自身免疫性脑炎[荟萃精制]
自身免疫性脑炎完整版
2. 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。 2014,47:119-122.
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现 依靠脑脊液中NMDA抗体诊断
NMDA受体
离子型谷氨酸受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为
– 50%患者无异常 – 全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、
白质）高信号
PET/CT
– 较MRI更为敏感 – 额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢
辅助检查
脑脊液
– 中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患 者可见寡克隆区带（OB）
NMDA抗体
– 敏感性：CSF 100%，血清 85%[1] – CSF中阳性即可确诊
平均病程7个月与肿瘤关系睾丸生殖细胞瘤纵膈错构瘤小细胞肺癌辅助检查全脑炎非特异性皮层皮层下海马基底节白质高信号额颞叶基底节高代谢顶枕叶低代谢辅助检查中度淋巴细胞增多蛋白正常或轻度升高60患者可见寡克隆区带ob敏感性
自身免疫性脑炎
临床表现
3、其他症状：
1）中枢神经系统局灶性损害：相对少见，NMDAR 脑炎累及中脑受累可引 起复视，累及桥臂和小脑受累可有共济失调，累及旁中央小叶可引起对 称性下肢轻瘫等。
2）睡眠障碍：可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠行为 异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。睡眠障碍在抗NMDAR 脑炎、LGI1 抗体相关脑炎以及抗IgLON5 抗体相关脑病中较常见。
３-羟基-５-甲基-４-异恶唑丙酸（AMPA） 抑制性递质受体：γ-氨基丁酸（GABA）及甘氨酸等受体抗体 离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道
（VGKA） 可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。
免疫治疗的反应良好
分型
四、根据临床综合征与相关的自身抗体： 1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘
二、根据影像学提示病变部位 边缘叶型 边缘叶以外型 混合型 无显著改变型
分型
三、根据特异性抗原抗体：
1.细胞内抗原相关的自身免疫性疾病(中枢神经系统副 肿瘤综合征)
2、神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾 病（即狭义的自身免疫性脑炎）
分型
1.细胞内抗原(中枢神经系统副肿瘤综合征)：抗 Hu,RI,Yo、CV2、amphiphysin和Ma2，相关的肿瘤是小细 胞肺癌、睾丸癌、卵巢畸胎瘤和乳腺癌。
3）周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2 抗体相关的Morvan 综合征 可以神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现。抗GABAbR 抗体相关性 脑炎合并肌无力综合征。抗DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
辅助检查
抗NMDA受体脑炎
2007年，美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等 提出了“抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎”的概 念，系由机体对NMDAR产生特异性IgG抗体导 致的一种自身免疫性脑炎。此后，对该类型脑 炎的研究如雨后春笋般成为临床最常抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展 的多级症状:
什么是自身免疫性脑炎
什么是自身免疫性脑炎作者：侯佳君来源：《幸福家庭》2021年第04期自身免疫性脑炎是机体由于免疫系统错误攻击健康脑细胞，导致大脑炎症的疾病。
因为机体抗体不同，自身免疫性脑炎也有多种类型，这些脑炎疾病都伴随着精神异常、癫痫、认知障碍等问题。
患者需要针对自身免疫性脑炎发病的不同机理，采取不同治疗方法。
自身免疫性脑炎有三类，分别是边缘叶脑炎、抗细胞表面抗原脑炎和其他系统免疫性疾病相关引起的脑炎。
1.边缘叶脑炎。
边缘叶脑炎是人体大脑脑部信号异常，存在较高的信号改变，这种信号异常往往伴随重大肿瘤疾病发生，如乳腺、卵巢等癌变，边缘叶脑炎的患者常常伴随严重的记忆缺失，容易出现幻觉，身体机能存在肌张力障碍等，并且患者术后效果较差。
原因在于患者的中枢神经发生炎性反应，影响患者的身体免疫功能，同时，患者细胞和体液免疫也加入人体机能损害这一过程，使得病情难以治愈。
2.抗细胞表面抗原。
患有抗细胞表面抗原患者症状有时间演变过程，前期患者出现机体病毒感染，随着病情的加重，逐步影响患者中枢神经功能，导致患者精神异常，产生意识障碍，影響患者正常生活工作。
该类型的疾病按照致病机理分为两大类，一类是神经元表面介质抗体，这种抗体主要通过不同的递质受体和相关离子分子对机体产生作用，而另一类是通过星形细胞胶质表面的水孔蛋白和糖蛋白引起机体反应。
3.其他系统自身免疫性疾病引起的脑炎。
除了上述两种类型的自身免疫性脑炎，现在研究还发现桥本脑病、脑干脑炎、血管性免疫性疾病引起的脑炎等。
自身免疫性脑炎的患者可以通过影像学检查自身脑区各信号情况，明确脑区异常信号现象和代谢情况，判断脑部中枢神经炎症情况。
其次，还可以进行脑脊液检查，自身免疫性脑炎患者脑脊液往往显示异常，表现为蛋白质和免疫球蛋白指标异常增高。
但是，部分症状严重的患者脑脊液检查结果不准确，临床治疗中难以进行准确判断，患者还要进行脑电图诊断。
从脑电图中可以看到患者脑电图异常，局部灶性慢波或者癫痫。
深度解析：自身免疫性脑炎的护理查房
深度解析：自身免疫性脑炎的护理查房一、疾病概述1.1 定义自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是指由自身免疫反应介导的脑实质炎症，是一类具有临床特征、生物标志物和免疫病理特征的脑炎。
1.2 病因自身免疫性脑炎的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素及机体免疫功能紊乱有关。
1.3 临床表现自身免疫性脑炎的临床表现多样，主要包括以下几方面：- 神经精神症状：如认知障碍、精神症状、癫痫发作等；- 运动症状：如肢体无力、舞蹈病、肌张力障碍等；- 感觉症状：如麻木、疼痛等；- 自主神经症状：如腹泻、出汗、眼部症状等。
二、护理评估2.1 病情评估- 观察患者意识状态、认知功能、精神状态及行为表现；- 评估患者神经精神症状、运动症状、感觉症状及自主神经症状；- 观察患者生命体征、体温、血压、心率、呼吸等。
2.2 影像学评估- 头部磁共振成像（MRI）：观察脑部病变部位、范围及形态；- 脑电图（EEG）：观察脑电活动异常情况。
2.3 实验室评估- 血清学检测：抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等；- 脑脊液检查：压力、细胞数、蛋白质、糖及氯化物等。
三、护理诊断- 认知障碍：与疾病导致大脑功能损害有关；- 精神症状：与疾病导致大脑功能损害有关；- 癫痫发作：与疾病导致大脑功能损害有关；- 肢体无力：与疾病导致大脑功能损害有关；- 疼痛：与疾病导致大脑功能损害有关；- 腹泻：与疾病导致自主神经功能损害有关；- 出汗：与疾病导致自主神经功能损害有关；- 眼部症状：与疾病导致自主神经功能损害有关。
四、护理措施4.1 病情观察- 密切观察患者意识状态、认知功能、精神状态及行为表现；- 观察患者神经精神症状、运动症状、感觉症状及自主神经症状；- 观察患者生命体征、体温、血压、心率、呼吸等。
4.2 药物治疗- 遵医嘱给予抗炎、免疫抑制药物治疗；- 观察药物疗效及不良反应。
4.3 生活护理- 保持患者清洁、舒适，定时翻身、按摩；- 保证患者充足的休息和睡眠；- 鼓励患者进食高蛋白、高热量、易消化的食物。
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点自身免疫性脑炎及分类概念回顾自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。
脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。
非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。
而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。
AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。
①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。
特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。
②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。
但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。
③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。
自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。
抗LGI1抗体相关脑炎为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。
发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。
图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。
成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一种罕见的神经系统疾病，其临床表现多样，症状轻重不一，极易被误诊或漏诊。
制定一份清晰、准确的诊断标准对于及时诊断和治疗自身免疫性脑炎至关重要。
本文将就自身免疫性脑炎的诊断标准以及临床指导意义进行详细介绍。
一、自身免疫性脑炎的诊断标准自身免疫性脑炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查。
典型的自身免疫性脑炎患者通常表现为急性起病，包括进行性记忆丧失、精神症状、精神错乱、癫痫发作等。
还可出现行为异常、睡眠障碍、运动障碍等症状。
患者的抗NMDA受体抗体、抗VGKC复合物等自身抗体可在血清或脑脊液中检测到。
影像学上可出现双侧行胶质炎表现，如脑沟回扩大、脑实质水肿等。
根据以上的临床表现、实验室检查和影像学检查，目前国际上尚未明确的统一的自身免疫性脑炎的诊断标准。
不同的专家和学术团体制定了不同的自身免疫性脑炎的诊断标准，但总体上来说，临床表现、实验室检查和影像学检查都是诊断自身免疫性脑炎的重要依据。
对于临床怀疑自身免疫性脑炎的患者，应该综合考虑上述三个方面的指标，全面评估患者的病情，并结合临床医生的经验和专业知识，最终做出诊断。
二、自身免疫性脑炎的临床指导意义自身免疫性脑炎的诊断标准能够帮助临床医生更好地认识该疾病的临床表现和特点，提高对患者的诊断敏感性。
通过诊断标准，可以更准确地筛查出自身免疫性脑炎患者，使他们得到及时的诊断和治疗，减少漏诊和误诊的发生。
诊断标准可以指导医生进行相关的检查，如血清抗体检测、脑脊液检查、脑部MRI等，从而更准确地了解患者的病情，为制定治疗方案提供依据。
诊断标准还可以帮助医生区分自身免疫性脑炎与其他神经系统疾病的区别，使治疗更加精准。
诊断标准能够指导医生进行规范的治疗，提高治疗的准确性和有效性。
根据不同患者的临床表现和检查结果，医生可以制定个性化的治疗方案，包括使用激素、免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白等治疗手段，以期更好地管理患者的病情。
自身免疫性脑炎的护理措施
自身免疫性脑炎的护理措施一、疾病概述自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是指由自身免疫反应介导的脑实质炎症，可导致认知功能障碍、精神症状、运动障碍等症状。
该病好发于中老年人，女性发病率略高。
目前认为，自身免疫性脑炎的发病与遗传、环境因素及机体免疫功能紊乱有关。
二、护理评估1. 病情评估：观察患者意识状态、认知功能、精神症状、运动障碍等症状的变化，评估病情严重程度。
2. 神经系统评估：检查患者肌力、肌张力、神经系统定位体征等，了解神经系统损害范围和程度。
3. 实验室检查：监测患者的血清抗体水平、脑脊液压力、细胞数、蛋白质等指标，以辅助诊断和评估病情。
4. 影像学检查：定期进行头颅磁共振成像（MRI）等检查，观察脑部病变情况。
三、护理措施1. 一般护理：保持病房环境安静、舒适，保持患者充足的休息和睡眠。
给予高蛋白、高热量、易消化的饮食，维持水、电解质平衡。
2. 症状护理：- 意识障碍：保持呼吸道通畅，防止误吸、窒息。
定时翻身、按摩受压部位，预防压疮。
- 认知功能障碍：进行认知功能训练，如记忆、注意力、思维等方面的康复训练。
- 精神症状：密切观察患者情绪变化，避免刺激性语言和行为，必要时使用镇静剂。
- 运动障碍：根据病情给予物理治疗、康复训练，协助患者进行日常生活活动。
3. 免疫治疗护理：密切观察免疫治疗药物的疗效和不良反应，如过敏反应、肝肾功能损害等。
遵医嘱调整药物剂量，确保药物安全、有效。
4. 心理护理：关心患者及家属的心理需求，提供心理支持，帮助患者建立战胜疾病的信心。
5. 健康教育：向患者及家属讲解自身免疫性脑炎的病因、病程、治疗及护理知识，提高自我管理能力。
四、护理评价1. 观察病情变化，评估治疗效果，如症状缓解、认知功能改善等。
2. 评价患者的生活质量，如日常生活能力、情绪状态等。
3. 评估护理措施的满意度，持续改进护理工作。
通过以上护理措施，有助于提高自身免疫性脑炎患者的治疗效果和生活质量。
自身免疫性脑炎中国专家共识解读护理课件
运动康复
针对肢体瘫痪或运动障碍的患者， 进行物理治疗、作业治疗和康复训 练，以恢复肢体功能。
认知康复
针对认知障碍的患者，进行记忆、 注意力、思维等方面的训练，以改 善认知功能。
心理支持
心理疏导
社会支持
关注患者的情绪变化，提供心理支持 和疏导，帮助患者调整心态，增强信 心。
鼓励患者积极参与社会活动，与他人 交流互动，增强社会适应能力。
自身免疫性脑炎中国专家共 识解读护理课件
目录
• 自身免疫性脑炎概述 自身免疫性脑炎的治疗进展 • 自身免疫性脑炎的护理要点 • 自身免疫性脑炎的康复指导 • 自身免疫性脑炎的预防与控制
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
由于自身免疫系统攻击脑组织而 引发的脑炎。
分类
根据病因可分为抗NMDAR脑炎 、抗LGI1脑炎等不同类型。
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持， 减轻患者的心理压力，提高生活质量 。
家庭护理与自我管理
日常护理
关注患者的饮食、休息和卫生状 况，保持室内空气清新，预防感
染。
病情监测
定期记录患者的病情变化和康复 进展情况，及时发现异常情况并
就医。
自我管理
指导患者进行自我管理和康复训 练，培养良好的生活习惯和健康
基础护理
01
保持病房安静，避免刺 激和过度兴奋，保证患 者充足的休息。
02
协助患者进行日常生活 活动，如进食、洗漱、 排便等，保持身体舒适 。
03
给予患者营养丰富、易 于消化的食物，保持饮 食均衡。
04
观察患者的体温、脉搏 、呼吸等生命体征，发 现异常及时报告医生。
病情观察与评估
自身免疫性脑炎的中西医发病机制及疗法分析
自身免疫性脑炎的中西医发病机制及疗法分析3龙江县第一人民医院摘要：自身免疫性脑炎（AE）是自身免疫调节功能异常而引起的一种非感染性神经系统疾患，多急性或亚急性起病。
AE常因损伤部位不同而临床表现多样，病灶以高级神经功能受损为主，临床常表现为近期记忆下降、认知功能障碍、癫痫发作等，易反复发作。
其病势缠绵难愈，严重影响患者正常生活，给患者带来了一定的身心痛苦。
AE具有高复发率、高致残率和高致死率，相关研究表明，其发病率约为脑炎的10%～20%。
AE的发病机制十分复杂，目前国内外对AE病因病机的认识尚未明确，在诊治时难免存在着一些漏诊、误诊，使患者错过最佳治疗时间。
因此，深入探讨AE的中西医发病机制与治疗方法，以及二者之间的联系，以期为进一步预防及诊治AE提供新思路。
关键词：自身免疫性脑炎；中西医；发病机制引言自身免疫性脑炎(AE)泛指一类针对神经细胞内或神经细胞表面突触蛋白抗原成分的异常免疫反应所致的脑炎,多有肿瘤及感染等诱发因素,临床表现为急性或亚急性发作的精神行为异常、癫痫发作、近事记忆障碍,约占全部临床脑炎病例的10%~20%,常因早期症状不典型而容易被误诊及漏诊,若未能给予及时治疗干预,则可能产生严重的神经系统后遗症,预后不佳。
基于此，本篇文章对自身免疫性脑炎的中西医发病机制及疗法进行研究，以供参考。
1中、西医学病因病机的相关性西医学认为AE的病因病机与感染、肿瘤、遗传等因素密切相关，中医学多考虑本病以脾肾亏虚为内在基础，易兼夹风、湿热、痰浊等病理因素，内外相引致脑髓失充，元神受损而发病。
感染为AE发病之常见诱发因素，临床表现以发热、腹泻、淋巴结肿大为主。
疾病早期，病势未进，邪中于表，多居卫分，病邪以风热为先导，正如《素问·风论篇》云：“风者，百病之长也，至其变化，乃为他病也。
”《金匮要略·脏腑经络先后病脉证第一》云：“风气虽能生万物，亦能害万物。
”卫分受邪，营卫不和则发热，且风为阳邪，易袭阳位，热蕴成毒，伤于头面，可见淋巴结肿大。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
GAD antibody encephalitis 3
行业培训
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现 依靠脑脊液中NMDA抗体诊断
4
行业培训
NMDA受体
离子型谷氨酸受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为
顽固型低钠血症
少于10%患者合并肿瘤
– 甲状腺癌，小细胞肺癌等
15
行业培训
辅助检查
头颅MRI
– 60%可有双侧海马区异常信号 – 少数单侧海马区信号或正常
PET-CT
– 一侧或双侧海马区、基底节区高代谢 – 比MRI更敏感
LGI1抗体
– 血清及脑脊液均有意义
16
行业培训
J. Henine, H. Pruss. Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for
clinical presentations in England:a multicentre, population-based
prospective study. Lancet Infect Dis, 2010,10:835-844
2. 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。
5
行业培训
抗体产生机制
畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体 作为抗原诱导产生抗体 诱发因素：前驱期病毒感染、遗传易感性 抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清）
6
行业培训
临床表现
前驱期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等；
精神症状期：紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆 力减退、语言减少、缄默
无反应期：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态；
2014,47:119-122.
2
行业培训
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis
Voltage-gated potassium channel complex antibody encephalitis (VGKC)
12
行业培训
抗LGI1脑炎
绝大部分为边缘叶脑炎 多见于50岁以上人群，60-70%为男性 以癫痫发作、记忆障碍、人格改变为典型症状 少见合并肿瘤 对免疫治疗效果好
13
行业培训
Voltage-gated potassium channel （VKGC）
Sarosh R. Irani, Jeffrey M. Gelfand. Cell-Surface Central Nervous System
8
行业培训
辅助检查
头颅MRI
– 50%患者无异常 – 全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、
白质）高信号
PET/CT
– 较MRI更为敏感 – 额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢
9
行业培训
辅助检查
脑脊液
– 中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患 者可见寡克隆区带（OB）
NMDA抗体
clinical practice and hippocampal 1f7unction. Neuroscience 2015.
行业培训
18
行业培训
– LGI1 antibody encephalitis
– CASPR2 antibody encephalitis
GABAA receptor antibody encephalitis GABAB receptor antibody encephalitis AMPA receptor antibody encephalitis
不自主运动、自主神经功能障碍期：舞蹈样动作、肌 张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳；
恢复期
80%癫痫发作，贯穿于各期
平均病程7个月
7
行业培训
与肿瘤关系
女性患者
– ＞18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤 – ＜14岁患者中，不到9%有畸胎瘤
男性患者
– 只有5%发现肿瘤
其他肿瘤
– 睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌
Autoantibodies: Clinical Relevance and Emerging Paradigms. ANN NEUROL
2014, 76:168-184.
14
行业培训
临床表现
急性，亚急性出现的近期记忆减退，思维混乱， 幻觉，睡眠障碍，抑郁
癫痫发作
– 面肩肌张力障碍性癫痫（FBDS） – 颞叶癫痫、全身强直阵挛发作
– 敏感性：CSF 100%，血清 85%[1] – CSF中阳性即可确诊
1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and
during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: The lancet Neurology. 2013,13(2):11607-177.
a
retrospective
s行tu业d培y.训
治疗
肿瘤切除 一线免疫抑制治疗
– 糖皮质激素（甲强龙1gqd*5d） – IVIG（0.4g/kg/d*5d) – 血浆置换
二线免疫抑制治疗
– 美罗华 – CTX
11
行业培训
预后
75%可完全康复或仅遗留轻微残障 伴有肿瘤且早期切除者预后较好 15%患者可能发生1-3次复发
Logo
自身免疫性脑炎
杨瑞晗
行业培训
1
自身免疫性脑炎
常需与病毒性脑炎相鉴别 占所有脑炎病例的比例为4%[1] 协和医院神经科284例不明原因脑炎
– 抗NMDA脑炎比例达16.2%[2]
1. Granerod J,Ambrose HE.Causes of encephalitis and differences in their