性器官畸形和两性畸形分解

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世界未解之谜——揭开两性畸形人神秘面纱

世界未解之谜——揭开两性畸形人神秘面纱

世界未解之谜——揭开两性畸形人神秘面纱世界未解之谜——揭开两性畸形人神秘面纱最近,媒体爆出一件新闻:被尊为性感女皇的著名美国女演员玛丽莲。

梦露本是“男儿身”。

消息传出,人们再次把关注的目光投向神秘的“两性畸形人”。

自古以来,人类对自身性别的判断就是非男即女。

然而,在丰富多彩的世界中,有相当多的事物不能用如此简单的非此即彼来区分,人的性别分类也是如此。

●隐蔽在性别背后的奥秘专家们认为,一个具有社会属性的人至少有3种不同的性别:生理性别,心理性别和社会性别。

如果从医学遗传学的角度上看,起码可以分为社会性别、行为性别、心理性别、体态性别、外生殖器性别、内生殖器性别、性腺性别、性激素性别、垂体及下丘脑性别、梁色体性别和基因性别等10多种情况。

要判断一个人的性别,首先要搞清楚他的生理性别,因为现行的社会法律、伦理、道德框架都构建于生理性别基础之上,法律规定同性不能结婚,这个同性的“性”,指的正是生理性别。

男女生殖器的不同外形和构造特征叫做“第一性征”,决定“第一性征”的是遗传物质———染色体。

青春期发育后,男性肌肉结实,喉结突出,声音变得低沉粗犷,长出胡须,出现遗精;女性皮肤细嫩,嗓音尖细,乳房隆起,肌肉柔韧,月经来潮。

男性和女性身体的这种种生理变化的性别差异称为“第二性征”,决定“第二性征”的是男女性激素的差别。

在医学上,除了根据体表性别特征外,更主要是依据内生殖器官来判定性别。

而生物遗传学认为,性别是由性染色体决定的。

有Y染色体是男性,没有Y 染色体的是女性。

男性的性染色体是由一条X和一条Y组成的配对(XY);而女性的性染色体却是由两条完全相同的X组成的配对(XX)。

人们通常所说的性别是解剖、生理或生物学上的男女之别。

一般认为性染色体决定性腺性别,性腺性别又决定表型性别。

通俗地讲,具有XY染色体的人则具有男性生殖系统,并具有男性的第二性征,具有XX染色体的人则具有女性生殖系统,并具有女性的第二性征,而且与本人的社会性别、自我认定的性别是一致的。

什么是假双性人?

什么是假双性人?

什么是假双性人?*导读:睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。

前者有正常的女性外阴,睾丸位于腹股沟及大阴唇,阴道呈盲端,青春期乳房发育,阴毛及腋毛稀少。

不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨,其表现为阴蒂肥大,阴唇阴囊融合,乳房在青春期发育,有腋毛及阴毛。

……目前,性别畸形的分类主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。

男性假两性畸形指患者本身是男性,生殖腺只有睾丸,其外生殖器变化很大,可以表现为女性,具有完全或不完全的女性第二性征,外阴呈女性型,其核型为46,XY。

按其病因不同,又分为睾丸女性化综合征,睾酮代谢障碍,5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。

(一)睾丸女性化综合征在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。

首次报道于1817年。

1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今,近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。

此种病人有睾丸,性染色体组型为XY,性染色质为阴性。

睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。

本型特征:①患者往往因原发闭经,不孕来诊;②呈女性体形及女性脂肪分布,有女性习性;③有正常的女性乳房,但乳腺组织少,乳头稍小或正常;④腋毛及阴毛稀疏或缺如;⑤有女性外生殖器,小阴唇发育不良,阴蒂发育正常或细小,阴道呈盲囊状;⑥女性内生殖器缺如或发育不全;⑦生殖腺为未降之睾丸,组织形态与睾丸相似。

睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。

前者有正常的女性外阴,睾丸位于腹股沟及大阴唇,阴道呈盲端,青春期乳房发育,阴毛及腋毛稀少。

不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨,其表现为阴蒂肥大,阴唇阴囊融合,乳房在青春期发育,有腋毛及阴毛。

(二)睾酮合成障碍在睾酮合成过程中,不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍,从而引起生殖器官不同程度的分化异常,从不同程度男性化到出现女性外生殖器。

性反转综合征

性反转综合征

性反转综合征1 概述编辑本段性反转综合症的定义:染色体性别与性腺性别不一致的病理现象,医学上称为“性反转综合征”,包括46XX男性和46XY女性两型。

临床表现为:46,XX男性综合征:表型为男性,而染色体核型为正常女性,乳腺发达,须毛缺如,阴茎小,睾丸小,精索脉正常,不能或只能产生少量精子,因而绝大多数无生育能力。

46,XY女性综合征:表型为女性,而染色体核型为正常男性,没有乳腺发育,有些喉结沉如,没有月经,没有卵巢功能,外生殖系统正常,有些内生殖没有卵巢,因而绝大多数无法怀孕。

对于“性反转综合征",目前还没有什么有效的治疗措施. 性畸形是指性分化异常导致不同程度的性别畸形。

这种性分化异常由决定性别的控制基因的异常所引起,表现为表型性别不能确定的中间性状态,或表型性别与性腺性别或遗传性别相矛盾的现象。

性畸形分两类,即真两性畸形和假两性畸形。

真两性畸形(truehermaphroditism)极罕见,属性腺分化异常。

患者有双重性腺性别,即体内同时有睾丸及卵巢,并可出现双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾。

其核型大部分为46,XX,占80%~90%,约2/3的患者被当作男性抚养;核型也可为46,XY,但仅占10%;极小部分为嵌合体(chimera)。

真两性畸形的发病率在黑人群体中较高。

假两性畸形分女性假两性畸形和男性假两性畸形两种。

以性反转综合征为常见。

患者体内只有一种生殖腺.具有睾丸,但外生殖器似女性或两性化,染色体核型为46,XY者,称为男性假两性畸形;具有卵巢,但外生殖器似男性或两性化,染色体核型为46,XX者,称为女性假两性畸形。

一些内分泌异常或其它生长发育缺陷疾病也常涉及到性分化异常,如雄激素不敏感综合征、弯腿性发育不良、Smith—Lemli—Opitz综合征、X连锁α地贫伴智力低下综合征等. 2 性反转的遗传学研究编辑本段“性反转"与人们既往所说的“男变女”类性逆转是完全不同的。

两性畸形不能吃什么,两性畸形的注意事项

两性畸形不能吃什么,两性畸形的注意事项

两性畸形不能吃什么,两性畸形的注意事项文章目录*一、两性畸形的饮食和注意事项1. 两性畸形的饮食注意事项2. 两性畸形的其他注意事项*二、两性畸形的简介*三、两性畸形的高发人群和危害两性畸形的饮食和注意事项1、两性畸形的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、避免油腻食物。

1.2、避免油炸食物。

1.3、避免高盐高脂肪食物。

忌吃食物:腌制蔬菜:属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害。

建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意。

小麻椒:属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益。

尽量少的服用,属于肥甘厚味。

大肥肉:属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油。

建议适当的少食用一些。

饮食适宜:1.1、宜吃高蛋白食物。

1.2、宜吃高维生素食物。

1.3、宜吃高热量食物。

宜吃食物:精瘦肉:属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白。

每日一个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食。

水果:丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果。

每日食用,最好在两餐之间。

鸡蛋:富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物。

每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用。

2、两性畸形的其他注意事项造成胎儿畸形的原因主要有两种,一种是遗传基因缺陷导致胎儿畸形,属近亲婚配或有家族遗传性疾病者婚配最易发生此类问题;另一种是非遗传性基因缺陷导致胎儿畸形,往往是由于孕妇在怀孕期间对致畸因素忽视所致。

因此孕妇在孕期要加强孕期保健,戒烟酒,防辐射。

两性畸形的简介两性畸形是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。

从病理角度分为性腺和外生殖器分化异常,两性畸形病因分类是基于前述性分化的三个基本成分和阶段中不同的环节缺陷。

在临床上根据内外生殖器宫及其第二性征的表现,分为真两性畸形(true hermaphroditism)和假两性畸形(pseudohermaphroditism)。

真两性畸形 病情说明指导书

真两性畸形 病情说明指导书

真两性畸形病情说明指导书一、真两性畸形概述真两性畸形(true hermaphroditism)又称真两性体,是指同一个个体内同时具有卵巢和睾丸两种性腺组织的性分化异常性疾病,临床上比较少见,其病因和发病机制尚不完全清楚。

本病很难以外生殖器的形态来确定个体的性别,容易给患者的心理造成极大的损害。

治疗上一般采用手术方法来恢复正常发育和生育能力。

英文名称:true hermaphroditism其它名称:真两性体相关中医疾病:暂无资料。

ICD 疾病编码:暂无编码。

疾病分类:泌尿生殖系统疾病是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性:可能与遗传有关发病部位:生殖部位常见症状:男孩表现为乳房发育、周期性"血尿"、睾丸痛,女孩表现为阴蒂肥大、无阴道、周期性腹痛主要病因:病因尚不完全清楚检查项目:体格检查、染色体核型检测、SPY 检测、肾上腺皮质含量检测、腹部 B 超、腹部 CT、性腺病理检查重要提醒:真两性畸形可影响患者的心理,甚至影响生育功能,因此男孩出现乳房发育、女孩出现阴蒂肥大等情况应及时到医院就诊治疗。

临床分类:真两性畸形有交替型、双侧型和单侧型3种类型。

1、交替型一侧为卵巢,另一侧为睾丸,该类型占40%。

2、双侧型两侧均为卵睾(即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织),卵巢组织与睾丸组织之间有纤维组织相隔,占20%。

3、单侧型一侧为卵睾,另一侧为卵巢或睾丸,这种类型占40%。

二、真两性畸形的发病特点三、真两性畸形的病因病因总述:真两性畸形的病因和发生机制尚不十分清楚,目前认为与染色体异常密切相关,可能为 XX/XY 嵌合,也可能是由于 Y 染色体或 Y 染色体上的SRY 基因易位所致。

基本病因:1、真两性畸形可能为受精卵在细胞分裂过程中由于基因的突变而引起细胞株异常形成 XX/XY 的嵌合。

嵌合型性染色体核型,是由于有丝分裂或减数分裂出现畸形变的结果,基本上可分为同源嵌合体和异源嵌合体两种类型。

女性生殖器发育异常的诊断ppt课件

女性生殖器发育异常的诊断ppt课件
残角子宫临床:若残角子宫内膜无功能,一般无症状, 不需治疗;若内膜有功能且与正常宫腔不相通,常因宫 腔积血而引起痛经,需要切除残角。若妊娠发生在残角 内,人工流产刮不到;至妊娠16周后常破裂、大出血。
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残角子宫有宫腔,与单角宫腔相通ⅡA-1a
二维:宫底横切面子宫内膜被分成左右不对称的两部分; 三维:显示两宫腔间有细管道相通
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Ⅹ阴道斜隔综合征
(oblique vaginal septum genital system,OVSS)
病史:患者16岁,经期腹痛,曾行“剖腹探查 术”。
查体:子宫大小正常,左附件区扪及一囊性包块, 约6cm大小,活动差。
B超曾经误诊为卵巢巧克力囊肿。
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OVSS声像特征
隔后腔见液性暗区并伴有宫腔或输卵管积 血,也见盆腔低回声包块。
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副中肾管发育异常分类
美国生育协会(American Fertility Society, AFS)
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Ⅺ 卵巢发育不良
(Turner’s Syndrome)
染色体核型:45,X,各种不同类型的嵌 合型如45,XO/46,XX,45,XO/47, XXX等,这些嵌合型病例比45,XO型接近 于正常女性。
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超声表现
双角子宫:横切面近宫底处子宫横径增宽, 中间有一切迹,呈马鞍形,左右宫角呈羊 角样。
弓形子宫或鞍形子宫: 子宫外形正常, 宫底部内膜呈弧形或不连续略呈“Y”型, 夹角呈钝角,凹陷深度<10mm。
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双角子宫
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鞍(弓)形子宫
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Ⅵ单角子宫和残角子宫
( unicornuate uterus and rudimentary horn of uteru)

第六章两性分化与生殖系统疾病ppt课件

第六章两性分化与生殖系统疾病ppt课件

无排卵型功血分类: 青春期功血:<18岁,内分泌轴反馈机制不健全 围绝经期功血:绝经期前由于卵巢功能衰退,雌 激素减少,不能诱导垂体LH峰值发生排卵,出 现周期、经期和经量不规则的子宫出血 育龄期功血:内分泌轴、肾上腺、甲状腺的功能 紊乱造成的。
治疗
①支持治疗:贫血 补充铁及营养 扩容、预防休克发生
②止血:刮宫 适于育龄期和绝经前 雌孕激素联合治疗
③调整经期:激素治疗 ④诱导排卵:促性腺激素或人绒毛膜促性腺激素 ⑤手术治疗:除去子宫内膜或切除子宫
四、慢性无排卵和多囊卵巢综合征 1、慢性无排卵 2、多囊卵巢综合征(polycystic ovarian syndrome) 人们把月经稀发,多毛、肥胖和增大的卵巢 含有多个小卵泡为特征的患者称为多囊卵巢综 合征 发病原因:家族聚集性
1、核型分析:46 XX; 46 XY; 46 XX/46 XY
2、性腺组织类型:卵巢; 睾丸;卵睾
⑴ 一侧性腺为卵睾,另一侧为卵巢或睾丸 50%
⑵一侧性腺为睾丸,另一侧为卵巢
30%
⑶双侧均为卵睾
20%
3、外生殖器分化
二 假两性畸形
(一)女性假两性畸形 1、男性化型先天性肾上腺皮质增生 2、母亲摄入或产生雄激素过多
雄激素合成通路 环境因素
治疗
PCOS是一组功能性紊乱疾病,在致病因素解除, 恶性循环打破,处理适当的情况下,排卵可能恢 复正常
思考题 1、染色体性别是如何调控的? 2、AMH的生理功能是什么? 3、男性生殖腺发育异常的类型有那些?
பைடு நூலகம்
性器官的发育: 青春期宫颈和子宫体的长度比1:1,逐渐发育 到性成熟的1:2 2、影响青春期发育的因素
遗传、营养、内分泌系统发育

男假两性畸形

男假两性畸形

男假两性畸形【病因】(一)发病原因造成男假两性畸形主要原因有:一是雄激素作用不全,其合成睾酮正常,但雄激素发挥作用出现异常。

二是睾丸激素合成缺陷,当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46,XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全,从而出现男假两性畸形。

三是Y染色体结构异常或基因突变,或者其他染色体异常导致性腺发育不全。

(二)发病机制男假两性畸形的发生机制与下列雄激素作用环节缺陷相关:①雄激素生成减少,如3β-HSD、17β-HSD和5α-还原酶缺陷;②雄激素受体(AR)基因突变,引起AR数量减少和功能障碍;③5α还原酶缺陷,不能将睾酮转化为二氢睾酮(DHT);④靶细胞内雄激素代谢异常等,其中A R突变是引起完全型和不完全型睾丸女性化的主要原因。

人类雄激素受体(AR)基因位于Xq11~12,现已发现AR基因突变200余种,其中基因单碱基突变占90%以上。

AR基因突变引起AR结合力降低和DNA结构异常,包括完全性基因缺失、编码雄激素结合区或DNA结合区的外显子缺失和点突变等。

1.完全型睾丸女性化睾丸女性化患者的染色体性别是46,XY,常呈家族性发病,家系分析为X连锁隐性遗传病。

在X染色体长臂上近着丝粒处-雄激素受体基因发生突变,靶细胞缺乏与雄激素结合的特异蛋白,虽存有生物活性的雄激素,但不与之结合而失去反应性。

下丘脑也对雄激素不敏感而失去负反馈机制,导致垂体分泌大量促性腺激素刺激间质细胞增生。

现已证实雄激素受体基因位于Xq11~12,长度大于90kb,有8个外显子,外显子1占据整个氨基端,具有激发转录的功能。

睾丸女性化患者大多数是基因点突变或碱基对的缺失,导致雄激素受体发生缺陷。

致使男性外生殖器转化受阻,向女性表型分化而发病。

此类患者是由于靶组织缺乏雄激素受体,故对睾酮不敏感所致,是男假两性畸形中最常见的类型,发生率在新生儿中约为1∶12万。

有家族发病史。

睾丸在显微镜下像发育期前的隐睾,曲细精管变细,管内充满支持细胞和未成熟的生精细胞,精子生成障碍,但间质细胞仍增生,这种睾丸易发生恶变。

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整个卵巢呈灰白色,细 长条索状。
2)基因缺陷致卵巢畸形

体检: 卵巢不发育,患者有正常的输卵管,但子宫不 发育,阴道发育很差,外阴为女性型,但无月 经来潮,也不能生育。 原因: 这是一种与基因缺陷有关的畸形,患者体内的 原始生殖细胞没有形成,或形成了没能迁移至 性腺,造成了不能发育成卵巢。





这个似乎只会出现在小说里的离奇故事,实 际上活生生地发生在我们身边。 女孩梦梦是河北邢台人,15年了,户口性别 一栏上是“女”。 然而,2013年1月,当了14年女孩的梦梦被 确珍为“性畸形”,由于女性特征不明显,他只 有一个选择:做手术,“变成”男孩。 面对特殊的身体情况以及14年的生活习惯、14 年的同学朋友,他不知该怎么办。
常见子宫畸形



1.先天性无子宫 2.子宫发育不全 3.幼稚型子宫 4.纵隔子宫 5.双角子宫 6.单角子宫 7.二裂子宫 8.双子宫合并双阴道
先天性无子宫畸形

体检:女性体态正常。 主要是青春期后无月 经来潮。伴随阴道发 育不全,但卵巢和输 卵管发育正常。
病因:是由于胚胎期 中肾旁管发育和合并 不全,子宫不能形成。
大学生 性健康修养
Cultivation of students’sexual health
性器官畸形和 两性畸形
性器官畸器
官畸形发生?
图示胎儿四肢已经分化出来,但头与颈没有 分开,眼和耳刚刚形成
性器官发生畸形时间, 多数是在胚胎的发育的 14天-56天左右。此时 间称为 “致畸敏感期”
4.阴茎畸形

阴茎上裂 形成原因与阴茎下裂相同。尿道开 口在阴茎背面,严重者整个阴茎背面完全裂开,并 与膀胱外翻并存。患者不能勃起,丧失生育能力。 治疗难度大于阴茎下裂,而且效果不好。
5.小阴茎

医学上所谓小阴茎又称幼稚型阴茎,它不单 纯指阴茎的短小,而且还有一系列内分泌和附 性征方面的异常变化。小阴茎的判定标准有以 下5个方面:



常见阴茎畸形
1.阴茎畸形- 无阴茎 2.阴茎畸形 -双阴茎 3.阴茎畸形-阴茎下裂 4.阴茎畸形 5.小阴茎

1.阴茎畸形- 无阴茎

病因:胚胎细胞分化 出现了次序和连接紊 乱,胚胎时期没有出 现生殖结节。
(在雄激素作用下, 生殖结节发育为阴茎)

2.阴茎畸形 -双阴茎

原因:双阴茎的发生原因是胚胎时期 细胞分化形成了两个生殖结节并同时 各发育成一个阴茎。 治疗:切除其中一个。
体检:两侧乳房的大小与形态很难完全对称, 轻度差异不为本人察觉,也不需要特别处理。 表现:乳房不对称,有下列几种情况: 1.一侧乳房不发育,另一侧正常。 2.一侧小乳,另一侧肥大。 3.一侧乳房肥大,另一侧正常, 4.双侧小乳且又不对称。 5.双侧乳房肥大又不对称。 (相关链接)

2.缺乳房或少乳房

体检:患者一侧乳房发育正常,另一侧乳房缺 失,或仅有一个隐存着的乳腺组织,无明显乳头 存在。
病因:乳房组织细胞对雌激素不敏感。


治疗:可考虑乳房再造术。
3.巨乳症



症状:乳房体积大,下垂可达脐以下,称为巨 乳症。颈肩部及胸部沉重感及疼痛,由于乳房的 重心向下牵拉所致。乳房下皱褶处湿疹或炎症, 甚至有溃疡形成。巨乳症对患者往往会引起的心 理异常。 原因:1.一般认为可能是乳腺组织对内分泌的 刺激过分敏感有关。2.肥胖及遗传也可能是致病 因素。 手术方法为乳房缩小成形术,常用垂直双蒂法。
房大小悬殊,自我矫正法无效时,可考虑手术矫 正。
6.铃形乳房

体检:临床较少见。
乳房小、乳晕区突起, 呈铃状。
治疗:乳房增大成形术, 同时切除部分乳晕及其 下面的腺体组织,使之 趋向正常形态。
2、性器官畸形(男)
1.隐睾(睾丸不在阴囊内) 2.阴茎畸形常见5种 (1.无阴茎 、2.小阴茎、3.双阴茎 、4.阴 茎下裂 、5.阴茎上裂)

2012年5月28日报道
子宫发育不全畸形
体检:患者无月经, 子宫很小。无子宫腔 或有腔却无子宫内膜。

病因:遗传或环境作 用下形成的一种畸形。
正常子宫内膜
幼稚型子宫畸形

体检:子宫颈与子宫长轴的比例超过2/3,就称之 幼稚子宫。患者的症状是,伴随痛经和月经过少, 也可无月经来潮。
注意:正常人的子宫颈占子宫长轴的1/3。
(相关链接)

问:我是一个20岁的女生,不知道是不是发育不好, 乳房一大一小,还很偏平,不知道该怎么治,如果真 是发育不好,应该吃点什么药呢?希望医生能给我 解答一下,谢谢!


医生:女性乳房一大一小由多种原因引起,有生 理性的,也有病理性的;有暂时性的,亦有永久 性的。 对于雌激素、孕激素的敏感性较强的一侧先发 育,且生长较快而较大;敏感性较差的一侧乳芽 则因发育迟缓,生长缓慢而较小。

病因:染色体不正常而引起。

(相关链接)
(相关链接)
病例:子宫幼稚没有月经

病案摘抄:

26岁,女, 身体表现为女性特征,但不来月经, 到济南多家医院检查。在山大医学院诊查,发现 患罕见的单个染色体病。在看起来全部正常的 染色体镜检中,发现46,xx的分裂相中,每30个染 色体中出现1-2个45,x畸变。临床体检,发现其 子宫幼稚(子宫颈占子宫长轴的1/3)。双卵巢 细小,属原发性闭经。
病因:阴道形成时期,实体阴道板的细胞没有完 全消失,出现一条横隔膜。


处女膜闭锁 处女膜闭锁

体检:正常膜的中 央有细小的或筛状 的小孔。如膜上无 孔,经血不能排出, 淤积在阴道内。

治疗:可行手术切 开。 病因:阴道板末端 细胞发育不良。

乳房畸形
1.乳房数目畸形
多乳房 体检:两个以上乳房颜色跟正常皮肤没有区别。 生活一切正常。 病因:属于家族遗传。可以连续几代女性都有多 个乳房。
卵巢畸形

子宫畸形 阴道畸形 乳房畸形
1、性器官畸形(女)


卵巢畸形
1)染色体数目异常致卵巢畸形 体检:这种人无青春期,生殖管道和外生殖器停 止发育,呈婴儿型。



原因:这种畸形是由染色体的数目不正常所引起, 即45,X,缺少一个性染色体。卵巢无功能。

这种卵巢呈条索 状,卵泡很少,出生 6个月后卵巢内卵泡 即消失,由纤维代替。 整个卵巢灰白色,细 长条索状。
阴道畸形-2


体检:可见阴道中央 出一纵隔膜,完全性 纵隔称双阴道。阴道 纵隔平时无症状,但 在分娩时往往出现难 产。 病因:阴道形成时期, 实体阴道板的细胞没 有完全消失,中线出 现一条纵隔膜。
阴道纵隔
阴道畸形-3

体检:可见阴道内横隔位于阴道上1/3与下2/3交 界处。横隔上都有一孔,月经可以流出,常外流 不畅。如果横隔无孔,表现为原发性闭经,出现 周期性腹疼及经血淤积。
4.小乳症



体检:乳房小,与全身体形不成比例。小乳症 带来的主要症状是精神上的(烦恼与压抑)。 病因:身体发育不全和内分泌影响是引起小乳 症。乳房因各种疾病作部分切除者也会使乳房过 小。 治疗:以行隆乳术为主。
乳房过小,与全身体形不 成比例, 手术方法为“隆 乳术”
5.两侧乳房不对称征





1、阴茎短小:阴茎疲软时自耻骨到阴茎头的长度小于 6.5cm。据我们治疗的病例中有的小阴茎长度不到 3cm。 2、睾丸小,只有花生粒至拇指大小,且质地较 软,或阴囊里没有睾丸,此称为隐睾症。 3、第二性症发育不好,无胡须、腋毛和阴毛,而且还 不同程度地显出皮肤细嫩、音调尖亢、无喉结等女 性的特征。 4、体型改变:肥胖、乳房发育,臀部增大,身材矮小 等。 5、精液中常常无精子,有时可见没有发育的生精细胞。
主要原因:
1.遗传因素 2.母体因素或环境因素 3.上述两种因素协同作 用。
正在发育的胎儿

性器官的畸形种类很 多,也很复杂。这类 畸形主要以下各个环 节上的障碍所造成的: 1、性染色体的组型 2、基因缺失 3、雄激素不平衡 4、雄激素受体缺乏

16周大小的胚胎

1、性器官畸形(女) 2、性器官畸形(男)
3、两性畸形

美国作家杰弗里· 尤金尼德斯曾凭借小说《中 性》获得2002年度“普列策文学奖”。这部小说 的主人公斯蒂芬.尼德斯出是个漂亮姑娘,14岁时 竟被诊断为“两性人”。之后他决心剪短头发, 做回男孩,离开家乡,开始新生活……

美国作家杰弗里· 尤金尼德斯曾凭借小说《中 性》获得2002年度“普列策文学奖”,这部小说 的主人公斯蒂芬尼德斯出生时是个漂亮姑娘,14 岁时竟被诊断为“两性人”。之后他决心剪短头 发,做回男孩,离开家乡寻找新出路……
二裂子宫

双角子宫
双子宫合并双阴道畸形

体检:可见双子宫和 双阴道 每个子宫只 有一条输卵管。两个 子宫与各自的阴道相 连。出现月经过多, 若一侧阴道闭锁,则 形成一侧阴道积血, 出现腹疼。
病因:双侧中肾旁管 各发育成一个子宫。

双子宫合并双阴道
阴道畸形-1


体检:发现无阴道。卵巢和外阴正常。阴道口 常有一浅凹,并有处女膜封闭。患者于青春期后 出现原发性闭经,或婚后性生活困难。 病因:实体阴道板末形成阴道腔。
单角子宫畸形
体检:发育不全的子
宫角内有腔及内膜,但 如果发生子宫颈闭锁, 结果,青春期可因月经 血淤积,而发生痛经。
病因:一侧中肾旁管
没有发育,单条形成了 子宫。
单角子宫
二裂子宫畸形

体检: 可见两个子宫。 并同时出现双阴道。 如果一侧子宫颈闭锁, 可因经血淤积发生痛 经。
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