(优选)细胞生物学内膜系统的结构与功能

高尔基体对溶酶体蛋白的分类与转运机制：
溶酶体中的酸性水解酶类在内质网上合成 ER腔 N—连接的糖基化修饰
酶分子中的天冬酰氨残基上共价结合一个寡糖链
高尔基体顺面膜囊 N—乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶 N—乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶
酶分子寡糖链中多个甘露糖被磷酸化产生6—磷酸甘露糖。
高尔基体反面膜囊上的6—磷酸甘露糖的受体特异结合溶酶体 酶，使其分离，并局部浓缩
糖鞘脂糖基化： 磺基－糖基转移酶
甘露糖
N-乙酰葡萄糖氨
半乳糖 N-乙酰神经酰氨
糖基化的两种形式：
N—连接糖基化：
寡糖连接到蛋白质天冬酰胺的酰胺氮原子上
发生在糙面内质网中
成熟的N—连接的寡糖链都含有2个N—乙酰葡萄 糖胺和3个甘露糖残基
O—连接糖基化：
寡糖与蛋白质丝氨酸、苏氨酸或在胶原纤维中的 羟赖氨酸或羟脯氨酸的羟基（-OH）结合 ；
意义 • 防止活性蛋白在合成细胞中发挥作用； • 小肽分子难以在核糖体上合成（神经肽 5aa） • 产生包装并转运到分泌泡中的必要信号；
4 参与膜脂合成和膜的转化
• 合成鞘磷脂和鞘糖脂 • 膜转化：高尔基体膜在厚度
和化学组成上处于内质网和 质膜之间。在内质网上合成 的新膜转至高尔基体后，经 修饰加工，形成运输泡与质 膜融合，使新形成的膜整合 到质膜上。
• NADP酶是其标志酶 • 功能：
合成多糖、蛋白质和脂类的糖基化。
3）高尔基体反面膜囊（trans golgi）和反面 高尔基体网状结构(trans Golgi network, TGN)
• TGN位于反面的最外层，与反面的扁平膜囊相连， 另一侧伸入反面的细胞质中;
• 形态呈管网状，周围有一些成熟的分泌囊泡； • 对蛋白质进行分类和包装。
二 高尔基复合体的化学组成
• 脂类 介于内质网和质膜之间 粗面内质网 高尔基复合体 质膜 神经鞘磷脂、胆固醇 磷脂酰胆碱
• 多糖 形成面 成熟面 梯度上升
• 蛋白质 各种酶，糖基转移酶是高尔基复合体的特征性酶
三 高尔基复合体的功能
接收由粗面内质网合成的物质 进一步加工、分选、包装 输出至细胞不同区域及胞外 “交通枢纽”
• 蛋白质在高尔基体中的分选及转运信息存在于 其基因本身。
• 高尔基体识别各蛋白所携带的分选信号，进而
对其分类、包装与运送的机制?!
2蛋白和脂类的糖基化
蛋白糖基化： RER上合成的大多数蛋 白质在从内质网向高尔 基体及在高尔基体各膜 囊之间的转运过程中， 连接在蛋白侧链上的寡 糖基会发生一系列有序 的加工与修饰。
④在细胞表面形成糖萼，起细胞识别和保护质膜作用。
3 前体蛋的加工和改造 无活性的蛋白前体 加工 活性蛋白
前胰岛素原的加工
前体蛋白的加工类型及其意义 类型
①切除N端或C、N两端后成为成熟蛋白（胰岛素、 胰高血糖素、血清蛋白)； ②水解含重复氨基酸序列的前体蛋白成多个相同的 活性小肽（神经肽）； ③根据前体蛋白的信号序列将其加工成不同产物；
• 锇酸特异性染色；
• 功能：初步分选来自内质网的蛋白质；蛋白的o
－连接糖基化及酰基化。
顺面初步分选： 含内质网驻留信号的 蛋白返还内质网;
分泌蛋白进入中间膜 囊。
内质网驻留信号：
C 末端有Lys-Asp-Glu-
Leu /KDEL序列
2）高尔基中间膜囊(medial Golgi)
• 由扁平膜囊与管道组成，形成不同间隔，功 能上是连续、完整的膜囊体系。
2 高尔基复合体的结构
• 高ห้องสมุดไป่ตู้基体顺面膜 囊及顺面网状结 构(CGN)
• 高尔基中间膜囊
• 高尔基体反面膜 囊及反面网状结 构(TGN)
1)顺面膜囊及顺面网状结构 (cis Golgi network，CGN)：
位于高尔基体顺面最外侧的扁平膜囊，又称cis 膜囊，是中间多孔而呈连续分支状的管网结构。
在内质网或高尔基体中进行，由不同的糖基转移 酶催化，每次加上一个单糖。最后一步是加上唾 液酸残基，（高尔基体反面膜囊和TGN中）
糖基化的意义： ①标记蛋白，便于分类包装，保证糖蛋白从RER至高尔
基体膜囊单方向转移；
②影响多肽构象确保正确折叠；糖的羟基可影响蛋白水 溶性和所带电荷的性质； ③保护蛋白，抵御水解酶降解；(溶酶体酶)
• 反面侧囊泡: 为分泌泡和分泌颗粒；
• 高尔基体膜囊周缘也可膨大出芽形成囊泡: 用来 完成膜囊间的物质运输；
高尔基体各部分的特异细胞化学反应
顺面膜囊 被锇酸特异地染色
中间几层扁平囊 烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶(NADP酶)的反应
trans面的1—2层膜囊 焦磷酸硫胺素酶(TPP酶)反应
近反面的一些膜囊状和管状结构 胞嘧啶单核苷酸酶(CMP酶)的细胞化学反应,CMP 酶也是溶酶体的标志酶。
1、参与细胞分泌活动
标记蛋白
分泌泡 高尔基体 内质网
3分钟标记
20分钟标记
120分钟标记
用3H—亮氨酸标记天竺鼠胰腺外分泌细胞，应用放射自显 影电镜技术跟踪放射性标记氨基酸在胰腺细胞内的分布
分泌蛋白的分泌过程：
RER上合成蛋白质→进入ER腔→出芽形成囊 泡→进入CGN→medial Golgi中加工→TGN →形成囊泡→囊泡与质膜融合→ 排出胞外。
高尔基体各膜囊之间有膜性结构相连
4）高尔基体周围囊泡：
• 顺面侧囊泡:为ER和Golgi之间的运输小泡，称为 ERGIC (endoplasmic reticulm-golgi intermediate compartment)或VTCs（Vesicular-tubular clusters)， P53为其标志蛋白;
（优选）细胞生物学内膜系统 的结构与功能
一 高尔基复合体的形态结构
形态：
由一些(4～8个) 排列较为整齐的 扁平膜囊 (saccules)堆叠 形成。囊多呈弓 形，也有的呈半 球形或球形。
1 极性细胞器
1）排列有方向性 2）物质转运方向性 物质从顺面进入， 从反面输出 3)功能区隔性 不同区隔功能不同
意义：使膜性细胞器的膜成分得到补充和更新。
ER 高尔基复合体 质膜
膜 流 示 意 图
5 参与细胞内的膜泡运输
• 1）RER－Golgi的膜泡运输 • 2）分泌小泡的外排 • 3）内吞小泡的运输
第四节 溶酶体和过氧化物酶体
溶酶体（lysosome）是一种外被以单位膜、 内含有多种酸性水解酶，能水解多种内源性和 外源性大分子物质的细胞器,被称为细胞内的 “消化器”。