护理查房烟雾病指南

护理查房主题：烟雾病简介及护理日期：烟雾病又称为 Moyamoya病或自觉性基底动脉环闭塞症，是一种以两侧颈内动脉尾端及大脑前、大脑中动脉开端部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔渐渐狭小以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩充为特点的疾病，扩充的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日自己形象地称之为烟雾病。

1955 年, 日本学者第一报导了MMD的脑血管造影状况。

1969 年 ,Suzuki和 Takaku 依据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病。

日语中“ moyamoya”一词的含义有烟雾洋溢、模糊的意思, 患者脑底异样血管网在造影中显示正如“烟雾”相同。

全球国家均有发现 , 但主要发生在日本及亚洲国家。

烟雾病的病因1) 遗传：烟雾病的发病原由到现在尚不十分清楚。

因其在同胞间的发病率比一般人超出42 倍，患者儿女的发病率比正常人超出 37 倍，近来又发现烟雾病的发生与 3 号染色体 3p24.2-26;6 号染色体 D6s441及 17 号染色体的基因异样有关。

故有些学者以为烟雾病的发生可能与遗传有必定的关系。

2）血管的改变：可能与变态反响和颈部各样炎症病变刺激等原由造成长久慢性的血管内膜增生和血管修复的缓慢有关。

3）后天疾病：当前临床、病理、免疫及实验研究以为是一组后天获取性闭塞性脑血管病，白求恩医科大学在兔的颈动脉邻近频频注入马血清，成功制成Moyamoya病的动物模型，以为本病的病理改变成免疫反响性血管炎。

病理生理学主要有以下三种改变：1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭小：颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉开端部，脑底动脉环管腔狭小，闭塞，受损的动脉表现为渺小，内皮细胞增生，内膜显然增厚，内弹力层增厚而以致动脉管腔狭小或闭塞，中膜肌层萎缩，单薄与部分消逝，可有淋巴细胞浸润，狭小闭塞的颈内动脉病理改变成：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚 ; 内膜呈限制性离心性增厚，内膜内有光滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维 ; 中层显然变薄，多半光滑肌细胞坏死，消逝，2)异样血管网：主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩充，数目增加，易破碎出血等，异样血管网为来自Willis 环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩充的中等或小的肌型血管，这些血管往常动静脉难辨，狭小的异样血管网小动脉的内膜可见有水肿，增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚，断裂，以致淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩充的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破碎出血，跟着年纪的增大，扩充的血管可进行性变细，数目减少，狭小动脉增添。

3)脑实质内继发血液循环阻碍的变化：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。

电镜下察看证明烟雾病是一种宽泛的影响脑血管的疾病，最显然的变化就是光滑肌细胞的变性，坏死，消逝和内弹力层的损坏。

烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉浑身性疾病的一种局部反应。

主假如颈内动脉内膜弹力纤维增生，渐渐使颈内动脉管腔狭小，最后发生闭塞。

血管内膜的病变多发生在颈内动脉的尾端，大脑前及大脑中动脉的开端段，有时涉及到大脑前和大脑中动脉骨干以及颈外动脉，以致身体其余部位的血管。

因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭小以致脑血流量减少，为赔偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的渺小血管代偿性扩充，形成了烟雾状血管。

今世偿性血管扩充形成增添脑血流的速度小于因脑供血动脉狭小脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑拥塞、脑萎缩、脑融化等。

异样血管网作为代偿供血的门路，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿门路已失掉作用，所以，只有靠闭塞部位近端发出的血管，经过扩充，增生进行代偿供血，这些代偿作用的异样血管网可连续形态及走行大概正常的大脑前，中动脉，假如血管闭塞的部位连续向近侧端发展，便可能使异样血管网的发源处闭塞，进而以致异样血管网的消逝所以，异样血管网的形成是特定部位闭塞的特别代偿供血的形式，而不是实质的东西，它可见于 Willis 环的前部，也可见于后来部，假如闭塞连续发展而闭塞了异样血管网的开端点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异样血管的出现临床表现1.颈内动脉闭塞惹起的脑缺血：发病年纪相对较轻，常见于少儿及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。

临床上可表现为脑血栓，也可出现短暂性脑缺血发生（ TIA）。

起病常常有头昏，头痛，肢体麻痹，瘫痪，精神不振，语言不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，可出现失语，精神阻碍，智力减退或痴呆，约 40%的患者伴有癫痫发生。

在 CT或 MRI检查时， 80%可见脑内多发梗死灶。

2.代偿扩充的烟雾状血管破碎引发的脑出血发病年纪多较缺血组为晚，均匀发病年纪33.1 岁，以青壮年为多。

血压多正常，发病忽然，常有的出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3 种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故 moyamoya 病惹起的颅内出血多为部位体征不显然的出血。

常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不一样程度的意识阻碍，其临床症状体征与其余原由引起的颅内出血相同。

烟雾病怎样诊疗在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍旧是最正确靠谱的诊疗方法磁共振成像 / 磁共振血管成像 (MRI/MRA)能够对大多半烟雾病患者做出明确的诊疗。

烟雾病的分期依据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭小以致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩充形成增添脑血流的速度的状况从轻到重分为 6 期Ⅰ期纯真的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭小,无其余异样（颈内动脉分叉部狭小期）Ⅱ期在狭小血管邻近出现烟雾血管（异样血管网初发期）Ⅲ期烟雾加重 , 在脑底出现典型的烟雾血管（异样血管网增加期）Ⅳ期烟雾减少 , 血管狭小更为显然（异样血管网变细期）Ⅴ期烟雾更为减少 , 颅内颈内动脉系统主要脑血管所有消逝（异样血管网减小期）Ⅵ期烟雾消逝,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一同消逝（异样血管网消逝期，只有从颈外动脉来的侧支循环）烟雾病的治疗因为本病病因尚不明确，而且对病情发展难以展望，一些患者因为获取足够侧支供血，改良了脑缺血状态，可自觉性康复。

但另一些患者因为失代偿而造成不行逆神经功能阻碍，所以在临床治疗中应试虑到这两种状况。

1.内科治疗主假如对症办理，关于缺血性起病可应用血管扩充药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，关于癫痫患者和不任意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适合控制颅内压力。

2.外科治疗目的：在脑组织出现不行逆神经功能阻碍前，经过手术方法增添脑的侧支循环，改良脑供血，恢复正常神经功能。

手术方法：可分为直接和间接的血管重修手术。

直接血管重修术：A.颞浅动脉 - 大脑中动脉符合术。

B.枕动脉 - 大脑中动脉符合术。

C.枕动脉 - 大脑后动脉符合术。

间接血管重修术：A. 脑- 硬脑膜 - 动脉 - 血管交融术。

B. 脑- 肌肉 - 血管交融术。

C.脑- 肌肉 - 动脉 - 血管交融术。

D.脑- 硬脑膜 - 动脉 - 肌肉 - 血管交融术。

E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。

F.大网膜移植术。

3联合重修手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的爱好。

一般来说，直接血管重修术可马上为缺血半球供血，可是它在技术上要求高，假如少儿的血管渺小，则增加了手术的难度。

间接法的长处是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要临时阻断脑血管分支。

所以对少儿患者宜采纳脑 - 硬脑膜 - 动脉 - 血管交融术，往常在术后 4-20 天( 均匀 10 天 ) 脑缺血症状改良。

这类脑缺血的症状改良预计是颅内和颅外的血管在早期阶段经过伤口愈合所产生的重生血管自觉性交通。

这些重生血管与颈外动脉连结，因为压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成早期的、连续性供血。

术后 2-3 个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增添。

当足够的脑血流成即刻，缺血性发生自行消逝。

一般均匀术后 239 天脑缺血性发生消逝。

如缺血性发生消逝连续 6 个月以上，可称为缺血性发生中断。

手术机遇：采纳内科治疗仅多半患者在 4-5 年内缺血性发生消逝，其余的患者连续 7 年仍出缺血性发生。

烟雾病的缺血性发生在自然病程中将连续很长一段时间，而且病程越长对智商的影响也越大。

所以，一旦烟雾病诊疗明确应尽早手术，术后不只能改良脑缺血发生，智商也有不同程度的提升。

年纪小于 5 岁的患者 ( 特别小于 2 岁) ，脑梗死发生率高，病情发展较快，预后和康复率较差，同时年纪越小，智商降落的出现越早，手术治疗对此期年纪的少儿相同有价值。

可是关于症状较少或许只是以头痛、癫痫和不任意运动为主要症状的患者，则应选择性地采纳手术治疗。

预后：本病的预后多半状况下取决于疾病的自然发展，即与发病年纪，原发病因，病情轻重，脑组织伤害程度等要素有关，治疗方法能否实时适合，亦对预后有必定影响，一般以为其预后较好，死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率为 1.5%，成人为 7.5%，30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏倒期较快度过，多半不留后遗症，从放射学看法来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完整闭塞，当侧支循环已成立后，病变就停止发展，所以，总的来说，其预后尚属乐观。

护理1.忧虑 / 惧怕：与疾病知识缺少有关增强心理护理，术前护理，给予病人人文关心，理解和宽慰，使之产生和蔼感和相信感，昏迷病人向患者家眷讲明手术的必需性及可能存在的风险，介绍相同病例好转的例子，增强护患交流，使病人增强战胜疾病的信心，使之能踊跃配合各项医疗护理举措，为手术准备条件。

2.痛苦：与脑组织缺血或脑出血有关给患者创建一个寂静、舒坦、安全的环境，减少探视，去除不良的刺激。

予卧床歇息，抬高床头 15°～ 30°，以利颅内静脉血的回流，降低颅内压力。

亲密察看患者生命体征及意识、瞳孔的改变，察看和剖析头痛的原由、性质和程度，而后对症办理。

3.有脑室引流不畅的可能：与手术置管地点等要素有关保持引流管畅达，防备引流管受压、歪曲、折叠，护理操作防止提拉引流管，当患者需要挪动时，应将引流管临时夹闭，固定好，待患者布置好后再开放引流。

浮躁不安者，增强护理或赐予冷静剂，防止引流管脱出或患者自行拔掉等不测。

严实察看引流液的颜色和量，正常人每天脑脊液分泌的量是 400～500ml，记录每天引流量，以不超出 500ml 为宜。

引流液初为暗红色并混有血凝块，渐渐转为淡红色，如引流液忽然出现全血性或颜色较前加深，说明再出血，应实时报告医生办理。