成人肠系膜淋巴管瘤16例临床分析
成人腹腔淋巴管瘤101例综合分析
成人腹腔淋巴管瘤101例综合分析张梦然;吴小丽;吴建胜;金尹;黄智铭;陈民新【期刊名称】《医学研究杂志》【年(卷),期】2010(39)4【摘要】目的探讨成人腹腔淋巴管瘤的病因、临床表现、影像学特点及诊治方法. 方法综合分析101例成人腹腔淋巴管瘤患者的临床资料,其中我院11例,国内文献报道90例. 结果男性∶女性为1.2∶1,年龄18～77岁,平均54岁.临床表现为腹部包块54例(占53.3%),以腹胀不适或乏力等非特异性症状38例(占37.4%),4例表现为急腹症(占4%).术前所有病例均行腹部CT平扫检查,部分病例行腹部B超及CT增强及MRI检查,2例行肠镜检查,1例行保留灌肠的CT平扫.术前所有病例均未能确诊,93例临床诊断正确,误诊8例,误诊率为7.9%.除1例行穿刺活检外,其余100例均手术治疗.术后除1例合并恶性肿瘤患者预后不良外,其余均无复发,疗效满意. 结论腹腔淋巴管瘤是临床少见的良性肿瘤.术前诊断困难,需借助B超、CT及MRI等影像学技术综合进行诊断.手术治疗为首选的治疗方法,术后多无复发,预后良好.【总页数】3页(P82-84)【作者】张梦然;吴小丽;吴建胜;金尹;黄智铭;陈民新【作者单位】325000,温州医学院附属第一医院;325000,温州医学院附属第一医院;325000,温州医学院附属第一医院;325000,温州医学院附属第一医院;325000,温州医学院附属第一医院;325000,温州医学院附属第一医院【正文语种】中文【相关文献】1.CT诊断成人腹腔淋巴管瘤一例 [J], 李冬冬;李然;龚水根2.回归职业生活释放成人高等教育生命活力--关于《成人高等教育培养目标和培养模式调查问卷》的综合分析报告 [J], 赵喜文;常志伟;郭伟3.超声诊断成人腹腔巨大淋巴管瘤一例 [J], 吴桂兰4.成人腹腔淋巴管瘤误诊为肾上腺囊肿1例 [J], 周忠涵; 王方明; 孙立江; 刘勇; 张桂铭5.成人胃淋巴管瘤1例 [J], 张文涛;张海山;沈可欣因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
成人纵隔淋巴管瘤7例诊疗体会
成人纵隔淋巴管瘤7例诊疗体会摘要2004年1月～2010年1月收治经手术后病理证实的淋巴管瘤患者7例，分析相关临床特点并复习相关文献。
关键词纵膈淋巴管瘤治疗淋巴管瘤是一种少见的淋巴管畸形，临床误诊率高。
纵隔淋巴管瘤的诊断和治疗仍然是一个难题。
淋巴管瘤通常见于婴幼儿，将近90%是在2岁之内确诊的，>95%累及颈部、腋窝，10%累及前纵隔。
成年纵隔淋巴管瘤较为罕见，占纵隔肿瘤的0.7%～4.5%［1］。
目前，纵隔淋巴管瘤的诊断和治疗仍然是一个难题。
2004年1月～2010年1月收治经手术证实患者7例，现总结报告如下，并对其相关文献作一概述。
资料与方法一般资料：本组患者7例，男2例，女5例，年龄20～46岁，平均32.45岁。
3例无任何症状，为体检时发现，3例有咳嗽，其中1例有呼吸困难、喘鸣，1例有吞咽困难。
辅助检查：7例患者术前均有胸部平片及胸部CT，表现为结节或者囊性肿块。
2例有上消化道钡剂造影检查，表现为食管外压改变，黏膜光滑。
3例有胸部超声检查，其中2例显示有薄壁分隔的囊性肿块，1例有胸部核磁共振检查，为T1加权像低信号，T2加权像高信号。
误诊情况：7例中有5例误诊，误诊率为71.4%，其中有3例术前误诊为畸胎瘤，误诊率为42.9%，1例误诊为食管囊肿，1例误诊为气管囊肿。
手术方式：全部病例均手术完全切除，7例中3例经电视胸腔镜手术，2例后外侧切口，1例颈胸联合切口，1例胸部正中切口。
结果7例全部完成手术，有1例发生乳糜胸，经二次手术后好转，其余术后无重大并发症。
7例均经术后病理证实为淋巴管瘤。
术后平均住院10天，痊愈出院，1例术后3年复发，再次开胸手术后好转。
其余无复发。
讨论病因：淋巴管瘤可能是一些在淋巴囊发育过程中不能与输出淋巴管相通，或者是由被隔离的部分淋巴组织的胚胎性残留物形成的。
儿童、青少年和年轻人位于颈部或前纵隔的淋巴管瘤因为有组织成分，所以可视为先天性；而老年人位于后纵隔或中等纵隔的淋巴管瘤，因为囊肿内纯粹为液体，提示可能是继发性的［2］。
肠道粘膜相关淋巴组织恶性淋巴瘤临床病理分析
肠道MALT恶性淋巴瘤临床病理分析秦皇岛市肿瘤医院康文喜岳秀杰谢芳芳王小聪邮编：066001【摘要】收集肠道粘膜相关淋巴组织（MALT）恶性淋巴瘤24例，全部病例均采用石蜡切片、HE染色、CD35、CD20、CD3、CD45等免疫组化染色，普通光学显微镜观察。
结果显示，22例来自B细胞，2例来自T细胞。
组织学特点是瘤细胞弥漫浸润肠粘膜，形成淋巴上皮病变，并伴有残存淋巴滤泡和浆细胞浸润。
该病病因不明，目前认为与HP感染有关。
【关键词】粘膜；肠道；淋巴组织；恶性淋巴瘤肠道粘膜相关淋巴组织（MALT）恶性淋巴瘤是一种少见的结外淋巴组织发生的恶性淋巴瘤，诊断较为困难，尤其是低度恶性的MALT淋巴瘤，易和淋巴组织增生相混淆而发生误诊。
未了提高对本病的诊断水平，本文收集肠道MALT恶性淋巴瘤24例报告如下。
1.临床资料24例中，男14例，女10例，年龄3-71岁，平均29.3岁。
临床表现：腹痛20例，腹部包块21例，呕吐8例，便血12例，消瘦、纳差、乏力13例，发热3例，临床无症状1例。
24例浅表淋巴结均无肿大。
5例出现程度不同的贫血，Hb70-100g/L，RBC（2.0-3.2）X1012/L，14例ESR加快，ESR率在57-29mm/h。
24例胸片（-）。
13例B超腹腔内见实质性肿块。
18例做钡灌肠，其中16例肠腔见充盈缺损，2例肠腔狭窄。
6例纤维结肠镜检查肠粘膜见肿物生长，活检证实为恶性淋巴瘤。
24例中，发生于12指肠1例，空肠6例，回肠8例，回盲部3例，升结肠2例，降结肠3例，直肠1例。
肿块最大直径15Cm，最小直径1.3cm 。
其中溃疡型15例，结节型5例，息肉型2例，浸润性2例。
镜检：瘤细胞自粘膜下呈弥漫性浸润性生长，向上浸润上皮隐窝，在腺上皮内聚集形成淋巴上皮病变，并破坏肠粘膜，致肠腺消失，粘膜脱落，局部形成溃疡。
向下浸润穿破粘膜下层、肌层达浆膜。
部分病例突破浆膜向周围组织浸润。
有8例上皮下见多少不等的浆细胞浸润。
肠系膜淋巴管瘤的CT诊断与鉴别诊断
病理资料
大体表现： 囊性肿块，质软，形状 多样，包膜完整 切面呈灰白或灰红，多 囊、单囊或单囊多房，囊壁 菲薄，多有分隔 囊内含淡黄色清亮液或 白色乳糜液
病理资料
镜下表现： 大量增生扩张的淋巴管, 大小不等, 形态不 一, 管壁较薄, 内覆扁平或立方上皮 囊性、海绵状、毛细管性
影像表现
病变部位： 多发生于小肠系膜，其次为结肠系膜、 腹膜 后
病理结果
鉴别诊断
囊肿
卵巢囊腺瘤 囊性畸胎瘤
肠重复畸形
囊肿
肠系膜淋巴管瘤常常需要与起源于肠系膜、卵巢 、胰腺等的囊肿进行鉴别 肠系膜囊肿：
多为单房，圆形、卵圆形，境界清楚，壁薄 ，分隔少见，有明显的占位效应，无蔓延趋势； 若为大网膜囊肿，位置靠前，不向肠间隙伸展， 较大时推压肠管向后、向中心聚拢
肠系膜淋巴管瘤的CT诊断与鉴别诊断 (mesenteric lymphangioma，ML)
目录
1
概述 临床表现 病理资料 影像表现 鉴别诊断 小结
2
3 4 5 6
概述
淋巴管瘤又叫淋巴管囊肿、囊性水瘤，是淋巴源 性较少见的良性病变，多发生于儿童，成人少见 起因不明，多数学者认为是淋巴管先天发育异常 或继发性淋巴管损伤使淋巴管引流受阻所致 多发生在头颈部（75%）、腋下（20%），极少数( <1%) 发生于腹部，发生于腹部者以肠系膜最为多 见
case1 M 7月 产检时发现腹部囊性占位
case1
case1
病理结果
出院诊断：回盲部肠重复畸形
小结
肠系膜淋巴管瘤（ML）临床较少见，多发生于小 儿，以小肠系膜多见
临床无特异性，当CT表现为腹部较大囊性包块， 多房状，内有多发分隔，沿肠间隙爬行生长，动 脉期见有血管穿行征时应首先考虑ML的可能
肠系膜淋巴管瘤的临床、影像及病理学特征
肠系膜淋巴管瘤的临床、影像及病理学特征李杨;涂频;余波;章如松;周晓军;沈勤【摘要】Purpose To investigate the clinical manifestations, imaging characteristics and pathological features of mesenteric lym-phangioma. Methods The clinical pathological and imaging features of 14 cases diagnosed mesenteric lymphangioma were retrospec-tively analyzed. Results 14 cases of mesenteric lymphangioma appeared diversity of clinical symptoms, most presenting abdominal pain and discomfort. Cystic lesion had often been diagnosed and only 2 cases were recognized as lymphangioma by imaging examina-tion. These tumors usually located in the mesentery and some involved intestinal wall. Microscopically, the tumors were consisted of ir-regular cavities, lined with simple flat endothelial cells, filled with lymph fluid and lymphocytes. All cases showed strong D2-40 immu-noreactivity. Conclusion Mesenteric lymphangioma is a benign tumor with serious complications, and preoperative CT imaging stud-ies may prompt the diagnosis. Resection completely is the preferred treatment.%目的：探讨肠系膜淋巴管瘤的临床表现、影像学特点及病理学特征。
原发性肠系膜肿瘤17例临床分析
4263护理3．1应以保护重要脏器(肺、脑等)，纠正缺氧和酸中毒，防治各种并发症为主，重要放在肺和中枢神经方面，尤其纠正低氧血症。
支持呼吸功能。
①本病关键在于预防：严密观测患者生命体征，因患者一般在外伤后至少间隔曲12h才出现临床症状，这就要求在护理上做到多观察，即对于脂肪栓塞的高危患者在入院后l q内严密观测生命体征。
②对FES高危患者应及时抽血化验血液中血红蛋白量及血生化和血常规等，并抽取动脉血动态监测血液中的P a02水平，若低于6．67K Pa应及时报告医生．③观察患者皮肤有无出血点．皮肤淤点发生在大约50％6-0％的患者中，常在伤后24．,-48h内出现，在患者的两侧腋部、胸部前外侧、颈前部、脐周、结膜和121腔黏膜等处出现，对F ES高危患者护理时应注意对这些部位的观察。
④大脑表现：发生率约86％，起始症状包括谵妄不安、嗜睡、意识模糊，继续发展可致昏迷。
对于无颅脑损伤而出现的意识障碍尤其应提高警惕。
⑤伤处妥善制动：固定骨折，抬高伤肢，减少搬动。
⑥防止休克：严重创伤后及时补充血容量，防止和治疗休克，是预防创伤后脂肪栓塞综合征最重要的措施。
另外，在外伤现场及救护途中早期及时的静脉输液补充血容量也很重要。
⑦保持呼吸道通畅，给氧；观察患者呼吸道是否通畅，有无分泌物及异物堵塞，必要时行气管切开以保持呼吸道通畅，纠正低血氧。
⑧保护脑部：头部低温(以冰袋或冷水袋敷头部可以降低脑组织耗氧量，改善脑部缺氧造成的损害)、脱水、镇静。
⑨饮食：采用低脂肪、高蛋白、高热量。
⑩加强重症监护和护理，如防止误吸，定时翻身，拍背、吸痰，预防肺炎、肺不张及褥疮的发生．高热时应给予及时降温，以防脑水肿．参考文献[1]任先军，孙玉华。
赵慧毅，等．脂肪栓塞综合征的早期诊断和治疗[J】．中国矫形外科杂志。
1996；3：90．原发性肠系膜肿瘤17例临床分析岳绍贤【摘要】目的通过对17原发性肠系膜肿瘤的临床分析，以期加深对原发性肠系膜肿瘤的认识，提高诊断及治疗水平。
胃肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤临床表现及病理分析
胃肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤临床表现及病理分析摘要】目的观察胃肠道粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)的临床和病理特点，提高对该病的认识。
方法回顾性分析2000—2012年吉林省临江市医院诊治6例MALT淋巴瘤的临床资料，通过HE染色和免疫组化染色进行病理组织学观察，并复习相关文献。
结果6例患者均发生于胃，临床主要表现为胃肠道疾病非特异性症状。
HP感染5例, 感染率为83. 33%，镜下肿瘤组织主要由小淋巴细胞组成，可伴有少量大细胞和淋巴上皮样病变。
瘤细胞表达B 淋巴细胞免疫标记CD20，不表达CD5及CD10。
结论胃肠道MALT淋巴瘤好发于胃，临床症状无特异性，确诊依靠常规组织病理和免疫组化检查。
【关键词】MALT淋巴瘤病理免疫组化粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤( extranodal marginal zone B-cel l lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT lymphoma) 是来源于结外边缘区B细胞的一类淋巴瘤,其发生率占非霍奇金淋巴瘤的4%-13%,由成熟不表达CD5和CD10的B细胞组成。
常见的发生部分是胃肠道，其他较常见部位包括眼眶、鼻、涎腺、乳腺、甲状腺、肺等。
为提高该病临床早期诊治率，现将我院2000-2012年诊治6例病例报道如下。
1 临床资料与方法1.1 一般资料6例患者中，男2例，女4例，年龄35—62岁，中位年龄48岁。
所有大体切除标本,均由福尔马林固定,石蜡包埋,行5μm切片,作HE染色和相关免疫组化染色。
分类依据2001年WHO诊断标准。
1.2 方法回顾性分析6例MALT淋巴瘤患者的临床表现及组织病理、免疫组化及Hp 感染情况。
2 结果2.1 临床表现6例患者均出现不同程度的消化道症状，为上腹部疼痛，腹胀不适。
2例患者同时出现黑便,1例患者伴明显恶心、呕吐、返酸、纳差。
原发性胃肠道淋巴瘤16例临床分析(精)
原发性胃肠道淋巴瘤16例临床分析[ 08-08-20 16:49:00 ] 作者：潘宏伟编辑：studa20【关键词】淋巴瘤原发性胃肠道淋巴瘤(PGIL)发病率在近来显著增高，由于其临床表现多样，且与胃肠道其他恶性肿瘤相似，早期发现存在一定难度。
为提高对该病诊断和治疗的认识，现将本院1996年3月至2006年10月16例PGIL作一回顾性分析，报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组16例中，男7例，女9例；年龄6～74岁，平均53.3岁。
经病理证实原发性胃淋巴瘤 (PGL) 8例，原发性肠道淋巴瘤 (PIL) 8例。
肿瘤位于胃窦5例，胃体3例，小肠3例，回盲部4例，结直肠1例。
1.2 诊断标准16例均经病理证实，符合1961年Dawson［１］提出的PGIL 5项诊断标准。
16例患者常见临床症状与体征见表1。
表1 16例患者PGIL的常见症状与体征(略)1.3 病理与临床分期16例ＰＧＩＬ中弥漫性非何杰金氏淋巴瘤9例，黏膜相关性淋巴瘤2例，高度恶性淋巴瘤5例。
免疫组化染色检查：Ｂ细胞来源9例，Ｔ细胞来源2例，免疫组化染色未标记出5例。
参照Musshoff改良的AnnArbor分期标准［２］，临床分为ⅠＥ 0例,ⅡＥ 4例,ⅢＥ 9例,ⅣＥ 3例。
1.4 辅助检查胃镜检查8例，多数表现为溃疡形成，有大量坏死组织，边缘不齐，周边有结节样隆起，活检考虑淋巴瘤3例，胃溃疡1例，胃癌4例。
肠镜检查5例，多数表现为肠管环行狭窄，纤维镜不能通过，考虑淋巴瘤1例，结肠癌3例，肠外压迫1例。
消化道造影检查4例，多数表现为充盈缺损，管壁僵硬，黏膜中断破坏,均考虑癌性病变。
1.5 治疗15例PGIL行剖腹探查, 其中根治性手术6例, 姑息性手术6例, 肿块活检术3例。
12例术后辅以化疗，化疗方案为COP和CHOP，6例术后辅以放疗。
2 结果16例患者6例存活，其中行根治性手术4例。
8例死亡, 2例失访，死亡者生存期 (自确诊开始至死亡) 2～72个月。
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·临床论著·Clinical Article·[作者简介]肖刚(1991-06~),男,四川遂宁人,硕士研究生,研究方向:普外科的基础与临床研究。
E-mail :1185771230@ [通讯作者]于宏(1973-08~),男,副教授。
E-mail :yuhong1973@成人肠系膜淋巴管瘤16例临床分析肖刚1于宏1于晓鹏1王越市1夏慧霞1刘艳梅2陈更1张震11中国医科大学附属盛京医院第二普通外科（辽宁沈阳110004）2中国医科大学附属第一医院风湿免疫科（辽宁沈阳110004）淋巴管瘤(lymphangioma,LA)是一种少见的淋巴系统来源的良性病变[1],发生在腹腔内的肠系膜淋巴管瘤罕见[2],其病因尚不十分明确[3]。
患者可无任何症状,或仅伴有腹胀腹痛等不典型症状,易被漏诊和误诊,治疗主要以手术完全切除肿瘤为主。
本文回顾性分析我院2010年1月—2017年12月诊治的16例成人肠系膜淋巴管瘤的患者资料,以提高该病的诊治水平。
1材料和方法1.1一般资料患者16例,其中男9例,女7例,男:女=1.28∶1;中位年龄37(15~66)岁,其中<20岁1例,20~29岁4例,30~39岁4例,40~49岁3例, 50~59岁2例,≥60岁2例。
腹痛7例(43.75%)(反复间断性腹痛5例,急性腹痛2例),腹胀不适3例(18.75%),无明显症状6例(37.5%),病程为1d至40年不等,无手术史及外伤史。
1.2术前检查16例均行CT检查(15例行腹部增强扫描,1例平扫,图1),其中5例(31.25%)考虑淋巴管瘤,11例(68.75%)提示腹腔低密度囊性肿物或腹腔占位,最小径为2.2cm,最大径12.1cm。
8例患者行B超检查(图2),其中2例(25%)考虑淋巴管瘤,其余考虑囊肿可能性大。
3例行MRI检查(图3),其中2例(75%)考虑淋巴管瘤,1例(25%)提示腹腔占位。
所有患者中6例(37.5%)在术前诊断为淋巴管瘤,10例(62.5%)未明确诊断淋巴管瘤。
1.3治疗16例均行全身麻醉下腹腔肠系膜淋巴管瘤切除术,其中腹腔镜下肠系膜淋巴管瘤切除术7例(43.75%),开腹肠系膜淋巴管瘤切除术9例(56.25%)。
2结果术中发现16例淋巴管瘤均与横结肠系膜或小肠系膜关系密切。
其中3例多发:(1)1例行腹腔镜探查:见大网膜中部及右侧多囊性包块,大小分别约10cm×5cm及8cm×5cm,横结肠系膜可见囊性包块,大小约3cm×4cm,盆腹腔内其他结构未见明显异常。
置入超声刀,提起大网膜,于横结肠系膜无血管区沿包块游离,将包块完整剥离。
(2)2例开腹图1CT检查白色箭头处提示左侧腹部类圆形囊状低密度影,大小约8.3cm×7.6cm,边界清楚,增强扫描未见强化图2B超检查白色箭头处提示左上腹部12.1cm×9.7cm×6.1cm囊性肿物,边界清,内呈液性430探查:1例见结肠系膜多个大小不等且互相粘连的囊性肿物,肿物包膜完整但与系膜及其血管关系密切,且附着范围较广,分离困难,遂行升结肠及横结肠及其系膜部分切除术,横结肠残端与升结肠断端行端侧一期吻合;另1例探查肝下到胃小弯见小网膜囊内不规则多发囊性肿物,约10cm ×6cm ,包膜完整,探查肝未见异常,盆腔无结节。
仔细沿肿物周围游离,完整切除多发的囊肿,切除部分小网膜。
余13例患者均为单发,其中9例均行单纯肠系膜淋巴管瘤切除术;1例因肿瘤与胰腺及小肠肠管黏连致密无法完整分离而行肿瘤切除术和胰腺部分切除术以及小肠部分切除肠吻合术;2例合并胆囊结石,行肿瘤切除及胆囊切除术;1例合并胆总管结石,行肿瘤切除术和胆囊切除、胆道探查T 管引流术。
其中2例并发囊内出血,1例囊内陈旧性血液约1500mL ,血凝块约500mL ,手术出血约800mL ,故术中输注760mL 红细胞和新鲜冰冻血浆400mL ;另一例囊内充满约1000mL 不凝血,故输注400mL 红细胞,未输血浆,解剖囊壁后发现囊内静脉迂曲扩张破裂。
手术切除大体标本均送病理检查,证实16例均为肠系膜(囊性)淋巴管瘤,肿瘤的形态并不规则,淋巴管扩张,含有淋巴液和散在淋巴细胞,其黏膜内衬单层扁平内皮细胞。
其中1例为乳糜样,2例为血性,13例为浆液。
术后1例患者出现切口感染、脂肪液化,经多次换药及口服消炎药后好转。
16例患者均顺利出院。
术后15例患者获访,1例失访,随访时间8~48个月,随访期患者均未复发,疗效满意。
猿讨论3.1病因及分型肠系膜淋巴管瘤是来源于淋巴管的一种罕见良性疾病[3],多为先天性,具体形成机制及病因尚不明确[4]。
有学者认为[5],淋巴管系统在胚胎组织时期的发育缺陷、不全和错构等原因,使淋巴管增生异常,当某些部位的原始淋巴系统与淋巴囊相互隔绝,导致其连接贯通发生变异,无法发育成正常的淋巴系统,最终导致淋巴管的增生和淋巴液的聚集,即可形成淋巴管瘤;也有学者[6]认为可能与继发的感染或既往手术、创伤等损伤淋巴管造成淋巴回流受阻有关,淋巴管瘤内容物可为浆液样、乳糜样或血性,合并感染时也可形成脓性液体。
本组16例患者均无明确外伤史及手术史,考虑与先天性淋巴管的发育异常有关。
淋巴管瘤好发于儿童,95%的淋巴管瘤发生在颈部和腋窝,5%可发生在纵隔、脾、盆腔等部位[7]。
腹腔淋巴管瘤成人发病率极低,约1/20000~1/25000[8-9],且在性别上无明显差别,最常累及胰腺、脾脏、腹膜后间隙、小肠及肠系膜等部位[9]。
按Harkine 法[10],可将其为5类:(1)囊性淋巴管瘤(也称囊状水瘤);(2)单纯性淋巴管瘤;(3)海绵状淋巴管瘤;(4)淋巴管血管瘤;(5)淋巴管肉瘤。
本组14例为囊性淋巴管瘤,2例为单纯性淋巴管瘤。
3.2临床表现淋巴管瘤为良性病变,其癌变的概率相对较低[11],生长方式主要为膨胀性生长,造成周围组织受压,影响其生理功能。
也有文献报道其具有浸润性特征,可侵袭周围组织,可在组织间隙中呈“爬行性生长”。
发生在颈部或腋下的淋巴管瘤可出现体表包块;而腹腔内肠系膜淋巴管瘤的临床症状无特异性[12],早期可无症状,当生长到一定程度时使受累部位被压迫而出现临床症状[7],常见有腹部不适(如腹痛、腹胀、腹泻或便秘等),或仅表现为腹围增加、腹部包块;瘤体较大、压迫症状较重时也可引起肠道梗阻、胆道梗阻或泌尿系梗阻造成一系列的并发症。
有文献报道患者可并发囊内感染、出血、扭转或破裂,可表现为急腹症[13]。
本组有2例并发囊内出血破裂而表现为急腹症,其余患者为无明显症状,或仅发现腹部包块或慢性腹胀腹痛等临床征象。
3.3诊断方法术前诊断肠系膜淋巴管瘤不太容易[7],应排除肠系膜淋巴结核、肠道重复畸形、胰腺性囊肿、卵巢囊肿及腹膜炎后局限性包裹性积液等疾病[2]。
影像学检查可明确肿物的部位、形态大小、是否囊性、囊壁和囊液特点及是否有血管穿行等,了解病变的范围及病灶与周围组织的关系,便于临床选择治疗和制定手术方案[15-16]。
(1)影像学检查:淋巴造影[15]是作为诊断淋巴管瘤比较准确的方法,能观察淋巴管内部结构及其分支,但操作难度大,故临床不常用。
超声检查[16]典图3MRI 检查白色箭头处提示左上腹见囊性包块影,大小约为8.5cm ×7.2cm ,边界清晰,邻近腹腔脏器受压型表现为外观具有多个薄隔膜的囊性病变,以及具有蜂窝样或蛛网外观的回声,以及能探测淋巴管瘤内的多普勒的血流效应,故超声检查能帮助鉴别淋巴管瘤的分型[6]。
本组8例行超声检查,2例术前考虑淋巴管瘤。
李建等[14]研究了诊断为淋巴管瘤患者的CT资料,认为淋巴管瘤多表现为边界光滑而形态不规则的囊性肿块,壁薄,边界清,部分可见分隔,增强扫描无强化,囊壁分隔可稍强化,其CT值为5~15HU,密度均匀接近水样,若有出血或积脓时密度可不均匀性增高;若为乳糜性的,密度值可为负数;囊肿越大,其形态越不规则,呈“塑形样改变”。
本组所有患者均行CT检查,1例行增强CT检查,其征象与上述基本一致,5例明确考虑淋巴管瘤。
MRI检查表现形态不规则,陈孝柏[17]、马立恒等[18]分析诊断为淋巴管瘤的患者MRI,认为该大部分肿瘤的血管存在被包裹征象,对比周围肌肉组织可表现为T1WI上等或高信号,而在T2WI上表现更高信号区,此征象较具特征。
MRI还具有多种参数成像的优点以及任意方位的成像特点,能较清楚地显示淋巴管的扩张情况,因而具有重要的诊断价值。
本组3例行MRI检查,确定诊断2例。
也有学者认为术前无法诊断时,可考虑在超声或CT的辅助下介入穿刺[18],成功后可抽吸出瘤体内的囊液,若呈浆液性或乳糜性囊液并含有较多的淋巴细胞,可高度怀疑淋巴管瘤。
(2)病理学检查:淋巴管瘤最终确诊仍依据病理组织学检查[2,19],主要表现为淋巴管的增生和扩张,以及其组织结构的紊乱,淋巴管瘤壁内衬扁平上皮细胞,胶原组成其支持基质,瘤壁可含有淋巴样组织、小的淋巴间隙、平滑肌组织和泡沫状细胞。
本组所有患者术后病理均证实肠系膜淋巴管瘤。
施伟斌[10]、Pravin[20]研究发现管内皮细胞生长因子受体-3 (VEGFR-3)、同源异型盒转录因子-1(Prox-1)、淋巴管内皮透明质酸受体-1(LEVY-1)等为淋巴管生长发育及其重要的因子,特异性的测定该类因子可明确淋巴细胞来源。
3.4治疗方法尽管淋巴管瘤为良性肿瘤,但因其具有侵袭性,即使无临床症状,仍以手术为主要的治疗方法[21]:完全的囊肿切除或伴有部分或全部周围组织切除手术治疗。
结合患者年龄、病变部位、大小和深度、对功能影响的程度,决定手术方案,为避免遗留内膜组织而导致术后复发,应尽可能完全切除[2],但应避免损伤肠系膜血管而造成肠管缺血坏死[6]。
腹腔镜下肿瘤切除具有损伤小、出血少、术后恢复快、并发症少及美容性好等优点[22-23],可避免剖腹探查;但其缺点是当肿瘤浸润性生长并累及周围组织,可造成肿物无法完全切除而残留部分瘤壁,故不能因盲目追求微创而导致肿瘤残留。
当肿瘤术前检查发现不可切除时,为保存更多的非肿瘤组织,从而保留更多的器官组织的功能,有学者[24]提出用行瘤体切开引流联合地塞米松联合平阳霉素或酒精联合OK-43230硬化治疗[25],也有学者认为放射治疗也具有重要作用。
本组患者均手术切除肿瘤,7例患者行腹腔镜肿瘤切除术,其余患者行剖腹探查+肿瘤切除,术后除1例切口感染外,其余患者均恢复良好。
综上所述,肠系膜淋巴管瘤在成人中极少见,通过对该疾病认识的提高,可减少误诊。
确诊需经术后病理检查。
无论哪种治疗方案都必须根据患者的实际情况来选择,做到对患者的创伤最小,获益最大。