骨肿瘤分类(2013版)
骨肿瘤诊断与鉴别诊断
骨肿瘤的临床表现
01 疼痛与压痛
良性肿瘤一般无痛或轻度。 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。
02 肿胀与肿块
根据肿瘤的性质、部位不同 骨肿瘤的肿胀程度不同。
03 功能障碍
肿瘤后期因疼痛、活动减少、肌肉萎缩出现患肢功能障碍
04 压迫症状
样致密影。 • 骨旁骨瘤：骨旁与骨皮质相连的软组织内密度增高的
团块影。 • CT表现为与正常骨皮质相连的高密度影MR表现为低或
无信号的边缘光整的团块，与母骨皮质连续无间隔。
左侧额窦内骨瘤CT冠状位及轴位图像显示额窦内圆形致密影
骨样骨瘤
• 多见于30岁以下的青少年，男多于女，多发生 于长管骨的骨干皮质，以胫骨和股骨多见。局 部疼痛，由初期的间歇性逐渐转为持续性剧痛， 1/3可有特征性的夜间痛。水杨酸类药物可缓 解疼痛。
血常规酸性磷酸酶总蛋白浓度现代生物技术检测良恶性骨肿瘤鉴别表良性骨肿瘤恶性骨肿瘤原发性病史某些肿瘤有家可有家族史外伤史药物及放射线接触史性别无明显差别无明显差别年龄不同年龄有不同好发倾向不同年龄有不同好发倾向光有肿块不同肿瘤有不同好发部位光有疼痛不同肿瘤有不同好发部位生长速无或轻度中度或剧烈夜重全身症多无发热贫血晚期恶清楚不清周围组织有浸润粘连肿块表多无改变皮肤发热静脉扩张压痛无或轻度明显生长方式膨胀性浸润性肿瘤界限多有存留全溶破坏溶骨性不规则破坏骨皮质完整或变早期即可有破坏骨膜反应早期即可发现codman三角日光状葱皮状软组织影像无软组织肿块影像可有软组织肿块影b超dsactmriectpet病理细胞形态分化成熟近乎正常排列可紊异形明显大小不等排列紊乱核大深染有核分裂其他转移晚期可有肺多见放射线敏感度多不敏感圆细胞肿瘤较敏感良恶性骨肿瘤鉴别表常见良性骨肿瘤骨样骨瘤
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
1. 骨肉瘤：骨肉瘤是最常见的骨肿瘤，占不同类型骨肿瘤的总数的60-80%。
它们的特征是形成一种由混乱的骨骼和肌肉组织组成的混合物，可以在骨骼受伤处形成。
骨肉瘤又可以分为平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和
纤维肉瘤。
2. 骨软骨肿瘤：骨软骨肿瘤包括骨髓和骨髓囊肿、软骨母细胞瘤，它
们在儿童患者中更为常见。
骨髓和骨髓囊肿多发生在脊柱、骨盆和上
肢骨骼，会对骨头和组织造成压迫，软骨母细胞瘤多发生在椎间盘处，症状则包括局部的活动不便和疼痛。
3. 骨多形瘤：骨多形瘤也是一类常见的恶性骨肿瘤，占不同骨肿瘤的
总数的5-10%。
它们的特征复杂，细胞形态和分布不同。
它们常见于
细胞学上，包括骨髓血管瘤、骨膜瘤和支气管肉瘤等。
4. 骨髓型肿瘤：这一类肿瘤是在骨髓和骨周组织发现的，包括骨髓肾
上腺瘤、大B细胞淋巴瘤和血管内皮肿瘤等，病变细胞可以伴随脂肪
混合在骨髓内或周围骨骼。
5. 细胞性骨肿瘤：这类肿瘤是由细胞增殖再加上对软骨和骨组织的损
伤所导致的，包括骨细胞瘤、套毛细胞瘤和椎体细胞瘤等。
细胞瘤多
发生在骨盆、脊柱、上肢骨骼，受累部位多影响脊椎尾部。
6. 骨质粗糙病：这种疾病是由于骨质细胞上皮细胞异常增殖所致，其
临床表现为骨质骨折、外观改变和疼痛等。
受累体部有头骨、面颊骨、颌骨、肩胛、锁骨、跖骨和髋骨等。
WHO骨肿瘤分类
（二）骨源性肿瘤
1 .良性
① 骨瘤 9180/0
恢复骨瘤
② 骨样骨瘤9191/0
2. 交界性
③
（局部侵袭性）
④
⑤
⑥
⑦
3.恶性 ⑧
⑨
⑩
⑪
骨母细胞瘤 9200/0
低级别中心型骨肉瘤9187/3 普通型骨肉瘤9180/3 血管扩张型骨肉瘤9183/3 小细胞型骨肉瘤9185/3 继发性骨肉瘤9184/3 皮质旁骨肉瘤9192/3 骨膜骨肉瘤9193/3 高恶性浅表型骨肉瘤9194/3
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.Ewing肉瘤/PNET 6.造血组织肿瘤 7.巨细胞瘤 8.脊索瘤 9.血管源性肿瘤 10.平滑肌肿瘤 11.脂肪源性肿瘤 12.神经源性肿瘤 13.其它肿瘤 14.肿瘤样病变 15.关节病变
（一）软骨源性肿瘤
①
②
1. 良性 ③
附：肿瘤综合症
第四版（2013年）
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.造血细胞源性肿瘤 6.富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 7.脊索样肿瘤 8.血管源性肿瘤 9.肌源性肿瘤 10.脂肪源性肿瘤 11.未明确肿瘤性质的肿瘤 12.杂类肿瘤
附：肿瘤综合症
第三版（2002年）
Chondrosarcoma, grade II, gradeIII
10.软骨肉瘤 II~III级：
软骨肉瘤 ： 原发性，中心性
软骨肉瘤 ：继发性和骨膜软骨肉瘤
骨膜软骨肉瘤
继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤
11. 去分化软骨肉瘤
Dedifferentiated chondrosarcoma
2013 软组织与骨肿瘤分类第4版
Haemangiomas
Epithelioid haemangioma
Angiomatosis
Lymphangioma
Kaposiform haemangioendothelioma
Retiform haemangioendothelioma
Papillary intralymphatic angioendothelioma
17 Fibrogenic tumours
Desmoplastic fibroma of bone
Fibrosarcoma of bone
18 Fibrohistiocytic tumours
Non-ossifying fibroma and benign fibrous histiocytoma of bone
Subungual exostosis and bizarre parosteal
osteochondromatous proliferation
Synovial chondromatosis
Chondroblastoma
Chondrosarcoma (grades I-III) including primary and secondary variants and periosteal chondrosarcoma
14 Tumours of bone: Introduction
15 Chondrogenic tumours
Osteochondroma
Chondromas: enchondroma, periosteal chondroma
Chondromyxoid fibroma
Osteochondromyxoma
2013版WHO骨肿瘤分类与影像解读
Li-Fraumeni综合征
McCune-Albright综合征
Neurofibromatosis I型
Rothmund-thomsome Werner综合征
谢谢
软骨肉瘤 I级占61％（II级36％，III级3％）
好发部位前3位依次：盆骨－长骨－肋骨
极少位于手足骨 好发年龄：中老年（>45岁） 疼痛 治疗可以刮除，也可以做瘤段
男，40岁，右手第5指， 右足3、4、5趾多发性 内生性软骨瘤 (Ollier’S病)
注： Ollier’s病恶变率2030%
成骨性肿瘤
－颌骨－长骨干骺端－跗骨
肿瘤复发大多是由于手术难以切尽
骨母细胞瘤
影像学：
边界清楚的占位性病变，膨胀性生长，周围有反
应性骨壳
大的肿瘤常合并ABC
30％病例肿瘤内灶性骨化
左上颌骨成骨性肿瘤，边界清楚，无软组织肿块
纤维性肿瘤
中间型（局部侵袭性） 促结缔组织增生性纤维 瘤
良性
骨瘤 骨样骨瘤 中间型（局部侵袭） 骨母细胞瘤
恶性
低级别中央型骨肉瘤 普通性骨肉瘤（软骨母细胞性、
纤维母细胞性、骨母细胞性骨肉瘤）
血管扩张型骨肉瘤
小细胞性骨肉瘤 继发性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高级别骨表面骨肉瘤
骨母细胞瘤
临床：
部位依次是中轴骨（椎骨的后半部，骶骨）
富于破骨细胞巨细胞肿瘤
良性
小骨的巨细胞性病变
中间型（局部侵袭，偶尔转移）
骨巨细胞瘤 恶性
骨的恶性巨细胞瘤
骨巨细胞瘤
病理：
肿瘤由三种细胞构成：
单核间质细胞－肿瘤细胞，p63阳性
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类骨肿瘤是指发生在骨骼系统中的肿瘤，是一种比较罕见的疾病。
骨肿瘤的分类可以从不同的角度进行，比如病因、病理、临床表现等方面，本文将从这些方面来介绍骨肿瘤的分类。
一、病因分类根据骨肿瘤的病因可分为原发性和继发性两类。
1、原发性骨肿瘤原发性骨肿瘤是指肿瘤起源于骨骼系统的组织，包括良性和恶性两种类型。
（1）良性骨肿瘤良性骨肿瘤是指生长缓慢、不侵犯周围组织和器官、不发生转移的肿瘤。
根据病理学特征，良性骨肿瘤可分为骨膜瘤、软骨瘤、骨纤维瘤、骨巨细胞瘤、纤维母细胞瘤等。
（2）恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤是指生长迅速、侵犯周围组织和器官、能发生转移的肿瘤。
常见的恶性骨肿瘤有骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、多发性骨髓瘤等。
2、继发性骨肿瘤继发性骨肿瘤是指肿瘤起源于身体其他部位的恶性肿瘤，在发生转移时侵犯到骨骼系统。
常见的继发性骨肿瘤有乳腺癌、肺癌、前列腺癌等。
二、病理分类根据骨肿瘤的病理形态和组织学类型，可分为以下几类。
1、骨肉瘤骨肉瘤是一种高度恶性的骨肿瘤，常见于10-25岁的青少年和年轻成人。
病理学上表现为骨细胞分化不良，呈现出高度异型性和增殖活跃性。
骨肉瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有局部压痛和活动受限。
2、软骨肉瘤软骨肉瘤是一种高度恶性的软骨组织肿瘤，常见于30-60岁的成人。
病理学上表现为软骨细胞异型性和异形增生，同时伴有坏死和出血。
软骨肉瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节肿胀和活动受限。
3、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是一种良性的骨肿瘤，常见于20-40岁的年轻人。
病理学上表现为多核巨细胞增生和骨吸收。
骨巨细胞瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节活动度减少。
4、骨纤维瘤骨纤维瘤是一种良性的骨肿瘤，常见于10-30岁的年轻人。
病理学上表现为成纤维细胞和骨母细胞的增生。
骨纤维瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节活动度减少。
5、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是一种恶性的骨髓增生性肿瘤，常见于50-70岁的成人。
骨肿瘤的分类与影像学诊断
骨核素扫描
• 转移性病灶
– 骨转移瘤的影像鉴别:多发病变，单发病变 – 其他: 多发性骨髓瘤
• 骨折 • 活动性VS非活动性病灶
– 非活动性病变 （纤维性病变, 非骨化性纤维瘤, 内生软骨 瘤..): 低放射性
47/男, 左足 内生软骨瘤
F/12 Enchondroma(1031317)
M/11 Osteochondroma(1525585)
软骨原性肿瘤
• 中级别（局部侵袭性）：
1、软骨黏液样纤维瘤
9241/0
2、不典型的软骨肿瘤/Ⅰ级软骨肉瘤 9222/1*
Байду номын сангаас
（新版将Ⅰ级软骨肉瘤 与Ⅱ级、Ⅲ级软骨肉瘤分开，归类为中级别）
• 活检定位
Breast metastases CT negative
CT transaxials
PET transaxials
Fused transaxials
MIP navigate
诊断要点和思路
• 临床症状 • 年龄 • 起源，部位，发病率 • 影像表现：形态、大小、侵袭性、边界、
骨膜反应、软组织肿块、血供（增强或灌 注） • 代谢：PET-CT、MRS、DWI
9220/0（新版将
2002版第十五类：关节病变—滑膜软骨瘤病置于此处）
Chondroid matrix
stipple d
popcorn
ring and arc
Chondrosarcoma
Enchondroma
Enchondrom a
Benign Chondroblastic Lesions
WHO2013软组织肿瘤分类
脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移性）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-called fibrohistiocytic tumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性（malignant）深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）中间性（偶见转移性）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic(perivascular) tumoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病(glomangiomatosis)恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）肌纤维瘤（myofibroma肌纤维瘤病(myofibromatosis）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal type）生殖道型（genital type）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma）脉管肿瘤（vascular tumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）静脉性(venous)动静脉性(arteriovenous)肌内(intramuscular)上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiform haemangioendothelioma）中间性（偶见转移性）网状血管内皮瘤（retiform haemangioendothelioma）淋巴管内乳头状内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma）组合性血管内皮瘤（composite haemangioendothelioma）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（Pseudomyogenic （Epithelioid sarcoma-like）haemangioendothelioma）卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）软骨-骨肿瘤（chondro-osseous tumours）软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）良性胃肠道间质瘤（benign gastrointestinal stromal tumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，malignant）神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）良性神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma(including variants)）色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma(including variants)）丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）颗粒细胞瘤（granular cell tumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)异位脑膜瘤（ectopic meningioma）鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）良性蝾螈瘤（benign Triton tumour）混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)恶性恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour）恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumour）恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumour）间叶瘤（ectomesenchymoma）不能确定分化的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）良性肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma,including cellular variant ）关节旁粘液瘤（juxta-articular myxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep (‘aggressive’) angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra-renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）未分化/不能分类的肉瘤Undifferentiated/Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）。
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造血系统肿瘤
第三版（2002年） 浆细胞骨髓瘤 恶性淋巴瘤 第四版（2013年） 恶性
• 浆细胞骨髓瘤 •（骨的）孤立性浆细胞瘤 •（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤
富于巨细胞的破骨细胞肿瘤
第三版（2002年） 巨细胞瘤 巨细胞瘤 巨细胞瘤中恶性肿瘤 第四版（2013年） 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 良性
- 最典型者为骨巨细胞瘤，也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤
恶性肿瘤
• 以骨肉瘤为代表
- 局部破坏性生长和复发 - 突出的远处转移能力
• 远处转移的比例从20％到100％不等，主要取决于
组织学类型和分级
第三版（2002年）
软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 造血系统肿瘤 巨细胞瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 平滑肌肿瘤 脂肪源性肿瘤 神经性肿瘤 其它肿瘤 其它病变 关节病变 先天性和遗传性综合征
• 小骨的巨细胞病变
中间性（局部侵袭型，偶 见转移型）
•（骨的）巨细胞肿瘤
恶性
• 骨巨细胞瘤内的恶性
脊索组织肿瘤
第三版（2002年） 脊索瘤 第四版（2013年） 良性
• 良性脊索样细胞瘤
恶性
• 脊索瘤
血管性肿瘤
第三版（2002年） 血管瘤 脉管肉瘤 第四版（2013年） 良性
• 内生性软骨瘤 • 骨膜软骨瘤 • 多发性软骨瘤病
中间性（局部侵袭型）
• 软骨粘液样纤维瘤 中央性、原发性和继发性 • 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤（1级） 周围性 中间性（偶见转移型） 去分化性 恶性 间叶性 • 软骨肉瘤（2级，3级） 透明细胞性 • 去分化软骨肉瘤 • 间叶性软骨肉瘤 • 透明细胞软骨肉瘤
点
•充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展
•强调肿瘤的生物学行为分类
•融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新
概要
类别增删 命名更改 生物学行为分类 分类解读与比较 新增病种解读
类别增删—删除
新版删除了3个大类
• 神经性肿瘤（神经鞘瘤） • Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤
中间性肿瘤
• 局部侵袭型：切除后局部复发，并呈侵润性、破坏性 生长
- 没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能 - 通常要求广泛切除，必要时局部辅助治疗 - 典型病变：软骨粘液样纤维瘤、骨母细胞瘤、ABC、LCH、软
骨肉瘤1级等
• 偶有转移型：局部侵袭性生长，偶尔会发生远处转移
- 远处转移比例＜2％，通常转移到肺
•（骨的）促结缔组织增生 性纤维瘤
恶性
•（骨的）纤维肉瘤
纤维组织细胞性肿瘤
第三版（2002年）
良性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤
第四版（2013年）
良性纤维组织细胞瘤（Benign fibrous histocytoma，BFH）/ 非骨化性纤维瘤（Nonossifying fibroma，NOF）
第四版（2013年）
软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 … 造血系统肿瘤 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 肌源性肿瘤 脂肪源性肿瘤 … 其它肿瘤 未明确肿瘤性质的肿瘤 … 肿瘤综合征
WHO 肿 瘤 分 类 比 较
骨皮质和髓腔相连续
病理：病变由软骨帽和骨柄两部分构成 预后：单纯切除通常可以治愈，复发者罕见
奇异性骨旁骨软骨瘤性增生
（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation） 发生于骨表面的骨软骨瘤样增生，又称Nora病,常累及 手/足近端小骨，约25％发生于长骨表面 多发生于20～40 岁。患指（趾）局部肿胀，伴/不伴 疼痛 影像表现：
肿瘤综合征
第三版（2002年）
先天性和遗传性综合征
Bechwith-Wiedemann综合征
第四版（2013年）
肿瘤综合征
Bechwith-Wiedemann综合征
遗传性多发性软骨瘤
内生软骨瘤病：Ollier病和 Maffucci综合征
多发性软骨瘤病
家族性巨颌症（Cherubism） 内生软骨瘤病：Ollier病和
新增病种解读
新增9个肿瘤
骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
新增2个肿瘤综合征
家族性巨颌症 Li-Fraumeni综合征
骨瘤
骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变
新增1个肿瘤样病变
Rosai-Dorfman病
良性脊索细胞肿瘤
上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤
• BFH与NOF是一组既有形态学联系又各具特点的异质性梭形细胞 肿瘤。 • NOF常位于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端及胫骨近、远端 - 当病变较大累及髓腔时，称为NOF - 局限于骨皮质时，又称为纤维性皮质缺损（fibrous cortical defects，FCD） • 对于年龄偏大（30 ～60岁）、疼痛明显、位于长骨骨干或骨盆 等扁骨者，可能是BFH
• 单纯性骨囊肿 • 纤维结构不良（纤维异常增 殖症） • 骨性纤维结构不良 • 软骨间叶性错构瘤 • Rosai-Dorfman病
中间性（局部侵袭型）
• 动脉瘤样骨囊肿 • 朗格汉斯组织细胞增生症 • Erdheim-Chester病
FD与OFD区别
FD（纤维结构不良） 英文名称 Fibrous dysplasia 别名 纤维异常增殖症 发病率 高 性别 年龄 部位 女性多见 儿童、成人均可 往往累及多骨，颌骨、 颅骨及四肢长骨等 临床症状 疼痛较明显 X线 呈均匀磨玻璃状 病变位置 髓腔 骨皮质 变薄，可反应性硬化 OFD（骨性纤维结构不良） Osteofibrous dysplasia 长骨骨化性纤维瘤 相对罕见 男女比例相当 多见于10岁以下 具有特征性，胫腓骨骨干前 方的骨皮质 疼痛轻，有自限倾向 多腔融合性病变 骨皮质中央 分隔、厚薄不均，增生
胸壁错构瘤--软骨间叶性错构瘤
软骨肉瘤1级--非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级 良性纤维组织细胞瘤--良性纤维组织细胞瘤/非骨化性
纤维瘤
生物学行为分类
新版最显著的特点
• 根据国际肿瘤性疾病分类，在旧版良性与恶性的基础上，引入了
中间性
骨肿瘤生物学行为分类 • 良性肿瘤
• 中间性肿瘤
McCune-Albright综合征
视网膜母细胞瘤综合征 Rothmund-Thomson综合征 Werner综合征
Maffucci综合征
Li-Fraumeni综合征 McCune-Albright综合征 神经纤维瘤病Ⅰ型
视网膜母细胞瘤综合征
Rothmund-Thomson综合征 Werner综合征
局部侵袭型：软骨肉瘤1级，软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤， 骨的促结缔组织增生性纤维瘤，动脉瘤样骨囊肿，Langerhans
细胞组织细胞增生症，Erdheim-Chester病
偶有转移型：软骨母细胞瘤，巨细胞瘤，上皮样血管瘤
• 恶性肿瘤
良性肿瘤
• 切除后局部复发能力有限，即使复发也不是破 坏性生长； • 能通过完整局部切除或刮除得以治愈。
良性肿瘤,由致密骨构成 组织学上可分为致密型、松质型和混合型3个亚型 临床表现：
• 类型： - 象牙质外生性骨疣：发生于骨表面 - 骨岛或内生骨疣：发生于髓腔 • 性别：男女发病比例相等，但内生骨男性多见 • 数目及大小：单发/多发；大多数骨瘤直径小于2cm • 部位： - 骨瘤主要发生于膜化骨，如颅盖骨、面骨及颌骨 - 骨岛主要累及长骨骨骺及干骺端、骨盆和椎体 • 患者常无症状，可因鼻塞、局部肿胀而发现；预后良好
骨软骨粘液瘤 （Osteochondromyxoma）
良性肿瘤、罕见，有时具有局部侵袭性 肿瘤产生软骨及骨样基质，并伴有明显粘液样变 临床表现：
• 任何年龄，部分为先天性，好发于筛骨、鼻甲及胫骨 • 约1％的Carmey综合征患者会发生该肿瘤 • 无痛性肿块，常在X线检查时偶然发现 • 病变呈破坏性生长，临床症状和预后取决于病变部位
WHO骨肿瘤分类及解读
（2013版） 张振勇
漯河医专第一附属医院影像科
概述
2002年-国际癌症研究机构（IARC）出版《WHO骨 与软组织肿瘤分类》第三版 2013年-IARC《WHO骨与软组织肿瘤分类》第四版
•Fletcher等四位教授担任主编，20余个国家147位专家修订
骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特
-将Ewing肉瘤并入其它肿瘤中
• 关节病变：滑膜软骨瘤病
-滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中
同时删除了其它肿瘤大类中的“骨的转移性肿瘤”
类别增删—增加 新增9个肿瘤
• 骨软骨粘液瘤
新增2个肿瘤综合征
• 家族性巨颌症 • Li-Fraumeni综合征
• 甲下外生骨疣
• 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 • 骨瘤 • 骨的孤立性浆细胞瘤 • 小骨的巨细胞病变 • 良性脊索细胞肿瘤 • 上皮样血管瘤 • 上皮样血管内皮瘤
• 预后：局部复发率与手术是否可以彻底切除有关
影像表现：
• 具有良性表现，与周围宿主骨的交界面多变
• 扩展至周围软组织—具有局部侵袭性特点
甲下外生骨疣 （Subungual exostosis）
发生于远节指（趾）骨末端的良性骨软骨瘤样增 生，最常发生于拇趾，其他足趾和手指少见。 多发生于10～30 岁，男性多见。以疼痛和肿胀为 特点，有时可形成溃疡 影像表现：骨表面外生性梁状骨性病变，但不与其下方的
•（骨的）脂肪瘤