5例Caroli病临床病理学特征分析 李莉
临床诊断 Caroli 病1例
临床诊断 Caroli 病1例董正;宫路路;王禹【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2017(021)002【总页数】2页(P309-310)【作者】董正;宫路路;王禹【作者单位】吉林大学第二医院，吉林长春 130041;吉林大学第二医院，吉林长春 130041;吉林大学第二医院，吉林长春 130041【正文语种】中文*通讯作者患者女，35岁,间断发热、腹痛13年，间断巩膜黄染、尿黄8年，进行性加重三天入院。
患者于13年前无明显诱因出现间断发热、腹痛症状，最初未在意，11年前症状加重就诊于上海东方肝胆医院，确诊为“肝内胆管囊性扩张症”，随后施于对症保守治疗，好转出院，之后上述症状反复出现，均给予对症保守治疗。
3天前患者再次出现腹痛，发热，巩膜黄染，小便色黄，并逐渐加重。
查体：皮肤、黏膜黄染，巩膜黄染。
腹部平坦，未见胃、肠形及蠕动波，无腹壁静脉曲张，右上腹部压痛明显，余腹部无明显压痛，全腹无反跳痛及肌紧张。
肝肋下未触及，巨脾，Murphy氏征阳性，肝区叩击痛阴性，肾区叩击痛阴性，移动性浊音阴性。
生化检查提示谷丙转氨酶44 U/L(参考值 7-40)，谷草转氨酶62 U/L(参考值 13-35)，白蛋白30 g/L(参考值 40-55)，总胆红素251.4 μmol/L(参考值2-20.1)，直接胆红素222.9 μmol/L(参考值 0-6.84)，间接胆红素28.5 μmol/L(参考值 1.71-11.97)总胆汁酸117.1 μmol/L(参考值 0-12)，血小板计数50×109/L(参考值125-350),甲胎蛋白 1.87 ng/mg(参考值<9)。
超声印象诊断：肝内胆管扩张，部分呈囊状扩张伴结石；门脉高压，侧支循环开放；巨脾。
CT检查提示：肝内胆管扩张伴结石；考虑肝硬化；脾大；腹腔少量积液。
MRI诊断提示：肝硬化、脾大，肝内胆管囊状扩张，肝内胆管结石，胆囊改变。
亲属活体肝移植治疗儿童Caroli病1例报告
.
A脏变l的范l一围段的Ri、多一g样h叶性t，s，甚临至R床弥e上s漫常e整采r个v用e肝药d脏物.。治由疗于、局该部病引临流床、表肝现切及除术病
形）可能。腹部超声提示：（１）肝脏稍肿大，实质回声增强、欠均 质，包膜不光滑，声像图提示肝硬化；（２）部分肝内胆管扩张，部
与肝移植术等治疗手段。随着儿童肝移植在我国的应用与推 分呈囊性改变；（３）脾肿大，其内未见明显异常；脾下级副脾；
点，可清楚地显示病灶与胆管的关系，对诊断Ｃａｒｏｌｉ 病以及手术 优先级较低［１０］。因此，亲体肝移植开辟了一条供肝来源的新
方式的选择具有重要价值。经内镜逆行胰胆管造影和经皮肝 路，有效缓解供体紧缺的问题，同时增加高优先级受者的公民
脏穿刺胆道造影检查均为有创操作，但可更直观的显示整个胆 逝世后捐献供体的可用性和供体来源［２１］。但是亲体肝移植手
与伦理鉴定，入住本院以进一步行亲体肝移植手术。既往体 板减少症。术前准备完善后，于２０１９ 年１１ 月１０ 日行“左半肝
健，否认慢性病史及传染病史。查体：面部皮肤毛细血管扩张， 切除术（含肝中静脉）”；供者（父亲）完善三维重建评估供肝体
皮肤、巩膜无黄染，无皮疹、出血点，腹部膨隆，腹壁静脉显露， 积行“左半肝切除术（含肝中静脉）”。术后免疫抑制方案为吗
道树与囊状扩张的肝内胆管，对多发性肝囊肿的鉴别有重要意 术复杂，对术前供体及受体的匹配、术中各管道的重建、术后患
义［７－８］。本例患儿术前行腹部超声，腹部ＣＴ 和ＭＲＩ 提示有肝 者的管理及降低并发症的出现、有效保证捐献者的安全等仍然
内胆管囊性扩张病变、门静脉曲张以及脾动脉增粗，术后病理 是临床医师需面临的挑战［２２］。
Ｃａｒｏｌｉ 病又称先天性肝内胆管囊状扩张症，是一种罕见的 伴侧支循环形成，脾动脉增粗。ＭＲＩ 上腹部平扫示：（１）腹腔积
Caroli病Ⅱ型1例
胆 管囊 状扩 张症 或交 通 性海 绵状 胆 管扩 张症 ， 发 生 主要 累及 肝胆 管 可 以是 一 段 、 个 局 部 、 叶或 双 侧 可 一 一 于任 何年 龄 ， ３ ～ ０岁多 见【 现介 绍 １ 我 院收 治 的肝 内胆 管 。其 临床分 型如 下 ： 以 Ｏ５ ｌ ｌ 。 例 Ｉ型又 称单 纯 型多 伴
查 ： 膜 无 黄 染 ， 平 软 ， 见 腹 壁 曲 张 静 脉 ， 肋 下 据 Ｃｒｌ病 的 Ｃ 巩 腹 可 肝 ａｏ ｉ Ｔ结 果 ，将囊５ｍ。 辅 助 检 查 ： Ｃ ．ｘ ０ Ｌ 病理改变分成以下临床类 型 ： 型 ： ． ｃ ＷＢ ３１ １Ｙ ， Ｉ 单纯型或局限型 ，
ａｃｉＲｃ 病 ｃ Ｃｒｉ ａｌ ｏ 病是一种常染色体隐性遗传所致 的先天性 的表 现 。还可 合并 肾小管 扩 张及 Ｃ ｃｎ— ｉ ｉ 成髓 ９ ８年法 国学 者 Ｃ ｒｌ详 细描 述 了与 胆 。 ａｏｉ 疾 病 ， 一 种肝 内型 纤 维 多囊 病 ， 是 又称 先 天 性 纤 维 多 样 海绵 肾【 １５
大 。人 院后 经检查 诊 断为 ： ａｏ 病 Ⅱ型 ， 对症 治 疗 Ｃ ｒｆ ｉ 经
［ ］ 叶维 法 ． 床肝胆 病学 ［ ． １ 临 Ｍ］ 天津 ： 津科 学技 术 出版社 。９５ 天 １８：
１ ０ ０１ ．
好转后转外科进一步治疗。
２ 讨 论
［ ］ 王广 川 ， ２ 张春清 ， 福利 ， ． 刘 等 Ⅱ型 Ｃ ｒ ａ ｌ病 １ ［ ］ ｏ 例 Ｊ． 胃肠病 学 。
２０ １（ ） ５—５ ． ０９，４ ４ ： ０ ２ １ ２
胆管解剖变异及先天性胆管扩张症 ppt课件
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19
鉴别诊断：
主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴别。 其他少见疾病如：胆道错构瘤也需除外。
1）硬化性胆管炎：在小儿较少见，多见于25～50岁青壮年。 鉴别要点：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交 替存在，一般“扩张段”扩张程度较轻，甚至不明显。
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胆管囊肿 分型
• Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管 口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。
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胆管囊肿 分型
• Ⅳ型：为肝内、外胆管多发扩张（ Ⅳa ）或肝外胆管多发扩张 （ Ⅳb ）。
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胆管囊肿 分型
• Ⅴ型肝内胆管扩张病即Caroli病为肝内胆管多发囊性扩张伴肝纤维 化，肝外胆管无扩张。
• Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其鉴别重 点，也有学者认为Ⅳa型也属于Caroli病。
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Caroli病（ Ⅴ型）
• 先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)，是一种较为少见的先 天性胆道疾病, 1958年由法国学者Caroli首先详细描述、 并报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张的病例, 故称为 Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿， 可单发，为多发性常见。有学者认为这是一种常染色体隐 性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史
例生理过程的不同表现，认为是有胆管
上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或
（和）管腔阻塞所引起。
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胆管囊肿 临床表现
多见于女性，婴幼儿及儿童占2/3，老年人 少见。 典型的三大临床症状： 1.腹部包块（≥90％） 2.黄疸（约50～70％） 3.腹痛（约60％）
无症状Caroli病1例报告
临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３４ ６ ２０１８ ６ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３４ Ｎｏ．６ Ｊｕｎ．２０１８
ú8 Ｃａｒｏｌｉ 5 １ ñ9:
曹 丹，辛杰晶，陈延平
（延安大学附属医院感染病科，陕西延安７１６０００）
关键词：Ｃａｒｏｌｉ 病； 无症状； 病例报告 中图分类号：Ｒ５７５ 文献标志码：Ｂ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０１８ ０６ － １２９６ － ０２
漏诊或误诊，其诊断依赖于影像学检查。Ｂ 超主要表现为胆总 管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张的无回声区，多呈椭圆 形或梭形。ＣＴ 或ＭＲＩ 主要表现为肝内胆管扩张，与胆管树相 通，呈局限性或弥漫性，其他重要征象包括：（１）“蝌蚪征”： ＭＲＩ 扫描可见囊状扩张的胆管与细小的胆管相通，形似蝌蚪；
曹丹，等． 无症状Ｃａｒｏｌｉ 病１ 例报告
Ａｎ ａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ ｃａｓｅ ｏｆ Ｃａｒｏｌｉ ｄｉｓｅａｓｅ
， ， （ ， ， ， ＣＡＯ Ｄａｎ ＸＩＮ Ｊｉｅｊｉｎｇ ＣＨＥＮ Ｙａｎｐｉｎｇ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓ Ｄｉｓｅａｓｅｓ Ｙａｎ′ ａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｙａｎ′ ａｎ Ｓｈａａｎｘｉ ， ） ７１６０００ Ｃｈｉｎａ
５０ Ｕ／ Ｌ），上腹部Ｂ 超提示肝囊肿，肝光点粗大、不均。自觉无
不适，既往体健，否认长期服用药物及大量饮酒史。入院查体：
未见明显异常。初步诊断：（１）肝损伤原因待查；（２）肝囊肿。
入院化验及检查：肝功能ＡＬＴ ５９ Ｕ／ Ｌ，余各项指标均在正常范
围内；免疫球蛋白，铜蓝蛋白，血清铁，转铁蛋白均未见明显异
： ； ； Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｃａｒｏｌｉ ｄｉｓｅａｓｅ ａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
Caroli病的三维超声及MRCP诊断价值
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Caroli病的影像学表现
Caroli病的影像学表现彭培立;齐峰;韩怀忠;吕颖捷【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2013(22)11【摘要】目的探讨Caroli病的影像表现及各种影像方法对其应用价值.方法回顾性分析经MRCP、ERCP、PTC或手术病理证实的7例Caroli病患者的影像资料,并复习相关文献.结果①超声(6例)与CT(5例)平扫检查均显示肝内囊柱形或梭形病变.②超声与CT共显示特异性征象5例:超声与CT同时显示“囊尾征”2例,CT 显示“中心点征”并“索条征”1例,CT分别显示“中心点征”与“索条征”各1例.“中心点征”与“索条征”均系64排CT容积平扫结合MPR薄层重建显示.③超声与CT共显示胆管结石5例、胆囊结石1例与门脉高压症2例,并显示右肾旋转不良1例、右肾多囊肾伴结石1例.④MRCP(4例)、ERCP(2例)或PTC(1例)均直观地显示扩张胆管的部位、大小、形态、范围、扩张程度及其伴发的胆管结石和胆管炎,其特征性征象系“悬挂征”,MRCP结合原始资料或常规MRI显示门脉高压性肝硬化并腹水1例、右肾旋转不良1例、右侧多囊肾伴结石1例.结论超声与CT能部分显示本病的特异征象,而ERCP、PTC与MRCP对其有确诊价值;MRCP 结合原始资料或常规MRI有利于本病的分型及合并症的检出,且简便无创,应列为首选检查.【总页数】4页(P1151-1154)【作者】彭培立;齐峰;韩怀忠;吕颖捷【作者单位】解放军第155中心医院放射科,河南开封475003;河南省医药学校;解放军第155中心医院功能诊断科;河南省医药学校【正文语种】中文【中图分类】R445【相关文献】1.Caroli病伴肾消耗病1例报告并文献复习 [J], 欧阳雨晴;陆海英;徐小元2.Caroli‘s病影像学表现 [J], 刘鸿军;王艮3.儿童Caroli病合并髓质海绵肾的影像学表现 [J], 王冰浩;霍亚玲;孙真真4.亲属活体肝移植治疗儿童Caroli病1例报告 [J], 赵宇翔;贾磊;李海洋5.Caroli病合并多囊肾、胆总管狭窄1例报道 [J], 王龙;曹杰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
Caroli病合并胆总管囊肿1例
解剖结构的变异可能是影响轴位图像对窦口-鼻道复合体区域观察。
鼻中隔偏曲、大筛泡、中鼻甲气化和肥大、反向及钩突的变异均可以引起上述结构移位、变形、狭窄及阻塞,因而影响轴位图像的观察;第三,较厚的层厚因容积效应更不容易观察到上述结构,尤其是在多分隔的筛窦中观察筛窦的引流口常与筛窦气房难以辨别清楚,而在冠状位上观察就容易得多。
参考文献:[1]解军舫,田其昌,王振常.鼻和副鼻窦解剖变异的CT 研究[J ].中华放射学志,1998,32:53-55.[2]Laine FJ ,Smok er W RK.T he ostiomeateal un it and endoscop -tc su rgery:an atomy variations,and imaging findin gs in im -flammafory disease [J].AJR,1994,159:849-857[3]张在沛.窦口-鼻道复合体解剖变异与慢性副鼻窦炎(附70例分析)[J ].放射学实践,2000,15:23-25.[4]张枚.窦口-鼻道复合体影像学的研究进展[J ].山东大学医学院报,2001,15:250-252.[5]李源,许庚,刘贤,等.鼻窦解剖及其变异与鼻窦炎和手术的关系[J ].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2000,6:8-12.(收稿日期:2011-03-05 修回日期:2011-04-08)(本文编辑:时季成)Caroli 病合并胆总管囊肿1例Caro li disease acco mpanied w ith cho ledochual cyst:one case report 李长喜,刘 华,张 强,赵 飞(中国人民解放军第11医院CT 室 新疆 伊宁 835000)=关键词> Car oli 病;胆总管囊肿;体层摄影术,X 线计算机中图分类号:R657.4;R814.42 文献标识码:B 文章编号:1006-9011(2011)08-1152-01 患者 女,24岁,锡伯族。
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李莉，等． ５ 例Ｃａｒｏｌｉ 病临床病理学特征分析
２５２３
５ 例 Ｃａｒｏｌｉ 病临床病理学特征分析
李 莉，姚晶晶，杨江辉，尹洪芳
（清华大学附属北京清华长庚医院，清华大学临床医学院病理科，北京１０２２１８）
摘要：目的 方法 探讨 Ｃａｒｏｌｉ 病的临床特点、病理学特征、鉴别诊断及预后。 对清华大学附属北京清华长庚医院 ２０１４ 年 １ 月 －
丝瓜络样灰白色条索（图２ａ）。切面见肝内胆管囊柱状 囊性疾病［３］。ＣＤ 属先天性胆管扩张症Ｔｏｄａｎｉ 分型中的
扩张，局灶或弥漫分布，扩张的胆管呈圆形或月牙形，可 Ⅴ型，占先天性胆管扩张症的１％，属于董家鸿等提出的
见明显的囊腔形成，囊腔直径０． ２ ～５． ５ ｃｍ（图２ｂ），囊腔 分型方法中的Ａ 型、Ｂ 型［４］。根据有无门静脉高压和肝
表１ ５ 例ＣＤ 患者的临床病理学资料
临床病理学
病例１
病例２
病例３
病例４
病例５
年龄（岁）
２５
１６
２８
１０
２１
性别
女
男
男
女
男
发热
＋
＋
＋
－
＋
脾肿大
－
＋
＋
－
－
门静脉高压
－
＋
＋
－
－
肝功能异常 发病部位 胆囊结石
－
＋
全肝右肝＋ 胆为总主管， 全肝右肝＋ 胆为总主管，
＋
－
＋
＋
＋
全肝
全肝左＋肝胆为总主管， 全肝右肝＋ 胆为总主管，
关键词：Ｃａｒｏｌｉ 病； 肝囊肿； 病理学， 临床 中图分类号：Ｒ５７５ 文献标志码：Ａ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０１９ １１ － ２５２３ － ０５
’ ： Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ Ｃａｒｏｌｉ ｓ ｄｉｓｅａｓｅ Ａｎ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ５ ｃａｓｅｓ
极易误诊、漏诊。现搜集５ 例经手术病理证实的ＣＤ 患者 ）、 μｍ ＨＥ 染色及光镜观察。病理诊断由２ 名高年资病理
资料，总结其临床病理特征，以提高对本病的诊治水平。 科医师完成。
１ 资料与方法
２ 结果
１． １ 研究对象 选取清华大学附属北京清华长庚医院 ２． １ 临床特点 ５ 例ＣＤ 患者的发病年龄为１０ ～２８ 岁，平
ａｇｉｎｇ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ． Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｔｈｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎｃｌｕｄｅ ｃｙｓｔｉｃ ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ ｂｉｌｅ ｄｕｃｔｓ ｃｏｍｍｕ
ｎｉｃａｔｉｎｇ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｂｉｌｉａｒｙ ｔｒｅｅ ａｎｄ ｔｈｅ ｂａｎｄｓ ｃｏｎｓｉｓｔｉｎｇ ｏｆ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｉｓｓｕｅ ａｎｄ ｖｅｓｓｅｌｓ ｉｎ ｔｈｅｓｅ ｃｙｓｔｓ．
２． ４ 预后 病例１ 右三肝切除患者在术后３３ 个月出现
反复发热及上消化道出血等肝硬化失代偿表现。病例５
右三肝＋ 肝外胆管切除患者术后４ 个月余间断发热。病
例２ 右半肝切除患者术后３３ 个月随访未诉明显不适。
病例４ 病变肝段切除患者术后２ 周随访未见明显异常。
病例３ 肝移植患者术后抗排异、保肝治疗，术后３ 个月随
术后２ 周，未见异常
术后间４断个发月热余，
注：“＋ ”表示阳性体征及病变，“－ ”表示阴性体征及病变
２． ２ 影像 全腹部增强ＣＴ：５ 例均示左右肝内胆管多 慢性炎细胞浸润，胆管腔内见纤维组织及血管构成的息
发囊状扩张，可见中心圆点征（图１ａ）。磁共振胆胰管 肉样突起及条索状结构（图２ｅ）。３／５ 例肝小叶结构破
内可见心脏乳头肌样间隔（图２ｃ），部分囊内含黄绿色半 内纤维化，将其分为两种类型［５ － ：６］ Ⅰ型为单纯型，即法
透明黏液样物（图２ｄ），１ ／５ 例见胆囊结石，４ ／５ 例合并胆 国医生Ｃａｒｏｌｉ 于１９５８ 首次描述的ＣＤ，以肝内大胆管节段
总管扩张，直径１． ２ ～１． ４ ｃｍ 不等。光镜检查：所有病例 性的扩张为特征，不伴先天性肝纤维化，常见部分肝脏
： ， ， ， ’ Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｃａｒｏｌｉ ｓ ｄｉｓｅａｓｅ
（ ） ＣＤ ． Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｗａｓ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｆｏｒ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ ５ ｐａｒｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＣＤ ｗｈｏ ｗｅｒｅ ｔｒｅａｔｅｄ ｉｎ Ｂｅｉｊｉｎｇ ， Ｔｓｉｎｇｈｕａ Ｃｈａｎｇ Ｇｕｎｇ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｆｒｏｍ Ｊａｎｕａｒｙ ２０１４ ｔｏ Ｍａｙ ２０１９ ａｎｄ ａ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ ｗａｓ ａｌｓｏ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ３ ｍａｌｅ ａｎｄ ， ， ２ ｆｅｍａｌｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ａ ｍｅａｎ ａｇｅ ｏｆ ２０ ｙｅａｒｓ． Ａｌｌ ｏｆ ｔｈｅｍ ａｔｔｅｎｄｅｄ ｔｈｅ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｄｕｅ ｔｏ ｔｈｅ ｐｒｅｓｅｎｃｅ ｏｆ ｉｎｔｅｒｍｉｔｔｅｎｔ ｕｐｐｅｒ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｐａｉｎ ， ， ， ， ， ａｎｄ ａｍｏｎｇ ｔｈｅｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ４ ｈａｄ ｐｙｒｅｘｉａ ２ ｈａｄ ｓｐｌｅｎｏｍｅｇａｌｙ ａｎｄ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ １ ｈａｄ ｇａｌｌｓｔｏｎｅｓ ４ ｈａｄ ｂｉｌａｔｅｒａｌ ｒｅｎａｌ ｃｙｓｔｓ ａｎｄ ４
成像（ＭＲＣＰ）：５ 例均显示肝内胆管可见多发囊状扩张， 坏，不规则的假小叶形成，界面炎不明显或很轻（图２ｆ）；
内见包绕的肝血管穿行（图１ｂ）。１ 例病变在全肝弥漫 ４／５ 汇管区纤维化，可见增生、畸形、扩张的胆管，胆管腔
均匀分布，３ 例以右肝为主，１ 例以左肝为主；合并胆总 内胆汁淤积（图２ｇ），部分胆管上皮糜烂脱失，残存胆管
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肾囊肿
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肾损伤
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汇管区纤维化
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假小叶
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分型
Ⅱ型
Ⅱ型
Ⅱ型
Ⅰ型
Ⅱ型
术式
右三肝＋ 胆囊 右半肝＋ 胆囊
肝移植
Ｓ３胆段管切囊除肿＋切Ｓ４除、５、８ 右三肝＋＋胆肝囊外胆管
随访
发术热后、３上３消个化月道，间出断血 未术诉后明３３显个不月适，
术后未３见个异月常余，
： ； ； ， Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｃａｒｏｌｉ ｄｉｓｅａｓｅ ｈｅｐａｔｉｃ ｃｙｓｔ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ｃｌｉｎｉｃａｌ
Ｃａｒｏｌｉ 病（ ’ Ｃａｒｏｌｉ ｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＣＤ）是一种罕见的常染色 ＨＥ 染色切片来自本院病理资料存档室。本研究方案经
体隐性遗传病，特征为先天性的肝内大胆管扩张，扩张的胆 由北京清华长庚医院伦理委员会审批（批号：１９１６７ －０ －
ａ示：全囊腹腔部与增正强常胆ＣＴ管，表相现通为，囊中内心见圆包点绕征的（箭肝血头管所穿示行）；（ｂ箭：Ｍ头Ｒ所ＣＰ示，显）
访未见明显异常。 ３ 讨论
图１ 影像学检查
ＣＤ 又称交通性海绵状胆管扩张，是一种以肝内大胆
２． ３ 病理学 肉眼观：肝脏表面灰黄色光滑，部分可见 管节段性囊性扩张为特征的先天异常，属于肝脏纤维多