先天性喉软骨发育不全的原因
喉症状学
喉症状学喉症状学2011年03月13日喉位于下呼吸道的上端，喉咽的前上方，为发声及呼吸的重要器官，并在吞咽过程中起重要作用，喉部疾病所表现出的症状多与其功能有关，常见者有喉痛、声嘶、喉鸣、呼吸困难、咯血、吞咽困难等。
一、喉痛喉痛（Pain of the larynx）因喉部病变的进程、范围、性质及个人的耐受程度而异。
1. 急性炎症：疼痛通常放射至耳部，喉部触痛明显。
其中急性会厌炎及会厌脓肿发病急、疼痛较为剧烈、吞咽时加重。
喉软骨膜炎及喉关节炎的疼痛相对较轻。
2. 慢性炎症：喉部感微痛不适，伴异物感及干燥感。
3. 喉结核：浸润溃疡期喉部疼痛剧烈，尤其当会厌、杓状软骨、杓会皱襞受侵时可伴有吞咽疼痛、吞咽困难，从而影响进食。
4. 恶性肿瘤：肿瘤晚期或癌瘤溃烂合并感染时可出现疼痛。
随病程的进展，当肿瘤向喉咽部发展时，疼痛可放射至同侧耳部，并可引起吞咽痛。
5. 外伤：喉部创伤、呼吸道烧伤、腐蚀伤、放射线损伤及喉部异物刺激等常常因喉软骨膜炎而导致喉部疼痛。
二、声嘶声带非周期性的振动在临床上表现为声音嘶哑（Hoarseness），为最经常出现的嗓音问题。
可由于不同原因引起声带增厚及僵硬程度增加，关闭相声门裂隙增大所致。
因病变的不同而出现相应的粗糙声、气息声、耳语声甚至完全失声。
引起声音嘶哑常见的原因如下：1．先天性发音障碍：喉蹼、声带发育不良（声带沟）、杓状软骨移位等引起的声音嘶哑出生后即出现。
2. 炎症：急性炎症发病急，轻者声音粗糙、发音费力，严重者由于喉部分泌物较多且粘稠，声带充血肿胀，声门闭合不良，声音嘶哑明显，可出现失声，并伴有全身不适的症状。
喉白喉时粘膜肿胀，伴白膜形成，发音嘶哑无力。
慢性炎症缓慢发病，初为间断性，用声过度后声嘶加重，后逐渐发展成为持续性声音嘶哑。
由于特有的反流性咽喉炎所引起的发音障碍，除声音嘶哑外还常常伴有咽部异物感，较多粘痰，经常咽痛。
3. 发音滥用：用声不当所致慢性机械性损伤、声带磨损、上皮增厚。
婴儿喉软骨发育不良严重吗
婴儿喉软骨发育不良严重吗婴幼儿的发育是否健康是最为家人来说最关心的事情，不过发育不良也有轻重之分的，如果说是脑发育不良的话一般情况比较严重，但是如果是喉软骨发育不良的话一般都是可以自愈的，即便是比较严重的婴儿喉软骨发育不良等到3岁左右的时候也可以自愈。
为了让各位家长对于婴儿喉软骨发育不良能够有全面了解，本文对此作为了如下介绍：婴幼儿因喉部组织软弱松弛，吸气时候组织塌陷，喉腔变小所引起的喉鸣，称为先天性喉鸣，亦称喉软骨软化。
常发生于出生后不久，随着年龄稍大，喉软骨逐渐发育，喉鸣也逐渐消失。
形成的原因，就是由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，致使喉软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓会厌襞互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣。
吸气性杓状软骨脱垂为另一原因。
这种患儿之喉鸣并非因喉软骨软弱所致，而是当吸气时杓状软骨向前向下转动，其上的松弛组织向声门前部突起，阻塞声门而发生喉鸣。
★会发生的情况症状表现如下：出生后1~2个月逐渐发生喉鸣。
多为持续性或呈间歇性加重。
喉鸣仅发生在吸气期，可伴有吸气性呼吸困难。
亦有平时喉鸣不明显，稍受刺激后立即发生者。
有的与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时轻。
多数患儿的全身情况尚好，哭声无嘶哑。
治疗内容如下:出生1个月左右，可仅补充钙剂，补钙的同时要补充维生素AD，以促进钙的吸收。
★其它病症需要鉴别的先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼，喉裂，气管软骨软化等相鉴别，亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症，异物，外伤等相鉴别。
对于婴儿喉软骨发育不良这种疾病，建议各位家长朋友即便是发现了也不要自乱阵脚，不过虽然婴儿喉软骨发育不良能够自愈，如果是我们照顾好宝宝的话一般这种疾病是可以预防发生的，想要预防首先就要注意不要让宝宝受到惊吓或者是受凉感冒，这是预防婴儿喉软骨发育不良出现的重点。
1例脑瘫患儿先天性喉软骨发育不全气管切开术后的家庭护理
收稿 日期 ：２ １－ ４ ２ ，２ １— ５ ０修回 ０ ０ ０ － ６ ０ ０ ０ —１ 作者简介 ：邵菲 （９ ９ ，女 ，安徽 宣州人 ，护师 ，主要研 究方向：临床护理。 １７ 一）
第３ 期
邵 菲 １ 例脑瘫患儿先天性喉软骨发育不全气管切开术后的家庭护理
的基础上对 患儿进行安全有效的康复训练及科学的喂养。使该类 患儿居家护理成为现 实。
关键词 ：脑瘫 患儿 ；软骨发 育不全 ；气管切开术 ；家庭 ；护理
中图分类号 ：Ｒ ７ ． ４３ ２
文献标识码 ：Ａ
文章编号 ：１７ － ８ ６ （０ ０ ３ ０ ２ — ２ ６４－ ９ ２ １）０ — ０ ３ ０ ４
２１ 帮助家属准备相关 器材 ．２ ． 患儿属 于气 管切 开术后 ，所 以在家 中必 须准 备好各种 医疗护理用具１ ２ ］ 。首先准备用 于稀释痰液 的超声雾化器 、 持环境湿 润的湿化器及 患儿需要 保 吸氧用 的制 氧机 ；其 次 准备好 电动 吸引 器用 于吸 痰， 准备全套 的吸痰用具 ， ： 于吸痰 的头皮 针 、 如 用 治疗碗 、 镊子及无菌手套等 ； 再次准备一些更换气 管切开伤 口的无 菌纱布、 无菌剪 刀、 消毒药品等。 ２１ 对患儿家属进行相关护理知识及技能的培训 ．３ ． 该患儿 出院后 主要 由保姆 及其母亲进 行看护 ， 所 以患儿 出院前对 其看护 者进 行循 序渐 进 的医学
一
足跟着地困难 ； 双肋能走 ， 扶 剪刀步态 。不能保持身 体平衡 、 步态不稳 、 不能完成用 手指指鼻等精 细动 作， 但能够用 眼神和手臂表 达 自己的一些 想法。 目 前仍带管 ， 大声哭 闹的时候 呼吸稍促 ， 有声音发 出。
２ 护 理
实施家 庭护理关 键是 要保 证一个 安全 畅通 的 气体通 道 的基 础上对 患儿 进行 安全有 效 的康复 训 练及科 学 的喂养 。为此 ，医务 人员对 患 儿及其 家 长在医院及家中均做 了大量的护理工作 。
呼吸内科名词解释
Kartagener综合征是指因先天性软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)，称为Kartagener综合征。
Ortner综合征是指由肺动脉高压等致肺动脉增大压迫喉返神经引起声音嘶哑的临床综合征。
阻塞型睡眠呼吸暂停综合征是指由于上呼吸道狭窄或睡眠状态下上呼吸道软组织、肌肉的可塌陷性增加等有关的一类睡眠呼吸暂停综合征。
表现为呼吸暂停时胸腹运动仍然存在。
肺气肿是指肺部终末细支气管远端气腔出现异常持久的扩张，并伴有肺泡壁和细支气管的破坏而无明显的肺纤维化。
速发型哮喘反应(IAR)是指哮喘几乎在吸入变应原的同时立即发生的反应，15～30分钟达高峰，2小时后逐渐恢复正常。
是IgE介导的变态反应的结果。
结核球：干酪样坏死灶部分消散，周围形成纤维包膜；或空洞的引流支气管阻塞，空洞内干酪物难以排出，凝成球形病灶。
上腔静脉阻塞综合征为肺癌等侵犯纵隔压迫上腔静脉，使上腔静脉回流受阻，产生头面部、颈部和上肢水肿以及胸前部淤血和静脉曲张的综合征，可引起气促、头痛、头昏或眩晕。
多器官功能障碍综合征(MODS)是SIRS进一步发展的严重阶段，指机体在遭受急性严重感染、严重创伤、大面积烧伤的突然打击后，同时或先后出现2个或2个以上器官功能障碍，以至在无干预治疗的情况下不能维持内环境稳定的综合征。
呼吸暂停是指在睡眠过程中口鼻呼吸气流完全停止10秒以上。
急性上呼吸道感染是由细菌、病毒等病原体引起的鼻腔、咽或喉部急性炎症的总称。
寂静胸(silentchest)是指哮喘重度发作时，支气管高度痉挛或痰栓阻塞，气流减少，虽然呼吸困难，反而出现呼吸音降低或哮鸣音不明显的现象，是哮喘病情危重的标志。
支气管哮喘是指有多种细胞(如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T细胞、中性粒细胞、气道上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症。
这种慢性炎症导致气道反应性增加，出现广泛多变的可逆性气流受限，并引起反复发作性的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和(或)清晨发作、加剧，多数患者可自行缓解或经治疗缓解。
先天性喉喘鸣个案护理
症状：主要症状包 括呼吸时发出喘鸣 声，严重时可能导 致呼吸困难、喂养 困难等。
发病率：发病率较 低，但需要及时治 疗。
治疗方法：包括药 物治疗、手术治疗 等，需要根据病情 和医生建议进行选 择。
病因和发病机制
遗传因素：部分 患者有家族史
环境因素：母亲 孕期吸烟、饮酒、 营养不良等
胎儿发育异常： 喉软骨发育不良、 喉腔狭窄等
观察患儿的呼吸频率、深度和节律 记录患儿的饮食、睡眠和活动情况 观察患儿的喉喘鸣症状，如声音、频率和持续时间 记录患儿的用药情况，包括药物名称、剂量和用药时间
ห้องสมุดไป่ตู้发症的预防和处理
第四章
预防感染
保持环境清洁， 定期消毒
避免接触感染源， 加强个人卫生，
如病毒、细菌等
勤洗手、洗澡
合理使用抗生素， 避免滥用
呼吸道护理
保持室内空气清 新，避免烟雾、 灰尘等刺激
教导家长正确使 用吸痰器，保持 呼吸道通畅
鼓励患儿多喝水 ，保持口腔湿润
观察患儿呼吸状 况，及时发现异 常并处理
睡眠护理
保持环境安静， 避免噪音干扰
调整睡眠姿势， 保持头部稍高
保持室内温度 适中，避免过
热或过冷
睡前避免剧烈 运动，保持心
情平静
日常观察和记录
家长心理压力：面对孩子的疾 病，家长可能会感到焦虑、无 助和担忧
家庭教育：指导家长如何正确 教育孩子，培养孩子的自信心
和独立能力
家长参与：鼓励家长积极参与 孩子的治疗和康复过程，共同
为孩子的健康成长而努力
康复和预后
第六章
康复训练和评估
康复目标：改善呼吸、发声和吞咽功能 康复方法：呼吸训练、发声训练、吞咽训练、语言训练等 康复频率：根据患者情况制定个性化的康复计划 康复效果评估：定期进行康复效果评估，调整康复计划，提高康复效果
软骨发育不全症的遗传方式
软骨发育不全症的遗传方式一、什么是软骨发育不全症软骨发育不全症（achondroplasia）是一种常见的遗传性疾病，主要表现为身材矮小、四肢较短、颅骨畸形等特征。
该疾病的发生率约为1/20,000，是一种常见的遗传性疾病。
二、软骨发育不全症的遗传方式软骨发育不全症是由FGFR3基因突变引起的，属于常染色体显性遗传。
具体来说，该基因突变位于第4号染色体上，导致FGFR3蛋白质功能异常，从而影响软骨细胞分化和增殖。
如果一个父母中有一个人携带了FGFR3基因突变，则其子女有50%的机会患上软骨发育不全症。
如果父母双方均携带该基因突变，则其子女有25%的机会患上该疾病。
三、FGFR3基因突变的类型FGFR3基因突变可分为两种类型：点突变和缺失突变。
1. 点突变：指基因中的某一个核苷酸发生了改变，导致FGFR3蛋白质结构异常。
点突变是软骨发育不全症的主要原因，约占所有病例的98%。
2. 缺失突变：指基因中的一段DNA序列丢失或缺失，导致FGFR3蛋白质结构异常。
缺失突变较为罕见，只有极少数软骨发育不全症患者出现。
四、软骨发育不全症的临床表现1. 身材矮小：软骨发育不全症患者身材普遍偏小，成年后身高一般在130-150cm之间。
2. 四肢较短：软骨发育不全症患者四肢相对于躯干比例较小，手指和脚趾也较短。
3. 颅骨畸形：软骨发育不全症患者颅骨形态异常，头部较大、面部凹陷。
4. 脊柱侧弯：软骨发育不全症患者易出现脊柱侧弯等骨骼畸形。
五、软骨发育不全症的诊断与治疗1. 诊断：软骨发育不全症可通过X线检查、基因检测等方式进行诊断。
2. 治疗：目前尚无特效药物治疗软骨发育不全症，主要采取对症治疗和康复训练等措施。
对于严重畸形的患者，可考虑手术治疗。
六、总结软骨发育不全症是一种常见的遗传性疾病，主要由FGFR3基因突变引起。
该基因突变是点突变和缺失突变两种类型，其中点突变是软骨发育不全症的主要原因。
该疾病的临床表现包括身材矮小、四肢较短、颅骨畸形等特征。
喉软骨软化症疾病演示课件
家属参与和支持网络建设
家属教育
对家属进行喉软骨软化症 相关知识教育，提高家属 对疾病的认知水平和照顾 能力。
家属心理支持
关注家属的心理状态，提 供心理咨询服务，帮助家 属缓解焦虑和压力。
家属互助组织
建立家属互助组织或线上 交流平台，鼓励家属之间 分享经验、互相支持，共 同应对疾病带来的挑战。
06 研究进展与未来展望
发病机制
喉软骨软化症的发病机制尚未完全明确，但多数研究认为与遗传、环境、营养 等多种因素有关。在婴儿期，由于喉部软骨发育尚未成熟，加上某些因素的影 响，如缺钙、缺氧等，容易导致喉部软骨软化。
流行病学特点
01
发病率
喉软骨软化症在婴儿中的发病率较高，尤其是早产儿和 低出生体重儿。
02
性别差异
男性婴儿患喉软骨软化症的比例略高于女性。
03
地域差异
不同地域和种族的婴儿患喉软骨软化症的比例存在一定 差异，但具体原因尚不明确。
临床表现及分型
临床表现
喉软骨软化症的主要临床表现包括呼吸困难、喉鸣音、喂养 困难、反复呼吸道感染等。症状的严重程度因个体差异而异 ，轻者可能仅表现为轻度呼吸困难，重者则可能出现严重的 呼吸道梗阻和窒息。
分型
根据喉部软骨软化的程度和部位，喉软骨软化症可分为不同 类型，如会厌软骨软化、杓状软骨软化、环状软骨软化等。 不同类型的喉软骨软化症在临床表现和治疗上存在一定差异 。
重要的营养素。
手术治疗方法
喉软骨成形术
对于中重度喉软骨软化症患者，尤其是症状持续不缓解或严重影响生活质量的患者，可考虑进行喉软骨成形术。 该手术旨在通过改变喉软骨的形状和位置，改善呼吸道通畅性。
喉气管切开术
在极少数严重病例中，当患者出现呼吸困难、窒息等紧急情况时，可能需要紧急进行喉气管切开术以建立临时呼 吸道。
天津耳鼻咽喉科模拟题2021年(55)_真题-无答案
天津耳鼻咽喉科模拟题2021年(55)(总分95.XX02,考试时间120分钟)多项选择题1. 正常鼓膜表面解剖标志包括( )A. 鼓膜脐B. 锤骨短突C. 锤纹D. 光锥E. 鼓膜钙化斑2. 关于分泌性中耳炎的治疗，下述哪项治疗属于清除中耳积液，改善通气引流( )A. 鼓膜穿刺抽液B. 鼓膜切开术C. 鼓膜置管术D. 咽鼓管吹张E. 腺样体切除术3. 有关Frenzel眼镜检查法描述有误的是( )A. 为常用的眼震检查法之一B. 检查时受试者佩戴镜旁装有小灯泡的凸透镜C. 凸透镜可增强固视对眼震的影响D. 凸透镜的放大及灯泡的照明可使眼震更易被察觉E. Frenzel眼镜检查时眼震强度可分为5度4. 有关鼓室肌生理功能的描述哪项正确( )A. 主要生理功能为保护内耳免受损害B. 控制咽鼓管开闭C. 鼓膜张肌收缩增加鼓膜张力D. 鼓室肌具有保持内毛细胞张力的作用E. 镫骨肌收缩可减少内耳压力5. 下列哪几项属于感音神经性聋( )A. 突发性聋B. 药物性聋C. 梅尼埃病D. 耳硬化E. 自身免疫性聋6. 母亲怀孕早期哪些因素与先天性非遗传性聋有关( )A. 外伤B. 患风疹C. 营养不良D. 患流感E. 大量应用耳毒性药物7. 外耳道深部发现肉芽或息肉样新生物，应考虑哪些可能( )A. 外耳道乳头状瘤B. 耵聍腺瘤C. 外耳道胆脂瘤D. 中耳癌E. 外耳道外生骨疣8. 耳源性硬脑膜外脓肿不包括( )A. 颞叶硬脑膜外脓肿B. 乙状窦周围脓肿C. 小脑硬脑膜外脓肿D. 贝佐尔德脓肿E. 耳后骨膜下脓肿9. 对耳源性脑脓肿的脓肿处理主要有( )A. 穿刺抽脓B. 50%葡萄糖和20%甘露醇交替静脉注射C. 脓肿切除D. 切开引流E. 应用糖皮质激素10. 下列哪项属于梅尼埃病眩晕的特点( )A. 患者感自身或周围物体沿一定方向和平面旋转B. 起病缓慢，程度较轻，常因中枢代偿的建立而缓解C. 眩晕与伴发的植物神经反射症状的程度一致D. 较少呈突发旋转性E. 间歇期自然缓解11. 先天性耳前瘘管的叙述正确的是( )A. 为常染色体显性遗传性疾病B. 瘘管口多位于耳轮脚前C. 为胚胎期第2鳃沟封闭不全所致D. 发现瘘管反复感染者均应手术切除E. 瘘管常深入耳廓软骨内12. 机械性阻塞造成咽鼓管功能不良的病理性因素有( )A. 腺样体肥大B. 颈淋巴结肿大C. 肥厚性鼻炎D. 鼻咽部肿瘤E. 长期的鼻咽腔填塞13. 与急性化脓性中耳炎临床表现不相符的是( )A. 鼓膜一旦穿孔，体温即逐渐下降，全身症状明显减轻B. 耳深部痛，可向胸背部放射C. 鼓膜一旦穿孔，耳痛顿减D. 鼓膜穿孔后耳内有液体流出，初为纯脓性，后变为血水样E. 始感耳闷，继则听力渐降，穿孔后耳聋加重14. 有关梅尼埃病治疗的描述，正确的是( )A. 庆大霉素作为利尿剂使用B. 双氢克尿塞作为脱水剂使用C. 盐酸异丙嗪作为镇静剂使用D. 尿素作为破坏前庭功能的鼓室内注射药物使用E. 氟桂嗪作为改善内耳微循环的药物使用15. Portmann提出的鼓室成形术分类，叙述正确的是( )A. 分为两大类，包括单纯鼓室成形术和混合性鼓室成形术B. 单纯鼓室成形术不打开鼓窦和乳突C. 混合性鼓室成形术适应于中耳乳突有不同类型的炎性病灶或胆脂瘤D. 关闭式手术属于单纯鼓室成形术E. 开放式手术属于混合性鼓室成形术16. 有关总脚描述不正确的是( )A. 上半规管外端与后半规管上端合成B. 上半规管内端与后半规管上端合成C. 后半规管上端与外半规管外端合成D. 后半规管下端与上半规管内端合成E. 外半规管内端与上半规管内端合成17. 下列哪项属于化脓性中耳炎的颅外并发症( )A. 耳后骨膜下脓肿B. 乙状窦血栓性静脉炎C. 迷路炎D. 周围性面瘫E. 岩锥炎18. 急性化脓性中耳炎全身治疗的原则包括( )A. 早期足量应用抗生素B. 1%麻黄素生理盐水滴鼻C. 低盐饮食，少饮水D. 全身症状重者给予支持疗法E. 注意休息，调节饮食，疏通大便19. 有关眼震电图描记法描述正确的是( )A. 系利用眼震电图描记仪客观记录、观察眼震的方法B. 比肉眼观察更为精确C. 不能检出肉眼下不能察觉的微弱眼震D. 可提供振幅，频率，慢相、快相角速度等诊断参数E. 大大提高了眼震检查的客观性、精确性及其在诊断中的价值20. 刺激壶腹嵴毛细胞能引起( )A. 眼震B. 眩晕C. 耳鸣D. 自主神经系统反应E. 颈及肢体张力改变21. 自身免疫性耳聋临床表现特征正确的是( )A. 进行性、波动性单侧或双侧感音神经性聋B. 不伴有耳鸣、眩晕C. 病程数周至数年D. 伴有关节炎、血管炎、肾小球肾炎等其他免疫性疾病E. 大剂量类固醇药物和免疫抑制剂治疗有效22. 关于耳聋，下列叙述哪些正确( )A. 先天性聋是指出生时即已存在听力障碍B. 遗传性聋是由于基因或染色体异常所致C. 遗传性聋都属于先天性聋D. 先天性聋都属于遗传性聋E. 综合征性遗传性聋伴随有其他系统或器官的异常23. 预防耳毒性聋应慎用耳毒性药物，尤其是具有下列情形者( )A. 心功能不全者B. 有家族药物中毒史C. 外伤者D. 婴幼儿E. 孕妇24. 耳源性并发症发生的主要原因是( )A. 脓液引流不畅B. 患者抵抗力下降C. 中耳炎骨质破坏严重D. 乳突气化不良E. 致病菌毒力强25. 颞骨骨折预后的正确叙述有( )A. 纵行骨折预后最好B. 横行骨折预后差，感音神经性聋常难改善C. 前庭功能丧失者尚可逐渐代偿D. 传导性聋多可经手术恢复E. 儿童病人的预后较成人差26. 咽鼓管功能不良所致的中耳粘膜病理变化包括( )A. 上皮增厚B. 上皮细胞化生C. 鼓室前部单层扁平上皮变为假复层柱状上皮D. 鼓室后部低矮的假复层柱状上皮变为增厚的纤毛上皮E. 上皮下有病理性腺体样组织形成27. 关于急性化脓性中耳炎描述正确的是( )A. 系中耳粘膜的急性化脓性炎症B. 主要致病菌为肺炎球菌和结核杆菌C. 病变主要位于鼓室D. 好发于青壮年E. 中耳其他各部也可受累28. 引起Mondini内耳发育不全的病因是( )A. 风疹病毒感染B. 常染色体显性遗传病C. 常染色体隐性遗传病D. 过多放射线暴露E. 反应停类药物作用29. 关于音叉试验临床意义的描述正确( )A. RT气导长于骨导，可见于正常人或感音神经性聋患者B. RT气导短于骨导，可见于传导性聋患者C. WT偏向患侧或较重侧，可见于神经性聋患者D. WT偏向健侧，可见于传导性聋患者E. ST骨导延长可见于神经性聋患者30. 关于耳聋的分级，下列叙述哪几项是正确的( )A. 目前通用的标准是以500Hz、1000Hz和2000Hz的平均听阈为准B. 轻度耳聋听力损失在25dB以内C. 中度耳聋听一般谈话有困难D. 重度聋需在耳旁大声呼喊才能听到E. 极重度聋听不到耳旁的大声呼喊31. 梅尼埃病的治疗原则是( )A. 调节植物神经功能B. 改善内耳微循环C. 解除迷路积水D. 抗感染治疗E. 长期、规范保守治疗无效者可考虑手术治疗32. 慢性化脓性中耳炎的临床特点，下列哪项不是( )A. 耳聋B. 鼓膜穿孔C. 耳流脓D. 眩晕E. 面瘫33. 关于镫骨肌反射检查，描述正确的是( )A. 镫骨肌反射的过程可用声导抗仪记录称为镫骨肌反射检查B. 正常人双耳均可引出交叉与不交叉两种反射C. 反射弧中任何一个环节受累均可使其消失D. 镫骨肌反射检查主要用于估计听觉敏度E. 镫骨肌反射检查可帮助识别非器质性聋34. 对声音骨传导的叙述正确的是( )A. 声波作用于颅骨，整个头颅包括耳蜗作为一个整体而反复振动称移动式骨导B. 声波振动经颅骨传到耳蜗壁，耳蜗壁随着声波疏密时相而膨大与缩小称压缩式骨导C. 频率低于8000Hz的声波振动颅骨时，移动式骨导起主要作用D. 频率高于8000Hz的声波振动颅骨时，压缩式骨导起主要作用E. 在正常听觉功能中，由骨导传入耳蜗的声能甚微35. 下列哪项不是药物性聋特征( )A. 症状以耳鸣、耳聋与眩晕为主B. 症状可出现在用药过程中C. 停用耳聋性药物症状可消失D. 眩晕反复发作E. 症状可发生于停药后数周36. 关于助听器选配，哪项有正确的( )A. 传导性聋者只能用骨导助听器B. 感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器C. 外耳道狭窄或长期有炎症者宜用气导助听器D. 合并屈光不正者可用眼镜式助听器E. 初用助听器者要经调试和适应过程，以获得最佳效果37. 下列哪几项听力学检查结果与听神经瘤相符( )A. 高频听力下降为主的感音神经性聋B. 脑干电反应测听I波存在而V波消失C. 声导抗测试出现病理性衰减D. 响度重振试验阳性E. 纯音听力损失与DPOAE幅度平行38. 关于耳源性脑脓肿的叙述，错误的是( )A. 一般为多发，单发性者少见B. 致病菌以杆菌为主C. 也有混合感染者D. 为脑组织内局限性积脓E. 多发生于小脑，其次为大脑颞叶39. 手术治疗耳源性脑脓肿正确的是( )A. 在严格消毒后经乳突术腔穿刺抽脓B. 穿刺时，针体一旦刺入颅内，针头不能再改变方向C. 如需改变针头方向，不必退出针体，可直接改变针头方向穿刺抽脓D. 脓肿表浅，已形成硬脑膜脓瘘者，可切开引流E. 脓肿包膜较厚，经反复穿刺无效，或多房性脓肿、多发性脓肿等，均应开颅摘除40. 梅尼埃病外科治疗中不属于破坏性手术的是( )A. 迷路切除术B. 内淋巴囊减压术C. 前庭神经切断术D. 内淋巴乳突腔分流术E. 内淋巴蛛网膜下隙分流术41. 急性外耳道炎描述有误的是( )A. 外耳道弥漫性充血、肿胀B. 表皮糜烂C. 早期为浆液性分泌物D. 主要表现外耳道发痒E. 鼓膜可混浊、增厚，标志不清42. 属于分泌性中耳炎疾病命名的是( )A. 胶耳B. 中耳积液C. 非化脓性中耳炎D. 骨疡型中耳炎E. 浆液性中耳炎43. 属于急性化脓性中耳炎主要致病菌的是( )A. 肺炎球菌B. 结核杆菌C. 流感嗜血杆菌D. 溶血性链球菌E. 葡萄球菌44. 符合外耳道炎治疗原则的是( )A. 应用抗生素控制感染B. 服用镇静药物C. 清除脓痂，促使干燥D. 积极治疗感染病灶E. 加强全身有关疾病的诊治45. 关于音叉试验的描述哪项正确( )A. 是门诊最常用的听力检查方法之一B. 检查时，检查者手持叉臂C. 检查气导听力时，将振动的叉臂置于距鼓膜1cm处D. 检查气导听力时，两叉臂末端应与外耳道处于同一平面E. 检查骨导时，应将叉柄末端的底部压置于颅面上或鼓窦区46. 引起传导性聋的常见先天性疾病包括( )A. 外耳道闭锁B. 鼓膜、听骨发育异常C. 蜗窗、前庭窗发育异常D. 鼓室发育异常E. 听骨链畸形47. 梅尼埃病的特征描述正确的是( )A. 波动性耳聋B. 女性多发C. 双耳同时发病D. 发作性眩晕E. 多发于中老年48. 不符合慢性化脓性中耳炎单纯型临床特点的是( )A. 耳聋为混合性，程度较轻B. 耳聋为传导性，程度较轻C. 脓液呈黏液性或粘脓性，一般不臭D. 长期持续流脓，有特殊恶臭E. 多为紧张部边缘性穿孔49. 有关前庭性眼震描述正确的是( )A. 由交替出现的慢相和快相运动组成B. 慢相为眼球转向某一方向的缓慢运动，由前庭刺激所引起C. 快相为中枢矫正性运动，为眼球的快速回位D. 眼震慢相朝向前庭兴奋性较低的一侧E. 通常眼震方向是指快相所指的方向50. 中耳由那些结构组成( )A. 鼓室B. 鼓窦C. 乳突D. 前庭E. 咽鼓管51. 引起药物性聋的药物是( )A. 抗生素B. 水杨酸类C. 维生素类D. 利尿剂E. 抗肿瘤类52. 下列哪些情况应考虑中耳癌的可能( )A. 外耳道深部或鼓室内易出血的肉芽，切除后迅速复发B. 长期慢性化脓性中耳炎出现耳内流血或脓血性分泌物C. 慢性化脓性中耳炎出现耳深部持续疼痛，不能用耳源性并发症解释D. 乳突根治术腔顽固性复发性肉芽E. 慢性化脓性中耳炎病情突然加重并出现面瘫53. 耳硬化病人声导抗测试，会出现的是( )A. As型曲线B. B型曲线C. Ad型曲线D. 鼓室曲线振幅降低或呈双相曲线E. 镫骨肌反射阈值提高或消失54. 关于局限性迷路炎的叙述，错误的是( )A. 有阵发性或继发性眩晕B. 听力减退C. 瘘管试验阴性D. 前庭功能减退E. 自发性眼震快相向病侧55. 梅尼埃病的主要病理改变是( )A. 蜗管扩张膨大B. 球囊扩张膨大C. 膜迷路破裂D. 螺旋器退行性变，血管纹萎缩E. 内淋巴囊之囊壁纤维化56. 梅尼埃病有两个特殊类型，分别是( )A. vanderHoeve综合征B. Cogan综合征C. Tumarkin危象D. Lexmoyez综合征E. Hunt综合征57. 耳廓外伤的正确处理方法是( )A. 完全断离可及时将其浸泡于含有肝素的0．9%氯化钠溶液中，尽早对位缝合B. 皮肤及软骨同时小面积缺损，可做边缘楔形切除再对位缝合C. 皮肤大块缺损而软骨完整，可用耳后带蒂皮瓣或游离皮瓣修复D. 小血肿在严格无菌操作下抽出积血，加压包扎48小时E. 血肿较大应手术切开，清除积血和血凝块58. 急性化脓性中耳炎引起急性乳突炎不是由于( )A. 机体抵抗力弱B. 致病菌毒力强C. 治疗处理不当D. 乳突为板障型E. 乳突气化不良59. 慢性化脓性中耳炎单纯型描述有错误的是( )A. 病变主要位于鼓室粘膜B. 持续性流脓C. 又称咽鼓管鼓室型D. 主要病理变化为鼓室粘膜充血增厚E. 多有严重的传导性耳聋60. 颞骨骨折的正确叙述是( )A. 约1/3的颅底骨折侵及颞骨岩部B. 岩部骨折最多见C. 骨折累及中耳的机会较内耳为多D. 横行骨折最常见E. 纵行骨折多伤及内耳61. 有关前庭末梢感受器功能描述正确的是( )A. 半规管的生理功能为感受正负角加速度刺激B. 球囊斑感受头在额状面上的静平衡C. 椭圆囊斑感受头在矢状面上的静平衡D. 椭圆囊斑影响四肢内收肌与外展肌的张力E. 球囊斑影响四肢伸肌与屈肌的张力62. 下列哪些肿瘤不具有潜在恶性或恶变倾向( )A. 外耳道外生骨疣B. 外耳道骨瘤C. 外耳道乳头状瘤D. 多形性腺瘤E. 耵聍腺瘤63. 下列哪项不符合梅尼埃病患者音叉试验的特征( )A. Schwabach试验骨导缩短B. Stenger试验阳性C. Gelle试验阳性D. Weber试验偏向健侧E. Rinne试验阴性64. 关于胆脂瘤命名有误的是( )A. 袋状肉瘤形成的胆脂瘤称后天性原发性胆脂瘤B. 胆脂瘤系发生于中耳、乳突腔内的肿瘤C. 因其囊袋内不富含胆固醇结晶而得名D. 由外耳道、鼓膜上皮向鼓室、鼓窦移行而形成的胆脂瘤称后天性继发性胆脂瘤E. 由胚胎干细胞形成的胆脂瘤称先天性原发性胆脂瘤65. 关于耳蜗生理功能描述正确的是( )A. 传音功能和感音功能B. 传音功能是指声波振动从镫骨底板传递至整个耳蜗底周C. 基底膜的不同部位感受不同的声波频率D. 蜗底区域感受高频声，蜗顶区域感受低频声E. 耳蜗毛细胞具有感音功能66. 有关椭圆囊描述有误的是( )A. 位于椭圆囊隐窝中B. 囊壁上有椭圆囊斑C. 椭圆囊斑也称位觉斑D. 下端经连合管与蜗管相通E. 后壁有6孔与3个半规管相通67. 不是突发性聋临床特征的是( )A. 突然发生的非波动性感音神经性听力损失B. 原因不明C. 可不伴耳鸣D. 可伴眩晕、恶心、呕吐，常反复发作E. 除听神经外，无其他脑神经受损症状68. 关于突发性聋，下列叙述哪些错误( )A. 突然发病，一般在3天内听力急剧下降B. 听力下降可有波动性C. 可伴有眩晕、恶心、呕吐等症状D. 可伴有其他脑神经受累症状E. 少数病人可能出现听力自然恢复69. 以下哪几项符合耳蜗性耳硬化特征的是( )A. 咽鼓管功能良好B. 双侧非对称性进行性传导性聋C. 有耳硬化家族史D. Ad型鼓室导抗图E. 骨导纯音曲线上有卡哈切迹70. 下列哪项因素与化脓性中耳炎的并发症有关( )A. 中耳炎的类型B. 致病菌毒力C. 病人抵抗力D. 局部因素E. 病人听力损失的程度71. 有关梅尼埃病听力学的检查不正确的是( )A. Rinne试验阴性B. Weber试验居中或偏向建侧C. Schwabach试验骨导正常或缩短D. 初次发作后纯音测听听阈曲线可基本正常或有轻度感音神经性聋，以高频听力损失为主E. 多次发作后，听力曲线为轻度至重度感音神经性聋，低频、高频听力均可累及72. 下列哪项不符合梅尼埃病的临床特征( )A. 眩晕发作时有意识障碍B. 眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感C. 上感后眩晕，无耳鸣和耳聋D. 眩晕伴耳聋、面瘫，患耳有疱疹E. 头处于某一位置则眩晕，重复检查眼震方向不变73. 符合外耳道疖治疗原则的是( )A. 早期应用抗生素B. 服用镇静、止痛药物C. 局部理疗D. 疖溃破者，清理脓液后，局部用药E. 疖未成熟未溃破者，可直接切开排脓74. 急性化脓性中耳炎鼓膜穿孔后临床症状变化的规律是( )A. 体温急剧上升B. 耳痛减轻C. 耳聋加重D. 耳漏E. 全身症状加重75. 下列哪项符合慢性化脓性中耳炎的治疗原则( )A. 去除病因B. 清除中耳腔积液C. 控制感染D. 通畅引流E. 恢复听功能76. 下列哪些项符合耳源性脑膜炎的脑脊液改变( )A. 压力增高B. 混浊，细胞数增多，以多形核白细胞为主C. 蛋白含量降低D. 糖含量降低E. 氯化物减少77. 分泌性中耳炎听力检查特征是( )A. 纯音听阈测试结果示传导性聋B. 听力损失一般以高频率为主C. 声导抗图平坦型为该病典型曲线D. 声导抗图高负压型示咽鼓管功能不良E. 高频气导及骨导听力亦可下降78. 中耳增压的主要机制不包括( )A. 鼓膜有效振动面积是镫骨底板面积的17倍B. 锥形鼓膜弧度的增压作用C. 听骨链的杠杆作用D. 镫骨肌收缩的增压作用E. 咽鼓管的扩音作用79. 经迷路进路听神经瘤切除术有哪些优点( )A. 保存前庭功能B. 保留面神经功能C. 保存听觉D. 创伤小，并发症少E. 适用范围较广80. 先天性内耳畸形的叙述正确的是( )A. 米歇尔聋属常染色体显性遗传病B. 米歇尔聋病人可进行人工耳蜗植入C. 颞骨CT轴位检查前庭水管直径>1．5mm应考虑大前庭水管综合征D. 目前认为内淋巴囊减压术对大前庭水管综合征的治疗无效E. 沙伊贝聋病人可选择性地行人工耳蜗植入术81. 镫骨肌反射检查临床可用于( )A. 估计听觉敏度B. 鉴别神经性与感音性聋C. 帮助识别非器质性聋D. 周围性面瘫的定位和预后预测E. 为蜗后及脑干病变提供诊断依据82. 关于声音传入内耳途径描述正确的是( )A. 分为气导与骨导B. 正常情况下以气导为主C. 骨导是指声波经颅骨途径传导D. 骨导分移动式骨导与压缩式骨导两种方式E. 骨导引起的外淋巴波动刺激听神经产生听觉83. 关于耳蜗神经叙述，正确的是( )A. 分布耳蜗基底周和中间周的纤维通过蜗轴周围的螺旋孔达螺旋小管内的螺旋神经节B. 螺旋神经节由双极细胞组成C. 蜗神经分传入神经和传出神经2种D. 一侧蜗神经或蜗神经核损坏时，引起同侧全聋E. 以上均不正确84. 下列哪几项是传导性聋常见病因的是( )A. 外伤B. 噪音C. 病毒D. 异物或其他机械性阻塞E. 畸形85. 预防药物中毒性聋，应慎用耳毒性药物，尤其是具有下列哪些情形者( )A. 老年人B. 婴幼儿C. 肾功能不全D. 已有耳聋者E. 有药物性聋家族史86. 有关耳硬化病理改变描述正确的是( )A. 病变部位正常骨组织由嗜碱性海绵状疏松骨代替B. 硬化灶与周围正常骨组织没有明确界限C. 骨海绵化过程可向四周扩展达整个骨迷路D. 病变后期成熟的嗜酸性网状骨形成E. 骨海绵化过程多由内生软骨层开始87. 耳源性脑脓肿病人出现昏迷、喷射性呕吐及视盘水肿，提示颅内压增高，下列属于降低颅内压的药物是( )A. 生理盐水B. 20%甘露醇C. 30%速尿D. 硝普钠E. 泼尼松88. 有关梅尼埃病的眩晕症状的叙述，下列正确的是( )A. 多为无先兆突发旋转性眩晕B. 发作眩晕时常同时伴有恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等自主神经反射症状C. 眩晕持续时间一般为数天D. 不伴头痛，无意识障碍E. 发作间歇期可为数天至数年89. 下列哪项属于梅尼埃病诊断依据中必备的项目( )A. 反复发作的旋转性眩晕B. 至少一次纯音测听为感音神经性聋C. 耳鸣D. 耳胀满感E. 排除其它疾病引起的眩晕90. 慢性外耳道炎描述有误的是( )A. 外耳道灼热、发痒、疼痛B. 皮肤肿胀可引起外耳道狭窄或闭塞C. 严重者耳周淋巴结肿大、压痛D. 外耳道皮肤充血或增厚，或覆有痂皮E. 痂皮下有少量脓液或碎屑91. 下列哪项是经咽鼓管途径至急性化脓性中耳炎( )A. 在污水中游泳B. 不适当的咽鼓管吹张C. 不适当的擤鼻D. 鼻腔治疗不当E. 鼓膜穿孔92. 下列哪项符合慢性化脓性中耳炎的特征( )A. 中耳粘膜、骨膜或深达骨质的慢性化脓性炎症B. 可分为粘膜型，肉芽型及坏死型三种C. 为耳鼻咽喉科临床常见病、多发病D. 以耳流脓、鼓膜穿孔及听力下降为临床特征E. 可引起多种颅内、外并发症93. 下列哪项不符合耳源性脑膜炎的脑脊液改变( )A. 压力减低B. 蛋白含量降低C. 细胞数增多，以多形核白细胞为主D. 糖含量增高E. 氯化物减少94. 下述哪项符合分泌性中耳炎( )A. 传导性耳聋B. 典型病人为A型鼓室压图C. 典型病人为B型鼓室压图D. 可表现为C型鼓室压图E. 听阈可有一定波动95. 依据气化类型，乳突可分为( )A. 单纯型B. 气化型C. 板障型D. 硬化型E. 混合型96. 符合耳硬化特点的是( )A. 骨迷路致密板层骨局灶性地为海绵状新骨代替B. 可无症状，仅见于尸解C. 病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍D. 多见于黄种人E. 中青年起病，女性约为男性的2．5倍97. 下列哪些疾病不会导致外耳道狭窄( )A. 耵聍栓塞B. 慢性外耳道炎C. 外耳道湿疹D. 外耳道真菌病E. 外耳道胆脂瘤98. 有关传导性聋纯音听阈图特征的描述正确的是( )A. 骨导正常或接近正常B. 气导听阈提高C. 气骨导间有间距D. 气骨导间距一般不大于60dBE. 常常是双侧对称性高频段听阈提高99. 有关外耳生理功能描述正确的是( )A. 收集声波、声源定向B. 外耳道有一定的增压作用C. 在外耳道共振频率增压作用达到10～12dBD. 引流作用E. 对中、内耳具有保护作用100. 关于内耳的叙述，正确的是( )A. 从组织学上可分为骨迷路和膜迷路B. 前庭位于耳蜗和半规管之间C. 前庭水管内有内淋巴管与内淋巴囊相通D. 每个半规管的两端均开口于前庭E. 膜迷路含内淋巴，膜迷路与骨迷路间为外淋巴，内、外淋巴液可相互交通101. 关于耳聋临床分级描述正确的是( )A. 多以言语频率(500、1000、2000Hz)的平均听阈为准B. 通常将耳聋分为四级C. 耳聋是指听近距离谈话声有困难D. 中度耳聋平均听阈在50dB以内E. 全聋听不到耳旁大声呼喊102. 关于听神经瘤，下列叙述哪几项是正确的( )A. 居桥小脑角肿瘤的首位B. 是耳神经外科最常见的良性肿瘤C. 病理类型为神经纤维瘤D. 早期病人多就诊于耳鼻咽喉科E. 女性较男性多见103. 支持镫骨性耳硬化诊断的是( )A. Gelle试验阴性B. 卡哈切迹C. 威利斯误听D. As型鼓室功能曲线图E. Schwartze征104. 有关耳源性脑膜炎的描述以下哪几项是正确( )A. 为急性或慢性化脓性中耳乳突炎的颅内并发症B. 系软脑膜、蛛网膜的急性化脓性炎症C. 一般而言，耳源性脑膜炎系指局限性脑膜炎D. 局限性脑膜炎又称硬脑膜下脓肿E. 可分为局限性及弥漫性两种105. 下列有关梅尼埃病耳聋的特征，哪几项符合( )A. 听力损失的程度随发作次数增加而加重B. 发作期加重，间歇期减轻，有明显波动C. 一般为单侧，偶呈双侧D. 患病初期可不自觉耳聋，多次发作后耳聋明显E. 多为感音神经性聋106. 下列哪项不符合前庭神经炎的特征( )A. 有自愈倾向，痊愈后易复发B. 前庭功能减弱甚至丧失，而无耳鸣和耳聋C. 常反复发作，每次发作病情加剧D. 临床上以突发眩晕，向健侧的自发性眼震、恶心、呕吐为特征E. 可能与病毒感染有关107. 关于胶耳描述正确的有( )A. 属于分泌性中耳炎B. 积液甚为黏稠C. 积液呈灰白或棕黄色D. 积液含有大量蛋白质E. 因为含有白蛋白，故积液呈胶冻状108. 鼓膜切开术的适应证是( )A. 穿孔太小，引流不畅B. 炎症确已消退，鼓膜穿孔长期不愈者C. 有并发症可疑，但无需立即行乳突手术D. 全身及局部症状较重，鼓膜明显膨出，经一般治疗无明显减轻E. 鼓膜穿孔后大量耳漏。
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导语：我们身体内部咽喉软管发育是非常关键的，特别是对于婴儿来说。
婴幼儿正在处于一个发育的阶段，长时间的营养不良会让我们的咽喉软管发育不良
我们身体内部咽喉软管发育是非常关键的，特别是对于婴儿来说。
婴幼儿正在处于一个发育的阶段，长时间的营养不良会让我们的咽喉软管发育不良，从而导致一系列的疾病问题。
正在严重的患者可能会出现呼吸困难，所以我们在日常生活中一定要注意先天性喉软骨发育不全的形成原因。
形成的原因介绍如下
婴幼儿因喉部组织软弱松弛，吸气时候组织塌陷，喉腔变小所引起的喉鸣，称为先天性喉鸣，亦称喉软骨软化.常发生于出生后不久，随着年龄稍大，喉软骨逐渐发育，喉鸣也逐渐消失..形成的原因，就是由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，致使喉软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓会厌襞互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣.吸气性杓状软骨脱垂为另一原因.这种患儿之喉鸣并非因喉软骨软弱所致，而是当吸气时杓状软骨向前向下转动，其上的松弛组织向声门前部突起，阻塞声门而发生喉鸣.
会发生的情况症状表现如下：
出生后1~2个月逐渐发生喉鸣.多为持续性或呈间歇性加重.喉鸣仅发生在吸气期，可伴有吸气性呼吸困难.亦有平时喉鸣不明显，稍受刺激后立即发生者.有的与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时轻.多数患儿的全身情况尚好，哭声无嘶哑.
若症状不重，先天性喉鸣一般至2~3岁常能自愈如发生憋喘严重，需行气管切开术.伴急性喉炎易引起呼吸困难，要特别注意.
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