大动脉炎分型及CTA诊断-姜喜锋
大动脉炎阜外标准
大动脉炎阜外标准大动脉炎（TA）是一种慢性非特异性炎症，常累及主动脉及其主要分支，导致不同部位动脉狭窄或闭塞。
根据风湿病学会（ACR）的分类标准，传统意义下满足以下条件者可能被诊断为大动脉炎：1、发病年龄在40岁及以下；2、存在肢体间歇性跛行；3、一侧或双侧肱动脉搏动减弱；4、双上肢收缩压差大于10mmHg；5、在一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区听到血管杂音；6、动脉造影显示异常。
如果满足上述6条中的至少3条，且排除其他可能的病因，如先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征等，则可诊断为TA。
需要注意的是，这些标准并不是绝对的，诊断仍需结合患者的具体情况和医生的经验。
对于不满足上述标准但疑似TA的患者，医生可能会进行其他检查以明确诊断。
ACR标准虽然简洁实用，但是仔细分析该标准存在一定缺陷，临床中有时遇到部分大动脉炎患者仅有大动脉扩张性病变或伴有动脉瘤，或未累及弓上动脉，那么ACR标准的2~5条这4条标准往往难以满足，如果只满足第1条和第6条，就无法被诊断。
因此，临床中容易有漏诊和误诊的情况。
此标准诊断的敏感性和特异性分别为90.5%和97.8%,即有接近10%的患者被漏诊、2.5%的患者被误诊。
因此，在汇总以上诊断标准的优缺点，结合阜外医院大样本病例分析后，建议我国采用以万大动脉炎诊断标准：(1)发病年龄<40岁；(2)血管受累部位的症状和(或)体征(受累器官供血不足、病变血管相关体征、急性期受累血管疼痛等);(3)采用CTA/MRA/DSA所见的病变部位加病变性质进行综合分型(下表),任何一型或多型的病变部位加任何一型或多型的病变性质组合，排除动脉粥样硬化、纤维肌性结构不良、先天性动脉畸形、结缔组织病或其他血管炎。
颈部大动脉炎诊断标准
颈部大动脉炎诊断标准颈部大动脉炎是一种较为常见的血管疾病，主要表现为颈部大动脉的炎症和狭窄，严重时可引发脑血管疾病，甚至危及生命。
因此，及时准确地诊断颈部大动脉炎对于患者的治疗和康复至关重要。
本文将介绍颈部大动脉炎的诊断标准，希望能够对临床医生和相关研究人员提供参考。
一、临床表现。
颈部大动脉炎的临床表现多样，常见症状包括颈部疼痛、颈部肿胀、头晕、头痛、视力模糊、耳鸣等。
部分患者还可能出现颈部皮肤发绀、颈部动脉搏动减弱或消失等体征。
需要注意的是，部分患者可能没有明显症状，但通过检查发现颈部大动脉有异常。
二、影像学检查。
颈部大动脉炎的诊断离不开影像学检查，常用的检查方法包括超声检查、CT血管造影和磁共振血管成像。
超声检查可以观察颈部大动脉的内膜形态和血流情况，CT血管造影和磁共振血管成像则能够更清晰地显示血管的狭窄和炎症情况。
三、实验室检查。
血液生化检查和炎症指标检测对于诊断颈部大动脉炎也具有一定的辅助作用。
患者可能出现白细胞计数升高、C反应蛋白和红细胞沉降率增高等情况。
这些指标的异常可以提示医生患者可能存在炎症反应，有助于诊断和鉴别诊断。
四、病理组织学检查。
对于确诊颈部大动脉炎来说，病理组织学检查是非常重要的一步。
通过颈部大动脉的组织活检，可以直接观察到血管壁的炎症细胞浸润、内膜增生和纤维化等病理改变，从而明确诊断。
五、其他辅助检查。
除了上述常规检查外，还可以结合患者的病史、临床表现和其他辅助检查进行综合分析，如心电图、眼底检查等。
这些检查可以为诊断提供更多的信息和线索。
综上所述，颈部大动脉炎的诊断需要综合临床表现、影像学检查、实验室检查、病理组织学检查和其他辅助检查的结果。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况综合分析，排除其他可能的疾病，最终做出准确的诊断。
希望本文所介绍的诊断标准能够为临床医生提供一定的参考，提高颈部大动脉炎的诊断准确性和及时性。
大动脉炎的疾病知识
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
CTA诊断大动脉炎优势
收稿 日期 ：２ １ ０ ０ １— ９—０ １ ３ ０
见 。增 强 后受 累钙 化官 腔呈 多环 状 阴影 ，其
度 圆形 影 为显影 的真正 血管 腔 内径 ，其外 层 厚度 的环 形 低 密度 影 为血 管 内膜 ；再 外 层
膜破坏为主的全层动脉炎。根据病变部位分为 四 型 ：头臂动 脉型 、主肾动脉 型、广泛型 、肺动 脉 型 。影像表现为早期动脉壁增厚 ，晚期管腔狭窄 ， 闭塞及动脉瘤形成 。早期或活动期大动脉炎 ，病变 呈 连续性 侵 犯一 段动 脉 ，受 累动 脉管壁 较均匀 增 厚
Ｃ Ｔ可以清楚地显示主动脉受累的类 型、范围
ＣＴＡ 诊 断 大 动 脉 炎 优科 ，河 北保定 ０ １ ０ ） 解 ５ ７ ０ ０
［ 中图分类号］Ｔ ７４ Ｈ７ ［ 文献标识码］ Ｂ ［ 文章编号］１０ ２ ７ （０ １ ２ ０ ３ ０ ０２— ３ ６ ２ １ ）１ — ０ ０— ２
脉。 ２ 讨论
维化。增厚的内膜呈灰 白色向内腔 内凸出 ，引起狭 窄和阻 塞 。显 微镜 下． ，中膜有 广泛 地 弹力纤 维和平
滑肌断 裂 、破 坏 ，以及 淋 巴细胞单 核 细胞 为 主 的炎
性细胞 浸润 ，肉芽组织 增生 ；少数 病例 可形 成动 脉
瘤 。多 数 患 者 起 病 时有 发 热 、食 欲 不 振 、周 身 不
先天性 主动脉缩 窄 ：多见 于男 性 ，胸主动 脉特 定部
位狭 窄 ，管壁无 增厚 。肾动脉纤 维 肌结构 不 良：多 见 于女 性 ，肾动 脉远 端 ２ ３及分 支狭 窄 ，无大动 脉 ／
和程度 。 （ ） 受 累 主 动 脉壁 明显 增 厚 、毛糙 ，部 １
中国大动脉炎诊疗指南2023解读PPT课件
如动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎等，这些疾病也可能出现类似大动脉炎的症状和体征，需要通过 详细的检查和鉴别诊断进行排除。
04 治疗方案及原则
药物治疗策略
糖皮质激素
对于活动期的大动脉炎患者，使 用糖皮质激素可以有效控制炎症 ，缓解症状。
免疫抑制剂
对于糖皮质激素疗效不佳或不能 耐受的患者，可以考虑使用免疫 抑制剂进行治疗。
背景
大动脉炎是一种较为罕见的疾病 ，其诊断和治疗存在一定的难度 和复杂性，需要专业的指导和规 范。
指南制定过程
组建专家团队
由多学科专家组成，包括心血管内科、血管外科 、影像科、风湿免疫科等。
证据收集和评价
系统检索国内外相关文献，评价证据质量和推荐 强度。
共识形成
通过专家讨论和会议，形成指南推荐意见和共识 。
适用范围和目标人群
适用范围
适用于各级医疗机构和临床医生对大动脉炎的诊疗工作。
目标人群
大动脉炎患者及其家属，以及其他需要了解大动脉炎诊疗知 识的人群。
02 疾病概述
大动脉炎定义
大动脉炎是一种慢性非特异性炎性疾 病，主要累及主动脉及其主要分支和 肺动脉。
该病症可导致不同部位的动脉狭窄、 闭塞，少数情况下可能引发动脉瘤。
中国大动脉炎诊疗指南 2023解读
汇报人：xxx
2024-03-14
目录
Contents
• 引言 • 疾病概述 • 诊断方法 • 治疗方案及原则 • 并发症预防与处理措施 • 患者管理与教育 • 总结与展望
01 引言
目的和背景
目的
提供全面、系统、规范的大动脉 炎诊疗指导，帮助临床医生更好 地诊断和治疗大动脉炎。
脉瘤形成。
大动脉炎诊疗指南
大动脉炎诊疗指南第12章大动脉炎概述】大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
临床表现】1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
3.临床分型按照病变部位可分为四品种型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
1990年acr大动脉炎分类标准
文章主题：1990年ACR大动脉炎分类标准探析1. 背景介绍在医学领域，大动脉炎是一种严重的血管疾病，可导致动脉壁的炎症和损伤，进而影响血液循环和供血功能。
1990年，美国风湿病学会（ACR）发布了一套大动脉炎分类标准，对该疾病进行了系统性的分类和定义，为诊断和治疗提供了重要的依据。
2. ACR大动脉炎分类标准内容概述根据ACR的分类标准，大动脉炎可分为多种类型，包括巨细胞动脉炎、临床缺乏病症的动脉炎和其他相关的血管炎性疾病。
该标准不仅考虑了病理学特征，还结合了临床表现和影像学检查结果，为医生提供了准确诊断和治疗的依据。
3. 评估ACR大动脉炎分类标准的深度和广度在评估ACR大动脉炎分类标准的深度和广度时，首先需要深入了解其中所涉及到的各种类型和相关因素。
对于每一种类型，都需要探讨其病因、临床表现、诊断方法和治疗原则，并将其与其他类型进行比较和对照。
还需要考虑到该标准在临床实践中的应用性和实用性，以及对未来研究和发展的指导意义。
4. 文章正文根据ACR的大动脉炎分类标准，巨细胞动脉炎是一种主要侵袭中大型动脉的血管炎症性疾病，最常见的累及动脉为颌面动脉、紫檀动脉和锁骨下动脉等。
患者主要表现为头痛、颈椎压痛、发热和全身倦怠等症状。
临床医生可通过检查血沉率、C反应蛋白和影像学检查来确诊该疾病。
治疗原则主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂，有些病例还需要手术干预。
除了巨细胞动脉炎外，ACR的分类标准还明确了一类临床缺乏病症的动脉炎，此类患者早期临床表现轻微，但通过影像学检查可明显发现动脉壁炎症的改变。
这种类型的动脉炎常见于年轻女性，临床治疗主要以激素和免疫抑制剂为主，控制炎症的还需注意其长期的并发症和预后。
ACR的大动脉炎分类标准还涉及到其他相关的血管炎性疾病，如桡骨动脉炎、多血管炎和血管粥样硬化等，这些疾病虽然在临床表现和发病机制上有所不同，但都具有一定的共性和相关性。
了解这些相关疾病对于全面了解大动脉炎的分类和诊断意义重大。
大动脉炎护理查房课件
目录 介绍大动脉炎 大动脉炎的诊断与评估 大动脉炎的治疗与护理 预防大动脉炎 护理建议 交流与协作
介绍大动脉炎
介绍大动脉炎
什么是大动脉炎：一种罕见的 自身免疫性疾病，主要影响大 动脉 病因：具体原因不明，可能与 遗传和环境因素有关
介绍大动脉炎
症状：疼痛、肿胀、疲劳等
大动脉炎的诊 断与评估
预防大动脉炎
定期体检：定期体检以及对病情的及时 观察和评估
护理建议
护理Байду номын сангаас议
提供舒适的环境：保持室内温 度适宜，减少噪音和其它刺激 因素 病情观察：密切观察患者的病 情变化，及时通报医生
护理建议
协助康复：帮助患者进行康复训练和生 活自理能力恢复
教育患者：向患者和家属提供关于大动 脉炎的教育知识，帮助他们更好地理解 和管理疾病。
交流与协作
交流与协作
多学科合作：与医生、护士和 其他专业人员紧密合作，共同 护理患者 提供信息：及时沟通和交流患 者的病情、治疗方案和护理计 划
交流与协作
团队合作：鼓励团队合作，互相支持和 补充，共同为患者提供优质护理服务
谢谢您的观赏聆听
大动脉炎的诊断与评估
病史采集：了解患者的症状、 家族史和可能的暴露情况 体格检查：观察病灶部位的肿 胀、红斑等变化
大动脉炎的诊断与评估
实验室检查：血液和影像学检查来确定 诊断 评估病情严重程度：了解对患者健康状 况的影响
大动脉炎的治 疗与护理
大动脉炎的治疗与护理
药物治疗：使用抗炎药物、免 疫抑制剂等来减轻炎症和控制 免疫反应
疼痛管理：采取措施缓解患者 的疼痛，如物理疗法和药物镇 痛
大动脉炎的治疗与护理
饮食调理：提供营养均衡的饮食，增强 机体抵抗力 心理支持：提供情绪上的支持和鼓励患 者积极面对治疗
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CTA表现
病例一：女，42岁，头晕10余年，CTA提示 Ⅰ型大动脉炎
病例二：女，26岁，Ⅳ型大动脉炎:双肾动脉
合并右肺动脉受累
病例三：男，31岁，高血压原因待查，Ⅳ型 大动脉炎
2018年5月CTA
2018年6月支架植入治疗
2019年6月复查CTA
病例四：女，46岁，Ⅴ型大动脉炎，2018年2 月至今多次CTA检查
2018年2月
2018年8月CTA
2018年2月
2018年8月
2019年2月CTA复查
大动脉炎CTA表现少见征象
• 1.阻塞性病变后管腔轻度扩张和局部小囊状膨凸 ；少数明显扩张，动脉瘤形成；有时为串珠样改 变。
• 2.累及冠状动脉
动脉炎-动脉瘤形成
冠状动脉受累
需结合主动脉及分支病变情况
• 可合并肺动脉及冠状动脉 受累。
一、流行病学
• 1908年日本人Mikito Takayasu首次报道 • 多为女性患者，确诊平均年龄常小于40岁，
40岁以上患者较少 • 病因不清：与遗传、内分泌及及自身免疫
等有关 • 日本、印度和中国青年
四、临床分型
四、临床分型
• Ⅰ型：累及主动脉弓及弓上分支 • Ⅱ型： Ⅱa型+ Ⅱb型
Ⅱa型:累及升主动脉、主动脉弓及分支 Ⅱb型:累及升主动脉、主动脉弓及分支，胸降主 动脉
四、临床分型
• Ⅲ型：累及胸降主动脉、腹主动脉和或肾 动脉
• Ⅳ型：仅累及腹主动脉或肾动脉 • Ⅴ型： Ⅱb型+ Ⅳ型，最常见 • 合并：肺动脉，冠状动脉受累
鉴别诊断
• 慢性肺动脉血栓:一般呈附壁改变，而大动 脉炎一般呈环形管壁增厚
总结
• 年轻女性（一般40岁以下），主要为大血 管受累
• 单纯肺动脉、冠状动脉及肾动脉病变容易 忽略
• 重点观察横断面，结合CPR、VR、MIP多 种后处理方式
• 临床怀疑大动脉炎患者建议进行颈动脉+全 主动脉扫描
• 典型影像结合临床可明确诊断；不典型患 者需结合临床及相关生化检查
大动脉炎分型及影像诊断
郑州大学第五附属医院影像科 姜喜锋
主要内容
一、概念及流行病学 二、病理学 三、临床表现 四、临床诊断原则及分型 五、影像学检查-CTA表现 六、鉴别诊断
一、概念
• 大动脉炎（Takayasu’s arteritis）是一种非特异 性动脉炎症疾病，以节段 性侵犯主动脉及主要分支 为特征；
鉴别诊断
• 结节性动脉炎：多发生于内脏中小动脉， 表现为多发瘤样扩张呈串珠样，引起皮肤、 关节、周围神经、胃肠道、肾脏等病变。 与大动脉炎侵犯的血管部位不同。
鉴别诊断
• 肾动脉纤维肌性发育不良 • 不明原因的节段性、非动脉粥样硬化性、
非炎症性血管疾病 • 肾动脉中远段，串珠样肾动脉狭窄 • 好发于年轻女性，主动脉很少受累
三、临床表现
• 总体特征：通常发病缓慢、可自行缓解； 受累血管部位、范围和程度不一，症状轻 重不同、差别较大
• 全身症状：发病早期少数大动脉炎患者有 全身不适、发热、出汗、肌痛、胸痛或颈 部疼痛、关节炎或结节红斑等症状，可急 性或隐匿起病
三、临床表现
• 具体症状和体征：与受累血管部位有关 • 头臂干和锁骨下动脉：上肢无力、发凉、脉搏微
鉴别诊断
• 主动脉壁间血肿：新月形增厚，平扫密度 较高，慢性血肿可为低密度
鉴别诊断
• 主动脉缩窄：先天性，多见于男性，胸主 动脉峡部狭窄，全身无炎症活动改变;主要 为主动脉峡部病变
鉴别诊断
• 主动脉离断
鉴别诊断
• 血栓性闭塞性脉管炎：吸烟史，年轻男性 ，周围慢性血管闭塞性炎症;病变主要累及 肢体远端的中小动脉及静脉
谢谢
五、影像学检查
• 1.超声：初步筛查 • 2.CTA，最常用，能明确诊断 • 3.MRA • 4.DSA，有创，治疗时用 • 5.PET/CT，费用较高
CTA表现
• 管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞 • 管壁钙化 • 管腔扩张及动脉瘤 • 侧枝循环 • 其他表现
– 累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉
CTA表现
• 以大中动脉动脉 壁中膜损害为主 的非特异性全层 动脉炎，中膜以 弹力纤维及平滑 肌细胞损害为主， 继发外膜及内膜 广泛性纤维增厚。
二、病理学改变
• 早期：中膜基质粘液性变，胶原纤维肿胀、 变性及纤维素性坏死；弹力纤维及平滑肌 细胞变性、肿胀、坏死
• 晚期：全程管壁弥漫性或不规则性增厚和 纤维化
六、鉴别诊断
• 1.典型影像学表现无需鉴别 • 2. 需要鉴别的疾病（1）动脉粥样硬化（2
）主动脉壁间血肿（3）主动脉缩窄及离断 （4）结节性动脉炎（5）血栓闭塞性脉管 炎（6）慢性肺动脉血栓（7）肾动脉纤维 肌性发育不良
鉴别诊断
• 动脉粥样硬化
50岁以上，管壁不规则增厚，局部可伴溃疡及钙 化，年龄较大的大动脉炎患者可伴发动脉粥样硬 化
弱、血压低，无脉征 • 颈动脉和椎动脉：眩晕、视力减退及晕厥、脑卒
中，颈动脉搏动减弱或消失，视网膜萎缩、色素 沉着 • 胸腹主动脉、肾动脉：脐周血管杂音，下肢动脉 搏动减弱或消失；肾血管性高血压、蛋白尿 • 肺动脉：心悸、气短、低氧血症，肺动脉高压
四、临床诊断
四、临床诊断
四、临床诊断
四、临床诊断
• 实验室检查 • 血沉增快，C-反应蛋白增高，正细胞性色
素性贫血；血沉是判断疾病活动的指标， 但缺乏特异性；三分之一活动期患者血沉 正常 • 血清抗主动脉抗体（阳性率达90%）：未 完全应用于临床
四、临床诊断
• 大多数早期患者症状缺乏特异性，影像不 典型，诊断困难
• 中晚期患者受累血管有明显改变，影像学 典型，结合临床诊断较为明确