两性畸形
男假两性畸形的治疗方法有哪些？
男假两性畸形的治疗方法有哪些？
(一)治疗
1.完全型睾丸女性化因为患者的外生殖器为完善的女性，并按女性抚养，故治疗原则仍维持女性性别。
治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸，因为患者的睾丸易发生恶变，但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成。
目前认为，在20岁以前睾丸发生恶变较罕见，20岁以后恶变率逐渐增高，年过30岁以后，睾丸恶变发生率可高达25%左右。
所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除，这样既可使女性化更为完善，又可避免睾丸的恶性变。
由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状，如面色潮红，乳房缩小，阴道上皮萎缩等，因此应长期给予雌激素来替代治疗。
对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者，应在适当时延长或扩大。
不宜告诉患者生殖腺为睾丸，只宜说不能生育，以免患者精神上遭受难以医治的创伤。
2.不完全性睾丸女性化不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂，因其外阴部的变化比较大。
如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性，而且都当作男性抚育，治疗以纠正尿道下裂，切除发育的乳房组织，补充男性激素即可。
Lubs综合征因外生殖器倾向于女性，常常当作女性抚育，应根据性分化异常治疗原则处理。
对于假阴道会阴阴囊型尿道下裂，因患者在发育期出现明显的男性第二性征，诊断明确后，应当作男性给予相应的处置。
(二)预后
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浅谈真两性畸形的诊断
浅谈真两性畸形的诊断1．疾病的概述患者有双重性腺性别，即体内同时有睾丸及卵巢，并可有双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾。
因而按分类的定义既可归入性染色体异常，亦可归入性腺发育异常。
2．发病特点和流行病学真两性畸形染色体核型大部分为46，XX(占80％～90％)约2／3的患者被当作男性抚养；也可为46，XY(约10％)，极小部分为嵌合体。
真两性畸形极为罕见。
真两性畸形的发病率在黑种人或非洲较高。
由于患者具有两种性腺，体型多有两性表现，而且往往与染色体核型没有直接关系。
除了生殖器官发育畸形外，无特殊体征，未见身体上的畸形，也没有明显的智力障碍。
(1)乳房发育：多数真两性畸形的卵巢在青春期后分泌雌激素，有排卵时还分泌孕激素，乳房发育成女性较多。
乳房发育可见于任何核型，乳腺的发育可能出现较晚，但也有乳房不发育者。
(2)子宫：嵌合体真两性畸形病例中子宫发育的比较多，而XX核型及XY核型的真两性畸形中子宫发育良好者较少，约有一半仅有子宫的残遗体，或发育不良或与体外不沟通而产生经血潴留。
(3)输卵管、输精管：一般在睾丸的一侧没有输卵管形成，部分病例在卵巢的同侧有输卵管形成，或有输卵管及输精管形成。
(4)外生殖器：真两性畸形的外生殖器主要有三种表现：1)外生殖器男性化：有不够完善的男性化，长短不一的阴茎，合并尿道下裂或阴茎系带及唇囊皱襞合并不全等。
2)外生殖器两性化：可见阴蒂增大，唇囊皱襞合并不全，没有阴道或阴道下端闭锁，或与尿道沟通。
无阴道者约占真两性畸形的1／4。
3)外生殖器基本上女性型，有阴道及阴蒂肥大，大小阴唇发育不良，青春期后有月经来潮。
(5)性别的定向养育，真两性畸形多数以男性定向养育，因为多数有男性体型或男性化的表现。
3．综合诊断(1)临床诊断1)有诊断意义的病史：母亲妊娠史、早期妊娠的药物或疾病史、家族中不明原因的围生期和新生儿死亡史、不育或间性新生儿史。
2)体格检查：包括行为举止、喉结、乳房变化的观察，阴囊(大阴唇)及腹股沟的触诊，来区别睾丸、卵巢或卵睾及子宫。
两性畸形不能吃什么,两性畸形的注意事项
两性畸形不能吃什么，两性畸形的注意事项文章目录*一、两性畸形的饮食和注意事项1. 两性畸形的饮食注意事项2. 两性畸形的其他注意事项*二、两性畸形的简介*三、两性畸形的高发人群和危害两性畸形的饮食和注意事项1、两性畸形的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、避免油腻食物。
1.2、避免油炸食物。
1.3、避免高盐高脂肪食物。
忌吃食物:腌制蔬菜:属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害。
建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意。
小麻椒:属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益。
尽量少的服用,属于肥甘厚味。
大肥肉:属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油。
建议适当的少食用一些。
饮食适宜:1.1、宜吃高蛋白食物。
1.2、宜吃高维生素食物。
1.3、宜吃高热量食物。
宜吃食物:精瘦肉:属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白。
每日一个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食。
水果:丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果。
每日食用,最好在两餐之间。
鸡蛋:富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物。
每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用。
2、两性畸形的其他注意事项造成胎儿畸形的原因主要有两种,一种是遗传基因缺陷导致胎儿畸形,属近亲婚配或有家族遗传性疾病者婚配最易发生此类问题;另一种是非遗传性基因缺陷导致胎儿畸形,往往是由于孕妇在怀孕期间对致畸因素忽视所致。
因此孕妇在孕期要加强孕期保健,戒烟酒,防辐射。
两性畸形的简介两性畸形是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。
从病理角度分为性腺和外生殖器分化异常,两性畸形病因分类是基于前述性分化的三个基本成分和阶段中不同的环节缺陷。
在临床上根据内外生殖器宫及其第二性征的表现,分为真两性畸形(true hermaphroditism)和假两性畸形(pseudohermaphroditism)。
真两性畸形 病情说明指导书
真两性畸形病情说明指导书一、真两性畸形概述真两性畸形（true hermaphroditism）又称真两性体，是指同一个个体内同时具有卵巢和睾丸两种性腺组织的性分化异常性疾病，临床上比较少见，其病因和发病机制尚不完全清楚。
本病很难以外生殖器的形态来确定个体的性别，容易给患者的心理造成极大的损害。
治疗上一般采用手术方法来恢复正常发育和生育能力。
英文名称：true hermaphroditism其它名称：真两性体相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：泌尿生殖系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：生殖部位常见症状：男孩表现为乳房发育、周期性"血尿"、睾丸痛，女孩表现为阴蒂肥大、无阴道、周期性腹痛主要病因：病因尚不完全清楚检查项目：体格检查、染色体核型检测、SPY 检测、肾上腺皮质含量检测、腹部 B 超、腹部 CT、性腺病理检查重要提醒：真两性畸形可影响患者的心理，甚至影响生育功能，因此男孩出现乳房发育、女孩出现阴蒂肥大等情况应及时到医院就诊治疗。
临床分类：真两性畸形有交替型、双侧型和单侧型3种类型。
1、交替型一侧为卵巢，另一侧为睾丸，该类型占40%。
2、双侧型两侧均为卵睾（即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织），卵巢组织与睾丸组织之间有纤维组织相隔，占20%。
3、单侧型一侧为卵睾，另一侧为卵巢或睾丸，这种类型占40%。
二、真两性畸形的发病特点三、真两性畸形的病因病因总述：真两性畸形的病因和发生机制尚不十分清楚，目前认为与染色体异常密切相关，可能为 XX/XY 嵌合，也可能是由于 Y 染色体或 Y 染色体上的SRY 基因易位所致。
基本病因：1、真两性畸形可能为受精卵在细胞分裂过程中由于基因的突变而引起细胞株异常形成 XX/XY 的嵌合。
嵌合型性染色体核型，是由于有丝分裂或减数分裂出现畸形变的结果，基本上可分为同源嵌合体和异源嵌合体两种类型。
小儿两性畸形怎样治疗？
小儿两性畸形怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿两性畸形的治疗方法，治疗小儿两性畸形常用的西医疗法和中医疗法。
小儿两性畸形应该吃什么药。
*小儿两性畸形怎么治疗？*一、西医*1、对症治疗1、真两性畸形：手术切除与社会性别不一致的性腺，修复外阴使与社会性别一致。
2、XY单纯性腺发育不良：一旦确诊，立即切除性腺及发育不良的子宫，然后用女性激素替代治疗。
如性腺已发生恶性变，则按恶性肿瘤处理。
3、睾丸女性化：如睾丸在腹腔外，可于青春期发育完善后切除睾丸，然后行雌激素替代治疗。
如睾丸在腹腔内，则早期切除。
4、雄激素合成不足：如社会性别为女性，需切除睾丸，然后用女性激素替代治疗，同时补充肾上腺皮质激素。
5、21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时，补充肾上腺皮质激素，切除增大的阴蒂。
*2、治疗用药1、皮质醇治疗，用皮质醇激素治疗，反馈性抑制因缺少皮质醇和醛固酮导致的代偿性雄激素产生增多。
2、进一步内分泌治疗，监控并调整激素的不平衡，达到最佳的生长和青春发育。
恰当的药物治疗可使患者畸形体态逐渐向正常女性转变，比例协调、皮肤细嫩、毛发减少，出现女性第二性征，体态女性化，部分患者经过治疗后，可在青春期后出现月经来潮。
3、手术治疗。
早期可行阴蒂缩小成形术，成年后可行脱毛、面部轮廓整形，喉结整形、阴道外口整形、阴道扩大及阴道成形术。
*3、预后1、真两性畸形：如不能做到社会性别与生殖器性别一致时，患者的心理创伤重大。
如保留的性腺与生殖器官发育异常，则影响生育。
2、XY单纯性腺发育不良：发育不良的性腺发生恶性肿瘤的比例较高，一旦发生，预后不良。
不能生育。
3、睾丸女性化：睾丸在腹腔外者，发生肿瘤的机会较少，故可在发育成熟后切除性腺，不能生育。
4、其余的两性畸形可能影响生育，适当的药物治疗，寿命不受影响，21-羟化酶缺乏症治疗后可能生育，少数遗传。
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两性畸形
常见类型： 常见类型： 1、睾丸女性化 睾丸女性化：46XY，有睾丸 睾丸女性化 （常合并疝），无苗勒氏管（无 子宫和输卵管）和午菲氏管衍化 器官（无附睾和输精管）发育； 尿生殖窦分化为完全女性型，阴 道为一盲窝，有正常乳房发育而 阴毛缺如或稀少，阴蒂不大。
原因： 原因
治疗： 治疗 睾丸切除+雌激素/孕激素 同期治疗； 阴道假体扩张或阴道成形 术。
先天性肾上腺皮质增生的治疗： 先天性肾上腺皮质增生的治疗 皮质醇治疗； 阴蒂整形术。
三、真两性畸形： 真两性畸形：
卵巢和睾丸同时存在。 ①双侧均为卵睾；②一侧卵睾， 另一侧是卵巢或睾丸；③一侧 是卵巢，另一侧是睾丸。
男性表型： 多有尿道下裂，并有不完全性阴 囊阴唇融合，周期性血尿，排卵时睾 丸痛。 女性表型： 多有阴蒂肥大，女性化乳房，有 月经。 染色体核型2/3是46、Xபைடு நூலகம்，1/10是46、 XY，其余为嵌合体。
治疗： 治疗：
保留性腺，建立性别。常 需综合考虑，其中包括性腺状 况、阴道及阴蒂情况。当性腺 分化不良时应切除并补充性激 素。
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有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂大？ 有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂大？ 有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂小？ 有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂小？ 有阴道，有睾丸，男性乳房，阴蒂大？ 有阴道，有睾丸，男性乳房，阴蒂大？
二、女性假两性畸形： 女性假两性畸形： 染色体核型为46、XX，有 正常卵巢发育和苗勒氏管衍化 的子宫和输卵管，外生殖器为 两性畸形。
病因：①男性化型先天性肾上腺
皮质增生（皮质醇合成过程中的6种酶 功能↓ 皮质醇↓ ACTH↑ 肾上腺皮质增生 孕酮、雄激素 等↑）；②母亲妊娠期服用雄激素或 人工孕激素保胎药（具有一定程度雄 激素作用）；③非雄激素引起的尿生 殖窦发育异常（肛门闭锁、尿道畸形、 阴道缺如等）。
真两性畸形的治疗方法
真两性畸形的治疗方法两性畸形（intersex）是一种生理性别发育异常，即个体的生理性别特征不完全符合传统男性或女性的定义。
这种情况通常发生在个体在胎儿期或婴儿期发育时出现某种异常造成的，这种异常可能包括染色体异常、性腺异常或内分泌异常。
这种情况给个体带来身心的困扰，因此治疗方法的重要性十分突出。
在治疗两性畸形时，首先需要明确患者的具体情况和需求，以确保个体的权益和自主权被尊重。
治疗方法需要从多个方面综合考虑，包括外貌、性功能、身心健康等因素。
外科手术是治疗两性畸形最常用的方法之一，它可以通过改变性器官的形态和功能来帮助个体达到更符合其认同的身体特征。
这种手术方法通常发生在婴儿期或儿童期，这是因为在这个阶段之后，手术带来的创伤和后遗症可能会更大。
然而，个体的意愿和需求应该作为最重要的决策因素，在手术方面需要尊重其自主权和选择权。
除了外科手术，激素治疗也是一种常见的两性畸形治疗方法。
激素治疗可以通过调整个体的内分泌平衡来帮助控制和改变身体特征。
这种治疗方法通常可以帮助个体达到更符合其性别认同的第二性征发育，如乳房发育、月经周期等。
然而，激素治疗可能带来一定的副作用，如生长停滞、骨骼健康问题等，因此在使用前需要进行全面的评估和讨论。
除了手术和激素治疗，心理咨询和支持也是治疗两性畸形的重要部分。
这种情况可能给患者带来心理压力、身份认同问题以及社会歧视等问题，因此提供适当的心理咨询和支持对于患者的康复和幸福至关重要。
心理咨询可以帮助个体接受和理解自己的情况，增加自尊和自信，并提供应对歧视和困扰的技巧和策略。
此外，教育和社会支持也是治疗两性畸形的重要环节。
个体和家庭需要了解和接受这种情况的存在和治疗方法，学习如何与外界沟通和互动。
社会也需要提供包容和尊重的环境，减少歧视和偏见，支持个体的权益和需求。
综上所述，治疗两性畸形需要从多个方面综合考虑，包括外科手术、激素治疗、心理咨询和支持、教育和社会支持等。
根据个体的具体情况和需求，在尊重其自主权和意愿的前提下，制定个性化的治疗方案，以达到改善身体特征、提高身心健康和促进社会融入的目的。
两性畸形 病情说明指导书
两性畸形病情说明指导书一、两性畸形概述两性畸形（hermaphroditism）是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。
其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
若同一个体内既有睾丸又有卵巢，其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。
若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。
如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。
相反外生殖器类似男性，内生殖器为卵巢者，称为女性假两性畸形。
英文名称：hermaphroditism。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：生殖部位。
常见症状：一个个体的性器官有着男女两性的表现。
主要病因：性染色体畸变、雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
检查项目：外生殖器检查、性染色质检查和染色体组型分析、测定血浆睾酮，5α-二氢睾酮、血清雌二醇、孕酮和黄体生成素、24h尿17-酮类固醇及孕三醇、H-Y抗原血清学检查、X线检查。
重要提醒：患者应尽早就医治疗，避免出现心理及性别认知方面的影响。
临床分类：暂无资料。
二、两性畸形的发病特点三、两性畸形的病因病因总述：性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常是两性畸形的常见病因。
临床可见男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形等。
基本病因：1、性染色体畸变染色体畸变可导致患者具有两性表现。
2、激素异常雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、两性畸形的症状症状总述：性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常是两性畸形的常见病因。
临床可见男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形等。
典型症状：患者出生时外阴部男女难分但比较倾向于女性，约3/4的患儿被当作女孩抚育，阴囊发育不良似大阴唇。
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疾病查房教案查房日期：2012年08月查房题目：两性畸形主讲人：朱建英查房对象：全体护士查房目标：掌握两性畸形的概念，临床表现，有效指导家长进行术后会阴部的护理，做好患儿的心理护理。
重点分析问题：两性畸形的概念，糖皮质激素治疗机理及不良反应。
拟题的问题：1.真、假两性畸形如何区别？2.两性畸形的临床表现？3.术后如何做好会阴部护理？4.糖皮质激素的不良反应有哪些？小结：通过本次学习使大家知道了两性畸形概念，真、假两性畸形鉴别，掌握了护理评估，激素治疗的目的及激素应用的注意事项，共同探讨了患儿的心理问题及护理对策，对我们今后的护理工作有很大的指导意义。
八区8月份疾病查房两性畸形主讲人:朱建英学时:1HR责任护士王莎汇报病史：患儿，女，3Y5M，发现阴蒂肥大3年余而入院。
4月前在我院门诊确认为肾上腺皮质增生症，予以口服醋酸氢化可的松（早1/3片，晚2/3片）治疗。
现要求手术治疗而入院。
门诊B超提示：双侧大阴唇处及双侧腹股沟区未见明显睾丸。
染色体示:46XX。
入院查体：会阴部模棱两可，可见增粗阴蒂如阴茎状，尿道开口会阴部，未见明显阴道开口，双侧大阴唇未见明显性腺组织。
实验室检查示促肾上腺皮质激素(ACTH)均高于正常值，血浆睾酮水平明显提高，血雌孕激素水平均偏高。
入院后予完善各项术前检查，于2012年7月23日在基+骶麻下行“阴蒂短缩+外阴成形术”。
术后生命体征平稳，予孟多脂防治感染，巴曲亭止血治疗，凡明等营养支持治疗，术后会阴部伤口愈合良好，外形满意，7月30日痊愈出院。
【概述】两性畸形指患儿的性腺，外生殖器，副性征具有不同程度的两性特征，又根据患儿体内是否有两性性腺分为真两性畸形和假两性畸形。
真两性畸形指患儿体内既有卵巢组织又有睾丸组织同时存在。
可分为3种情况。
1.一侧为卵巢，一侧为睾丸；2.每侧都有卵巢和睾丸组织，为混合性性腺称为卵睾；3.一侧为卵睾，另一侧为单一性腺(卵巢或睾丸）。
假两性畸形主要指男女个体的表现型性别与其染色体性别和性腺性别不相一致的一组性分化异常性疾病。
临床上分女假和男假。
【女假病因】：其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：①先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。
②孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤，或肾上腺良性肿瘤。
母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。
③孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。
肾上腺皮质增生症: 肾上腺皮质增生症是一种常见染色体隐性遗传病，多为21—羟化酶缺乏症所导致的疾病，女孩多表现为男性化。
主要症状表现为：外生殖器异常，阴蒂肥大，大多数需手术治疗以改变外阴形态，以满足其生理及精神的需求。
【临床表现】女性假两性畸形是指患者的生殖腺体是卵巢,细胞遗传学检查染色体核型为46,XX,内生殖器官有子宫、阴道、输卵管;但外生殖器官发生了男性化变化,表现为阴蒂增生肥大突出,类似如小阴茎,大小阴唇可能融合类似如阴囊,但其中并无睾丸,阴道与尿道开口比较隐蔽,因此又称此类病人为“假男人”或“女性男性化”。
【诊断】: 临床表现；专科体检；辅助检查:影像学，内分泌学，染色体核型，性腺组织学。
【辅助检查】：1)尿液17—酮类固醇(2)血液17—羟孕酮基础值检测（3）染色体检查（4）x线检查（5）B超或CT检查（6）基因诊断。
【治疗原则】：争取早诊断，早治疗，合理的性别选择和正确的激素治疗，注意随访和心理治疗。
【护理问题】：1.知识缺乏与缺乏疾病相关知识有关2.疼痛与手术切口有关3.引流管脱出的危险与患儿年幼好动，家长知识缺乏有关4.合作性问题出血、感染【护理措施】：术前护理1.完善各项术前准备工作配合医生做好各种检查，如血、尿常规，肝、肾、心肺功能检查，凝血功能测定，性激素测定等。
术前一日做好备皮，向家属交代手术前禁食、禁饮等注意事项，术前晚予开塞露塞肛。
2、术前进行心理护理，真诚、热情地与患者沟通，(年长儿)性格内向，自卑，孤僻，对手术顾虑较多，产生恐惧，焦虑，甚至抵触心理，需耐心讲解手术成功的病例，以消除其恐惧心理，注意保护患儿隐私，强调按时服药的重要性，使其积极配合手术治疗。
3、术前提醒按时按量口服氢化可的松。
术后护理1、术后去枕平卧6小时，保持呼吸道通畅，注意麻醉清醒前护理。
2、切口的观察和护理：术后加压包扎切口，2-3天后暴露，伤口予PVP-I棉球外涂，指导家长正确方法。
术后将患儿四肢适当约束，防止患儿用手抓伤口或引流管。
使用护架，防止被褥直接压迫伤口。
术后并发症为尿瘘，应密切观察患儿伤口周围皮肤血供，局部皮肤有无肿胀、青紫、渗血等。
排便后及时用温水洗净，避免污染伤口。
3、护士应勤巡视病人，保持敷料的干燥与整洁，观察敷料有无松脱与渗出，有异常须及时通知医生给于处理。
4、留置尿管需保持通畅，勿打折或扭曲受压，指导患者多饮水达到冲洗尿道的作用，以免形成尿路感染引起不适。
鼓励并帮助患者翻身，侧向固定尿管一侧，以免身体局部长期受压而导致褥疮。
5、若患者疼痛护士应指导家长分散患儿注意力。
如：玩玩具，看电视、听音乐等。
若疼痛难忍需通知医生，遵医嘱应用药物止痛。
6、饮食指导：进高热量，高蛋白，高维生素，高钾及富含粗纤维食品，多吃水果和蔬菜。
便秘时予开塞露塞肛。
7.观察皮质激素替代治疗的反应及效果：向患儿及家长讲解激素治疗的重要性。
激素替代治疗可补充缺乏的皮质醇，以抑制促肾上腺皮质激素的分泌和肾上腺皮质增生，减少雄性激素的分泌，促使性腺正常发育。
可使男性性征消失，卵巢功能建立并有受孕的可能。
由于激素能刺激胃酸分泌，宜饭后服用，出血高血压，多毛应及时就诊。
【出院指导】：1.保持会阴部清洁干燥，继续予PVP-I外涂至伤口完全愈合。
2.三个月内保护会阴部避免外伤，避免骑跨等动作。
3.告知遵医嘱继续服用激素治疗，不得随意停药或改量。
4.病人及家属如有病情变化及时随诊，定期复查，根据生长曲线和骨龄及时调整剂量。
激素副作用及并发症;1.欣库综合征;如满月脸，多毛，痤疮，水肿，精神抑制，低氯低钾性碱中毒，负氮平衡等2.医源性皮质功能不全3.抑制生长4.自发性播散性感染5.消化系统并发症;如肠穿孔、出血，胰腺坏死，诱发溃疡病等6.伤口延时愈合、骨质疏松神经系统并发症;精神改变，7.欣库综合征;如满月脸，多毛，痤疮，水肿，精神抑制，低氯低钾性碱中毒，负氮平衡等8.医源性皮质功能不全9.抑制生长10.自发性播散性感染11.消化系统并发症;如肠穿孔、出血，胰腺坏死，诱发溃疡病等12.伤口延时愈合、骨质疏松13.神经系统并发症;精神改变，激动，兴奋，失眠，甚至谵妄，抽搐等14.代谢紊乱：体液潴留，电解质紊乱，肥胖等15.停药综合症及反跳现象;表现为头痛，食欲不振，恶心呕吐，肌肉酸痛，疲乏无力，全身不适，多尿，不不安和眩晕。
16.激动，兴奋，失眠，甚至谵妄，抽搐等17.代谢紊乱：体液潴留，电解质紊乱，肥胖等18.停药综合症及反跳现象;表现为头痛，食欲不振，恶心呕吐，肌肉酸痛，疲乏无力，全身不适，多尿，不不安和眩晕。
特殊用药的观察与护理：1、先天性肾上腺皮质增生症（CAH），主要由于21-羟化酶缺乏所致，需长期应用皮质醇替代治疗。
为了预防术后应激反应，从手术开始即遵医嘱静脉滴注生理盐水+氢化可的松琥珀酸钠。
2、氢化可的松琥珀酸钠为先天肾上腺皮质激素类药，是氢化可的松的盐类化合物。
具有抗炎、抗过敏和抑制免疫等多种药理作用。
临用前，用生理氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液稀释后缓慢滴入。
术日、术后1日、术后2日共用三天，术后3-7天加大一倍常用强化可的松口服药的剂量，术后第8天后改为常规口服药量。
3、糖皮质激素在应用生理剂量替代治疗时无明显不良反应，不良反应多发生在应用药药理剂量时，而且与疗程、剂量、用药种类、用法及给药途径等有密切关系。
病理生理(1)先天性肾上腺皮质增生(CAH)：又称肾上腺生殖综合征，为常染色体隐性遗传性疾病，是导致女性假两性畸形的最常见类型。
其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺乏，其中最常见的为21-羟化酶缺乏，因而不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇，当皮质醇合成量减少时，对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失，导致腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌量增加，刺激肾上腺增生，促使其分泌的皮质醇量趋于正常，但同时也刺激肾上腺网状带产生异常大量雄激素．致使女性胎儿外生殖器有部分男性化。
通常患者出生时即有阴蒂肥大，阴唇融合遮盖阴道口和尿道口，仅在阴蒂下方见一小孔，尿液由此排出。
严重者两侧大阴唇肥厚有皱，并有程度不等的融合，状似阴囊，但其中无睾丸扪及；子宫、输卵管、阴道均存在，但阴道下段狭窄，难以发现阴道口。
随着婴儿长大，男性化日益明显，几岁时即有阴毛和腋毛出现，至青春期乳房不发育，内生殖器发育受抑制，无月经来潮。
虽然幼女期身高增长快，但因骨骺愈合早，至成年时反较正常妇女矮小。
实验室检查：血雄激素含量增高，尿17酮呈高值，血雌激素、FSH皆呈低值，血清ACTH及17α－羟孕酮均显著升高。
(2)孕妇于妊娠早期服用具有雄激素作用的药物：人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等都有不同程度的雄激素作用，若用于妊娠早期保胎或服药过程中同时受孕，均可导致女胎外生殖器男性化，类似先天性肾上腺皮质增生所致畸形，但程度轻，且在出生后男性化不再加剧，至青春期月经来潮，还可有正常生育。
血雄激素和尿17酮值均在正常范围。
【治疗原则】：诊断明确后应根据患者原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治。
原则上无论何种两性畸形，除阴茎发育良好者外，均以按女性抚养为宜。
常见的两性畸形治疗方法如下。
1．先天性肾上腺皮质增生确诊后应即开始并终身给予可的松类药物，以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合，还可促进女性生殖器官发育和月经来潮，甚至有受孕和分娩的可能；肥大的阴蒂应部分切除，仅保留阴蒂头，使之接近正常女性阴蒂大小；外阴部有融合畸形者，应予以手术矫治，使尿道外口和阴道口分别显露在外。
2．雄激素不敏感综合征无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。
完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。
不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。
凡阴道过短有碍性生活者可行阴道成形术。
3．其他男性假两性畸形混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小，故在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。
4．真两性畸形性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。