骨肉瘤的诊治 PPT

Telangiectatic 毛细血管扩张型9183/3
Small cell
小圆细胞型9185/3
Low grade,central 低分级中央型9187/3
Secondary
继发型9180/3
Parosteal
骨旁型9192/3
Periosteal
骨膜型9193/3
High grade,surface 高分级表面型9194
2、体征：侵犯局部软组织时，局部形成肿块，质硬有压痛， 皮温升高，并隐约可见曲张静脉及充血毛细血管。
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组织病理学
主要成分：瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨。可 见多少不等的瘤性软骨组织和纤维肉瘤样结构。
光镜所见：肿瘤细胞梭形、多角形、圆形，间变明显， 大小不一，形态各异，细胞核大，核仁明显，常见病 理核分裂，在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞形成 的肿瘤性骨及骨样组织，呈粉染均质条索状及小片状。 后者如有较多钙盐沉积即为瘤骨。有时还可见到破骨 细胞型巨细胞及出血和坏死区。
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常见骨肉瘤亚型
4、骨旁骨肉瘤（又称皮质旁骨肉瘤） （1）流行病学：多于15～40岁出现 症状。女性略多于男性。好发于
四肢长骨干骺端，股骨远端后方最多。 （2）临床表现：症状轻，病程长。首发为局部肿块，在股骨远端则
为腘窝肿块。局部疼痛不明显。轻压痛，骨样硬度， 不规则，固定于骨皮质。一般无皮温升高及血管怒张。 患者全身情况好，碱性磷酸酶不高。 （3）X线表现：位于长骨干骺端一侧，包绕骨干，分叶状或不规则密度 增高影，边缘清楚。其中多有散在、大小不等透光区， 肿瘤与皮质间可有窄小透光线。晚期可破坏骨皮质而进入 髓腔。
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常见骨肉瘤亚型
2、小细胞性骨肉瘤（又称圆细胞性骨肉瘤） （1）流行病学：较少见，多发年龄为10～20岁。 （2）X线表现：位于干骺端的虫蚀状溶骨性病变，半数以上有 骨膜反应及软组织包块。 （3）病理改变：由密集弥漫的低分化或未分化小圆细胞所组成， 类似于Ewing肉瘤的小圆细胞，细胞间有少量 细针状、网状骨样组织，这是与Ewing肉瘤相 鉴别的依据。 （4）预后：高度恶性，预后较普通骨肉瘤差，常在确诊一年内死亡。
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常见骨肉瘤亚型
（5）肉眼改变：肉眼见肿瘤区域为一充满暗红色血液的腔隙，边界 如锯齿状或荆棘状不规则，骨皮质可完全破坏消失， 边缘残存的骨皮质如多孔的海绵状。
（6）镜下改变：可见大量含血腔窦样及“彩带”样结构。肿瘤细胞异 型
性明显，核分裂象多见，瘤细胞间可见少量小片状骨 样组织。 （7）鉴别诊断：应与动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤囊性变鉴别。 （8）治疗：与普通型骨肉瘤相同。 （9）预后：进展快，预后较普通型骨肉瘤差。
概述
1、最常见骨原发恶性肿瘤。好发于四肢长管状骨，干骺端为最好发部位，偶见于
骨干，最多见于股骨下端和胫骨上端（约占全部病例50%），其次为股骨和肱骨上端， 很少见于扁骨和不规则骨。
2、约75%发生于10-30岁。男女之比约为2.3∶1
3、传统型占所有骨肉瘤80%，其中包括骨母细胞型、软骨母细胞型及纤维母细胞型 骨肉瘤三种常见亚型。
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传统型骨肉瘤(80%)
1、骨母细胞型：主要由恶性骨母细胞组成，形成较多的 肿瘤性骨及骨样组织
2、软骨母细胞型：除骨母细胞外，半数为软骨肉瘤结构， 同时可见肿瘤性骨及骨样组织。
3、成纤维细胞型：肿瘤细胞梭形，排列成车辐状，其间 可见肿瘤性骨及骨样组织。
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常见骨肉瘤亚型
1、毛细血管扩张性骨肉瘤 （1）流行病学：约占骨肉瘤的5％以下。多为10～30岁，男性多见， 主要位于股骨和胫骨。 （2）临床表现：早期为疼痛，病变范围扩大可出现病理性骨折，此时 肿瘤内血液扩散至皮下筋膜间隙而出现红肿，类似炎 症改变。活检术后可出现伤口长时间渗血不止。 （3）X线表现：干骺端溶骨性破坏区、边缘欠清，骨膜反应不明显。 （4）CT及MRI：可显示病灶内出血特征，穿破骨皮质可出现软组织肿块。
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常见骨肉瘤亚型
3、中心性低分级骨肉瘤（又称为髓内高分化骨肉瘤） （1）流行病学：较少见，约占骨肉瘤1％。发病年龄较普通
骨肉瘤大，女性多见。 （2）临床及组织学特点：类似于骨旁骨肉瘤，但病变发生于
长骨髓腔内，随病情进展可突破骨 皮质向外生长，并压迫或包绕主要 神经、血管。 （3）治疗：以手术为主，应行瘤段广泛切除及合适的骨重建术。 局部切除后易复发，但很少转移 （4）预后：较普通骨肉瘤好。
春期增长速度过快有关； 4、中年后发生骨肉瘤与畸形性骨炎（Paget病）有关，放射性损伤
可能继发骨肉瘤，纤维结构不良可能恶变为骨肉瘤； 5、Li-Fraumeni综合征（遗传性p53基因突变）和遗传性视网膜母细
胞瘤（RB基因突变）易继发骨肉瘤。
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临床表现
1、症状：疼痛、肿胀和功能障碍三主症，以疼痛最常见， 初为间歇性隐痛，随后间歇时间变短，以后逐渐 变为持续性剧痛，夜间为甚。
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组织病理学
成骨型骨肉瘤：分化成熟、成骨显著者,肿瘤骨多， 呈浅黄色,质硬如象牙。

溶骨型骨肉瘤：分化较原始、成骨少者,瘤骨稀少, 如肉芽易出血,质地软。
混合型骨肉瘤：介于上述两型之间者。
大多数骨肉瘤血供丰富,故常呈紫红色。生长迅速、
体积较大的肿瘤,因血循环不良,可发生坏死或液化,
形成棕色或含有血性液体的囊腔,成骨组织极少。
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WHO骨肉瘤分类(2002版)
Osteosarcoma 成骨肉瘤9180/3
Conventional 传统型9180/3
chondroblastic 成软骨细胞型(软骨母细胞瘤)9181/3
fibroblastic 成纤维细胞型(纤维母细胞瘤)9182/3
osteoblastic 成骨细胞型(骨母细胞瘤) 9180/3
4、最常转移至肺，继发性及终末期可转移至骨，很少转移至内脏。 5、推荐治疗模式：大剂量个体化新辅助化疗－－手术－－术后化疗
6、单行根治性截肢术后5年生存率仅15％-20％，手术治疗结合新的化疗方案则可
提高至50％-70％
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病因与危险因素
环境污染、生活习惯和饮食等没有明显的相关性。
以下是易感和高危因素。 1、骨肉瘤发病高峰年龄为10-30岁； 2、创伤不能引起骨肉瘤，但有的患者因此而发现骨肉瘤； 3、身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的发病率高，可能与青