醛固酮增多症

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醛固酮增多症的治疗与护理
醛固酮增多症
醛固酮增多症(简称原醛
症),是由于肾上腺皮质发生病 变从而分泌过多的醛固酮,导致 水钠潴留,血容量增多,肾素-血 管紧张素系统的活性受抑制,临
床表现为高血压、低血钾为主要
特征的综合征。大多数是由肾上 腺醛固酮腺瘤引起,也可能是特 发性醛固酮增多症。
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病因
病因尚不甚明了,根据病因病理变化和生化特征,原醛症有五种类型: 1.肾上腺醛固酮腺瘤 发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤,即经典的Conn综合征。是原 醛症主要病因,临床最多见的类型,占65%~80%,以单一腺瘤最多见,左侧多于右侧; 双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤,另一侧增生。瘤体直径1~2cm之 间,平均1.8cm。重量多在3~6g之间,超过10g者少见。肿瘤多为圆形或卵圆形,包膜 完整,与周围组织有明显边界,切面呈金黄色,腺瘤主要由大透明细胞组成,这种细胞比
大都呈散在分布,也可呈簇状。特醛症的病因还不清楚。特醛症组织学上具有肾上腺被刺
激的表现,而醛固酮合成酶基因并无突变,但该基因表达增多且酶活性增加。有的学者认 为,特醛症的发病患者的球状带对ATⅡ的过度敏感,用ACEI类药物,可使醛固酮分泌减 少。还有的学者提出特醛症发病机制假说:中枢神经系统中某些血清素能神经元的活性异 常增高,刺激垂体产生醛固酮刺激因子(ASF),β-内腓肽(β-END)和α-黑色素细胞 刺激激素(α-MSH)过多,致使肾上腺皮质球状带增生,分泌大量的醛固酮。研究还发 现,血清素拮抗药赛庚啶可使此种类型患者血中醛固酮水平明显下降,提示血清素活性增 强,可能与本症的发病有关。但尚无证据表明前述任何一种前阿片黑素促皮质激素原 (POMC)产物在特醛症患者血循环中达到可刺激球状带细胞功能的浓度。特醛症患者的 生化异常及临床症状均不如APA患者明显,其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相
• 3 纠正电解质失衡 由于肾上腺嗜铬细胞瘤患者 易出现电解质紊乱,表现为低钾高钠,因此应监 测电解质水平,及时补充钾和限制钠的摄入。该 患者有低血钾病史。补钾通常采用口服和静脉补 充钾盐。嘱咐患者进低盐并含钾钙丰富的食物。 口服补钾者可备牛奶、果汁于饭后服用,以减少 对胃的刺激。静脉补钾:补钾量(缺钾量)= (4.5-血钾测得值)*0.3*体重(Kg)。规范采 血体位,直立及握拳时均可使血清钾增高,所以, 应平卧或低半卧位时采血。
4 饮食护理 由于患者术前代谢紊乱,分解代谢
增加,消瘦,腹痛、腹泻或便秘症状时有出现。 术后应加强营养,给予高蛋白、高维生素、低胆 固醇和低脂等易消化吸收的食物,并限制盐和糖 的摄入。 5 休息与活动 术后需卧床1周,首次坐起时,要注 意有无头晕及血压的变化,起床活动不能过急, 以免发生意外。 6 观察尿量变化, 准确记录3 d尿量,提示血容量 情况, 监护肾脏功能。
• 1 一般护理及病情观察 按全麻术后常规护理。 搬动患者时应小心轻稳,全麻未醒去枕平卧,头 偏向一侧,保持呼吸道通畅,给予心电监护。每 30分钟监测患者心率、血压、呼吸、血氧饱和度, 观察神志、神经反射恢复隋况。严密监测血压的 变化,防止血压忽高忽低。术后因血循环中儿茶 酚胺迅速下降,外周血管扩张,血压下降,应予 补液,速度宜稍快,若病人出现恶心、呕吐、心 慌、血压骤降或骤升等表现,及时报告医生 并协助处理。
2.特发性醛固酮增多症 简称特醛症,即特发性肾上腺皮质增生,占成人原醛症10%~30%,而占儿童原醛 症之首。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生,可为弥
漫性或局灶性。增生的皮质可见微结节和大结节。增生的肾上腺体积较大,厚度、重量增
加,大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起,小如芝麻,大如黄豆,结节都无包膜, 这是病理上和腺瘤的根本区别。光镜下可见充满脂质的细胞,类似正常束状带细胞。结节
6 术后并发症的处理 • (1)术后低血压:术后血压低于90/60mmHg,一般 需要用低浓度去甲肾上腺素维持,根据情况递减或停 用。如低血压明显,尿少,心率快,一般情况欠佳, 除应用去甲肾上腺素维持外,仍需适当补充血容量。 如手术中已充分补充血容量,则考虑①手术部位止血 不佳,尚有出血;②心脏功能减退。根据情况适当处 理。 • (2)术后高血压:可有不同情况 • ①高血压和术前相仿,持续性者血压仍高,阵发性者 有发作,尿儿茶酚及代谢产物排量仍高,有可能尚有 残余的嗜铬细胞瘤未切除,需用a-受体阻滞剂控制症 状,经检查后考虑第二次手术;
• 6 心理护理 由于缺乏疾病的知识和不了解要进 行的手术,患者常表现出焦虑和恐惧。护理人员 应仔细向其讲解疾病知识并告知其手术后可获得 良好的预后。告诉患者任何情绪波动均可使血压 骤升而出现不良后果。因此要保持心情放松,保 持积极乐观的情绪以使血压处于稳定水平。同时 避免单独外出,以防意外。不能随意停药,以免 出现血压反跳而延期手术;按时服药;用药期间 要注意血压、心率的变化;服药后卧床休息,避 免突然改变体位而发生低血压性晕厥,因为这些 药物可引起体位性低血压。
• 1 严密监控血压和脉搏 该患者主要表现为高血 压症状。高血压改变是该疾病的主要临床表现。 由于大量分泌儿茶酚胺,外周血管长期处于收缩 状态,患者血压升高,心率增快。因此,患者入 院后应常规监测血压和脉搏,并做好记录。术前 需严格控制血压,让血压基本恢复正常范围方可 手术,以减少术中因触摸和挤压肿瘤而导致血压 骤升所带来的危险性。通常给予肾上腺素能受体 阻滞剂如酚苄明和钙离子通道拮抗剂如硝苯地平。 纠正心律失常最常用的药物是倍它乐克或心得安。 术前用药不可用阿托品,因为阿托品可抑制迷走 神经,使心率加速,可诱发心律失常。
• 2 坚持扩容 由于外周血管长期处于收缩状态, 因而患者血容量低,切除肿瘤后体内儿茶酚胺浓 度降低,可引起血压急剧下降,术中术后出现难 以纠正的低血容量休克,升压药应用时间明显延 长,甚至危及生命。为此,术前3日给予中、低分 子右旋糖酐、平衡液、0.9%生理盐水或5%葡萄糖 注射液,每日补充液体量在2000ml—3000ml左 右,以充分扩容。为患者输液时应做好充分的解 释工作,让患者认识到输液的重要性使其积极配 合。必要时可适当输血。
• 4 监测血糖变化 大量儿茶酚胺引起肝糖原分解 加速,患者可出现高血糖、糖尿和葡萄糖耐量降 低。因此对于高血糖患者应监测血糖变化,必要 时皮下注射胰岛素治疗。 • 5 积极术前准备, 术前应协助患者做好心电图、 B超、X线胸片、CT、血常规、电解质等各项检查。 完善各项相关辅查 经过扩容和降压后,血压控 制在正常范围,心率<90次/min,血细胞<45% 时可施行手术。手术以全麻较为安全。因此应禁 食禁饮12h,并备血以备术中用。
3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症。
4.原发性肾上腺皮质增生
约占原醛症的1%。
5.醛固酮生成腺癌
它是肾上腺皮质腺癌的一种类型,约占原醛症的1%~2%。 可见于任何年龄段,但以30~50岁多发。
诊断
确诊条件如能证实患者具备下述三个条件,则原醛症可以确诊。
(1)低血钾及不适当的尿钾排泄增多:实验室检查,大多数患者血钾在2~ 3mmol/L,或略低于3.5mmol/L,但病程短且病情较轻者,血钾可在正常范围内。 如将血钾筛选标准定在低于4.0mmol/L,则可使诊断敏感性增至100%,而特异性下 降至64%;血钠多处于正常范围或略高于正常;血氯化物正常或偏低。血钙、磷多正 常,有手足搐搦症者游离Ca2常偏低,但总钙正常;血镁常轻度下降。 (2)醛固酮分泌增高及不受抑制:由于醛固酮分泌易受体位、血容量及钠浓度的影响, 因此单独测定基础醛固酮水平对原醛的诊断价值有限,需采用抑制试验,以证实醛固 酮分泌增多且不受抑制,则具有较大诊断价值。 (3)血浆肾素活性降低及不受兴奋:血、尿醛固酮水平增加和肾素活性的降低是原醛
②补液量过多以致血压较高,经适当调整后,很快 降致正常; ③高血压病史长,程度重,已发生肾损害,故血压 不能降至正常,或是病人同时有原发性高血压。 在这种情况下,病人血压虽未降至正常,较手术 前有所降低,可用一般降压药物; ④偶尔是由于伴发的肾萎缩或肾动脉狭窄所致高血 压,或是切除肿瘤时损伤了肾动脉,造成肾血管 性高血压。
治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生,可行手术探查,亦可药物
治疗,并随访病情发展、演变,据最后诊断决定治疗方案。
1.手术治疗
为保证手术顺利进行,必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、 低血钾性碱中毒,以免发生严重心律失常。
2.药物治疗 凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者,或不愿手术或不能耐受手术的APA患者 均可用药物治疗。IHA的治疗可选用以下药物: (1)醛固酮拮抗药 螺内酯是原醛症治疗的首选药物,它与肾小管细胞质及核内的受体结 合,与醛固酮起竞争性抑制作用,致使潴钾排钠。当体内醛固酮过多时,螺内酯作用特别 明显,但醛固酮的合成不受影响,用药期间,醛固酮的含量不变。 (2)钙通道阻滞药 可抑制醛固酮分泌,并能抑制血管平滑肌的收缩,减少血管阻力,降 低血压。 (3)血管紧张素转换酶抑制剂 可使醛固酮分泌减少,改善钾的平衡并使血压降至正常。 临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等,具体用法同高血压的治疗。 常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头痛、胃肠道不适等。本药与保钾利尿药合用时可引起高 血钾,应慎重。 (4)抑制醛固酮合成的药物 氨鲁米特(氨基导眠能),能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮, 使肾上腺皮质激素的合成受抑制。酮康唑,为咪唑衍生物,大剂量时可阻断细胞色素 P450酶,干扰肾上腺皮质的11β-羟化酶和胆固醇链裂酶活性,可使原醛症患者醛固酮显 著减少,血钾及血压恢复正常。但不良反应较大,长期应用有待观察。 (5)垂体因子抑制剂 赛庚啶为血清素抑制剂,可抑制垂体POMC类衍生物的产生,使患 者醛固酮水平明显减低,用于治疗增生型原醛症。但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。 有的作者试用醛固酮刺激因子(ASF)制剂或鸦片素拮抗剂治疗IHA。 (6)糖皮质激素 地塞米松对GRA患者有效。适宜剂量可长期服用。必要时可加用一般降 压药。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常,使患者长期维持正常状态。用药 期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。 (7)肾上腺醛固酮癌 大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移,可考虑使用大剂量 顺铂治疗。
症的特征性改变。但肾素活性易受多种因素影响,立位、血容量降低及低钠等均能刺
激其增高,因此单凭基础肾素活性或血浆醛固酮浓度(ng/dl)与血浆肾素活性[ng/ (ml·h)]的比值(A/PRA)的单次测定结果正常,仍不足排除原醛症,需动态观察
血浆肾素活性变化,体位刺激试验(PST)、低钠试验,是目前较常使用的方法,它
2 引流管的护理 妥善放置并固定各管道、保持 引流管通畅,避免打折、扭曲、堵塞、定时顺向 挤压引流管,注意观察引流液的颜色、性质和量 等,一般术后2~3d拔除引流管。 3 预防感染 遵医嘱静脉给予抗生素预防感染, 做好口腔、皮肤、会阴部的护理,保持术区敷料 干燥、清洁,若有渗血及时告知医生给予处理。 定时帮助患者翻身拍胸背部,鼓励深呼吸及行超 声雾化吸入。
正常束状带细胞大2~3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞,以
及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点,有些腺瘤 细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状,显示球状带
细胞的特征。醛固酮瘤的成因不明,患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行, 而对血浆肾素的变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显 且典型。
们不仅为原醛症诊断提出依据,也是原醛症患者的病因分型诊断的方法之一。
原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗,术后大部 分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效,但术后部分患者症 状复发,故近年来,有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病 变局限、无转移者,手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物
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