两性畸形

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男假两性畸形的治疗方法有哪些?

男假两性畸形的治疗方法有哪些?

男假两性畸形的治疗方法有哪些?
(一)治疗
1.完全型睾丸女性化因为患者的外生殖器为完善的女性,并按女性抚养,故治疗原则仍维持女性性别。

治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸,因为患者的睾丸易发生恶变,但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成。

目前认为,在20岁以前睾丸发生恶变较罕见,20岁以后恶变率逐渐增高,年过30岁以后,睾丸恶变发生率可高达25%左右。

所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除,这样既可使女性化更为完善,又可避免睾丸的恶性变。

由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状,如面色潮红,乳房缩小,阴道上皮萎缩等,因此应长期给予雌激素来替代治疗。

对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者,应在适当时延长或扩大。

不宜告诉患者生殖腺为睾丸,只宜说不能生育,以免患者精神上遭受难以医治的创伤。

2.不完全性睾丸女性化不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂,因其外阴部的变化比较大。

如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性,而且都当作男性抚育,治疗以纠正尿道下裂,切除发育的乳房组织,补充男性激素即可。

Lubs综合征因外生殖器倾向于女性,常常当作女性抚育,应根据性分化异常治疗原则处理。

对于假阴道会阴阴囊型尿道下裂,因患者在发育期出现明显的男性第二性征,诊断明确后,应当作男性给予相应的处置。

(二)预后
目前暂无相关资料。

小儿两性畸形有哪些症状?

小儿两性畸形有哪些症状?

小儿两性畸形有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍小儿两性畸形症状,尤其是小儿两性畸形的早期症状,小儿两性畸形有什么表现?得了小儿两性畸形会怎样?以及小儿两性畸形有哪些并发病症,小儿两性畸形还会引起哪些疾病等方面内容。

……*小儿两性畸形常见症状:睾丸微小、性腺发育不良、结节*一、症状真两性畸形:这是一种在同一个人身体上,既有男性睾丸,又有女性卵巢的畸形现象。

根据性排列组合的不同,真两性畸形又可分为以下三种:1、双侧真两性畸形两侧各自均有睾丸和卵巢,即不仅左侧有睾丸和卵巢,而且右侧也有睾丸和卵巢。

2、单侧真两性畸形一侧兼有卵巢和睾丸,另一侧则只有卵巢或只有睾丸。

3、偏侧真两性畸形一侧只有睾丸,另一侧只有卵巢。

真两性畸形的临床表现如下:1、外生殖器表现为不同程度的畸形,以男性抚育者,多数有阴茎、尿道下裂,一半以上有阴唇阴囊不完全融合,少有正常男性外生殖器;表现型为女性者多有大的阴蒂,多数有尿生殖窦,大多数有发育不良的子宫。

2、青春期表现:70%乳腺增大明显,少数发育不良或者不发育;半数有月经来潮,部分有排卵现象。

以男性抚养者出现乳房发育,周期性“血尿”、睾丸痛;以女性抚养者表现为阴蒂肥大,大阴唇状如阴囊,无阴道,闭经或周期性腹痛,或可于在腹部或腹股沟触及肿块。

真两性畸形的诊断:真两性畸形,根据临床表现和染色体核型还不能确诊,往往需要结合激素水平检验,MRI、CT、B超等检查,必要时行两侧性腺探查以及活检可确诊,目前腹腔镜技术的出现可以在避免开腹手术的情况下完成。

真两性畸形现象,极为罕见,鉴别起来比较困难,须经过对性腺组织进行切片检查,确定同时存在睾丸和卵巢时,方能作出肯定结论。

假两性畸形:身具此种畸形者,体内实际只有一种性腺,或者是男性性腺,或者是女性性腺。

但是,具有男性性腺者,其外生殖器的外观,却是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外观,却是男性特征。

因而出现貌似女性,实为男性,或貌似男性,实为女性的假两性人。

两性畸形不能吃什么,两性畸形的注意事项

两性畸形不能吃什么,两性畸形的注意事项

两性畸形不能吃什么,两性畸形的注意事项文章目录*一、两性畸形的饮食和注意事项1. 两性畸形的饮食注意事项2. 两性畸形的其他注意事项*二、两性畸形的简介*三、两性畸形的高发人群和危害两性畸形的饮食和注意事项1、两性畸形的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、避免油腻食物。

1.2、避免油炸食物。

1.3、避免高盐高脂肪食物。

忌吃食物:腌制蔬菜:属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害。

建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意。

小麻椒:属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益。

尽量少的服用,属于肥甘厚味。

大肥肉:属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油。

建议适当的少食用一些。

饮食适宜:1.1、宜吃高蛋白食物。

1.2、宜吃高维生素食物。

1.3、宜吃高热量食物。

宜吃食物:精瘦肉:属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白。

每日一个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食。

水果:丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果。

每日食用,最好在两餐之间。

鸡蛋:富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物。

每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用。

2、两性畸形的其他注意事项造成胎儿畸形的原因主要有两种,一种是遗传基因缺陷导致胎儿畸形,属近亲婚配或有家族遗传性疾病者婚配最易发生此类问题;另一种是非遗传性基因缺陷导致胎儿畸形,往往是由于孕妇在怀孕期间对致畸因素忽视所致。

因此孕妇在孕期要加强孕期保健,戒烟酒,防辐射。

两性畸形的简介两性畸形是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。

从病理角度分为性腺和外生殖器分化异常,两性畸形病因分类是基于前述性分化的三个基本成分和阶段中不同的环节缺陷。

在临床上根据内外生殖器宫及其第二性征的表现,分为真两性畸形(true hermaphroditism)和假两性畸形(pseudohermaphroditism)。

深度解析双性人-精选文档

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深度解析双性人
什么是“双性人”?
• 双性人就是既有男性特征又有女性特征的人。医 学上把这些具有男女两性特征的人,叫做“两性 畸形”。“两性畸形”的人,又可分为“真两性 畸形”和“假两性畸形”人。
原因一:染色体性别异常
亲代 父
46XY

46XX
生殖 细胞
X
Y
X
因某种原因,父 母染色体分裂时X 与Y染色体出现异 常
功能及结构
• “假两性畸形” 是指具有男性性腺者,其外 生殖器的外观是女性特征;具有女性性腺 者,其外生殖器的外观却是男性特征。因 而出现貌似女性,实为男性,或貌似男性, 实为女性的假两性畸形人。
病症及治疗
• 确定性别最好是在3岁以前,如果在发育后 或婚后再改变性别会使患者造成心理上极 大创伤。至于幼小时外观正常,到发育才 出现性别改变的,只能根据实际情况采取 最适合的措施,赋于最适合的性别。
病症及治疗
• 天生双性人在这方面的资料有限(变性的 比较多),因为同时具备男性与女性的特 征,因此也不能说是变性,只是选择了其 中一种性别而已。不过他们每周都要打激 素,这实在也是一件痛苦的事!
激素注射
• 主要是为了维持体内的激素浓度,对身体 当然有一定程度的影响,某些器官的功能 会劣化,分泌异性激素的器官与功能也会 萎缩;当然,身体的主性别会日益突出, 心里上也不会受性别的困扰了。
原因四:环境影响
• 即受自然环境和社会环境等的影响,性别观 念模糊,通过长期的心理暗示导致性别的问 题 。对自身没有足够的认识。
功能及结构
• “两性畸形”的人,又可分为“真两性畸形” 和“假两性畸形”人。真与假之分,是根 据体内的主性腺来判断的。 • “真两性畸形”人是在同一个人身体上, 既有男性睾丸,又有女性卵巢的畸形现象。 体内所具卵巢和睾丸皆可有内分泌功能, 即体内同时有雌激素和雄激素,但常以其 中一种激素占优势。

导致两性畸形的原因究竟是什么 ?

导致两性畸形的原因究竟是什么 ?

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢导致两性畸形的原因究竟是什么?
导语:两性畸形指的就是传说中的“阴阳人”,也就是双性人,这样的人同事具有男女两种性别。

患有这种双性特征的人不仅生活上具有很多的压力,心理
两性畸形指的就是传说中的“阴阳人”,也就是双性人,这样的人同事具有男女两种性别。

患有这种双性特征的人不仅生活上具有很多的压力,心理上也有巨大创伤。

那么两性畸形的形成原因是什么呢?
两性畸形的病因
真两性畸形
患者的单合子性染色体镶嵌是导致真两性畸形的原因之一,而单合子性染色体镶嵌则是由于减数分裂或者是有丝分裂错误导致的。

第二个原因就是非单合子性染色体镶嵌,而这则是由于两个受精卵融合在一起的结果。

第三个原因受精卵的Y染色体向X染色体移位了;另外还有一个原因就是常染色体出现了基因突变,这一般都是家族遗传。

假两性畸形
造成假两性畸形的的原因主要有两个,第一个就是先天性的肾上腺皮质增生,皮质激素在合成的时候21羟化酶或者是11羟化酶出现了缺乏现象,即会出现女性男性化的症状;第二个原因就是母亲在怀孕的时候出现了男性化的肿瘤,比如说由于雄性激素分泌过多而出现的卵巢囊肿、肾上腺良性肿瘤等都是会导致胎儿出现假两性畸形现象的。

以上就是两性畸形的常见原因,大家可以简单了解下。

不管是什么类型的两性畸形,给患者带来的伤害都是相当大的,只有及时的正确的治疗才可以摆脱疾病带来的烦恼。

生活中的小知识分享,对您有帮助可购买打赏。

治疗两性畸形1

治疗两性畸形1

治疗两性畸形*导读:两性畸形,指的是一个个体的性器官有男女两性的表现。

出现的原因是性染色体出现畸变,可能是怀孕期间孕妇的雄性激素分泌异常,引起胎儿的性器官发育异常。

……两性畸形,指的是一个个体的性器官有男女两性的表现。

出现的原因是性染色体出现畸变,可能是怀孕期间孕妇的雄性激素分泌异常,引起胎儿的性器官发育异常。

治疗两性畸形,目前在中医方面并没有比较有效的治疗方法,主要是靠手术和术后服用性激素治疗。

家长在孩子小的时候,要小心留意孩子的性别,确定性别的年龄越小越好,一般是2-3就需要明确性别。

性别的选择需要结合社会性别、心理性别、生理性别、家长的意愿以及本人的选择多方面的因素。

两性畸形的手术衣外科手术卫生,根据患者身体的情况和家属以及个人的意愿进行外生殖器官的整形,手术包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。

男性假两性畸形是按男性性病整形,可能需要做阴茎矫直、尿道成形,隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除等。

如果患者的外生殖器似男非男,就需要根据阴茎和睾丸的发育情况决定性病,再按照男性或女性的生殖器进行整形。

女性假两性畸形主要是将肥大阴蒂进行阴蒂缩小整形手术,将肥大阴蒂的腹侧大部切除,仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束,塑形缝合成为阴蒂。

阴道外口过于狭窄,就实行增宽术,切开阴道上口,使之扩大,利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入,修复创面。

在现实中,大部分到医院治疗两性畸形的患者都是青年人。

专家指出,不管是真两性畸形还是假两性畸形,在婴儿时期决定性别并且接受治疗,是比较容易治疗的,3岁前的治疗只需要矫正各种先天性畸形即可。

但随着年龄的增长,真假两性畸形会引起患者的心理压力,造成心理疾病。

两性羊的临床症状 两性羊的诊断与防治方法 - 养羊技术

两性羊的临床症状 两性羊的诊断与防治方法 - 养羊技术

两性羊的临床症状两性羊的诊断与防治方法-养羊技术羊两性畸形又称雌雄同体。

其特征是在同一羊体上同时具有公母两性的生殖器官。

扩大而言,如果生殖器官的形成不完全,难以确定其性别时,即称为两性畸形。

两性畸形在山羊发生较多,绵羊很少见。

通常是近亲繁殖造成的,应及时发现和淘汰两性羊,以免造成饲养管理上的浪费,带来了不应有的经济损失。

为促进养羊业的持续健康稳步发展,对两性羊的病因及临床症状、剖检进行介绍,明确诊断方法,并提出防治方法,供广大养羊户参考。

两性羊有真假之分。

真两性羊是同一个体具有2种性腺(睾丸和卵巢,或包含睾丸和卵巢组织的两性腺体);假两性羊是指在同一个体内只有性腺(睾丸或卵巢),但生殖器官的其他部分为两性形式,通常假两性羊比较常见。

1、发病原因两性羊具有遗传性,是由隐性基因决定的,通常是近亲繁殖造成的,大羊群中,两性羊往往只出现于某一特定羊只所产的后代中。

羊只在繁殖力方面的差异,同遗传关系最密切。

两性羊的发生根据表现形式不同,可将其分为染色体两性羊、性腺两性羊及表型两性羊3类。

2、临床症状两性羊的表现是各式各样的,有的只限于外生殖器官,有的只限于内生殖器官,也有内外生殖器官同时发生的。

2.1外部检查外阴部为母羊,但阴蒂特别发达,阴蒂长度可达2~3厘米,比正常阴蒂粗到1倍以上,这种现象最为常见。

没有阴门,腹下也没有阴茎,只见在2个睾丸之间有裂缝,缝中露出个极小的阴茎,尿液即由此排出。

此裂缝又似母羊的阴道,其中的畸形阴茎相当于扩大的阴蒂。

外生殖器官为阴茎,但长度仅有1厘米左右,垂直位于耻骨联合的下方。

包皮孔距离脐部很远,恰在睾丸的稍前方。

阴唇下部隆起膨大,黏膜向外翻开。

阴蒂左上方有球状隆起。

2.2日常行为两性羊在幼小时没有异常,但当长大时即有特殊表现,例如,外形是母羊的,达到半岁左右时外形变为公羊,头大、颈粗,喜欢爬跨母羊;没有发情表现。

两性羊一般都不能繁殖,但也有个别能生育的。

3、剖检变化根据真假两性羊的不同,而剖检所见也有差异。

两性畸形有哪些症状?

两性畸形有哪些症状?

两性畸形有哪些症状?
*导读:本文向您详细介绍两性畸形症状,尤其是两性畸形的早期症状,两性畸形有什么表现?得了两性畸形会怎样?以及两性畸形有哪些并发病症,两性畸形还会引起哪些疾病等方面内容。

……
*两性畸形常见症状:
*以上是对于两性畸形的症状方面内容的相关叙述,下面再看下两性畸形并发症,两性畸形还会引起哪些疾病呢?
*两性畸形常见并发症:
非肾上腺素增生性假两性畸形、男假两性畸形、真两性畸形、小儿两性畸形
*一、并发病症
暂无相关资料。

*温馨提示:以上就是对于两性畸形症状,两性畸形并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库,或者在站内搜索“两性畸形”可以了解更多,希望可以帮助到您!。

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实验室检查:

血雄激素增高、皮质醇偏低、尿17-酮呈高值,血雌激素、FSH均呈低 值、血ACTH及17-α羟孕酮均显著增高。
成人型的先天性肾上腺皮质增生症为杂合基因型,出生时外生殖器正 常,到青春期后因高雄血症和闭经就诊。口服肾上腺皮质激素可雄激 素水平

2、孕妇于妊娠早期服用具有雄激素作用的药物,若用于妊娠

3)、单纯型生殖腺发育不全:染色体核型为46, XY,但生殖腺未分化为睾丸而呈索状,故无雄激素 分泌,副中肾管亦不退化,患者表型为女性,但 身体较高大 ,有发育不良子宫、输卵管、青春期 乳房及毛发发育差,无月经来潮。

诊断:
1、病史体检:孕期服用雄激素
2、实验室检查:染色体核型和生殖激素 3、生殖腺活检:真两性畸形常需通过腹腔镜或开腹取活检

混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全
染色体核型含有XY者,其生殖器发生恶变率较高,且发生年龄可 能很小,应在确诊后尽快切除未分化生殖腺。
真两性畸形:性别矫治主要取决于外生殖器功能状态,应将不需要的生 殖器切除,保留与其性别相适应的生殖腺。除阴茎粗大、能勃起且具 有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性矫治,仍以女性矫治为宜。



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1 )完全型:外生殖器为女性,又称睾丸女性化综合征。因缺少雄激 素受体功能,患者体内雄激素转化为雌激素,使青春期乳房发育丰满, 但乳头小,乳晕较苍白,阴毛腋毛多缺如,阴道为盲端,较短浅,无 子宫,两侧睾丸正常大小,位于腹腔内、腹股沟或偶在大阴唇内 。血 睾酮、FSH、尿-17 酮均为正常男性水平,血LH较正常男性增高,雌 激素高于正常男性。 2 )、不完全型:较完全型少见,外阴多呈两性畸形表现为阴蒂肥大 或短小阴茎,阴唇部分融合,阴道极短或有浅凹陷。至青春期可出现 阴毛腋毛增多和阴蒂继续增大等男性改变。
体内同时有略高雌激素和雄激素水平。核型为46,XX者,体内雌激素为 正常男性 2 倍,多数患婴出生时阴茎较大,往往按男婴抚育。但如能 及时确诊,绝大多数患者仍以按女婴抚育为宜。个别有子宫的患者在 切除睾丸后,不但有月经来潮,还具有正常生育能力。

2 )、混合型生殖腺发育不全:染色体核型为 45,X 与另含 一 个 Y 的 嵌 合 体 , 以 45,X/46,XY 多 见 。 其 他 45,X/47 , XYY , 45,X/46XY/47 , XXY. 混合型是指一侧为异常睾丸, 另一侧为未分化生殖腺生殖腺为索状痕迹或生殖腺缺如。 患者外阴部分男性化,表现为阴蒂增大,外阴不同程度融 合,睾丸侧有输精管,未分化生殖腺侧有输卵管、发育不 良子宫和阴道,不少患者有Turner综合征的躯体特征,出 生时均以女婴抚养,但青春期常出现男性化,女性化极少。 若出现女性化,应考虑为生殖腺分泌雌激素肿瘤可能。

生殖腺发育异常

1、真两性畸形:
患者体内卵巢睾丸两种生殖腺均同时存在,是两性畸形罕见一种。
可能一侧生殖腺为,另一侧为睾丸;或每侧生殖腺内同时存在睾丸和卵 巢,称为“卵睾”;也可一侧为卵睾,另一侧为卵巢或睾丸。 染色体核型多为 46 , XX,其次为46, XX/46 ,XY嵌合型,单纯46 ,XY 较少见,临床表现与其他两性畸形相同,外生殖器多为混合型,或以 男性为主或以女性为主,但多有能勃起的阴茎,而乳房几乎均为女型。
治疗

先天性肾上腺皮质增生
确证后立即开始终生服用可的松类药,抑制促肾上腺皮质激素过量分泌, 防止外阴进一步男性化及骨垢线提前闭合还可促进生殖器官发育和月 经来潮甚至有受孕和分娩可能肥大阴蒂应部分切除仅保留阴蒂头接近 正常女性阴蒂大小,外阴有融合畸形者,应予手术矫正
雄激素不敏感综合征 完全型和不完全型均按女性抚育为宜。完全型患者待青春期发育成熟后, 切除双侧睾丸防止恶变,术后长期 给雌激素维持女性第二性征,不完 全型患者有外生殖器男性化畸形,应提前做整形术并切除睾丸,阴道 过短影响性生活,应行阴道成形术。
分类
外生殖器出现两性畸形,均是胚胎或胎儿在宫腔内 接受接受过高或不足的雄激素刺激所致。 根据发病原因两性畸形分为: 女性假两性畸形、男性假两性畸形、生殖器官发育 异常 生殖器官发育异常: 真两性畸形、混合型生殖腺发育不全和单纯型生殖 腺发育不全
女性假两性畸形 也称外生殖器男性化。患者染色体核型为 46 , XX ,生殖腺为卵巢内生殖器官包括子宫、 卵巢、阴道均存在,但外生殖器官男性化程 度取决于胚胎和胎儿暴露于高雄激素的时期 和雄激素剂量,可从阴帝中度粗大直至阴唇 后部融合和出现阴茎。 雄激素过高原因常见为:先天性肾上腺皮质 增生症或其他来源雄激素
早期保胎或服药过程中受孕,均可致女胎男性化,类似先 天性肾上腺皮质增生症所致畸形,但程度轻,且在出生后 男性化不再加剧,至青春期月经来潮,还可有正常生育 血雄激素和尿17-酮值均在正常范围
男性假两性畸形

患者染色体核型为:46,XY。生殖腺为睾丸。无子宫无阴道,阴茎极 短小,生精功能障碍,无生育能力。 男性假两性畸形是因男性胚胎或胎儿在母体缺乏雄激素刺激发育 机制: 1 、促进生物合成睾酮的酶缺乏或异常; 2 、外周组织5-α 还原 酶缺乏;3、外周组织和靶器官缺乏雄激素受体或受体功能异常。 男性假两性畸形多为外周组织雄激素受体基因缺陷而使雄激素表型低 下,临床将此病称为雄激素不敏感综合征,属X连锁隐性遗传,常在 同一家族发生。 根据外阴组织对雄激素不敏感程度分:完全性、不完全型
两性畸形

胚胎、胎儿暴露于过高或不足雄激素刺激所致


矫治方案取决于社会性别、本人性别自认和畸形程度
未分化或异常嵌合的生殖腺应尽早切除,以防癌变
男女生物学性别科可根据性染色体、生殖腺结构、外生殖 器形态以及第二性征加以区别。但有些患者生殖器官同时 某些男女两性特征,称为“两性畸形”。两性畸形为先天 性生殖器官发育畸形的一种特殊类型,可能对患儿的抚育、 心理以及未来生活、工作和婚姻生活等带来诸多困扰,必 须及早诊断和处理
1 、先天性肾上腺皮质增生症(CAH):又称肾上腺生殖综合征,为常染 色体隐性遗传病,是最常见女性假两性畸形的类型。其基本病变为胎 儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺乏,以21-羟化酶最常见,酶缺乏不能 将17-α羟孕酮转化为皮质醇。皮质醇合成量减少对下丘脑和垂体负反 馈消失,导致垂体促肾上腺激素(ACTH)分泌增加,刺激肾上腺增生, 促使其分泌皮质醇量趋于正常,但同时也刺激肾上腺网状带产生异常 大量雄激素,致使女性胎儿外生殖器不同程度男性化。通常患儿出生 时有阴蒂肥大,阴唇融合遮盖阴道口和尿道口,仅在阴蒂下方见一小 孔,尿液由此排出。严重者两侧大阴唇肥厚,形成皱褶,并有程度不 等的融合,似阴囊,但其中无睾丸,子宫、卵巢、阴道均存在但阴道 下段狭窄,难以发现阴道口,随着婴儿长大,男性化日益明显,阴毛 和腋毛出现较早,青春期乳房不发育,内生殖器发育受抑制,无月经 来潮,虽然幼女期身高增长快,但因骨骼闭合早至成年时反较正常妇 女矮小。
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