恶性纤维组织细胞瘤
右肩部恶性纤维组织细胞瘤
• (四)治疗
• 2.位于腹膜后的MFH缺乏特异性，需与胃肠 道间质瘤，平滑肌肉瘤，神经纤维肉瘤等相 互鉴别。 • (1)胃肠道间质瘤：来源于网膜、肠系膜及 腹膜后间隙，多为良性，也有恶变潜能；肿 块生长较缓慢，病程进展较慢，可达1-2年， 而MFH病程较短，一般1年内或数月即可出现 相关不适症状。 • (2)平滑肌肉瘤：好发于50-60岁成年女性， 临床表现为肿块区疼痛。CT示肿块多较大 ，
• • • • • •
癌 组织来源 发病率 大体特点 组织学特点 网状纤维 免疫组化 转移 上皮组织 较常见，约为肉瘤的9倍，多见 于40岁以上成年人 质较硬、色灰白、较干燥 多形成癌巢，实质与间质分界清 楚，纤维组织常有增生 癌细胞间多无网状纤维 表达上皮标记如CK、EMA 多经淋巴道转移
肉瘤 间叶组织 较少见，大多见于青少年 质软、色灰红、湿润、鱼肉状 肉瘤细胞多弥漫分布，实质与间质 分界不清，间质内血管丰富，纤维 组织少 肉瘤细胞间多有网状纤维 表达间叶组织标记如vimentin 多经血道转移
肉眼所见： 冷冻送检：右肩关节肿物7×5×5cm，表面附 着少量肌肉组织，大部分区域尚光滑，长轴 一侧边缘为瘤组织，切面灰黄色，质地中。 常规送检：右肩关节肿物3×3×1cm，切面同 上。
病理诊断： （右肩部）间叶来源恶性肿瘤，结合IHC，符 合恶性纤维组织细胞瘤
一 间叶组织肿瘤
•
间叶组织肿瘤的种类很多，包括脂肪组织、 血管和淋巴管、平滑肌、横纹肌、纤维组织、骨 组织等的肿瘤。骨肿瘤以外的间叶组织肿瘤又常 称为软组织肿瘤。间叶组织肿瘤中，良性的比较 常见，恶性肿瘤(肉瘤)不常见。 • (一)间叶组织良性肿瘤 • 1.纤维瘤：常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长 缓慢，手术切除后不再复发。 • 2.脂肪瘤：主要发生在成人，是最常见的良性软 组织肿瘤。脂肪瘤好发于背、肩、颈及四肢近端 皮下组织。常为单发性，亦可为多发性。一般无 明显症状，手术易切除。
骨恶性纤维组织细胞瘤有哪些症状？
骨恶性纤维组织细胞瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍骨恶性纤维组织细胞瘤症状，尤其是骨恶性纤维组织细胞瘤的早期症状，骨恶性纤维组织细胞瘤有什么表现？得了骨恶性纤维组织细胞瘤会怎样？以及骨恶性纤维组织细胞瘤有哪些并发病症，骨恶性纤维组织细胞瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*骨恶性纤维组织细胞瘤常见症状：髋、膝、肘部呈屈曲畸形、关节疼痛、骨转移、骨增粗*一、症状：骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性，其比例约为3∶2。
患者发病年龄多为50～60岁。
1.症状与体征：骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢，通常病史为几个月至数年。
疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。
局部可有压痛。
如关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节。
病人突然发生剧痛，可能为病理性骨折，病理性骨折的发生率可占全部病人的30%～50%。
2.好发部位：骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布与骨肉瘤类似。
主要侵及长管状骨骨端(约为全部病例的75%)。
下肢骨较上肢骨更容易发病，其比例约为6∶1。
股骨(约45%)、胫骨(20%)、肱骨(9%)，是肿瘤最常见部位。
髂骨发病约占10%，其他发病部位是颅骨和面骨(4%)、肋骨(3%)。
腓骨、脊柱、肩胛骨和锁骨是不常发病部位。
侵及手、足小骨者罕见。
二、诊断：1.在长管状骨中，肿瘤位于干骺端，且经常伸展到骨骺或骨干，或两者兼有之。
膝关节周围骨的发病率约为在长管状骨的全部肿瘤的50%。
2.骨膜下和一骨多发病灶或多骨多发病灶在骨恶性纤维组织细胞瘤中是罕见的。
3.MFH的组织学诊断十分重要，是确诊的依据，诊断标准如下：①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分。
②梭形细胞特殊的花瓣状或车轮状排列。
③多核瘤巨细胞的存在。
④炎性细胞，特别是淋巴细胞浸润。
*以上是对于骨恶性纤维组织细胞瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下骨恶性纤维组织细胞瘤并发症，骨恶性纤维组织细胞瘤还会引起哪些疾病呢？*骨恶性纤维组织细胞瘤常见并发症：骨折*一、并发病症近1/2的病例可并发病理性骨折。
腹腔恶性纤维组织细胞瘤一例报道
腹腔恶性纤维组织细胞瘤一例报道1 病例资料患者，女，57岁，主因腹痛20天入院。
20个月前患者有腹部疼痛的临床表现，患者的腹部疼痛在上腹部处，患者的疼痛为钝痛的表现，没有放射的表现，患者饮食情况正常，没有乏力、消瘦等表现。
过往患者有高血压疾病病史，对患者进行体检可触及到患者腹部有19cm×7cm大小的腹部肿块，肿块的边界不甚清楚，有明显的触痛表现。
患者进行ct辅助检查结果显示，患者中下腹部有明显的肿物表现，其有19cm×7cm的大小。
肿块的密度表现为不均匀，呈分叶的表现，其边缘边界比较清楚。
ct检查可见其又明显的片状阴影，呈低密度表现。
患者的肿物周边和其肠管周边并不清楚，无积液、扩张等表现。
对患者进行ct增强检查可见其内低密度影无强化，显示更加清晰。
图1：中下腹可见一巨大软组织肿块影，呈分叶状（箭），边缘较清楚，前达腹壁。
图2：平扫示肿块密度不均，其内可见多个低密度区（箭）。
图3：增强后肿块呈明显不均匀强化，其内低密度影无强化，显示更加清晰（箭）。
图4：镜下可见大量纤维母细胞和组织细胞。
手术所见：中下腹腔内可见有10cm×11cm×18cm大小的肿块表现，其外部有包膜表现。
肿物侵及邻近小肠，并且与横结肠，胃前壁紧密粘连。
肝脏，腹壁及盆腔未见转移结节。
免疫组化：波形蛋白vim（+ +），巨细胞抗体cd68（+ +），平滑肌标记物sma（+ +），结蛋白单抗des（-），细胞角蛋白ck（-）。
病理诊断：腹腔恶性纤维组织细胞瘤。
2 讨论此疾病为临床比较少见的疾病，其可在多年龄段发生，但有统计显示50-70岁的患者高发，有74%的患者发生在此年龄段［1-5］。
相关报道显示疾病在肠系膜发生的几率比较小［6-8］。
多数患者是因为其发现肿块后来医院进行诊断，其占所有患者中的85%左右。
患者的临床表现为疲乏、体重下降、发热等。
病理学上，大体标本示肿瘤边界不清，切面呈灰白及灰黄色，伴有出血、坏死或粘液变性［4］。
软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析
软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析*导读：软组织恶性纤维组织细胞瘤(以下简称恶纤组)，是一好发于中老年人的深部软组织恶性肿瘤，临床无特异表现，细胞形态复杂，复发率高，预后差。
……软组织恶性纤维组织细胞瘤(以下简称恶纤组)，是一好发于中老年人的深部软组织恶性肿瘤，临床无特异表现，细胞形态复杂，复发率高，预后差，我们遇见17例，报告如下。
临床资料一般资料本组17例，男13例，女4例，年龄21～78岁，平均55.8岁。
病史1个月至3年，平均8.7个月。
发生于肢体7例(下肢6例，上肢1 例)，胸壁、背部及臀部各2例，腹膜后、髂窝、会阴部及颈部各1例。
以原发瘤就诊者3例，余14例均为外院活检(2例)或术后复发来诊者，其中1例为3次复发后来诊，3例为多灶复发，6例有区域淋巴结肿大，肿瘤直径在3～20cm。
除7例无手术条件，余10例均行手术或再手术扩大切除，15例行放射治疗，包括术后放疗，剂量在4000～6000cGy，其中1例3次复发术后均给放疗。
全组均给化疗，主要方案为ADM+VCR/CTX+DTIC和ADM+ DDP，根据身体状况用药1～6轮。
病理诊断及结果17例均经病理确诊，其中8例经免疫组化明确组织来源。
多形性型9例，粘液型4例，巨细胞型3例，炎症型1例。
本组中首次手术切除的13例(包括外院手术者)均在术后1～24个月复发，平均4.46个月，在全治疗过程中，3次复发4例，2次复发4例，1次复发5例，发生在上肢的1例3次复发后截肢。
17例均获随访，其中4例分别随访10个、12个月、4年和5年后失访，按死亡计，2年、3年和5年生存率分别为47.1%(8/17)、29.4% (5/17)和17.6%(3/17)最长生存7.5年死于肺转移，为截肢者。
17例中肺转移5例，骨转移2例，肝转移1例，区域淋巴结转移共7例。
讨论恶纤组的临床病理特点本瘤由O′Brien等[1]于1964年首先报道并称为纤维黄色肉瘤，以后报道渐多，并经临床病理研究证实其组织构成为纤维母细胞、组织细胞、中间细胞及未分化间叶细胞，从而明确了其组织来源为未分化间叶细胞，并称之为恶纤组。
恶性纤维组织细胞瘤治疗及预后的研究现状
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最 有效 的 手段 ， 采 用 早 期 、 底 的外 科 手 术 切 除 ， 常 彻 由于 ＭＦ Ｈ
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【 关键词 】 恶性纤维组织细胞熘 ； 软组织 肉瘤 ； 治疗 ； 预后
恶性纤维组织细胞瘤健康教育PPT
谁会得恶性纤维组织细胞瘤？
谁会得恶性纤维组织细胞瘤？ 发病人群
主要影响成年人，尤其是中老年人，但儿童 和青少年也可能发生。
男性的发病率略高于女性。
谁会得恶性纤维组织细胞瘤？ 风险因素
与放射治疗、慢性炎症、外伤历史等有关。
某些遗传综合症可能增加患病风险。
谁会得恶性纤维组织细胞瘤？ 预防措施
虽然无法完全预防，但保持健康的生活方式 可以降低某些风险。
研究正在进行中，探索靶向治疗和免疫治疗 在恶性纤维组织细胞瘤中的应用。
与医生讨论参与临床试验的可能性。
保持良好的心理健康
保持良好的心理健康 心理支持
面对癌症诊断，许多患者会感到焦虑和抑郁，心 理支持非常重要。
可以寻求心理咨询师或加入支持小组。
保持良好的心理健康 家属的Байду номын сангаас色
家属的支持和陪伴对患者的康复有积极影响。
定期体检有助于早期发现肿瘤。
何时就医？
何时就医？
就医指引
如果发现不明肿块、持续疼痛或肿胀，应及时就 医。
早期诊断和治疗对提高治愈率至关重要。
何时就医？
检查方式
医生可能会建议进行影像学检查（如X光、CT或 MRI）和组织活检以确认诊断。
活检可以帮助确定肿瘤的类型和分期。
何时就医？
专业咨询
如有怀疑，应咨询肿瘤科医生或外科医生进行进 一步评估。
这种肿瘤在成年人中较为常见，尤其是在四肢和 腹部。
什么是恶性纤维组织细胞瘤？ 症状
常见症状包括肿块、疼痛、肿胀和局部发热。
有些患者可能没有明显症状，肿瘤可能在体检时 偶然发现。
什么是恶性纤维组织细胞瘤？
类型
恶性纤维组织细胞瘤可以分为不同类型，主要包 括多形性类型和高分化类型。
纤维组织细胞瘤免疫组化结果
纤维组织细胞瘤免疫组化结果一、前言纤维组织细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其发生率很低，但是对于患者来说，其危害性很大。
因此，对于纤维组织细胞瘤的诊断和治疗非常重要。
其中，免疫组化技术在纤维组织细胞瘤的诊断和治疗中起到了非常重要的作用。
本文将详细介绍纤维组织细胞瘤免疫组化结果。
二、什么是纤维组织细胞瘤纤维组织细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其起源于成纤维样或间叶样的成分。
该肿瘤可以发生在任何年龄段，但是以40-60岁之间的中年人为多。
纤维组织细胞瘤主要位于软组织中，如颈部、肩部、腹壁、腹腔等部位。
三、免疫组化技术在纤维组织细胞瘤中的应用免疫组化技术是一种通过检测特定抗原在细胞或组织中的表达情况来确定其类型的技术。
在纤维组织细胞瘤的诊断和治疗中，免疫组化技术起到了非常重要的作用。
通过免疫组化技术，可以检测出纤维组织细胞瘤中的多种标记物，如Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2、Smooth muscle actin等。
这些标记物可以帮助医生确定肿瘤的类型和分级，并且可以指导治疗方案的选择。
四、纤维组织细胞瘤免疫组化结果1. VimentinVimentin是一种中间丝蛋白，在肿瘤诊断中起到了非常重要的作用。
在纤维组织细胞瘤中，Vimentin呈阳性表达。
因此，Vimentin可以作为纤维组织细胞瘤的诊断标记物之一。
2. CD34CD34是一种血管内皮干/祖细胞标记物，在肿瘤诊断中也有很大的应用价值。
在纤维组织细胞瘤中，CD34呈阴性表达。
因此，CD34可以排除血管内皮瘤的可能性，有助于纤维组织细胞瘤的诊断。
3. CD99CD99是一种跨膜蛋白，在肿瘤诊断中也有很大的应用价值。
在纤维组织细胞瘤中，CD99呈阳性表达。
因此，CD99可以作为纤维组织细胞瘤的诊断标记物之一。
4. Bcl-2Bcl-2是一种抗凋亡蛋白，在肿瘤诊断中也有很大的应用价值。
在纤维组织细胞瘤中，Bcl-2呈阳性表达。
因此，Bcl-2可以作为纤维组织细胞瘤的诊断标记物之一。
恶性纤维组织细胞瘤
组织病理学特征和鉴别 诊断
梭形细胞的银染色显示—特别明显的网状模式，并包围单个细 胞，而在组织细胞占优势的区域，外包绕小的细胞组织。在分 层区的中央，嗜银性表现特别明显。由于病变区含有脂质，因 此，可见含量不等的泡沫细胞。有时，还可见急性和/或慢性炎 症浸润现象。 胞浆的PAS染色呈阳性，但相当不规则，且较多变，而且主要 对抗淀粉酶和透明质酸酶（为粘多糖而非糖原）。同一肿瘤中， 可在多形改变占优势的区域旁侧发现典型的分层和胶原化外观。
组织病理学特征和鉴别 诊断
恶性纤维组织细胞瘤尚须与所有具有显著多形性的肿瘤，尤 其是非常少见的多形性横纹肌肉瘤相鉴别。后者很难见到横纹， 在电镜下可显示成横纹肌细胞的分化；另外，对淀粉酸敏感的 PAS阳性（糖原）是明显而不变的。
本病与多形性的脂肪肉瘤的鉴别诊断比较困难。后者无分层 改变，但有成脂细胞和脂细胞的分化。在恶性纤维组织细胞瘤 中也可能存在胞浆内空泡，但在成脂细胞中，空泡能向细胞核 和周围转移，并使核变平，另外，在恶性纤维组织细胞瘤细胞 形成的空泡中含有粘多糖物质。
组织病理学特征和鉴别 诊断
后者一般具有低度恶性肿瘤的特征。事实上，多形细胞的多形 性并不十分显著，而丛状血管增生则比较广泛弥散和典型。在 高度恶性的粘液样脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均无典 型的恶性纤维组织细胞瘤所特有的分层外观。 在纤维肉瘤中，也可能存在粘液样病变区，但纤维肉瘤为单 一形态的梭形细胞增生，并排列呈“人”字形。在具有粘液样 外观的假性肉瘤病灶中，还有必要对结节性筋膜炎进行论述。 后者的结构，类似于形成颗粒组织；血管的曲线改变（呈“S” 形）和不清晰的非典型性有丝分裂图像，有助于诊断。
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淋巴结，肝，肺和骨等处.
镜下所见：
• 分化较好者，瘤组织内血管腔明显，大小 不一，形状不规则
• 分化差者：细胞常呈片团状增生，形成血 管腔不明显，不典型或仅呈裂隙状。癌细 胞异型性明显，核分裂象多见。
• 发生于软组织者多见于皮肤，尤以头面部 多见。肿瘤多隆起于皮肤表面，呈丘疹或 节结状，暗红或灰白色。
• 疾病传播方式有从原发部位和邻近淋巴结依次传 播者如霍奇金病，也有越过邻近而向远处淋巴结 传播者，常见于非霍奇金淋巴瘤。
白血病
• 以正常造血受抑制，白血病细胞在骨髓及其他造 血组织中弥漫性恶性增生，浸润破坏体内脏器和 组织，并进入外周血液为特点的造血系统的恶性 疾病。
• 白血病的病理变化，主要有五种：白血病细胞的 增殖和浸润、出血，被累及组织营养不良和坏死， 继发感染，以及抗白血病治疗的影响。
与移植有关的卡波西肉瘤：发生于器官移植后应用免疫抑制剂（如环 孢菌素），皮损初起为小片红斑，急速扩大，可遍布全身皮肤和粘膜。 并可累及淋巴结和内脏，停用免疫抑制剂，皮损可消退。 • 艾滋病型：皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹，周围有苍白晕，以 后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性，主要分布在躯干、头面和上 肢，口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累，见于爱滋病患者或男性同性恋 者；
艾滋病人kaposi肉瘤
• 本病自美国1981年报告首 例艾滋病以来，全球已有 157个国家和地区，有50余 万例艾滋病病人，本病主 要通过不洁性交传播。 HIV病毒侵犯人体后寄生 在辅助T细胞，造成人体 免疫功能严重障碍的一种 新的传染病。病人有严重 消瘦，夜间出汗，淋巴结 肿大，体重锐减，发热， 腹泻，疲乏，毛状粘膜白 斑，细胞减少，白细胞减 少，贫血等症状。
• 临床表现为贫血、发热、出血和肝脾、淋巴结肿 大。
• 颈部淋巴结肿大
•
感染
• 白血病人中的血液异常白细胞
• 此照片中可见在急性淋巴细胞性白血 病中可见的黑染的淋巴细胞（淋巴母 细胞），是儿童白血病最常见的类型。
按细胞成熟度及自然病程分类
骨髓、外周 血
起病
急性白血病
多为原始细 胞、早幼 急 细胞
•
6、意志坚强的人能把世界放在手中像 泥块一 样任意 揉捏。 2020年 11月16 日星期 一上午 3时31 分13秒0 3:31:13 20.11.1 6
慢性白血病
多为成熟、 较成熟细 缓慢 胞
病情
病程
发展迅速
短
发展缓慢
>一年
• 急性白血病之肾（白血病细胞弥散 浸润肾脏，使肾脏体积增大，颜色 变浅，呈现大白肾外观
慢性白血脾脏明显增大，质地较 硬。切面暗红色和灰白色。图示 不同程度的脾脏浸润。
•
急性白血病之骨(长骨剖面显示红色骨髓腔由于
•
肿瘤 性增生，呈现片状白色区)
•
急性粒细胞白血病
• 慢性淋巴细胞性白血病之肝
• 毛细胞性白血病之脾
•
1、有时候读书是一种巧妙地避开思考 的方法 。20.1 1.1620. 11.16M onday, November 16, 2020
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2、阅读一切好书如同和过去最杰出的 人谈话 。03:3 1:1303: 31:1303 :3111/ 16/2020 3:31:13 AM
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3、越是没有本领的就越加自命不凡。 20.11.1 603:31: 1303:3 1Nov-2 016-Nov -20
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4、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的 错儿。 03:31:1 303:31: 1303:3 1Monday, November 16, 2020
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5、知人者智，自知者明。胜人者有力 ，自胜 者强。 20.11.1 620.11. 1603:3 1:1303: 31:13N ovembe r 16, 2020
Kaposi肉瘤
艾滋病人kaposi肉瘤
• 症状与体征：多中心、对称性疾病。斑疹、 斑片、丘疹或结节可发生在皮肤或黏膜的 任何位置，尤其是口腔、鼻、耳后、躯干、 阴茎、腿与足。淋巴结病很常见，常有疼 痛性溃疡、肢体湿疹。内脏常见有胃肠道 与肺的受累，任何脏器均可受累。
• 鉴别诊断：细菌性血管瘤病、皮肤纤维瘤、 血管瘤、化脓性肉芽肿
异型性明显
核分裂象多见
恶性纤维组织细胞瘤
股骨原发性恶性纤维组织细胞瘤
胫骨原发性恶性纤维组织细胞瘤
原发性恶性纤维组织细胞瘤
原发性恶性纤维组织细胞瘤
血管肉瘤
• 血管肉瘤也称恶性血管内皮瘤,是由血管内 皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶 细胞发生的恶性肿瘤,较少见，可发生在各 个器官，但常见于皮肤，软组织，乳腺与 肝脏。
Kaposi肉瘤
• 临床上至少可分为四型，即经典型或欧洲型、非洲型、艾滋病型和移 植物有关的卡波西肉瘤 。常见于艾滋病人
• 经典型：主要见于男性，皮损初起为小丘疹，逐渐形成斑块、结节或 肿瘤，呈淡红或紫红色，好发于下肢（特别是足弓部）、手和前臂。 也可形成溃疡，结节常沿静脉呈串珠状分布，可累及内脏器官；
肿瘤内部易有坏死出血。有扩张的 血管时切面可呈海绵状。
心室壁血管瘤
肝海绵状血管瘤
•
子宫内血管瘤
Kaposi肉瘤
• 定义：Kaposi肉瘤是发生在皮肤、粘膜、淋 巴结、内脏的多发性特发性出血性肉瘤， 属于恶性肿瘤。
• 来源：血管内皮或原始间叶细胞 • 部位：脚底、踝关节是最常见的好发部位，
慢性湿疹很常见，淋巴结或内脏常常也受 累。 • 预后：一般较好，大多数患者在诊断明确 后8-15年死于不相关的原因。
恶性淋巴瘤
• 起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤称作恶性淋巴瘤， 多发于淋巴结和/或结外部位淋巴组织。
• 临床上多以无痛性的浅表淋巴结肿大为特点，其 中尤以颈部淋巴结肿大为多见。
• 按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类： 霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL） 分别占10％和90％。二者均发生于淋巴结组织
恶性纤维组织细胞瘤
• 来源：有学者认为是由原始组织细胞和原始间叶细胞向
不同方向恶性分化所致. • 常见部位：下肢，上肢深部软组织，腹膜后，也可见于内脏器官
• 好发于：老年人 预后：恶性度较高，切除后易复发和转移
• 形态：细胞呈多样性－主要为成纤维细胞 和组织细胞;尚可见：原始间叶细胞，肌成 纤维细胞，黄色瘤细胞，多核瘤巨细胞