COP病例报告并文献复习
COP病例讨论. ppt

48h≤HAP 早期<5天
HAP 天数
HAP 中期≥5天
HAP 晚期
肺炎链球菌
肺炎支原体
流感嗜血杆菌
G+菌为主, G菌比例较早 发性HAP低
嗜肺军团菌
• 多为非多重耐 药菌
• 预后好
MSSA or MRSA 肠杆菌属
肺炎克雷伯菌, 大肠杆菌 绿脓杆菌
不动杆菌属
0
2
3
5
10
入院时间
多为多重耐药菌株
嗜麦芽窄食假单胞菌
23
24
25
Classification of the idiopathic interstitial pneumonias
Histologic pattern
Clinico-radiologic-pathologic
UIP
IPF
NSIP
NSIP
Organizing pneumonia
COP
措施3:与患者反复沟通,行支气管镜检查
18
• 4月19日支气管镜检查
19
病情简介 6
支气管镜检查BALF的相关检查结果:
1. 革兰氏染色为:少量G-杆菌 2. 培养为阴性 3. 抗酸杆菌为阴性,TB-PCR为阴性
20
补充诊断:隐源性机化性肺炎
Cryptogenic organizing pneumonia, COP
临床诊断?
1.社区获得性肺炎(重症) I型呼吸衰竭
2.慢性阻塞性肺疾病
肺部感染的病原体? 为什么前期抗感染治疗无效?
7
社区与院内呼吸道感染患者 发病时间及病原体构成球菌、流感嗜血杆菌、非典型病原体等 • 对于入院<5天内患者应给与社区感染相应的治疗
慢性血栓栓塞性肺动脉高压病例分析及文献复习

慢性血栓栓塞性肺动脉高压病例分析及文献复习杨闽霞;邓朝胜;林其昌;丁海波;连宁芳;张丽娜【期刊名称】《福建医科大学学报》【年(卷),期】2014(048)002【摘要】慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)属于肺动脉高压中的一类,它是肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)的并发症,因急性大块的血栓或复发性血栓栓塞肺动脉,导致肺血管的阻力增加,进而引起慢性持续性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH).根据文献报道,急性肺栓塞发生后存活的患者中有2%~4%发展为CTEPH[1].大多数不经治疗的CTEPH患者会转归为难治性右心衰竭,最终死亡.现就对笔者医院2011年2月-2014年2月6例CTEPH病例进行回顾性分析及文献复习,以提高对该病的认识.【总页数】4页(P131-134)【作者】杨闽霞;邓朝胜;林其昌;丁海波;连宁芳;张丽娜【作者单位】福建医科大学附属第一医院呼吸内科,福州 350005;福建医科大学附属第一医院呼吸内科,福州 350005;福建医科大学附属第一医院呼吸内科,福州350005;福建医科大学附属第一医院呼吸内科,福州 350005;福建医科大学附属第一医院呼吸内科,福州 350005;福建医科大学附属第一医院呼吸内科,福州 350005【正文语种】中文【中图分类】R544.16;R332.2;R563.5;R619.2;R655.3【相关文献】1.原发性肺大细胞未分化癌病例分析及文献复习 [J], 葛琴;王高仁;顾红芳;蔡晶;赵奎领;司海峰;尹海兵;谢国栋2.孤立性膀胱浆细胞瘤的病例分析及文献复习 [J], 梁嘉华;曹家栋;王树声3.应激性心肌病合并心源性休克病例分析及文献复习 [J], 上官海娟;汪敏;郭卉;熊青峰4.中-小血管炎累及骨骼肌病例临床病理分析及文献复习 [J], 李嗣钊;江薇;李文丽;卢昕;王国春5.蛛网膜囊肿腹腔分流管自行移位痊愈病例分析及文献复习 [J], 张钦;顾硕因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
Cronkhite-Canada综合征三例报道并文献复习

·4210·1420.2018.05.012.WANG Q W,ZHANG T,WEN J G,et al. Analysis of multivariate prognosis of upper urinary tract urothelial carcinoma and risk factors of postoperative bladder cancer[J]. Journal of Clinical Urology,2018,33(5):385-389. DOI:10.13201/j.issn.1001-1420.2018.05.012.[13]PRICE S J,SHEPHARD E A,STAPLEY S A,et al. Non-visibleversus visible haematuria and bladder cancer risk:a study of electronic records in primary care[J]. Br J Gen Pract,2014,64(626):e584-589. DOI:10.3399/bjgp14X681409.[14]VIVANTE A,AFEK A,FRENKEL-NIR Y,et al. Persistentasymptomatic isolated microscopic hematuria in Israeli adolescents and young adults and risk for end-stage renal disease[J]. JAMA,2011,306(7):729-736. DOI:10.1001/jama.2011.1141.[15]MATULEWICZ R S,MEEKS J J. Blood in the urine (hematuria)[J].JAMA,2016,316(14):1508. DOI:10.1001/jama.2016.4716.[16]KASHTAN C E,DING J,GAROSI G,et al. Alport syndrome:a unified classification of genetic disorders of collagen IV α345:a position paper of the Alport Syndrome Classification Working Group[J]. Kidney Int,2018,93(5):1045-1051. DOI:10.1016/j.kint.2017.12.018.[17]NIELSEN M,QASEEM A,High Value Care Task Force of theAmerican College of Physicians. Hematuria as a marker of occult urinary tract cancer:advice for high-value care from the American college of physicians[J]. Ann Intern Med,2016,164(7):488-497. DOI:10.7326/M15-1496.(收稿日期:2022-02-11;修回日期:2022-05-28)(本文编辑:贾萌萌)·全科医生诊室·Cronkhite-Canada 综合征三例报道并文献复习李淑英1,林颖敏2,王敏1,3*【摘要】 Cronkhite-Canada 综合征(CCS )目前被认为是一种非遗传性疾病,临床较为罕见,内镜下多表现为胃肠道多发息肉,临床上以消化道症状、皮肤色素沉着、脱发、脱甲等为主要表现。
以呼吸系统症状为主要表现的复发性多软骨炎病例分析并文献复习

以呼吸系统症状为主要表现的复发性多软骨炎病例分析并文献复习复发性多软骨炎仍是目前临床工作中诊断和治疗比较困难的一类疾病,现结合本人工作中遇到的病例,分析总结目前该病的诊治进展,为广大临床工作者提供参考借鉴。
1、病例资料患者,女,43岁,汉族,农民,因发作性咳嗽、憋喘3个月,加重10天入院。
患者入院前3月余开始受凉后出现咳嗽、咳白粘痰,憋喘,无发热,无咳血,无胸痛,无乏力盗汗,在当地医院治疗18天(具体治疗不详),好转出院。
入院前10天开始无明显诱因咳嗽、咳痰及憋喘加重,夜间明显,可闻及喘鸣,无发热,无乏力盗汗,无夜间阵发性呼吸困难,无心慌、心前区疼痛,无头痛、头晕,在当地输液治疗(具体用药不详),效果欠佳。
既往无吸烟史。
查体:T35℃,P76次/分,R19次/分,BP100/60mmHg,耳廓及鼻梁前部塌陷变形(图1),足趾关节粗大变形。
精神差,自主体位,双侧桶状胸,胸骨无压痛,双肺呼吸运动及动度弱,双肺呼吸音清,可闻及少许哮鸣音,无胸膜摩擦音。
辅助检查:血常规白细胞4.31×109/L,中性粒细胞85.41%,血小板483×109/L,血红蛋白108g/L,血沉68mm/h,血生化及CRP正常,结核抗体、痰涂片找抗酸杆菌(-)。
痰培养+药敏(-),甲状腺及颈部淋巴结彩超正常。
一氧化氮呼气测定(含6次测量值)正常,肺HRCT示气道狭窄表现,部分软骨环缺如(图2)。
心脏超声正常。
我院暂无条件行免疫学检查。
治疗:入院后按照支气管哮喘并感染治疗,给予抗感染、祛痰、解痉、平喘治疗,症状缓解不明显。
追问病史:既往患者发现双侧耳廓塌陷半年-1年,半年前曾到我院耳鼻喉科就诊,未能明确诊断;3月前因咳嗽、憋喘患者自行到上海某医院就诊,诊断为“哮喘”,因麻醉药过敏未行支气管镜检查。
汇报科主任,科讨论该患者诊断为复发性多软骨炎。
2、讨论:复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一累及全身多系统的原因不明的自身免疫性疾病,是以反复发作和缓解为特征的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。
肺炎克雷伯菌致肝脓肿侵袭综合征3例临床分析及文献复习

肺炎克雷伯菌致肝脓肿侵袭综合征3例临床分析及文献复习李春娜1,2,胡越凯1,邵凌云1,黄玉仙1,张文宏1,翁心华1,金嘉琳1【摘要】摘要:为提高对肺炎克雷伯菌感染所致肝脓肿侵袭综合征的临床表现及其危害的认识,回顾性分析3例确诊为肺炎克雷伯菌感染所致肝脓肿患者的临床经过、治疗反应及转归。
结果发现3例患者均有肝外播散性病灶,符合肝脓肿侵袭综合征的临床特征。
这3例患者为社区获得性感染,均有肝脓肿,其中2例合并眼内炎并造成失明,1例合并腰椎感染、腹主动脉感染及感染性心内膜炎。
2例有糖尿病病史,1例免疫正常。
结合文献复习,发现肺炎克雷伯菌感染引起肝脓肿及肝外播散性病灶,临床上称为肝脓肿侵袭综合征,大多由高毒力肺炎克雷伯菌引起,好发于糖尿病及免疫缺陷人群,也可发生于免疫正常人群,治疗困难,临床危害严重,需引起重视。
【期刊名称】微生物与感染【年(卷),期】2016(011)004【总页数】5【关键词】肺炎克雷伯菌;肝脓肿;侵袭综合征;眼内炎·病例分析·肺炎克雷伯菌是医院获得性感染和社区获得性感染的常见病原菌,可导致肺炎、尿路感染、腹腔感染等,在免疫缺陷患者中较易导致血流感染及转移性脓肿。
近年来,北美、欧洲等地区发现了高毒力肺炎克雷伯菌(hypervirulent Klebsiella pneumoniae,HvKP),其所致感染性疾病主要发生于亚裔居民,表现为肝脓肿及伴随的肝外部位感染。
与传统的肺炎克雷伯菌(classicKlebsiella pneumoniae,cKP)相比,HvKP不仅在免疫缺陷人群,还可在免疫正常人群中引起社区获得性感染,并因发生可危及生命的严重感染而引起广泛关注[1-5]。
我国肺炎克雷伯菌感染引起的侵袭综合征并不罕见,近年来呈增多趋势,且相当多的病例由HvKP引起,但临床医师对其认识远远不够。
因此,本文对近期复旦大学附属华山医院收治的3例肺炎克雷伯菌所致肝脓肿侵袭综合征患者的临床资料进行总结,结合文献复习,分析此类病例的临床特点和处理方法,希望引起关注。
外源性脂质性肺炎合并肺结核一例并文献复习

㊃病例报道㊃外源性脂质性肺炎合并肺结核一例并文献复习高卫卫胡炜燚戴广川曾谊南京中医药大学附属南京医院结核三科南京市第二医院211132通信作者:曾谊,E m a i l960559051@q q c o mʌ摘要ɔ外源性脂质性肺炎(E x L P)是一种罕见疾病㊂因其缺乏典型的㊁特异性的临床表现及辅助检查,故进一步认识及详细病史采集对于E x L P的诊断至关重要㊂E x L P同时合并肺结核则更为罕见,容易误诊及漏诊㊂本文通过报道1例经病原学及病理确诊的典型的E x L P合并肺结核病例,并进行文献复习,以提高对该疾病的进一步认识㊂ʌ关键词ɔ肺炎,脂质性;结核,肺D O I103760c m a j i s s n1673-436X 202001010O n e c a s e o f e x o g e n o u s l i p i d p n e u m o n i a c o m p l i c a t e dw i t h p u l m o n a r y t u b e r c u l o s i s a n d l i t e r a t u r e r e v i e wG a oW e i w e i H u W e i y i D a iG u a n g c h u a n Z e n g Y iT h eT h i r dD e p a r t m e n t o f T u b e r c u l o s i s t h eS e c o n d H o s p i t a l o f N a n j i n g N a n j i n g U n i v e r s i t y o fC h i n e s eM e d i c i n e N a n j i n g211132C h i n aC o r r e s p o n d i n g a u t h o r Z e n g Y i E m a i l960559051@q q c o mʌA b s t r a c tɔ E x o g e n o u s l i p o i d p n e u m o n i a E x L P i s a r a r e d i s e a s e i nc l i n i c a l p r a c t i c e B e c a u s eo ft h el a c k o ft y p i c a la n d s p e c i f i c c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n s a n d a u x i l i a r y e x a m i n a t i o n f u r t h e ru n d e r s t a n d i n g a n dd e t a i l e dh i s t o r y c o l l e c t i o na r ev e r y i m p o r t a n t f o r t h ed i a g n o s i so fE x L P E x L Pc o m b i n ed p u l m o n a r y t u be r c u l o s i s i se v e n m o r er a r ea n dc a nb ee a s i l y m i s d i a g n o s e d T h i sa r t i c l er e p o r t s a t y p i c a l c a s e o fE x L Pc o m p l i c a t e dw i t h p u l m o n a r y t u b e r c u l o s i s c o n f i r m e db y e t i o l o g y a n dp a t h o l o g y a n d l i t e r a t u r e s a r e r e v i e w e d i n o r d e r t o i m p r o v e t h e f u r t h e r u n d e r s t a n d i n g o f t h e d i s e a s eʌK e y w o r d sɔ P n e u m o n i a l i p i d T u b e r c u l o s i s p u l m o n a r yD O I103760c m a j i s s n1673-436X 202001010外源性脂质性肺炎(e x o g e n o u sl i p o i d p n e u m o n i a, E x L P)是外界油脂直接经呼吸道吸入肺部,并在肺部沉积,由巨噬细胞吞噬形成泡沫细胞的一种罕见疾病,同时合并肺结核则更为罕见,容易误诊及漏诊[1-2]㊂本文报道1例以慢性咳嗽为表现的E x L P合并肺结核的患者,并结合相关文献总结了该病的诊治经过㊂现将该患者诊治经过及临床资料报道如下㊂1病例资料患者女性,47岁,主诉 反复咳痰伴胸部不适2年余 ㊂患者于2年前无明显诱因出现咳嗽,以干咳为主,无发热及气喘,后于2018年1月3日在当地医院查胸部C T(图1)示:双肺多发性斑片㊁结节状阴影,多次于当地医院诊断为 肺炎 ,予抗感染治疗后症状有好转,但病灶未吸收㊂2019年3月13日胸部高分辨率C T(图2)示:两肺多发性斑片状磨玻璃影伴小叶间隔增厚,呈 铺路石征 表现㊂为进一步诊治,于2019年4月1日收住南京中医药大学附属南京医院结核科㊂既往史:患者于2016年罹患 慢性鼻炎 ,多次就诊于外院五官科,给予 复方薄荷油滴鼻液(本品为复方制剂,主要成分:薄荷脑㊁樟脑㊁液状石蜡,本品溶媒为液状石蜡) 对症治疗,间断应用2年,总量约15支(10m l/支),余既往史无特殊㊂查体:意识清楚,精神可,浅表淋巴结未触及,双肺听诊可闻及散在干啰音,心脏及腹部查体阴性㊂实验室相关检查:血尿粪常规㊁血生化㊁凝血功能㊁自身抗体㊁E S R㊁肿瘤标记物㊁呼吸道病原学检测均正常;血抗结核抗体㊁血清结核感染T细胞检测阴性;3次痰涂片找抗酸杆菌阴性,痰普通菌㊁真菌培养阴性㊂入院后行支气管镜检查,术中可见气管㊁各叶段支气管黏膜苍白萎缩,于左肺下叶背段灌洗,灌洗液涂片找抗酸杆菌阴性,但G e n e X p e r tM T B/R I F结核分枝杆菌检测阳性,肺结核诊断成立㊂考虑到患者既往有长期间断滴鼻剂用药史,而且影像学表现为散在分布边界清楚的磨玻璃影和 铺路石征 ,为进一步明确诊断,于左下肺基底段行C T 引导下经皮肺穿刺术,术后病理:肺泡上皮假复层增生伴肺泡腔内吞噬细胞增多,肺泡腔内未见明显异物巨细胞反应,肺泡实变以肺泡间隔为主,肺泡间隔融合成片并较多量泡沫样类脂质样物沉积,综合分析,病变提示脂质性肺炎改变(图3)㊂结合患者既往用药史,住院期间相关检查结果以及穿刺病理结果,考虑诊断为:E x L P 合并肺结核㊂给予异烟肼㊁利福平㊁吡嗪酰胺㊁乙胺丁醇抗结核治疗,并嘱患者停用滴鼻液,定期随访㊂图1 47岁女性外源性脂质性肺炎合并肺结核患者胸部C T 平扫(2018年1月3日) A :两肺散在分布斑片斑点结节影;B :两肺多发性斑片状磨玻璃影,靠近肺胸膜及叶间裂分布为主;C :右肺中叶及左肺下叶基底段斑片实变影伴肺纹理增粗㊁小叶间隔增厚图2 47岁女性外源性脂质性肺炎合并肺结核患者胸部高分辨率C T (2019年3月13日) A :左肺下叶背段及右肺散在斑片条索影;B :左下肺靠近胸膜下见斑片影及小叶间隔增厚;C :左下肺可见网格影改变,呈典型 铺路石征 表现2 讨论脂质性肺炎是一种由于类脂物质在肺内集聚引起的非常见疾病,根据脂类物质来源不同,可分为E x L P 和内源性脂质性肺炎(e n d o g e n o u s l i po i d p n e u m o n i a ,E n L P )[3]㊂E x L P 是因机体吸入外源性油性物质(矿物油㊁动物油或植物油等)并在肺部异常沉积后引起机体一系列病理生理改变的临床少见病,且临床症状㊁实验室检查及影像学表现均不典型,容易漏诊及误诊㊂本例患者有明确的 脂质性滴鼻液 用药史,影像学表现为双肺散在分布的斑片影,经高分辨率C T 重建扫描显示为两肺多发以下肺为主边缘清楚的磨玻璃影和 铺路石征 ,肺穿刺病理结果示:肺泡实变以肺泡间隔为主,肺泡间隔融合成片并较多量泡沫样类脂质样物沉积,肺泡灌洗液检查可见脂质沉积的巨噬细胞,符合E x L P 的病理学改变㊂同时,该患者肺泡灌洗液分子生物学检查示:G e n e X p e r t M T B /R I F 结核分枝杆菌检测阳性,该项检查对结核分枝杆菌感染的敏感度高于涂片及培养,特异度可达98%~100%[4]㊂2011年WHO 推荐G e n e x p e r tM T B /R I F 与涂片或胸部X 线检查结合用于疑似结核病患者的诊断[8]㊂根据我国‘结核病病原学分子诊断专家共识“[5]当分子生物学检测方法结果阳性㊁细菌学检测方法阴性时,应以分子生物学检测结果为准,视为结核分枝杆菌阳性㊂故该患者为一例确诊的E x L P 合并肺结核的患者㊂考虑原因与该患者长期脂质吸人后损害黏液纤毛运动,进入肺泡的油滴会因为汇聚并被纤维组织包裹而形成结节,同时进入肺泡的油脂由于巨噬细胞无法代谢,导致巨噬细胞凋亡后油脂会反复释放到肺泡内,引起局部炎症反应,最终导致脂质肉芽肿㊁慢性炎症㊁间质纤维化等的形成,启动局部炎症反应,引起肺组织损伤㊂而损伤的肺组织黏膜清除及防御能力减低,容易在病变部位继发条件致病菌感染,从而继发肺结核[6-7]㊂E x L P 临床表现各异,与患者年龄㊁吸入脂类物质的次数及吸入量而不同而具有不同的临床表现[8]㊂急性E x L P患者可出现发热㊁咳嗽㊁咳痰㊁白细胞升高等类似急性呼吸道感染临床表现,而慢性E x L P 患者均无发热表现,该患者以慢性咳嗽㊁咳痰为主,不伴发热,渐出现后背处疼痛不适,考虑与肺部分病灶累及胸膜,牵拉胸膜导致随呼吸双侧肋下及后背部疼痛不适㊂脂质物吸入的量和速度直接影响影像学表现:急性大量吸入脂质物的患者影像学多形成大面积磨玻璃和实变影;而慢性少量多次吸入则易形成肿块或结节影㊂部分脂质可进入小叶间隔,甚至经淋巴管进入引流区淋巴结,导致小叶间质增厚㊁胸膜下间质改变和淋巴结肿大㊂该患者有慢性起病,胸部C T 示双肺散在分布边界清楚的磨玻璃影和 铺路石征 ,符合慢性少量多次吸入脂质性物质导致的慢性脂质性肺炎,在脂质性肺炎基础上继发肺结核㊂治疗方面,脂质性肺炎的治疗包括氧疗㊁化痰㊁解除气道痉挛,合并A R D S 时使用呼吸机辅助通气,合并脏器功能不全时,加强脏器功能支持治疗㊂合并细菌感染时,应早期完善病原学检查,选择敏感抗生素㊂无论是急性E x L P 还是慢性E x L P ,治疗上首先去除脂质吸入源头,糖皮质激素可保持细胞微粒体膜的稳定性㊁减轻炎性反应㊁减轻组织水肿㊁稳定肺泡表面活性物质,但激素应用的剂量及疗程尚无定论[9]㊂该患者在E x L P 基础上合并肺结核,且属于慢性E x L P图3 47岁女性外源性脂质性肺炎合并肺结核患者C T 引导下经皮肺穿刺病理组织镜下表现 H E A :肉芽肿及类脂质样物沉积,箭头示肉芽肿 ˑ100;B :肺泡上皮假复层增生伴肺泡腔内吞噬细胞,箭头示肺泡腔内吞噬细胞 ˑ400;C :肺泡腔内未见明显异物巨细胞反应,肺泡实变以肺泡间隔为主,肺泡间隔融合成片并较多量泡沫样细胞,箭头示泡沫样细胞 ˑ400患者,治疗上嘱患者脱离使用 脂质性滴鼻液 ,同时给予加强抗结核治疗㊂E x L P 经长期内科治疗无效者,必要时考虑手术治疗[10]㊂E x L P 缺乏典型的㊁特异性的临床表现及辅助检查,且该病临床上并不多见,许多临床医师不熟悉脂质性肺炎,容易误诊和漏诊该病㊂因此,进一步对该病的研究㊁认识与总结对该疾病的诊断体现重要意义,同时,对于有明确脂类物质接触史,或常规治疗效果欠佳时,应进行E x L P 的鉴别诊断㊂此外,病史的详细采集对于疾病的诊断至关重要㊂利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突参 考 文 献1 T a n c r e d iA G r a z i a n oP S c a r a m u z z i R e t a l E x o g e n o u s l i po i d p n e u m o n i a d u e t o c h r o n i c i n h a l a t i o no f o i l ypr o d u c t u s e d a s a l u b r i c a n t o f t r a c h e o t o m y c a n n u l a J E u r a s i a nJ M e d 2018 50 2 125-127 D O I 10 5152 e u r a s i a n jm e d 2018 17325 2 H a r r i sK C h a l h o u b M M a r o u nR e t a l L i po i d p n e u m o n i a a c h a l l e n g i n g d i a g n o s i s J H e a r tL u n g2011 40 6 580-584 D O I 10 1016 j h r t l n g2010 12 003 3 W o n g C F Y a n S W W o n g WM e t a l E x o g e n o u sl i po i d p n e u m o n i a a s s o c i a t e dw i t h o i l p u l l i n g r e p o r t o f t w o c a s e s J M o n a l d iA r c hC h e s tD i s 2018 88 3922 D O I 10 4081 m o n a l d i 2018 9224 Z e k a A N T a s b a k a n S C a v u s o gl u C E v a l u a t i o n o f t h e G e n e X p e r t M T B R I F a s s a y f o r r a p i d d i a gn o s i s o f t u b e r c u l o s i s a n d d e t e c t i o n o f r i f a m p i n r e s i s t a n c e i n p u l m o n a r y a n d e x t r a p u l m o n a r y s pe c i m e n s J JC l i n M i c r o b i o l 2011 49 124138-4141 D O I 10 1128 J C M 05434-11 5 中华医学会结核病学分会临床检验专业委员会结核病病原学分子诊断专家共识 J 中华结核和呼吸杂志 2018 41 9688-695 D O I 10 3760 c m a j i s s n 1001-0939 2018 09 0086 G i l B M C h u n g MH Ki m Y D e t a l A g gr e s s i v e m y c o b a c t e r i u m a b s c e s s u s o n r e p e a t e d e x o g e n o u s l i po i d p n e u m o n i a i nt h er i gh t m i d d l el o b e J A n n T r a n s l M e d 2019 7 9206 D O I 10 21037 a t m 2019 04 02 7 王玉霞方芳 郭岩斐 等 经病理确诊的外源性脂质性肺炎12例分析 J 中华结核和呼吸杂志 2017 40 6445-449 D O I 10 3760 c m a ji s s n 1001-0939 2017 06 010 8 G u o M L i uJ J i a n g B E x o g e n o u sl i pi d p n e u m o n i ai n o l d p e o p l e c a u s e db y a s p i r a t i o n t w oc a s er e po r t sa n dl i t e r a t u r e r e v i e w J R e s p i rM e dC a s eR e p 2019 27 100850 D O I 10 1016 jr m c r 2019 100850 9 K i l a r u H P r a s a d S R a d h a S e ta l N a s a la p pl i c a t i o n o f p e t r o l a t u m o i n t m e n t -a s i l e n t c a u s e o f e x o g e n o u s l i p o i d p n e u m o n i a s u c c e s s f u l l y t r e a t e dw i t h p r e d n i s o l o n e J R e s p i r M e dC a s eR e p 2017 22 98-100 D O I 10 1016 jr m c r 2017 07 00310 D i c p i n i g a i t i s P V T r a c h u k P F a k i e r F e t a l V a p i n g-a s s o c i a t e d a c u t e r e s p i r a t o r y f a i l u r e d u e t o a c u t e l i p o i d p n e u m o n i a J L u n g2019 D O I 10 1007 s 00408-019-00277-6收稿日期 2019-05-23。
抗结核药品导致严重骨髓抑制一例并文献复习
中国防痨杂志 2021年 4 月第 43卷第 4 期C h i n J A m i t u b e r c,April 2021, Vol. 43,N〇. 4•413••短篇论著•抗结核药品导致严重骨髓抑制一例并文献复习刘鑫郭乐仵倩红【摘要】抗结核药品是引起骨髓抑制的危险因素,严重者可导致患者死亡。
本文作者报道了1例与使用抗结 核药品相关的骨髓抑制并导致死亡的患者。
患者为女性,24岁,以“发现双侧颈部包块1个月余,经外院穿刺病理 诊断为颈部淋巴结结核”住院治疗.入院后颈部包块脓液经结核分枝杆菌药物敏感性试验(M T frD S T)证实为耐多 药结核病,入院常规行血液检查未见异常后给予初治抗结核治疗(3H-R-Z-E/12H-R),全血细胞从最初的仅粒系细 胞轻度降低,逐步发展至重度降低,最终红系、粒系、巨核系细胞均严重降低,从而继发感染性休克;患者被积极抢 救后失败.最终死亡。
作者通过复习相关文献.讨论了抗结核药品引起骨髓抑制的发病机制、临床表现、诊断及治 疗方法,提醒临床医生了解抗结核药品引起的血液系统不良反应及其严重性,尽早明确原因并采取必要的干预措施。
【关键词】抗结核药;结核,抗多种药物性;骨髓疾病;死亡;综述文献(主题)A case of severe myelosuppression caused by anti-tuberculosis drugs and literature review on this issue LIU X i n,GUO L e*WJJ Q ian-hong. Shaanxi Provincial Tuberculosis Prevention and Control Institute* X i1 an 710100 <,ChinaCorresponding author:W U Qian-hong, Email :15902969^31 @126. com【Abstract】A nti-tuberculosis drug is a risk factor for causing bone m arrow suppression,which can lead to death in vSevere cases. T his article reported a patient who got bone m arrow suppression caused by the use of antituberculosis drugs and died. T he authors also did a literature review regarding to this issue. T he patient was female, 24 years old. She was found to have bilateral neck masses for m ore than 1m onth and diagnosed as cervical lymph node tuberculosis by puncture biopsy in another hospital before she came to our hospital. A fter adm ission,she was confirmed as m ultidrug-resistant tuberculosis (M DR-TB) by Mycobacterium tuberculosis drug susceptible test (M T&-DST) using the pus obtained from her neck mass. T he routine blood examinations were performed for her and the results w ere norm al, and then the initial treatm ent regimen of anti-tuberculosis (3H-R-Z-E/12H-R) was given to this patient. A fter she received the treatm ent, the granulocyte cells were starting to drop slightly and gradually progressed to severe reduction,and then further progressed to severe reductions of the erythroid,granulocyte and m egakaryocyte cells. T he patient eventually died of infectious shock and failure to resuscitate. By reviewing the relevant publications, the authors did discussions on pathogenesis, clinical m anifestations, diagnosis and treatm ent of bone m arrow suppression caused by anti-tuberculosis drugs in this article, aimed to remind clinicians to understand the adverse reactions in blood system caused by anti-tuberculosis drugs and their severity,and to emphasize that the causes of the abnormal blood test results should be identified as soon as possible and the effective intervention m easures should be taken soon.【Key words】A ntitubercular agents; Tuberculosis,m uhidrug-resistant; Bone m arrow diseases;D eath;Review literature as topic骨髓抑制是抗结核药品治疗中经常发生的且严重的药 物不良反应(adverse drug reaction,A D R),相关文献报道发 生率在3. 3%〜10%[11。
肺脏Castleman病2例并文献复习
㊃论 著㊃D O I 10 3760 c m a ji s s n 1673-436X 2018 15 006作者单位:523378东莞,广东医科大学附属茶山医院外科(周学鲁);523127广州中医药大学附属东莞市中医院外科(胡灏㊁周上军),病理科(谭学君)通信作者:周学鲁,E m a i l z h o u x u e l u l u @s i n a c o m肺脏C a s t l e m a n 病2例并文献复习周学鲁 胡灏 周上军 谭学君ʌ摘要ɔ 目的 提高临床上对肺脏C a s t l e m a n (P C D )病的认识及诊治水平㊂方法 报道2例P C D 并结合相关文献进行分析讨论㊂结果 男女各1例,年龄分别为42岁㊁57岁㊂男性患者肿瘤位于右中下肺,腔镜手术切除,效果良好㊂而女性患者除了右中肺病变外,合并其他全身疾病,治疗效果较差㊂检索国内文献符合研究标准的有67篇共79例㊂按临床和影像学表现分为肺周型(31例,39 2%)㊁肺门型(40例,50 6%)和肺弥漫型(8例,10 1%),大多数病例无特殊临床症状㊂前两者为局灶型,后者为多中心型㊂病理类型:透明血管型59例(74 7%),浆细胞型6例(7 6%),混合型4例(5 1%),未记录10例(12 7%)㊂79例患者行肿物切除术或肺叶切除术70例,其余9例采用保守疗法㊂所有病例平均随访时间45 6个月㊂3例弥漫型P C D 患者在治疗后24个月内死亡㊂结论 P C D 无特异临床症状,影像学对诊断有一定价值,但确诊需靠病理㊂肺周型和肺门型手术切除疗效好,长期生存,而肺弥漫型治疗效果欠佳,预后差㊂ʌ关键词ɔ C a s t l e m a n 病;巨大淋巴结增生;肺脏;诊断;治疗T w oc a s e so f p u l m o n a r y Ca s t l e m a n 's d i s e a s e a n dl i t e r a t u r er e v i e w Z h o u X u e l u * H u H a o Z h o u S h a n g j u n T a nX u e j u n *D e p a r t m e n t o f S u r g e r y C h a s h a n H o s p i t a l G u a n g d o n g M e d i c a lU n i v e r s i t yD o n g gu a n523378 C h i n a C o r r e s p o n d i n g au t h o r Z h o uX u e l u E m a i l z h o u x u e l u l u @s i n a c o m ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e T o i m p r o v e t h eu n d e r s t a n d i n g a n d t r e a t m e n t of t h e p u l m o n a r y C a s t l e m a n 's d i s e a s e P C D M e t h o d s T w oc a s e so fP C D w e r er e p o r t e d a n dr e l a t e dl i t e r a t u r e s w e r er e v i e w e d R e s u l t s O n em a l e p a t i e n tw a s 42y e a r s o l d a n d t h e o t h e r f e m a l e p a t i e n tw a s 57y e a r so l d B o t ho f t h e m h a da m a s s i nt h er igh t p u l m o n a r y l o p e T h e m a l e p a ti e n tr e c e i v e de n d o s c o pi cr e s e c t i o na n dh a d g o o d o u t c o m e T h e f e m a l e p a t i e n t o n l y ha d c o n s e r v a t i v e t r e a t m e n t a n d t h e r e s u l tw a s n o t s a t i s f i e d At o t a l o f 79c a s e s o fP C D w e r er e t r i e v e df r o m d o m e s t i c p ub l ic a t i o n s T h e p a t i e n t sw e r ed i v i de di n t o p e r i p h e r a l t y p e 31c a s e s 39 2% p u l m o n a r y h i l a r t y p e 40c a s e s 50 6% a n dd if f u s i o nt y p e e i gh t c a s e s 10 1% i n t h e l i g h t o f c l i n i c a l a n di m a g i n g f i n d i n g s T h e f i r s t t w o w e r e l o c a l i z e d a n dt h e l a t t e rw a s m u l t i c e n t r i c P a t h o l o g i c a l l y t h e r e w e r e59c a s e so fh y a l i n ev a s c u l a rt y p e 74 7% s i xc a s e so f p l a s m ac e l lt y pe 7 6%f o u rc a s e so f m i x e dt y p e 5 1% a n dt e nc a s e so fu n k n o w n 12 7% 70o f79p a t i e n t s u n d e r w e n t t u m o r r e s e c t i o no r l o b e c t o m y a n do t h e rn i n ec a s e sh a dc o n s e r v a t i v et r e a t m e n t T h ea v e r a ge f o l l o w -u p t i m ew a s 45 6m o n t h s T h r e eo f e i g h td i f f u s i o n p a t i e n t sd i e d i n24m o n t h sa f t e rc o n s e r v a t i v e t r e a t m e n t C o n c l u s i o n s T h e r ea r en os p e c i f i cc l i n i c a l p r e s e n t a t i o n s i nP C D I m a g i n g e x a m i n a t i o nc a nb e h e l p f u l f o r t h ed i a g n o s i sb u t t h ed e f i n i t ed i a g n o s i ss h o u l db em a d eb yp a t h o l o g y S u r gi c a l r e s e c t i o nh a s g o o d o u t c o m e s i n p a t i e n t s o f p e r i p h e r a l a n dh i l a r t y p e w h i l e t h e p a t i e n t s o f d i f f u s i o n t y p e o f t e nh a s p o o r p r o gn o s i s ʌK e y wo r d s ɔ C a s t l e m a n 's d i s e a s e G i a n t l y m p hn o d eh y p e r p l a s i a L u n g D i a g n o s i s T r e a t m e n t 1956年C a s t l e m a n 等[1]在纵隔内发现类似胸腺肿瘤的淋巴结增生而取名为C a s t l e m a n 病,其可发生于任何有淋巴组织存在的部位,主要位于腹膜后㊁纵隔㊁颈部㊁腋下等部位[2-3]㊂然而肺脏C a s t l e m a n 病(p u l m o n a r y Ca s t l e m a n 's d i s e a s e ,P C D )罕见,误诊率极高[4-6]㊂本文报道2例P C D 并复习国内文献79例P C D ,通过分析其临床表现㊁影像学特征㊁病理学特点㊁治疗方式和预后以提高P C D 的诊断和治疗水平㊂㊃4411㊃国际呼吸杂志2018年8月第38卷第15期 I n t JR e s p i r ,A u gu s t 2018,V o l .38,N o .15Copyright ©博看网. All Rights Reserved.1 资料与方法1 1 病例报告 例1患者男,42岁,因 体检发现右侧肺部肿块 入院㊂术前诊断为肺肿瘤而行胸腔镜探查术,术中完整切除位于叶间裂的肿瘤(大小2 9c mˑ2 6c m ,圆形),病理诊断为P C D ㊂术后恢复良好,随访5年无复发㊂见图1~4㊂注:A 为术前示右中下肺肿瘤影(白色箭头示);B 为术后复查示正常图1 例1患者X线胸片表现注:A 可见肿瘤位于肺叶间裂(白色箭头示);B 为肿瘤切除后可见肺血管图2 例1患者胸腔镜探查术中表现图3 例1患者切除的肺肿块,包膜完整,切面呈淡黄色均质结构例2患者女,57岁,因咳嗽㊁气促4d 入院㊂患者入院前6年因左肺㊁纵隔肿瘤在外院分别行左肺舌段切除术和纵隔肿瘤切除术㊂术后病理诊断为P C D ㊂入院检查患者发热,两肺干湿性啰音,腹胀明显,有大量腹水㊂患者合并高血压㊁红斑狼疮㊁慢性心肾衰竭㊁甲状腺功能亢进等全身疾病㊂胸部X 线和C T 检查可见右肺中部有团块阴影,内有强化灶,两肺广泛纤维化㊁空洞及炎症改变(图5㊁6)㊂诊断P C D 复发㊁肺炎㊁肠梗阻等㊂入院后经泼尼松(强的松)等综合治疗好转出院,但患者生活质量极差㊂注:A 示病灶中央部可见管壁增厚的小血管穿入滤泡,形成 棒棒糖 状结构,小血管内皮细胞明显肿胀,部分血管壁呈玻璃样变;B 示增生的淋巴滤泡周围有许多淋巴细胞呈多层环状排列,形成 洋葱皮样 结构图4 例1患者肺肿块的病理学表现 H E ˑ200(A )ˑ100(B )图5 例2患者X 线胸片见右侧中下肺肿块(白色箭头示)1 2 文献检索 以 C a s t l e m a n 病 肺巨大淋巴结增生 为主题词检索1979年1月1日至2017年12月1日中国医院知识总库和万方数据库,筛选其中的文献㊂纳入标准:①国内发表的P C D 病例资料;②资料中包含病例的临床表现㊁影像学资料㊁病理特点㊁免疫组织化学及血清标记物检测结果㊁治疗方法等;③病例须经病理确诊㊂排除标准:①发病部位不在肺部的病例;②资料不全的病例㊂1 3 方法 统计符合标准的病例总数,记录性别㊁年龄㊁病程㊁临床表现㊁影像学检查㊁手术方式㊁病理类型及预后等信息㊂探讨分析临床表现㊁影像学和病理特点㊁治疗效果和预后㊂2 结果2 1 检索结果 获得84篇137例P C D 文献,但符合纳入条件的文献67篇79例㊂㊃5411㊃国际呼吸杂志2018年8月第38卷第15期 I n t JR e s p i r ,A u gu s t 2018,V o l .38,N o .15Copyright ©博看网. All Rights Reserved.注:A 示左侧肺舌叶切除后金属影(白色箭头示);B 示右中下肺肿块(白色箭头示);C 示两肺有肺纤维化㊁增生和空洞存在,两下肺炎症改变图6 例2患者胸部C T 表现2 2 病理类型 肺周型(n =31):均为临床局灶型表现,透明血管型20例(64 5%),浆细胞型3例(9 7%),混合型2例(6 5%),未记录6例(19 4%)㊂肺门型(n =40):临床局灶型,透明血管型33例(82 5%),浆细胞型2例(5 0%),混合型1例(2 5%),未说明具体类型的4例(10 0%)㊂肺弥漫型(n =8):临床均为多中心型,透明血管型6例(75 0%),浆细胞型和混合型各1例(12 5%)㊂免疫组织化学:79例P C D 患者中有19例做了免疫组织化学检查,记录组织标本中各种抗体的阳性比例,C D 3为68 4%(13/19),C D 5为26 3%(5/19),C D 10为21 1%(4/19),C D 20为68 4%(13/19),C D 21为31 6%(6/19),C D 23为15 8%(3/19),C D 34为10 5%(2/19),C D 35为10 5%(2/19),C D 38为10 5%(2/19),C D 43为21 1%(4/19),C D 45R O 为10 5%(2/19),C D 79a 为31 6%(6/19),C D 138为5 3%(1/19),K i -67为31 6%(6/19),κ为26 3%(5/19),λ为26 3%(5/19),B c l -2为15 8%(3/19),B c l -6为10 5%(2/19)㊂表1 79例不同临床类型肺脏C a s t l e m a n 病患者初发临床症状[例(%)]临床类型例数咳嗽㊁咳痰胸痛㊁胸闷头晕㊁低热浮肿㊁乏力外阴溃疡贫血声嘶心悸皮疹肺周型3110 32 3 2 6 5 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 肺门型404 10 0 3 7 5 3 7 5 0 0 0 0 0 0 1 2 5 1 2 5 1 2 5 0 0 0 肺弥漫型81 12 50 0 0 2 25 02 25 02 25 00 0 0 0 0 0 0 0 0 1 12 5合计7915 19 05 6 35 6 3 2 2 5 2 2 5 1 1 31 1 31 1 31 1 323 临床及影像学表现 79例P C D 患者的临床统计资料见表1㊂临床症状为非特异性的咳嗽㊁咳痰(19 0%),胸痛㊁胸闷(6 3%),头晕㊁低热(6 3%)等㊂X 线胸片和C T 表现为肺门区或肺内有圆形或类圆形肿块,边缘光滑,病变内有不同程度的钙化灶㊂而弥漫型则表现肺部多样化病变,有肺炎㊁肺大疱或肺纤维化改变等,同时合并纵隔淋巴结肿大或其他全身性病变㊂2 4 治疗方式和结果 例1患者采用胸腔镜切除病灶获得成功,手术创伤小,恢复快,术后随访5年未见复发㊂例2患者合并有多个器官病变,有肺部和纵隔巨大淋巴结切除术史,术后症状复发,需要长期服用激素,生活质量差㊂检索文献中31例肺周型行肿瘤切除术18例,肺叶切除术13例㊂肺门型:肿瘤切除术27例;肺叶切除术10例;有3例肺门型因肿瘤与血管粘连致密而施行活检术,其中1例术后24个月死亡,另2例化疗后好转㊂肺弥漫型:2例行肺叶切除术,其中1例3年后复发,另1例长期存活;肺叶楔形切除活检术3例,其中1例自动出院失访,2例好转;全身化疗3例患者均在化疗后24个月内死亡㊂所有病例平均随访45 6个月(4~240个月)㊂见表2㊁3㊂表2 79例不同临床类型肺脏C a s t l e m a n 病患者治疗方式[例(%)]临床类型例数肿瘤切除术肺叶切除术活检术化疗肺周型3118 58 1 13 41 9 0 0 0 0 0 0 肺门型4027 67 5 10 25 0 3 7 5 0 0 0 肺弥漫型80 0 02 25 03 37 5 3 37 5合计7945 57 0 25 31 6 6 7 63 3 8表3 79例不同临床类型肺脏C a s t l e m a n 病患者预后[%(例)]临床类型例数病死率肺周型310 0 0 肺门型402 5 1肺弥漫型837 5 3 合计795 1 4 ㊃6411㊃国际呼吸杂志2018年8月第38卷第15期 I n t JR e s p i r ,A u gu s t 2018,V o l .38,N o .15Copyright ©博看网. All Rights Reserved.3讨论C a s t l e m a n病是一种少见的淋巴组织增殖性疾病,各个年龄段均可发病,但以成人多见㊂其病因目前尚不十分清楚,可能与病毒感染㊁免疫缺陷和/或调节功能紊乱有关,细胞因子(如I L-6)的过度产生可能也是发病的关键㊂英文文献报道C a s t l e m a n病的发病率约为1/100000,C a s t l e m a n 病可以发生在身体的各个淋巴结部位,但P C D极为少见[7]㊂国外P C D多为个案报道,报告病例不足百例㊂其特点是多为体检时发现,临床表现为非特异性的咳嗽㊁咳痰,影像学表现为肺部或肺门肿块㊂常常误诊为肺癌等其他疾病而行肺叶切除术,局灶性病变手术后效果良好㊂国内P C D罕见,约占全身C a s t l e m a n病的222%~625%[2,8-9]㊂P C D的定义是指发生在肺内㊁肺门以及合并有肺外C a s t l e m a n病的疾病㊂笔者根据文献报道P C D发生的部位㊁临床表现㊁影像学特征㊁有无合并全身病变㊁治疗方式和预后,首次将P C D分为肺周型(392%)㊁肺门型(506%)和肺弥漫型(101%)3个类型,前两者通常表现为局灶性病变,而后者则为多中心性病变㊂31例肺周型P C D患者中体检发现19例(612%),另12例有临床症状者表现为咳嗽㊁咳痰10例(323%),胸痛㊁胸闷2例(65%)㊂X线胸片和C T表现为在肺叶或肺叶间裂中有圆形肿块,边缘光滑[10]㊂40例肺门型P C D患者中体检发现27例(675%),另13例有临床症状者表现为咳嗽㊁咳痰4例(100%),胸痛㊁胸闷3例(75%),头晕㊁低热3例(75%),贫血㊁声嘶㊁心悸各1例(25%)㊂肺门型P C D影像学特点是肺门区有单个软组织肿块,平扫呈等密度或稍低密度,可见钙化灶㊂M c A d a m s等[11]报道钙化的发生率为5%~ 10%㊂王仁贵等[12]报道钙化率高达382%㊂肿块多有完整的包膜,呈膨胀性生长,对周围支气管只是推压移位,不会直接侵犯支气管,双侧肺野清晰㊂丁征平等[13]认为根据C a s t l e m a n病的特性,肿瘤的血供直接来源于膈动脉或支气管动脉,血供极丰富,故可根据显影的增强来鉴别诊断胸腺瘤或其他的纵隔肿瘤㊂磁共振T1W I表现为略低信号或等信号,T2W I抑脂相呈明显高信号,增强后病灶呈中度强化㊂瘤灶内均可见中央条索状及小片状低信号区[4,14]㊂8例肺弥漫型P C D为多中心型,临床症状表现多样化,咳嗽㊁咳痰1例(125%),头晕㊁低热2例(250%),水肿㊁乏力2例(250%),外阴溃疡2例(250%),面部皮疹1例(125%)㊂病变波及纵隔㊁颈部㊁腋下淋巴结,甚至引起腹部淋巴结肿大㊂患者常有乏力㊁头晕㊁发热㊁贫血等全身症状㊂病变后期常常合并有肺部炎症(细菌性㊁霉菌性)㊁肺大疱㊁空洞㊁纤维化改变[15]㊂影像学表现为肺门区浓密外,双侧肺有间质肺炎,呈弥漫网格状改变,合并双肺多发肺大疱或空洞纤维化㊂纵隔㊁腋窝㊁腹股沟区多发淋巴结肿大[15-16]㊂氟代脱氧葡萄糖P E T/C T检查显示全身多发淋巴结肿大伴轻度代谢增高,肝脾增大[17]㊂因此,P C D患者的临床特点是症状无特异性,多为体检发现肺内肿块㊂尽管影像学有一些诊断价值的表现,但本组P C D误诊率仍高达962% (76/79)㊂本组病理透明血管型59例(747%),浆细胞型6例(76%),混合型4例(51%),未记录10例(127%)㊂病理特点是淋巴结结构基本完整,多个增生的淋巴滤泡样结构散在分布在病变部位,无淋巴窦结构㊂部分生发中心发生萎缩,部分发生退行性改变;有少量淋巴滤泡无生发中心形成㊂病灶中央部可见多个管壁增厚的小血管穿入滤泡,形成 棒棒糖 状结构;增生的小血管内皮细胞明显肿胀,部分血管壁呈玻璃样变㊂增生的淋巴滤泡周围有较多淋巴细胞呈多层环状排列,形成 洋葱皮 样结构㊂在诊断中免疫组织化学无特异性标记,但可用于鉴别诊断其他淋巴瘤[6]㊂在资料统计中,C D3㊁C D20大部分为阳性,C D21㊁C D79a㊁K i-67部分表现为阳性,C D5㊁C D10㊁C D23㊁C D34㊁C D35㊁C D38㊁C D43㊁C D45R O㊁C D138㊁κ㊁λ㊁B c l-2㊁B c l-6少部分表现为阳性㊂目前C a s t l e m a n病的治疗仍无统一的治疗方案㊂检索资料显示肺周型和肺门型治疗方法主要有肺部分切除术㊁肺叶切除术和一侧肺叶切除术,平均随访456个月,效果大多良好㊂但肺门型P C D血管丰富,出血大,有报道术中出血量高达5000m l 以上[13]㊂因此,必须评估手术的风险性,如果手术无法彻底切除肿块,部分或大部分切除再加放疗或化疗效果亦较好㊂但是值得注意的是,术前诊断不明的患者往往施行一侧肺叶切除术或全肺切除术和淋巴结清扫术,这样的术式对P C D的治疗缺少科学的依据,手术创伤大,并发症多㊂如果术前能够明确诊断,将有利于减少过度全肺切除术㊂此外,胸腔镜技术的广泛开展及应用可以减少手术的并发症[18]㊂8例肺弥漫型患者中接受化疗的3例患者均在治疗后24个月死亡,病死率高达375%,与文献报道[15]基本相同㊂目前已经有使用单克隆㊃7411㊃国际呼吸杂志2018年8月第38卷第15期I n t JR e s p i r,A u g u s t2018,V o l.38,N o.15Copyright©博看网. All Rights Reserved.抗体(如I L-6单抗㊁C D20单抗 利妥昔单抗等)治疗不能手术的病例,一些新的靶向治疗药物和血管生成抑制剂已经在部分患者中获得了一定的治疗效果,但总疗效尚缺乏有力的依据[15,19-21]㊂综上所述,P C D可以分为肺周型㊁肺门型和肺弥漫型㊂临床表现无特异性,影像学表现各有特点,具有诊断价值,但最后诊断需要病理㊂局灶型P C D(肺周型㊁肺门型)手术切除效果良好,而多中心型P C D(肺弥漫型)预后较差㊂参考文献1 C a s t l e m a nB L v e r s o nL M e n e n d e x V L o c a l i z e d m e d i a s t i n a ll y m p h n o d eh y p e r p l a s i ar e s e m b l i n g t h y m o m a J C a n c e r195694822-8302徐傲陈柯王琦等C a s t l e m a n病45例临床病理学分析J安徽医药20172191632-1635D O I103969j i s s n1009-64692017090213 W a n g S C h e n S X u J e t a l C l i n i c o p a t h o l o g i c a l c h a r a c t e r i s t i c so f u n i c e n t r i cr e t r o p e r i t o n e a lC a s t l e m a n'sd i s e a s e as t u d y o f14c a s e s J W o r l dJS u r g O n c o l20161413D O I101186s12957-015-0756-64袁建军沈剑敏夏贤武肺门局灶型C a s t l e m a n病的C T诊断J医学影像学杂志2014243389-3915张洋王国锦瞿文肺内C a s t l e m a n病1例并文献复习J 临床检验杂志电子版201762429-4316陈吉添史珂陈瑜等肺部C a s t l e m a n病130例临床病理分析J实用医技杂志2017243332-334D O I1019522j c n k i1671-50982017030567 T e s t o r iA V o u l a zE A l l o i s i o M e t a l M u l t i c e n t r i c c a s t l e m a n'sd i se a s e r e s e m b l i n g m e t a s t a t i c l u n g c a r c i n o m a Ac a s er e p o r tJ C l i nC a s eR e p201863473-475D O I101002c c r313818刘晓红印建国宋锦文等C a s t l e m a n病的影像学表现与手术㊁病理对照分析J临床军医杂志2011395909-911D O I103969j i s s n1671-3826201105369张彤曲渊黄凯丹17例单发和多发血管滤泡性淋巴组织增生的临床病理特点J诊断病理学杂志200074266-26910陆志锋李玉香王博等胸部巨淋巴结增生症的C T与M R I 诊断J上海医学影像2010194281-28211 M c A d a m sH P R o s a d o-d e-C h r i s t e n s o nM F i s h b a c kN F e t a lC a s t l e m a n d i s e a s e o ft h et h o r a x r a d i o l o g i cf e a t u r e s w i t hc l i n i c a l a n dh i s t o p a t h o l o g i cc o r r e l a t i o n J R ad i o l o g y19982091221-228D O I101148r a d i o l o g y20919769835 12王仁贵霍萌王丹丹等胸腹部局灶性C a s t l e m a n病的C T 特征分析J中华放射学杂志201044111161-1166D O I103760m a s j i d s1005-120120101101213丁征平申屠阳周允中胸内巨淋巴结增生症的诊断及外科治疗J中国胸心血管外科临床杂志200310169-70 14朱艳琳王成坤鲁力胸腹部C a s t l e m a n病的C T征象及病理对照分析J医学影像学杂志20172781605-1608 15赵银英周宇麒冯定云等C a s t l e m a n病一例并文献复习J新医学2015466403-409D O I103969g i s s n0253-980220150601416唐旭华黄尾全凌宏忠等C a s t l e m a n病引起副肿瘤性天疱疮的系统性损害J中华实用诊断与治疗杂志2010244362-36317康磊范岩王荣福等P E T C T诊断多中心型C a s t l e m a n病累及双肺组织1例J肿瘤学杂志201521178-79D O I1011735j i s s n1671-170X 201501B01818沈佩婷王炯肖文艳等肺叶间裂C a s t l e m a n病1例J临床肺科杂志201419101930-1931D O I103969j i s s n1009-6663201401006819 B a r q u e r oN S i l t u x i m a b an e wo p t i o n f o r t h em a n a g e m e n t o fC a s t l e m a n's d i s e a s e JD r u g sT o d a y B a r c201551121-28D O I101358d o t2015511223400220 C e r v a n t e sC E C o r r e aR C a s t l e m a nd i s e a s e ar a r ec o n d i t i o nw i t he n d o c r i n e m a n i f e s t a t i o n s J C u r e u s201517711e380D O I107759c u r e u s38021 L i nQ F a n g B H u a n g H e ta l E f f i c a c y o fb o r t e z o m i ba n dt h a l i d o m i d e i nt h er e c r u d e s c e n t f o r m o fm u l t i c e n t r i c m i x e d-t y p eC a s t l e m a n'sd i s e a s e J B l o o dC a n c e rJ20155e298D O I101038b c j201512收稿日期2018-03-11㊃8411㊃国际呼吸杂志2018年8月第38卷第15期I n t JR e s p i r,A u g u s t2018,V o l.38,N o.15Copyright©博看网. All Rights Reserved.。
《COPD病例分析》课件
治疗方案,提高患者的生存率和生活质量。
研究方法
收集病例资料
收集COPD患者的病例资料,包括基本信息、临 床表现、诊断结果和治疗过程等。
对比不同病例
将不同病情、不同治疗方案的COPD病例进行对 比,分析各种因素对疾病的影响。
ABCD
分析和总结病例资料
对收集到的病例资料进行分析和总结,探讨 COPD的发病机制、影响因素和治疗方案等。
深入研究COPD的发病机制, 发现新的治疗靶点,为开发更 有效的药物和治疗方案提供支 持。
提高公众对COPD的认知
加强公众对COPD的认知和预 防意识,减少COPD的发病率 和死亡率。
THANKS
感谢观看
03
CATALOGUE
COPD病例治疗与护理
治疗方式
药物治疗
使用支气管舒张剂、抗炎药物 和祛痰药等,以缓解症状、改
善肺功能。
氧疗
对于缺氧严重的患者,给予氧 气吸入治疗,提高血氧饱和度 。
肺康复训练
通过有氧运动、呼吸训练等, 增强患者的肌肉力量和心肺功 能。
手术治疗
对于严重COPD患者,可考虑 肺减容手术或肺移植手术。
鼓励老年人接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗 ,以降低感染风险。
控制策略
早期诊断
提高公众对COPD的认识,使患者能早期诊 断和治疗。
药物治疗
根据患者的病情,选择合适的药物进行治疗 ,如支气管扩张剂、抗炎药等。
氧疗
对于有低氧血症的患者,进行适当的氧疗。
肺康复治疗
对于病情较重的患者,进行肺康复治疗,包 括呼吸锻炼、运动训练等。
护理措施
心理护理
关注患者的心理状态,提供心理支持和疏导 ,减轻焦虑和抑郁情绪。
以胰腺炎为首发表现的特发性多中心型Castleman病1例及文献复习
㊃病例报告㊃以胰腺炎为首发表现的特发性多中心型C a s t l e m a n 病1例及文献复习张旭霞,张玲芳,杨 静,彭艳艳,刘 乐,邰宵辉,李红玲(甘肃省人民医院肿瘤内科,甘肃兰州730000)关键词:巨淋巴结增生;胰腺炎;诊断中图分类号:R 733.4文献标志码:A文章编号:1004-583X (2018)01-0084-03d o i :10.3969/j .i s s n .1004-583X.2018.01.014 C a s t le m a n 病(C D )是一种局灶或多中心淋巴组织增生为特征的临床少见病,1956年B e n ja m i n C a s t l e m a n 等首次报道并命名㊂C D 病因及发病机制目前尚未明确,临床上以淋巴结显著肿大为特点,可伴有全身症状和(或)多系统损害,明显的淋巴滤泡㊁血管及浆细胞呈不同程度的增生是其最显著的病理特点㊂由于C D 多系统损害特点往往以其他病为首发表现,而且部分C D 处于B 细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤㊂因此,提高对C D 临床特点及组织病理学的认识水平,对及早准确诊断C D 具有重要的意义㊂为此,我们回顾性分析了甘肃省人民医院肿瘤内科以胰腺炎为首发表现的经病理确诊的1例C D 典型患者,并复习相关文献㊂1 病例摘要患者,男,43岁,主因反复上腹部疼痛2个月,于2016年3月6日收住我院消化科㊂2016年1月5日患者无诱因出现上腹部持续性胀痛,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,就诊于武都区医院化验血淀粉酶480U /L ,尿淀粉酶1210U /L ;腹部超声示:胰腺头部肿胀,周围似有渗出,考虑胰腺炎㊂诊断 急性胰腺炎 ,给予治疗后症状缓解出院㊂出院后仍有轻微腹痛,未予重视㊂3月2日患者腹痛加重,就诊于陇南市第一人民医院,上腹增强C T :胰腺肿瘤性病变合并肝㊁双肾及骨转移;腹膜后可见多发小淋巴结㊂为进一步诊治以 胰腺肿瘤 收住我院消化科㊂患者起病以来精神食欲㊁睡眠差,近2月体重下降约8k g,大小便正常㊂入院体格检查:神清,对答切题,无贫血貌,双侧腋窝可触及多个肿大淋巴结,融合成团,质韧无触痛,最大约3c mˑ2c m ㊂胸廓对称无畸形,双肺呼吸运动对称,触觉语颤正常,无胸膜摩擦感,双肺叩诊清音,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音㊂上腹部压痛,肝脾肋下未触及,其余检查无明显异常㊂入院后实验室检查:血常规:白细胞4.5ˑ109/L ,血红蛋白132g /L ,血小板90ˑ109/L ㊂乙型肝炎三系统+丙型肝炎+人类免疫缺陷病毒(H I V )+梅毒(-)㊁人类疱疹病毒-8(-)㊂红细胞沉降率89mm/1h ,血淀粉酶371.2U /L ,尿淀粉酶1343.0U /L ;生化:球蛋白53.1g /L ,血糖正常㊂肿瘤标记物:糖类蛋白12555.97U /m l ,糖类蛋白19-955.58U /m l㊂胃镜活检病理诊断:(胃窦)慢性浅表性胃炎Ⅲ级,灶性腺体肠化㊂浅表淋巴结超声:双侧腋窝淋巴结肿大,回声减低,部分淋巴结纵横比例失常㊂上腹部M R 平扫+增强示:胰头㊁肝脏及双肾多发异常信号灶,并多发肋骨骨质信号异常,肋骨周围软组织增厚,双侧胸膜增厚并少量胸腔积液,腹膜后可见多发小淋巴结;少量腹水;胆汁淤积(图1)㊂考虑胰腺肿瘤性病变合并肝㊁双肾及骨转移㊂图1 治疗前腹部M R I 检查结果 胰头㊁肝脏及双肾多发异常信号灶,并多发肋骨骨质信号异常,肋骨周围软组织增厚通信作者:李红玲,E m a i l :150********@163.c o m㊃48㊃‘临床荟萃“ 2018年1月5日第33卷第1期 C l i n i c a l F o c u s ,J a n u a r y 5,2018,V o l 33,N o .1Copyright ©博看网. All Rights Reserved.左侧腋窝淋巴结活检病理:镜下淋巴结结构紊乱,被膜完整,边缘窦消失,髓窦不明显,淋巴组织弥漫增生,其间可见较多的淋巴滤泡,生发中心扩大,套区存在并伴有葱皮样改变㊁小血管伸入生发中心并伴有透明样变性,套区内可见数量丰富的浆细胞,毛细血管后微静脉丰富,内皮细胞肿胀㊂免疫组织化学染色:①C D3(+);②C D20(+,以滤泡为主);③B c l-2 (+,生发中心细胞-);④B c l-6(生发中心细胞+);⑤C y c l i nD1(-);⑥C D34(微血管内皮细胞+);⑦C D10(生发中心细胞+);⑧C K P(-);⑨C D21(滤泡FD C+);⑩C D79α(+,以套层为主);췍K i-67(i n d e x:生发中心70%~80%,滤泡间8%~10%)㊂(左侧腋窝淋巴结)C a s t l e m a n病,血管滤泡型(巨大淋巴结增生),见图2㊂图2患者淋巴结活检结果淋巴滤泡数量增多,滤泡间成熟浆细胞呈多个片状分布患者于2016年3月18日转入肿瘤内科,自身抗体阴性,免疫球蛋白G32.90g/L;甲状腺功能:促甲状腺激素(T S H)1.86U/L,三碘甲状腺原氨酸(T3) 1.50n m o l/L,甲状腺素(T4)77.25n m o l/L;淀粉酶测定:尿淀粉酶2108.0U/L;骨髓细胞学检查:骨髓象未见明显异常㊂颈胸部C T:①双侧颈动脉鞘内及右侧锁骨上多发淋巴结肿大;②双侧上颌窦筛窦炎;③双肺支气管炎,请结合临床;④双侧胸膜肥厚,双侧胸腔积液;⑤双侧肺门㊁腋下及纵膈多发淋巴结肿大㊂明确诊断:C a s t l e m a n病(血管滤泡型;特发性多中心型;Ⅳ期),累及颈部㊁肺门㊁纵膈㊁腋下淋巴结,侵犯胰腺㊁肝脏㊁肾脏㊁骨,美国东部肿瘤协作组(E a s t e r n C o o p e r a t i v eO n c o l o g y G r o u p,E C O G)评分1分㊂给予C HO P方案(环磷酰胺1.2g,静脉滴注第1天;长春新碱2m g,静脉滴注第1天;吡柔比星50 m g,静脉滴注第1天;泼尼松龙100m g,口服第1~5天)化疗2个周期,化疗过程顺利,无不良反应,化疗后上腹部疼痛缓解,腋下肿大的淋巴结明显缩小,淀粉酶正常,红细胞沉降率42mm/1h,疗效评价部分缓解(P R)㊂于9月28日完成C HO P方案8周期化疗,P E T-C T疗效评价完全缓解(C R)㊂于2017年3㊁6月复查C R㊂2讨论目前认为,C D为非肿瘤性淋巴组织增生性疾病㊂男女比例接近,各年龄段均可发病㊂病程长短不一,据文献报道最长可达15年㊂C D的发病机制及病因目前仍不清楚,据目前报道可能与病毒感染[如人类疱疹病毒8(HHV-8)㊁巨细胞病毒(C MV)㊁E B 病毒㊁H I V等]㊁高水平的白细胞介素6(I L-6)㊁血管增生有关[1-2]㊂C D的突出表现为无痛性淋巴结肿大,可单一,亦可多部位㊂根据淋巴结受累范围C D临床上分为局灶性(L C D)和多中心型(M C D)㊂根据组织病理学特征C D分为透明血管型(H V-C D)㊁浆细胞型(P C-C D)和混合型(MT-C D)㊂M C D根据是否感染HH V-8分为HH V-8相关M C D(HH V-8阳性)及特发性M C D(i M C D)(HHV-8阴性)㊂L C D较多见,发病中位年龄30~40岁,主要表现为单一部位淋巴结肿大,90%以上患者无全身症状,淋巴结切除后疗效确切[3]㊂M C D常呈侵袭性病程,易伴发感染,发病中位年龄50~60岁,通常表现为多部位淋巴结肿大和多脏器受累,患者多伴有长期发热㊁盗汗㊁乏力㊁消瘦等全身症状㊂此外,客观检查中血细胞减少(如贫血和血小板减少)㊁血清I L-6升高㊁高免疫球蛋白血症㊁肝脾肿大为多见㊂M C D不仅可累及淋巴结,还可累结外组织,如肺㊁心包㊁喉㊁眼㊁肝㊁肾等多器官系统㊂但以胰腺受累为首发表现的M C D病例相当罕见,国外资料俱为L C D病例,国内尚未见报道[4-5]㊂C D的确诊需结合临床与病理,多次多部位病理活检可提高阳性率㊂F r i z z e r a于1988提出C D的诊断标准:①L C D:单一部位淋巴结肿大,特征性增生性组织病理学改变并排除可能的原发病,H V型多无全身症状;②M C D:2个或以上部位的淋巴结肿大并侵犯外周淋巴结,特征性增生性组织病理学改变并排除可能的原发病,多系统受累表现㊂本病例腹痛为首发症状,双侧颈部腋窝㊁纵隔及双肺门区多发肿大淋巴结,血球蛋白明显升高,红细胞沉降率快,H I V抗体检测(-),HH V-8抗原检测(-),侵犯胰腺㊁肝脏㊁肾脏㊁骨,结合病理切片,病变符合C D㊁血管滤泡型特发性多中心型㊂C D一般累及的结外组织为肺㊁心包㊁喉㊁眼㊁肝㊁肾等多器官系统㊂但以胰腺受累为首发表现的少见㊂由于本例以胰腺炎为首发表现,且初诊时未发现浅表淋巴结肿大,按胰腺炎治疗后症状缓解,导致未能及早诊断㊂C D为临床少见病,i M C D病例更为罕见,以胰腺炎为首发表现i C D国内尚未见报道[6-7]㊂C D的预后与病理类型㊁临床分型及H I V感染等有关㊂根据㊃58㊃‘临床荟萃“2018年1月5日第33卷第1期 C l i n i c a l F o c u s,J a n u a r y5,2018,V o l33,N o.1Copyright©博看网. All Rights Reserved.美国国立综合癌症网络(N a t i o n a lC o m p r e h e n s i v e C a n c e rN e t w o r k,N C C N)指南M C D治疗建议,主要为联合化疗ʃ利妥昔单抗(R),具体为环磷酰胺+多柔比星+长春碱类+泼尼松(C HO P)㊁环磷酰胺+多柔比星+长春碱类+地塞米松(C A V D)㊁环磷酰胺+长春碱类+泼尼松(C V P)及脂质体多柔比星㊂治疗有反应者,进行临床观察,直到进展后与治疗无效者归入难治/进展组㊂最终归入复发/难治组,采用自体造血干细胞移植或其他非常用药物治疗㊂可选择的药物治疗方案有:硼替佐米(蛋白酶体抑制剂)ʃ利妥昔单抗㊁t o c i l i z u m a b(人源化抗人I L-6受体单抗)㊁a n a k i n r a(重组I L-1受体抑制剂)㊁沙利度胺ʃ利妥昔单抗㊁来那度胺㊁大剂量的齐多夫定联合缬更昔洛韦(病毒激活细胞毒药物)等单药或联合方案[8-9]㊂由于这些方案的治疗报道均为个案报道,所以它们在C D 中的治疗意义有待进一步证实㊂患者H I V-HHV-8-伴有终末器官损害[10-11],疾病活动,首先考虑R-C HO P方案,由于经济条件所限未使用美罗华,予以C HO P方案,化疗效果佳达到完全缓解㊂我们选择将本例患者临床资料加以报道,以引起临床重视㊂参考文献:[1]赖玉梅,李敏,刘翠苓,等.I L-6在C a s t l e m a n病中的表达及其临床病理学意义分析[J].中华血液学杂志,2013,34(5):404-408.[2] N i s h i m o t oN,M i v a s a k a N,Y a m a m o t o K,e ta l.L o n g-t e r ms a f e t y a n d e f f i c a c y o f t o c i l i z u m a b,a n a n t i-I L-6r e c e p t o rm o n o c l o n a l a n t i b o d y,i n m o n o t h e-r a p y,i n p a t i e n t s w i t hr h e u m a t o i da r t h r i t i s(t h eS T R 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隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)是指病因不明的机化性肺炎。
由于临床医师对本病缺乏认识,易引起误诊。
现报告我院收治的1 例隐源性机化性肺炎并进行文献复习。
病例资料:患者林清华,男,30岁,因“进行性气促1月余”于2009-5-26入院。
患者于2009年4月10日始,无明显诱因下出现活动后气促,运动耐力明显下降,登3楼即出现明显气促,休息后可缓解,无咳嗽、咳痰,无喘息,无胸闷、胸痛、心悸,夜间可平卧,无夜间阵发性呼吸困难,无发热、畏寒,无关节疼痛,无咯血、盗汗,未予重视,气促呈进行性加重,于2009-5-15到当地医院住院,查肺功能示;重度限制性通气功能障碍,支气管扩张试验阴性。
ENA :S-SB弱阳性,余阴性。
免疫五项、ANCA、抗核抗体阴性。
支气管镜示:气管及1-3级气管内未异常,刷检找抗酸杆菌,找真菌未见异常,灌洗液培养未见异常。
胸部CT:肺内弥漫斑片状及结节状病变,考虑肺内特殊感染,不除外肿瘤。
考虑“肺部感染”予“莫西沙星0.4ivdrip qd”抗感染治疗10天,气促无好转,且进行性加重,平静状态下亦感气促。
遂到我院就诊,拟“双肺弥漫性病变待查”收入我科,起病以来,精神欠佳,睡眠、胃纳可,二便正常,体重近1月来下降约4KG。
既往史:否认肝炎、结核等传染病史,否认高血压病史。
个人史:现从事装饰业半年,偶接触刺激性气味,居住环境可,吸烟10余年,10-20支/天不等,否认吸毒、性病、冶游史。
家族史:家族中无类似症状患者。
入院体查:T37.0℃,P90次/分,R26次/分,BP120/73mmHg,SPO291%(FiO2 21%)。
体型肥胖,全身皮肤未见皮疹。
全身浅表淋巴结无肿大。
无鼻翼扇动,颈静脉无怒张,肝颈静脉回流征(-),气管居中,胸廓无畸形,呼吸稍促,双肺活动度正常,叩诊清音,左肺呼吸音稍弱,右下肺可闻及少量细湿罗音,无干罗音,无胸膜摩擦音,心率90次/分,律齐,未闻及病理性杂音,双下肢无浮肿。
入院诊断:双肺弥漫病变查因(真菌感染?肿瘤?)血气分析:PH7.403, PCO2:31.58mmHg, PO2: 78.2mmHg,HCO3-:19.1mmol/L血常规:WBC10.41×109/L,N66.1%,L23.4%;大小便常规:正常;CX3生化8项:血糖7.6mmol/L,余项正常。
肝功:谷丙转氨酶103U/L,总蛋白64G/L,白蛋白35G/L,总胆汁酸26.1Umol/L,余项未见异常。
凝血四项:正常D二聚体:822ng/ml 血沉正常。
血传播七项:小三阳,HCV-IgG抗体(-) HIV-A(-) RPR(-);肺肿瘤三项正常;真菌抗原三项:阴性;真菌G试验:150.7pg/ml;真菌培养阴性。
三次痰涂片未找到抗酸杆菌、真菌。
肺炎支原体抗体阴性,结核杆菌抗体阴性;风湿三项CRP1.58mg/dl,余未见异常。
免疫八项CH50 49U/L、β2-微球蛋白3.87mg/,余项正常。
自身抗体定量六项:抗核抗体199.82U/ml,余项阴性。
肺功能:极重度限制性通气功能障碍。
EKG:窦性心动过速,心电轴右偏显著,顺钟向转位。
腹部B 超无异常。
入院后予特治星4.5g ivdrip q8h,症状无好转,5-31:纤支镜检查:支气管腔内未见异常。
病理学诊断:考虑为隐源性机化性肺炎的可能性较大。
刷检未见癌细胞,未找到抗酸杆菌。
痰TB-DNA阴性。
遂于5月31日开始甲强龙40mg ivdrip qd治疗,2天后,气促明显减轻,1周后,可长距离行走无明显气促。
查体左肺呼吸音弱,右下肺可闻少许细湿啰音(较前减少)。
6月9日带药出院。
56月8日讨论:隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizingpneumonia,COP)属于特发性间质性肺炎(IIPs)中的一种类型,在IIP中, COP的发病率排在第3位,指原因不明的机化性肺炎(organizing pneumonia,OP)。
COP是1983年Davison 等首先提出的一种临床病理综合征。
1985年Epler等将同样的病变定义为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎”(bronchiolitis obliterans pneumonia,BOOP)。
有时也称“特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎”(idiopathic BOOP,iBOOP),因此COP与iBOOP实为同一概念。
在ATS/ERS2002年的共识中,正式将其命名为COP。
COP的诊断须遵循“临床—影像—病理诊断”(clinical-radiologic-pathologic diagnosis, CRP)。
即结合临床、影像、病理等资料,并排除其他可能导致OP的原因如恶性肿瘤、感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、某些药物的使用等,才能诊断COP。
1、COP的临床特点:发病原因尚不明确,由于多数患者发病时有流感样症状,推测可能与感染有关。
发病年龄以50~60 岁为多,平均55 岁,无性别差异,与吸烟无关。
大多数亚急性起病,病程多在2~6 个月以内。
最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。
1/3的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。
还有周身不适、体重减轻等全身症状。
也可无临床症状。
体征:约2/3患者有吸气末的爆裂音(湿罗音),多位于双肺中下部。
杵状指非常少。
临床往往诊断为肺部感染,但抗生素治疗无效。
本病例患者临床特点与文献报道基本相符,被误诊为“肺部感染”,予光谱抗生素治疗无效。
2、影像学特点: COP的影像学表现多种多样, 以肺实变和磨玻璃样变最常见。
磨玻璃样变分布特征不具有特异性, 而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜下分布的特点。
李惠萍等总结25例COP的影象学改变,认为有“五多一少”特点,即( 1) 多态性。
(2)多发性。
( 3)多变性。
( 4)多复发性。
( 5)多双肺受累。
(6)蜂窝肺少见。
本患者及胸部CT主要表现为双肺多发大小不等的片团影,及散在的磨玻璃影,以双下肺为主。
与文献报道基本符合。
3 COP的病理学特点可概括为肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成。
病理诊断对明确诊断COP非常重要,目前肺活检取得病理诊断是确诊COP的惟一途径,在ATS/ERS2002 年的共识中提到, IIP各型的明确诊断依赖于电视胸腔镜(VATS)/开胸肺活检,有2 种情况可通过经皮肺穿刺或TBLB 而不需要开胸就能诊断,一为急性间质性肺炎(AIP) , 另一种为COP。
本病例患者正是通过TBLB得到病理诊断的。
治疗及预后 COP的治疗尚无国际或国内的统一模式,糖皮质激素为其主要治疗药物,大多数患者对糖皮质激素治疗的反应良好,临床症状及影像学表现可得到明显改善,预后良好,但停药后容易复发,个别可以多次复发,可能与激素的剂量不足及停药过早有关,但COP的复发并不影响预后。
也有部分报道部分患者可以自然缓解。
目前激素的治疗剂量及疗程均无明确标准,以能减少复发率及减少激素的副作用为准。
有作者推荐泼尼松1mg/Kg/天(60mg/天)开始,持续1-3月;然后减量至40mg/天,维持3个月;再减量至10-20mg/天维持至满1年。
如复发者,可适当延长疗程。
本病例患者使用甲强龙40mg/d气促在48小时内即明显缓解,8天后复查胸部CT 示病灶明显吸收,部分纤维条索形成。
目前仍在治疗中。
COP的早期诊断非常重要,死亡病例多为晚期诊断病例。
临床医生如能了解并掌握COP的“临床-病理-影像”特点,对病人的临床表现和影像特点作出恰如其分的分析,尽早进行肺活检。
才能做到早期诊断,并及时给予治疗,这对改善病人的预后是至关重要的。
1、COP的临床表现:文献报道【1】本病多为亚急性起病,病情较轻;偶有急性起病者临床表现同ARDS。
主要临床表现分为两大类:一类为呼吸系统症状和体征,包括咳嗽、气促、咯血、胸痛、肺部细湿罗音等,无哮鸣音;另一类为全身症状和体征,包括低热、盗汗、乏力等,不出现杵状指。
临床往往诊断为肺部感染,但抗生素无效。
本病例临床特点基本与文献报道相符,1. Jean-Francois Cordier. Cryptogenic organizing pneumonia. Clin Chest Med, 2004,25(4):727-738。
隐源性机化性肺炎( cryp togen2ic organizing pneumonia, COP) 是IIP的一个亚型[ 1 ] , 其病理学依据是机化性肺炎( organizing pneumonia, OP) 伴有闭塞性细支气管炎( bronchiolitis obliterans, BO) , 部分病例可以没有闭塞性细支气管炎[ 2 ] 。
COP的诊断需要结合临床、影像学及病理学表现, 并排除已知的原因和潜在疾病, 如过敏性肺泡炎、弥漫性肺泡损伤、非特异性间质性肺炎、特发性肺间质纤维化、慢性嗜酸性肺炎等。
1 Lazor R, Vandevenne A, Pelletier A, et al1 Cryp togenic or2ganizing pneumonia1 Characteristics of relap ses in a series of 48patients1 Am J Resp ir Crit Care Med, 2000, 162 ( 2 Pt 1 ) :571257712 Oikonomou A, Hansell DM1 Organizing pneumonia: the manymorphological faces1 Eur Radiol, 2002, 12 ( 6) :1486214961李惠萍等[ 2 ]总结25例COP的影象学改变,认为有“五多一少”特点,即( 1) 多态性。
(2)多发性。
( 3)多变性。
[ 2 ] 李惠萍,范峰,李秋红,等. 肺活检证实隐源性机化性肺炎25例临床诊治体会[ J ]. 中华结核和呼吸杂志, 2007, 30 ( 4 ) :259 - 264.COP最常见影像学表现为支气管血管束周围的磨玻璃样变和胸膜下的肺实变, 这些病变呈游走性,可以在几周或更长的时间内在不同的地方反复出现[ 1, 3, 7 ] 。
1 Lazor R, Vandevenne A, Pelletier A, et al1 Cryp togenic or2ganizing pneumonia1 Characteristics of relap ses in a series of 48patients1 Am J Resp ir Crit Care Med, 2000, 162 ( 2 Pt 1 ) :571257713W ittram C, Mark EJ, McLoud TC1 CT2histologic correlation ofthe ATS/ERS 2002 classification of idiopathic interstitial pneu2monias1 Radiographics, 2003, 23 (5) : 1057210711 7 J in S, Soo KY, Hoon Y, et al1 Reversed halo sign on high2resolution CT of cryp togenic organizing pneumonia diagnostic im2p lications1 Am J Roentgenol, 2003, 180 ( 5) : 1251212541。