所谓的纤维组织细胞瘤
WHO软组织肿瘤免疫表型大全
2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性1、脂肪瘤（lipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。
2、脂肪瘤病（lipomatosis）免疫表型：和正常脂肪相似。
3、神经脂肪瘤病（lipomatosisof nerve）免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。
4、脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）免疫表型：脂肪细胞表达S-100和CD34，原始间叶细胞常表达desmin。
5、血管脂肪瘤（angiolipoma）免疫表型：血管内皮成分CD31等内皮标记阳性，细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性，证明为血管内皮。
6、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipomaof soft tissue）免疫表型：梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性，证明为平滑肌分化；ER 和PR阳性也有报道；HMB-45阴性。
7、软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞S-100强阳性，脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。
无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。
少数病例角蛋白阳性，但EMA一致阴性。
8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma）免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性，偶见desmin阳性。
9、冬眠瘤（hibernoma）免疫表型：冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。
除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外，其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。
新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。
肿瘤知识全面介绍(二)
上皮性肿瘤（1)良性上皮性肿瘤1）乳头状瘤：肿瘤向表面外生性生长形成乳头状突起，并可呈菜花状或绒毛状外观，由覆盖上皮发生。
肿瘤的根部较狭窄形成蒂与正常组织相连。
镜下每一乳头都由具有血管的分支状间质组成轴心，其表面覆盖的增生上皮因其起源部位不同，可为鳞状上皮、柱状上皮或移行上皮。
在外耳道、阴茎及膀胱和结肠的乳头状瘤较易转变为乳头状癌。
2）腺瘤：由腺上皮发生的良性肿瘤，粘膜腺的腺瘤多呈息肉状，腺器官内腺瘤呈结节状，且常有包膜，与周围正常组织分界清晰，结构与起始腺体十分相似，常具有一定的分泌功能，能分泌浆液和粘液，常见于甲状腺、涎腺、卵巢、乳腺等处。
根据腺瘤的组成成分或形态特点，可将腺瘤分为囊腺瘤、纤维腺瘤、多形性腺瘤和息肉状腺瘤等类型。
①囊腺瘤是由于腺瘤组织中的腺体分泌物淤积，腺腔逐渐扩张并互相融合成大小不等的囊腔，因而得名。
主要见于卵巢，偶见于甲状腺及胰腺，卵巢囊腺瘤有两种类型：一种是粘液性囊腺瘤，常为多房性，囊壁光滑，少有乳头状增生。
另一种是浆液性乳头状囊腺瘤，腺上皮向囊腔内呈乳头状增生，并分泌浆液，所以称为浆液性乳头状囊腺瘤。
②纤维腺瘤是女性乳腺最常见的良性肿瘤，除腺上皮细胞增生外，同时还伴有纤维结缔组织增生。
这种肿瘤是女性常见的良性肿瘤。
③多形性腺瘤好发于涎腺，特别是腮腺，过去常称为混合瘤。
由腺组织、粘液样及软骨样组织等多种成分混合而成。
本瘤生长缓慢，但切除后常易复发。
④息肉状腺瘤发生于粘膜，呈息肉状，有蒂与粘膜相连，多见于直肠。
其中表面呈乳头状或绒毛状的恶变率较高。
结肠多发性腺癌性息肉病常有家族遗传性，不但癌变率较高，并易早期发生癌变。
（2）恶性上皮组织肿瘤恶性上皮组织肿瘤统称为癌，多见于40岁以上的人群，常以浸润性生长为主，与周围组织分界不清。
发生于皮肤、粘膜表面者呈息肉状、或菜花状，表面常有坏死及溃疡形成，发生在器官内者为不规则的结节状。
癌早期一般经淋巴道转移，到晚期才发生血道转移。
这与间叶组织恶性肿瘤有区别，恶性间叶组织肿瘤主要先经血道转移。
纤维瘤病理报告
纤维瘤病理报告
纤维瘤病理报告
临床资料：
患者姓名：XXX 性别：女年龄：30岁
主诉：右侧躯干软组织肿块，伴局部疼痛。
病理报告：
标本标号：XXXX 送检医师：XXX
镜下所见：
肿瘤组织为不规则形态的梭形细胞，排列呈束状，间质丰富。
细胞核呈椭圆形，染色质明显，核仁明显，细胞质丰富，胞浆呈嗜碱性。
伴有短小的细胞间隙，无明显的核分裂象和细胞异型性。
肿瘤累及浅表皮肤，未侵犯皮下组织和深部肌肉。
免疫组化染色结果：
Vimentin：阳性
CD34：阴性
Desmin：阴性
S100：阴性
诊断：纤维瘤
病理评述：
根据镜下所见和免疫组化染色结果，结合临床资料，诊断患者患有纤维瘤。
纤维瘤是一种良性的软组织肿瘤，起源于纤维组
织。
其主要特点是肿瘤组织由梭形细胞组成，排列呈束状，细胞核形态正常，细胞异型性较低。
免疫组化结果显示肿瘤细胞表达Vimentin，而不表达CD34、Desmin、S100，进一步支持了纤维瘤的诊断。
纤维瘤通常生长缓慢，无自发恶变的趋势。
患者的主要症状是局部肿块和疼痛，一般不会有广泛的转移。
治疗方案可以选择手术切除肿瘤，通常能够完全清除，并达到治愈的效果。
综上所述，本例患者的病理报告诊断为纤维瘤。
建议继续随访观察，定期检查患处情况，如有明显变化或不适，及时就医。
纤维组织细胞瘤皮肤纤维瘤硬化性血管瘤皮肤组织细胞瘤结
免疫组织化学肿瘤鉴别诊断刘勇路名芝江西省人民医院刘勇，男，1970年2月生，汉族，中共党员，2004年破格晋升主任医师职称。
1991年7月毕业于南京大学医学院从事病理工作至今，现任江西省人民医院病理科主任医师，江西医学院病理学兼职教授，硕士生导师。
2004年入选江西省卫生系统学术和技术带头人（江西省病理专业唯一一名），2004年获得“江西省青年科学家”荣誉称号，2000年获江西省“杰出青年”荣誉称号，江西省卫生厅和江西省人民医院授予“优秀青年科技工作者、先进工作者”等称号。
江西省人民医院病理科为江西省医学领先专业、江西省人民医院重点科室。
【通讯地址：330006 南昌市爱国路92号江西省人民医院刘勇，电话(0791)6895672；；；】目录纤维组织细胞瘤肢端表浅性纤维粘液瘤黑色素瘤皮肤的黑色素细胞病变促纤维增生性黑色素瘤血管球瘤微囊性附件癌，MAC皮肤麦克尔（Merkel）细胞癌皮肤麦克尔（Merkel）细胞癌与肺转移性小细胞癌皮肤基底细胞/鳞状细胞/基底鳞状细胞癌皮肤和皮下组织粘液样病变的鉴别诊断鼻咽部血管纤维瘤鼻窦血管外皮瘤嗅神经母细胞瘤肺的炎性假瘤支气管错构瘤支气管上皮—肌上皮癌肺腺纤维瘤肺的脑膜瘤肺硬化性血管瘤肺癌中cytokeratins和神经内分泌标志物的免疫组化表达肺的微乳头状癌肺的原发性印戒细胞癌肺类癌/胃肠道类癌/胰腺内分泌肿瘤的比较研究肺透明细胞瘤（糖瘤）淋巴血管平滑肌瘤病上皮样血管内皮瘤肺癌的类固醇受体肺的神经内分泌肿瘤的支持细胞肺淋巴瘤间皮瘤(胸膜)孤立性纤维性肿瘤胸膜韧带样肿瘤胸膜梭形细胞肿瘤的鉴别胸腺乳头状癌心脏粘液瘤原发性心脏肉瘤造釉细胞瘤唾液（涎）腺的上皮性肿瘤多形性腺瘤唾液腺癌/多形性腺瘤肌上皮瘤管状腺瘤唾液腺囊腺癌腺泡细胞肿瘤唾液腺多形性低分化腺癌上皮—肌上皮癌唾液腺玻璃样变透明细胞癌唾液腺小细胞癌食道上皮食道Merkel细胞癌胃腺癌，Cytokeratins十二指肠和十二指肠壶腹类癌胃肠间质瘤（GIST）小肠的胃肠间质瘤（GIST）结肠的胃肠间质瘤（GIST）胃肠自主神经瘤(GANT,丛状肉瘤)胃肠血管球瘤肝细胞癌/胆管癌/转移性腺癌胰腺肿瘤胰腺癌，cytokeratin胰腺实性－假乳头状瘤胰腺内分泌肿瘤结肠腺癌派杰（Paget’s）病乳房肌纤维母细胞瘤（乳腺梭形细胞瘤）乳腺，特异性CK乳腺癌，类固醇受体的表达率乳腺癌中的E-cadherin、β-caternin和CD44乳腺小细胞癌乳腺低度恶性梭形细胞瘤（类似纤维瘤病）纤维结构不良和骨性纤维结构不良玫瑰花结状上皮样骨肉瘤小细胞骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤脊索瘤骨肌纤维肉瘤成人肾上皮肿瘤，概述透明细胞型肾细胞癌后肾腺纤维瘤(MAF)肾小球旁细胞瘤（肾素瘤）血管肌肉脂肪瘤泌尿上皮的Cytokeratin膀胱的平滑肌肿瘤泌尿上皮：正常/反应性/原位癌(CIS)膀胱原发性腺癌、泌尿上皮癌和继发性结肠癌的鉴别诊断卵巢肿瘤卵巢生殖细胞肿瘤卵巢肝样卵黄囊瘤卵巢支持－间质细胞肿瘤子宫内膜间质肉瘤子宫血管外皮样肿瘤，PEComa女性外阴软组织肿瘤血管肌纤维母细胞瘤表浅性子宫颈阴道肌纤维母细胞瘤葡萄胎；完全性/部分性/绒毛膜癌/胎盘部位肿瘤睾丸生殖细胞肿瘤睾丸精原细胞瘤睾丸胚胎性癌睾丸卵黄囊瘤（内胚窦瘤）睾丸畸胎瘤精囊腺癌Wolffian（中肾）附件肿瘤，WATs原发性滑膜软骨瘤病多形性神经胶质母细胞瘤分泌性脑膜瘤脉络丛肿瘤幼儿型髓母细胞瘤甲状腺滤泡癌甲状腺乳头状癌伴有淋巴间质的甲状腺嗜酸细胞乳头状癌甲状腺岛状癌（低分化癌）甲状腺间变性癌（未分化癌）甲状腺髓样癌甲状腺原发性鳞状细胞癌甲状腺肿瘤中的c-erbB-2甲状腺孤立性纤维性肿瘤甲状旁腺肿瘤肾上腺肿瘤睫状体腺癌淋巴结和脾的炎性假瘤前体B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤前体T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤B细胞慢性淋巴细胞性白血病（CLL）和小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）淋巴浆细胞样淋巴瘤（免疫细胞瘤）套细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤边缘区B细胞淋巴瘤/MALToma脾边缘区淋巴瘤（伴有绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤）毛细胞白血病浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤Burkitt’s 淋巴瘤高度恶性B细胞淋巴瘤，Burkitt样一种新型的大B细胞淋巴瘤低度恶性B细胞淋巴瘤的鉴别T细胞慢性淋巴细胞性白血病/前淋巴细胞性白血病大颗粒淋巴细胞白血病覃样肉芽肿/Sezary’s综合症周围T细胞淋巴瘤，非特指血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤肠病型T细胞淋巴瘤成人T细胞淋巴瘤/白血病间变性大细胞淋巴瘤（CD30＋），T和裸（null）细胞型，ALCL结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤组织细胞性淋巴瘤滤泡树突状细胞肿瘤/肉瘤粒细胞肉瘤结节性筋膜炎钙化性纤维假瘤腹壁纤维瘤病非典型性纤维组织细胞瘤、假肉瘤样纤维组织细胞瘤、伴有畸形细胞的皮肤纤维瘤幼年型黄色肉芽肿隆突性皮肤纤维肉瘤巨细胞性纤维母细胞瘤血管瘤样纤维组织细胞瘤丛状纤维组织细胞瘤硬化性上皮样纤维肉瘤脂肪瘤梭形细胞型脂肪瘤软骨脂肪瘤腹膜后平滑肌瘤和平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤多形性平滑肌肉瘤横纹肌瘤卡波西(Kaposi)型血管内皮瘤软组织血管肉瘤血管外皮瘤神经鞘瘤（雪旺细胞瘤）良性上皮样雪旺细胞瘤黑色素性雪旺细胞瘤神经纤维瘤颗粒细胞瘤神经鞘粘液瘤恶性周围神经鞘瘤（MPNST）上皮样恶性周围神经鞘瘤（上皮样恶性雪旺细胞瘤）透明细胞肉瘤（软组织恶性黑色素瘤）炎性肌纤维母细胞瘤滑膜肉瘤骨外粘液型软骨肉瘤软组织骨化性纤维粘液样肿瘤副脊索瘤（周围组织脊索瘤、脊索样肉瘤）软组织细胞型粘液瘤系统性肥大细胞增生症纤维组织细胞瘤（皮肤纤维瘤、硬化性血管瘤、皮肤组织细胞瘤、结节性表皮下纤维化、纤维性黄色瘤）免疫组化1、a—1—抗胰蛋白酶阳性2、XIIIa因子阳性变异型1、结构的特异性1）深部浸润2）伴有萎缩3）动脉瘤样4）血管外皮瘤样5）栅栏状2、细胞/间质的特异性1）透明细胞2）颗粒细胞3）肌纤维母细胞4）硬化5）畸胎细胞6）破骨细胞样巨细胞7）不典型（假性肉瘤样）8）含铁血黄素沉着9）胆固醇沉着10）栅栏状11）粘液样12）类脂状“踝型”3、结构和细胞/间质的特异性1）上皮样细胞2）良性细胞3）平滑肌增生4）多核细胞组织细胞瘤5）细胞性神经鞘粘液瘤6）丛状纤维组织细胞7）丛状黄色瘤鉴别诊断1、隆突性皮肤纤维肉瘤2、恶性纤维组织细胞瘤肢端表浅性纤维粘液瘤这是一种新型的好发于手和脚的特征性软组织肿瘤，有侵犯指甲的倾向。
血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析
血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种较少见的低度恶性软组织肿瘤，易误诊为恶性纤维组织细胞瘤。
由于此肿瘤比较少见，对其认识有限，国内外报道较少。
现结合我院近5年来遇到3例血管瘤样纤维组织细胞瘤，复习WHO(2002)软组织肿瘤最新分类及相关文献，进行临床病理分析。
标签：血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理分析1 临床资料3例血管瘤样纤维组织细胞瘤均来自我院外科手术送检标本。
患者年龄7～13岁，男1例，女2例，肿物均位于四肢的皮下组织，术前经穿刺细胞学检查诊断为血管瘤，而行手术切除。
所有标本均经10%福尔马林溶液固定、石蜡包埋，常规HE切片。
2 结果2.1 肉眼观肿瘤均位于皮下，椭圆形，直径1.5～3cm,边界清楚，包膜完整，呈血肿样改变。
切面囊实性，囊内为血性液体，囊壁可见灰白结节。
2.2 镜检镜下可见三个特征性形态改变:(1)假血管瘤样出血性囊腔，囊壁无内皮细胞衬覆;(2)纤维母细胞样和组织细胞样瘤细胞在囊腔周围排列呈片状、巢状或实性;瘤细胞圆形或梭形，胞界不清，胞浆淡伊红色;核圆形或卵圆形，染色质稀疏呈空泡状，核膜清楚，可见小核仁，并可见少量核分裂象，2个/10HPF。
出血区周围瘤细胞呈合体状，组织大小较一致。
间质中隐约可见较丰富的薄壁毛细血管，散在吞噬含铁血黄素细胞及少许多核巨细胞。
(3)肿瘤外周有厚的纤维性假包膜，包膜内见小血管分布，并有淋巴细胞、浆细胞等呈袖套样浸润，似慢性炎症改变。
2.3 病理诊断血管瘤样纤维组织细胞瘤。
3 讨论血管瘤样纤维组织细胞瘤最初由Enzinger1979年首先对其临床病理特点作了详细的描述。
该瘤曾被称为血管瘤样或动脉瘤样恶性纤维组织细胞瘤，属恶性纤维组织细胞瘤的一个亚型。
鉴于该瘤的独特的临床病理学特点，如好发儿童和青少年，预后好，除局部复发外很少转移，而与恶性纤维细胞瘤明显不同，故世界卫生组织(WHO)1993年版软组织肿瘤更名为血管瘤样纤维组织细胞瘤。
WHO2013软组织肿瘤分类
脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移性）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-called fibrohistiocytic tumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性（malignant）深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）中间性（偶见转移性）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic(perivascular) tumoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病(glomangiomatosis)恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）肌纤维瘤（myofibroma肌纤维瘤病(myofibromatosis）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal type）生殖道型（genital type）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma）脉管肿瘤（vascular tumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）静脉性(venous)动静脉性(arteriovenous)肌内(intramuscular)上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiform haemangioendothelioma）中间性（偶见转移性）网状血管内皮瘤（retiform haemangioendothelioma）淋巴管内乳头状内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma）组合性血管内皮瘤（composite haemangioendothelioma）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（Pseudomyogenic （Epithelioid sarcoma-like）haemangioendothelioma）卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）软骨-骨肿瘤（chondro-osseous tumours）软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）良性胃肠道间质瘤（benign gastrointestinal stromal tumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，malignant）神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）良性神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma(including variants)）色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma(including variants)）丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）颗粒细胞瘤（granular cell tumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)异位脑膜瘤（ectopic meningioma）鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）良性蝾螈瘤（benign Triton tumour）混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)恶性恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour）恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumour）恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumour）间叶瘤（ectomesenchymoma）不能确定分化的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）良性肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma,including cellular variant ）关节旁粘液瘤（juxta-articular myxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep (‘aggressive’) angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra-renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）未分化/不能分类的肉瘤Undifferentiated/Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）。
肺原发恶性纤维组织细胞瘤20例
肺原发恶性纤维组织细胞瘤20例黄崇标;辛亮;崔焱;齐大亮【摘要】背景与目的肺原发恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见的肿瘤.本文研究肺原发恶性纤维组织细胞瘤的临床特点及预后影响因素.方法回顾性分析肺原发恶性纤维组织细胞瘤20例的临床特点、治疗方式及生存情况等资料,采用SPSS 16.0统计学软件,用Kaplan-Meier法及COX回归分析性别、肿瘤大小、肿瘤位置及化疗对术后生存期的影响.结果肺原发MFH的临床症状主要有咳嗽咳痰、痰中带血、胸痛、发热和胸闷.本组患者1年生存率为55.0%,2年生存率为25.096,死亡原因多为局部复发及远处转移.肿瘤的大小和位置是肺原发MFH总生存率的独立预后因素.结论肺恶性纤维细胞瘤恶性程度高,预后差.临床治疗以手术为主,术后辅助化疗疗效尚不确切,肿瘤大小及位置和预后相关.%Background and objective Primary malignant fibrous histiocytoma (MFH) of the lung is a type of rare sarcoma which showed a lack of detailed guidance about treatment and prognosis.The clinical features, treatment methods and prognosis of primary MFH of the lung were analyzed by this study to reveal some information of this disease.Methods The clinical data and survival state of 20 patients with primary pulmonary MFH treated in Cancer Institute and Hospital of Tianjin Medical University were collected.SPSS 16.0 software was used for statistical analysis.Kaplan-Meier method was applied to figure out whether gender, size, site and post-operative chemotherapy correlated to prognosis.COX regression was employed for multivariate prognostic analysis to find the unattached prognostic factors.Statistical significance was considered at P＜0.05.Results The clinical manifestations of primarypulmonary MFH mainly included cough, blood-stained sputum, chest pain, fever and chest distress.The one-year and two-year overall survival rates were 55.0％ and 25.0％, respectively.Most cases died of local recurrence and distant metastasis.Multivariate COX regression analysis showed tumor size and location type were unattached prognostic factors.The patients with tumors smaller than 5 cm had a median survival of 27 months, while larger than 5 cm group's median survival was 8 months.The median survival of central tumor and the peripheral tumor were 6 months and 23 months respectively.Conclusion Primary pulmonary MFH was a type of highly malignant sarcoma which had poor prognosis.The main effective treatment was surgery, yet the role of postoperative adjuvant chemotherapy in the whole course of treatment was undefined.Small mass size and peripheral type might be correlated to relatively better prognosis.【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2011(014)005【总页数】4页(P414-417)【关键词】恶性纤维组织细胞瘤;预后;多因素分析【作者】黄崇标;辛亮;崔焱;齐大亮【作者单位】300060,天津,天津市肿瘤防治重点实验室,天津医科大学附属肿瘤医院高级病房;300060,天津,天津市肿瘤防治重点实验室,天津医科大学附属肿瘤医院高级病房;300060,天津,天津市肿瘤防治重点实验室,天津医科大学附属肿瘤医院高级病房;300060,天津,天津市肿瘤防治重点实验室,天津医科大学附属肿瘤医院高级病房【正文语种】中文【中图分类】R734.2恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）起源于间叶组织，通常好发与四肢和腹膜后，以席纹状排列的多形性纤维细胞和组织细胞为特点，是成人最常发生的软组织肉瘤之一，约占所有软组织肉瘤的10%[1]。
纤维组织细胞瘤免疫组化结果
纤维组织细胞瘤免疫组化结果一、前言纤维组织细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其发生率很低，但是对于患者来说，其危害性很大。
因此，对于纤维组织细胞瘤的诊断和治疗非常重要。
其中，免疫组化技术在纤维组织细胞瘤的诊断和治疗中起到了非常重要的作用。
本文将详细介绍纤维组织细胞瘤免疫组化结果。
二、什么是纤维组织细胞瘤纤维组织细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其起源于成纤维样或间叶样的成分。
该肿瘤可以发生在任何年龄段，但是以40-60岁之间的中年人为多。
纤维组织细胞瘤主要位于软组织中，如颈部、肩部、腹壁、腹腔等部位。
三、免疫组化技术在纤维组织细胞瘤中的应用免疫组化技术是一种通过检测特定抗原在细胞或组织中的表达情况来确定其类型的技术。
在纤维组织细胞瘤的诊断和治疗中，免疫组化技术起到了非常重要的作用。
通过免疫组化技术，可以检测出纤维组织细胞瘤中的多种标记物，如Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2、Smooth muscle actin等。
这些标记物可以帮助医生确定肿瘤的类型和分级，并且可以指导治疗方案的选择。
四、纤维组织细胞瘤免疫组化结果1. VimentinVimentin是一种中间丝蛋白，在肿瘤诊断中起到了非常重要的作用。
在纤维组织细胞瘤中，Vimentin呈阳性表达。
因此，Vimentin可以作为纤维组织细胞瘤的诊断标记物之一。
2. CD34CD34是一种血管内皮干/祖细胞标记物，在肿瘤诊断中也有很大的应用价值。
在纤维组织细胞瘤中，CD34呈阴性表达。
因此，CD34可以排除血管内皮瘤的可能性，有助于纤维组织细胞瘤的诊断。
3. CD99CD99是一种跨膜蛋白，在肿瘤诊断中也有很大的应用价值。
在纤维组织细胞瘤中，CD99呈阳性表达。
因此，CD99可以作为纤维组织细胞瘤的诊断标记物之一。
4. Bcl-2Bcl-2是一种抗凋亡蛋白，在肿瘤诊断中也有很大的应用价值。
在纤维组织细胞瘤中，Bcl-2呈阳性表达。
因此，Bcl-2可以作为纤维组织细胞瘤的诊断标记物之一。
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位于关节内：可呈绒毛状或结节状；
位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的 肿块，可伴或不伴邻居关节的累及；
也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结 节性腱鞘滑囊炎。
临床表现
较少见，倾向于发生青年人，女性略多见； 发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、
以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤 为代表。
WHO改动内容
2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动： 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄
色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性 纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母 细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入所谓的纤维组 织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化 方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。
肘部、肩部； 发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位
于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。 患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关
节渗液和积血； 病史较长，常达数年；
大体形态
体积较大，常超过5CM； 呈多结节状， 质地坚实或呈海绵样； 灰白色、黄色或棕色。
组织形态
低倍镜下为杂乱的绒毛结构； 肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并
F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞
免疫组化
同局限型腱鞘巨细胞瘤；
鉴别诊断：
①局限型腱鞘巨细胞瘤；
②软组织巨细胞瘤：
• 多结节状，由胶原纤维带分隔；
• 瘤细胞单一； • 由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样巨细胞
均匀分布于单核细胞内；
• 黄色瘤细胞少见； • 裂隙或假腺样结构罕见。
③滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结 节性滑膜炎。
滑膜或指间关节； 表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数
年内保持不变，部分病例有外伤史； 肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连； 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的
骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮 质的破坏。
大体形态
周界清晰，分叶状； 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相
浸润周围软组织，如横纹肌； 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构； 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布； 单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相
对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞， 间质内常见淋巴细胞浸润。
A：示绒毛结构
B：示肿瘤浸润横纹肌
C：示假腺细胞，胞质周 边可见 含铁血黄素
所谓的纤维组织细胞 肿瘤
主讲：王全红教授 山西省肿瘤医院病理科
定 义：
此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶 细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、 巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤 维组织细胞肿瘤”。
由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组 成的肿瘤；
分类：良性、中间性和恶性三类。
按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。
腱鞘巨细胞瘤，局限型
定义：
n 是一种局限性的自主性增生； n 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多
核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬
细胞以及炎症细胞组成。
通常发生于手指。
临床表现
好发30-50岁的中青年，女：男=2：1； 主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘
免疫组化
单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50%的病例表达結蛋白； 部分病例表达MSA； 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。
鉴别诊断
①肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸 润；
②腱鞘黄色瘤：
• 临床上多有血脂升高； • 病变呈多灶性； • 主要由黄色瘤细胞组成； • 多核巨细胞和炎症细胞稀少； • 另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。
分类
良性： • 腱鞘巨细胞瘤； • 黄色瘤； • 纤维组织细胞瘤及其亚型；
中间性：• 隆突性皮纤维肉瘤； • 非典型性纤维黄色瘤； • 巨细胞纤维母细胞瘤；
恶性： • 多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化 多形性肉瘤；
• 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分 化多形性肉瘤伴巨细胞；
腱鞘巨细胞瘤
定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜 的肿瘤；
③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形 纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样 多核巨细胞。
治疗和预后
将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意 尽量避免损伤手足功能；
良性肿瘤； 可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，
以及仅作肿瘤摘除而有残留者； 再次手术仍有获得治愈可能。
腱鞘巨细胞瘤，弥漫型
组织形态
多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或 假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多 核巨细胞。
黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或 聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可 见含铁血黄素性颗粒。
A：示周界清楚
B：示散在的多核巨细胞
C：示成片的单核细胞
D：示裂隙样或假腺泡状结构
E和F：大量泡沫样组织细胞
对较大，且外形不规则； 切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色
斑点，质地较坚实。
组织形态
周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸 入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状；
肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破 骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成；
间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋 巴细胞和肥大细胞浸润；
隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)
定义：•是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤； •由形态一致、纤细的短梭形细胞组成； •呈特征性的席纹状排列； •并常浸润至皮下脂肪组织。
具有较高的局部复发率，极少远处转移。
临床表现
多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见； 好发于躯干、四肢近端和头颈部； 起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤
向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。
大体形态
位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节 肿块，复发性病变可多灶性；