软骨母细胞型骨肉瘤1例
骨肉瘤
按其主要组织成分和有否血腔形成,组织学分型： 1、骨母细胞型：以异型性骨母细胞为主要成分， 瘤骨形成多，溶骨性病变较少。 2、 软骨母细胞型：瘤组织中一半以上为软骨肉 瘤样结构，也可见到软骨内化骨过程。但必须 具有异形梭形肿瘤细胞直接形成肿瘤性类骨及 肿瘤骨，这是诊断此型也是区别于软骨肉瘤的 重要依据。 3、纤维母细胞型：瘤组织一半以上呈纤维肉瘤样 结构，不同于恶性纤维细胞者， 可见到少量瘤骨形成。 4、混合型：由骨母细胞型与软骨母或纤维母两种 成分的混合。 5、血管扩张型：肿瘤由多个较大血腔及间隔内有 少量实性肿瘤组织构成。
可骨肉瘤(本病例为内外侧联合入路)。先 做内侧切口，游离股动静脉(橡皮条牵引者)，并切
断缝匠肌止点备用
由于原外院所做活检切口及骨轮廓外瘤块主要在
外侧，所以做以外侧辅助切口，便于分离
分离完成后将微波能量输入瘤块内进行灭活，灭活后刮除松脆的瘤 组织，残留骨壳相当菲薄，需做加固措施。以骨屑和骨水泥的复合 材料充填骨腔，该材料具有可塑性、坚固性和骨诱导能力，然后加 以预防性钢板内固定(prophylactic fixation)
• 既往史：2001年右帼窝骨化性纤维瘤切 除术。16/7输血史， 吸烟史 • 其母为乳腺癌术后患者。
概述
• 发病率：是一种常见的原发性恶性骨肿瘤，占骨生 肉瘤的2／5。骨生肉瘤中最恶性者，预后极差，80 年代前，5年存活率仅为5～20％。目前来讲，我们 的五年生存率能够达到50%-60%。保肢率从原来的截 肢到现在基本上达到70%-80%。 • 发病年龄：大多在10～25岁男性较多。
1、宜吃食物： （1）宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海 带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁 （2）骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、 虾、核桃。 （3）脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、海带 （4）贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、 花生、海参、鲍鱼。 2、忌吃食物： （1）忌烟酒及辛辣刺激食物。 （2）忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。 （3）忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
1. 骨肉瘤：骨肉瘤是最常见的骨肿瘤，占不同类型骨肿瘤的总数的60-80%。
它们的特征是形成一种由混乱的骨骼和肌肉组织组成的混合物，可以在骨骼受伤处形成。
骨肉瘤又可以分为平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和
纤维肉瘤。
2. 骨软骨肿瘤：骨软骨肿瘤包括骨髓和骨髓囊肿、软骨母细胞瘤，它
们在儿童患者中更为常见。
骨髓和骨髓囊肿多发生在脊柱、骨盆和上
肢骨骼，会对骨头和组织造成压迫，软骨母细胞瘤多发生在椎间盘处，症状则包括局部的活动不便和疼痛。
3. 骨多形瘤：骨多形瘤也是一类常见的恶性骨肿瘤，占不同骨肿瘤的
总数的5-10%。
它们的特征复杂，细胞形态和分布不同。
它们常见于
细胞学上，包括骨髓血管瘤、骨膜瘤和支气管肉瘤等。
4. 骨髓型肿瘤：这一类肿瘤是在骨髓和骨周组织发现的，包括骨髓肾
上腺瘤、大B细胞淋巴瘤和血管内皮肿瘤等，病变细胞可以伴随脂肪
混合在骨髓内或周围骨骼。
5. 细胞性骨肿瘤：这类肿瘤是由细胞增殖再加上对软骨和骨组织的损
伤所导致的，包括骨细胞瘤、套毛细胞瘤和椎体细胞瘤等。
细胞瘤多
发生在骨盆、脊柱、上肢骨骼，受累部位多影响脊椎尾部。
6. 骨质粗糙病：这种疾病是由于骨质细胞上皮细胞异常增殖所致，其
临床表现为骨质骨折、外观改变和疼痛等。
受累体部有头骨、面颊骨、颌骨、肩胛、锁骨、跖骨和髋骨等。
骨肿瘤X线病历图谱(1)
骨软骨瘤
图 注：多发性。 同一患者的尺骨 远端呈圆椎状， 桡骨远端骨性膨 出，且短缩，弯 曲变形。
骨尖骨软骨瘤
病史: 女性58岁，头痛3年。
左额骨骨软骨瘤
病 女60，
史
:
成软骨细胞瘤
图 注：肱骨近侧 干骺端膨胀，密度减 低。其中散在砂粒样 钙化，局部骨皮质膨 胀，变薄。
骨的转移性神经母细胞 瘤
图 注：股骨远 侧于骺端呈虫蚀状 骨质破坏，膨胀， 且部分骨皮质清失。 病变未越过骺板， 破坏区之近侧骨干 可见三角形骨膜反 应，软组织肿胀。
骨囊肿
图 注：胫骨近 侧于骺端中心性 膨胀性透光区， 其中有多数骨嵴， 分隔呈多房状与 骨骺板相联。骨 皮质菲薄。
图 注：锁骨外侧1/3骨皮质菲薄呈蛋壳状，呈膨胀性， 气球样，囊性透光性病变。透光区内可见多数间隔， 呈泡沫状。
腱膜透明细胞肉瘤
图 注：右胫腓骨 远侧关节软组织肿 胀，邻近胫腓骨干 骺骨骺区有局限性 溶骨破坏及受压侵 蚀（箭头），踝关 节外侧间隙狭窄
瘤样钙质沉着症
图 注：右肱骨下 段前面有一巨大肿瘤 样钙化肿块，与肱骨 皮质相连续，局部髓 腔和皮质硬化，骨膜 增生
滑膜肉瘤
图 注：平片示右 手第2掌指关节及近 指软组织肿胀，骨质 未见异常。
图 注：骶骨自中央向一侧破坏，扩张，与正常 骨间骨质硬化。破坏区内呈分房状。
脊索 瘤
脊椎转移瘤
图 注： CT示颈 46椎体及附件广泛溶 骨性骨破坏，境界不 清
骨的转移瘤
图 注 ： （生 骨 性）下 部胸椎 及 腰 椎 多 发 椎 体 骨 质 致密呈 象牙样， 诸 椎 间 隙正常。
肺癌骨转移
骨的 恶性 淋巴 瘤
恶性淋巴瘤
图 注：胸椎体 骨质密度减低、 破坏，部分椎体 塌陷变扁，邻近 椎间隙正常
以骨肉瘤和软骨肉瘤成分为主的乳腺恶性叶状肿瘤1例并文献复习
化病例罕见 ， 发病 率约 占该病 的 １３ … 。经 检索 中国学术 ．％
期 刊网络出版总 １７ ２ ０ ９ ５～ ０ ９年 １ ２月底和美 国 Ｐ ｂ ｅ ｕ Ｍ ｄ数据 库 １６ ９７年 一 ０ ９年 ｌ ２０ ２月底 国内外文献 ， 共报道乳腺骨 肉瘤
病 例约 １０余 例 ； 生 于 恶 性 ３ 发
长期 慢性疾 病史 ， 血小板 减少症 、 如 甲状腺功 能低 下 、 哮 喘、 宫颈癌切 除史 、 年癫痫 病 史 等 ， 例 则 长期 患精 神 常 本
病 ， 肉瘤 的发生是 否与以上病史有关 尚不清楚 。 骨 ３２ 病理特点 ． 眼观 ： 块大小 不一 ， 肿 边界 常清 楚 』质 地 ，
Ｓｌ ｒ 报道 ２ 恶性 骨肉瘤分化病 例平均年龄 ６ ｉ ｅ ｖ ２例 ０岁 。
乳腺骨 肉瘤病史多较长 ， 国内文献报道最 长病史 达 ２ ０年 Ｊ 。
常有肿块缓慢存在多 年 ， 近期突然增大 的病史 Ｊ 。少数 病例 肿 物生长很快 ， 从发现到诊断时 间仅有数月 时间。临床常 常
骨骼 以外 的骨肉瘤是一种类骨样 、 骨或软骨的恶性 间叶
肿瘤 ， 位于软组织 内 ， 附着于 骨骼 。乳 腺骨 肉瘤 成分 常 且 不 见于化生性癌 ， 恶性成分 为单一 的骨 肉瘤 临床罕 见 ， 发病率
占乳腺 肉瘤 的 ０ １ ％ ～０２ ％ ， ．５ ． ５ 乳腺 叶状 肿 瘤 骨 肉瘤分
性癌 ： 者在治疗和预后 方面 明显不 同 ， 要鉴别 在于 充分 二 主 取材 ， 观察是否存在恶 性上皮 成分 。免 疫组化 标记 ， 化生 性 癌 的肉瘤成分多 数可 表达 高分子 和 （ ） 分子 角蛋 白， 或 低 并
恒定表达 ｐ ３１ ， ６ ９ 而骨 肉瘤细 胞不 表达 ｐ ３ 极 少 表达 Ｃ ］ ６， Ｋ。 （） ２ 乳腺恶性 叶状肿 瘤伴 有 良性 骨组 织化 生或 含骨 肉瘤成 分的多种 肉瘤分化 ： 乳腺恶 性 叶状 肿瘤 可出现脂 肪 肉瘤 ， 平 ， 当伴有少 数发
骨肉瘤胰腺转移1例及文献复习
２０ ０ ６年 １ ０月 起 左 膝 关 节 近 侧 肿 胀 伴 屈 曲活 动 受
限 ． 半 年余 。 年 ７月外 院作 左股 骨远 端旁 病灶 活 约 次
检 ． 理诊 断 为左 股骨远 端 骨 肉瘤 ， 病 即转我 院就 诊 。 ６ 次化疗 后 ， ２ ０ 于 ０ ７年 １ ２月 １ ４日行左 股骨 远 端骨 肉
年半 ． 化疗 结束 １ 月 ， ２ １ 距 ６个 于 ０ ０年 ５月起 出 现 与
进 食无关 的中上腹 隐痛伴 腹胀 ， 偶有 恶心 呕 吐 ， 无 但
放射 痛 ， 个 月后 出现 皮 肤巩 膜 黄染 ，深茶 色 尿 、 １ 伴
皮肤 轻 度瘙 痒 。 实验 室检 查显 示肝 脏转 氨酶 升 高 ： 丙
胰 腺转 移瘤 在 临床上 相 当少 ，较 多来 源部 位 是 肾脏 和ＮＩ Ｉ －， － 而来 自骨 肉瘤 的胰 腺转 移瘤 极其 罕 见 。 ｚ 现 报 道 １ 中年 女 性 骨 肉 瘤 患 者 行 原 发 灶 切 除 手 例 术 、 后发 生 胰腺 转 移再 次行 手 术 治疗 情 况 ， ３年 并结
一
在 骨 肉瘤 原 发 灶 切 除 的 基 础 上 ， 年 后 出现 胰 腺 转 移 ， 可手 术 切 除 机 会 ， 后 较 好 数 仍 预
［ 键 词 ］ 胰 腺 转 移 ； 肉 瘤 ； 理 关 骨 病
［ 图分类号］ Ｒ ５． 中 ６７ ５
［ 献标 识 码 ］ Ｂ 文
［ 文章 编 号 ］ ｌ ０ — ９ ４ ２ １ ）５ ０ ０ — ３ ０ ７ １５ （０ １０ — ４ ０ ０
瘤切 除 及 假 体 置换 术 ，术后 继 续 化疗 ｌ ３次 ，直 至
２０ ０ ９年 １月结束 治疗 。 １ 胰 腺 转 移 瘤 的 治 疗 患 者 距 骨 肉瘤 手 术 近 ２ ． ２
肋骨骨肉瘤一例报告
Ｍ ｏ ｅ ａ ｔｃ ｌ ｅ ｉ ｉ ｅ ｄ ｍ Ｐｒ ｃ ｉ ａ ｄ ｃｎ ，Ｏｃｏ ｅ ２ １ ，Ｖｏ１２ ， ｏ １ Ｍ ｔｂ ｒ ０ ０ ． ２ Ｎ ．０
・
病例报告 ・
肋骨骨 肉瘤 一例报告
杨旦君 ， 王丰富， 戚洪波， 晓剑 ， 徐 徐启怀
ｄ ｉ ０３６ ／ｉ ｎ１７ —８ ０ ０ ０１ ． １ ｏ： ． ９ ．ｓ ． １ ０ ． １ ． ０ １ ９ ｊｓ ６ ０ ２ ０６
院 。４ｄ 患者 打 篮 球 时 突 感左 下胸 疼 前
痛 ， 息 时稍 缓 解 ， 动 时加 剧 。杏 体 ： 休 运 左 下 侧 胸 壁 软 组 织 局 限 性 隆 起 ，轻 压
痛 ， 较 硬 ， 能 推 动 ， 面皮 肤 无 红 质 不 表
肿， 皮温 不 高 。 实验 室 检 查 无 阳性 发 现 。 影像学检查： ｘ线 平 片 检 查示 左 胸
【 中图 分 类 号 】 Ｒ ３ ． ７ ８１ １ 病 例
【 献标志码】 Ｂ 文
【 章 编 号 】 １ ７ —８ ０２ １）０ １９ ． ｌ 文 ６ １００ （０ ０１．１００
瘤 ， 病 率 占全 部 恶性 骨 肿瘤 的 ４ ．％ ， 发 ４６
患 者 男 ，５岁 ， 左 胸 疼 痛 ４ ， ３ 以“ ， ｄ 入
诊 分 析 １例 ［】 学 影 像 学 杂 志 ，０ ５ Ｊ． 医 ２ ０， １（） ５ ． ５３： １ ２
术 后 病 理 诊 断 ： 左第 ｌ 骨 肉瘤 Ｏ肋 （ 母 细 胞型 、 区 软骨 母 细 胞 型 ） 骨 小 。
作 者单 位 ： 浙 江 省余 姚 市 中 医 院， 浙江
见骨质碎裂和斑点状 高密度瘤骨 ，周 围见 软组织肿块， 内侧 与脾脏紧挨 ， 但未侵及 。
不同病理类型骨肉瘤的影像学表现初探
ｂ ｏ ｎ ｅ ｗｅ ｒ ｅ ｖ ｉ ｓ ｉ ｂ ｌ ｅ ｉ ｎ １ ０ ｏ ｓ ｔ ｅ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ｕ ｂ ｔ ｙ ｐ ｅ ｓ ， ｏ ｓ ｅ ｏ ｌ ｙ ｔ ｉ ｃ ｄ ｅ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｖ ａ ｒ ｉ ａ ｂ ｌ ｅ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｂ ｏ ｎ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｖ ｉ ｓ ｉ ｂ ｌ ｅ ｉ ｎ ６ ｆ ｉ ｂ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ｕ ｂ ｔ ｙ ｐ ｅ ｓ ． Ｃｌ ｕ ｓ ｔ ｅ ｒ ｅ ｄ ｄ ｏ ｔ ｓ ｏ ｒ ｃ ｉ ｒ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｂ ｏ ｎ ｅ ｗｉ ｔ ｈ ｃ ｉ ｒ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ 。 ｌ ａ ｃ ｅ ｌ ｉ ｋ ｅ ｏ ｒ ｓ ｅ ｐ ｔ ａ ｌ ｃ ｏ ｎ ｔ ｒ ａ ｓ ｔ ｅ ｎ ｈ ａ ｎ ｃ ｅ ｍｅ ｎ ｔ ｗｅ ｒ ｅ ｖ ｉ ｓ ｉ ｂ ｌ ｅ ｉ ｎ ５ ｃ ｈ ｏ ｎ — ｄ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ｕ ｂ ｔ ｙ ｐ ｅ ｓ ． Ｏｎ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｗａ ｓ ｖ ａ ｓ ｏ ｄ ｉ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｕ ｂ ｔ ｙ ｐ ｅ ａ ｎ ｄ ｏ ｎ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｗａ ｓ ｓ ｍａ ｌ ｌ ｒ ｏ ｕ ｎ ｄ ｃ ｅ ｌ ｌ ｓ ｕ ｂ ｔ ｙ ｐ ｅ ． Ｃｏ ｎ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ： Ｃｏ ｍｐ ｒ ｅ ｈ ｅ ｎ — ｓ ｉ ｖ ｅ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｏ ｆ Ｘ— ｒ ａ ｙ ， Ｃ Ｔ ａ ｎ ｄ Ｍ Ｒ１ ｗｅ ｒ ｅ ｈ ｅ ｌ ｐ ｆ ｕ ｌ ｆ ｏ ｒ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｕ ｂ ｔ ｙ ｐ ｅ ｓ ｏ ｆ ｏ ｓ ｔ ｅ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ．
人骨肉瘤p21WAF1基因表达及其DNA序列分析
·实验与临床·人骨肉瘤 基因表达及其 序列分析张春林 曾炳芳 廖威明 李佛保 曾益新【摘要】 目的 检测人骨肉瘤组织中 基因的表达及其 序列变化。
方法 采用原位杂交及免疫组化法检测 及 蛋白的表达， 方法检测骨肉瘤 突变，双脱氧核苷酸末端终止法进行 的直接测序。
结果 !免疫组织化学结果显示： 蛋白表达阳性率在骨肉瘤中为 （ ）；在骨纤维结构不良中为 （ ）。
二者的差异有统计学意义（ ）；"原位杂交结果显示：表达阳性率在骨肉瘤中为 （ ）；在骨纤维结构不良中为 （ ）。
二者的差异有统计学意义（ ）；# 序列分析结果显示：骨肉瘤中 的 位碱基处发生 突变，突变率为 （ ）。
结论 !随着骨肿瘤恶性度的升高， 及 蛋白的表达下降。
"在骨肉瘤中的表达对预后有影响。
#该实验对中国人群骨肉瘤中的 基因的 多态性位点进行了新的定位，这些位点可能会对今后该基因的研究提供有意义的参考。
【关键词】 基因；骨肉瘤；原位杂交； ； 序列分析【中图分类号】 ； 【文献标识码】 【文章编号】 （ ）， ， ， ， （ ， ， ， ）【 】 （ ） ， ， ! （ ） （ ） ， （ ）；" （ ） （ ） ， （ ）；# ， （ ） ! ， " # 【 】 ； ； ； ；收稿， 修回基金项目：卫生部科学研究基金资助项目（编号： ）作者单位：上海交通大学附属第六人民医院骨科，上海中山大学附属第一医院骨科，广东广州中山大学附属肿瘤医院，广东广州作者简介：张春林，男，主治医师，博士生。
研究方向：骨肿瘤曾炳芳，男，教授，主任医师，博士生导师。
研究方向：骨创伤，修复重建一个名为野生型 激动片段 — 的基因（又叫做 ， ， ， 或者 ），它直接受 调节，自身也可以在细胞培养中抑制肿瘤细胞的生长［ ， ］。
诱导 基因的表达，可能是使有 受损的细胞停止生长，以便修复受损的 ，或者是使细胞发生凋亡的重要的方式。
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软骨母细胞型骨肉瘤1例
1 临床资料
患者,男性,21岁,左小腿近端酸痛2月余,查体:左小腿近端稍肿胀,可扪及前外侧4cm×3cm×0.5cm大小包块,质软、有压痛,无明显活动度,皮温不高,左小腿活动久时酸痛,行走未见明显跛行,左膝活动未见明显受限。
AKP:187U/L,ASO:541.96IU/ml,CRP:12.51mg/l,PLT:344×109/L,Neu%:76.7%, Lym%:15.8%, HCT:35.4%。
CT所见:左胫骨外侧平台陈旧性骨折,胫骨上段髓腔密度增高,胫骨上段外侧缘见少量骨膜反应(图1),胫骨上段外侧见约5.2cm×2.7cm×5.5cm大小的密度减低影,CT值为19-44Hu(图2)。
CT诊断:左侧胫骨上段骨肉瘤?MRI所见:左胫骨中上段见不均匀长T1长T2信号异常信号累及关节面(图3、4),相应骨皮质欠光滑,其前外侧软组织内可见不规则长T2长T1肿块。
MR诊断:左胫骨中上段占位:成骨性骨肉瘤?
手术所见:术中以左小腿近端包块处为中心,做一斜行切口长约6cm,依次切开皮肤、皮下组织、深筋膜、钝性分离胫骨前肌,并向两侧牵开,见包块位于肌肉下与骨质相连,用尖刀切开部分包块,见截面呈鱼肉状,灰白色,再用骨刀凿下一小块近端骨质,见骨质硬化。
镜检:肿瘤细胞呈分叶状,周边区细胞呈梭形,中央区细胞呈多角形,两种细胞间有移行性,可见双核及多核肿瘤细胞,瘤细胞有明显异型性,核分裂象多见(图5、6)。
病理诊断:软骨母细胞型骨肉瘤。
2 讨论
骨肉瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤,发病率占骨原发恶性肿瘤的1/3。
临床可分为原发性和继发性。
原发性骨肉瘤常见于20岁以下年轻人,男女发病比例为2∶1,好发于四肢长管状骨的干骺端。
继发性骨肉瘤可继发于如Paget病、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖症以及放射后骨骼等,发病年龄晚于原发性骨肉瘤,好发于扁骨[1]。
骨肉瘤临床上一般都具有疼痛、肿胀和运动障碍三大主要症状,以疼痛最为常见。
初为间歇性隐痛,逐渐持续剧烈疼痛难忍,尤其夜间更为明显。
局部皮温稍高,血清磷性磷酸酶可增高[3]。
骨肉瘤的预后险恶,骨盆骨肉瘤的恶性程度最高,颌骨者较低。
骨肉瘤多通过血行转移至其他部位,如肺、脊柱、骨盆等,部分可沿
长骨骨干跳跃性转移;发生于肩胛骨、骨盆的骨肉瘤可通过淋巴道转移。
骨肉瘤按其解剖部位及组织形态可被分为多种亚型,最多见为髓内型骨肉瘤[2]。
其中软骨母细胞型骨肉瘤有胶状软骨样基质,瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构,在此基础上可化生形成骨质,但必须见到直接成类骨或瘤骨的梭形瘤细胞,以与软骨肉瘤区分。
骨肉瘤需要与成骨型转移瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤、急性化脓性骨髓炎、慢性硬化型骨髓炎、疲劳性骨折、骨化性肌炎及外伤后血肿肌化等病变鉴别。
参考文献
[1] 梁碧玲主编. 骨与关节疾病影像诊断学[M]. 北京:卫生出版社,2006,433-434
[2] 杜湘珂,朱绍同主编.骨与软组织肿瘤影像诊断及鉴别诊断[M].北京:北京大学医学出版社,2007,41
[3] 刘东风,吴振华主编.骨与关节影像鉴别诊断指南[M].北京:人民军医出版社,2005,420
作者单位:236600 安徽太和县中医院CT、MR室。