正常颅压脑积水8例临床诊治分析及文献复习

正常颅压脑积水8例临床诊治分析及文献复习 摘要：目的：探讨正常颅压脑积水的临床表现、影像学特征及治疗。方法：回顾性分析我院2010年1月至2017年12月治疗8例正常颅压脑积水患者的临床资料。结果：8例患者其中步态障碍明显改善6例，痴呆改善3例，尿失禁改善1例，无效1例，其中3例接受侧脑室腹腔分流术预后较好。结论：正常颅压脑积水是为数不多的，可治的导致痴呆的疾病之一，应规范其诊断标准及脑室腹腔分流术的适应症。 关键词：正常颅压脑积水；临床诊治；影像学特征 正常颅压脑积水(Normal Pressure Hydrocephalus,NPH)是一种脑室扩大，但脑脊液压力正常的交通性脑积水综合征。主要临床特点为步态障碍、痴呆和尿失禁［1］。不同的患者并非同时存在或有不同的组合表现，其中步态障碍是最常见且最早出现的症状，而认知功能减退起病隐袭往往难以觉察［2］。NPH发病病因上分特发性和继发性，继发性NPH常见于蛛网膜下腔出血、脑外伤、脑膜炎、导水管狭窄、颈静脉压力增高、脑脊液回流到静脉窦流速变慢、慢性肺疾病、先心心力衰竭、梅毒等。而特发性iNPH的病因尚不明确，其每年发病率（0.2-5.5）/10万人，iNPH患者的潜在年发病率可随着年龄段的而增加，65岁以上年龄段的患病率0.5%-1.5%［3］。由于对iNPH临床诊治较为困难，且认识度不够，亦易被误诊、漏诊，本文回顾性分析我院临床诊断为正常颅压脑积水8例患者的临床特点及诊治体会，及结合文献复习，便于提高对本病的认识。 1资料与方法 1.1一般资料: 选取2010年1月至2017年12月我院神经内科临床诊断正常颅压脑积水的8例患者资料，其中男性5例，女性3例，年龄45-81岁，平均年龄58.2岁，无明显病因3例，蛛网膜下腔出现2例，有明确脑外伤史2例，听神经瘤1例。症状进展隐匿，病程3个月至1年之间。 1.2临床表现: 典型三联征3例，以步态障碍为首发2例，痴呆首发2例，尿失禁首发1例。 1.3影像学检查: 均查颅脑CT表现脑室明显扩大，大部分脑室周围有低密度水肿征象，部分有轻度蛛网膜下腔扩大，其中侧脑室颞角明显扩大3例，合并不同程度脑萎缩2例，合并一侧听神经瘤1例。颅脑MRI检查显示脑脊液流空效应（T2像上信号缺失），T2加权像上的脑室周围高信号，深部白质高信号，冠状位面上胼胝体角度成锐角。 1.4脑脊液检查: 脑脊液压力CSF-OP为80-185mmH2O之间，平均值为105.4±12.5mmH2O，细胞数3-8个，蛋白0.31-1.2g/L，钠、氯、糖大致正常，CSF：TORCH、RPR、TPPA、HIV阴性，细菌培养无异常。脑脊液放液试验（Tap测试）后，评估8例患者步态、认知及控尿情况，均有一项或多项症状不同程度改善； 1.5治疗方法: 治疗上以减轻水肿、改善脑循环、营养神经及抑制脑脊液分泌等药物为主，3例NPH患者接受在全麻下行侧脑室腹腔分流术，3例NPH患者采取多次行腰穿释放30ml-50ml/次脑脊液治疗。 2结果

8例NPH患者步态障碍明显改善5例，痴呆症状改善3例，尿失禁改善1例，随访1年，3例接受侧脑室腹腔分流术预后较好，其中以步态障碍为首发2例，术后步态

平稳，以痴呆首发1例，术后认知功能明显改善，生活能自理，死亡1例，余3例症状反复或加重。 2 讨论: 成人正常颅压脑积水的诊断和治疗是目前国内外尚难以定主解决的问题，目前国内对于iNPH的诊断标准多采用Relkin等2005年制定的相关指南［4］，以及2012年提出的iNPH诊治指南［5］，制定以下诊断标准：1、可能性iNPH：（1）至少存在2种临床三联征表现；（2）脑脊液压力不超过200mmH2O；（3）CT或MRI提示颅脑脑室扩大，Evans指数>0.3；（4）既往无明显可引起脑室扩大疾病且上述症状不能被其他神经或非神经疾病所解释。2、很可能性iNPH：（1）符合可能性iNPH诊断；（2）脑脊液放液试验Tap测试后步态、认知或控尿至少一项存在改善。3、确诊iNPH:(1)符合很可能性iNPH诊断；(2)并且经脑室腹腔分流术后临床症状及影像学指征得到改善。 NPH的脑室扩大的机制尚不能完全清楚，主要有蛛网膜绒毛对脑脊液吸收减少理论、脑脊液动力学理论及两侧损伤学说［6］。目前，研究正常颅压脑积水的脑组织病理生理改变主要有：①脑组织受压产生的脑血流减少；②脑组织内神经生化物质异常，如胶质纤维蛋白增加和血管肠肽类的减少；③继发性神经元损害。 多数NPH患者，通常在40岁以上成人，隐匿起病，病程为数月或几年。因扩大的脑室前部压迫大脑前动脉，出现进行性加重的步态障碍，以后出现认知障碍、小便失禁。少许患者以认知障碍或小便失禁首先出现。可有轻微头痛，但无视乳头水肿。部分患者表现有精神行为改变，癫痫或帕金森症状。典型病例呈现“步态不稳、认知功能减退、小便失禁”三联症。有些患者在上楼和走斜坡时，站立不稳更明显，晚期起立、坐下、翻身十分困难，Fisher称为“脑积水-站立不稳-痉挛性步行困难”（hydrocephalic astasia-abasia）。 NPH的影像学表现上也有些特征性表现、特异性的改变，Kristensen等研究结果显示，有70%的iNPH患者MRI检查发现脑室周围白质的T2高信号异常［7］。其次脑脊液空间分布的形态特异性改变，其中侧脑室颞角的扩大是iNPH的诊断标准之一［8］。另外在鉴别iNPH与神经退行性疾病引起脑萎缩时，提出Evan指数与胼胝体角度测量联合应用比单独应用某一指标的效果更好［9］。 正确诊断首先与各种脑萎缩所引起的脑室扩大相鉴别，常常互相误诊误治。临床上，脑萎缩可无临床表现，或仅表现为轻度认知功能障碍，而正常颅压脑积水表现为智能下降、步态异常和二便障碍。影像学上，脑萎缩的脑室和蛛网膜下腔相对增大，但脑室形态正常，第四脑室多不受累，而脑积水的脑室扩大程度与蛛网膜下腔多不成比例，脑室形态异常，脑室周围水肿。与帕金森病或帕金森综合症鉴别，前者可出现行走慢、步距短、行走不平稳、迈步费力等步态障碍，以及震颤，肌张力增高，尿便障碍等症状，一般没有智能障碍，影像学表现无特征性，可有脑沟增宽、脑室扩大表现，但达不到积水程度。与皮质下动脉硬化性脑病鉴别：有卒中危险因素，有多次卒中病史，症状阶梯性加重，与正常颅压脑积水CT及MRI表现类似，但多有白质脱髓鞘及深部多个斑点状梗死病灶。 iNPH的治疗目前多采取脑室腹腔分流术，但对手术指征及选择分流管上缺乏统一标准，Savolainen［10］等发现在分流术后3个月，步态障碍的患者有76%的症状明显改善，而尿失禁和痴呆的症状改善率分布为58%和48%。腰穿释放出脑脊液30ml以上后临床症状改善，可预示分流术效果良好［11］。我院对本组8例NPH患者治疗，其中3例患者选择行侧脑室腹腔分流术，且预后较好，还是可以取得较满意的治疗效果。因此，对iNPH的规范化术前评估显得尤为重要，对可能iNPH患者的诊断和治疗应遵循个性化原则，术前应客观评估手术风险及改善症状的可能性，故正常颅压脑积水是为数不多的，可治的导致痴呆的疾病之一，应规范其诊断标准及脑室腹腔分流术的适应症。 总之，NPH是病因和发病机制尚未完全清楚的一种交通性脑积水，患者以三主征表现为主，对手术改善不明显或无法手术的病人继续治疗，是亟待解决的一个问题，随着医疗卫生事业的日新月异，有待临床工作者今后进一步多中心研究和探明。 参考文献 [1]Adms RD,Fisher CM,Hakim S,et al.Symptomatic occult hydrocephalus with“normal”cerebrospinal fuid pressure a treatable syndrome[J].N Engl J Med,1965,273:117-126. [2]]乔清.正常颅压脑积水的研究进展[J].神经疾病与精神卫生,2011,11(5):510-512. [3]蒋鸿杰,张建明,傅伟明,等.特发性正常颅压脑积水诊疗规范的探讨[J].中华医学杂志,2016,6(96):1648-1651. [4]Marmarou A,Bergsneider M,Relkin N,et al.Development of guidelines for idiopathic normal-prssure hyrocephalus:introduction[J].Neurourgery,2005,57(3Suppl):S1-3. [5]Mori E,Ishikawa M,Kato T,et al.Guidelines for management of idiopathic normal pressur hyrocephalus:second edition[J].Neurol Med Chir,2012,52(11):775-809. [6]Bradley WG Jr,Bahl G,Alksne JF.Idiopathic normal pressure hydrocephalus may be a/two hitOdisease:benign external hydrocephalus in infancy followed by deep white matter ischemia in late adulthood.J Magn Reson Imaging,2006,24(4):747-755. [7]Kristensen B,Malm J,Fagerland M,et al.Regional cerebral blood flow,white matter abnormalities,and cerebrosinal fluid hydrodynamics in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome[J].J Neurosurg Psychiatry,1996,60(3):282-288. [8]Relkin N,Marmarou A,Klinge P,et al.Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus[J].Neurosurgery,2005,57(3Suppl):S4-16;discussion ii-v. [9]Ishii K,Kanda T,Harada A,et al.Clinical impact of the callosal angle in the diagnosis of idiopathic normal perssure hydrocephalus [J].Eur Radiol,2008,18(11):2678-2683. [10]Savolainen S,Hurskainen H,Paljarvi L,et al.Five-year outcome of normal pressure hydrocephalus wish or without a shunt predictive value of the clinical sings,neuropsychological evaluation and infusion test [J].Acta Neurochir(Wien),2002,144(6):515-523. [11]Kubo Y,Kazui H,Yoshida T,et al.Validation of grading scale for evaluating of idiopathic normal-pressure hydrocdphalus [J].Dement Geriatr Cogn Disord,2008,25（1）:37-45.