新生儿消化道畸形
胎儿六大畸形的症状
胎儿六大畸形的症状怀孕是每个女性必经的人生之路，每一位母亲都是伟大的。
而这个孩子也是家庭心肝宝贝，家庭的希望。
但是，现在生活中很多孕妇不注重自己的生活细节，有很多不良习惯。
从而，这就导致了胎儿在母亲身体内的发育。
胎儿畸形是幼儿在发育期间最容易发生的一种疾病，胎儿畸形有哪些症状呢？下面让我们一起来了解一下。
最常见的胎儿畸形包括：21-三体综合征、先天性心脏病、神经管缺陷、唇腭裂、多指/趾、脑积水等。
1、中枢神经系统异常：无脑儿（anencechalus）是前神经孔闭合失败所致，是先天性胎儿畸形中最常见的一种，几乎一半的神经管缺陷胎儿为无脑儿。
无脑儿一经确诊．应尽早引产。
阴道分娩困难时可行毁胎术结束妊娠。
脊柱裂（spina bifida）为部分脊椎管未完全闭合的状态。
其损伤多在后侧，多发生在胸腰段。
也是神经管缺陷中最常见的一种，发生率有明显的地域和种族差别。
脊柱裂有3种：①隐性脊柱裂；②脊髓脊膜膨出；③脊髓裂。
隐形脊柱裂在产前B型超声检查中常难发现。
较大的脊柱裂产前B型超声较易发现，妊娠18～20周是发现的最佳时机。
严重的脊柱裂在有生机儿之前诊断应终止妊娠。
2、先天性心脏病：（简称先心病）是常见的一种胎儿畸形，发生率约为8‰，其中严重先心病的发生率约为4‰，主要包括：法乐四联症，大血管错位，室间隔缺损，房间隔缺，单心房单心室等。
超声检查是孕期筛查先心病的重要手段。
严重复杂的先心病如单心房单心室，建议终止妊娠。
一般先心病在宫内或出生后进行治疗。
3、腹部畸形与异常：消化道闭锁：主要包括食道闭锁、胃幽门梗阻、十二指肠闭锁、空回肠闭锁、肛门闭锁。
多数可在新生儿期行手术治疗。
脐疝和腹壁裂：是指胎儿腹壁缺陷导致的腹部脏器经前腹突出，突出物中如含有肝脏一般预后较差。
可行产时胎儿外科或新生儿手术矫正。
胸部畸形肺囊腺瘤：胎儿肺囊性腺瘤(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM )是胎儿胸腔常见的发育异常，由于肺内细支气管异常增生形成了囊性或实性的肺内病变。
孕妇腹中胎儿的消化道发育全过程
孕妇腹中胎儿的消化道发育全过程胎儿的发育是一个复杂的过程，其中胎儿的消化道发育是其中非常重要的一部分。
本文将详细探讨孕妇腹中胎儿的消化道发育全过程。
一、消化道的起源孕妇腹中的新生儿的消化道起源于胚胎期的内胚层。
在胚胎发育早期，胚胎内胚层最先出现前肠、中肠和后肠的原始结构，这将最终发展为消化道。
1. 前肠：前肠包括口腔、食道、胃和一部分小肠。
这些结构最早在胚胎第四周形成，并通过蚓管连接。
2. 中肠：中肠是发育成胎儿小肠的部分，它在胚胎第四到第十周之间发展。
中肠会逐渐扭曲和延长，将来会形成小肠的大部分。
3. 后肠：后肠是指发育成结肠和直肠的部分。
在胚胎第八周，后肠开始分化为结肠和直肠。
二、消化道的形态发育胎儿的消化道在发育过程中会经历各种形态的变化。
下面将介绍消化道在不同发育阶段的重要变化。
1. 口腔和食道的发育：在胚胎第四周，口腔最初是一个开放的结构，随后融合形成唇、腭和舌。
同时，食道也开始形成。
到了第十周，食道的发育已经基本完成。
2. 胃的形成：在胚胎第五周，前胃作为胃的原始结构开始形成。
随着发育的进行，前胃会逐渐演变成为胃的不同部分，如贲门、胃体和幽门。
3. 小肠的发育：小肠是消化道中最长的部分，其发育涉及到细胞增殖、扩张和旋转等过程。
在胚胎第八周，小肠被压缩成一个螺旋形状，最终形成了回肠。
4. 大肠的形成：在胚胎发育的后期，后肠开始分化为结肠和直肠。
结肠会逐渐变长，并分为盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠。
三、消化道功能的发展除了形态上的发育，孕妇腹中的胎儿的消化道还需要发展其功能，以便在出生后能够正常进行消化和吸收。
1. 胃液的分泌：在胚胎的早期阶段，开始有细胞分泌胃液，其中包括酸性消化液。
胃液的分泌和胃肠动力的出现使得消化过程更加完善。
2. 肠道蠕动的发展：胎儿的消化道从早期开始就有蠕动的功能，这有助于促进消化物通过消化道，并在吸收营养物质的过程中起到重要作用。
3. 预测消化酶的发育：随着消化道的发育，胚胎开始产生消化酶，如胰蛋白酶和脂肪酶，以帮助消化各类营养物质。
小儿先天性畸形的诊断与处理ppt课件
先天性肠闭锁的诊断
腹部X线平片：正位片取仰卧位，侧位片取直立或水平侧位
【治 疗】
手术是唯一的解决办法： 肠隔膜切除手术 肠切除肠吻合术
肠旋转不良
Congenital Malrotation of Intestine
【定义】
胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运 动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜 附着不全而引起的肠梗阻
肠扭转症状：便血、腹膜炎、休克。
【X片检查】
1、腹部直立前后位平片：左上腹和右上腹略低处各 有一液平（双泡征），下腹部有少量气泡影 2、钡剂灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部
先天性肠旋转不良的诊断
腹部正、侧位片： 十二指肠不全性肠 梗阻
先天性肠旋转不良的诊断
钡剂灌肠： 盲肠和升结肠位于 上腹部或中腹部
【手 术】
一、麻醉：呼吸机应用规则
•
•
保暖，体温监测
监测生命体症
• 低血压（收缩压<50mmHg）时，间歇推注血浆 10ml/kg • 术中肌肉松弛剂：潘龙Pancuronium （0.1mg/kg/q2～4hr）
二、方法：经腹手术途径
•
回纳脏器，重叠缝合膈肌
• •
检查处理胃肠道有否合并畸形
术毕摄片
【临床症状】
1、呕吐：胆汁样呕吐，间歇性，发生在生后3～5天 或无症状
2、腹胀：一般上腹胀，发生肠扭转坏死时为全腹胀 3、排便：可有胎粪排出，便血为肠扭转坏死的表现 新生儿： 有正常胎粪，3～5天后间歇性呕吐，大 便少而干，无腹胀 婴儿和儿童：出生时症状可有可无，间歇发作，也可 突然发生肠扭转
先天性肠旋转不良临床表现
胎粪排出障碍 Failure to pass meconium
产前超声诊断胎儿消化道发育异常的临床价值
１１ 一般 资 料 ．
统 计 ２０ ０ ９年 １ １ 经 本 院 、 — ２月 苏
大 附一 院及 苏州 市 立 医 院本部 ３家 医 院 围产 期 超
声诊断共 ５ 例胎儿 消化道畸形 ， ８ 其中单纯 消化系 统 畸形 ３ ７例 ， 合 畸形 ２ 例 。本 组 单 纯 畸形 为单 复 １ 种 消 化道 畸形 ，复 合 畸形 为一 种 消化 道 畸形 合 并其他 畸形 。５ ８例消化道 畸形母 体年龄 ２ ～４ １ ３ 岁 。孕 龄 ２ １～４ ０周 ，平 均 孕 周 ３ 周 ，初 产 妇 ４ ｌ ９ 例 ． 产妇 ９例 。 经 １ 仪 器 与 方 法 使 用 仪 器 为 Ｇ Ｖ ７ ． ２ Ｅ Ｖ、 Ａ Ｏ Ａ Ｓ ．０ ０及 飞 利浦 Ｉ２ Ｌ Ｋ Ｓ Ｄ４０ Ｕ ２超声 诊 断 仪 ， 头 探 频率 为 ３５Ｍ 。按 产科 常 规 检 查 胎儿 ， 察 胎 儿 ． Ｈｚ 观 体 位 、 量 双 顶 径 、 围 、 围 、 骨 长 度 、 盘 厚 测 头 腹 股 胎 度 、 水 深度 ， 细观察胎儿颅脑 、 腔 、 腔 、 羊 仔 胸 腹 腹 壁、 柱、 脊 四肢 等 ， 腔 内 重 点 观 察 胎 儿 胃泡 、 腹 肠 道 、 脏 、 囊 、 肾 、 胱 等结 构 。对 胎 儿 消 化 道 肝 胆 双 膀 出现异常声像 图表现者 ． 改变孕妇体位 、 扫查平 面 及角度 ， 进行 全 面检 查 ， 要 时复 查 。 必
表 １ 胎儿消化道 畸形 的声像 图特征 例
３ 讨 论
３１ 产 前 超声 诊 断 胎 儿 消化 道 异 常 的临 床 意义 ．
消 化 道是 胎 儿 内脏 的 重要 组 成 部 分 ，其 发 育 好 坏
２ 结果
５ 例病例 中单纯消化道 畸形 ３ 例 ，占 ６ ％； ８ ７ ４ （７ ５ ） 合 并 羊 水 过 多 ３ ３／ ８ ； ６例 ， ６ ％ ， 中 胃泡 占 ２ 其
出生缺陷的三级预防
同作用在神经管畸形的发生中起着致 病作用，妇女体内叶酸缺乏是诱发神 经管畸形的主要原因。
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我国育龄妇女的叶酸营养状况如何？
➢ 总的来讲，我国育龄妇女体内叶酸缺乏的现 象是比较普遍的。
➢ 妇女怀孕后，母体子宫、胎盘的增长和胎儿 的生长发育对叶酸的需要量还会增加， 越接 近怀孕后期越容易缺乏叶酸，使得怀孕妇女 体内叶酸缺乏更加普遍。
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肢体短缩发生率
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唇裂发生率
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中国出生缺陷明显高于发达国家
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美 国美与国中和国中出国生出缺生陷缺数陷数
每天出生的缺陷儿数
个 3000
2739
2500
每年出生的缺陷儿数
万 120
100
100 万
2000
80
中国
1500
60
病史及临床检查 如有家族发病绘制家系图 实验室检查，如：染色体检查、生化
检查（代谢病、内分泌病）、内分泌 检查、免疫学检查、智商测定、影像 学检查、其他特殊检查（如：脑电图 、肌电图）
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遗传咨询对象
确诊遗传病或者先天畸形的患者及家属
连续发生原因不明疾病的家族成员
可疑染色体病或代谢病的儿童 生育过染色体异常的夫妇
必要化验检查 做好生理、心理、营养、生活行为
等全面评估，分出健康、亚健康、 疾病三大人群。
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孕前保健指导
针对三类人群作不同指导，包括免疫 、劳动保护、营养、运动、工作、休 息、心理指导及针对性指导。
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孕前医学咨询
国际疾病分类ICD-10和手术与操作分类-甘孜藏族自治州人民医院
主要诊断选择
• 损伤诊断的优先顺序 • 颅内出血>颅内损伤>颅骨骨折>开放性/浅 表性伤口 • 内部损伤>骨折>开放性/浅表性伤口 • 动脉损伤>神经损伤>肌腱损伤 • 骨折并仅伴有同一部位的开放性伤口者， 把骨折作为“主要情况”
主要诊断选择原则
• • • • • •
顺序 ：
先主要，后次要 先严重，后轻微 先本科，后别科 先病因，后症状 先临床表现，后外部原因
主要诊断选择实例评析
1.老年性慢性支气管炎 J42 2.支气管哮喘 J45.9 3.肺心病 I27.9 选择：肺心病I27.9为主要诊断 • （对患者健康危害最大）为主要编码
主要诊断选择实例评析
1.冠状动脉粥样硬化性心脏病 I25.1 2.急性前壁侧面心肌梗死 I21.0 选择: 急性前壁侧面心肌梗死I21.0为主要诊断 • 原则：特异性
主要诊断选择实例评析
• • • • 慢性胆囊炎 ：K81.100 胆总管结石 ：K80.501 选择：慢性胆囊炎伴有胆总管结石 K80.404 （合并编码）为主要编码
ICD-10第11章消化系统
十一、 消化系统疾病 K00-K93 急性上消化道出血 K92.2 十二指肠球部溃疡 K26.9 • 选择：急性十二指肠球部溃疡伴出血 K26.0 （合并编码）为主要编码 慢性胃炎：K29.5 腹腹沟疝：K40.9 胰腺炎：K85
ICD-10第一章
•一、某些传染病和寄生虫病 A00-B99
细菌性痢疾：A03 结核：A15-A19 结核性脑膜炎：A17.000 + G01* +剑号表示病因 *星号表示临床表现 病毒性肝炎：B15-B19 肝包虫（肝棘球蚴病）：B67.800 + k77.0* 肺包虫：B67.904 艾滋病：B24 HIV阳性（感染HIV病毒无症状者）：Z21 乙肝表面抗原携带者： Z22.502 乙肝小三阳：Z22.504
胎儿消化道畸形产前超声诊断的临床价值
２例产后术后证 实为先 天性 巨结肠 ， 手术 后 预后 良好 ；３例 １ ２４ 产前行脐静脉穿刺取 胎血行 染色 体检测 ． 共 ５ 例， １ 其
化道异常 ７ ， ３例 均为单胎 ， 孕妇 年龄 ２ ｏ～４ ， ０岁 孕龄 １ ９ ６—３ １２ 仪器 ． １３ 方法 ． Ａ ｕｏ ￣ ｔ １ ｃｓｎＳ ｉ５ ２及 Ｖ １ ３ ａ ｏ ｌ７ ０专家型 彩色 多普 勒 患者仰 卧位 ， 按产科 常规检查胎儿 、 观察 胎儿 体
ｅ ｇ ｎ ｔｃ ｎ ｄ ｐ ｓｎ ｔｌｔ ａｍｅ ｔ ． ｕ ｅ ｅｉｓａ ｏ ｔ ａａ ｒ ｔ ｎ ｓ ｅ
儿科学消化系统疾病
第10节：消化系统疾病一、解剖生理特点（一）、解剖特点1.婴幼儿的胃呈水平位，贲门括约肌发育不成熟，幽门紧张度高，所以很容易吐奶。
2.口腔黏膜嫩，血管丰富。
3.唾液腺不完善，唾液分泌少，黏膜干燥，易胺损伤和细菌感染。
（二）、生理特点新生儿唾液分泌少，3-4个月开始增加，5-6个月明显增多。
婴儿胃排空时间：水为1.5-2小时母乳为2-3小时牛乳为3-4小时二、先天性肥厚性幽门狭窄由于幽门环肌肥厚，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。
（一）、临床表现（右上腹肿块+呕吐）1.呕吐无胆汁的喷射性呕吐（由于幽门梗阻，胆汁上不来），呕吐物为凝块的奶汁。
2.胃蠕动波3.右上腹肿块特有体征。
呈橄榄形、光滑、质较硬的肿块还可以有黄疸、消瘦、脱水以及酸碱平衡电解质紊乱表现（二）、辅助检查1.腹部B型超声检查：可发现幽门肌厚度≥4mm，前后径≥13mm,管长≥17mm.2.X线钡餐检查,幽门胃窦呈典型的鸟嘴状改变,（还有一个病也是呈鸟嘴状改变：贲门失弛缓症）管腔狭窄如线状。
（三）、治疗幽门环肌切开术三、先天性巨结肠（排便延迟）。
又称为先天性无神经节细胞症。
也就是小肠远端无神经调节，持续痉挛，粪便在近端出不去，使这一段结肠肥厚扩张。
一、临床表现1.胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀患儿出生后3天不排便，以后形成不灌肠不排便的情况。
2.呕吐、营养不良、发育迟缓.3.直肠指检直肠壶腹部空虚。
4.容易并发：小肠结肠炎。
（二）、辅助检查腹部立位平片、内镜（三）、诊断和鉴别诊断1.先天性肠闭锁：完全不通气了，腹部直立位平片可见整个下腹部无气2.新生儿坏死性小肠结肠炎：X线平片示肠壁有气囊肿和（或）门静脉积气。
四、小儿腹泻病小儿腹泻病是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，好发于6个月-2岁婴幼儿。
（6个月以前的多为生理性腹泻，6个月-2岁，好发秋季腹泻，2岁以后好发菌痢）（一）、病因1.易感因素婴幼儿的各个系统发育还不完善。
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表-1 疑似肠梗阻的不需要手术的情况
脓毒症（肠麻痹）
甲状腺功能低下（肠麻痹） 颅内压力增高（脑积水、颅内出血）
尿毒症（多囊肾、肾发育不良）
胎粪性肠梗阻（部分不需要手术）
胎粪栓塞综合征 小左结肠综合征
表-2 新生儿消化道梗阻的病因（高位）
食管闭锁
幽门瓣膜或狭窄 十二指肠闭锁或狭窄 环状胰腺 十二指肠前门静脉 空/回肠闭锁或狭窄
• 病史采集：询问母亲和家族病史。有无遗传或家
族史。环境因素，如母亲妊娠期内有否接触放射 线、化学物质、服用药物、患有肝炎及营养不良 等。如母亲的糖尿病史，与新生儿的小左结肠
综合征有关。家族中有无囊性纤维化或已知染 色体畸形。前一胎有先天性畸形，如先天性巨 结肠，其后一胎发生类似疾病的概率就大大提 高。
• 3、备血或血浆。手术中用或术后支持治疗。 • 4、预防性抗菌素。减少损伤的或扩张肠曲 的细菌移位。 • 5、新生儿消化道梗阻可以有不同的表现方 式，轻的表现为喂养不耐受，重的表现为 病情急剧恶化、肠管坏死。病情的严重程 度和梗阻程度或性质不相关。甚至在肠旋 转不良伴中肠扭转的患儿仅表现为轻微的 症状。对怀疑肠梗阻的新生儿都必须行彻 底而紧急的检查。
脐膨出
是一种先天性腹壁发育不全 ，部分 腹腔脏器通过脐带基 部的腹壁缺损突向体外，表 面盖有一层透明囊膜。一望 而知。腹壁缺损6cm为界。 囊膜经过一段时间逐渐混浊 ，变成黄白色脆弱组织，或 因破裂而内脏脱出，或因感 染而坏死一致腹腔感染。囊 膜亦可在宫内或分娩过程中 破裂，出生时可见肠管悬挂 在腹壁之外，通常无肠梗阻 或呼吸窘迫。 常合并有染色体异常，例如 13、18、21三体综合征。
• 3）麻痹性肠梗阻表现为肠道均匀扩张直到 直肠内有气体，而肠梗阻的患儿表现为大 小不等的肠襻，这是由于近端肠曲扩张而 远端肠萎瘪所造成。4）“双泡征”提示幽 门远端的梗阻，如十二指肠闭锁或环状胰 腺，代表扩张的胃泡和扩张的近端十二指 肠。 • 5）较多的扩张的肠襻见于低位肠梗阻，如 先天性巨结肠或结肠闭锁。
巨型脐膨出
脐膨出合并肠旋转不良
脐膨出的治疗
一、术前管理要点 1、细菌感染 有全身性感染的危 险。为避免囊膜破裂和污染，局 部应立即用无菌温湿生理盐水敷 料及塑料薄膜覆盖保护，可减少 热量及水分的丧失，周围皮肤消 毒，应用广谱抗生素。2、低体温 因肠管外露而散热，易发生低体 温。转科或转院过程中要保暖。 入院后进行40度温水浴10~20分 钟，体温达36.5度以上在置入暖 箱。3、胃肠减压 灌肠 出生后 及时插胃管，持续吸引，减少胃 肠内积气。4、脱水 、代谢性酸 中毒 因胎儿期肠管脱出，血清 白蛋白、IgG转移至羊水中，生后 出现脱水、酸中毒。
• 6）直肠内无气体表明远侧梗阻，腹部的立 位、侧位片或卧位片可以见到气-液平面或 游离气体。 • 7）平片上斑片状的钙化点见于胎粪性肠梗 阻或肠穿孔的患儿。 • 需要强调的是，在X线片上鉴别新生儿扩张 的小肠和结肠是很困难的。
• 2、造影：对确定消化道梗阻的诊断很有必 要。 • 在胆汁性呕吐，怀疑高位肠梗阻时，上消 化道造影很有价值。如怀疑低位肠梗阻， 可选择钡剂灌肠。临床上，为诊断需要， 上消化道造影和钡剂灌肠可以同时进行。 • 要求：上消化道造影应判断曲氏韧带的位 置（排除肠旋转不良）。钡剂灌肠至少显 示出回盲部，甚至造影剂通过回盲部反流 向上显示远端小肠的情况。
主要症状：5、便血 新生儿消化道出血以便 为主。胃肠道疾病引起的便血常伴有胆汁 性呕吐、腹胀，腹部可摸到有压痛的肠段体 征，多见于肠旋转不良并发中肠扭转、肠坏 死。先有腹泻，后出现血便如红果酱样便或 血便稀薄如洗肉水，常伴腐败腥臭味，伴有 腹胀、呕吐，以出血性坏死性小肠结肠炎最 有可能，多见于未成熟儿。
二、手术方法选择 小型脐膨出：一期手术修补
巨型脐膨出：分期手术。应用补片或Silo袋。
囊膜已破者：急症手术。
三、非手术方法 消毒剂涂覆疗法 巨型脐 膨出，或有严重合并畸形，或囊膜污染可能 并发感染者。应用红汞夜，酒精，0.5%硝 酸银等具有杀菌、凝固蛋白、收敛作用，每 天涂一次，使囊膜表面形成干痂，痂下生长 肉芽组织，上皮逐渐从四周皮缘向中央生长， 创面愈合后1~2年再修补腹壁缺损。
产前超声检查：多数发现与肠梗阻有关 的畸形或异常。孕期羊水增多或胃泡、 十二指肠肠管影增大等提示有上消化道 梗阻，如十二指肠闭锁或环状胰腺。
• 新生儿消化道梗阻分类：从解剖学上，新 生儿消化道梗阻可以发生在从食管至肛门 的任何部位，因而其表现多样化。常见的 新生儿消化道梗阻原因分为两大类：高位 梗阻和低位梗阻
新生儿先天性消化道畸 形的早期识别及处理
德州市人民医院小儿外科 武靖华
新生儿先天性消化道畸形
• 新生儿先天性消化道畸形是小儿外科急症， 临床表现多种多样，大部分表现新生儿消 化道梗阻；少部分表现呈危、急、重症。 成功的关键依赖于早期的诊断和治疗。鉴 别诊断和最后决定是否手术依赖于病史、 体格检查和辅助检查。并非所有肠梗阻表 现的新生儿均需要外科手术治疗。
• 腹部膨隆的时间也很重要，胎粪性肠梗阻 的患儿往往生后即表现为明显的腹胀，其 他原因的肠梗阻如空/回肠闭锁，腹胀表现 较晚，往往在进食以后发生。腹部叩诊可 能有浊音，提示有腹水，或者叩诊鼓音提 示腹腔游离气体的存在。压痛反应是由于 脏层腹膜的扩张和壁层腹膜的刺激作用所 致。腹壁红肿是晚期表现，往往提示穿孔 伴有局部炎症。
腹裂
特点：1、脐带之外的腹壁缺损。2、脐和脐带正常（位置、形态），腹中线旁呈纵行裂开 ，一般为3~5cm左右 。3、脱出的内脏无囊膜覆盖。4、脐带根部与腹壁裂口之间有皮肤 存在。5、患侧腹直肌发育不全，多数在右侧。6、常伴有肠旋转不良。
治疗要点： •保温 •保护膨出物，防感染 •保护肠管，防扭转 手术方式：
食管闭锁
非胆汁性 幽门痉挛 幽门狭窄 食管裂孔疝 高位肠闭锁 无腹胀 环状胰腺（可有正常胎便） 低位肠闭锁
新 生 儿 呕 吐
无正常胎便
有腹胀
肛门直肠畸形 胎粪性腹膜炎 胎粪性肠梗阻
胆汁性
胎粪栓塞综合征
先天性巨结肠 肠旋转不良 肠狭窄
有正常胎便
环状胰腺
先天性巨结肠 肠重复畸形
• 体格检查：仔细检查阳性体征及其他合并 畸形。心脏听诊有无杂音，排除先心病。 部分十二指肠闭锁的新生儿患有唐氏综合 症。肛门闭锁的新生儿可合并先心病，泌 尿系畸形（多囊肾、肾积水），脊柱和四 肢畸形等。有作者将肛门闭锁合并症归纳 为VATER综合征（V：脊柱、心血管；A： 肛门；T：气管；E：食管；R：肾脏及肢 体）。肠梗阻患儿的腹部体征如果为高位 梗阻则呈舟状腹，如果为远端梗阻则表现 为腹部膨隆。
食管造影-胃管插入 盲端后，注入1ml空气 造影，作包括颈、胸、 腹的正侧位X线片，可显示 食管盲端和位置。
诊断要点
胎内诊断：羊水过多 作羊膜腔穿刺造影，可见造影剂未入胎儿消化道，而在呼吸道可 见造影剂。 因唾液不能下咽，生后即表现为唾液过多，唾液泡沫不断向口外溢出。 第一次喂水或奶时，吸允一二口后立即出现剧烈呛咳，水或奶从口腔、鼻孔反溢。 咳嗽和气急紫绀、肺部满布湿罗音。 胃管：F8胃管插入 10cm左右有受阻感 ，提示到达上段食管 盲端，继续插入，则 胃管可从口腔内回出 。有时胃管卷曲在盲端 造成假象，但抽不出 胃液。
主要症状：2、呕吐 新生儿持续呕吐提示有严重器 质性疾病，生后48小时内出现特别是胆汁样呕吐， 应考虑先天性原因所致的消化道梗阻；生后2周左右 喷射性呕吐，应考虑先天性肥大性幽门狭窄或胃食 管反流。呕吐物为白色泡沫、水、原奶，提示病变 在食管；呕吐物有奶块而无胆汁或为白色云雾状强 酸性液体（或有咖啡色液体），此系胃内容物，提 示病变在幽门或十二指肠壶腹以上；呕吐物含胆汁， 提示病变在十二指肠壶腹以下；含粪汁，系低位肠 梗阻；呕吐物带血提示新生儿败血症、消化性溃疡、 食管裂孔疝或DIC等。
主要症状：3、腹胀 因游离腹腔内积气、积液 或胃肠道充气扩张而致。多见于各种原因的肠 梗阻、中毒性肠麻痹、胃肠道穿孔、胎粪性腹 膜炎等。 4、便秘 出生后无胎便排出，首先检查 有无肛门直肠畸形；24小时无胎便排出或排出 少量白色粘液、油灰样物、灰绿色粪便表明有 肠梗阻而以肠道畸形可能性最大；粪便延迟排 出作直肠指检有大量气体及粪便排出，应考虑 先天性巨结肠。
•一期手术 •延期手术： Silo袋技术
腹裂-一期手术。
腹裂-Silo袋技术
临床分组
¼~1/3病儿为低体重儿或未成熟儿。1/2 病儿伴有其他先天性畸形，如20%病儿伴有先天性心脏病， 10%伴有肛门闭锁，这些因素对制订治疗方案和存活率有 较大的影响。国际上根据病情的危重度分组（Waterston 分组）：A组：出生体重2.5kg,无肺炎，无合并畸形。B组： B1，出生体重1.8~2.5kg，无肺炎，无合并畸形；B2，出 生体重2.5kg以上，中度肺炎（一侧一叶），及合并四肢 畸形、唇裂、腭裂、房间隔缺损或小型动脉导管未闭。C 组：C1，出生体重1.8kg以下；C2，出生体重不计，重度 肺炎（单侧全叶或两侧一叶），及合并小肠闭锁、大动脉 转位、严重肾畸形或多发畸形。
一、初期评估
病史采集：新生儿各系统发育尚不完善，功能还未健 全，疾病的临床表现有其特殊性。有些异常表现又因 亲属缺乏医学常识或观察不细致，而未引起注意，因 此必须在询问病史时有针对性。同时，向产院（科） 和婴儿室工作人员了解母婴的情况。重点了解出生后 何时发病，起病急、缓，有无进奶，排胎便情况，有 那些主要症状，各种症状出现的次序及进展程度。了 解新生儿的成熟程度，胎龄、出生体重、分娩方式、 娩出后有无窒息或羊水吸入，母亲妊娠早期有无病毒 感染，妊娠后期羊水过多等。
嵌顿性腹股沟疝 肠旋转不良伴扭转
表-3 新生儿消化道梗阻的病因（低位） 胎粪性肠梗阻
结肠闭锁或狭窄
先天性巨结肠 无肛 胎粪栓塞综合征 小左结肠综合征
主要症状：1、呼吸困难 正常新生儿呼吸40/分左 右，呼吸困难的表现为呼吸运动减弱，次数增加 或减慢，节律不规则甚至间歇停顿，吸气时张口、 点头、胸廓凹陷、呻吟，口唇紫绀，烦躁，严重 者肤色青灰或苍白，伴有肌张力低下，反应差， 最后呼吸停止。出生后几分钟到数天内进行性呼 吸困难。如在初次进奶（水）后发生，同时伴有 呛咳，口吹泡沫，应高度怀疑食管闭锁。气腹、 腹膜炎、肠梗阻等可因腹胀、吸入性肺炎而出现 呼吸困难。新生儿呼吸困难可因自发性气胸、先 天性肺叶气肿、肺囊肿、膈疝所致。