两性畸形
男假两性畸形的治疗方法有哪些？
男假两性畸形的治疗方法有哪些？
(一)治疗
1.完全型睾丸女性化因为患者的外生殖器为完善的女性，并按女性抚养，故治疗原则仍维持女性性别。
治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸，因为患者的睾丸易发生恶变，但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成。
目前认为，在20岁以前睾丸发生恶变较罕见，20岁以后恶变率逐渐增高，年过30岁以后，睾丸恶变发生率可高达25%左右。
所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除，这样既可使女性化更为完善，又可避免睾丸的恶性变。
由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状，如面色潮红，乳房缩小，阴道上皮萎缩等，因此应长期给予雌激素来替代治疗。
对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者，应在适当时延长或扩大。
不宜告诉患者生殖腺为睾丸，只宜说不能生育，以免患者精神上遭受难以医治的创伤。
2.不完全性睾丸女性化不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂，因其外阴部的变化比较大。
如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性，而且都当作男性抚育，治疗以纠正尿道下裂，切除发育的乳房组织，补充男性激素即可。
Lubs综合征因外生殖器倾向于女性，常常当作女性抚育，应根据性分化异常治疗原则处理。
对于假阴道会阴阴囊型尿道下裂，因患者在发育期出现明显的男性第二性征，诊断明确后，应当作男性给予相应的处置。
(二)预后
目前暂无相关资料。
浅谈真两性畸形的诊断
浅谈真两性畸形的诊断1．疾病的概述患者有双重性腺性别，即体内同时有睾丸及卵巢，并可有双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾。
因而按分类的定义既可归入性染色体异常，亦可归入性腺发育异常。
2．发病特点和流行病学真两性畸形染色体核型大部分为46，XX(占80％～90％)约2／3的患者被当作男性抚养；也可为46，XY(约10％)，极小部分为嵌合体。
真两性畸形极为罕见。
真两性畸形的发病率在黑种人或非洲较高。
由于患者具有两种性腺，体型多有两性表现，而且往往与染色体核型没有直接关系。
除了生殖器官发育畸形外，无特殊体征，未见身体上的畸形，也没有明显的智力障碍。
(1)乳房发育：多数真两性畸形的卵巢在青春期后分泌雌激素，有排卵时还分泌孕激素，乳房发育成女性较多。
乳房发育可见于任何核型，乳腺的发育可能出现较晚，但也有乳房不发育者。
(2)子宫：嵌合体真两性畸形病例中子宫发育的比较多，而XX核型及XY核型的真两性畸形中子宫发育良好者较少，约有一半仅有子宫的残遗体，或发育不良或与体外不沟通而产生经血潴留。
(3)输卵管、输精管：一般在睾丸的一侧没有输卵管形成，部分病例在卵巢的同侧有输卵管形成，或有输卵管及输精管形成。
(4)外生殖器：真两性畸形的外生殖器主要有三种表现：1)外生殖器男性化：有不够完善的男性化，长短不一的阴茎，合并尿道下裂或阴茎系带及唇囊皱襞合并不全等。
2)外生殖器两性化：可见阴蒂增大，唇囊皱襞合并不全，没有阴道或阴道下端闭锁，或与尿道沟通。
无阴道者约占真两性畸形的1／4。
3)外生殖器基本上女性型，有阴道及阴蒂肥大，大小阴唇发育不良，青春期后有月经来潮。
(5)性别的定向养育，真两性畸形多数以男性定向养育，因为多数有男性体型或男性化的表现。
3．综合诊断(1)临床诊断1)有诊断意义的病史：母亲妊娠史、早期妊娠的药物或疾病史、家族中不明原因的围生期和新生儿死亡史、不育或间性新生儿史。
2)体格检查：包括行为举止、喉结、乳房变化的观察，阴囊(大阴唇)及腹股沟的触诊，来区别睾丸、卵巢或卵睾及子宫。
两性畸形不能吃什么,两性畸形的注意事项
两性畸形不能吃什么，两性畸形的注意事项文章目录*一、两性畸形的饮食和注意事项1. 两性畸形的饮食注意事项2. 两性畸形的其他注意事项*二、两性畸形的简介*三、两性畸形的高发人群和危害两性畸形的饮食和注意事项1、两性畸形的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、避免油腻食物。
1.2、避免油炸食物。
1.3、避免高盐高脂肪食物。
忌吃食物:腌制蔬菜:属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害。
建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意。
小麻椒:属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益。
尽量少的服用,属于肥甘厚味。
大肥肉:属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油。
建议适当的少食用一些。
饮食适宜:1.1、宜吃高蛋白食物。
1.2、宜吃高维生素食物。
1.3、宜吃高热量食物。
宜吃食物:精瘦肉:属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白。
每日一个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食。
水果:丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果。
每日食用,最好在两餐之间。
鸡蛋:富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物。
每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用。
2、两性畸形的其他注意事项造成胎儿畸形的原因主要有两种,一种是遗传基因缺陷导致胎儿畸形,属近亲婚配或有家族遗传性疾病者婚配最易发生此类问题;另一种是非遗传性基因缺陷导致胎儿畸形,往往是由于孕妇在怀孕期间对致畸因素忽视所致。
因此孕妇在孕期要加强孕期保健,戒烟酒,防辐射。
两性畸形的简介两性畸形是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。
从病理角度分为性腺和外生殖器分化异常,两性畸形病因分类是基于前述性分化的三个基本成分和阶段中不同的环节缺陷。
在临床上根据内外生殖器宫及其第二性征的表现,分为真两性畸形(true hermaphroditism)和假两性畸形(pseudohermaphroditism)。
真两性畸形 病情说明指导书
真两性畸形病情说明指导书一、真两性畸形概述真两性畸形（true hermaphroditism）又称真两性体，是指同一个个体内同时具有卵巢和睾丸两种性腺组织的性分化异常性疾病，临床上比较少见，其病因和发病机制尚不完全清楚。
本病很难以外生殖器的形态来确定个体的性别，容易给患者的心理造成极大的损害。
治疗上一般采用手术方法来恢复正常发育和生育能力。
英文名称：true hermaphroditism其它名称：真两性体相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：泌尿生殖系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：生殖部位常见症状：男孩表现为乳房发育、周期性"血尿"、睾丸痛，女孩表现为阴蒂肥大、无阴道、周期性腹痛主要病因：病因尚不完全清楚检查项目：体格检查、染色体核型检测、SPY 检测、肾上腺皮质含量检测、腹部 B 超、腹部 CT、性腺病理检查重要提醒：真两性畸形可影响患者的心理，甚至影响生育功能，因此男孩出现乳房发育、女孩出现阴蒂肥大等情况应及时到医院就诊治疗。
临床分类：真两性畸形有交替型、双侧型和单侧型3种类型。
1、交替型一侧为卵巢，另一侧为睾丸，该类型占40%。
2、双侧型两侧均为卵睾（即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织），卵巢组织与睾丸组织之间有纤维组织相隔，占20%。
3、单侧型一侧为卵睾，另一侧为卵巢或睾丸，这种类型占40%。
二、真两性畸形的发病特点三、真两性畸形的病因病因总述：真两性畸形的病因和发生机制尚不十分清楚，目前认为与染色体异常密切相关，可能为 XX/XY 嵌合，也可能是由于 Y 染色体或 Y 染色体上的SRY 基因易位所致。
基本病因：1、真两性畸形可能为受精卵在细胞分裂过程中由于基因的突变而引起细胞株异常形成 XX/XY 的嵌合。
嵌合型性染色体核型，是由于有丝分裂或减数分裂出现畸形变的结果，基本上可分为同源嵌合体和异源嵌合体两种类型。
小儿两性畸形怎样治疗？
小儿两性畸形怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿两性畸形的治疗方法，治疗小儿两性畸形常用的西医疗法和中医疗法。
小儿两性畸形应该吃什么药。
*小儿两性畸形怎么治疗？*一、西医*1、对症治疗1、真两性畸形：手术切除与社会性别不一致的性腺，修复外阴使与社会性别一致。
2、XY单纯性腺发育不良：一旦确诊，立即切除性腺及发育不良的子宫，然后用女性激素替代治疗。
如性腺已发生恶性变，则按恶性肿瘤处理。
3、睾丸女性化：如睾丸在腹腔外，可于青春期发育完善后切除睾丸，然后行雌激素替代治疗。
如睾丸在腹腔内，则早期切除。
4、雄激素合成不足：如社会性别为女性，需切除睾丸，然后用女性激素替代治疗，同时补充肾上腺皮质激素。
5、21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时，补充肾上腺皮质激素，切除增大的阴蒂。
*2、治疗用药1、皮质醇治疗，用皮质醇激素治疗，反馈性抑制因缺少皮质醇和醛固酮导致的代偿性雄激素产生增多。
2、进一步内分泌治疗，监控并调整激素的不平衡，达到最佳的生长和青春发育。
恰当的药物治疗可使患者畸形体态逐渐向正常女性转变，比例协调、皮肤细嫩、毛发减少，出现女性第二性征，体态女性化，部分患者经过治疗后，可在青春期后出现月经来潮。
3、手术治疗。
早期可行阴蒂缩小成形术，成年后可行脱毛、面部轮廓整形，喉结整形、阴道外口整形、阴道扩大及阴道成形术。
*3、预后1、真两性畸形：如不能做到社会性别与生殖器性别一致时，患者的心理创伤重大。
如保留的性腺与生殖器官发育异常，则影响生育。
2、XY单纯性腺发育不良：发育不良的性腺发生恶性肿瘤的比例较高，一旦发生，预后不良。
不能生育。
3、睾丸女性化：睾丸在腹腔外者，发生肿瘤的机会较少，故可在发育成熟后切除性腺，不能生育。
4、其余的两性畸形可能影响生育，适当的药物治疗，寿命不受影响，21-羟化酶缺乏症治疗后可能生育，少数遗传。
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两性畸形 病情说明指导书
两性畸形病情说明指导书一、两性畸形概述两性畸形（hermaphroditism）是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。
其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
若同一个体内既有睾丸又有卵巢，其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。
若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。
如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。
相反外生殖器类似男性，内生殖器为卵巢者，称为女性假两性畸形。
英文名称：hermaphroditism。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：生殖部位。
常见症状：一个个体的性器官有着男女两性的表现。
主要病因：性染色体畸变、雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
检查项目：外生殖器检查、性染色质检查和染色体组型分析、测定血浆睾酮，5α-二氢睾酮、血清雌二醇、孕酮和黄体生成素、24h尿17-酮类固醇及孕三醇、H-Y抗原血清学检查、X线检查。
重要提醒：患者应尽早就医治疗，避免出现心理及性别认知方面的影响。
临床分类：暂无资料。
二、两性畸形的发病特点三、两性畸形的病因病因总述：性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常是两性畸形的常见病因。
临床可见男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形等。
基本病因：1、性染色体畸变染色体畸变可导致患者具有两性表现。
2、激素异常雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、两性畸形的症状症状总述：性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常是两性畸形的常见病因。
临床可见男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形等。
典型症状：患者出生时外阴部男女难分但比较倾向于女性，约3/4的患儿被当作女孩抚育，阴囊发育不良似大阴唇。
小儿两性畸形介绍PPT培训课件
小儿两性畸形可由多种因素引起 ，包括遗传、环境、药物使用等 。
发病率和危害
发病率
小儿两性畸形的发病率较低，但具体 发病率因地区和人群而异。
危害
小儿两性畸形可对患者的生殖功能、 心理健康和社会适应等方面造成严重 影响。
02
病因与分类
病因
先天性因素
染色体异常、性腺发育异常、生殖器官发 育异常等。
06
心理干预与家庭支持
心理干预措施
心理咨询
为患儿和家长提供心理咨询，帮助他 们理解并接受孩子的状况治疗
通过认知行为疗法、游戏疗法等心理 治疗手段，帮助患儿缓解焦虑、抑郁 等心理问题，提高自我认同感和自信 心。
对患儿进行心理评估，了解其心理状 况和需求，制定个性化的心理干预计 划。
03
临床表现与诊断
临床表现
生殖器模糊
小儿两性畸形的典型表现 是外生殖器模糊不清，难 以明确判断为男性或女性
。
性征异常
患儿可能同时具有男性和 女性的性征，如乳房发育
、阴毛分布异常等。
生长发育异常
部分患儿可能伴有生长发 育迟缓或异常，如身材矮
小、骨骼发育异常等。
诊断方法和标准
• 体格检查：医生会对患儿进行详细的体格检查，观察外生殖器的形态、结构以及第二性征的发育情况。 • 实验室检查：通过血液、尿液等实验室检查，检测性激素水平、染色体核型等，以辅助诊断。 • 影像学检查：如B超、MRI等影像学检查，可以观察内生殖器的结构、发育情况，为诊断提供依据。 • 诊断标准：根据患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，医生会综合判断并制定相应的诊断标准。一般来说，如
未来展望
深入研究发病机制
进一步探索小儿两性畸形的发病机制 ，尤其是基因和环境因素的相互作用 ，为预防和治疗提供新的思路。
两性畸形是怎么回事？
两性畸形是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍两性畸形的病理病因，两性畸形主要是由什么原因引起的。
*一、两性畸形病因*一、病因：真两性畸形的原因可能是：①单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致;②非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果;③Y染色体向X染色体易位;④常染色体突变基因。
家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。
*二、发病机制：染色体隐性遗传真两性畸形核型为46，XX占60%核型为46，XY占20%，核型为嵌合体46，XX/46，XY约占20%。
在核型为46XX 的基因组织中，用Y特异性DNA探针未发现Y染色体，故不能用Y→X或Y→常染色体移位或通过性染色性嵌合解释其发病机制。
已证明控制性发育和分化的基因可能位于常染色体，有报道46，XX核型两同胞H-Y均为阳性外生殖器畸形性腺均为卵睾，但性别为一男一女，据认为由父方传递而得，属常染色体显性遗传。
从XX真两性畸形卵睾的睾丸取细胞培养，可检出H-Y抗原阳性，而取自卵巢部分的培养为阴性，提示卵睾起自H-Y阳性/H-Y阳性的嵌合原基。
真两性畸形核型46，XY的病因学尚待进一步研究，其发病机制类同，XY不完全性腺发育不良，在睾丸发育的早期，生殖嵴等区域与睾丸发育有关的基因变异而另一区域则保留向卵巢分化的倾向，因缺乏双X染色体卵巢组织中原始卵泡加速分化若有些卵泡保留下来这种病症叫真两性体，若仅有卵巢基质保留下来，则称为性腺发育不全。
因此卵睾和性腺发育鶒不全很可能是同一过程中的不同表现。
*温馨提示：以上就是对于两性畸形病因，两性畸形是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关两性畸形方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“两性畸形”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
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常见类型： 常见类型： 1、睾丸女性化 睾丸女性化：46XY，有睾丸 睾丸女性化 （常合并疝），无苗勒氏管（无 子宫和输卵管）和午菲氏管衍化 器官（无附睾和输精管）发育； 尿生殖窦分化为完全女性型，阴 道为一盲窝，有正常乳房发育而 阴毛缺如或稀少，阴蒂不大。
原因： 原因
治疗： 治疗 睾丸切除+雌激素/孕激素 同期治疗； 阴道假体扩张或阴道成形 术。
先天性肾上腺皮质增生的治疗： 先天性肾上腺皮质增生的治疗 皮质醇治疗； 阴蒂整形术。
三、真两性畸形： 真两性畸形：
卵巢和睾丸同时存在。 ①双侧均为卵睾；②一侧卵睾， 另一侧是卵巢或睾丸；③一侧 是卵巢，另一侧是睾丸。
男性表型： 多有尿道下裂，并有不完全性阴 囊阴唇融合，周期性血尿，排卵时睾 丸痛。 女性表型： 多有阴蒂肥大，女性化乳房，有 月经。 染色体核型2/3是46、Xபைடு நூலகம்，1/10是46、 XY，其余为嵌合体。
治疗： 治疗：
保留性腺，建立性别。常 需综合考虑，其中包括性腺状 况、阴道及阴蒂情况。当性腺 分化不良时应切除并补充性激 素。
• • •
有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂大？ 有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂大？ 有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂小？ 有阴道，有睾丸，女性乳房，阴蒂小？ 有阴道，有睾丸，男性乳房，阴蒂大？ 有阴道，有睾丸，男性乳房，阴蒂大？
二、女性假两性畸形： 女性假两性畸形： 染色体核型为46、XX，有 正常卵巢发育和苗勒氏管衍化 的子宫和输卵管，外生殖器为 两性畸形。
病因：①男性化型先天性肾上腺
皮质增生（皮质醇合成过程中的6种酶 功能↓ 皮质醇↓ ACTH↑ 肾上腺皮质增生 孕酮、雄激素 等↑）；②母亲妊娠期服用雄激素或 人工孕激素保胎药（具有一定程度雄 激素作用）；③非雄激素引起的尿生 殖窦发育异常（肛门闭锁、尿道畸形、 阴道缺如等）。
2、类固醇5α-还原酶Ⅱ缺乏症： 类固醇5α 还原酶Ⅱ 5α（最早叫假阴道会阴阴囊型尿道 下裂）
外生殖器为两性畸形：会阴型或 阴囊型尿道下裂，有盲端“阴道”， “阴蒂” 肥大，睾丸位于腹股沟管 或“阴唇”内；前列腺缺如或发育不 良，血清睾酮增高或正常，DHT下降。
治疗： 治疗
性别取向男性：阴囊成型、尿道 成型“假阴道”切除，睾丸固定，庚 酸二氢睾酮或大剂量睾酮注射治疗。 性别取向女性：切除睾丸，切除 阴茎（保留背侧及腹侧的血管神经束 及部分龟头形成 “阴蒂”），阴道 成形（扩张、扩大或肠代阴道），雌 激素/孕激素替代治疗。
两性畸形
受孕时精子与卵子的性染 色体决定遗传性别 决定性 腺性别（睾丸或卵巢） 决 定内外生殖器向男性或女性发 展。任何一个环节异常均可造 成性别异常。
一、男性假两性畸形： 男性假两性畸形：
基本特点：核型为46、XY， 性腺为睾丸，但生殖导管和/或 生殖器男性化不全。
主要原因： 主要原因：
①睾丸间质细胞（Leyding cell）对HCG、 LH不反应；②先天性睾酮生化合成缺陷 （P450SCC-裂解酶缺乏、3β-HSD缺乏、 P450C17-羟化酶缺乏、17β-HSO缺乏、 P450C17（17-20）-裂解酶缺乏等五种）； ③雄激素靶组织的缺陷和睾酮代谢的缺 陷（5α还原酶缺乏导致的睾酮不能转化 为DHT等）；④终器官对雄激素不敏感---睾丸女性化。
3、Reifenstein综合征：遗传 Reifenstein综合征 性家族性性腺功能减退
性激素受体缺陷：受体数目减少 或质量下降； 尿道下裂（轻度），小阴茎，隐 睾，附睾及输精管发育不良阴囊分叶 状，血浆睾酮和LH↑、E2↑，染色体 核型为46、XY。 治疗：尿道下裂修补、睾丸固定。 补充大剂量睾酮。