右心室双出口
先天性心脏病右心室双出口外科治疗
３２ Ｄ ＲＶ合并 主动脉瓣下 Ｖ Ｄ及 肺动脉瓣 或瓣下狭窄 如 ． Ｏ Ｓ 果仅 为瓣 狭窄 、 瓣环 够大 ， 经肺动 脉作瓣 叶切开术 ， 内修复 同 心 Ｄ Ｖ合并主动脉瓣下 ＶＳ ＯＲ Ｄ无肺动脉瓣或瓣下狭窄 。然而 ， 如 果肺 动脉瓣下 狭窄 ， 这需 要不 同 的技 术 ： 一些 病人 可 在漏 斗 ① 部切 除肥厚 的隔束 、 壁束 、 阻的 圆锥 隔 ， 心 室 内 隧道修 补 梗 加 术； ②一些病人肺 动脉瓣 下梗 阻 、 大的心 室 内补 片有 可能 留 宽 下右 心室 到肺 动脉瓣的残余梗 阻。在这种情 况下 ， 必须 采用右 室流 出道跨 环补片或外管道【 Ｈ 。刘迎 龙等［ ， 认 为使用带 ， Ｊ ２ ］ ５
根据具体病情 ， 对于 Ｄ Ｒ 无肺 动脉 狭窄 ， 理生 理 的改变 与 ＯＶ 病 单纯的大 ＶＳ Ｄ相似 ， 至更严重 ， 儿多 在 ２岁 以 内发生梗 阻 甚 患
性肺血管病变 ， 因此 ， ｉ ｌ 、 Ｋ ｒ ｉ 丁文 祥等 ｌ６主张 在 出生 后 ６个 ｋｎ ５ ， Ｊ 月以内做选择性手术 ： 完全性矫 治手术 或姑息 手术 。如 果充 血 性心力衰竭不易控制 ， 则宜更早 。延 迟手术 治疗增 加外 科死亡 的危险 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ有肺动脉狭窄或心 室内需要 做 内通道 、 心外 需要做 外管道 ， 郭加强 等ｌ ８ ７＿ ， 学者 主张在 ４ ～５岁 手术 ， 以便 内通 道 、 外 管道的安置 ， 避免过 早手术 ， 出现 心室不 够大 、 隔不够 宽使 内 纵 通道 、 外管道 的安 置困难 ， 远期 出现再 狭窄需再次手术等 问题 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ伴有肺动脉严重发 育不 良的婴儿 ， 丁文 祥等 Ｊ 张 主 先 行 体 肺 动 脉 分 流 术 （ ： ｌｏｋ ｔｕｓ ｇ 如 Ｂａ ｃ ａｓｉ 、Ｗａｅｓ ｎ等 分 ｌ ｎ ｔｒ ｏ ｔ 流术 ） 以增加肺 部血 流 ， 进 肺 血管 发育 ， ， 促 改善 缺 氧 ， ２ 在 ～４ 岁做根治 。现某些大心脏 中心也施 行一 期完 全矫治 ， 这需要 但 超高的综合实力 。 ３ 手 术 方 法 ３ １ Ｉ Ｖ合 并主动脉瓣下 ＶＳ ． ３ ＯＲ Ｄ无 肺动脉瓣或瓣下狭窄 心 室内隧道修补术是通用 的方法 ， 在体外 循环 下切开 或不 切开 右 室流出道 ， 于主动脉 与 Ｖ Ｄ间建立 内隧 道 ， Ｓ 引导左 室血一 通过 ｖ ＋内隧道 一进入 主动 脉 ， ｓ 要求 Ｖ ， ＶＳ 若 Ｓ 于 Ｄ上侧 缘扩大 Ｖ Ｄ， 一区域远 离 传道束 ， 切 口不能 过深 以免 伤及 Ｓ 这 但 传道束＿ Ｉ 。建立 内隧道使用 的材料早期有心包片 、 ａｒｎ片 ９ Ｉ ～ Ｊ Ｄｃ ｏ 等 ， 多采用与升主动脉 相当管径 的 ２ ３周径 人造 血管作 为修 现 ／ 补 材料 ， 因这种 材料 硬 度适 宜它 的 波纹 有 助 于补 片 所 需 的弧 度， 而心 包 、 ａｒｎ裁 行 的 补 片 易 于扭 、 角 引 起 隧 道 狭 Ｄｃ ｏ 成 窄＿ ｌ 。对 于是否切开右室流出道问题 ， 若通过 右房 切 口行 内心 内隧道矫治不困难 ， 内隧道矫治后 左 、 心 右心 室流 出道 无狭窄 ， 应不切 开右室流出道 为佳 ， 这有利于保护右心室功能 。
DORV(右室双出口)
I. 背景右室双出口（double outlet right ventricle, DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。
在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。
这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。
这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historical aspects）、目前应用的命名法、定义、形态学以及DORV的外科治疗。
这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于建立小儿心脏外科数据库。
在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。
命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。
发现历史和命名法回顾直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。
1898年Vierordt用“部分大动脉转位（partial transposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。
这是其与TGA的区别。
1923年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simple transposition）”，其实就是目前命名的DORV。
1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA 的重新分型中去除。
1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例（a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery）。
1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bing heart）”。
右室双出口有什么并发症？
右室双出口有什么并发症？右室双出口是一种较为罕见的先天性心脏病，发生在胚胎期心脏发育过程中的异常形成。
与正常的心脏结构不同的是，右室双出口表现为右室同时与主动脉和肺动脉相连。
该病病变的严重程度和并发症的发生情况因个体差异而异，下面将详细介绍右室双出口可能出现的并发症。
1. 心力衰竭：由于右室双出口会导致心力负荷增加，心脏需要更多的力量来推送血液。
随着时间的推移，心脏会逐渐过度劳累，最终导致心力衰竭。
心力衰竭的表现包括呼吸困难、体力活动受限、疲劳、水肿等症状。
2. 心律失常：由于右室双出口可能干扰心脏的正常电信号传导，使得心脏节律紊乱，从而导致心律失常的发生。
心律失常可能包括心动过速、心房颤动、心室颤动等，这些异常节律会影响心脏的有效收缩和血液排出。
3. 心室肥厚和增大：右室双出口可能引起心脏壁肌肥厚和心室增大，这是心脏为了应对额外的心脏负荷而做出的代偿反应。
长期的心肌肥厚和心室增大会导致心脏功能进一步受损，并可能加重心力衰竭的症状。
4. 心脏传导阻滞：心脏传导系统是控制心脏收缩的重要组成部分，右室双出口可能干扰心脏的正常传导，导致心脏传导阻滞的发生。
传导阻滞可以影响心脏信号的正常传递，导致心脏的节律紊乱和功能紊乱。
5. 感染：右室双出口手术治疗过程中会引入一定的感染风险，特别是在术后切口未得到很好的护理和愈合的情况下。
感染可能在手术切口周围发生，导致切口感染或深部组织感染，并可能进一步蔓延到全身。
6. 心脏瓣膜功能异常：右室双出口可能导致三尖瓣和肺瓣的异常功能。
双出口的存在会导致心脏瓣膜的异常运动，并可能导致瓣膜关闭不全或瓣膜狭窄等问题。
7. 其他系统并发症：右室双出口的患者可能在心脏疾病的影响下发生其他系统的并发症，包括但不限于肺动脉高压、肺动脉狭窄、感染性心内膜炎等。
需要指出的是，以上并发症只是可能出现的情况，并不一定会同时发生。
每个患者的病情和严重程度不同，因此出现并发症的风险也会有所不同。
心血管外科右心室双出口手术技术操作规范
心血管外科右心室双出口手术技术操作规范【适应证】由于病理改变和病理生理非常复杂，右心室双出口（DORV）有多种手术方式选择。
包括解剖矫治、功能矫治和各种姑息手术。
根治手术的目的是进行完全解剖修复,手术时机和方案取决临床状况和病理解剖。
通常应尽早行根治手术。
1.右心室双出口无肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应在出生后2~6个月手术，特别是室间隔缺损位于肺动脉下（TaUSSig-Bing畸形），更易发生严重肺血管病变，应在1~3个月时行手术治疗。
2 .如不具备做根治手术的条件，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，术后2年再行Raste1.1.i手术或心房内转流加室缺修补手术。
3 .如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转手术。
4 .如右心室双出口合并肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。
如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。
【禁忌证】1.多器官功能衰竭。
5 .出凝血机制障碍。
6 .肺动脉高压型右心室双出口，严重肺动脉高压，出现艾森曼格综合征。
【术前准备】1 .详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。
2 .肺动脉高压型右心室双出口（1）预防和治疗肺部感染。
（2）口服强心、利尿药，并适当补钾，（3）间断吸氧，口服卡托普利（开搏通）或静脉应用前列腺素E。
3 .法洛四联症型右心室双出门（1）间断吸氧，每日至少2次。
（2）红细胞增多的患者，应多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。
（3）积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。
（4）晕厥反复发作者•，应加强供氧，适量使用β受体阻滞药，并尽早手术。
【操作方法及程序】1 .右心室双出口合并主动脉下或双动脉下室间隔缺损（1）无肺动脉狭窄手术时机：由于存在巨大室间隔缺损（VSD）,易致肺血管病变，应在婴儿期手术，少数反复心衰不能根治者，先行肺动脉环缩术。
右室双出口的手术治疗
右室双出口的手术治疗右室双出口（Double Outlet Right Ventricle，DORV）是一种罕见的先天性心脏病。
它的主要特点是大血管在心室下部同时从右心室排出，而左心室的动脉只有一条与心室相连。
这种畸形心脏的病人由于血液循环的错误以及心脏排血的不完全性，通常需要早期手术治疗。
本文将介绍右室双出口的病因、临床表现、诊断、手术治疗以及手术后的预后。
病因右室双出口的确切病因目前仍然不清楚。
然而，研究人员已经发现一些胚胎学和基因学的问题可能加剧了DORV的发生率。
在大多数情况下，DORV是由心脏基因的突变所引起的。
此外，胎儿期间的异常病毒感染、药物暴露以及母体的环境因素已经被证明与这种心脏缺陷的发生有关。
临床表现右室双出口的临床表现因患者的年龄，病变部位和严重程度而异。
大多数新生儿会出现呼吸困难，发绀以及体重下降。
在儿童期，患者可能会出现运动耐力下降、快速疲劳和胸痛。
成年患者也会出现相似的症状并出现充血性心力衰竭的征象。
诊断诊断DORV最常见的方法是通过超声心动图来进行。
超声心动图可以显示出大血管是否从右心室和左心室同时排出，以及心脏活动的相关信息，如房间隔和动脉导管是否开放等。
此外，心脏磁共振成像和心导管检测也是诊断DORV的重要方法。
手术治疗对于DORV的治疗方法有很多，但是最常用的方法是手术矫正。
在手术治疗中，外科医生通常会修复心脏中的缺陷，例如开放心房隔或心室隔等。
如果患者的主动脉和肺动脉的位置不合适，医生还可能需要进行大动脉转位手术。
手术后的预后由于手术矫正能够恢复心脏及身体正常的血液循环，术后的预后通常良好。
对于大多数的患者来说，手术后的康复需要持续观察和治疗。
心脏外科医生会监测是否有不适当的血流以及手术带来的并发症发生，如感染等。
此外，患者需要定期进行心电图和超声心动图检查以确保心脏正常运作。
总之，右室双出口是一种较为罕见的心脏病，此病的病因目前仍然不清楚。
由于其病情的复杂性，治疗方法需要早期发现并尽早进行手术矫正。
右心室双出口科普宣传课件
目录 介绍右心室双出口 症状和诊断 治疗和预后 如何预防？
介绍右心室双 出口
介绍右心室双出口
什么是右心室双出口：指主动 脉和肺动脉同时从右心室流出 。
发病率：非常少见，发病率约 占先天性心脏病的1%左右，多 见于亚洲人群。
介绍右心室双出口
病因：尚未明确，可能与胎儿心脏发育 过程中的异常有关。
预后：手术治疗后多数病例可得到较好 的治疗效果，但需要长期随访并接受定 期检查。
如何预防？
何预防？
由于右心室双出口畸形的具体 病因尚未明确，因此目前无法 具体指导如何预防该病，但我 们可以通过促进孕妇健康、进 行规范的产前检查等措施，尽 可能避免胎儿出现心脏畸形的 风险。
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症状和诊断
症状和诊断
症状：右心室双出口畸形早期 无特异性症状，常见的症状包 括呼吸困难，发绀，心悸，疲 乏等，严重者可导致心力衰竭 。
诊断：通常通过心脏彩超、心 导管等进行检查来诊断右心室 双出口畸形。
治疗和预后
治疗和预后
治疗：目前仅能通过手术治疗，主要的 手术方式包括以左心室为出口、以主动 脉为出口和直接连接肺动脉。
心脏外科右心室双出口手术技术操作规范
心脏外科右心室双出口手术技术操作规范【适应证】1.右心室双出口症状出现早，明确诊断应早期根治手术。
2 .低氧血症的小婴儿或手术条件不具备可先行减状手术（体肺动脉分流术），待条件成熟再行二期根治术。
3 .室间隔缺损远离两大动脉开口者、双室修补困难者只能行全腔肺血管吻合术个月以上患儿肺血管发育好，但有肺缺血者可先行双向腔肺血管分流术，1~2年后行全腔肺血管吻合术。
【禁忌证】1.本病伴肺充血，有不可逆器质性肺动脉高压者，不宜行双室修补术。
4 .本病伴肺血管发育不良和房室瓣中度以上反流者，不宜行腔肺系列吻合术。
【操作方法及程序】1.手术在体外循环下进行。
5 .双室修补术（1）室间隔缺损修补时用瓦形补片将室间隔缺损与主动脉口之间形成内隧道，当室间隔缺损口径小于主动脉开口直径者，需将缺损前上缘剪开或切除其部分肌肉缘，扩大室间隔缺损直径；有右室流出道和肺动脉狭窄者，尚需用补片扩大流出道；肺血管和右室流出道无狭窄者，室间隔缺损修补后再行右室流出道扩大补片。
（2）室间隔缺损位于肺动脉开口下，可行大动脉换位手术，加室间隔缺损修补,使左右室隔开,左心室血流进入新的主动脉,右心室血流进入新的肺动脉。
或将肺动脉近心端横断缝闭，用补片成为内隧道，左心室血流经室间隔缺损，沿内隧道左侧进入主动脉开口，右室流出道切口与肺动脉干远端用人工管道、自身心包管或同种带瓣管道建立右室与肺动脉的连续。
6 .生理纠正术或减状手术伴有肺动脉瓣、右室流出道狭窄和心室发育不良者,可考虑采用体肺动脉分流术（患儿〈6个月）或腔肺血管分流术（患儿›6个月）；左右肺血管发育良好，无肺动脉高压，或室间隔缺损远离两大动脉开口，可行腔肺血管分流或全腔肺血管吻合术。
7 .在行双室修补或生理纠正术时，判断肺动脉发育是否合格可用四联症根治术肺血管的标准（MCGoOn和Narata指数）；生理纠正术时应无中等及中等以上肺动脉高压，房室瓣反流程度不超过轻度。
【注意事项】1.根治术时，室间隔缺损直径应不小于主动脉瓣开口，否则需要扩大室间隔缺损，防止左室流出道梗阻。
右心室双出口
右心室双出口【概述】右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。
其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。
主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。
房室联接：90％的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10％左右。
其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。
【治疗措施】与临床表现的分类对应：（一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。
（二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。
（三）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术（Mustard或Senning术）。
另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。
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右心室双出口临床路径
（2017年版）
一、右心室双出口根治术临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为右心室双出口，行右心室双出口根治术，年龄18岁以下的患者。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）
1.病史：可有青紫、反复呼吸道感染，生长发育迟缓，心脏杂音等。
2.体征：青紫、可有心前区心脏杂音等。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图、心脏CT增强等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
右心室双出口根治术。
（四）标准住院日为11-15天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合右心室双出口编码。
2.有适应证，无禁忌证。
3.不合并重度肺动脉高压、左右心室发育不良、肺动脉狭窄、室间隔缺损远离两大动脉的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）2-3天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规；
（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）心电图、24小时动态心电图、胸部X线平片、超声心动图、心脏CT增强。
2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、肺功能检查、心血管造影等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。
（八）手术日为入院第3-4天。
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.体外循环辅助。
3.手术植入物：缺损补片材料、胸骨固定钢丝等。
4.术中用药：麻醉和体外循环常规用药。
5.输血及血液制品：视术中情况而定。
（九）术后住院恢复8-11天。
1.术后转监护病房，持续监测治疗。
2.病情平稳后转回普通病房。
3.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能、胸部X线平片、心电图、超声心动图。
4.抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，儿童平均一日剂量为60mg/kg,严重感染可用到100 mg/kg，分2-4次给予。
肾功能不全患者按照肌酐清除率制订给药方案：肌酐清除率>50ml/min者，每日3次，每次25mg/kg；肌酐清除率10-50ml/min患者，每次25mg/kg，一日2-3次；肌酐清除率<10ml/min患者，每次25mg/kg，一日2次。
如出现术后感染，可结合药敏结果选择抗菌药物。
（十）出院标准。
1.病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目。
2.切口愈合好：引流管拔除，伤口无感染。
3.没有需要住院处理的并发症。
（十一）变异及原因分析。
1.围手术期并发症等造成住院日延长和费用增加。
2.手术耗材的选择：由于病情不同，使用不同的内植物和耗材，导致住院费用存在差异。
3.医师认可的变异原因分析。
4.其他患者方面的原因等。
二、右心室双出口临床路径表单
适用对象：第一诊断为右心室双出口
行右心室双出口根治术
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。