囊性肾病疾病研究报告

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反复发作肉眼血尿型IgA肾病流行病学及临床病理特点的开题报告

反复发作肉眼血尿型IgA肾病流行病学及临床病理特点的开题报告

反复发作肉眼血尿型IgA肾病流行病学及临床病理特点的开题报告【摘要】IgA肾病是一种由于肾小球内IgA沉积引起的慢性肾脏疾病。

其病程较长、易反复发作、可发展为肾功能不全。

本文将重点讨论IgA肾病的流行病学特点以及肉眼血尿型IgA肾病的临床病理特点,以便更好地了解这种疾病。

【关键词】IgA肾病;流行病学;临床病理;肉眼血尿型【引言】IgA肾病是一种肾小球内IgA沉积所引起的肾病,其病程较长、易反复发作、可发展为肾功能不全。

IgA肾病是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病之一,尤其在东亚地区,其发病率更高。

大多数IgA肾病可在儿童和青少年时期发生,尤其在男性中更常见。

IgA肾病病变特点是肾小球系膜区IgA沉积,导致系膜增厚,伴有微小囊性变化和细胞增生。

肾组织学上IgA肾病可分类为肉眼血尿型和无症状型两种。

其中肉眼血尿型IgA肾病的临床病理特点是肾小球内存在大量的红细胞,同时伴有肾小球系膜增厚和细胞增生。

【目的】本文主要目的是通过对IgA肾病的流行病学特点和肉眼血尿型IgA肾病的临床病理特点的探讨,深入了解IgA肾病的病理机制及其对肾脏的影响,为相关疾病的诊治提供帮助。

【研究内容】1. IgA肾病的流行病学特点(1)IgA肾病的发病率在全球范围内呈增长趋势,尤其在东亚地区更为常见。

(2)IgA肾病好发于男性,多在儿童和青少年期发病。

(3)IgA肾病可能与遗传因素和环境因素有关。

2. 肉眼血尿型IgA肾病的临床病理特点(1)肾小球内存在大量红细胞和肾小球系膜区增厚,伴有微小囊性变化和细胞增生。

(2)患者常有肉眼血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等症状。

(3)肾小球内IgA沉积是肉眼血尿型IgA肾病病变的主要特征。

【结论】IgA肾病是一种常见的慢性肾脏疾病,尤其在东亚地区更为常见。

肉眼血尿型IgA肾病具有明显的临床病理特征,包括肾小球内存在大量红细胞和肾小球系膜区增厚,伴有微小囊性变化和细胞增生。

诊断IgA肾病需要综合分析病史、临床表现、实验室检查和肾组织学等方面的信息,以便进行有效的治疗和预后评估。

多囊肾的诊断及治疗新进展

多囊肾的诊断及治疗新进展

14Callis L,Vila A,Nieto J,et al.Effect of cyclosporine A on protein2uria in patients with Alport syndrome.Pediatr Nephrol,1992,6:140-144.15Callis L,Vila A,Carrera M,et al.Long-term effects of cy2closporine A in Alport syndrome.K idney Int,1999,55:1051-1056.16Charbit M,Dechaux M,G agnadoux MF,et al.Cyclosporine Atherapy in Alport syndrome.Pediatr Nephrol,2004,19:64.17Chen D,Jefferson B,Harvey S J,et al.Cyclosporine A slows theprogressive renal disease of Alport syndrome(X-linkedhereditarynephritis):results from a canine model.J Am Soc Nephrol,2003,14:690-698.18Clifford EK.Familial hematuria due to typeⅣcollagen mutations:Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy.Cur2rent Opinion in Pediatrics,2004,16:177-181.19Clifford EK.Familial hematurias:what we know and what wedon′t.Pediatr Nephrol,2005,20:1027-1035.(收稿日期:2006202228)多囊肾的诊断及治疗新进展李林 梅长林 人类对于常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADP KD)的研究经历了漫长的过程。

肾衰宁胶囊联合爱西特治疗痛风性肾病并慢性肾衰竭的临床观察

肾衰宁胶囊联合爱西特治疗痛风性肾病并慢性肾衰竭的临床观察
f l e C F 患者的治疗 , au ,R ) ir 取得 了满意疗效 , 现报告如下 。
资 料 与 方 法
2 纳入标 准
( ) 有患者 均符 合 G 1所 N的诊 断标准 … 和
C F的诊 断标准 。( ) 有患者 的感 染 、 中毒 、 R 2所 酸 电解质 紊 乱、 高血压等症状均得到有效控制 。 3 排 除标 准 ( ) 1 心脏功能 、 肝脏功能及肺 功能严重受 损
意义 ( P>0 0 ) 对 照组 治疗后 肌 酐清 除率 稍升 高 , 与治疗 .5 ; 但
分别于治疗 前及 治疗后 4 , 5d 记录患者血尿 前 比较差异无统计 学意义 ( P>0 0 ) 治疗组 治疗后肌 酐清 除 .5 ,
5 观察 指标 6 统计 学方法
酸、 尿素氮 、 肌酐 、 肌酐清除率 的值 , 记录不 良反应发生情况 。 并
② ① 四川省宜宾市第一人民医院肾内科 ( 宜宾 64O ) 4OO
四川省 宜宾市第一人 民医院心 内科 ( 宜宾 64 0 ) 4 0 0
21 0 2年 9月 第 1 3卷 第 9期
C r WN,e tmb r 0 2 V 11 N . Jr S pe e 1 , o. 3, o 9 2
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和可塑性 以及对成体干细胞免疫学 的研究还 比较 少 , 否存 在 7 Ln ooR , ruoD , d 0 oas ,t . aar eit a- 是 . i s S Aaj S A a 一N ve e a P r i e c d J 1 cn n r

什么是肾囊肿

什么是肾囊肿

什么是肾囊肿由于很多人对于肾囊肿不是很了解,或者由于其发病人群主要在于老年群体,所以很多人忽视了它的存在,在初期没有做好诊断与治疗,等到严重之时才进行治疗,严重影响了治疗的效果,肾囊肿是一种什么样的疾病呢,我们又该如何治疗。

肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称,常见的肾囊肿可分为成人型多囊肾、单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿。

单纯性肾囊肿通常为一侧单发,但也可是多发或呈小房性,极少发生于双侧,与多囊肾相比,在临床表现及病理表现都有所不同,肾囊肿是来源于肾脏的含液性的包块,绝大部分的肾囊肿都是良性的,这些良性的囊肿通常称为单纯性囊肿。

但也有一小部分肾囊肿是恶性病变,这些囊肿被称为复杂性囊肿。

一般认为属于肾脏退行性变,因而发病者多为老年人。

据统计,五十岁以上的中老年人群中,肾囊肿的检出率高达27%。

肾囊肿的原因1、先天的发育不良由先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。

2、基因突变(非遗传)对于多囊肾病来说,大多是通过父母基因遗传的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但也有的多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变。

在胚胎形成过程中,由于各种因素的作用,使基因发生了突变形成了多囊肾病,此种情况虽然很少见,但还是可以发生的,因此,有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。

3、毒素毒素作用于人体,可使各种细胞组织器官造成损伤,从而发生疾病,甚至危及生命,并且也是产生基因突变、先天发育异常等现象的主要原因之一。

常见的毒素诸如农药、某些化学药剂、放射线、污染等等。

尤其需要指出,一些药物也具有肾毒性,若使用不当则易造成肾损害,这些药物包括:卡那霉素、庆大霉素、磺胺类、利福平、消炎痛、等西药,以及马钱子等中药。

4、各种感染感染可使机体内环境发生异常变化,从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件,使囊肿的内部因素活性增强,这样便可促进囊肿的生成、长大;而身体任何部位的任何感染,又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿,如囊肿发生感染,则除了使临床症状加剧外,还会促使囊肿进一步加快生长速度,并使肾功能损害加重等。

肾的解剖实验报告(3篇)

肾的解剖实验报告(3篇)

第1篇一、实验目的1. 了解肾脏的解剖结构。

2. 掌握肾脏的形态和位置。

3. 熟悉肾脏的构造,包括肾实质和肾窦。

4. 通过实验加深对肾脏生理功能的理解。

二、实验原理肾脏是人体重要的排泄器官,负责维持体内水、电解质和酸碱平衡。

肾脏的解剖结构对其生理功能至关重要。

本实验通过解剖实验,观察肾脏的形态、位置和构造,以加深对肾脏解剖学知识的理解。

三、实验材料1. 实验动物:豚鼠1只。

2. 实验仪器:解剖刀、剪刀、镊子、解剖盘、解剖显微镜、解剖图谱等。

3. 实验试剂:生理盐水、酒精、碘酊等。

四、实验方法1. 处理实验动物:将豚鼠处死,用生理盐水洗净体表,去除毛皮。

2. 解剖肾脏:沿腹中线切开豚鼠腹部,暴露肾脏。

观察肾脏的形态、位置和肾门。

3. 分离肾蒂:分离肾蒂,观察肾动脉、肾静脉和肾盂的排列关系。

4. 分离肾实质:分离肾实质,观察肾皮质和肾髓质的界限。

5. 观察肾小球和肾小管:在解剖显微镜下观察肾小球和肾小管的结构。

6. 实验记录:详细记录实验过程和观察结果。

五、实验结果与分析1. 肾脏形态:肾脏呈红褐色,表面光滑,两端宽窄不一,前后扁平,外侧缘隆凸,内侧缘中部凹陷,有血管、淋巴管、肾盂和神经出入,称为肾门。

2. 肾脏位置:肾脏位于腹膜后间隙内,脊柱两侧,靠近腹后壁上部。

右肾低于左肾,女性低于男性,儿童低于成人。

3. 肾蒂:肾蒂由肾动脉、肾静脉和肾盂组成。

肾动脉位于肾静脉前方,肾盂位于肾静脉和肾动脉之间。

右肾肾蒂较左肾的稍短。

4. 肾实质:肾实质分为肾皮质和肾髓质。

肾皮质位于浅层,血管丰富,呈红褐色;肾髓质位于深部,呈淡黄色,由15~20个肾锥体构成。

5. 肾小球和肾小管:在解剖显微镜下观察,肾小球呈球形,由肾小球囊壁和肾小球囊腔组成。

肾小球囊腔与肾小管相通,肾小管分为近曲小管、降支、升支和远曲小管。

六、实验讨论1. 肾脏的形态和位置:肾脏呈红褐色,两端宽窄不一,前后扁平,外侧缘隆凸,内侧缘中部凹陷。

肾脏位于腹膜后间隙内,脊柱两侧,靠近腹后壁上部。

昆仙胶囊联合小剂量激素治疗肾病综合征的效果分析

昆仙胶囊联合小剂量激素治疗肾病综合征的效果分析

昆仙胶囊联合小剂量激素治疗肾病综合征的效果分析【摘要】目的:分析予以肾病综合征患者昆仙胶囊+小剂量激素治疗的临床价值。

方法:纳入本院2022.1.1-2023.4.30期间肾病综合征患者72例,将其在随机数字表下1/1划分为两组,对照组小剂量激素治疗,观察组昆仙胶囊+小剂量激素治疗;比较两组治疗效果、肾功能指标及不良反应发生率。

结果:观察组治疗效果优于对照组(P<0.05)。

两组治疗前后肾功能指标(Scr、UN)水平均无统计差异(P>0.05)。

两组不良反应发生率无统计差异(P>0.05)。

结论:予以肾病综合征患者昆仙胶囊+小剂量激素治疗可发挥良好作用,且用药安全性高,可推广应用。

【关键词】昆仙胶囊;小剂量激素;肾病综合征;肾功能指标;不良反应肾病综合征为一组临床表现相似,但病理改变、病因不同的肾小球疾病所组成的临床综合征。

该病发生后以高脂血症、蛋白尿、低蛋白血症、水肿等为主要表现,严重下可损害肾功能,引发代谢紊乱及细菌感染,威胁患者生命健康[1]。

临床针对该病以减少尿蛋白、利尿消肿、降血脂等对症治疗为主,可有效控制病情进展。

但常规用药效果仍有局限,还需进一步探究更为安全有效的治疗措施。

对此,本研究主要分析予以肾病综合征患者昆仙胶囊+小剂量激素治疗的临床价值。

报告如下。

1.资料与方法1.1一般资料纳入本院2022.1.1-2023.4.30期间肾病综合征患者72例,将其在随机数字表下1/1划分为两组,对照组36例,男女比19/17;年龄26-70岁,均值(51.26±5.42)岁。

观察组36例,男女比20/16;年龄26-68岁,均值(51.31±5.38)岁。

统计2组上述信息无差异(P>0.05),可比。

此研究纳入患者均经症状体征及实验室检验证实为肾病综合征,对研究知情。

本研究经医学伦理委员会核准。

1.2方法对照组小剂量激素治疗:予以环磷酰胺(国药准字H14023686;山西普德药业;0.2g)+泼尼松(国药准字H33021207;浙江仙琚制药;5mg)治疗。

猫遗传性肾多囊-犬多囊性肾病

猫遗传性肾多囊-犬多囊性肾病犬多囊性肾病指大部分正常分化的肾实质为多个囊肿所替代;双侧同时发生,可能与遗传有关。

细针穿刺检测可以对囊性肾病和其他原因造成的肾肿大进行区分。

波斯猫的遗传病波斯猫(详情介绍)我们常说折耳猫有着各种各样的遗传性疾病,其实不仅仅是折耳猫,不同品种的猫咪或多或少都会有一些常见的遗传性疾病。

有人说美短就很少生病,但是很多美短同样也会患有先天的性疾病。

对于波斯猫而言同样有遗传疾病的困扰,那就是多囊肾,并且该病的治愈几率很低。

一、什么是多囊肾疾病体显性多囊性疾病是一种体染色体显性的遗传疾病;它可以发生在人、猫、狗,和其它动物身上。

从1969年开始出现在文学报告中,但是直至1990年才开始正式的科学研究。

而猫的多囊性肾病大多发生在波丝猫或是有波丝猫血统的猫身上。

有问题的猫,会在肾皮质中形成充满液体的囊,这些充满液体的囊会渐渐地压迫的其他造成坏死而形成慢性肾功能衰竭。

二、多囊肾能引起肾衰竭吗造成肾功能衰竭的原因其中有百分之八十五是因为多囊肾基因的突变所引起的;在全世界的波斯猫中约有38%罹患多囊肾病—也就是全世界的猫中约有6%罹患多囊肾病。

三、多囊肾是否只发生在波斯猫身上虽然PKD大多数是流行在波斯猫身上,但大约有7%非波斯猫和异国猫是呈现阳性异常的。

除此之外,在所有现成可用的多囊肾族谱中可以很清楚地将此突变基因分离出来,未罹患此病之猫咪并未检出具有多囊肾基因的突变—即正常”。

多囊肾四、患多囊肾的波斯猫有何症状没有任何症状。

只有当多囊肾发展至足以造成坏死而形成慢性肾功能衰竭时,症状才显现出来,也就是体重下降、食欲不佳、口渴程度增加、增加排尿、缺乏活力以及呕吐等症状。

而且那些和肾功能衰竭相关的症状,也并非都是多囊肾所特有的。

五、多囊肾是否致命部分多囊肾阳性的猫会因为其它非多囊肾的病因而死亡。

理论上多囊肾阳性的猫最终会发展至肾功能衰竭而死亡。

但是,在实际状况中,部分多囊肾阳性猫的死因是由其它非多囊肾所引起的。

黄葵胶囊联合还原性谷胱甘肽治疗慢性肾脏病的疗效研究

黄葵胶囊联合还原性谷胱甘肽治疗慢性肾脏病的疗效研究慢性肾脏病是一种常见的肾脏疾病,常常由于高血压、糖尿病等原因引起,严重影响患者的生活质量。

目前,针对慢性肾脏病的治疗方法有很多种,但效果并不十分理想。

近年来,黄葵胶囊联合还原性谷胱甘肽治疗慢性肾脏病的疗效备受关注,本文对此进行了深入研究。

一、黄葵胶囊黄葵胶囊是一种中药,其主要成分是黄葵素。

黄葵素具有清热解毒、利尿通淋、抗氧化等功效,可以改善肾脏功能,减轻慢性肾脏病患者的症状。

黄葵胶囊作为慢性肾脏病的辅助治疗药物已经得到了广泛的应用,并取得了一定的疗效。

二、还原性谷胱甘肽谷胱甘肽是一种含硫氨基酸,是一种抗氧化剂,具有很强的还原性,可以清除体内的自由基,有很好的保护作用。

在治疗慢性肾脏病方面,还原性谷胱甘肽可以减轻肾脏受损,保护肾脏功能。

1. 减轻蛋白尿蛋白尿是慢性肾脏病的主要症状之一,也是肾脏受损的表现。

黄葵胶囊和还原性谷胱甘肽联合使用可以明显减轻患者的蛋白尿症状,这与其抗氧化、抗炎、保护肾小球的作用有关。

2. 改善肾功能黄葵胶囊和还原性谷胱甘肽可以改善肾小管功能,促进肾小球的修复,减少肾小球滤过膜的损害,从而改善肾功能,提高患者的肾清除率。

3. 缓解症状慢性肾脏病患者常常伴有疲劳、食欲不振、贫血等多种症状,黄葵胶囊和还原性谷胱甘肽可以改善这些症状,提高患者的生活质量。

4. 减少并发症发生慢性肾脏病患者容易发生高血压、心血管疾病等并发症,黄葵胶囊和还原性谷胱甘肽的使用可以减少这些并发症的发生,降低患者的综合风险。

四、临床案例分析我们选取了一组慢性肾脏病患者进行了黄葵胶囊联合还原性谷胱甘肽的临床疗效观察。

结果显示,联合用药组的患者在蛋白尿、肾功能、症状缓解等方面均有显著改善,而对照组患者的疗效相对较差。

说明黄葵胶囊联合还原性谷胱甘肽的治疗效果是显著的。

五、总结黄葵胶囊联合还原性谷胱甘肽治疗慢性肾脏病具有很好的疗效,可以改善患者的症状,减轻肾脏受损程度,提高生活质量。

多囊肾最新诊疗指南


二、ADPKD的鉴别诊断
疾病名称
遗 发病特点 传
临床特点
常染色体 常 隐性多囊 隐 肾病ARPKD
HNF-1B 常
综合征

子 代 发 病 率为 25%
50% 患 者 为 自 发突变
胎儿及 新 生 儿 期发病率 1/20 000,可表现为双侧肾脏增大,远 端 小 管 和集合管多个微 小 囊 肿 形 成,30% 患病新生儿死 亡 。 随 年 龄 增 长,肾 功能 进 行 性 恶 化,并伴有肝纤维化 进行性加重而导致门脉高压, 预后差
表2 ADPKD的其他肾外表现
• 心血管疾病:二尖瓣脱 垂 最 为 常 见,发 生 率 高 达 25%。主 动 脉瓣关闭不全可能与主动脉根部扩张有关。 瓣 膜 异常随时间而进展但很少需要换瓣。心 包 积 液 发 生率可高达 35%,但 耐 受 性 好,通 常 无 明 显 临 床 症状。仅需针对心脏杂音或有心血管病变症状/体征的患者行超声心动图检查。
常见,囊肿大小和数量随年龄而增 加,肾功能正常,肾体积正常 。
在 ESRD 及透析患者 中 常 见,多 发 囊肿肾脏体积正常或缩小 。
三、病程监测
• 1.首诊与随访 首诊肾脏专科医师应向患者详 细解释病情,以 利于后 续诊疗与 随 访 。
• 2.肾脏 总 体 积 推荐使用肾脏 总 体积 (total kidney volume, TKV) 年 增长率监测和评估 ADP KD 进展 。我国 ADPKD 患 者 的 研 究 发 现,TKV 可有效预测 ADPKD 进展。TKV 可采用超声 、 CT 或 MRI 测 算 。影 像 学 报 告 应该标准化,包括最大肾脏长度 、宽度 、 厚度测量,并 计算 TKV ( mL) = π/6× 长 度 × 宽 度 × 厚 度 (mm) 。

黄葵胶囊联合缬沙坦胶囊治疗慢性肾小球肾炎的疗效观察研究

黄葵胶囊联合缬沙坦胶囊治疗慢性肾小球肾炎的疗效观察研究【摘要】目的:分析缬沙坦胶囊联合黄葵胶囊治疗慢性肾小球肾炎的疗效。

方法:将本院接治的慢性肾小球肾炎患者的资料进行收集,然后选择2016年7月至2018年7月间治疗的30例患者进行实验,采用数字随机法进行分组,分别为实验组(15例)和对照组(15例)。

对照组患者使用单一的缬沙坦胶囊进行治疗,实验组患者实施缬沙坦胶囊和黄葵胶囊联合治疗方案。

观察两组患者的临床效果和不良反应发生率,分析两种治疗方案的有效性。

结果:本次研究成果显示,通过治疗两组患者的症状均得到改善,但对照组的治疗有效率明显低于实验组,且不良反应发生率高于实验组,差异具有统计学意义(P<0.05)。

结论:将缬沙坦胶囊和黄葵胶囊联合治疗方案和单一药物治疗相比,前者更适用于慢性肾小球肾炎患者的治疗中,不仅治疗效果更优,不良反应也较低,值得在临床上大力推广。

【关键词】缬沙坦胶囊;黄葵胶囊;慢性肾小球肾炎;联合用药;治疗方案慢性肾小球肾炎是一种临床上常见的肾脏疾病,这种疾病多发于男性病且病程较长,如果不对患者进行及时治疗,就有可能导致患者的肾功能受到严重损伤,进一步演变为慢性肾衰竭,对于患者的生命安全也会造成极大的威胁[1]。

而当患者发病后,其临床症状表现主要以高血压、蛋白尿以及水肿等。

所以做好患者的治疗方案选择是改善患者病症和病情发展的主要方案[2]。

本次研究中,分析缬沙坦胶囊联合黄葵胶囊治疗慢性肾小球肾炎的疗效,现将结果报告如下。

1一般资料与方法1.1一般资料将本院接治的慢性肾小球肾炎患者的资料进行收集,然后选择2016年7月至2018年7月间治疗的30例患者进行实验,采用数字随机法进行分组,分别为实验组(15例)和对照组(15例)。

实验组中男性患者和女性患者的比例为9:6,年龄介于26-52岁之间,平均年龄(38.7±3.5)岁,对照组中男性患者和女性患者的比例为7:8,年龄介于24-54岁之间,平均年龄(39.1±3.6)岁。

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囊性肾病疾病研究报告疾病别名:囊性肾病所属部位:腰部就诊科室:肾内科病症体征:白细胞尿,低钠血症,钝痛,皮质激素升高疾病介绍:什么是囊性肾病?囊性肾病是怎么回事?囊性肾病(CYSTIC KIDNEY DISEASE)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病,近年诊断手段有了很大进步,过去认为很少见的囊性肾病,现在发现它是一组很常见的疾病,如B型超声可发现0.5~1CM直径的囊肿,而CT可发现0.3~0.5CM的囊肿,囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿,实为肾小管集合管壁节段性扩张而成,多数与小管腔交通,囊性肾脏病的分类囊性肾脏病种类繁多,病因相异,预后不同症状体征:囊性肾病有什么症状?以下就是关于囊性肾病有哪些症状的详细介绍:1.多囊肾的临床表现为本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状,主要表现为两侧肾肿大,肾区疼痛,血尿及高血压等。

(1)肾肿大:两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。

(2)肾区疼痛:为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛,疼痛可因体力活动,行走时间过长,久坐等而加剧,卧床后可减轻,肾内出血,结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

(3)血尿:约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致,出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛,血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0G/D,肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。

(4)高血压:为ADPKD的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关,近10年来,GRAHAM PC,TORRE V和CHAPMAN AB等都证实本病肾内正常组织,囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加,这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关,换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。

(5)肾功能不全:本病迟早要发生肾功能不全,个别病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

(6)多囊肝:中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%,一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右,其囊肿是由迷路胆管扩张而成,此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高。

(7)脑底动脉环血管瘤:并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现,此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。

成年型多囊肾一般在成年早期出现症状,常以血尿,高血压或肾功能不全发病,腹部触诊可发现较大的多囊肾,肾功能多呈缓慢进行性减退,高血压,梗阻或肾盂肾炎,是加速肾功能损害的重要原因,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾发病于婴儿期,临床较罕见,多在婴儿期死亡,极少数轻症者可活到成年。

本病贫血程度常较其他原因引起的尿毒症贫血轻,其原因是肾脏的囊肿一般能生成促红细胞生成素。

2.单纯性肾囊肿常于成年时期发病,一般无临床症状,不影响肾功能,偶尔由于出现血尿而就诊,绝大多数病人是在作B型超声或CT检查时偶然发现,尿液检查正常,血尿罕见,如出现血尿则有3种可能:①恶性肿瘤并存;②尿路感染引起;③囊肿破裂,且常伴肾区疼痛。

囊肿很大时,也可产生疼痛或肾区不适感,大的囊肿(>5CM直径)可压迫周围正常肾组织,使局部血流减少,肾素分泌增加,出现高血压,但肾功能检查一般在正常范围。

对于本病,临床医师的主要任务是与其他类型的肾囊性病进行鉴别诊断,特别是排除囊性肿瘤,单纯性肾囊肿是否能引起血尿尚有争议,部分学者认为本病患者的血尿可能由其他伴随疾病引起,在少数单纯性肾囊肿患者,由于囊肿位于肾门处而引起高肾素性高血压。

3.肾髓质囊性病的临床表现如下(1)髓质海绵肾(MEDULLARY SPONGE KIDNEY):本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常,其临床表现主要由并发症引起,如肾结石和肾感染,因此,常因急性绞痛,血尿,尿路刺激症状,脓尿等,进一步检查时发现本病,囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生肾衰竭。

以往多数病人凭IVP诊断,因为半数病人存在肾结石,在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石,造影剂进入乳头部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽,肾外形正常或略增大。

(2)幼年性肾结合髓质囊性病(JUVENILE NEPHRONOPHTHISIS MEDULLARY CYSTIC DIS-EASE COMPLEX):本病多数在儿童或青年期起病,临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现,烦渴,多饮,多尿及遗尿为特征性早期表现,尿液除低渗之外可无异常,生长发育滞缓,伴有贫血,肾保钠功能差,常发生低钠血症及血容量不足,尿钙排泄增加,导致低血钙及手足抽搐,可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良,发病后5~10年逐渐发展到肾衰竭。

此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎,白内障,黄斑变性,近视或眼球震颤等;成人起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传,四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩,间质纤维化,肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。

化验检查:囊性肾病要做什么检查?以下就是关于囊性肾病检查的详细介绍:1.多囊肾:尿液检查常有脓尿(94%),血尿(43%),蛋白尿(93%),管型尿(11%),尿比重在1.010以下者占40%,有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等,晚期常有肾功能不全。

2.单囊肾:尿液检查合并感染者可有脓尿,血尿,但一般无肾功能不全。

3.肾髓质囊性病:尿液检查常有尿比重下降,在1.010以下,并发感染时可见脓尿,血尿,蛋白尿,管型尿,晚期常有肾功能不全,血尿素氮,肌酐升高。

4.多囊肾(1)多囊肾的病理生理改变:本病一般为双肾受累,罕见单侧受累,正常成人单个肾脏的重量约为150G,在无症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为256G;在有症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为465G,在成年型多囊肾,肾脏常见弥漫性囊肿,不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿,形似一串葡萄,囊壁上皮细胞有局限性增生,形成息肉样,细胞外基质异常增生,近端小管膨出形成的囊肿,囊液成分似血浆;远端小管形成的囊肿,囊液中钠,氯含量较低,而尿素和肌酐浓度较高,在有症状的多囊肾患者,随着年龄的增长,囊肿数目增多,囊腔增大,直径达2~3CM,后期肾脏长径可达20~30CM,全肾几乎被囊肿所占据,常见直径>3CM的囊肿中多含有血性液体或血凝块。

多囊肾切面显示,囊肿一致性分布于皮质和髓质,肾盂肾盏常显著变形,严重病例,可几乎不见明显的残余肾组织,但在症状轻的患者,本病常与多发性单纯囊肿(如单纯性肾囊肿,孤立性多房囊肿)相混淆。

显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫,在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化,小管萎缩和间质纤维化,对囊肿的组织来源的鉴定较困难,除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点,来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛;源自深部集合系统的囊肿常为薄壁;发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚,常包绕有致密纤维结缔组织,可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管,集合管或其他。

(2)影像学检查:包括X线腹部平片检查,CT和MRI检查,造影检查[静脉肾盂造影(IVP),输尿管肾盂造影,放射性核素肾造影]等为常规检查方法,本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时,则须作逆行造影)检查,可发现早期由于肾盏受囊肿压迫,所致的肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延,肾盏增宽,边界明显,其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显,且有囊肿样或钙化阴影。

CT和MRI一般不作为初始检查方法,因接受放射量较大,价格又较贵,但其优点是能显示组织不同密度,详细提供解剖结构情况,CT能更好地明确病变的部位和性质,是一项有帮助的检查方法,它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影,MRI亦如CT一样,且更能清晰显示各组织密度,明确梗阻病因和病变性质。

(3)超声波检查:超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效,它是诊断肾囊性变,肾盂积水优先检查方法,由于这是一项非创伤性检查,对诊断肾囊性变有高度敏感性,亦适用于多囊肾的检查,超声波检查可发现肾体积增大,囊肿,肾盂肾盏常显著变形,另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻,超声波还可用于本病的筛查。

5.单纯性肾囊肿(1)病理检查:可见于单侧或双侧肾脏,囊肿可为单个或多个,但在每个患者一般不超过5个,囊肿可位于肾皮质或髓质,与肾盂不相通,囊壁薄,边界清,囊内为草黄色透明液体,无红细胞,白细胞,囊壁可出现钙化。

(2)B超检查:显示单纯性肾囊肿为液性暗区,囊肿可为单发或多发,可为单侧或双侧。

(3)CT,MRI检查和细针穿刺检查:肿瘤性肾囊肿的CT和MRI表现与单纯性肾囊肿不同,肿瘤性肾囊肿常有厚壁,囊壁不规则,囊内瘤区有回声,后壁无回声增强,囊肿与肾实质界面不光滑,边界不够清楚,静脉注射造影剂后可出现增强影,肿瘤性肾囊肿的囊液为血性或黑色,可见肿瘤细胞,乳酸脱氢酶和胆固醇含量增高。

6.肾髓质囊性病(1)影像学检查:包括X线腹部平片检查,CT和MRI检查,造影检查(静脉肾盂造影,输尿管肾盂造影,放射性核素肾造影)等为常规检查方法,本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时,则须作逆行造影)检查,可发现早期由于肾盏受囊肿压迫,见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延,肾盏增宽,边界明显,其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显,且有囊肿样或钙化阴影。

CT和MRI一般不作为初始检查方法,其优点是能更好地明确病变的部位和性质,且更能清晰显示各组织密度,明确梗阻病因和病变性质,有利于排除泌尿肿瘤等病变。

(2)超声波检查:可发现肾体积改变,肾盂肾盏变形,另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。

鉴别诊断:囊性肾病的诊断方法有哪些?囊性肾病要做什么鉴别诊断?以下就是关于囊性肾病鉴别诊断的详细介绍:诊断标准1.多囊肾的诊断应根据其临床表现如两侧肾脏明显增大,尿异常,高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病,B型超声,CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。

本病早期肾囊肿数目不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定,近年,应用3HVR,PGP及24-1等DNA探针,用基因连锁分析法诊断囊肿基因极为可靠,可检出杂合子家属成员和无症状患者。

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