颅缝过早闭合诊断详述

颅缝过早闭合诊断详述

*导读:颅缝过早闭合症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?

1.尖头畸形 X线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜,颅前窝变狭窄,沿冠状缝骨质密度增高,钙质沉着,常常有颅骨指压切迹。侧位片上,额骨后旋,额骨后方的骨突无X线突起阴影表现,后方颅穹窿正常。

2.舟状头畸形颅骨平片可见头颅呈舟状畸形,沿矢状缝骨质密度增高,钙质沉着,严重者看不到骨缝,而冠状缝、人字缝、鳞状缝增宽,甚至分离,如有颅内压增高,可见脑回压迹增多。

3.三角头畸形 X线表现为额骨短而高度凸出,正位片可见典型的眼眶过短及眶内壁垂直。

4.斜头畸形 X线表现为斜头畸形,即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处,骨质密度增高,近翼点处更高,病侧颅前窝也变小,颅前窝底变陡峭。鼻锥体歪斜,鼻嵴偏向病变侧。

5.短头畸形可见两侧冠状缝处骨质密度增高,颅底改变为颅前窝缩短而竖起,蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜,翼穴抬高而使颞窝加深。眼眶容积变小。

本病主要须与以下症状相鉴别:

小头:是因原发性脑发育障碍、头颅未随之增大所致的小头畸形,不是颅缝早闭限制了脑组织的发育,其颅缝也有闭合者,为继发

的颅骨闭合症。病人常无颅内压增高表现,精神智力发育障碍较明显。X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等颅内高压的征象。

颅缝裂开:由于小孩颅骨多为纤维性愈合,脑肿瘤导致颅内压增高颅缝可裂开而使头围增大,家长无意中敲击患儿头部可听到破壶音。因此,当发现孩子的头围明显大于周围同龄儿童时,家长们要引起重视。

手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟,使颅腔有所增大,以保证大脑的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力。因此,手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术,预后较好。手术越晚,效果越差。一般认为如果患儿身体允许,应在出生后尽早手术,以尽快地解除变窄的颅腔,以利于脑组织的发育。若仅1~2个颅缝骨化,出生后4~6周即可手术;若多个颅缝骨化且有颅内压增高,出生后1周即应手术,这样才有可能成功。待出现了视神经萎缩和智能障碍时,即使手术,神经功能恢复也不满意。

目前,狭颅症的手术治疗指征尚无一个统一的标准。因为手术的目的不同,其指征亦不同。手术指征包括整形指征、功能恢复指征、心理学及社会学指征等。有时心理及社会学因素决定手术指征,手术必须得到家属的完全同意。

1.早期病例的手术指征早期手术最理想,尤其是在1岁以内,

因为这一时间大脑生长旺盛,对颅额有较大的推动力,利于术后再造,起着良好的塑形作用。如果不是急诊,早期手术的最适年龄为出生后6~9个月。手术的头颅畸形包括斜头畸形、三角头

畸形和舟状头畸形。若为急症病例,可不考虑这个年龄限度,主要考虑保证神经功能不受损害为原则。重症狭颅症,如某些额骨高度狭窄的三角头畸形、舟状头畸形和弥漫性的小头畸形,应在出生后几周内手术。短头畸形和颅面狭窄症应在生后6个月以内手术,最好在生后2~3个月内手术,面部手术待2~3年以后再手术。强调在1岁以内手术有以下优点:①骨瓣的切取和塑形方便;②骨瓣装配容易,颅骨缺损将由再骨化迅速修复;③在面部畸形尚未出现之前,对颅面狭窄症的早期手术,可以改善或防止将来出现的面部畸形;④可防止神经功能损害及颅内压增高的发生。

2.晚期病例手术指征 1~3岁内患儿可利用继续存在的大脑对颅骨再塑造的推动力,尽早地争取手术治疗。对于3岁以上的患儿,由于大脑生长旺盛阶段已结束,手术的目的是为了整复颅面畸形或解决功能问题。因此,手术指征要从颅面畸形的程度及功能障碍方面考虑。确定畸形的程度有客观指征,但对确定畸形对病人在心理和社会上的影响,须由心理学家直接对病人及家属的谈话以及检查来了解。儿童对颅面畸形的自我感觉是决定是否手术的主要指征之一。对于已有神经萎缩性失明和重度智能低下者,应慎重考虑,因为这些继发病变是不可逆的,无手术指征。至于轻

度颅内压增高造成的轻度视力和智力障碍,可望手术后得到缓解。手术的方法是切开头皮后,首先辨认出已骨化的骨缝,然后在骨缝处线状切开,并超过邻近的正常骨缝,在骨缝中镶入聚乙烯塑料,以延长两侧颅骨彼此愈合的时间。另一种方法是在原骨缝处开一条沟槽,宽约1cm,切除早闭的骨缝,两侧颅骨断端,用聚乙烯薄膜包裹,骨槽和包膜的长度均要超过相邻的骨缝,此种方法效果比较肯定。

3.额缝早闭手术手术时面部向上,发际后冠状皮切口,从一侧

颧弓到另一侧,皮瓣前翻,露出鼻根部,从冠状缝到鼻根部沿额缝切除3cm宽骨膜,切除1cm宽的颅骨,其中包括额缝,妥善止血。也有的学者在此基础上,用咬骨钳或锯自冠状缝中点向两侧咬开颅骨经颞部转向眶上,在鼻根部汇合,游离双额骨。额缝和眶上缘处颅骨用聚乙烯薄膜包裹,复位,每侧眶上固定1~2针,两骨片之间也松散的固定1针,这样骨瓣既不会移位,又可随脑组织生长向前膨出,维持头颅正常形态。

4.冠状缝早闭手术体位和手术切口同上,沿冠状缝剥离切除3cm 宽骨膜,切除1cm宽颅骨,长度超过两侧鳞缝,然后用聚乙烯薄膜包裹两侧颅骨。

5.矢状缝早闭手术侧卧位,沿矢状缝切开头皮,沿矢状缝剥离,切除3cm宽骨膜,切除1cm宽颅骨,前部要超过冠状缝,后部要超过人字缝。因骨槽下方即为上矢状窦,故手术需十分小心、细致,防止窦破裂、出血。也可不在矢状缝处开骨槽,可在矢状缝

两侧各开一1cm宽的骨槽,要超过冠状缝和人字缝,骨边缘均用聚乙烯薄膜包裹,这可避免上矢状窦损伤造成的大出血。

6.人字缝早闭手术俯卧位,切口从矢状缝的最后方至两侧鳞缝的后方,同样切除3cm骨膜,咬开或锯开一1cm宽的骨槽,最好在上矢状窦两侧各打一孔,后咬开,避免上矢状窦的损伤,两侧乳突附近需小心,以避免损伤导静脉,骨缘用聚乙烯膜包裹,骨槽必须经过上矢状缝,并超过两侧鳞缝。

7.多发骨缝早闭手术方法同上,根据骨缝的位置确定手术步骤,可一次完成,也可分次完成。如额缝伴冠状缝早闭,可通过冠状切口,一次完成;冠状缝伴矢状缝早闭,需冠状和矢状切口,两次完成;矢状缝伴人字缝早闭,需做矢状和后顶切口,也需分两次完成;所有的骨缝均闭合,分两次手术,做冠状切口和一侧耳部至另一侧的后顶切口。二次手术时间至少要相隔1周以上。

术后如再出现颅压高以及X线片检查显示颅骨再次融合时,可在术后6个月行二次手术。

近些年,有的医生对狭颅症病人行全颅再造术,先将额骨截断拆下,矫正后再固定在正常的位置,这样可以有效地矫正额骨、眶上缘及额鼻角的畸形。游离大块颅骨骨瓣后作随心所欲的重新排列,可以塑造出一个符合正常解剖的头颅,从而为手术治疗狭颅症开辟了一条新的、切实可行的途径。

*结语:以上就是对于颅缝过早闭合的诊断,颅缝过早闭合

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儿童头颅X片正常及异常影像表现

第一节头颅平片正常X线表现 新生儿颅骨与面骨之比例为4:1(2岁时为3:1,3岁时为2.5 :1,成年人为1.5:1)。 颅顶骨较薄约为1mm。额骨及枕骨相对较厚,约为2mm。内外板及板障未分化,顶骨常骨化不全,颅缝可有重叠。但数日后增宽。前囟、后囟、前外侧囟、后外侧囟及小脑囟等为结缔组织构成。 有时可见副囟,如顶骨间囟。眉间囟。副囟多见于未成熟儿及发育延迟小儿。小儿颅底较扁平,鼻孔较大。额骨可被额缝分成两半,额缝上宽下窄与前囟相连接。 乳突未发育,无气化蜂房。枕骨共4块,鳞部两侧上下之间(顶间部和上枕部)有自外向内上的裂隙,边缘光滑,称为假缝,上缘正中有纵裂,基底部12~20岁之前与蝶骨体间有蝶枕软骨联合。两块外侧(即外枕部)与鳞部基底部之间早年(小千2~4岁)分别由后及前外枕软骨联合连接并环绕形成枕骨大孔。 蝶骨体内有蝶鞍,前有前床突及鞍结节,后有后床突及鞍背。鞍底之下为蝶窦,新生儿期骨松质无气化。两侧蝶骨大翼与周围颅骨构成蝶额缝、蝶顶缝、蝶筛缝和蝶鳞缝。正常儿童颅骨逐渐发育与成年人相似,但颅骨大小形态及蝶鞍大小,个体差异很大。 后囟于生后2个月闭合,前外侧囟于生后3个月闭合,前囟及后外侧囟1.5~2岁闭合。生后10个月,颅骨内板、外板及板障开始形成,顶骨厚度约为2mm。2岁以后板障静脉沟开始出现,并有轻度指压痕。 副鼻窦主要为上额窦已充气,但气腔较小。3岁时顶骨厚度

3~4mm,超过额骨厚度。乳突呈板障型.并开始气化。颅缝宽1mm。脑膜中动脉沟可出现。至6岁时顶骨厚度约5mm,额骨厚度约3mm,颅缝多数<1mm。 乳突发育成气化型,但气化蜂房较小。额骨、顶骨、后枕上部脑回压迹明显可见。额骨及顶骨可见浅的血管压迹。10岁时,颅缝呈锯齿状,开始愈合,颅缝两侧骨影致密,顶骨后部及枕骨指压痕更明显。 顶骨中线两侧可见蛛网膜粒凹,使局部顶骨变薄、外突,重者其直径达2~3cm,外突处可触及包块。额窦气化明显可见,但气腔不大。至10~12岁顶骨厚度可达7~8mm。颅内板或外板厚1~2mm。额窦、蝶窦气化较明显。乳突气化近似成年人。颞骨鳞部较薄,致局部较透亮。 板障静脉沟呈弯曲不规则、粗细不均匀的低密度条状影,互相吻合呈网状或星芒状,宽大部分形成板障静脉池。此征象于2~3岁时开始出现,10 岁以后明显,多见于顶骨。 第二节头颅平片异常X线表现 一、头大小形态和颅骨异常 颅骨的生长发育,颅顶骨为膜性成骨,而颅底骨部分为软骨成骨。囟门关闭,颅缝愈合,颅底部分软骨联合骨化,标志着颅骨终止生长。颅骨的生长受脑发育、骨骼生长等多种因素的影响。因此,头大小形态、颅板改变在某种程度上也反映脑发育。

小儿神经系统体格检查

小儿神经系统的检查,原则上与成人相同,但也存在重要差别。小儿时期生长发育不成熟,婴幼儿更是神经系统发育的最快速时期。有的表现如伸直性跖反射,在成人或年长儿属病理性,但在婴幼儿却是一种暂时的生理现象。临床各种辅助检查中,年龄越小,不同年龄间正常差异也越大。因此,对小儿神经系统的检查与评价,均不能脱离相应年龄期的正常生理学特征。 一般检查:1.意识和精神行为状态可根据小儿对各种刺激的反应来判断意识水平(即意识深、浅度)有无障碍,由轻而重分为嗜睡、昏睡、半昏迷和昏迷等。少数主要表现为谵妄、定向力丧失和精神行为异常等意识内容的减少或异常。智力低下者常表现为交流困难、脱离周围环境的异常情绪与行为等。2.头颅头围可粗略反映颅内组织容量。头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨脑症等。头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩,但大约2%~7%的小头围儿童,智力仍可能正常。注意囟门和颅骨缝,过早闭合见于小头畸形。囟门增大伴膨隆、张力增高、以及颅缝开裂等均提示颅压增高,颅骨叩诊时尚可得“破壶音”。对疑有硬膜下积液、脑穿通畸形婴儿,可在暗室内用电筒紧贴颅骨做透照试验,前额部光圈>2cm,枕部>lcm,或两侧不对称时对诊断有提示作用。3.皮肤某些神经疾病可伴有特征性皮肤损害,包括皮肤色素脱失斑、面部皮脂腺瘤、皮肤牛奶咖啡斑、或面部血管痣等。 颅神经检查:1.嗅神经反复观察对香水、薄荷、或某些不适气味的反应。嗅神经损伤常见于先天性节细胞发育不良,或额叶、颅底病变者。2.视神经主要检查视力、视野和眼底。(1)视力:未成熟儿已能对强光表现皱眉或不安。3个月婴儿开始用双眼注视并跟随移动中物体。视力表测试下,2岁的视力约为6/12,3岁前达20/20的成人水平。(2)视野:年长儿可直接用视野计。对婴幼儿,检查者可站在婴儿背后,或与其面对面地将色彩鲜艳玩具(对婴儿)或白色视标,由侧面远端缓慢移人视野内,注意婴儿眼和头是否转向玩具或患儿见到视标的表情,并以检查者自己视野作比较,粗测有无视野异常。(3)眼底:检查婴幼儿眼底较困难,必要时扩瞳后进行。正常新生儿因血管少视乳头颜色较白,不要误为视神经萎缩。慢性颅内高压时可见视乳头水肿和视网膜静脉淤血。3.动眼、滑车和展神经观察有无眼睑下垂、眼球震颤、斜视等。检查眼球向上、向下和向两侧的眼外肌运动。注意瞳孔大小及形状,以及对光反射、会聚和调节反应等。4.三叉神经注意张口下颌有无偏

体格检查——头部检查9解答

头颅 头部的检查包括头颅以及头部各器官如眼、耳、鼻、咽、喉、口腔、腮腺的检查。 头颅 头颅(skull)的检查应注意大小、外形及运动是否正常。 一、大小头颅的大小用头围表示,即自眉间最突出处经枕骨粗隆绕头一周的长度。出生时头围平均34cm,出生后前半年增加8~10cm,后半年平均增加2~4cm,1岁时约41cm,2岁时约48cm,5岁约50cm,15岁接近成人约54~58cm。头围反映脑和颅骨的发育程度,头围过小见于头小畸形、大脑发育不全;头围过大见于脑积水。 二、外形头颅的外形与前、后囱门闭合早晚有关。前囱门应在出生后1~1.5岁闭合,闭合过早见于头小畸形;闭合过晚见于佝偻病、呆小病、脑积水等;前囟门饱满见于颅内高压性疾病,如婴儿脑膜炎、脑炎;前囟门凹陷见于脱水、极度消瘦儿。 头颅的形状、大小可为一些疾病的典型特征。常见者有: 头小畸形(microcephaly)指头围小于正常平均值2个标准差以上,脑的体积和重量都低于正常,颅囟及颅缝过早融合。表现为头小,而且额部和枕部还显得狭小、平坦,头顶呈尖形,颅面却相对过大。无颅内压增高症状,患儿可以成长,但智能低下,常伴癫痫发作,四

肢瘫痪及行事障碍。如脑发育不良限于一侧半球,则可有偏瘫。尚无特殊疗法。限于一侧半球者可做患侧半球切除术,对癫痫及行为障碍可有一定疗效。见于妊娠早期母亲接触各种有害因素所生的小儿,遗传性疾病,脑损伤及脑萎缩患者。 尖头畸形(oxycephaly)头顶呈尖形或锥形的一种现象。患者头顶尖,颅底低,眼眶浅,鼻尖发育落后。多因冠状缝和人字缝过早闭合所致。 头大畸形(macrocephaly)指头围大于正常均值2个标准差以上。头颅穹隆和面部对称性增大,前囟及骨缝闭合延迟,多伴体格及智力发育落后。见于先天性大脑皮层增厚和神经胶质细胞增生。 巨颅(large skull) 额、顶、颞及枕部突出膨大呈圆形,头颅明显增大,颜面相对很小,眼球突出常向下转,显露上部巩膜,形成双目下视,呈落日现象,见于脑积水。

兰州大学 检体诊断学 第一节 头部

第一节头部 【应掌握的重点】 一、头颅 1.大小 头颅大小以头围来判断,头围测量以软尺自眉间绕到枕骨粗隆。头围到18岁可达到53cm或以上,以后即无变化。 头颅大小对于成人的诊断价值不大,对婴幼儿的诊断价值较大,头颅的大小异常或畸形可成为某种疾病的典型体征。 2.畸形 婴儿的矢状缝和其它颅缝大部在生后6个月内骨化,过早闭合可影响颅脑的发育。常见的畸形有: 小颅小儿囱门多在12~18个月内闭合,过早闭合即可形成小颅畸形,伴有智力发育障碍。 尖颅亦称塔颅头顶部尖突高起,与颜面比例异常,由于矢状缝与冠状缝过 早闭合所致,见于先天性疾患,尖颅并指(趾)畸形。Apert 综合症。 方颅前额左右突出,头顶平坦呈方形,见于小儿佝偻病或先天性梅毒。

巨颅额、颅顶、颞及枕部突出膨大呈圆形颈静脉充盈,对比之下颜面很小。由于颅内压增高,压迫眼球,形成双目下视,巩膜外露的特殊表情,称为日落现象,见于脑积水。 变形颅以颅骨增大变形为特征,见于变形性骨炎(Paget病),发生于中年人,伴有长骨的骨质增厚与四肢弯曲变形,身长变短,驼背等。 3.运动异常 正常头部可左右旋转、前俯后仰不受限制。头部活动受限,见于颈椎疾患; 头不随意地颤动伴有手部的不随意运动(呈搓玩样运动),面具样面容,慌张步态为震颤麻痹。 头出现颈动脉搏动一致的点头运动为严重的主动脉瓣关闭不全。 二、头部器官 1.眼 ?眉毛正常人眉毛的疏密不完全相同,一般内侧与中间部分比较浓密,外侧部分较稀。 外三分之一的眉毛过于稀疏或脱落,见于粘液性水肿和垂体功能减低症;特别稀疏或脱落伴有局部皮肤增厚应考虑麻风病;二期梅毒病人可发生不规则的眉毛脱失 ?眼睑 ①睑内、外翻由于瘢痕形成使睑缘向内翻转,可形成倒睫,多因砂眼所致。睑外翻是睑缘向外翻。 检查方法:在自然光线或聚光灯下,从前方及侧面仔细观察被检查者的睑缘及睫毛,还可用拇指或食指轻压睑缘,若见睑缘向内卷睫毛触及眼球,或睫毛向后生长或杂乱不规则地排列在睑缘前唇,睫毛触及眼球,即为睑内翻。检查下睑时,需嘱被检查者向下注视,才能较容易地发现睑内翻。若发现睑缘离开眼球表面,甚至向外翻转,睑结膜外露,结膜充血、干燥、肥厚,则为睑外翻。 ②上睑下垂双侧下垂见于先天性上睑下垂、重症肌无力、肉毒杆菌毒素中毒;单侧上睑下垂,见于蛛网膜下腔出血、白喉、脑脓肿、脑炎、外伤等,由于动眼神经麻痹。Horner's综合症可出现一侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球下陷、变软,汗闭(颜面红而干燥),颈交感神经麻痹,多见于肺癌。 检查方法嘱被检查者双眼自然睁开向前平视,检查者观察其上眼睑是否遮

颅骨正常发育及发育异常影像诊断

第一节正常变异 一、脑回压迹 脑回压迹(convolutional marking)(指压痕)是由于颅内板下方脑回所产生的局部压力而造成的骨质变薄区域,其部位和形态与脑回一致。前囟闭合前不易出现。脑部生长迅速的小儿尤其在5~7岁,脑回压迹明显增多增深,易误为颅内压增高。必须结合颅缝增宽和蝶鞍变化来判断。 二、板障和血管压迹 板障和血管压迹(diploic vascular markings)是小儿颅骨板障层较薄呈细蜂窝状结构,板障静脉在X线片上显示为不规则的密度减低条纹,向颅盖骨各方向伸展。其大小、行径和显现程度个体差异很大。 最常见的板障静脉是后顶区的星芒形静脉丛。有时额顶部板障静脉沟局部膨大区很易与蛛网膜颗粒凹甚至骨破坏相混淆,而静脉湖常有静脉沟引入。 动脉沟影比静脉沟影直而窄,末梢尖而细,最常见的为脑膜中动脉在内板的压迹,自邻近蝶骨翼区向后上方伸展。 颅骨内面最大而显著的血管压迹为硬脑膜静脉窒压迹,上矢状窦位于颅骨内面正中的浅沟中,靠近大脑镰的附着部。窦汇在上矢状窦,直窦和横窦沟的汇合处,于颅内板形成半圆形的压迹。圆柱形横突沟一般在右侧较大,其外侧端在靠近乳突与乙状窦沟连接重叠在侧位片

上可形成片状透亮区、易误为骨破坏。前囟静脉沟(蝶顶室的沟)往往显现为颅骨一侧或两侧的颅顶侧壁上显著的低密度条纹,于冠状 缝后方起自蝶骨翼向上方延伸至顶部略屈曲宽1~3mm,不可误认为骨折。一般脑膜血管沟在12岁之前不甚明显。 三、蛛网膜颗粒凹 蛛网膜颗粒凹(pacchionian depressions)系蛛网膜颗粒对颅骨的压迫形成颅内板的凹陷,常因颅项部包块求治,病变多沿矢状缝两例分布,直径0.5~1cm:两侧对称,很少出现在距中线4cm 以外的区域。X线表现为颅内板变薄并向颅外膨出,与颅外板相连,中间无板隐间隙,蛛网膜颗粒凹干婴幼儿少见,多见于 10 岁以上的儿童。 四、异位骨化中心 异位骨化中心(副骨化中心)出现于膜性骨的骨缝和囟门部,形成缝间骨(intrasutivalbone)和囟门内骨(fontanel bone)。可单发或多发,多见于人字缝,矢状缝后部及顶鳞缝。不可误认为骨折,但 众多明显的缝间骨为病理征象,如成骨不全、颅锁骨发育不良等。 五、颅缝及副骨 正常新生儿,因颅缝边缘膜性化骨不完全,颅缝较宽,可达3mm。这种假性颅缝尤其明显。2~3岁和5~7岁小儿脑生长速度超过颅骨,冠状缝上部轻度增宽而颅缝的锯齿形并不增著,且矢状缝正常系生理

颅缝过早闭合诊断详述

颅缝过早闭合诊断详述 *导读:颅缝过早闭合症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防? 1.尖头畸形 X线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜,颅前窝变狭窄,沿冠状缝骨质密度增高,钙质沉着,常常有颅骨指压切迹。侧位片上,额骨后旋,额骨后方的骨突无X线突起阴影表现,后方颅穹窿正常。 2.舟状头畸形颅骨平片可见头颅呈舟状畸形,沿矢状缝骨质密度增高,钙质沉着,严重者看不到骨缝,而冠状缝、人字缝、鳞状缝增宽,甚至分离,如有颅内压增高,可见脑回压迹增多。 3.三角头畸形 X线表现为额骨短而高度凸出,正位片可见典型的眼眶过短及眶内壁垂直。 4.斜头畸形 X线表现为斜头畸形,即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处,骨质密度增高,近翼点处更高,病侧颅前窝也变小,颅前窝底变陡峭。鼻锥体歪斜,鼻嵴偏向病变侧。 5.短头畸形可见两侧冠状缝处骨质密度增高,颅底改变为颅前窝缩短而竖起,蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜,翼穴抬高而使颞窝加深。眼眶容积变小。 本病主要须与以下症状相鉴别: 小头:是因原发性脑发育障碍、头颅未随之增大所致的小头畸形,不是颅缝早闭限制了脑组织的发育,其颅缝也有闭合者,为继发

的颅骨闭合症。病人常无颅内压增高表现,精神智力发育障碍较明显。X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等颅内高压的征象。 颅缝裂开:由于小孩颅骨多为纤维性愈合,脑肿瘤导致颅内压增高颅缝可裂开而使头围增大,家长无意中敲击患儿头部可听到破壶音。因此,当发现孩子的头围明显大于周围同龄儿童时,家长们要引起重视。 手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟,使颅腔有所增大,以保证大脑的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力。因此,手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术,预后较好。手术越晚,效果越差。一般认为如果患儿身体允许,应在出生后尽早手术,以尽快地解除变窄的颅腔,以利于脑组织的发育。若仅1~2个颅缝骨化,出生后4~6周即可手术;若多个颅缝骨化且有颅内压增高,出生后1周即应手术,这样才有可能成功。待出现了视神经萎缩和智能障碍时,即使手术,神经功能恢复也不满意。 目前,狭颅症的手术治疗指征尚无一个统一的标准。因为手术的目的不同,其指征亦不同。手术指征包括整形指征、功能恢复指征、心理学及社会学指征等。有时心理及社会学因素决定手术指征,手术必须得到家属的完全同意。

单侧冠状缝早闭的外科治疗方式

单侧冠状缝早闭的外科治疗方式 【摘要】目的探究单侧冠状缝早闭患儿的临床手术治疗方法。方法参考患者临床表现及术前检查结果,做好术前准备工作,除了常规的术前评估外,还应着重基本神经功能状态和心血管功能。对患者进行麻醉监测和药物选择。对术中具体操作要点及潜在隐患加以注意。结论手术对患者恢复健康起到了决定性作用。手术方式基本上均可获得良好的效果。美容缺陷常发生于颞部和前额外侧部。因此只有在对侧额骨严重隆起的情况下,才行双侧手术。 【关键词】神经科;手术治疗;临床 0 引言 在儿童神经外科医生的报道中,单侧冠状缝闭合病例占儿童颅缝早闭病例的15%。这些病例似科不存在明确的遗传机制。但Lajeunie等曾报道过一种可能为显性遗传的非综合征型双侧冠状缝和单侧冠状缝早闭类型。我们的经验显示,冠状缝早闭和矢状缝早闭一样,并不存在任何性别倾向。 1 临床表现 与矢状缝早闭不同的是,患单侧冠状缝早闭的儿童不仅表现为头颅形状异常,他们转诊神经外科的原因常常是一侧眼睛看起来有问题。单侧冠状缝早闭常常导致前额变平,而外侧眶上板凹陷和抬高[1]。上述情况将导致同侧眼睛眼裂相对变宽,而对侧正常眼睛则看来眼睑相对下垂。由于受影响的眼眶骨性结构异常,大多数患儿存在垂直性斜视,常导致患儿将头抬起来视物。这些患儿虽然很少有主诉症状,但他们均不同程度存在随时间发展而不断加重的鼻部偏移,即鼻根部向患侧牵拉,而鼻尖部指向健侧。虽然Hardesty等推测,向斜坡传导扭矩的颅缝早闭会导致应力向面中部传导,但上述表现的确切机制尚不清楚。 虽然单侧冠状缝早闭的发病过程是单侧颅缝闭合,但其引起的颅畸形是双侧进展性的。可出现两种奇特的代偿性头颅畸形以容纳不断生长的大脑。第一种也最明显的一种畸形为对侧额骨向移位,导致一侧前额突出[2]。第二种是同侧颞部突出,其在整形上的重要性不及前额畸形。由于眶部扭曲和其能引起视觉功能障碍,因此单侧冠状缝早闭不仅在整形上的问题,还具有功能上的重要性。 2 诊断 和矢状缝早闭一样,单侧冠状缝早闭常可通过常规的体格检查而作出诊断。但影像学检查对颅眶重建手术的设计是有帮助的。因此,我们对这些患儿进行头颅CT检查是为了帮助手术 设计,而不是为了诊断的目的。从面部和颅顶部进行观察可以对头颅不对称和扭曲等情况进行评价。从面部观察,可见患侧眉弓相对后移和不同程度抬高,患侧前额平坦,鼻尖部指向健侧。从上方观察最具诊断价值,可见患侧前额平坦,对侧前额突出和同侧颞部隆起。在镜子中观察患儿时,家属常常会对其畸形的程度留下深刻的印象。触诊常可发现一条骨嵴,骨嵴不过卤门。冠状缝早闭的骨嵴不如矢状缝早闭那样明显。菱形前卤在患侧受到更大挤压。骨缝的活动性不是诊断冠状缝早闭可靠的方法,因为冠状缝早闭的基底可能在下方,导致顶骨和额骨相对向上移动,从而造成没有早闭的错觉。如果通过临床检查不能明确诊断,做头颅正侧位X线检查可能有帮助[3]。在前后位相上,可见同侧蝶骨翼抬高,被称“harlequin eye”(丑角眼);在侧位片上,可见缺少冠状缝,尤其是缺少下方冠状缝。 3 治疗 明确诊断后,常需要进行眼科学检查,因为这些患儿斜视发生率较高。头颅CT骨窗检查以 及在某些情况下进行三维重建术对手术设计有帮助。对于大多数患儿的手术治疗,如能取得整形外科医生的协助将是最理想的。

颅缝早闭的判断标准

颅缝早闭的判断标准 颅缝早闭是一种影响儿童颅骨生长的疾病,严重者可能会影响儿童的智力和视力等方 面的健康。早期的诊断和治疗对于患者的健康至关重要。本文将介绍颅缝早闭的判断标 准。 1. 颅骨X线检查 颅缝早闭的诊断可以通过颅骨X线检查来进行。在X线片上,医生可以观察颅骨的各 个角度和分布,判断颅缝是否早闭。X线检查可能需要配合CT或MRI等影像学检查,以更加准确地判断病情。 2. 身体症状检查 常见的颅缝早闭症状包括头颅形态异常、头痛、视力模糊、眼球移位、面部发育不良等。通过身体症状检查,可以初步判断颅缝早闭的可能性,但不够准确,还需要结合X线 检查等进一步确认。 3. 精确测量颅骨大小 医生可以通过头围测量、颅骨CT影像测量等方法,精确测量颅骨大小,包括颅骨周长、颅骨容积等。早期闭合的颅缝可能会导致颅骨开大,这种情况下颅骨周长和容积均会增 加。 4. 视力检查 颅缝早闭可能会影响儿童的视力,因此视力检查是常用的检查手段之一。医生可以通 过视力表、眼底检查等方法进行视力检测,观察儿童是否存在视力模糊、双视或消失了视 力等症状。 5. 眼球检查 由于颅骨早期闭合会导致眼球移位,医生可以通过眼球定位等方法进行检查,观察眼 球是否正常。如果眼球移位,表明颅骨可能存在早期闭合。 颅缝早闭的诊断需要综合运用多种不同的检查手段。通过这些检查,可以准确判断颅 缝是否早闭,进而进行精确的治疗。家长应该及时带孩子去医院进行早期诊断和治疗,以 免影响孩子的健康。6. 颅骨形态检查 颅缝早闭可能会导致颅骨的形态异常,因此颅骨形态检查也是诊断颅缝早闭的方法之一。医生可以通过触摸等方法检查颅骨的凸起和凹陷部位,观察颅骨是否呈现早期闭合的 形态。

医学知识之颅缝早闭

颅缝早闭 一概述 颅缝早闭(premature fusion of cranial suture),也称颅骨狭窄 症或狭颅症(craniostenosis),是不同部位的颅缝过早闭合,影响 了头颅和脑的正常发育,从而产生的一组疾病的统称。 在新生儿中的发病率为0.25/‰,男性患者占优势,占患者总数的6 1%~80%,特别是在矢状缝或额缝早闭中更为多见。 二病因 硬脑膜的外层为颅骨的发源地,颅盖诸骨为膜内化骨,颅底诸骨为软 骨内化骨。正常蝶囟出生后即闭合,后囟在3个月闭合,前囟在2岁左 右闭合;1岁左右发育骨缝,2岁时骨缝间有纤维连合,出生后第2年额 缝和部分矢状缝自然闭合,矢状缝完全闭合和冠状缝、人字缝闭合在4 0岁左右,鳞状缝和枕乳缝、蝶颞缝到70岁只部分闭合。颅缝早闭除颅 骨穹窿部各骨缝的早闭畸形外,在颅底、颌面部、眼眶等骨缝亦可受 累而早闭,造成颅面畸形。颅缝早闭引起颅内容物发育受限,影响脑 的生长发育,是引起头面部畸形和神经症状与体征的主要原因。 1.原发性颅缝早闭 原因不明,可能为遗传基因造成颅骨在宫内生长的缺陷,常合并唇裂、腭裂、并指或并趾等畸形。 2.代谢性颅缝早闭 如佝偻病、甲状腺功能亢进症、血液病中的红细胞增多症或地中海贫血、特发性低血钙症、黏多糖贮积症、黏脂病等。

3.医源性因素 脑积水患儿以低压分流管引流后继发的颅缝早闭。 三临床表现 1.颅内压增高的症状和体征 如头痛、呕吐、视力减退乃至失明、视乳头水肿乃至视神经萎缩。 2.精神错乱和智力障碍 颅缝早闭者精神错乱多见,颅缝早闭的数目与精神错乱有直接关系。 3.脑积水 以交通性脑积水多见,也可见梗阻性脑积水。 4.视力障碍和眼球突出 可有单眼突出或双眼突出,严重颅缝早闭常有视乳头水肿和视神经萎缩。 5.呼吸道损害 后孔闭锁、打鼾和睡眠呼吸暂停等。 6.特殊表现 矢状缝早闭可出现舟状头;冠状缝早闭出现短头畸形,合并其他颅缝早闭为尖头畸形;一侧冠状缝和额蝶缝早闭形成额部斜头畸形,一侧人字缝早闭形成枕部斜头畸形,一侧冠状缝、鳞状缝和人字缝均早闭形成半斜头畸形;人字缝早闭形成颅底后部明显扁平、枕骨增厚。 7.颅缝早闭合并其他畸形的特殊综合征

胎儿脑积水的超声诊断

胎儿脑积水的超声诊断 胎儿脑积水的超声诊断前言:脑积水( hydrocephalus )是指由于脑脊液( CSF ) 的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF 的吸收障碍引起,罕见情况下可由CSF 的分泌过多造成。脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿,此时由于颅缝尚未闭合,故头颅呈进行性异常增大,伴有特殊的临床表现,又称婴儿脑积水。本节着重介绍此类脑积水。此外,脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人,由于此时颅缝已经闭合,故无明显的头颅增大,而表现为慢性颅内压增高,对此类脑积水,也作一扼要介绍。很多时候我们看到胎儿的侧脑室增宽,但是又在正常范围之内,很多人就非常担心,怕他的积水越来越多,都知道多了会影响胎儿的大脑发育。这个问题说起来比较复杂,因为胎儿的侧脑室不断的产生脑积水,又不断的消耗,这种平衡保值不好,就会出现增多的表现,及产生的多而消耗的少。因此脑积水是一个可变量,所以不要太担心,只有动态的观察他才能判断他是病理性积水还是生理性积水。如果是病理性的肯定就不能生下来,生理性的就不一定有问题。胎儿是一个动态的发育进化的过程,他在妈妈的肚子里不断的天天长大,而且还在进化的一个过程。比如胎儿越小,他的侧脑室的比例越大,侧脑室里面的脉络丛可以占到大脑的50%左右,17周以后随着胎儿的长大开始慢慢减小。17 周图中的二个像蚕豆一样的白色的就是脉络丛。早期就是有脉络丛产生脑积水的排到侧脑室,

再通过脑水管排到其他地方,并有脑组织吸收代谢。因此胎儿越小他的脑水占的比例就越大,胎儿越大占的比例越小。 胎儿脑积水的诊断标准:侧脑室各部、颅后窝、透明隔腔(第五脑室)宽均。侧脑室宽10 —15mm: 脑室扩张。侧脑室宽> 15mm:脑积水。LVW(脑中线至侧脑室外侧壁距离)/HW (脑中线至颅骨内缘距离)。第三脑室(两侧丘脑中间缝隙)。下面这张图虽然他的脑积水很多,但是他只有诊断脑室左侧有点分离,右侧扩张,还达不到脑积水的诊断,整个侧脑室也只有占大脑的 1 /3,而且没有其他脑室的扩张,. 他现在的脑水量对胎儿的大脑发育没有影响。但是过一个月要观察,只要随着胎儿的长大侧脑室减小,就说明胎儿的大脑发育本身没有问题,侧脑室增宽的原因有可能是脉络丛产生的脑水较多或脑水管发育不良,超过了脑组织的代谢能力,随着脑组织越来越成熟的时候,他的代谢能力加强了,脑水就慢慢减少。如果过一个月侧脑室还在增宽,那就说明胎儿的大脑发育有问题,这种胎儿就会发生大脑发育不良,严重的可以合并染色体疾病,多伴有其他地方的畸形。因此在侧脑室增宽在0.7cm 到1.5cm 之间都属于我们的观察阶段,孕妇不用担心。脑积水是怎样形成的:脑积水是一种神经管缺陷类疾病,它属于多基因遗传病。在多基因遗传病中,遗传基础和环境因素的共同作用而发病。但遗传因素的作用要高于环境因素,遗传因素主要是多个基因协同作用;环境因素包括感

头颈部

六头颈部 (一)头发和头皮 检查头发要注意颜色、疏密度、脱发的类型与特点。头发的颜色、质地和疏密度可因种族遗传因素不同而不同。 检查头皮有无疤痕、肿物及皮损。 (二)头颅 头颅的大小以头围来衡量,新生儿约为46cm,成人头围约为56cm。 头围的测量:以软尺自眉弓水平绕至颅后的枕骨粗隆一周 头颅异常 小颅:头颅小而圆,囟门过早闭合,常见于颅狭窄,畸形和唐氏综合征。 尖颅:亦称塔颅,头顶部尖突高起,颜面比例异常,见于尖颅并指畸形。因颅缝过早闭合使头颅,垂直拉长,顶部突起似圆锥。 方颅:前额左右突出,头顶平坦呈方形,见于佝偻病或先天性梅毒。 巨颅:头颅异常大而圆。颅压增高压迫眼球,形成双目下视,巩膜外漏的特殊表情,称落日现象。见于脑积水 长颅:自颅顶至下颌部的长度明显延长,见于Manfan综合征、肢端肥大症。 变形颅:见于变形性骨炎。颅骨增大变形,同时伴有长骨的骨质增厚与弯曲 (三)颜面及其器官- 眼 视功能:视力、视觉、视野、立体视 外眼:眼睑、泪器、结膜、眼球、眼压 眼前节:角膜、巩膜、前房、虹膜、瞳孔、晶状体 内眼:玻璃体、眼底 眼眉:正常情况下,不同人的眼眉疏密度不一。粘液性水肿、垂体功能减退、麻风患者,外1/3的眉毛过于稀疏或脱落。 眼睑:睑内翻:沙眼 上睑下垂:双侧:先天性、重症肌无力、 单侧:动眼神经麻痹 闭合障碍:双侧:甲亢 单侧:面神经麻痹 眼睑水肿:肾炎、慢性肝病、营养不良、血管神经性水肿Entropion and ectropion 结膜:睑结膜、穹窿部结膜、球结膜注意有无苍白、黄染、出血点。 眼球:注意外形及运动 眼球突出:甲亢、眶内占位 眼球下陷:严重脱水 眼球震颤:耳源性眩晕、小脑疾患、视力严重低下 角膜:云翳、白斑、老年环、K-F环 巩膜:黄染 虹膜与瞳孔 瞳孔:正常直径3 ~4mm 检查时注意:形状、大小、位置、两侧是否对称对光及集合反射功能 双侧瞳孔缩小:见于有机磷类农药中毒、虹膜炎症、药物反应(吗啡、毛果芸香碱、氯丙嗪)等。 虹膜双侧瞳孔扩大:见于青光眼绝对期、使用阿托品、外伤、颈交感神经刺激、视神经萎缩。

Crouzon综合征的诊断及治疗进展

Crouzon综合征的诊断及治疗进展 Crouzon综合征是颅缝过早闭合导致的一种颅面畸形,以颅缝早闭、中面部发育不良及双侧突眼等为主要表现,可引起颅内高压、失明等不良并发症。随着诊断技术及外科治疗的发展,使得Crouzon综合征的诊断治疗得到了长足进步。本文回顾了Crouzon综合征的诊断及外科治疗进展,现综述如下。 1 疾病概述 Crouzon综合征是颅缝过早闭合导致的一种颅面畸形,约占颅缝早闭症的4.8%,其发病率约为活产儿1/*****。Crouzon综合征由法国神经病学家Octave Crouzon于1912年首次报道,并将其命名为遗传性颅面发育不全,并定义其特征为头颅畸形(舟状头或三角头畸形),面部畸形(鹦鹉嘴样鼻、下颌前突),双侧突眼及斜视。目前认为该病为常染色体显性遗传,但患者中约33%~56%为散发[1-5]。绝大多数Crouzon综合征病例基因突变位于10号染色体的成纤维细胞生长因子受体-2(fibroblast grouth factor receptor-2,FGFR-2)基因。1968年,Curth首次报道了Crouzon 综合征合并黑棘皮症。1995年,Meyers等证实突变基因位于成纤维细胞生长因子受体-3(FGFR-3)。Crouzon综合征的发病原因主要为多颅缝早闭所致。颅缝早闭的顺序及范围决定了畸形程度。颅缝融合最早可始于出生前或围产期,也发生于稍后的婴儿

期或儿童期。颅缝融合过程越早,对儿童颅骨生长和发育的影响越大。目前,很多学者认为颅底骨缝受累为Crouzon综合征发病的始动因素。Burdi等认为蝶筛软骨结合区域为冠状缝的一部分,并认为蝶筛结合的早期受累决定了其后的颅面畸形表现。由于蝶筛软骨结合可保持生长活性至7岁,这也就解释了为何Crouzon 综合征患者在出生后颅面畸形逐渐加重。 临床上,Stricker(1994)等按疾病的严重程度将Crouzon综合征分为5种形式:上颌型、颜面型、颅型、颅面型及假性Crouzon 综合征。目前,学者关注到一种较为特殊的Crouzon综合征亚型,称其为后天性Crouzon综合征,或隐袭性Crouzon综合征,或迟发型Crouzon综合征。与先天性Crouzon综合征在胚胎时期即出现颅面发育异常并在出生时或新生儿期即可被诊断不同,后天性Crouzon综合征通常在出生时颅缝无明显闭合,无明显颅面异常或仅表现为轻微突眼等,在生后的数月或数年随颅缝进行性闭合而出现明显Crouzon综合征临床症状[10-12]。由于缺少对此临床亚型的认知,常导致检查、诊断及治疗时机的延误,最终可导致视力缺损甚至失明等不良后果。 2 Crouzon综合征的诊断 2.1临床诊断:Crouzon综合征的临床表现主要包括以下三点:①颅缝早闭:以冠状缝多见,亦可见矢状缝及人字缝早闭。最常见表现为短头畸形,亦可见舟状头或三角头畸形等。但无明

颅缝早闭的手术进展

颅缝早闭的手术进展 介绍 颅缝早闭是颅盖骨缝的过早闭合,它可以独立发生也可合并于其他综合征。颅缝早闭的发生率约为1/2500【1】,好发部位依次为:矢状缝(40-55%)、冠状缝(20-25%)、额侧(5-15%)以及人字缝(0-5%)【2】。颅缝早闭患者中有5-15%的病例受累骨缝大于1条。性别分布情况中:矢状缝早闭病例中,男性患者发病率约为女性的4倍,但是在单侧冠状缝早闭患者中,女性患者约比男性患者多1/3.,而在额侧的颅缝早闭患者中则没有性别差异【3】.尽管颅缝早闭的病理基础发生于颅盖骨,但是从临床观察来看,颅缝早闭却一样能引起颅底与面颅的功能异常。颅缝早闭患者通常具有明显颅内高压、学习障碍、面中部发育异常以及言语障碍,颅缝早闭的手术治疗通常需要神经、整形外科以及麻醉科医师的团队合作。自然,复杂的颅缝早闭患者需要在颅缝早闭中心接受多学科合作的护理以及处置。 发病机理 人的颅骨在孕23-26天发育于中胚层和神经脊【4】,颅底骨的成骨机制为软骨化骨,而颅盖骨的成骨机制则是骨膜化骨,颅盖骨的生长受颅内容物扩张速度所调控,颅骨骨缝的存在在分娩时能够通过颅内容物压缩以及颅骨重叠,使头颅缩小,易于娩出。分娩后由于颅内容物压力,而使颅骨相对位置在1周内恢复正常。颅缝使颅骨发育与生长的热点区域,颅骨的发育能够使颅腔在娩后3年内随颅内容物的生长而扩张。额缝在娩后9月内闭合,而矢状缝的闭合则要持续16年【3】. 颅缝早闭的概念最早由Sommering【5】提出。随后Virchow【6】提示单一的颅缝早闭能够带来可预测性的颅内容物生长限制以及颅腔的代偿性生长。遵从Virchow的理论,人们认为过早的颅缝融和,将导致垂直于早闭颅缝颅腔径线生长受限,而导致平行性早闭颅缝的颅腔径线代偿性生长。临床颅缝早闭病例的颅腔发育情况验证了Virchow的理论。额缝早闭病例呈现典型的三角头畸形,表现为前额正中锋利的龙骨样突起,并有双颞侧径线过短(图1)。矢状缝畸形呈现典型的舟状颅畸形,表现性舟状颅顶,双顶径线过短以及代偿性的颅顶前后径线延长(图2)。单侧的冠状缝早闭则会导致同侧前额部的斜头畸形,对侧额代偿性前突以及同侧眼窝朝向早闭颅缝的移位,又被称之“小丑样畸形”(图3)。特征性的面部畸

狭颅症的诊疗进展

狭颅症的诊疗进展 文海韬 【期刊名称】《临床小儿外科杂志》 【年(卷),期】2018(017)002 【总页数】4页(P146-149) 【作者】文海韬 【作者单位】湖南省儿童医院神经外科湖南省长沙市, 410007 【正文语种】中文 狭颅症又称之为颅缝早闭,是由于一条或多条颅缝过早闭合或骨化所致颅骨发育障碍而导致的先天畸形,发病率约为1/2 500,在先天性颅颌面畸形中位居第二位,仅次于唇腭裂畸形[1]。狭颅症的发病率从高到低依次为:矢状缝(40%~50%)、冠状缝(20%~25%)、额侧(5%~15%)和人字缝(1%~5%)[2]。不同的颅缝早闭可导致不同的头颅畸形,根据Virchow的理论,颅缝早闭后,垂直于早闭颅缝的颅腔径线延长受限,平行于早闭颅缝的颅腔径线代偿性延长,从而导致各种头颅畸形[3]。矢状缝早闭可导致舟状颅畸形;单侧的冠状缝早闭可导致斜头畸形;双侧冠状缝早闭可表现为短头畸形;额缝早闭可导致三角头畸形;人字缝早闭可导致头颅呈现一个梯形。目前对于狭颅症的病因,在细胞、分子及基因水平均有研究,认为颅骨、颅缝发育成熟和大脑组织、硬脑膜和颅盖骨之间复杂的相互作用有关。颅缝周围的生化环境或遗传基因发生改变,影响了发育体系而使颅缝早闭。该文就狭颅症的最新诊疗进展作一综述。

一、颅骨发育和颅缝闭合 人的颅骨由颅顶骨(脑颅)和颅底骨(面颅)组成,一般在孕23~26 d开始发育,来 源于中胚层和外胚层神经嵴。颅顶骨和颅底骨的发育各有其不同的发育机制:颅顶骨由额骨、顶骨及枕骨组成,来源于中胚层,其发育是以脑组织周围浓缩的间充质细胞为中心开始的,通过细胞分化成骨祖细胞,然后继续增殖分化形成成骨细胞,最终以膜内成骨的方式发育而成。而颅底骨来源于外胚层神经嵴,以间充质细胞软骨内成骨的形式发育而成。颅骨骨缝存在于两个骨边缘之间,中间为间充质组织,是两个膜内成骨的相接处。骨缝的存在可让婴儿在娩出时压缩头颅,使其变小,利于娩出,娩出后由于颅内压力的作用,1周内颅骨相对位置可恢复正常。 一般来说,在胎儿和婴儿时期,由于颅顶骨骨化未完成,各骨间由致密结缔组织形成的膜性结构相连接,即颅骨缝和囟门。随着大脑的生长发育,出生后第2到3 个月后囟及前外侧囟闭合,2岁时后外囟门闭合,3岁时前囟闭合,8岁时额缝闭合,成年后各颅缝均闭合。颅骨生长及骨缝闭合调控的关键是来源于发育大脑的信号,由硬脑膜和外胚层两层信号所组成,其中硬脑膜分泌的生长因子在信号转导系统中起到极其重要的作用[4]。大脑、硬脑膜、发育的颅骨和颅缝,四者共同调控 各种信号因子的释放,各种信号因子作用于骨缝间的间充质,使颅骨的生长与颅内容物扩张的速度相一致,如果颅缝周围的微环境发生了变化和遗传基因发生了改变,干扰了生长发育过程,就会导致颅缝早闭(狭颅症)或颅裂,从而影响大脑的发育,其中以狭颅症发病率较高。 二、狭颅症的病因研究 目前的研究认为,狭颅症是一种多因素多基因疾病,基因突变、血液、颅内压、代谢性疾病等相关因素均可干扰颅缝的生长闭合[5-6]。研究发现转化生长因子β受 体(TGFBRl,TGFBR2)、胚胎发育基因TWISTl、同源盒基因MSX2、原纤维蛋白 基因(FBNl)、细胞色素P450还原酶基因(POR)成纤维细胞生长因子受体(FGFRl,

最新:儿童颅缝早闭症诊治专家共识中国儿童颅缝早闭症诊治最全版

最新:儿童颅缝早闭症诊治专家共识中国儿童颅缝早闭症诊治(最全版) 颅缝早闭症(CraniOStenoSiS)又称狭颅症,是指出生时或出生后颅缝过早闭合导致的以颅骨畸形为主要特点的一类疾病,美国耶鲁大学报道其发病率约为1/2 500[l]o由于颅缝过早闭合,颅骨块之间以膜状连接的延展性被破坏,原本适合大脑发育的颅腔空间受限,导致受累颅骨对软性大脑组织形成挤压甚至卡压。严重者可伴有颅内高压、脑积水、脑发育落后、智力发育低下等[2]。外形方面,颅骨在垂直于闭合颅缝方向生长受到限制,同时随着大脑的生长发育,颅骨在平行于闭合颅缝方向代偿性生长,导致头颅畸形。颅缝早闭症按颅面畸形的严重程度和是否伴有其他脏器的疾病可分为单纯型颅缝早闭症和综合征型颅缝早闭症。不同类型的颅缝早闭症临床表现不同,治疗时机及治疗方案也不同,严重颅缝早闭症的颅面畸形涉及到整形外科、神经外科、口腔颌面外科、五官科等多学科治疗。由于国内部分医生对颅缝早闭症的发生发展规律认识不足,临床上存在许多由于手术时间及手术方案不合理导致手术失败的案例。为此,本协作组共同讨论、撰写了本共识,旨在加深对颅缝早闭症的认识,希望可以对颅缝早闭症的诊治起到规范作用,从而降低颅缝早闭症手术治疗的失败率。 一、颅缝早闭症的诊断 单纯型颅缝早闭症发病率约在0.4~ 1/1 OOO ,与综合征型颅缝早闭症相比, 单纯型颅缝早闭症通常累及一条颅缝,且不伴有面中部发育不良、躯干及四肢畸形等[3,4,5]。常见的类型有矢状缝早闭、单侧冠状缝早闭、双侧冠

状缝早闭、额缝早闭、人字缝早闭等。 综合征型颅缝早闭症患儿多伴有颅内高压,严重者可伴有脑发育落后,基因检查常能找到突变基因[6,7,8,9]。除早闭颅缝所致的头颅畸形外,还常伴有严重的面部发育畸形和手足畸形。综合征型颅缝早闭症临床表现复杂多样,文献报道有一百余种,常见的有Crouzon综合征、Apert综合征、Pfeiffer 综合征、Muenke 综合征、Carpenter 综合征和Saethre-Chotzen 综合征等[10,11]。 颅缝早闭症的诊断首先是对头颅畸形的观察,如矢状缝早闭表现为舟状头畸形,单侧冠状缝早闭为前斜头畸形,双侧冠状缝早闭为扁头畸形,额缝早闭为尖头畸形等。其次,体格检查在闭合骨缝处可触及隆起的骨崎。另外,眼眶的大小是否一致、眼眶的位置是否对称、脸中部有无塌陷、颜面左右是否对称、有无并指(趾)畸形(APert综合征)、有无宽大的拇指或脚趾(Saethre-Chotze综合征)、眼底检查是否伴有视乳头水肿均有助于诊断。 影像学检查包括颅骨B型超声、头颅X线、头颅CT平扫+颅骨三维重建和颅脑MRI扫描。对于年龄在6个月以下的婴儿,颅骨B型超声可以帮助辨别颅缝及因门有无闭合,且无辐射,适合于婴儿早期颅缝早闭症的诊断[12,13]。头颅X线正位、侧位、斜侧位片可以显示颅缝是否闭合及颅骨内板有无指压痕,间接反映颅内压情况。但婴幼儿颅骨矿化低、闭合颅缝和颅骨指压痕X线有时显示不清,导致诊断敏感性降低,临床应用受到限

2016整形外科试题及答案

2016年北京市医师定期考核业务水平测评 (整形外科专业试卷) 单位:_______________________________________________________ 姓名:__________________ 性别:_________ 身份证号:______________________________________________________________ 分数 共100分,60分合格。 一.单项选择(共50题,共50分,每题1分。) 1.选择切口方向正确的是哪一项?() A. 与Langer's 线平行 B.与Langer's 线垂直 C. 小指应避免在桡侧做切口 D.1-4指应避免在尺侧做切口 2.有关Apert综合征错误的是哪一项() A. 常染色体显性遗传 B.头高而扁,前额突出,眶距增宽 C. 手或足对称性并指 D.胸大肌部分或全部缺如 3.不属于Treacher collins综合征的特征的是哪一项() A. 常染色体显性遗传 B.眼睑外上斜,外2/3下睑缘睫毛缺失 C. 下颌骨升支短小,下颌后缩 D.外耳畸形 4.多基因遗传病的特点不包括() A. 表型为数量性状,变异符合连续性正态分布 B.发病率相对较低 C. 发病率相对较高 D.不能按照孟德尔遗传规律解释 5.男性假两性畸形的诊断标准不包括() A. 有睾丸组织 B.性染色体为XY C.性染色质为阴性 D.性染色体为XX 6.上睑/下睑眶膈下方分别有几个脂肪团() A. 3/3 B. 2/3 C. 1/3 D. 2/2 7.形成“腋臭”的器官是() A. 小汗腺 B.皮脂腺 C.大汗腺 D.淋巴结 8.面神经的走行分为四段,不包括下方的哪一段?() A. 内听道段 B.颅内段 C.下颌段 D.迷路段 9.面神经是哪一类神经() A. 感觉觉神经 B.混合神经 C.运动神经 D.交感神经

颅缝早闭的诊断标准

颅缝早闭的诊断标准 以颅缝早闭的诊断标准为标题,写一篇文章。 颅缝早闭是一种儿童颅骨发育异常的疾病,其特征是颅骨缝合提前闭合。颅骨缝合是婴儿头颅骨骼中的连接点,它们的存在可以使婴儿的头骨发育和生长。当颅骨缝合过早闭合时,将会对婴儿的脑部和面部发育造成影响。 颅缝早闭的诊断主要依靠临床表现和影像学检查。以下是颅缝早闭的诊断标准: 1. 头部畸形:颅缝早闭的儿童常常表现出头部异常形状,如头部扁平、前额突出、眼睛间距增大等。 2. 眼部异常:颅缝早闭可能导致眼部发育异常,例如眼球突出、斜视、视力减退等。 3. 面部异常:颅缝早闭还会影响面部的正常发育,儿童常常表现出宽颧骨、宽鼻梁、下颌发育不良等面部特征。 4. 脑部异常:颅缝早闭可能对脑部发育造成影响,儿童可能出现智力低下、学习困难等问题。 为了确诊颅缝早闭,医生通常会进行以下影像学检查: 1. X线检查:X线可以显示颅骨缝合的状态,如果闭合过早,将会

在X线上显示出来。 2. CT扫描:CT扫描可以提供更详细的头颅结构信息,医生可以通过CT图像来判断颅骨缝合的情况。 3. MRI检查:MRI可以提供更清晰的图像,用于评估脑部的发育情况。 诊断颅缝早闭的标准是基于临床经验和影像学检查的结果,医生会综合考虑患儿的症状和影像学表现来做出最终的诊断。 颅缝早闭是一种需要及早发现和治疗的疾病,如果不及时干预,可能会对儿童的生活质量和发育产生严重影响。因此,家长应该密切关注婴儿头部的发育情况,如发现异常应及时咨询医生进行诊断和治疗。同时,医生在诊断颅缝早闭时应仔细评估患儿的症状和影像学表现,以确保准确的诊断和及时的治疗。

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