多灶性运动神经病
多灶性运动神经病一例报告
为左手持物 无力， 并逐渐 出现左手虎 口 肢体无力远端 比近端显著， 常呈单个神
疗 ， 好 转 ， 症 状 未 再 进 展 。２年 前 开 萎 缩 明 显 者 对 治疗 无 反 应 ， 反射 常 不 无 但 腱 始左 下肢 无 力 ， 端 为主 ， 走 困难 ， 规 则或 减 低 ， 远 行 诊 部分 患者 可 正 常 ， ２ ％患 约 ０ 断 ： 椎病 ， 以手 术 治疗 ， 效 ， 腰 予 无 且无 力 者有感觉异常，但程度轻微 。ＭＭＮ 电 渐 加 重 。５个 月 前 开 始 右 下 肢 无 力 ，不 生理 特 点 为运 动 神经 持续 性 、 ＭＣ ｓ患 Ｐ Ｂ， 能独 立 行 走 。 体 ： 志清 楚 ， 神 经 阴 者可 以是 多根 运 动 神 经 受 累或 ～ 根 运动 查 神 颅 性 ， 膜 刺激 征 阴性 ， 侧肢 体肌 张 力 偏 神 经 的多 个 节 段 受 累 。部 分 患 者肌 电 图 脑 左 低 ， 上肢 近 端 肌 力 Ｉ 级 ， 手 握力 Ⅱ 可 出现 纤 颤 电位 、 锐 波 、 动 单位 动 作 左 Ｖ 左 正 运
Ｍ ． ｔａ ． ｅ ｓ ｒ ｌ ｓ ｎｍ ｕ ｔ ｏ ａ ｍｏｔ ｒ ｅ １ Ｓ ｎ ｏ ｙ ｏ ｓｉ ｌｆ ｃ ｉ ｌ ｏ
ｎ ｕ ｏ ａｈ ： ｃｉ ｉａ ａ ｄｅｅ ｔ ｐ ｙ ｉｌ ｇ ｅ ｌ ｅ ｒ ｐ ｔ ｙ ａ ｌ ｃ ｌ ｎ ｌｃｒ ｈ ｓｏｏ ｉａ ｎ ｏ
ｓ ｄ ［ ． ｓｌ ｒｅ２ ０ ， （） ３ ．３ ． ｕ ｔ ｙＪ Ｍｕｃ Ｎｅｖ ， ９３ ２ ： １１ ６ ］ ｅ ０６ ％以上， ０ 感 会 ， 影响预 后。尽早 并行 多条神经 电生
理检查 ， 提高该病的早期诊断。 可
作者单位： 浙江省台州市 中心医院， 浙
MMN和LSS-许国荣
case2
1个月后，左手尺侧也出现类似麻木、无力症 状，范围及表现均与右手相似。上述症状缓慢 稍加重，但基本不影响日常生活。
case2
内科体检：
生命征平稳，无皮疹，浅表淋巴结未见肿大。
心肺未见明显异常。
腹软，无压痛，肝脾未见明显异常。
case2
既往史：否认“糖尿病”，无药物、食物过
case1
器械检查：
双肺CT平扫未见异常。
甲状腺彩超：双甲状腺多发结节。
脊髓MR平扫：C3-4、4-5、5-6、6-7椎间盘 突出，颈髓及神经根无明显受压；L1-2、2-3、 4-5椎间盘突出 ，左侧L1-2水平神经根受压。
case1
肌电图： 运动NCS：左正中神经、右尺神经、双腓总
定性诊断—病程+范围
定性诊断—病程+范围
定性诊断—病程+范围
多发性单神经病
急性、亚急性
慢性
糖尿病
炎症性 Lyme
类肉瘤样病
缺血性神经病
糖尿病
MMN LSS 炎症性 麻风 HIV
血管炎
冷球蛋白血症
自身免疫性 SS
瘤性或副肿瘤性
血管炎
副肿瘤性
诊断
周围神经病： 多灶性运动神经病可能性大 Lewis-Summer 综合征待除
疾病谱
MMN CIDP LSS
CIDP LSS
MMN
CIDP:慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 LSS:Lewis-Summer综合征
MMN:多灶性运动神经病
多灶性运动神经病
1
2 3
流行病学 发病机制 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗
4
5
流行病学
少见疾病,发病率0.6-2/100000 男性多见,男:女约2.7:1
多灶性运动神经元病的神经电生理特点
多灶性运动神经元病的神经电生理特点发表时间：2016-04-08T16:26:49.163Z 来源：《医师在线》2015年11月作者：周智[导读] 多灶性运动神经元病(multifocal motorneuro athy,MMN)是一种极为罕见的脱髓鞘性周围神经病，是以上肢远端受累为主要特征，无呼吸肌麻痹、脑神经受累，以及感觉障碍和椎体束的特征发生。
周智（湖北省谷城县人民医院 441700）摘要：目的：分析多灶性运动神经元病的神经电生理特点。
方法：对多灶性运动神经元病患者进行神经传导速度的测定以及肌电图的检查。
结果：运动神经其传导速度有不同程度的减缓。
结论：神经电生理的动态特点可部分反映其疾病的转归。
【关键词】多灶性；运动神经元病；神经电生理多灶性运动神经元病(multifocal motorneuro athy,MMN)是一种极为罕见的脱髓鞘性周围神经病，是以上肢远端受累为主要特征，无呼吸肌麻痹、脑神经受累，以及感觉障碍和椎体束的特征发生。
1 资料与方法1.1 一般资料：本组病例中，男6例，女4例，年龄25～60岁，病史2～20年。
主要临床特点为10例伴随着隐袭起病，且进展缓慢；8例单上肢远端处无力；3例伴随着对侧上肢以及侧下肢的扩展；2例仅限于单下肢；5例伴束颤；6例肢体的远端有肌萎缩；8例腱反射减弱。
符合2003年关于MMN的判断标准[1]。
1.2 方法：采用丹迪公司所生产的keyoint电位仪对其进行检查，置于屏蔽室中，温度20～25℃之间。
速度的测定以及刺激的方法均采用方波进行差强度的刺激。
正中神经采用的是腕部到手肘下腋点以及Erb s'点位进行一次分段的刺激；尺神经采用的是腕部到手肘下部手肘上部腋点以及Erb s'点进行分段的刺激。
CMAP的波形形态是否相似，依据结果来判定CB是否存在。
CB的判定标准还是参照2003年美其电诊断医学会的标准来测定的。
肌电图检测所用的是同心圆针的点极检测肌电图，上肢是对三角肌、肱三头肌、肱二头肌以及骨间肌等进行检测；而下肢所要检测的是股四头肌伸趾短肌以及脊旁肌等。
CIDP、MMN诊断标准
Kö ller H, Kieseier BC, Jander S, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy N Engl J Med. 2005 Mar 31;352(13):1343-56.
中任意3条： 1.至少1条神经有部分性的传导阻滞； 2.至少2条运动神经传导速度减慢；
CIDP
3.至少2条运动神经远端潜伏期延长； 4.至少2条运动神经F波潜伏期延长或缺失。
诊断 标准
ANN:美国神经研究院 INCAT:炎症性神经病原因与治疗小组 VDRL:性病研究实验室
至少2条运动神经存在部分性传导阻滞 且另外一条神经存在异常的传导速度、远 端潜伏期或F波潜伏期； 没有部分性传导阻滞，3条运动神经存 在异常的传导速度、远端潜伏期或F波潜 伏期； 提示2条神经存在脱髓鞘改变的电生理 诊断和脱髓鞘的组织学证据
1、 2、 3、 4、 5、 6、 7、 8、 9、
缓慢或逐步进展的肢体无力 不对称的肢体无力 受累部位不多于7个（双侧上臂、前臂、大腿、小腿） 受累肢体的腱反射减弱或消失 上肢的症状、体征较下肢明显 20-65岁发病 除振动觉外无客观的感觉障碍 无延髓受累的症状、体征 无上运动神经元损害的表现 10、排除其他神经病变（如：糖尿病性周围神经病、血管炎性 神经病、CIDP等等） 11、排除肌病（如：面肩肱型肌营养不良、包涵体肌炎 ）
1、脑脊液蛋白<1g/L 2、血清及脑脊液中抗Gm1抗体滴度增高 3、臂丛MRI的T2像有高信号
Van Asseldonk JT, Franssen H, Van den Berg-Vos RM, et al. Multifocal motor ncet Neurol 2005; 4: 309–19
多灶运动神经病病人的临床和神经电生理研究
［ 文章 编 ＝ Ｉｏ ９ ４ ２０ ）０—９—３ ［ 献标 识 码 ］ Ａ ［ 图分 类 号 ］ Ｒ ４ ； ７ １０ ４ ￣］ ｏ ９５ ３ （０ ９一２０ １ ０ 文 中 ７ ５ Ｒ ４ ． ４
・
论 著
多灶运 动神 经病 病人 的 临床 和神 经 电生理研 究
邹 艺， 英 ， 刘 李素 荣 ， 胥勋成 ， 国勋 高
［ ｂｔ ｃ］ Ｏ ｊｃ ｖ ： ｏ ａ ａｙｅｔ ｅｃ ｎｃ ｌ ｎ ｌ ｔ０ ｈ ｓ ｌｇｃｌ ｅ ｔｒｓｏ ｅｍｕｔｏ ａ ｍ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅｔ ｅ Ｔ ｎ ｌｚ ｌ ｉ ｄｅ ｃｒ ｐ ｙ ｉ ｏ ｉ ａ ｕ ｅ ｆ ｈ ｌ ｆｃ ｌ ｏ ｉ ｈ ｉ ａａ ｅ ｏ ａｆ ｔ ｉ
ｔ ｅ ｏ ｔ ｙ（ Ｍ Ｎ ） Ｍ ｅｈｏ ：Ｔ ｈ ｒｅ ｎ ｐ ｉｎ ｓ ｗｉｈ Ｍ Ｍ Ｎ ｅ ｅｅ ｍ ｉｅ ｏｒｎ ｖ ｏｎ ｃ ｉｎ ａ ｄ ｏｒｎ ｕｒ ｐａ ｈ Ｍ ． ｔ ｄｓ ｉｔ ｅ ａｔｅ ｔ ｔ ｗ ｒ ｘａ ｎ ｄ ｆ ｅｒ ｅｃ ｄｕ ｔｏ ｎ
临床神经电生理学杂志， ０ ９ ４ ， １ 卷笙 ２ 。 ｒａ ｏ Ｃｉ ｃｌ ｌ ｔ ｎｕｏ ｈ ｓ ｌ ｙ Ｃ ｉ ） Ａ ｒ ０ ９ Ｖ １ １ ， ｏ ２ ２０ 年 月 第 ８ 期 ｕｎｌ ｆ — ｉ ｅ ｒ ｅｒｐ ｙｉｏ （ ｈ ａ ， ｐｉ２ ０ ， ｏ ８ Ｎ ． ｌ ａＥ ｃ ｏ ｎ ｏｇ — ｎ ｌ ．
状 ， 病情 发 展 ， 累部 位 增 加 。常 规 神 经 传导 检 查 可 见 所 有 明 显 萎缩 肌 肉 的 复 合 肌 动 作 电位 （ ＭＡＰ 随 受 Ｃ ） 波 幅 下降 ；３例 患 者 神经 受 累区 域 以 下 所 支 配肌 肉 Ｅ １ ＭＧ 检 查 可 见 不 同 程 度 的神 经 原 性 损 害 。 采 用 微 移 技 术共 测 定 出 Ｃ ５ 和 拟 诊 Ｃ 处 。在 ３条 临 床 及 Ｅ Ｂ２ 处 Ｂ６ ＭＧ 测 定 均 正常 的神 经 发 现 ５处 Ｃ ， Ｂ 其余 ２ ６ 处Ｃ Ｂ或 拟诊 Ｃ Ｂ均 发 生 于轻 度 至 中度 无 力 的肌 肉所 对 应 的 ２ ０条 神经 。 结论 ： ＭＭＮ是 一 种 以 远端 神 经
运动神经元病
常人群
•
3.神经毒及转运缺陷机制：兴奋性氨基
酸（谷氨酸）、植物毒素（木薯中毒）
•
4.神经营养因子缺乏机制
•
5.其他 金属物质代谢异常，铝、钙、硅
等
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5
三、病理
•运动神经元选择性丢失，如大脑皮质的大椎体运动神经元、 延髓以下皮质脊髓束在内的神经纤维髓鞘分解脱失、脊髓前 角运动神经元和脑干的运动神经元减少 •残留神经元变性：中央染色体溶解、空泡、噬神经细胞现象， 以及ALS特异的轴突肿胀、神经微丝异常 •反复的失神经和神经再生在病变后期产生大小不等的失神经 肌纤维聚集，呈组群萎缩，为典型的神经源性肌萎缩
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八、治疗
•⒈ 病因治疗： 抗兴奋性氨基酸治疗：利鲁唑（2-氨基-6-氟甲氧基苯并噻
唑，抑制谷氨酸能 神经的传导适用于轻中症患者）
神经营养因子治疗：仅处于实验或临床研究 阶段。 •自由基清除剂和抗氧化治疗：维生素E、N乙酰半胱氨酸（谷胱甘肽前体）
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• 4.康复治疗：积极的康复治疗可以提高患者的运动能力，维持关节活动度， 防止废用性肌萎缩，使患者最大限度的发挥其现有功能。
• 5.终末期患者呼吸衰竭的防治：晚期患者容易出现呼吸衰竭，防治误吸、防 治感染、清楚分泌物、恰当的抗感染可延缓呼吸衰竭
• 当患者出现呼吸衰竭时，早期可采用非侵入性机械通气，如经口或鼻予以通 气；晚期严重呼吸衰竭患者，非侵入性机械通气不能满足患者需要时，应考 虑行气管切开机械通气。
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鉴别点：本病无舌肌萎缩和束颤、无球麻痹、胸锁乳突肌肌电图正常
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•2. 多灶性运动神经病
CIDPMMN诊断标准
电生理特征
电生理特点是在运动神经常见受压部位之外存 在持续性多灶性部分性传导阻滞(CB)。CB的定 义为在近端和远端刺激运动神经时所得到的复 合肌肉动作电位(CMAP)的波幅和(或)面积的下 降不成比例。
诊断
当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌 无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端 受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想 到MMN的可能。
确诊必须做神经电生理检查，特征性发现是1根 或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的 感觉传导检查正常，其他异常如远端潜伏期和 F波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低， 不正常的时间离散等在运动神经上也常见到， 对诊断有一定的价值。
CIDP
诊断 流程
MMN
诊断 标准
1、 缓慢或逐步进展的肢体无力 2、 不对称的肢体无力 3、 受累部位不多于7个（双侧上臂、前臂、大腿、小腿） 4、 受累肢体的腱反射减弱或消失 5、 上肢的症状、体征较下肢明显 6、 20-65岁发病 7、 除振动觉外无客观的感觉障碍 8、 无延髓受累的症状、体征 9、 无上运动神经元损害的表现 10、排除其他神经病变（如：糖尿病性周围神经病、血管炎性
提示2条神经存在脱髓鞘改变的电生理 诊断和脱髓鞘的组织学证据
ANN:美国神经研究院 INCAT:炎症性神经病原因与治疗小组 VDRL:性病研究实验室
Köller H, Kieseier BC, Jander S, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy N Engl J Med. 2005 Mar 31;352(13):1343-56.
CIDP
电生理诊断标准
（1）运动神经传导至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：
a. 远端潜伏期较正常值上限延长50%以上；
b. 运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上; c. F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位
（CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏
European Federation of Neurological Societies Clinical diagnostic criteria
(1) Inclusion criteri (a) Typical CIDP Chronically progressive, stepwise, or recurrent symmetric proximal and distal weakness and sensory dysfunction of all extremities, developingover at least 2 months; cranial nerves may be affected; and Absent or reduced tendon reflexes in all extremities (b) Atypical CIDP (still considered CIDP but with different features) One of the following, but otherwise as in (a) (tendon reflexes may be normal inunaffected limbs):
(2)感觉神经传导： 可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降。 (3)针电极肌电图： 通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位 时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。
《神经病学》第六章 周围神经疾病
诊断
➢疼痛的部位\性质\扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
继发性 三叉神经痛
➢面部持续疼痛 \感觉减退\角膜反射迟钝 ➢常合并其他脑神经麻痹 ➢可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤
牙痛
ห้องสมุดไป่ตู้
➢持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧 ➢X线检查可鉴别
E. 节段性脱髓 鞘(轴索可 无损害)
图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图
第六章 周围神经疾病
概述
临床分类
遗传性
后天获得性
病因分类 病理分类
营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免 疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等
主质性神经病 间质性神经病
病程分类
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神 经病
第六章 周围神经疾病
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧
➢可伴面红\皮温高\结膜充血、流泪;可昼夜发作； 夜不成眠
➢病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
一、三叉神经痛
临床表现
➢中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1 ➢疼痛局限于1 、 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常
➢扳机点/触发点： 轻触鼻翼\颊部\舌诱发, 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴
周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写
周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写周围神经疾病Peripheral neuropathy 三叉神经痛Trigeminal neuralgia颞颌关节综合征Coston syndromeBell 麻痹Bell palsy亨特综合征Hunt syndrome面肌痉挛Facial spasm前庭神经元炎Vestibular neuronitis良性阵发性位置性眩晕 Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV舌咽神经痛Glosspharyngeal neuralgia肘管综合征 Cubital tunnel syndrome坐骨神经痛Sciatica股外侧皮神经炎Lateral femoral cutaneous neuritis臂丛神经痛Brachial neuralgia特发性臂丛神经痛Parsonage-Turner 综合征多数性单神经病Mononeuropathy multiplex多发性神经病Polyneuropathy遗传性共济失调性周围神经病Refsum 病Churg-Strauss 综合征Churg-Strauss syndrome，CSS急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP吉兰-巴雷Guillain Barre syndrome，GBS急性运动轴索性神经病Acute motor axonal neuropathy，AMAN 急性运动感觉轴索性神经病Acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSANMiller-Fisher 综合征 Miller-Fisher syndrome，MFS急性泛自主神经病Acute panautonomic neuropathy急性感觉神经病Acute neuropathy，ASN急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，CIDP感觉运动神经病Sensory motor neuropathy，SMNP脊髓疾病脊髓半切综合征 Brown-Sequard syndrome脊髓炎Myelitis脊髓病Myelopathy急性脊髓炎 Acute myelitis人类T 淋巴细胞病毒 1 型相关脊髓病HTLV-1 associated myelopathy，HAM亚急性坏死性脊髓炎Subacute necrotizing myelitis压迫性脊髓病Compressive myelopathy亚急性联合变性Subacute combined degeneration of spinal cord，SCD非恶性贫血型联合系统变性Combined systemic degeneration of non-pernicious anemia type脊髓空洞症Syringomyelia延髓空洞症Syringobulbia脊髓血管病Vasular disease of the spinal cord动静脉畸形Arteriovenous malformation，AVM脊髓间歇性跛行Intermittent claudication of the spinal cord 脊髓静脉高压综合征Venous hypertensive myelopathy，VHM 纤维软骨性栓塞Fibrocartilaginous embolism脑血管疾病 Cerebrovascular disease短暂性脑缺血发作Transient ischemic attack，TIA短暂性全面遗忘症Transient global amnesia，TGA脑梗死Cerebral infarction缺血性脑卒中Cerebral ischemic stroke延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome闭锁综合征Locked-in syndrome基底动脉尖综合征Top of the basilar syndrome，TOBS脑栓塞Cerebral embolism心源性脑栓塞Cardiogenic cerebral embolism出血性梗死Hemorrhagic infarction，HI腔隙性脑梗死Lacunar infarction脑分水岭梗死Cerebral watershed infarction，CWSI边缘带梗死Border zone infarction脑出血Intracerebral hemorrhage，ICH脑淀粉样血管病Cerebral amyloid angiophthy，CAA蛛网膜下腔出血Subarachnoid hemorrhage，SAH颅内静脉系统血栓形成Cerebral venous thrombosis，CVT海绵窦血栓形成Cavernous sinus thrombosis上矢状窦血栓形成Superior sagittal sinus thrombosis侧窦血栓形成Lateral sinus thrombosis烟雾病Moyamoya脑盗血综合征Steal syndrome锁骨下动脉盗血综合征Subclavian steal syndrome颈动脉盗血综合征Carotid steal syndrome椎基底动脉盗血综合征Vertebrobasilar steal syndrome伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL）动脉夹层Artery dissection原发性中枢神经系统血管炎Primary angitis of central nervous system，PACNS中枢神经系统肉芽肿性血管炎Gramulomatous angitis of the CNS，GACNS血管性痴呆Vascular dementia，VaD血管性认知功能障碍Vascular cognitive impairment，VCI多梗死性痴呆Multi-infarct dementia，MID皮质下血管性痴呆Subcortical vascular dementia关键部位梗死性痴呆Strategic infarct dementia中枢神经系统感染性疾病Central nervous system，CNS单纯疱疹病毒性脑炎Herpes simplex virus encephalitis，HSE单纯疱疹病毒Herpes simplex virus，HSV巨细胞病毒性脑炎Cytomegalovirus encephalitis，CMVE巨细胞病毒Cytomegalovirus，CMV病毒性脑炎 Virus encephalitis亚急性硬化性全脑炎Subacute sclerosing panencephalitis，SSPE进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy，PML化脓性脑膜炎Purulent meningitis结核性脑膜炎Tuberculous meningitis，TBM隐球菌性脑膜炎Cryptococcal meningitis朊蛋白病Prion disease朊蛋白PrionCreutzfeldt-Jakob 病Creutzfeldt-Jakob disease，CJD皮质-纹状体-脊髓变性Corticostriatal-spinal degeneration 亚急性海绵状脑病Subacute spongiform encephalopathy新变异型Creutzfeldt-Jakob 病New variance of Creutzfeldt-Jakob disease，nvCJDGerstmann-Straussler-Scheinker 病Gerstmann-Straussler-Scheinker，GSSKuru 病Kuru disease家族性致死性失眠症Fatal familial insomnia，FFI中枢神经系统寄生虫感染Central nervous system parasitic infection脑囊虫病Cerebral cysticercosis脑型血吸虫病Brain schistosomiasis脑型肺吸虫病Cerebral paragonimiasis脑型疟疾Cerebral malaria神经梅毒Neurosyphilis神经莱姆病Lyme disease钩端螺旋体病Leptospirosis中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化Multiple sclerosis，MS视神经脊髓炎Neuromyelitis optica，NMO视神经脊髓炎谱系疾病Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs长节段横断性脊髓炎Longitudinally extensive transverse myelitis，LETM复发性孤立性视神经炎Recurrent isolated opticneuritis，RION 双侧视神经炎Bilateraloptic neuritis，BON急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis，ADEM急性出血性白质脑炎Acute hemorrhagic leucoencephalitis，AHLE同心圆性硬化Concentric sclerosis渗透性脱髓鞘综合征Osmotic demyelination syndrome，ODS 脑桥中央髓鞘溶解症Central pontine myelinolysis，CPM脑桥外髓鞘溶解症Extrapontine myelinolysis，EPM可逆性后部白质脑病综合征Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS肾上腺脑白质营养不良Adrenoleukodystrophy，ALD异染性脑白质营养不良Metachromatic leukodystrophy，MLD 运动障碍性疾病Movement disorders帕金森病Parkinson’s disease，PD震颤麻痹Paralysis agitans肝豆状核变性Hepatolenticular degeneration，HLD威尔逊病Wilson’s disease，WD小舞蹈病Chorea minorSydenham 舞蹈病 Sydenham chorea亨廷顿病Huntington disease，HD肌张力障碍Dystonia原发性震颤Essential tremor，ET扭转痉挛Torsion spasm眼睑痉挛Blepharospasm口-下颌肌张力障碍Oromandibular dystonia痉挛性斜颈Spasmodic torticollis手足徐动症Athetosis书写痉挛Writer’s cramp多巴反应性肌张力障碍Dopa-responsive dystonia，DRD发作性运动障碍Paroxysmal dyskinesias迟发性运动障碍Tardive dyskinesia，TD僵人综合征Stiff-person syndrome抽动秽语综合征Multiple tics-coprolalia syndrome癫痫癫痫Epilepsy缺氧缺血性脑病Hypoxic ischemic encephalopathy，HIE不典型失神发作Atypical absences肌阵挛Myoclonus自动症Automatism痴笑性发作Gelastic seizure颞叶癫痫Temporal lobe epilepsy额叶癫痫Frontal lobe epilepsy枕叶癫痫Occipital lobe epilepsy顶叶癫痫Parietal lobe epilepsy症状性癫痫Secondary epilepsy癫痫持续状态Status epilepticus，SE偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome，HHE 假性发作Pseudoseizures惊厥性晕厥Syncope连续部分性癫痫持续状态Epilepsia partialia continua，EPC边缘性癫痫持续状态Limbic status epilepticus头痛Headache偏头痛Migraine紧张型头痛Tension-type headache，TTH丛集性头痛Cluster headache三叉自主神经性头痛Trigeminal autonomic cephalalgias，TACs 药物滥用性头痛Medication-overuse headache，MOH低颅压性头痛Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure脑脊液漏头痛CSF fistula headache腰穿后头痛Post-dural puncture headache9、神经系统变性疾病 Neurodegenerative diseases运动神经元病Motor neuron disease，MND进行性肌萎缩Progressive muscular atrophy，PMA进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy，PBP原发性侧索硬化Primary lateral sclerosis，PLS肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral sclerosis，ALS多灶性运动神经病Multifocal motor neuropathy，MMN 脊肌萎缩症Spinal muscle atrophy，SMA阿尔茨海默病Alzheimer’s disease，AD路易体痴呆Dementia with Lewy bodies，DLB额颞叶变性Frontotemporal lobar degeneration，FTLD 额颞叶痴呆Frontotemporal dementia，FTD语义性痴呆Semantic dementia，SD帕金森病痴呆Parkinson disease with dementia，PDD 帕金森综合征Parkinsonism多系统萎缩Multiple system atrophy，MSA纹状体黑质变性Striatonigral degeneration，SND橄榄脑桥小脑萎缩Olivopontocerebellar atrophy，OPCA 小脑性共济失调Cerebellar ataxia皮质基底节变性Corticobasal degeneration，CBD血管性帕金森综合征Vascular Parkinsonism，VP神经系统遗传性疾病遗传性共济失调Hereditary ataxia，HA常染色体显性小脑共济失调Autosomal dominant cerebella ataxia，ADCAFriedreich 共济失调Friedreich ataxia，FRDA脊髓小脑性共济失调Spinocerebellar ataxia，SCA遗传性痉挛性截瘫Hereditary spastic paraplegia，HSP神经纤维瘤病Neurofibromatosis，NF结节性硬化症Tuberous sclerosis，TS神经皮肤综合征Neurocutaeous syndrome脑面血管瘤病Encephalo-facial angiomatosis神经肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力Myasthenia，MG周期性瘫痪Periodic paralysis低钾型周期性瘫痪Hypokalemic periodic paralysis高钾型周期性瘫痪Hyperkalemic periodic paralysis正常钾型周期性瘫痪Normokalemic periodic paralysis多发性肌炎Polymyositis进行性肌营养不良 Progressive muscular dystrophy，PMD强直性肌营养不良 Myotonic muscular dystrophy，DM先天性肌强直Myotonia congenita线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS脂质沉积性肌病Lipid storage myopathy，LSM糖原贮积病Glucogen storage disease，GSD自主神经系统疾病雷诺病Reynaud’s disease红斑肢痛症Erythromelagia面偏侧萎缩症Hemifacial atrophy全身自主神经功能不全Pandysautonomia自发性多汗症Spontaneous hyperhidrosis进行性脂肪营养不良Progressive lipodystrophy副肿瘤神经综合征Paraneoplastic neurologicalsyndromes，PNSLambert-Eaton 肌无力综合征LEMS副肿瘤性小脑变性Paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD副肿瘤性脑脊髓炎Paraneoplastic encephalomyelitis，PEM副肿瘤性感觉神经元病Paraneoplastic sensory neuronopathy，PSN边缘叶脑炎Limbic encephalitis，LE抗NMDA 受体脑炎Anti-NMDA receptor encephalitis亚急性运动神经元病Subacute motor neuronopathy，SMN。
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标准
核心标准（两者必须同时符合）
（１）缓慢进展或阶梯样进展的局限性不对称性ａ 肢体无力，即至少有两条
神经运动支配区的受累，且持续＞１个月ｂ，如果症状和体征
只见于一条神经支配区，只能诊断可能的ＭＭＮ；
（２）无客观的感觉障碍，除了下肢可见轻微的震动觉异常ｃ。
临床支持标准
（１）主要累及上肢ｄ；
（２）受累肢体的腱反射减低或丧失ｅ；
（３）脑神经不受累ｆ；
（４）受累肢体可见痛性痉挛和肌束震颤；
（５）免疫抑制剂对功能障碍或肌力有改善作用。
排除标准
（１）上运动神经元体征；
（２）明显的球部受累；
（３）感觉障碍远比下肢震动觉轻微异常严重；
（４）最初数周内出现弥漫性对称性无力。
注：ａ：如果肌力ＭＲＣ评分（Ｍｅｄｉｃａｌ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｃｏ
ｕｎｃｉｌ Ｓｃａｌｅ）＞３，需要两侧相差１个ＭＲＣ级别，如果肌力≤３，
则需要两侧相差２个
ＭＲＣ评分级别；ｂ：通常超过６个月；ｃ：在ＭＭＮ病程中可出现感觉症状和
体征；ｄ：发病时主要累及下肢者大约占１０％；ｅ：曾有腱反射轻微
亢进的报道，尤其是在受累的上肢，只要符合排除标准的第１项就不能除外ＭＭ
Ｎ；ｆ：曾有舌下神经受累的报道
中国神经免疫学和神经病学杂志２０１２年１月第１９卷第１期 Ｃｈｉｎ
Ｊ Ｎｅｕｒｏｉｍｍｕｎｏｌ ＆ Ｎｅｕｒｏｌ ２０１２，Ｖｏｌ．１９，
Ｎｏ．１ ·７５·
表２ ＭＭＮ的电生理标准
（１）确诊的运动传导阻滞ａ：无论神经（正中神经、尺神经和腓神经）节段
的长度如何，复合肌肉动作电位（ＣＭＡＰ）负峰面积近端与远端
相比减少≥５０％。对有运动传导阻滞的节段的远端部分刺激时，ＣＭＡＰ负峰
波幅必须＞正常低限的２０％且＞１ｍＶ，且ＣＭＡＰ负峰时
限近端与远端相比增加必须≤３０％。
（２）很可能的运动传导阻滞ａ：上肢跨越长节段（如腕到肘或肘到腋）的Ｃ
ＭＡＰ负峰时限近端与远端相比增加≤３０％时，ＣＭＡＰ负峰面
积减少≥３０％；或上肢跨越长节段（如腕到肘或肘到腋）的ＣＭＡＰ负峰时限
近端与远端相比增加＞３０％时，ＣＭＡＰ负峰面积减少≥
５０％。
（３）有传导阻滞的上肢神经节段的感觉传导检查正常。
注：ａ：传导阻滞的证据必须是在常见的嵌压或压迫综合征的部位以外发现
表３ ＭＭＮ的诊断分类
确诊的ＭＭＮ
符合临床标准中的核心标准以及排除标准，且一条神经符合电生理标准１和
３。
很可能的ＭＭＮ
符合临床标准中的核心标准以及排除标准，且两条神经符合电生理标准２和
３；
符合临床标准中的核心标准以及排除标准，且一条神经符合电生理标准２和
３，且至少符合ＭＭＮ支持标准中的两项。
可能的ＭＭＮ
符合临床标准中的核心标准及排除标准，且感觉神经传导检查正常，且符合Ｍ
ＭＮ支持标准的第４项；
符合临床标准中核心标准１（但只有一条神经有临床体征），并符合核心标准
２以及排除标准，且一条神经符合电生理标准３以及１或
２
２ 辅助检查的良好实践要点 （１）所有患者应进行临床
和电生理检查；（２）通常符合临床和电生理标准的患者无需
进行其他辅助检查，但一些患者需要考虑进行抗神经节苷
脂ＧＭ１抗体、臂丛ＭＲＩ检查和脑脊液检查；（３）需要考虑
能够发现合并疾病或排除其他可能疾病的辅助检查（尤其
是针电极肌电图、甲状腺功能、血清和尿液的异常蛋白、肌
酸激酶以及脑脊液的细胞数和蛋白水平；通常无需活检，但
活检可以用来排除其他疾病）。根据患者的具体情况来选
择辅助检查。
３ 关于治疗的推荐 （１）当患者的功能障碍严重需要治疗
时，首选静脉注射免疫球蛋白（按体质量２ｇ／ｋｇ，于２～５ｄ
内分次注射）（Ａ级推荐）；（２）如果最初使用大剂量丙种球
蛋白静脉注射治疗有效，在一些患者需要定期重复使用丙
种球蛋白静脉注射治疗（Ｃ级推荐），维持治疗的频率需要
根据治疗反应确定，通常为按体质量１ｇ／ｋｇ，每２～４周１
个疗程或按体质量２ｇ／ｋｇ，每１～２个月１个疗程；（３）不建
议使用糖皮质激素治疗（良好实践要点）；（４）如果丙种球蛋
白静脉注射疗效不充分，需要考虑采用免疫抑制剂，但临床
试验尚未发现哪种免疫抑制剂疗效可靠，来自临床试验和
病例系列报道的资料存在矛盾（良好实践要点）；（５）因环磷
酰胺的毒副作用，故不作为首选（良好实践要点）。
参考文献：
［１］Ｊｏｉｎｔ Ｔａｓｋ Ｆｏｒｃｅ ｏｆ ｔｈｅ ＥＦＮＳ ａｎｄ
ｔｈｅ ＰＮＳ．Ｅｕｒｏｐｅａｎ Ｆｅｄｅｒａｔｉｏｎ
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Ｓｏｃｉｅｔｙ－ｆｉｒｓｔ ｒｅｖｉｓｉｏｎ［Ｊ］．Ｊ
Ｐｅｒｉｐｈｅｒ Ｎｅｒｖ Ｓｙｓｔ，２０１０，１５（４）：２９５－３
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（青岛大学医学院附属医院神经内科李海峰刘涛）__