第七章 线粒体
7 第七章线粒体与叶绿体
一、线粒体的形态结构
大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm， 在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。 人类成纤维细胞中可达40μm。 数量及分布：动物中数百到数千不等 植物细胞少于动物细胞 红细胞中无线粒体
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（二）线粒体的结构与组成
线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。 包括：外膜（outer membrane）、内膜（inner membrane）、膜间隙 （intermembrane）和基质（matrix）四个功能区隔 。
Cyt. c
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铁硫蛋白（iron-sulfur protein）
其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe2+、Fe3+ 互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。
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泛醌（ubiquinone, UQ）或 辅酶Q（coenzyme Q, CoQ）
脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。 有3种氧化还原形式即氧化型醌Q，还原态QH2和自由基半醌 （QH）。 Q
基质
苹果酸脱氢酶 脂肪酸氧化酶 天冬氨酸转氨酶 蛋白质和核酸合成酶系等
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三、线粒体的功能
主要功能是三羧酸循环及氧化磷酸化, 合成ATP, 为细胞生命活动提供直接能量.
其他功能：氧自由基生成，调节细胞氧化还原电位，调控 细胞凋亡，基因表达，离子跨膜转运，电解质平衡
三羧酸循环 三羧酸循环是三大营养素（糖类、脂类、蛋白质） 的最终代谢通路。 氧化磷酸化=氧化+磷酸化 氧化产生电子转移 电子可在具有氧化还原性质的不同化合物之间传递 电子传递过程可耦连磷酸化：ADPATP
第6章线粒体遗传病-第七章线粒体疾病的遗传
第6章线粒体遗传病-第七章线粒体疾病的遗传（一）A型选择题1．下面关于mtDNA的描述中，那一项是不正确的A．mtDNA的表达与核DNA无关B．mtDNA是双链环状DNAC．mtDNA转录方式类似于原核细胞D．mtDNA有重链和轻链之分E．mtDNA的两条链都有编码功能2．mtDNA中编码mRNA基因的数目为A．37个B．22个C．17个D．13个E．2个3．线粒体疾病的遗传特征是A．母系遗传B．近亲婚配的子女发病率增高C．交叉遗传D．发病率有明显的性别差异E．女患者的子女约1/2发病4．最早发现与mtDNA突变有关的疾病是A．遗传性代谢病B．Leber遗传性视神经病C．白化病D．分子病E．苯丙酮尿症5．下列哪种是线粒体基因不可能发生的突变（）A.碱基的缺失B．碱基的插入C.拷贝数增加D．拷贝数减少E．动态突变6．由于线粒体DNA缺失引起的线粒体遗传病是()。
A．Kearn-Sayre综合征(KSS)B．肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维病C.Leber遗传性视神经病D．MELAS综合征E．遗传性痉挛型截瘫（二）某型选择题1．下面关于线粒体遗传系统的正确描述是A．可编码线粒体中全部的tRNA、rRNAB．能够独立复制、转录，不受nDNA的制约C．在细胞中有多个拷贝D．进化率极高，多态现象普遍E．所含信息量小2．线粒体异质性A．指长度异质性B．指序列异质性C．发生率与年龄相关D．在神经、肌肉系统中发生率高E．高发于Ｄ环区，导致线粒体疾病3．“阈值效应”中的阈值A．指细胞内突变型和野生型mtDNA的相对比例B．易受突变类型的影响C．个体差异不大D．有组织差异性E．与细胞老化程度无关4.下面哪些组织容易受到线粒体DNA突变的影响()A．大脑B．骨骼肌C．心脏D．肝脏E．脾脏5．mtDNA高突变率的原因是A．缺乏有效的修复能力B．基因排列紧凑C．易发生断裂D．缺乏非组蛋白保护E．复制频率过低（三）名词解释1．mtDNA2．异质性3．阈值效应（四）问答题1．什么是mtDNA？它有什么特性？2．说明线粒体的遗传规律和发病规律。
生物化学第七章糖类代谢糖的有氧氧化
柠檬酸
CH2 COOH
HOOC CH
三羧酸循环总图 HC COOH HO-C COOH
异柠檬酸
HC
延胡索酸
COOHH
2H
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CH2 COOH
H2C COOH 琥珀酸
GTP
琥珀酰CoA
生物化学第C七H章2糖C类代O谢O糖H的有氧 H2C C氧O化～SCoA2H
CH2 COOH H2C O=C COOH
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生物化学第七章糖类代谢糖的有氧
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氧化
⑹ 琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸
FAD H CH COOH
FADH2 HOOCCH
H CH COOH 琥珀酸脱氢酶
琥珀酸 (succinate)
HC COOH
延胡索酸 (fumarate)
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生物化学第七章糖类代谢糖的有氧
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氧化
α-酮戊二酸
CO2
CO2 2H
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三、有氧氧化的反应过程及能量计算
G（Gn）
• 糖的有氧氧化代谢 途径可分为：葡萄糖 酵解、丙酮酸氧化脱
胞液 丙酮酸
乙酰CoA 线粒体
羧和三羧酸循环三个
[O]
H2阶O 段。
ATP ADP
NADH+H+ FADH2
TAC循环
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生物化学第七章糖类代谢糖的有氧 氧化
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生物化学第七章糖类代谢糖的有氧
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氧化
⑸ 琥珀酰CoA转变为琥珀酸
H 2C COOH
CH2
O C SCoA 琥珀酰CoA (succinyl CoA)
苏大第七章 线粒体与叶绿体
Mit: Oxidative phosphorylation → ATP Chl: Photosynthesis → ATP +a and oxidative phosphorylation A. Mitochondrial structure and function
Intermembrane space: Contains several enzymes use ATP to phosphorylate other nucleotides. Matrix: Enzymes; Mit DNA, Ribosomes, etc.
B. Specific functions localized within the Mit by disruption of the organelle and fractionation
Matrix Pyruvate oxidation TCA cycle ßoxidation of fats
Electron transport Oxidative phosphorylation Metabolite transport
Intermembrane space Nucleotide phosphorylation
Outer membrane: Contains channel-forming protein, called Porin. Permeable to all molecules of 5000 daltons or less. Inner membrane (Impermeability):
Contains proteins with three types of functions:
Localization of metabolic functions within the mitochondrion
(完整版)细胞生物学知识点总结
细胞生物学目录第一章绪论第二章细胞生物的研究方法和技术第三章质膜的跨膜运输第四章细胞与环境的相互作用第五章细胞通讯第六章核糖体和核酶第七章线粒体和过氧化物酶体第八章叶绿体和光合作用第九章内质网，蛋白质分选，膜运输第十章细胞骨架，细胞运动第十一章细胞核和染色体第十二章细胞周期和细胞分裂第十三章胚胎发育和细胞分化第十四章细胞衰老和死亡第一章绪论1.原生质体：被质膜包裹在细胞内的所有的生活物质，包括细胞核和细胞质细胞质：细胞内除核以外的原生质，即细胞中细胞核以外和细胞膜以内的原生质部分原生质体：除去细胞壁的细胞2.结构域：生物大分子中具有特异结构和独立功能的区域3.装配模型：模板组装，酶效应组装，自组装4.五级装配：第一级,小分子有机物的形成第二级，小分子有机物组装成生物大分子第三级,由生物大分子进一步组装成细胞的高级结构第四级,由生物大分子组装成具有空间结构和生物功能的细胞器第五级，由各种细胞器组装成完整细胞6.支原体：目前已知的最小的细胞第二章细胞生物的研究方法和技术1.显微镜技术：光镜标本制备技术、2.光镜标本制备技术步骤：样品固定、包埋与切片、染色3.电子显微镜种类：透射电子显微镜，扫描电镜，金属投影，冷冻断裂和冷冻石刻电镜，复染技术，扫描隧道显微镜4.细胞化学技术：酶细胞化学技术，免疫细胞化学技术，放射自显影5.细胞分选技术：流式细胞术6.分离技术：离心技术，层析技术，电泳技术第三章质膜的跨膜运输1.细胞功能：外界与通透性障碍，组织和功能定位，运输作用，细胞间通讯，信号检测2.膜化学组成：膜脂，膜糖，膜蛋白3.膜脂的三个种类：磷脂，糖脂，胆固醇4.脂质体用途：用作生物膜的研究模型，作为生物大分子与药物的运载体5.膜糖功能：细胞与环境的相互作用，接触抑制，信号转导，蛋白质分选，保护作用。
6.膜蛋白类型：整合蛋白，外周蛋白，脂锚定蛋白7.膜蛋白功能：运输蛋白，酶，连接蛋白，受体（信号接受和传递）8.不对称性的研究方法：冰冻断裂复型，冰冻蚀刻9.膜流动性研究方法：质膜融合，淋巴细胞的成斑成帽效应，荧光漂白恢复技术10.膜流动性的重要性：酶活性，信号转导，物质运输，能量转换，细胞周期11.影响膜脂流动性的因素：脂肪酸链，胆固醇，卵磷脂/鞘磷脂比值12.影响膜蛋白流动的因素：整合蛋白，膜骨架，细胞外基因，相邻细胞，细胞外配体、抗体、药物大分子13.膜骨架的主要蛋白：血影蛋白，肌动蛋白和原肌球蛋白，带4.1蛋白，锚定蛋白14.转运蛋白质包括：载体蛋白，通道蛋白15.协同运输的方向：同向协同，反向协同第四章细胞与环境的相互作用1.细胞表面结构：细胞外被、膜骨架、胞质溶胶2.细胞外被功能：连接，细胞保护，屏障3.糖萼：由细胞表面的碳水化合物形成的质膜保护层，又称为多糖包被。
遗传学归纳2
医学遗传学归纳2医学遗传学归纳2 (1)第七章线粒体疾病的遗传 (1)第八章人类染色体 (3)第九章染色体畸变 (5)第十章单基因遗传病 (6)第十二章线粒体疾病 (10)第十三章染色体病 (11)第十四章免疫缺陷 (14)第十五章出生缺陷 (15)第十七章遗传病的诊断 (16)第十九章遗传咨询 (17)第七章线粒体疾病的遗传1、线粒体基因组：线粒体内含有DNA分子，被称为人类第25号染色体，是细胞核以外含有遗传信息和表达系统的细胞器，其遗传特点表现为非孟德尔遗传方式，又称核外遗传。
2、线粒体基因组结构特点①全长16569bp；②不与组蛋白结合的裸露闭环双链状，内重链外轻链；③重链（H链）富含鸟嘌呤，轻链（L链）富含胞嘧啶。
3、线粒体DNA组成（一）mtDNA分为编码区与非编码区；（二）编码区排列极为紧凑，部分区域重叠，无启动子和内含子，缺少终止密码子，仅以U或UA结尾；（三）非编码区（D 环）包含H链复制起始点、H链和L链的启动子，以及四个保守序列；（四）mtDNA有37个基因，其中13个编码线粒体氧化磷酸化（OXPHOS）酶复合体的亚基，即与线粒体的氧化磷酸化功能有关。
①3个编码细胞色素c氧化酶复合体催化活性中心的亚单位（COXⅠ、COX Ⅱ和COXⅢ）；②2个编码ATP合酶复合体2个亚基（A6和A8）；③7个编码NADH-CoQ还原酶复合体的亚基（ND1、ND2、ND3、ND4L、ND4、ND5和ND6）；④1个编码细胞色素b的亚基4、线粒体是一种半自主细胞器，受线粒体基因组和核基因组两套遗传系统共同控制。
5、线粒体基因组复制（一）特点：①半保留复制；②H链复制的起始点（O H）与L链复制起始点（O L）相隔2/3个mtDNA；③复制起始于L链的转录启动子；（二）复制方式包括D环复制、θ复制、滚环复制（三）D环复制：首先以L链为模板合成一段RNA作为H链复制的引物，在DNA聚合酶作用下，复制一条互补的H链，取代亲代H链与L链互补。
细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理
《第七章 线粒体与叶绿体》知识点整理一、线粒体与氧化磷酸化 1． 形态结构 外膜：标志酶：单胺氧化酶 是线粒体最外面一层平滑的单位膜结构; 通透性高；50％蛋白，50％脂类； 内膜：标志酶:细胞色素氧化酶 是位于外膜内侧的一层单位膜结构；缺乏胆固醇，富含心磷脂-—决定了内膜的不透性（限制所有分子和离子的自由通过)；蛋白质/ 脂类:3:1； 氧化磷酸化的关键场所 膜间隙:标志酶:腺苷酸激酶 其功能是催化ATP 大分子末端磷酸基团转移到AMP ，生成ADP 嵴：内膜内折形成,增加面积；需能大的细胞线粒体嵴数多 片状(板状）:高等动物细胞中，垂直于线粒体长轴 管状：原生动物和植物中 基粒（ATP 合成酶)：位于线粒体内膜的嵴上的规则排列的颗粒 基质：标志酶：苹果酸脱氢酶 为内膜和嵴包围的空间,富含可溶性蛋白质的胶状物质，具有特定的pH 和渗透压； 三羧酸循环、脂肪酸和丙酮酸氧化进行场所 含有大量蛋白质和酶，DNA,RNA ，核糖体，Ca2+ 2． 功能 (1) 通过基质中的三羧酸循环，进行糖类、脂肪和氨基酸的最终氧化 (2) 通过内膜上的电子传递链，形成跨内膜的质子梯度 (3) 通过内膜上的ATP 合成酶，合成ATP ATP 合成酶的结合变化和旋转催化机制（书P90）头部F 1(α3β3γδε) 亲水性 α、β亚基具有ATP 结合位点，β亚基具有催化ATP 合成的活性 γε结合为转子,旋转以调节β亚基的3种构象状态δ与a 、b 亚基结合为定子基部F 0(a 1b 2c 10-12） 疏水性 C 亚基12 聚体形成一个环状结构定子在一侧将α3β3与F 0连接起来>〉氧化磷酸化的具体过程① 细胞内的储能大分子糖类、脂肪经酵解或分解形成丙酮酸和脂肪酸,氨基 酸可被分解为丙酮酸,脂肪酸或氨基酸进入线粒体后进一步分解为乙酰CoA;② 乙酰CoA 通过基质中的TCA 循环,产生含有高能电子的NADH 和FADH2； ③ 这两种分子中的高能电子通过电子传递链，在过程中形成跨内膜的质子梯度； 氧化磷酸化*Delta *epsilon《第七章 线粒体与叶绿体》知识点整理④ 质子梯度驱动ATP 合成酶将ADP 磷酸化成ATP,势能转变为化学能。
第七章脂质代谢
中毒，破坏机体水盐代谢平衡
严重饥饿和未经治疗的糖尿病人体内可产生大量的酮体， 血液中出现大量丙酮（有毒但不是酸性），血液中出现的 乙酰乙酸和羟丁酸是酸性物质，使血液pH降低，发生“酸 中毒”，另外，尿中酮体显著升高，称为“酮病”。
脂肪酸硫激酶
O
O
RCH2CH2CH2C AMP＋CoA SH
RCH2CH2CH2C SCoA+ AM
（二）脂酰CoA转运入线粒体 10碳以上的脂酰CoA只能透过线粒体外膜，但
不能透过线粒体内膜 •脂酰CoA载体
肉毒碱(3-羟基-4-三甲氨基丁酸)
脂酰肉碱转移酶Ⅰ
脂酰肉碱转移酶Ⅱ
（三）脂肪酸的β氧化
三酰甘油脂肪酶
R2-C-O-CH CH2OH
--
O=
H2O
R1COOH
CH2OH H2O
R2COOH CH2OH
二酰甘油脂肪酶
R2-C-O-CH CH2OH
单酰甘油脂肪酶
HCOH CH2OH
一．甘油的代谢
• 甘油在肝脏（存在甘油激酶）后，由甘油激酶催 化，转变成-磷酸甘油。
• -磷酸甘油在脱氢酶（含辅酶NAD+）作用下， 脱氢形成磷酸二羟丙酮。
106 个ATP
脂肪酸-氧化的生理意义
•为机体提供比糖氧化更多的能量 •乙酰CoA还可作为脂肪酸和某些AA的合成原料 •产生大量的水可供陆生动物对水的需要
大灰熊
Unlike most hibernating species, the bear maintains a body temperature of between 32 and 35ºC, close to the normal (nonhibernating) level. Although expending about 25,000 kJ/day (6,000 kcal/day), the bear does not eat, drink, urinate, or defecate for months at a time.
细胞生物学名词解释
细胞生物学名词解释第一章生物学与医学1.新陈代谢：是指生物与其周围环境不断地进行物质交换和相互作用的过程。
2.同化作用（合成代谢）：生物不断摄取外界物质，把它们改造成自身的成分3.异化作用（分解代谢）：生物自身的成分被不断转化、分解,从中获得能量,又把最终分解产物排放到环境中4.应激性:生物对刺激(外界环境变化)产生应答的特性5.遗传性:生物体产生的子代个体与亲代有相似的性状6.细胞学说:一切生物,从单细胞生物到高等动植物均由细胞组成,细胞是生物形态、结构和功能的基本单位第二章细胞结构与生物大分子1.质粒：细菌细胞质中有一些分散存在的小型环状DNA分子，赋予细菌各种抗性等遗传特性，称为质粒2.生物膜：细胞的外膜（细胞膜）和内膜的总称3．肽腱：一个氨基酸的氨基与相邻氨基酸的羧基失去一分子水所形成的化学键。
4.多肽：由许多氨基酸连接在一起形成的化合物。
5.两性化合物：氨基酸在水溶液中即可形成—COO⁻呈弱酸性，又可形成—NH₃⁺呈弱碱性。
6.膜相结构：指真核细胞中以生物膜为基础形成的所有结构，包括细胞膜和细胞内的所有膜性细胞器，如线粒体、高尔基体、内质网、溶酶体、核膜等7.单核苷酸:由一分子五碳糖、一分子磷酸和一分子含氮碱基间缩水成键而成。
8．3’，5’磷酸二酯键：核苷酸分子中戊糖环的5 位碳上以酯键结合的磷酸基，再以酯键与另一分子核苷酸中戊糖环的3位碳原子相连接。
9．碱基互补原则：DNA分子两条链间，A-T G-C(氢键连接)。
10．反密码子：tRNA分子反密码环上的三个碱基，和决定氨基酸的密码子对应，只能特异性地连接和转运一种氨基酸。
11．信使RNA：即mRNA，从细胞核内的DNA分子上转录遗传信息，带到细胞质中核糖体上，作为合成蛋白质的指令。
12．非膜相结构：指真核细胞中那些与生物膜无直接关系的所有结构，如细胞质中的核糖体、微管、微丝、中间丝、染色质、核仁等。
第三章细胞膜及其表面结构1．细胞表面：指由细胞的质膜、质膜外面的细胞外被和质膜内面的膜下溶胶层所构成的一个多功能复合体系。
细胞生物学 第7章 细胞的能量转换-线粒体和叶绿体
第七章细胞的能量转换――线粒体和叶绿体生物的基本能量来源于太阳光的辐射能。
但生物体不能直接利用太阳光的辐射能，必须先使之转换成化学能，再为生物体利用。
叶绿体通过光合作用把光能转换为化学能，并储存于糖类、脂肪和蛋白质等大分子有机物中。
线粒体是一种高效地将有机物转换为细胞生命活动的直接能源ATP的细胞器。
因此，线粒体和叶绿体是细胞内的两种产能细胞器。
线粒体和叶绿体都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质体系。
很多学者把线粒体和叶绿体的遗传信息系统称为真核细胞的第二遗传信息系统，或称为核外基因及其表达体系。
线粒体和叶绿体都是半自主性细胞器。
第一节线粒体与氧化磷酸化人体内的细胞每天要合成几千克的ATP，且95%的ATP是由线粒体中的呼吸链所产生，因此线粒体被称为细胞内的“能量工厂”（power plants）。
线粒体通过氧化磷酸化作用，进行能量转换，为所需要的细胞进行各种生命活动提供能量。
一、线粒体的形态结构1、线粒体的形态、大小、数量与分布1)线粒体的形状线粒体的形状各种各样，以线状和颗粒状最常见。
也可呈环形、哑铃形、枝状或其他形状。
2)线粒体的大小线粒体的一般直径为0.5-1.0um,长,1.5-3.0um。
有的长达5um（如肝细胞）或10－20 um（胰腺细胞）或40 um（人的成纤维细胞）。
3)线粒体的数量线粒体的数目由数百――数千个不等。
如利什曼原虫中只有一个巨大的线粒体，海胆卵细胞则多达30万个。
4)线粒体的分布线粒体在细胞中的分布一般是不均匀的。
二、线粒体的超微结构在电镜下观察到线粒体是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。
主要由外膜（outer membrane）、内膜（inner membrane）、膜间隙（intermembrane）、基质（matrix）或内室（inner chamber）4部分组成。
图7－11.外膜外膜是包围在线粒体最外面的一层单位膜，光滑而有弹性，厚约6 um。