重症肌无力简介PPT课件
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重症肌无力的相关介绍-ppt课件
➢7.大剂量激素可抑制突触前Ach的释放，因此 在免疫抑制作用尚未发生效果的早期治疗阶 段常会出现一过性加重现象 。
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四、激素应用的适应症
1.各型MG病人病程越短效果越好，眼肌 型疗效最佳 ; 2.不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选; 3.术前先用激素疗法使症状最大改善，达到 停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以自理， 再做胸腺切除术，则术后效果更好,可避免 术后危象
2． 胸腺放疗：
3． 胸腺肽：双向调节人体免疫功能
24
➢ 防治措施：
• ①不同类型的MG患者用不同的给药方法：轻型患者 （Ⅰ型和ⅡA型）用大剂量渐减法，很少或不出现一过 性加重。重型患者用小剂量渐增法。
• ②继续用抗胆碱脂酶剂，若加重则加其剂量和次数。 ③积极补充钾剂和钙剂；钾剂能改善膜电位，钙剂能 促进Ach的释放，改善临床症状。用10%葡萄糖酸钙 10ml 静注，Bid，可使一过性现象减轻。
4
三、激素的作用机制
➢5.激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细 胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感，少 则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异， 因 此 同 种 类 、 同 剂 量 的 激 素 对 不 同 的 MG 患 者的疗效差异较大 ，
➢6.激素 不能清除胸腺内的始动抗原 （ 肌 样 细 胞上的AchR），故停药后常复发；
❖ 时间:大多数病人需冲击1-2个月（90%），或3-4个月
（10%）。根据不同患者对激素的不同反应决定 大剂量时间的长短，短则几天，长则数月，需 个 体化
8
大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）:
连续使用60天的大剂量而毫无改善者是对激素无效。 我们 的经验是如连续大剂量冲击1个月仍无改善者应 迅速合用环 磷酰胺、硫唑嘌呤。在2个月内98%有效 。
5
四、激素应用的适应症
1.各型MG病人病程越短效果越好，眼肌 型疗效最佳 ; 2.不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选; 3.术前先用激素疗法使症状最大改善，达到 停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以自理， 再做胸腺切除术，则术后效果更好,可避免 术后危象
2． 胸腺放疗：
3． 胸腺肽：双向调节人体免疫功能
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➢ 防治措施：
• ①不同类型的MG患者用不同的给药方法：轻型患者 （Ⅰ型和ⅡA型）用大剂量渐减法，很少或不出现一过 性加重。重型患者用小剂量渐增法。
• ②继续用抗胆碱脂酶剂，若加重则加其剂量和次数。 ③积极补充钾剂和钙剂；钾剂能改善膜电位，钙剂能 促进Ach的释放，改善临床症状。用10%葡萄糖酸钙 10ml 静注，Bid，可使一过性现象减轻。
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三、激素的作用机制
➢5.激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细 胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感，少 则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异， 因 此 同 种 类 、 同 剂 量 的 激 素 对 不 同 的 MG 患 者的疗效差异较大 ，
➢6.激素 不能清除胸腺内的始动抗原 （ 肌 样 细 胞上的AchR），故停药后常复发；
❖ 时间:大多数病人需冲击1-2个月（90%），或3-4个月
（10%）。根据不同患者对激素的不同反应决定 大剂量时间的长短，短则几天，长则数月，需 个 体化
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大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）:
连续使用60天的大剂量而毫无改善者是对激素无效。 我们 的经验是如连续大剂量冲击1个月仍无改善者应 迅速合用环 磷酰胺、硫唑嘌呤。在2个月内98%有效 。
重症肌无力基本概述PPT课件
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
重症肌无力介绍PPT培训课件
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
临床表现
患者出现波动性肌肉无力 、易疲劳等症状，休息或 使用胆碱酯酶抑制剂后症 状可缓解。
体格检查
医生通过观察患者肌肉无 力分布、面部表情、眼睑 下垂等特征性表现进行判 断。
辅助检查
包括重复神经电刺激检查 、血清抗体检测、胸腺影 像学检查等，以进一步明 确诊断。
疾病知识教育
向患者及其家属普及重症肌无力的相关知识，包括发病原因、临床表现、治疗方法及预后 等，提高患者对疾病的认知和理解。
生活指导
指导患者合理安排作息时间，避免过度劳累；保持饮食均衡，多摄入富含蛋白质和维生素 的食物；注意个人卫生，预防感染等。
心理支持
关注患者的心理变化，给予关心和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心；鼓励患者参加社 交活动，保持积极乐观的心态；提供心理咨询或心理治疗服务，帮助患者缓解焦虑、抑郁 等负面情绪。
重复神经电刺激检查
胸腺影像学检查
低频刺激时波幅递减，高频刺激时波 幅增高，且大于正常值的20%以上。
部分患者可发现胸腺增生或胸腺瘤。
血清抗体检测
乙酰胆碱受体抗体滴度测定对重症肌 无力的诊断具有重要意义。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
01
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆碱的水解，改善神经-肌肉接头间的传
递，增加肌力。常用药物包括溴吡斯的明、溴化新斯的明等。
02 03
免疫抑制剂
通过抑制异常免疫应答，减少抗体生成，降低肌肉中乙酰胆碱受体抗体 的数量，从而改善肌无力症状。常用药物包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、 环磷酰胺、他克莫司等。
静脉注射免疫球蛋白
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
《重症肌无力》课件
的帮助。
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
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最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
重症肌无力 ppt课件
3.1.3 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
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13
3病因&发病机制
3.1.4 10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患
者胸腺肥大, 淋巴滤泡增生，胸腺切除后70%患者的 临床症状可得到改善或痊愈
3.1.5 MG患者常合并甲状腺功能亢进，甲状腺炎，系统 性红斑狼疮，类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫 性疾病
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5.3临床分型
5.3.1.成年型 Osserman分型 被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型（15%-20%)限于眼外肌 ⅡA型: 轻度全身型（30%） ⅡB型: 中度全身型（25%） Ⅲ型: 急性重症型 Ⅳ型: 迟发重症型
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4病理
4.1 胸腺：80%有MG患者胸腺重量增加，淋巴滤 泡增生，生发中心增多，10-20%合并胸腺瘤
4.2 NMJ 突触后膜皱摺变浅或减少, 突触间隙加 宽, AChR明显减少并且可见免疫复合物沉积 4.3肌纤维 肌纤维本身变化不明显，有时可见 肌纤维凝固，坏死，肿胀，慢性病变可见肌萎 缩
ppt课件
1
重症肌无力 Myasthenia Gravis
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2
本章重点
1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别 诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别
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3
重症肌无力讲授重点：
1概念 2流行病学 2病理 3临床表现 4辅助检查
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ppt课件
5临床表现
5.2.2. 临床特征
重症肌无力 ppt课件
在MG病人，尤其是被动转移EAMG动物NMJ处突触后膜上，用免疫病
理学方法，可检出AChRAb。这些提示AChRAb是通过NMJ处突触后膜
上AChR而致MG。
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Fra bibliotekAChR Ab的作用机理 与AChR和Ach结合部位相结合，竞争性地直 接抑制Ach的结合； 与AChR上非Ach结合部位结合，通过空间妨 碍作用，间接抑制Ach的结合； 通过Ab介导的细胞毒作用，而破坏AChR。 也有可能抗AChR周围突触后膜的Ab，通过 激活补体，破坏该部突触后膜，结果AChR 脱落。
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（二）细胞免疫参与
用AChR刺激MG病人周围血淋巴细胞的
淋巴母细胞转化试验，结果提示MG病人
体内有针对AChR的特异性细胞免疫。
MG病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用 提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行MG的被 动转移。说明细胞免疫确参与MG的发病
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（三）补体参与
MG病人血中总补体量减少与MG病情恶化有
重症肌无力
（myasthenia gravis）
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一、概念
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重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受
体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细
胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine
receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局 部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或 用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平 滑肌，表现出相应的内脏症状。
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二、流行病学资料
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重症肌无力PPT课件
MG的治疗 1.抗胆碱酯酶药物治疗
适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，
增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用：： M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳 骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗 剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用， 增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑 内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
常见护理问题
1.生活自理缺陷 与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动 障碍有关 2.误吸的危险 与不能有效咳痰有关 3.语言沟通障碍 与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍 有关 4.营养失调 低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难 所致进食减少有关 5.清理呼吸道无效 与咳嗽无力及分泌物增多有关 6.潜在并发症 呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危 象。
重症肌无力示意图
• 1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细
胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
• 2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发
胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细 胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐 受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫 反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量
1.0-1.5mg/次
作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂
量12片/日。
作用时间为2-8小时，
所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效
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明确的病史 新斯的明&腾喜龙也可改善症状
(3) 其他肌无力
肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢&神经症引起
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治疗 1. 抗胆碱酯酶药
可改善症状, 不能影响病程
溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)
用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经
如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80%
应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性
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鉴别诊断
(1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点
病变性质及部位 患者性别 伴发疾病 临床特点
4
病因&发病机制
正常
MG
5
病因&发病机制
正常
MG
抗胆碱酯酶药
6
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
7
临床表现
2. 临床特征
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
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辅助检查
3. AChR-Ab测定
85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高
但抗体水平可与临床状况不平行
16
诊断
1. 诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物病例可通过下述检查确诊
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
11
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
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临床表现
4. 危象(Crisis) 肌无力危象 (Myasthenic crisis) 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 反拗危象 (Irritabillitic crisis)
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
AChR-Ab滴度测定
AChR-Ab增高敏感性 88%, 特异性99% 但正常不能排除诊断
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诊断
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
19
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ①新斯的明(neostigmine)试验
新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+)
13
辅助检查
1. 胸部X线 & CT平扫
胸部CT (纵隔窗)
可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见
胸腺瘤
14
辅助检查
2. 电生理检查
约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电 压依赖性钙通道
男性居多 癌症, 如肺癌 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神
经支配肌不受累或轻
短暂用力后肌力增强、持续收缩后 又呈病态疲劳是特征性表现
可呈(+), 但不明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 不增高
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鉴别诊断
(2) 肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难
8
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
神经肌肉接头
2
概述
临床特征 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨
轻暮重
3
流行病学
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性 2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病 例少见
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎 增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样 反应
注射前
注射后
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诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg
30s内肌力改善, 持续约5min为(+)
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诊断
神经重复电刺激检查
吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg
少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射
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治疗
1. 抗胆碱酯酶药 毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.4mg可减轻肠管 蠕动过强&唾液过多
疲劳试验 Tensilon试验 低频\高频重复电刺激 血清AChR-Ab水平
MG
自身免疫病, 突触后膜AChR病 变导致NMJ传递障碍
女性居多 其他自身免疫病 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨
骼肌波动性肌无力, 活动后 加重、休息后减轻, 晨轻暮 重
(+)
(+) 波幅均降低, 低频更明显 增高
Lambert-Eaton综合征
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
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临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得 安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生 素可加重症状
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临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
Diseases of Neuromuscular Junction
重症肌无力
myasthenia gravis ； MG
第一附属医院神经内二科王宇丹
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概述
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性
(3) 其他肌无力
肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢&神经症引起
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治疗 1. 抗胆碱酯酶药
可改善症状, 不能影响病程
溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)
用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经
如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80%
应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性
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鉴别诊断
(1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点
病变性质及部位 患者性别 伴发疾病 临床特点
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病因&发病机制
正常
MG
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病因&发病机制
正常
MG
抗胆碱酯酶药
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临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
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临床表现
2. 临床特征
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
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辅助检查
3. AChR-Ab测定
85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高
但抗体水平可与临床状况不平行
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诊断
1. 诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物病例可通过下述检查确诊
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
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临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
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临床表现
4. 危象(Crisis) 肌无力危象 (Myasthenic crisis) 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 反拗危象 (Irritabillitic crisis)
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
AChR-Ab滴度测定
AChR-Ab增高敏感性 88%, 特异性99% 但正常不能排除诊断
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诊断
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
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诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ①新斯的明(neostigmine)试验
新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+)
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辅助检查
1. 胸部X线 & CT平扫
胸部CT (纵隔窗)
可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见
胸腺瘤
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辅助检查
2. 电生理检查
约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电 压依赖性钙通道
男性居多 癌症, 如肺癌 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神
经支配肌不受累或轻
短暂用力后肌力增强、持续收缩后 又呈病态疲劳是特征性表现
可呈(+), 但不明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 不增高
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鉴别诊断
(2) 肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难
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临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
神经肌肉接头
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概述
临床特征 部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨
轻暮重
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流行病学
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性 2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病 例少见
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎 增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样 反应
注射前
注射后
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诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg
30s内肌力改善, 持续约5min为(+)
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诊断
神经重复电刺激检查
吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg
少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射
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治疗
1. 抗胆碱酯酶药 毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.4mg可减轻肠管 蠕动过强&唾液过多
疲劳试验 Tensilon试验 低频\高频重复电刺激 血清AChR-Ab水平
MG
自身免疫病, 突触后膜AChR病 变导致NMJ传递障碍
女性居多 其他自身免疫病 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨
骼肌波动性肌无力, 活动后 加重、休息后减轻, 晨轻暮 重
(+)
(+) 波幅均降低, 低频更明显 增高
Lambert-Eaton综合征
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
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临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得 安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生 素可加重症状
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临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
Diseases of Neuromuscular Junction
重症肌无力
myasthenia gravis ； MG
第一附属医院神经内二科王宇丹
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概述
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性