癫痫综合征分类与治疗
癫痫
均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直-阵挛发
作持续状态
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鉴别诊断
癫痫的鉴别诊断
鉴别诊断即痫性发作与非痫性发作的鉴别 非痫性发作(Non-Epilepsy seizures NES)
刻板性、反复性、短暂性 意识、面色、姿态、有无眼球凝视上翻、小便失禁、发作后对发作情况的回 忆；可靠的目击者提供的发作情况；目睹发作；发作后的表现；持续时间；间 隔时间；可能诱发的因素 抽搐的规律性
体检(重点神经系统检查)
辅助检查：普通EEG，Video-EEG，动态视屏EEG
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癫痫的诊断
是否癫痫-病史，体检和辅助检查
原发性还是继发性
发作类型 确定病因
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诊断（一）
确定是否为癫痫发作
癫痫（Epilepsy）是由于脑部神经元阵发性过度放 电而引起的发作性、短暂性脑机能失调为特征的慢 性脑部疾病，表现为抽搐、感觉、意识、行为或植 物神经方面的异常
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诊断（二）
区别原发性、继发性
原发性癫痫：
又称“隐原性癫痫”。起病年龄多在儿童 期和青春期（5-20岁）
致病原因不明，可能与生理或环境改变及 遗传因素有关
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诊断（二）
继发性癫痫：
由于脑部多种器质性病变或全身代谢紊乱所致，首 次发病年龄常始于20岁以后，<3岁、>30岁居多
癫痫介绍与治疗
发病机制
• 机制复杂，至今未明。可能是各种原因所致神经元异常放电有关。
遗传因素的影响
• 遗传可能是原发性 EP 的主要因 素。已发现特发性 EP 近亲患病 率为 2%~6% ，明显高一般普通 人群。提示本病与遗传基因有关。
环境因素对痫性发作的影响
• (1 ） 年龄 ：有多种特发性癫痫的遗传因素，其 外显率和年龄密切相关。 • （2）内分泌：Байду номын сангаас女性患者中，少数患者仅在经 期内有发作，称为 经期性癫痫 。更有少数患者 仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫。 • (3）睡眠：特发性GTCS常在晨醒后发生，婴儿 痉挛症也有类似现象。 • （4）缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发发 作。
全 面 性 发 作
肌阵挛发作
阵挛性发作 强直性发作 强直-阵挛发作（大发作）
部分性发作
• 定义：发作的起始症状和 EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球。是成年人 常见类型。 • 分型：分三型，即 1、单纯部分性发作（SPS）：无意识障碍。 2、复杂部分性发作（CPS）：有意识障碍。 3、由SPS、CPS继发GTCS。
痫性发作的国际分类 部分运动性发作 自主神经发作 单纯部分性发作 体觉性发作或特殊感觉发作
部 分 性 发 作
精神性发作
复杂部分性发作 先有部分性发作，继发意识障碍 伴意识障碍，或伴自动症
由部分性发作继 发全面性发作
单纯部分性发作继发全面性 复杂部分性发作继发全面性
痫性发作的国际分类
无张力发作
失神发作（小发作）
/ / /
症状性癫痫的病因学(按年龄)
• （ 1）脑部 先天性疾病 ：如染色体异常、遗传性代 谢障碍、脑畸形、先天性脑积水。
• （2）产前期和围生期疾病：产伤是婴儿期癫痫的 常见病因。 • （3）外伤：闭合性脑外伤的发生率约为5％，开放 性约为20%-50％。
癫痫的诊断及分类
癫痫的诊断
1. 确定是否为癫痫详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的 发作史，是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段，并 且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例均应进行脑电图检查。需要注意的 是，一般常规脑电图的异常率很低,约为10～30 %。而规范化脑电图，由于其适当延长描 图时间, 保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发, 必要时加作蝶骨电极描记, 因此明显提高了 癫痫放电的检出率，可使阳性率提高至80%左右，并使癫痫诊断的准确率明显提高。
癫痫综合征的分类
：除了癫痫，没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在 青春期前起病，预后良好。
：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响 脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富，能够寻找到病因的癫痫病例越 来越多。
：认为是症状性癫痫综合征，但目前病因未明。 ：指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫，如阅读性 癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素，发作也消失。 ：指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征。 ：指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或 者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常，药 物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
2．癫痫发作的类型 主要依据详细的病史资料、规范化的脑电图检查，必要时行录像脑电图检测等进行判断。 3．癫痫的病因 在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情
国际抗癫痫联盟癫痫治疗指南
国际抗癫痫联盟癫痫治疗指南：各种癫痫类型和癫痫综合征起始单药治疗所用抗癫痫药物的疗效和效益的循证分析摘要：目的：评估各种药物对新诊断和未治疗的癫痫患者的长期疗效。
方法：由十人组成的国际抗癫痫联盟（ILAE）治疗策略委员会，包括成人和儿童癫痫学家、临床药理学家、临床实验学家以及一名统计学家对MEDLINE、current contents和Cochrane library三个数据库1940年到2005年7月的所有文献进行系统回顾。
根据预先规定的标准（4级）对不同的癫痫类型（不同年龄组）和两个癫痫综合征的文章进行证据强度评判，I级证据为双盲随机对照（RCT）设计，处理时间≥48周，没有强迫退出标准，≥24周的癫痫控制率(疗效).或者≥48周的长期效果（效益），与足够的对照组相比，具有≥80%检验效力，能够发现≤20%的相对差异，进行了适当的统计学分析。
II级证据的处理时间为24周到47周，或只能发现21%-30%的相对差异的非劣性分析，并符合其它I级证据的标准。
III级证据包括其它的随机双盲和开放实验，IV级证据包括其它形式的证据（如专家意见、个案报道）。
根据临床实验证据的强弱判断推荐的强度。
结果：总共对50个RCT研究和数个meta分析进行了分析，只有4个RCT达到了I级证据，2个达到II级证据，其余为III级证据。
三种癫痫类型的起始单药治疗具有A级或B级水平的疗效/效益证据：成人部分性发作（A级证据：卡马西平和苯妥英；B级证据：丙戊酸），儿童部分性发作（A级证据：奥卡西平，无B级证据），老年人部分性发作（A级证据：加巴喷丁，无B级证据）。
一种成人癫痫类型（成人全面强直-阵挛发作），两种儿童癫痫类型（全面强直阵挛发作和失神发作），两种癫痫综合征（具有中央颞部棘波的良性儿童癫痫和青少年肌阵挛性癫痫）没有起始单药治疗疗效/效益的A级和B级证据。
结论：本循证指南指南主要探讨初次诊断和未经治疗的癫痫患者使用AEDs单药治疗的疗效/效益。
Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛性癫痫)介绍
Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）介绍Dravet综合征，又称婴儿严重肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infarlcy，SMEI)，是一种临床少见的难治性癫痫综合征。
总体发病率约为1/20000-40000，男:女约为2：l，约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5％，占3岁以内婴幼儿童癫痫的7％。
Dravet综合征可导致严重的癫痫性脑病。
具有发病年龄早、发作形式复杂、发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高等特点，也是顽固性癫痫的代表。
根据国际抗癫痫联盟(ILAE)2001年有关癫痫综合征的分类，对Dravet综合征进行诊断的标准如下：(1)有热性惊厥和癫痫家族史倾向；(2)发病前智力运动发育正常；(3)l岁以内起病，首次发作为一侧性或全面性阵挛或强直阵挛，常为发热所诱发，起病后出现肌阵挛、不典型失神、部分性发作等各种方式；(4)病初脑电图正常，随后表现为广泛的、局灶或多灶性棘慢波及多棘慢波，光敏感性可早期出现；(5)精神、智力、运动患病前正常，第二年出现停滞或倒退，并可出现神经系统体征(如共济失调、锥体束征)；(6)抗癫痫药物治疗不理想。
目前认为具备上述6条标准者可诊断为SMEI。
早期诊断的基本条件必须具备：(1)患病前发育正常。
(2)多由发热所诱发的重复的长时间一侧惊厥或全面性阵挛发作。
(3)对所有抗癫痫药物都不敏感。
遗传学：目前认为SCN1A基因突变导致其编码的钠离子通道a亚基功能异常是Dravet综合征的主要原因。
在Dravet病人样本中SCN1A基因突变的检出率为30-100%。
遗传方式：常染色体显性遗传。
几乎所有的患儿所携带的基因突变为新发突变，其父母均不携带该突变。
基因检测结果判读：致病突变为杂合突变（即来自精子或来自卵子的SCN1A基因发生了新发突变），患儿父母在该位点无突变（即父母非携带者）。
突变类型可以是无义突变，错义突变或剪切突变等。
癫痫分类及临床表现
3。 隐原性—— （可能是症状性）
临床表现
痫样放电
临床诊断
1 典型
有
+++
2 典型
无
+
3 一般
有
<一>癫痫定义：
癫痫-----是一种可由各种原因引起的慢性脑部 。。 疾患，以大脑神经元过度放电所致的， 突发性 。短暂性 和 反复性 的大脑机能 。。 障碍。 表现（痫性发作）-----运动 。感觉。植物。 神经。意识等障碍。（WHO癫痫字典）。 实质是------- 痫性放电。 单次的或偶尔在那些特殊状 态下出现的痫性。 。发 作，均不在癫痫之列。
2001癫痫与癫痫综合 1989癫痫与癫痫综合征 〈二〉特发性全身性癫痫 〈二〉全身性癫痫与癫痫综合征
一。特发性—— 1。 良性婴儿肌阵挛癫痫 2。儿童失神性癫痫 3。 * 青少年失神性癫痫 * 青少年肌阵挛性癫痫 * 全身强直阵挛性癫痫 4。5。 其它特发性全身性癫痫 *6。良性家族性新生儿惊厥 〈2001家族性局灶性癫痫〉 *7。 良性新生儿惊厥 *8。以特殊方式诱发的癫痫
3。 家族性局灶性癫痫 （常染色体显性遗传） * 良性家族性新生儿惊厥 * 良性家族性婴儿惊厥 * 常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫 * 家族性颞叶癫痫 * 不同病灶的家族性局灶 性癫痫（尚待明确）。
<三> 病因：
< 四 > 病机：
5
原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层 丘脑网状结构 继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点 侧角C 网状脊髓束 中脑网状结构 （全身痉挛发作） 前角C 锥体束 （失神发作） 痫性放电 停留在病灶附近 皮层支配区机能障碍 （部分性发作） 颞叶病灶的痫性放电 在边缘系统播散 （精神运动性发作）
癫痫
一、概念癫痫是由不同病因导致脑部神经元高度同步化异常放电所引起的，以短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，是发作性意识丧失的常见原因。
因异常放电神经元的位置和异常放电波的范围不同，病人可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍。
每次发作或每种发作的过程称为癫痫发作。
二、病因与发病机制1、病因按病因是否明确分为：（1）特发性癫痫：又称原发性癫痫。
病因不明，未发现脑部存在足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常、与遗传因素密切相关。
多在儿童或青年期首次发病，药物治疗效果较好。
（2）症状性癫痫：又称继发性癫痫。
由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常引起，如颅脑损伤、脑炎和脑膜炎、脑血管病、脑外伤、脑肿瘤、脑寄生虫病、蛛网播下腔出血等脑部损害或尿毒症、肝性脑病、大出血、阿-斯综合征、CO中毒等全身疾病。
各年龄段均可发病，药物治疗效果差。
（3）隐源性癫痫：病因不明。
临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段未能发现明确的病因。
2、发病机制无论是何种原因引起的癫痫，其电生理改变是一致的，即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。
其原因为兴奋过程的过剩抑制过程的衰减和（或）神经膜本身的变化。
脑内最主要的兴奋性递质为谷氨酸和天门冬氨酸，其作用是使钠离子和钙离子进入神经元，发作前病灶中这两种递质显著增加。
不同类型癫痫的发作机制可能与异常放电的传播有关：异常放电被局限于某一脑区，表现为局灶性发作；异常放电波及双侧脑部，则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，引起复杂部分性发作；异常放电传至丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。
3、影响癫痫发作的因素（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。
婴儿痉挛症在1岁内起病，6～7岁为儿童失神发作的发病高峰，肌阵挛发作在青春期前后起病。
各年龄段癫痫的病因也不同。
（2）遗传因素：在特发性和症状性癫痫的近亲中，癫痫的患病率分别为1％～6％和1.5％，高于普通人群。
癫痫分类与诊断
救准备。
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38
女性癫痫－产后及哺乳建议
及时调整患者分娩后的抗癫痫药物治疗；
绝大多数抗癫痫药物可以通过乳汁分泌，乳 汁中抗癫痫药物的浓度相对比较低，哺乳相 对是安全的；
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39
女性癫痫－产后及哺乳建议
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7
失神发作
• 1、表现 • （1）突然短暂的意识丧失 • （2）精神活动中断 • （3）事后不能回忆 • （4）每日发作一次以上，可达数十次 • （ 5）脑电图：每秒三次棘慢综合波
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8
伴有症状
• 1、失神伴张力：持物失落，或头歪向一侧，或跌倒 • 2、失神伴轻微肌阵挛：眼角或面肌抽动 • 3、失神伴肌强直：眼球向上，或头后仰 • 4、失神伴自动症
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16
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17
失张力发作
• 全部肌张力突然丧失或部分肌肉肌张力丧失,表现为跌 倒或肢体下垂或头下垂
• 脑电图特征:多棘慢波
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18
精神运动性发作
• 神游 • 人格改体感 • 发作性极度愉快或恐惧或忧郁 • 错觉或幻觉
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19
癫痫性精神病
• 脑电图特征:大多正常 • 意识:清晰 • 精神状况:幻觉,妄想,思维粘滞 • 以前有癫痫发作
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31
女性癫痫－孕前咨询
抗癫痫药物对胎儿的影响 ➢服用单一抗癫痫药物的癫痫女性后代畸形 率增加2～3倍，服用多种抗癫痫药物后代 的畸形率更高；
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癫痫综合征分类特点总结
图 1. 癫痫发作诊断的三个层次：发作类型、癫痫类型、癫痫综合征；根据最新
分类，癫痫综合征又可分为全面性发作、局灶性发作、全面性和/或局灶性发作、
伴 DEE 或进行性神经功能退化的综合征。
癫痫综合征概念
临床综合征的指通过电-临床特征能够可靠识别的一组临
床实体，并按照年龄组进行分类，列出各年龄段常见的电-临床
综合征。
年龄分界标准为：新生儿（出生后至 ＜ 44 周胎龄），婴
儿（＜ 1 岁），儿童（1～12 岁），青少年（＞ 12～18 岁），
成人（＞ 18 岁）。
癫痫综合征，即指一组具备特定临床和脑电图表现，且通常
具有特定的病因（结构、遗传、代谢、免疫和感染）的癫痫疾病。
正是因为癫痫综合征具有特定的临床表现、脑电图改变及特定的
病因，因此，往往对于癫痫患者而言，完善癫痫综合征的诊断对
于指导患者的预后与治疗具有重要提示意义。
新生儿与婴幼儿是癫痫发作的重要患者群体，单独区分新
生儿期及婴儿期，将新生儿与婴儿期起病的癫痫综合征进行合
并。
癫痫综合征根据新生儿和婴儿期起病的癫痫综合征的预后
等情况分为：自限性癫痫（橙色）、发育性癫痫性脑病（黄色）
以及病因特异性癫痫性脑病（灰色）。青少年期及成人期的发
作类型并入了特发性全面性癫痫或可在各年龄段起病的癫痫综
合征分类中。
对于儿童期癫痫，儿童失神癫痫被并入特发性全面性癫痫
中，但依然不能忽视儿童失神癫痫是儿童期非常常见的一种癫
痫类型，在临床工作中应该重视。
表 2. 儿童期及特发性全面性癫痫综合征分类对比
表 3. 各年龄段癫痫综合征分类对比
癫痫综合征分类特点总结
癫痫综合征则在更多的维度对癫痫综合征进行分类：
1）年龄维度：新生儿和婴儿期起病；儿童起病；可在各年
龄段起病；以及特发性全面性癫痫；对比 2010 版电-临床综合
分类而言，合并了新生儿与婴儿期，并不再单独提出青少年及
成人组，并提出了特发性全面性癫痫的分组。
2）发作分类维度：综合征进一步细分为全面性发作、局灶
性发作、全面性和/或局灶性发作，并将伴发育性和/或癫痫性
脑病综合征和伴进行性神经功能退化的综合征单独列出。
3）预后维度：新版癫痫综合征对于新生儿和婴儿期起病的
癫痫综合征，尚根据预后等情况分为了：自限性癫痫、发育性
癫痫性脑病以及病因特异性癫痫性脑病。
癫痫综合征通过系列长文，对每种癫痫综合征的流行病学、
临床表现、疾病自然史、癫痫发作类型、脑电图特点、神经影
像学、遗传学、其他实验室检查及鉴别诊断等方面提供了详细
的阐述，本文仅就癫痫综合征的分类框架进行了概括。
想全面掌握每种癫痫综合征，认真学习每一种癫痫综合征
的特点，从而让更多患者得到更加明确的诊断，获得更加规范
的治疗。