常堆积：马德龙病可考虑，请结合临床病史。颈
部强化CT联合胸部CT综合表现：甲状腺未见明显异常，双侧颈部未见
明显肿大淋巴结。颈部及双侧锁骨区、双侧背部及上纵膈可见大量脂肪
（图1B、1C），CT值约-97HU，其分布相对对称，双肺结节灶（S-43、
68、130；110），大者长径约5mm；纵膈内未见明显增大淋巴结。腹
部彩超：酒精肝。诊断意见：颈部及双侧锁骨区、双侧背部及上纵膈大
量脂肪，结合病史。马德龙病可能；双肺结节灶；双侧背部皮下结节；
主动脉及冠状动脉多发钙化；脂肪肝。综合分析入院诊断为马德龙病。
患者目前营养不良，嘱患者回家戒酒，补充足量优质蛋白，纠正营养不
良状态。患者为求手术治疗，2019-07-05就诊于我院，体检示颈部肿物
较2月前未有明显变化。常规实验室检查血钾：3.80mmol/L，γ谷氨酰
转肽酶58.00U/L（参考值10-60U/L），患者血清总蛋白75.5g/L（参考
值65-85g/L）；白蛋白48.2g/L（参考值40-55g/L）；球蛋白23.3g/L（参
考值20-40g/L）。根据病史，临床状况和检查，经患者同意，综合制定
手术计划。2019-07-08于全麻下行颈部肿物探查清扫术，颈部肿物切除
标本：左侧颈部探查切除一约25cm×10cm×5cm黄色脂肪样组织，质地
较软。右侧颈部探查切除一约20cm×9cm×5cm黄色脂肪样组织，质地较
软。石蜡病理：（颈部）成熟脂肪细胞，其间查见增生的纤维组织成分，
符合脂肪瘤（图1D）。最后患者被诊断出患有罕见的脂肪增生性疾病，
即为MD。在术后恢复期间无皮瓣愈合不良等并发症，患者对外形恢复
较为满意。术后定期随访患者。
注：A.术前查体；B.矢状位CT；C.颈部强化CT；D.手术后病理学表
现（HE×40）
图1患者术前查体、CT及术后病理学表现
2讨论
MD的提出与病理生理研究：MD于1846年由Brodie首次提出，然
后于1888年它再次被Madelung所描述，1898年法国医生Launois和
Bensaude根据一组65名患者的资料，发表了这种疾病的特征[6]。Chen
等总结了2000-2015年文献中关于MD的描述，发现MD仍然是一种病
因和发病机制尚不清楚的疾病[7]。MD患者脂肪细胞的分布和类型与婴
儿的棕色脂肪组织（brown adipose tissue，BAT）相似[8,9]。在MD患者
的病变组织中，脂肪细胞增生参与了MD的形成，而不是现有脂肪细胞
的肥大。一项历时12年，对7例患者进行长期观察的研究结果证实，
在MD发病过程中，形成的脂肪瘤是BAT线粒体紊乱的结果。其他作者
也指出，人类BAT细胞的增殖和分化紊乱是上述疾病的基础[9,10]。MD
患者常伴有2型糖尿病或葡萄糖耐受不良、高血压、高脂血症、高尿酸
血症等代谢综合征特征。与酒精滥用有关的疾病，如肝病、大细胞性贫
血和周围神经病变，在MD患者中也相对常见[11,12]。虽然该病发病具
体机制尚不清楚，但可能与脂肪组织线粒体功能缺陷、细胞色素C氧化
酶活性降低、儿茶酚胺诱导的脂肪沉积和诱导型一氧化氮合酶（iNOS）
减少等因素有关[7,13,14]。大约90%的MD患者酗酒。酒精会导致β-肾
上腺素能受体的数量和活性下降，并促进脂肪合成[3,15,16]。酒精还可
以直接影响线粒体活性，导致线粒体DNA过早氧化或线粒体DNA突变，
导致脂肪沉积在身体不同部位[16,17]。
MD的临床分型及特点：MD可分为2种类型。I型MD的特征是对
称的、突出的脂肪团块。病变主要分布于腮腺(仓鼠双颊)、颈区(马颈圈)、
后颈区(水牛驼峰)、颏下区(马德龙颈圈)、肩部、锁骨上三角和近端上肢。
I型MD仅发生于男性，未累及部分皮下脂肪组织常减少或丢失[18]。II
型MD中，男女发生该病的比例大致相等，II型MD通常伴有体重增加，
脂肪瘤组织弥漫性沉积于上背部、三角肌、腹部和大腿的皮下组织。外
观类似于肥胖类型的脂肪分布，可以起假运动员征[19]。本例患者为I
型MD，该患者颈区马颈圈明显，且未累及部分皮下脂肪组织减少，与
以上描述相符。部分患者由于大量的脂肪堆积可压迫神经及气管等，可
出现相应的压迫症状，目前患者未出现明显压迫症状。
MD的影像学表现：B超示典型的均匀回声，可探及多个两侧大致
对称的椭圆或类圆形肿块，包膜完整，彩色多普勒超声探查一般不出现
明显血流信号。与本患者的B超检查相一致。CT扫描呈大致对称的脂
肪密度影，其内常见条状高密度影。本患者的CT值约-97HU，为典型的
脂肪密度的CT值，与以上描述相符。MR的压脂序列对诊断MD有明显
优势，能将T1WI与T2WI上的较高的脂肪信号抑制为低信号，有相对
较高的特异性[20]。遗憾的是，患者出于个人原因拒绝行MR的检查。
MD的鉴别诊断：肥胖、库欣综合征、转移性肿瘤、血管脂肪瘤、
包膜纤维瘤、神经纤维瘤病、粘液样脂肪肉瘤、淋巴瘤、唾液腺疾病、
Frolich综合征和HIV患者的脂肪瘤病等，须与之相鉴别[21,22]。根据患
者入院后的相关辅助检查体格检查，可以排除以上疾病。
MD的外科治疗及预防：MD的治疗方法包括手术切除脂肪组织、
抽脂或局部注射后脂解[23]。该患者施行手术治疗耗时较长的是由于脂
肪块的体积较大以及脂肪块向周围组织的扩散和浸润。由于手术范围较
大且相对复杂，应尽可能彻底清扫颈部各深、浅筋膜间隙的脂肪组织，
同时要注意保护重要组织及神经