中枢神经系统脱髓鞘疾病
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第十章-中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of theCentral Nervous System) 第一节概述脱髓鞘疾病(demvelinative diseases) 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。
脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统(CNS)白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。
因本组疾病并非采用病因学分类，故不完全符合上述标准，如Schilder 病和坏死性出血性白质脑炎的轴突损害几乎与髓鞘同样严重，仍在本组讨论；反之，某些疾病脱髓鞘病损较突出，但因病因已经清楚而未到A本组疾病，如缺氧性脑病由于慢性缺氧，Bin ·swanger病因慢性缺血，伴恶性贫血的脊髓亚急性联合变性系因维生素Bt2 缺乏，热带痉挛性截瘫(TsP) 因逆转录病毒所致，进行性多灶性白质脑病(PML) 是发生在免疫缺陷患者的少突胶质细胞病毒感染。
第二节多发性硬化多发性硬化( ㈣Itipl sclerosis ，MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。
由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一o 【病因学及发病机制】1．病毒感染与自身免疫反应MS的确切病因及发病机制迄今不明。
许多流行病学资料均提示，MS与儿童期接触的某种环境因素有关，推测这种因素可能是病毒性感染，但尚未从MS 患者的脑组织中发现或分离出病毒，包括20 世纪60 年代曾高度怀疑的作为嗜神经病毒的麻疹病毒，以及20 世纪80 年代的逆转录病毒，ePA~qf T 淋巴细胞病毒I 型(human T-lymphotroplc virus typeI ，HTLV· I) 。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
原发进展型 （primary-progressive，PP）
约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年， 疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程
继发进展型
大约50%的复发-缓解型患者在患病10～15年
后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重
（secondary-progressive，SP） 过程
进展复发型
治疗
MS急性发作期治疗
对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患IG：0.4g/(kg•d) ×5天
无效
停用
有效
继续使用1次/周×3～4周
3)血浆置换：对MS的疗效不肯定，不作为急性期的常规 治疗；对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效
治疗
MS缓解期治疗
1)复发型（β-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠 单抗、芬戈莫德、特立氟胺等）
IFN-β-lb：非糖基化重组哺乳动物细胞产物， (Betaseron) 17位丝氨酸被半胱氨酸所取代
β-干扰素治疗MS
商品名 化学成分 适应症
用法
Avonex （国内未上
市）
IFN-β-la CIS, RRMS
起始7.5μg/次 im×1次/周，逐 渐增至30μg/次 im×1次/周
Betaseron IFN-β-lb
治疗
MS急性发作期治疗
1)糖皮质激素：急性发作期的治疗首选，主张大剂量、短 疗程
ü 病情较轻者，静滴1g/d×3～5天
恢复明显，直接停用 疾病仍进展，转为阶梯减量法
ü 病情较重者，静滴1g/d×3～5天，此后剂量阶梯依次减半， 每个剂量2～3天，至120mg以下，改口服60～80mg/天，每 个剂量2～3天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总 疗程不超过3～4周
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
中枢神经系统脱髓鞘疾病_2022年学习资料
概述-髓鞘生理-神经纤维（轴突）-①有利于神经冲动快速传导-②对神经轴突起绝缘作用-正常髓鞘-③对神经轴突 保护作用-损伤的髓
O-第一节多发性硬化-Multiple Sclerosis,MS
多发性硬化-概念-多发性硬化multiple sclerosis,MS-是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变 -要精的免疫性疾病->最常累及的部位为脑室周围自质、近皮层、视神经、-脊髓、脑干和小脑-主要临床特点为中枢 经系统白质散在分布的多病灶-与病程中呈现的缓解复发
多发性硬化-病因及发病机制-遗传因素->患者的一级亲属患病风险较一般人群大-12~15倍->MS遗传易感性 能由多数微效基因的相-互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗-原HLA-DR位点相关
多发性硬化-病因及发病机制-环境因素->MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离-赤道愈远发病率愈高，南北半球 然->亚洲为低发病地区，我国发病率与日本-相似
多发性硬化-病因及发病机制-基本神经元结构-迄今不明-树突-细胞体-轴丘-髓鞘-轴突-郎飞氏结
多发性硬化-病因及发病机制-病毒感染与自身免疫反应-激活自身-攻击髓鞘碱性-免疫系统-蛋白MBP
多发性硬化-病因及发病机制-分子模拟molecular mimicry-学说->感染病毒可能与CS髓鞘蛋白 少突胶质细胞-存在共同抗原->病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基-酸序列相同或极相近->T细胞激活& 成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段-发生交叉反应→脱髓鞘病变
多发性硬化-病理->病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经->脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散 形态-各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径120mm->半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多->小静脉周围 性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润，-伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化-斑->复发阶段主要为炎 脱髓鞘->进展阶段主要为神经细胞变性
中枢神经系统脱髓鞘疾病
【预后】
4、实验室检查支持可能MS (laboratory supported probale MS,LSPMS)
注：CSF OB/ IgG表示CSF寡克隆带（＋）或CSF- IgG指数增高
缓解－复发的病史及症状体征提示CNS一个以上的分离病灶， 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则。 应注意不能根据任何单一症状或体征诊断MS，应以提示 中枢神经系统不同时间、不同部位病变的全部临床表现作为 诊断依据。
神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点， 遗传易感个体与环境 因素作用发生的自身免疫病。 CNS散在分布的多数病灶与病程 中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多 发性构成了MS的主要临床特点。由于发病率较高， 呈慢性病 程和倾向于年轻人罹患， 估计目前世界范围内年轻的MS患者 约有100万人。
2、鉴别诊断
（1）脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统 性红斑狼疮、Sjogren综合征、神经白塞病可类似MS的复发， 应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别。 （2）脑干胶质瘤累及传导束和脑神经可颇似亚急性进展的脑 干脱髓鞘病变，但MS的病程可出现缓解，MRI也可鉴别。 （3）慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病均可导致脊髓病或脑病， 影像学可见多发性白质病变，但流行病史及其他特征可资鉴别。 （4）颈椎病导致脊髓压迫症可表现进行性痉挛性截瘫伴后索 损害，应注意与脊髓型MS鉴别，脊髓MRI可确诊。 （5）Arnold-Chiari畸形时可有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎 管，导致锥体系和小脑功能缺损，应检查枕骨大孔区以排除。 （6）热带痉挛性截瘫（TSP) （7）大脑淋巴瘤可见CNS多灶性复发性病损，对类固醇反应 良好，MRI显示脑室旁病损与MS斑块极为类似，但此病无缓解 ，CSF无OB。
中枢神经系统脱髓鞘病
中枢神经系统脱髓鞘病
Demyelinating Diseases of CNS
定义：
是一大类病因不同，临床表现复杂，但以脑、 脊髓白质神经纤维髓鞘脱失、破坏为共同病 理特征而轴突和神经细胞、轴突及支持组织 受损相对较轻的神经系统疾病。
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类1：
髓鞘破坏型： 髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢 障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。
氨甲蝶呤
3、免疫球蛋白: 蓉生静丙、博欣静丙 4、血浆交换: 适合重症急性期病人 5、干扰素（IFN）:目前用于临床的有 β -interferon-1b( Betaseron) β -interferon-1a(Avonex) Rebif(也被分类为β -interferon-1a）
在MRI上，MS 斑块的发生部位变化较大，可以发生于 脑白质的任何部位、脑干、小脑；脑室周围病变较常 见，斑块常呈椭圆形，常垂直于侧脑室长轴，它与沿 室管膜下静脉的静脉周围脱髓鞘相一致，典型的表现 为脑室轮廓凹凸不平。
FLAIR技术和质子加权相对胼胝体病灶和胼胝体表面 下病灶(胼胝体与透明隔连接处)的发现，对MS诊断的 敏感性和特异性较高。在临床上是与脑白质腔梗鉴别 诊断时最常用的影响学方法。这种特异性可能是由于 在缺血性脑白质病有丰富的侧支循环形成，一般不累 及胼胝体表面下，而炎性脱髓鞘常累及该部位。
B1
B2 B3 C. Clinically Probable C1 C2 C3 D. Lab-Supported Probable D1
2
1 1 2 1 1 2
1
2 1 1 2 1 0
or
and
1
1
+
+ +
and
1 0 +
Demyelinating Diseases of CNS
定义：
是一大类病因不同，临床表现复杂，但以脑、 脊髓白质神经纤维髓鞘脱失、破坏为共同病 理特征而轴突和神经细胞、轴突及支持组织 受损相对较轻的神经系统疾病。
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类1：
髓鞘破坏型： 髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢 障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。
氨甲蝶呤
3、免疫球蛋白: 蓉生静丙、博欣静丙 4、血浆交换: 适合重症急性期病人 5、干扰素（IFN）:目前用于临床的有 β -interferon-1b( Betaseron) β -interferon-1a(Avonex) Rebif(也被分类为β -interferon-1a）
在MRI上，MS 斑块的发生部位变化较大，可以发生于 脑白质的任何部位、脑干、小脑；脑室周围病变较常 见，斑块常呈椭圆形，常垂直于侧脑室长轴，它与沿 室管膜下静脉的静脉周围脱髓鞘相一致，典型的表现 为脑室轮廓凹凸不平。
FLAIR技术和质子加权相对胼胝体病灶和胼胝体表面 下病灶(胼胝体与透明隔连接处)的发现，对MS诊断的 敏感性和特异性较高。在临床上是与脑白质腔梗鉴别 诊断时最常用的影响学方法。这种特异性可能是由于 在缺血性脑白质病有丰富的侧支循环形成，一般不累 及胼胝体表面下，而炎性脱髓鞘常累及该部位。
B1
B2 B3 C. Clinically Probable C1 C2 C3 D. Lab-Supported Probable D1
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中枢神经系统脱髓鞘病
临床表现
不对称性痉挛性轻截瘫
01
添加标题
视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累
02
添加标题
眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹
03
添加标题
眼球震颤
04
添加标题
感觉障碍:不对称性或杂乱性
05
添加标题
束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛
06
添加标题
共济失调
07
添加标题
Charcot三联征
08
添加标题
MS特征性症状&体征(8点)
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&
02
临床表现
3. 常见的症状体征
临床表现
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
临床表现
MS发作性症状 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象) 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍&共济失调等, 但极少以首发症状出现
3.常见的症状体征
临床表现
眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
临床表现
脱髓鞘疾病
Benign：首次发作缓解后无复发
Malignant：病情进展迅速
Relapsing-remitting
Secondary-progressive
Primary-progressive
Progressive-relapsing
Benign
Malignant
诊断
发病年龄10~50岁；
中枢神经系统存在2个以上独立病灶；
病程中2次以上发作，或缓解-复发交替；
辅助检查发现亚临床病灶
脑脊液IgG合成增加，或出现寡克隆带
排除其它疾病。
临床确诊MS：
◆2次发作+2个临床病灶 ◆2次发作+1个临床病灶+1个亚临床病灶 实验室支持确诊MS： ◆2次发作+1个临床（或亚临床）病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+2个临床病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+ 1个临床病灶+ 1个亚临床病灶+CSF OB / IgG 临床可能MS ◆2次发作+1个临床病灶 ◆1次发作+2个临床病灶 ◆1次发作+1个临床病灶+ 1个亚临床病灶 实验室支持可能MS： ◆2次发作+CSF OB / IgG
Common Symptoms and Signs of MS
Symptoms Numbness, tingling, pain Signs Action tremor
Weakness
Visual impairment（monocular or diplopia） Urinary bladder dysfunction Dizziness or vertigo Depression Fatigue
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病因&发病机制
3. 遗传因素
◆MS有明显家族倾向
◆两同胞可同时罹患
◆约15%的MS患者有一患病亲属 ◆患者一级亲属患病风险较一般人群大12～15倍 ◆MS遗传易感性可能由多数微效基因相互作用,决定MS发病风险
病因&发病机制
4.环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 ■ MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关 发病率:北欧\北美\澳洲约40:10万,赤道国家少于1:10万 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是严峻问题
流行病学
■MS流行病学受人种遗传影响
■爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人\吉普赛人，
不罹患MS ■ MS与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR 位点相关 ■表达最强的是HLA-DR2
病
理
◆脑&脊髓冠状切面: 粉灰色分散的形
大脑白质\脊髓\脑干\小脑\视神经&视交叉
态各异脱髓鞘病灶, 直径1～20mm, 半卵
临床表现
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
◆失语症 ◆偏盲 ◆锥体外系运动障碍 ◆严重肌萎缩&肌束颤动
临床表现
4. MS发作性症状
Lhermitte征：颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部 沿脊柱放散→大腿&足(颈髓受累征象). ■ 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现，常见
单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵发性瘙痒\广泛面
◆周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞
◆中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 ◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
中枢神经系统脱髓鞘疾病概念
一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特 征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现。
病理 特点
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性； ②分布CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润； ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁可愈来愈重
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感
(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累发病较
急, 常缓解-复发, 数周后可恢复 (3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 ◆病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 ◆脑桥旁正中网状结构(PPRF)→ 一个半综合征
◆ VEP\BAEP\SEP异常 ◆ S & CSF中HTLV-Ⅰ抗体(放免法& ELISA)
鉴别诊断
(6) 大脑淋巴瘤
◆CNS多灶复发病损 ◆类固醇治疗反应好 ◆MRI脑室旁病损 类似MS斑块 ◆但CSF无OB ◆病情不缓解
T2 T1 T2
T1强
2例淋巴瘤的MRI影像
治
疗
1. 复发-缓解﹙R-R）型多发性硬化治疗
圆中心&脑室周围, 侧脑室前角最多见
◆早期: 缺乏炎性细胞反应,病灶色淡\ 边界不清, 称影斑(shadowplaque) 晚期：轴突崩解，胶质细胞形成硬化斑 ◆我国急性病例多见软化坏死灶,呈海绵
状空洞, 与欧美典型硬化斑不同
病
理
局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
第十一章
中枢神经系统 脱髓鞘疾病
Demyelinating Diseases of the Central Nervous System
南华大学湘潭临床学院 内科教研室 喻小玲 副主任医师
本 章 重 点
1. 什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？
2. 多发性硬化的诊断标准？
髓鞘组成&生理功能
◆髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜
◆少见:中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕\构音障碍\
吞咽困难
临床表现
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&Romberg征 (5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震\意向震颤\吟
诗样语言), 仅见于部分晚期患者
(6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害。 (7) 精神症状：可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭 强笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等 （8）膀胱功能障碍：尿频，尿急，尿失禁，尿潴留
辅助检查
3. MRI检查
MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
诊
1. 诊断
◆确诊MS准则
断
缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶
◆目前国内尚无MS诊断标准 ◆ Poser(1983)MS诊断标准可简化如下表：
MS临床特点
要点提示
■ 缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上的分离病灶
■是长期以来指导临床医生确诊MS的准则
鉴别诊断
(1) 复发性疾病
◆ 脑动脉炎
◆ 系统性红斑狼疮 ◆ Sjögren综合征
◆ 神经白塞病等 ◆ 可通过病史\MRI&DSA鉴别
鉴别诊断
(2) 脑干胶质瘤
CT T2
颇似亚急性进展的脑干脱髓鞘病变 MRI可鉴别
肌痉挛\构音障碍&共济失调等, 但极少以首发症状出现
■ 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑MS.
临床分型
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
表1： MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型 临床表现 复发-缓解(R-R) 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病 型MS 情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 继发进展(SP)型 R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型， MS 病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发
T1
T1强
进展缓慢的脑干胶质瘤
鉴别诊断
(3) 颈椎病
◆→脊髓压迫症 ◆进行性痉挛性截瘫, 伴后索损害 ◆与脊髓型MS鉴别 ◆脊髓MRI可确诊
鉴别诊断
(4) Arnold-Chiari畸形
T1
◆部分小脑&下位脑干嵌入 颈椎管→锥体束&小脑功能缺损
T1
鉴别诊断
(5) 热带痉挛性截瘫(TSP)
◆35～45岁多发, 女性稍多 ◆痉挛性截瘫颇似MS脊髓型 ◆ CSF-MNC可 , 可出现OB
髓鞘脱失 淋巴细胞套 胶质细胞增生
临床表现
临床特点
◆MS亚急性起病多见
◆急性\隐匿起病少见
MS临床表现复杂
临床表现
1. 首发症状
◆≥1个肢体无力\麻木\刺痛感
◆单眼突发视力丧失\视物模糊&复视, 平衡障碍
◆膀胱功能障碍(尿急或不畅)
◆急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失
◆持续数天\数周消失, 缓解期数月\数年
◆将MBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠, 也引起EAE
病因&发病机制
2、分子模拟学说 (molecular mimicry﹚
◆感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同抗原
◆病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分某段多肽氨基酸序列相同
或极相近 ◆ T细胞激活并生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反 应→脱髓鞘病变
目的 →抑制炎性脱髓鞘病变进展 →防止急性期病变恶化&缓解期复发 →晚期对症&支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦
◙ 抗炎&免疫调节作用
(1) 皮质类固醇
◙ ◙ ◙ ◙ ◙
MS急性发作&复发 促进急性复发恢复 缩短复发期病程 不能预防复发 可出现严重副作用
①甲基泼尼松龙(methylprednisolone)大剂量短程疗法：成 人中～重症复发病例, 1g/d + 5%葡萄糖500ml, i.v 滴 注,3-5d一疗程, 泼尼松1mg/(kg.d)\p.o, 4-6周逐渐减量 ②泼尼松 80mg/d\p.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d减10mg, 1疗程4-6w(发作较轻病人)
辅助检查
2. 诱发电位
◆ MS脱髓鞘病变使神经传导速 度减慢,潜伏期延长, 波幅降低 ■视觉诱发电位(VEP) ■脑干听觉诱发电位(BAEP)
■体感诱发电位(SEP)
■50%～90%的MS患者可有一&多项异常
辅助检查
3. MRI检查
◆大小不一类圆形
T1WI低信号\T2WI高信号
◆多位于侧脑室体部\前角& 后角周围\半卵圆中心\ 胼胝体,或为融合斑 ◆可有强化 MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
原发进展型MS
约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间 内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI 显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少
临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 约占10%, 病程呈现自发缓解
进展复发型MS 良性ห้องสมุดไป่ตู้MS
床证据, CSF OB/ IgG
3．临床可能 MS(clinical probable MS, CPMS)
①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一处病变临 床证据和另一部位病变亚临床证据
4．实验室检查支持可 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部 能MS(laboratory位, 需间隔至少一个月, 每次发作需持续24小时 supported probable MS, LSPMS)