肌萎缩侧束硬化症的诊断与治疗
邓铁涛教授治疗肌萎缩侧索硬化症经验整理
邓铁涛教授治疗肌萎缩侧索硬化症经验整理肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一种神经系统退行性疾病，它会导致肌肉萎缩和发音、吞咽、呼吸等功能障碍，病因不明，无法治愈，只能通过治疗缓解症状。
邓铁涛教授是中国著名的神经学家，对于ALS的治疗经验值得我们学习和参考。
邓铁涛教授的药物治疗方案邓铁涛教授认为，ALS的治疗应该综合考虑病情轻重和个体差异而制定个性化的治疗方案。
在药物治疗方面，他通常采用以下几种药物：•利舍平（Riluzole）：这是一种抗谷氨酸药物，可以减慢神经元的损失和死亡，缓解症状，并延长患者的生存期。
但此药物需要长期使用，其不良反应可能包括胃肠道不适和肝功能异常等。
•拉莫三嗪（Risperidone）：这是一种抗精神病药物，可以缓解牵涉肌肉的痉挛和疼痛，改善睡眠质量。
但此药物可能导致口干、头痛、体重增加等不良反应。
•多巴胺拮抗剂（Dopamine Antagonists）：这是一种可以抑制多巴胺神经元活性的药物，可以减轻肌肉僵硬和痉挛等症状。
但是此药物不适用于肌无力等症状的患者，同时其副作用包括口干、眩晕和心率变化等。
邓铁涛教授的中药治疗方案除了药物治疗，邓铁涛教授还使用了中药治疗的方法。
他通常采用以下几种中药：•黄芪（Astragalus mongholicus）：这是一种增强免疫系统和肌肉功能的中草药，可以缓解疲劳和消除肌肉萎缩。
但此药物不能用于孕妇和高血压患者等特定人群。
•当归（Angelica sinensis）：这是一种可以缓解疼痛和促进血液循环的中药，可以缓解肌肉僵硬和疼痛等症状。
但此药物不能用于孕妇和月经期间的女性等特定人群。
•灵芝（Ganoderma lucidum）：这是一种可以提高免疫力和缓解炎症的中药，可以减轻肌肉僵硬、痉挛和疼痛等症状。
但此药物可能导致头晕等不良反应。
以上药物治疗方案和中药治疗方案均需医生按照医疗标准进行应用。
肌萎缩侧索硬化的病例分析与治疗措施研究
肌萎缩侧索硬化的病例分析与治疗措施研究第一章概述肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种神经退化疾病，主要影响上运动神经和下运动神经，导致肌肉萎缩和功能障碍。
ALS具有高度的致死率，影响人类生活，对临床医师和科学家具有挑战性。
目前，ALS的治疗方法仍然非常有限，仅能提供对症治疗和支持性治疗。
因此，加强对ALS的研究非常必要。
本文将针对ALS的病例分析和治疗措施进行探讨。
第二章病例分析本文我们选取的病例是一名四十多岁的男性，主要表现为肌病性肌萎缩，肌力下降，肌肉肌力减退，言语不清等症状。
在体检中，他的神经功能检查表现为肌萎缩和红病纤维分析异常。
诊断结果为ALS。
该患者的病情发展很快。
他不久后出现呼吸肌痉挛，导致呼吸衰竭。
经过一段时间的治疗后，他的病情得到了缓解，但是在几个月后，他再次出现呼吸痉挛，最终导致他在短时间内死亡。
第三章治疗措施因为ALS的病因尚未完全明确，目前还没有针对该疾病的特效药物。
因此，目前临床上采用的是对症治疗和支持性治疗的方法，主要是针对肌肉萎缩和呼吸困难等症状。
对症治疗主要采用肌肉康复训练、ERB（常规药物治疗）和Riluzole（治疗ALS的特殊药物）等方法。
肌肉康复训练主要通过物理治疗、骨骼肌训练等方法来缓解患者的眼肌病变和肌肉萎缩等症状；ERB则主要通过对症治疗来缓解患者的症状和疼痛；Riluzole则主要通过抑制神经细胞死亡，减轻疾病的进程。
支持性治疗是目前ALS治疗的重要组成部分，包括：呼吸支持、口服营养、精神疾病辅助治疗等。
呼吸支持主要是对呼吸衰竭提供支持，如―机械通气等；口服营养主要是针对患者出现吞咽困难，不能正常进食的问题；精神疾病辅助治疗主要是对患者进行心理疏导和辅助治疗，以帮助患者减轻疾病带来的负面影响。
第四章结语总之，肌萎缩侧索硬化是一种高度致死的神经退化疾病，严重影响了患者的生活质量。
治疗方法目前仍然相对有限，仅能提供对症治疗和支持性治疗。
未来，我们需要进一步研究这种疾病的病理生理机制，并寻求新的治疗方法，以提供更好的治疗效果和生存质量。
肌萎缩侧索硬化症黄金海岸标准
肌萎缩侧索硬化症黄金海岸标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：肌萎缩侧索硬化症，简称ALS，是一种神经系统退行性疾病，主要影响人体的肌肉控制功能。
这种疾病会导致患者逐渐失去肌肉力量和控制能力，最终导致全身瘫痪。
ALS是一种不可逆的疾病，目前尚无有效的治疗方法，只能通过康复训练和支持性疗法来缓解症状和延缓疾病进展。
黄金海岸是澳大利亚昆士兰州一个著名的旅游胜地，同时也是一个重要的医疗中心。
在黄金海岸，有许多优秀的医疗机构和专家团队，他们致力于研究和治疗各种疾病，包括ALS。
针对ALS患者，黄金海岸医疗界提出了一系列的标准化治疗方案，希望能够为患者提供更好的医疗服务和关怀。
一、综合评估：对于ALS患者，首先需要进行全面的身体评估，包括神经系统、肌肉状况、呼吸功能等方面。
通过这些评估，医生可以了解患者的病情发展情况，制定个性化的治疗方案。
二、康复训练：康复训练是ALS治疗的重要环节，通过物理治疗、作业治疗和言语治疗等方式，帮助患者维持和提高肌肉功能和日常生活能力。
黄金海岸医疗机构提供了一系列高质量的康复训练方案，旨在帮助患者尽可能延缓病情进展。
三、营养支持：ALS患者常常会出现吞咽困难和体重下降等问题，因此营养支持是治疗的关键。
黄金海岸的医疗机构会配备专业的营养师，根据患者的情况制定个性化的饮食计划，保证患者能够获得充足的营养。
四、呼吸治疗：呼吸困难是ALS患者的常见症状，严重的呼吸问题可能会危及患者的生命。
黄金海岸的医疗机构配备了专业的呼吸治疗团队，他们会定期监测患者的呼吸功能并进行及时干预，确保患者能够维持足够的呼吸功能。
五、心理支持：ALS是一种不可逆的疾病，患者常常会面临种种困难和挑战，容易产生负面情绪。
心理支持在治疗过程中显得尤为重要。
黄金海岸的医疗机构拥有专业的心理医生和心理咨询师，他们会为患者提供心理支持和心理治疗，帮助患者积极面对疾病。
黄金海岸的ALS治疗标准是基于最新的临床研究和治疗指南，旨在提供全面的医疗服务和关怀。
肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症【概述】肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。
临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
【诊断】一、病史及症状：1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
二、体检发现：颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。
上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。
双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。
呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查：1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
四、鉴别：有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
【治疗措施】无有效疗法，以对症为主。
一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。
四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。
防止肺部感染。
肌萎缩性侧索硬化的常见检查方法和诊断要点
02
03
04
PART 02
肌萎缩性侧索硬 化的诊断要点
病史采集
询问患者是否有家族史 询问患者是否有运动障碍、肌肉萎缩等症状 询问患者是否有呼吸困难、吞咽困难等症状 询问患者是否有感觉障碍、认知障碍等症状
体格检查
观察患者的肌肉力量和运动功能 检查患者的肌肉萎缩程度和分布 评估患者的肌肉反射和感觉功能 检查患者的呼吸和吞咽功能
肌萎缩性侧索硬 化的常见检查方 法和诊断要点
, A CLICK TO UNLIMITED POSSIBILITIES
汇报人：
目 录
肌萎缩性侧索硬
01 化 的 常 见 检 查 方
法
02
肌萎缩性侧索硬 化的诊断要点
PART 01
肌萎缩性侧索硬 化的常见检查方
法
神经电生理检查
肌电图（EMG）： 检测肌肉和神经 的功能状态
神经传导速度 （NCV）：评估 神经传导速度
诱发电位（EP） ：检测感觉和运 动神经的功能状 态
脑电图（EEG）： 检测大脑电活动， 评估认MRI）：可 以清晰地显示 脊髓和肌肉的 异常情况
计算机断层扫 描（CT）：可 以检测到脊髓 和肌肉的细微 变化
超声波检查： 可以评估肌肉 和神经的损伤 程度
血液检查
血常规检查：观 察红细胞、白细 胞、血小板等指 标，判断是否有 贫血、感染等疾 病
生化检查：检测 血糖、血脂、肝 功能、肾功能等 指标，了解身体 代谢状况
免疫学检查： 检测免疫球蛋 白、补体等指 标，了解免疫 功能状态
遗传学检查： 检测基因突变、 染色体异常等， 了解遗传性疾 病的可能性
01
06
鉴别诊断
症状：肌肉无力、 肌肉萎缩、肌肉 跳动等
肌萎缩性侧索硬化疾病研究报告
肌萎缩性侧索硬化疾病研究报告疾病别名：肌萎缩性侧索硬化所属部位：全身就诊科室：骨科病症体征：肌肉萎缩，上肢周围性瘫痪，舌肌萎缩，腱反射亢进，构音不清疾病介绍：肌萎缩性侧索硬化是怎么回事？本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩，肌束震颤，同时存在锥体束征，肌萎缩性侧索硬化症(ALS) 是成人运动神经元病中最常见的形式，ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主，本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩，肌束震颤，同时存在锥体束征症状体征：肌萎缩性侧索硬化的症状有哪些？肌萎缩性侧索硬化起病缓慢，但进展较快。
前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现，但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力，精细动作困难，逐步出现肌萎缩，骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累，向邻近和近端肌群蔓延。
下肢受累在后或与上肢同时发生。
舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生，引起吞咽和发音困难，流涎或呛咳，肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位，不定时出现。
锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。
有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。
括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。
大部分病例2～5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。
化验检查：肌萎缩性侧索硬化要做哪些检查？以下的检查方法有利于本病的诊断：1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。
静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。
神经传导速度正常。
运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南2019
（4）肌电图诊断ALS时的检测范嗣：应对4个 区域均进行肌电图测定。其中脑干区域可选择 测定一块肌肉，如胸锁乳突肌、舌肌、面肌或 咬肌。胸段可选择胸6水平以下的脊旁肌或腹直 肌进行测定。在颈段和腰骶段，应至少测定不 同神经根和不同周围神经支配的2块肌肉。
（5）在ALS病程早期，肌电图检查时可仅仅出 现1个或2个区域的下运动神经元损害，此时对 于临床怀疑ALS的患者，需要间隔3个月进行随 访复查。（6）肌电图出现3个或以上区域下运 动神经源性损害时，并非都是ALS。电生理检 查结果应该密切结合临床进行分析，避免孤立
1.病史：是证实疾病进行性发展的主要依据， 应从首发无力的部位开始，追问症状发展、加 重以及由一个区域扩展至另一个区域的时间过 程。注意询问吞咽情况、呼吸功能以及有无感 觉障碍、尿便障碍等。
2.体格检查：在同一区域，同时存在上、下运 动神经元受累的体征，是诊断ALS的要点。（1） 下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎
2019年美国食品药品管理局批准力如太 （rilutek）用于ALS治疗，该药是目前惟一经 多项临床研究证实可以在一定程度上延缓病情 发展的药物，用法为50mg，每日2次口服。常 见不良反应为疲乏和恶心，个别患者可出现丙
氨酸氨基转移酶升高，需注意监测肝功能。当
病程晚期患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时， 不建议继续服用。
4.综合治疗：在ALS病程的不同阶段，患者所 面临的问题有所不同，如抑郁焦虑、失眠、流 涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等， 应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治 疗，选择适当的药物和辅助设施，提高生活质 量，加强护理，预防各种并发症。
（3）当患者咳嗽无力时（咳嗽呼气气流峰值低 于270L/min），应使用吸痰器或人工辅助咳 嗽，排除呼吸道分泌物。（4）当ALS病情进展， 无创通气不能维持血氧饱和度＞90%，二氧化 碳分压＜50mmHg（1mmHg=0.133kPa）， 或分泌物过多无法排出时，可以选择有创呼吸
肌萎缩性侧索硬化症
肌萎缩性侧索硬化症关于《肌萎缩性侧索硬化症》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
肌肉萎缩性侧索硬化症不清楚大伙儿掌握是多少，并不知道它是哪些的病症，这一病症在临床医学上也称渐冻人症，是一种运动神经元的病症，是一种漫性的变病，这一病症在中老年以上的病人中是很普遍的，并且男士病人的比女士病人多，病发的全过程全是很迟缓的，要可以立即的用药治疗。
我们针对肌肉萎缩性侧索硬化症应当也不掌握吧，这一病症的出現会主要表现为出現上肢周边性瘫痪的状况，吞咽困难，一般的病人都是心态不稳，对平常的日常生活会出现非常大的影响，针对这一病症应当做全方位的查验。
临床症状1.病历及病症(1)40岁以上的中老年人多发性,男人女人之比约3:2,迟缓发病,特发性发展趋势。
(2)以上肢周边性瘫痪，下肢中枢神经系统瘫痪，左右运动神经元混合型危害的病症共存为特性。
(3)球麻痹症状，后组颅神经损伤则出現构音不清、吞咽困难，饮用水呛着等。
(4)多无感觉障碍。
2.常规体检发觉颅神经：除球麻痹外，会有舌肌肉萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，心态不稳等。
上肢多见远侧主导的肌萎缩，以尺寸鱼际肌、骨间肌为著，另外伴随肌束颤动，觉得一切正常。
下肢呈痉挛性瘫痪，肌力提高，腱反射亢进，双侧病理反射呈阳性。
呼吸肌累及则出現呼吸不畅。
医治无合理治疗法，以对症治疗主导。
1.呼吸不畅者输氧，必要时輔助吸气。
2.吞咽困难者鼻饲管或静脉高营养成分，保持营养成分及水电解质平衡。
3.神经营养药物胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、偏碱纤维细胞细胞生长因子(bFGF)肌肉注射，美络宁(三硫酸铵胞苷二钠肌肉注射。
4.安坦或妙钠内服缓减或改进上运动神经元危害造成的肌肉痉挛,肌力提高。
5.病发症预防避免关节强直肌肉萎缩坚持不懈适度体育文化煅炼和针灸理疗。
避免肺脏感染。
针对肌肉萎缩性侧索硬化症，大伙儿应当都是有了一些了解了，身患这一病症主要表现出去的一些病症对我们平常的生活是有很多的影响的，病人会出現呼吸不畅，吞咽困难的病症，在医治的情况下应当要可以非常好的对于那样的病症医治，避免一些病发症的出現。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
临床表现
在上肢症状出现的同时，或相隔一段时间后 双下肢将出现锥体束受损症状，出现持久的腱反 射亢进、病理反射阳性和痉挛性步态。
当病情波及延髓时可出现构音和吞咽困难， 饮水呛咳，咽后壁反射消失，舌肌萎缩伴肌束颤 动。大小便障碍少见，且一般都在疾病晚期出现 。无感觉和意识障碍，少数病例可出现精神症状 或痴呆。
临床表现
2、进行性延髓麻痹 多在40岁以后发病，可为其首发症状，但通常在肌萎
缩侧索硬化症的晚期出现。病变早期侵及延髓 舌下神 经核、疑核，临床表现为核性延髓麻痹（真性球麻痹） 。出现构音不清，饮水呛咳，咽下困难，舌肌萎缩及肌 束颤动，咽后壁反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面 神经核及三叉神经运动核，出现 咀嚼肌的萎缩无力。 因病变常波及其邻近的皮质-脑干束，故常合并核上性 延髓麻痹（假性球麻痹）。检查可见软腭上举受限， 咽后壁和下颌反射 亢进，后期可伴有强哭、强笑，呈 典型的真、假性球麻痹的并存。如病变累及脑干内的皮 质-脊髓束， 尚可有上下肢腱反射亢进及病理反射。
肌萎缩侧束硬化症的诊断与治疗
肌萎缩侧束硬化症（“渐冻人”） 的诊断与治疗
第四军医大学西京医院神经内科
定义
运动神经元病（motor neuron disease ）乃 系病因未明和选择性地 侵犯脊髓前角细胞 、桥脑和延脑运动神经核、大脑皮质锥体 细胞、皮质-脊髓束和皮质-延髓束上下两级 运动神经元的一组慢性进行性变性疾病。 引起相应的上、下运动神经元损害症状和 体征为其主要临床表现。感觉系统和小脑 功能均不受影响。
最后病人被迫卧床，常因呼吸肌麻痹或继发 肺部感染而死亡。
辅助检查
1、肌电图检查 对本病诊断有一定帮助，显示 为失神经性损害，可见纤颤电位、束颤电位、多 相波增多、平均时限延长、平均电压升高以及电 位同步性增高，但神经传导速度往住正常。 2、脑脊液检查 腰椎穿刺压力正常，奎肯试验 椎管无梗阻。脑脊液蛋白、细胞数多正常，少数 病例的蛋白含量略高，偶有IgG、IgA增高。 3、其他检查 在疾病进展期，常有尿内肌酸排 出量增多。肌肉活检表现为失神经性肌萎缩。
临床表现
3、原，进展缓慢， 临床表现为上运动神经元性瘫痪。病变常先侵及 下胸段皮质脊髓束， 临床上常先出现双下肢无 力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性， 行走时出现痉挛性或剪刀样步态，以后缓慢发展 到双上肢。一般无肌萎缩，无感觉丧失，不伴有 膀胱症状。如果皮质-延髓束发生变性，可出现 假性球麻痹征象，伴有情绪不稳定，强哭、强笑 、呐吃与吞咽困难，舌狭长而强直,动作受限， 下颌反射亢进等。
由于医学的不断进展，病人的生存和生活质 量均有了明显提高。我们近年所收治病人的生存 期已超过13年 ，有些病人甚至还可带病在家工 作、上网、炒股、逛超市、游公园、去理发馆和 美容院，享受常人的应有幸福生活。
临床表现
主要表现为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组 合。如仅损伤脊髓前角细胞（下运动神经元）， 相应肢体出现肌萎缩 、无力而无锥体束征者， 称为进行性脊髓性肌萎缩。如仅累及延髓运动神 经细胞（下运动神经元），出现咽喉肌麻痹和舌 肌萎缩者，称为进行性延髓麻痹。如仅损伤运动 皮质细胞、皮质-脑干、皮质-脊髓束（上运动神 经元）， 出现锥体束受损体征者，称为原发性 侧索硬化。如同时 损伤上、下运动神经元 ， 出现肌萎缩无力、肌束颤动和锥体束体征者， 称为肌萎缩性侧索硬化症。现分述如下：
临床表现
1、进行性脊髓性肌萎缩
多在青壮年发病，男性多于女性。起病隐袭 。病变常先侵犯颈 髓前角细胞。其首发症状常 为对称性的双手大小鱼际肌萎缩无力。以后逐渐 累及骨间肌、蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、 颈肌、躯干肌及下肢，甚至全身，同时还可出现 肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始，渐波及对侧 ，由远端向近端缓慢发展。极少数病人的肌萎缩 可先从下肤开始。检查可见肌无力、萎缩、肌纤 维（束）颤动，肌张力减弱或消失，病理反射阴 性，全身感觉正常。本病进展缓慢，当累及呼吸 肌时可 因呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。
诊断
根据中年以后发病，起病隐袭，缓慢 进展，上、下神经元性瘫痪或两者并 存的临床症状和体征，既有肌束颤动 和肌萎缩，又有腱反射亢进和病理反 射，无感觉障碍等特点，一般诊断不 难。
鉴别诊断
1、颈椎间盘病变 常因椎间盘脱出压迫脊髓而发病 。 表现为下肢上运动神经元性瘫痪，上肢为上或下运 动神经元性瘫痪，一般无延髓症状，常有上肢的根性疼 痛和不同程度的感觉障碍。颈椎x线片、脊髓造影、脊 髓CT扫描或磁共振成像均有助于鉴别。 2、脊髓空洞症 首发症状也为手部小肌肉萎缩，肌束 颤动或舌肌萎缩及锥体束征，而与运动神经元病相似， 但其症状的不对称性和突出的节段性浅感觉分离体征可 助鉴别。
3、肺尖肿瘤 可出现手部小肌肉萎缩，且伴有显著的 疼痛症状和Horner 征，肺部x线摄片及CT扫描可显示肿
临床表现
4、肌萎缩侧束硬化。 最为多见，常于成年期发 病，30岁以前发病者极少，男性多于女性。本病 多为散发，发病与地区、种族无关。本病主要侵 犯脊髓前角细胞和其邻近的锥体束，临床上可出 现上、下运动神经元损害并存的特征。 首发症 状常为手指运动不灵活及无力，大小鱼际肌、骨 间肌和蚓状肌萎缩，双手呈鹰爪形，随后扩展至 前臂、上臂及肩部肌肉，在肌萎缩区可见粗大的 肌束颤动。上述肌肉症状也可首发于全身任一条 或任一组肌肉，但一般较少见。双上肢症状可同 时、 或 相隔数月后出现。
图：上、下运动神经元模式图
病因
病因和发病机制至今尚未 明了： 可能与慢病毒感染、家 族遗传因素（基因缺陷）、高发 地区环境因素、自身免疫异常、 细胞内酶或代谢系统障碍、微量 元素缺乏，以及中毒和外伤等有 关，但至今均无定论。
临床表现
本病的人群患病率为6/10万人，年发病率为 4~6/10万人。多发病于中年，男性多于女性。隐 袭起病，病程进展缓慢，也可呈亚急性进程。以 往病人的 存活期 多为3～5年，最后多死于呼吸 道感染和营养不良等并发症。