“最熟悉的陌生人”——急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎ADEMPPT参考幻灯片
• 3、若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中 毒性白质脑病、胶质瘤病等鉴别；
• 4、若伴有瘤样脱髓鞘病变需与星形细胞瘤鉴别。
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ADEM与原发中枢神经系统血管炎
• 原发中枢神经系统血管炎的特点包括：间断或持续的头 痛，伴有局灶或多灶的神经功能缺损，是慢性复发性疾 病，可累及灰白质，由于是小血管炎血管造影多正常， 脑活检有助于诊断。
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治疗
• 激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项 回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。
• 7、对糖皮质激素的反应ADEM优于MS。
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ADEM 与NMO谱病
• NMO的脑损害包括丘脑、间脑、三四脑室及侧 脑室旁，累及间脑和丘脑时可出现意识障碍和认 知障碍，因此首次发病的NMOSD伴有间脑或丘 脑损害、或弥漫性脑白质损害者，很难与ADEM 鉴别，ADEM更易累及皮层灰质、灰白交界，病 灶散在、多发，而NMO多累及水通道蛋白周围 脑室-导水管-中央管旁组织；另外，NMOSD患 者AQP-4Ab多阳性，而ADEM者多为阴性。
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分类
单相型
复发型
多相型
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病因
80%的患者 发生在10岁 以下的儿童
70-93%的 患者发病数 周前有感染 或疫苗接种
史
平均发病年 龄5.7岁，男: 女为2.3: 1
疫苗接种后的 发病率为： postmeasles ADEM 1:1000到 1:20,000，
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性和弥散性脱髓为其主要的病理特点。
本病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。
发病高峰期在冬春季。
本病的确切病因尚不明确，目前认为与病毒感染、细菌感染、自身免疫反应及某些遗传因素有关。
一、临床表现急性播散性脑脊髓炎的临床表现多样，主要取决于病变的部位及范围。
常见症状如下：1. 头痛：可为全身性或局限性，常为首发症状。
2. 恶心、呕吐：常与头痛伴发。
3. 脑膜刺激征：如颈项强直、克氏征、布林斯基征等。
4. 精神症状：如意识模糊、嗜睡、昏迷等。
5. 肢体瘫痪：单瘫、截瘫或四肢瘫。
6. 感觉障碍：如麻木、疼痛、刺痛等。
7. 眼部症状：如视力模糊、复视、斜视等。
二、诊断急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据临床表现、脑脊液检查和影像学检查。
1. 临床表现：急性起病，病程较短，伴有脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。
2. 脑脊液检查：压力增高，细胞数增多，蛋白质含量增高，糖和氯化物含量正常。
早期可发现抗奥夫曼菌抗体。
3. 影像学检查：磁共振成像（MRI）显示广泛的多灶性脑实质异常，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。
病灶分布不均，界限不清。
三、治疗急性播散性脑脊髓炎的治疗原则为急性期积极抗炎、脱髓鞘治疗，后期进行康复训练。
1. 药物治疗：（1）糖皮质激素：为主要治疗药物，可减轻炎症反应，改善神经功能。
常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。
（2）免疫球蛋白：具有抗炎、免疫调节作用。
常用药物有静脉注射用人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙等。
（3）抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦等。
（4）抗生素：如细菌感染明确，可选用合适的抗生素。
2. 支持治疗：保持水、电解质平衡，补充营养，增强免疫力。
3. 康复训练：病后早期进行，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，以提高患者的生活能力和生活质量。
4. 护理：密切观察病情变化，注意脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状，保持床单位清洁、整齐，防止压疮、肺部感染等并发症发生。
急性播散性脑脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎的症状,急性播散性脑脊髓炎治疗【专业知识】
急性播散性脑脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎的症状,急性播散性脑脊髓炎治疗【专业知识】疾病简介急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。
临床上可分脑型、脊髓型和脑脊髓型三种。
疾病病因一、发病原因一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。
二、发病病理广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。
病灶从0.1mm 到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。
脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干;脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段。
三、发病机制用动物的脑组织匀浆与佐剂给动物注射后，动物的脑和脊髓内小静脉的周围出现神经脱髓鞘及炎性损害，称为实验性变态反应性脑脊髓炎，急性播散性脑脊髓炎(或预防接种后脑脊髓炎)的病理改变与之相似，因而一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
症状体征一、症状患者多为儿童和青壮年，发病无季节性，病前多有病毒感染或疫苗接种史，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，并有相应的全身性症状，随即迅速出现以播散性脑和脊髓损害为主的症状和体征。
脑脊液检查可有白细胞计数增多，蛋白含量和免疫球蛋白增高，脑电图示慢波数目增多。
临床上可分为以下类型：1、急性坏死性出血性脑脊髓炎(急性出血性白质脑炎)症状：ADE暴发型。
起病急骤，病情凶险，病死率高。
表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF(脑脊液压力)压力增高、细胞数增多，EEG(脑电图)弥漫慢活动，CT扫描见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
急性播散性脑脊髓炎的诊断检查
急性播散性脑脊髓炎的诊断检查急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，通常是由感染或免疫反应引起的。
对ADEM的早期诊断至关重要，因为早期干预和治疗可以改善患者的预后。
在本文中，我们将讨论ADEM的诊断检查方法以及相应的临床表现与治疗方法。
临床表现ADEM的典型临床表现包括头痛、发热、呕吐、视觉障碍、感觉障碍、运动障碍和意识障碍。
这些症状通常在感染或免疫刺激后出现，且进展迅速。
患者可能会出现明显的神经系统损害症状，如步态异常、震颤、共济失调等。
诊断检查1. 磁共振成像（MRI）MRI是一种常用的诊断手段，可用于检测中枢神经系统的异常。
在ADEM患者中，MRI通常显示多发性脑和脊髓的炎症性病变，这些病变呈现为多发性、对称性和水肿性改变。
同时，MRI还可以帮助排除其他疾病诊断，如多发性硬化等。
2. 脑脊液检查脑脊液检查对于ADEM的诊断也非常重要。
在ADEM患者中，脑脊液常常呈现为轻度淋巴细胞增多、蛋白质轻度升高以及无细胞因子增加。
这些改变与其他炎症性脑疾病的鉴别诊断有重要意义。
3. 神经电生理学检查神经电生理学检查可以帮助评估患者的神经系统功能是否受损。
在ADEM中，神经电生理学检查常显示多发性的神经传导缓慢或阻滞，这有助于诊断和监测疾病进展。
4. 免疫学检查ADEM患者的免疫学检查结果常显示一些异常，如自身抗体阳性或炎症性因子升高。
这些检查结果有助于确定ADEM的免疫病理机制，并指导相应的治疗方案。
治疗方法1. 糖皮质激素糖皮质激素是ADEM的常规治疗药物，可以抑制炎症反应，减轻症状并减少病变进展。
通常采用静脉注射甲泼尼龙或泼尼松进行治疗，随后逐渐减量。
2. 免疫抑制剂在某些情况下，ADEM患者可能需要使用免疫抑制剂，如环磷酰胺或长效多聚胺。
这些药物可以抑制免疫系统的异常活动，减轻症状并减少病变发展。
3. 康复治疗康复治疗在ADEM的全面治疗中也非常重要。
康复治疗包括物理治疗、职业治疗和语言治疗等，可以帮助患者康复神经系统功能和提高生活质量。
视神经脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎ADEM
•常见于儿童和青少年，起病急骤，常以发热、头痛、呕吐为首发症状，严重者 表现为烦躁不安、嗜睡、甚至昏迷等神经系统严重受损的症状 •一般伴有病毒感染病史或疫苗接种史，且常在病毒感染后2-4天或疫苗接种后2 周发病
急性播散性脑脊髓炎ADEM
•双侧大脑半球多发、不对称病灶（>1-2cm），边界不清，近皮质的白质及深部 灰质受累较脑室旁白质多见；30%出现强化，增强无强化说明病变区域尚无炎性 肉芽组织形成 •约1/3有脊髓受累，表现为横贯性脊髓炎，长节段>3个椎体
概念演变过程
•2015年国际NMO诊断小组：取消了NMO的单独定义，将NMO与NMOSD统一命 名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘 疾病，主要包括： •血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状的患者（如首发的长节段横断性脊髓 炎LEMT、复发或双侧视神经炎）
概念演变过程
•传统概念：病变仅局限于视神经及脊髓
非视神经和脊髓表现：多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、 丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等
概念演变过程
•NMOSD：临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可 伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON、单发或复发性LETM、伴 有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与 NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。2007年 Wingerchuk等将其命名为NMOSD
•急性脑干综合征
排除其他诊断
•急性间脑综合征
•大脑综合征
NMO-IgG阴性或未知
最新急性播散性脑脊髓炎ppt课件
扑翼样震颤 (+/-)
EEG (+/-)
二期（昏迷前期）:
嗜睡,
行为失常
定向力障碍和记忆力减退
扑翼样震颤(+)，异常神经反射(共济失调)
EEG (+)
(续)
三期(昏睡期）:
昏睡但可被唤醒 显著的精神错乱 (谵妄) 扑翼样震颤(+), 异常神经反射 EEG (+)
四期(昏迷期）:
昏迷 (不能被唤醒) 异常神经反射或神经反射消失
关于HE的分期方法
① 教科书采用的West Haven分级标准（如上）
②Glasgow 昏迷评分，在HE患者中尚未被精确 的评估。评分＜12分即为重度HE。
Glasgow 昏迷分级表
睁眼反应 自发性 4分
运动反应 执行命令
言语反应 6分 有定向力 5分
指令性 3分
限于局部
5分 无定向力 4分
疼痛性 2分 无反应 1分
临床表现
1. 意识障碍： 睡眠障碍
(睡眠模式的改变、好睡或昏昏欲睡 ) 精神错乱、谵妄 昏迷
2. 异常行为 3. 智力减退(认知障碍) 4. 异常神经反射
扑翼样震颤(asterixis)
一期（前驱期）:
临床分期
睡眠异常
轻度性格改变和行为失常
( 如：欣快/抑郁、 奇怪行为 )
认知的改变 ( 注意力和计算力下降)
急性播散性脑脊髓炎
A acute D disseminate E M encephalomyelitis
本病是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征的细 胞免疫介导的自身免疫性疾病。
通常发生在急性感后或疫苗接种后。
（－）病因：
1、感染后脑脊髓炎 病毒感染 ： 流行性腮腺炎、流 感 、支原体 出疹性疾病（麻疹、 水痘、 风疹）
急性播散性脑脊髓炎ADEM
2020/3/24
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定义
?急性播散性脑脊髓炎（ acute disseminated encephalomyelitis, ADEM ）是特发性中枢神经 系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于 任何年龄。 ?依据国际儿童多发性硬化研究组（ International Pediatric MS Study Group, IPMSSG ）的定义， ADEM是急性或亚急性起病的伴有脑病（行为异 常或意识障碍）表现的、影响中枢神经系统多个 区域的首次发生的脱髓鞘疾病。
?2、若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性 坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒 脑炎、EB病毒脑炎、日本脑炎等鉴别；
辅助检查
?一、常规检查： ?1、脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多； ?2、病毒PCR检测阴性； ?3、OB多为阴性，或一过性阳性； ?4、24小时鞘内IgG合成率增高。
辅助检查
?二、影像学表现： ?1、MRI是最重要的诊断工具， T2和FLAIR相表 现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对 称。 ?2、病灶累及广泛，包括皮层下、半卵圆中心、 双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。 ?3、丘脑和基底节常受累，病灶多不对称。 ?4、胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病 变更易出现在 MS。
ADEM的头颅MRI病灶形式
?1、多发小病灶（ <5mm）2、弥漫性大病灶可类 似肿瘤样伴有周边水肿和占位效应； 3、双侧丘 脑病变； 4、出血性病变。 ?四种形式可单独出现，也可合并出现。有脊髓症 状的患者 80% 脊髓MRI可发现病灶，可为局灶或 节段性，但多数为较长脊髓节段（ >3）甚至为全 脊髓。随访 MRI发现37-75%的患者病灶消失， 25-53%的患者病灶改善， IPMSSG 建议ADEM 患者发病5年内应至少进行 2次随访以排除 MS和 其他疾病。
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎【病因】(1)发病原因一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。
(2)发病病理广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。
病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。
脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干;脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段。
(3)发病机制用动物的脑组织匀浆与佐剂给动物注射后，动物的脑和脊髓内小静脉的周围出现神经脱髓鞘及炎性损害，称为实验性变态反应性脑脊髓炎，急性播散性脑脊髓炎(或预防接种后脑脊髓炎)的病理改变与之相似，因而一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
【症状】患者多为儿童和青壮年，发病无季节性，病前多有病毒感染或疫苗接种史，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，并有相应的全身性症状，随即迅速出现以播散性脑和脊髓损害为主的症状和体征。
脑脊液检查可有白细胞计数增多，蛋白含量和免疫球蛋白增高，脑电图示慢波数目增多。
临床上可分为以下类型：1.急性坏死性出血性脑脊髓炎(急性出血性白质脑炎)症状：ADE暴发型。
起病急骤，病情凶险，病死率高。
表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF(脑脊液压力)压力增高、细胞数增多，EEG(脑电图)弥漫慢活动，CT扫描见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
诊断依据：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG 广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
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“最熟悉的陌生人”——急性播散性脑脊髓炎
前言：近期临床遇到近5例ADEM，有急性发作后第一时间考虑到该诊断给予相应治疗好转的，也有诊断明确对应治疗后患者恢复欠佳的，甚至有患者辗转3月，先被误诊为囊虫，反复打虫治疗，后又被误诊为结核，差点被抗痨，机缘巧合被我们收治，明确诊断后予相应治疗，但已经留下明显功能缺损的（本病例会在后续详细解析发布），甚是遗憾，故重提这个大家熟悉而又难以靠近的疾病做个科普，话题虽然有点沉重，但目的是希望本病能在第一时间可以得到明确诊断和治疗，减少遗留的症状，达到医患双赢！
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统白质的特发性炎症脱髓鞘疾病。
常见于儿童与青少年，往往与感染(如麻疹、风疹、水痘、流感及腮腺炎病毒等)、疫苗接种（狂犬病、牛痘、百日咳、脊髓灰质炎、乙脑、白喉、风疹、乙肝等疫苗等）有关。
ADEM冬春季节多见。
发病前1-4周有前驱事件(感染或疫苗接种)。
ADEM常见的症状包括发热、头痛、肢体瘫痪、共济失调等，可出现脑病和意识障碍。
脑病表现有行为异常，如过度兴奋和易激怒，意识障碍包括意识模糊、昏睡、昏迷。
ADEM临床分型：分单相病程ADEM，复发型和多相型3型，以单相型最多见。
ADEM的影像学特点：在MRI的T2w1和T2 FLAIR序列最明显。
可表现为多发的大片状(至少有1个病灶直径>1 cm)的皮质下白质和脑中线附近的白质病变，如基底节、脑干、小脑和脊髓；病灶也可以累及基底节的灰质或大脑半球的灰白质交界处，界限不清楚，基底节病灶多呈对称性分布隋。
ADEM患者脊髓受累常表现为ATM或脊髓中央受损。
在增强扫描时ADEM的病灶为同一批的，即强化程度相同或相似。
见下图，case1-2为示例模板，case3-8为近年我们自己收治的病
例。
ADEM的诊断：ADEM需要与中枢神经系统感染，如细菌、结核、寄生虫、真菌等鉴别诊断。
ADEM诊断要点中必需包括脑病表现和多部位损伤的临床表现。
脑病的表现包括行为异常，如过度兴奋和易激怒，与意识改变如意识模糊、昏睡、昏迷；多部位损伤的临床表现，
如大脑半球、小脑、脑干和脊髓的症状、体征。
MRI上表现为多发的、大片状脱髓鞘病灶(直径大于1—2 cm)，主要分布于白质，也可累及灰质，以基底节区灰质多见。
实验室化验检查如脑脊液的蛋白、细胞数和寡克隆带有助于诊断和鉴别诊断。
ADEM的治疗：诊断明确后尽早予静脉大剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白治疗。
需与本病鉴别诊断的疾病在将来会不断完善解析，请待续！
作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。
2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。
同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。