绝经后发病的系统性红斑狼疮患者的临床特征
系统性红斑狼疮诊疗规范

系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮(SLE)是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病,发病机制复杂,目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括:血清中出现以抗核抗体(ANA)为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性,女性发病年龄多为15~40岁,女:男约为7~9:1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万,患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。
为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性,系统受累表现多样,病程和疾病严重程度不一;不同患者临床表现各异,同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现;相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状:是SLE患者起病的主要表现之一,亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志,但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE患者最常见的主诉之一,由多种因素导致。
2,皮肤黏膜:皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者,特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑,亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。
此外,SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼:SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎,通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见,部分患者出现肌炎,可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素(以下简称激素)治疗相关,长期激素治疗者需警惕。
系统性红斑狼疮有哪些症状?

系统性红斑狼疮有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍系统性红斑狼疮症状,尤其是系统性红斑狼疮的早期症状,系统性红斑狼疮有什么表现?得了系统性红斑狼疮会怎样?以及系统性红斑狼疮有哪些并发病症,系统性红斑狼疮还会引起哪些疾病等方面内容。
……*系统性红斑狼疮常见症状:盘状红斑、关节疼痛、肌痛、发烧、疲劳、皮肤受累、体重减轻、日光照射引起皮肤过敏*一、症状1、早期表现两性均发病,男女之比为1∶7~10,发病年龄为2~80岁,以20~40岁多见。
多数病人最后都有多脏器损害,但在早期可仅有1个脏器受累的表现,同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体,简称ANA)阳性的实验室发现,这可对本病的诊断提供可靠的线索。
因本病的临床表现变化无常,起病方式多变,可几个脏器同时起病,也可相继出现几个脏器受损的表现。
多数都有一定的起病诱因(感染、日晒、情绪受刺激)。
最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。
较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。
*二、系统性表现(1)发热:85%以上的病人于病程中可有不同程度发热,有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现,但多伴有ANA阳性。
发热多见于急性起病者,部分病人高热与继发感染有关,尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人,但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状:有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。
典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀,常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节,也可累及其他关节。
与类风湿关节炎相比,本病关节炎发作仅持续数天,可自行消退,间隔数天到数月后又可再度复发。
发作消退后,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。
长期应用糖皮质激素的病人,5%~10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力,尤其上、下肢近端明显。
在梳头和爬楼梯时可出现肌无力,其发生与长期应用大剂量激素有关。
系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多;2)白细胞降低,<4 000/mm3;3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%,多为中档量胸腔积液,双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常,可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮

SLE---系统性红斑狼疮疾病基本信息:定义,临床表现,体征,诊断,治疗,预后1定义:系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。
在临床和实验中,其具有复杂多变的过程,表象,和预测结论。
系统性红斑狼疮的临床表现十分多样,从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变(包括肾,肺,心脏和造血,胃肠道和中枢神经系统)都可能发生。
许多其他器官和系统,也可单独或一起参与。
在实验中,存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体,被称为抗核抗体。
尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病,但也有儿童和老人的案例。
在高发病率年龄群体中(15至40岁)女性与男性的比例约为5:1。
在普通人群中的患病率约为每2000人1例,但会因种族,种族和社会经济背景的不同而变化。
2 临床表现:3辅助检查与体征:一般检查病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少,血沉异常增快。
在SLE活动时,存在能破坏红细胞的自身抗体,造成红细胞和血红蛋白量下降。
这时网织红细胞可以升高>5%,临床上病人可出现轻度黄疸。
肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。
血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
作24小时尿蛋白的定量检查,若超过0.5克/日以上,则说明存在蛋白尿,反映了SLE 累及肾脏。
若尿液中反复出现红细胞、白细胞,在排除尿路感染,尿路结石以后,也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。
免疫学检查血中存在多种自身抗体是其特点,抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。
阴性时更换检查方法可能出现阳性,抗核抗体阴性时不能完全排除本病,需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。
抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高,但阳性率较低,为40-75%,与疾病活动和肾脏损害密切相关,抗体效价随病情缓解而下降,抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反,因其特异性高,又称为本病的特异性抗体。
系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性,常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎,约80%-90%的病人有皮疹,特征性损害发生于面颊,形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损,病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡,病情恶化时可发生高热。
60%-70%病人患狼疮性肾炎,是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害,表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素(阳光、药物、化学试剂、微生物病原体),雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现:1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液,心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压,约2%的病人合并弥漫性肺泡出血(DAH),病情凶险,病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等,其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外,SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变,早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。
系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus ,SLE)是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。
可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。
发病机理主要是由于免疫复合物形成。
确切病因不明。
病情呈反复发作与缓解交替过程。
本病以青年女性多见。
我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。
临床表现一、全身症状起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。
病情常缓重交替出现。
感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
二、皮肤和粘膜皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。
急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。
手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。
出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。
15-20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。
三、关节、肌肉约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。
关节肿痛多呈对称性。
约半数患者有晨僵。
X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。
肌肉酸痛、无力是常见症状。
四、肾脏约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为:局灶增殖型(轻型)(FPLN),弥漫增殖型(严重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小变型)(MesLN)。
各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同(详见参考资料3)。
系统性红斑狼疮病例(一)

系统性红斑狼疮病例(一)系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,简称SLE)是一种自身免疫性疾病,可以累及全身多个器官与系统。
下面就来介绍一个SLE病例,了解其疾病特征、诊断以及治疗方案。
1. 病例概况该病例为女性,34岁,出现面部红斑、关节疼痛和水肿等症状,伴有乏力、发热、头痛、喉咙疼痛等。
抽血检查显示强阳性抗核抗体、双链DNA抗体、抗RNP抗体等。
肾功能受损,尿蛋白Ⅲ级。
结合病史和检查结果,该病例被诊断为SLE。
2. 疾病特征SLE病因不明,常见于女性,临床表现多样化,主要包括:关节疼痛、红斑、疲劳、蛋白尿、血小板减少等。
SLE可累及多个器官,最常见的是肾脏、皮肤、关节、神经系统和心血管系统等。
3. 诊断SLE诊断主要基于病史、体格检查和实验室检查。
病史方面,需要了解患者是否出现皮肤红斑、疲劳、关节痛等典型表现。
体格检查发现肝脾肿大、心脏杂音、面部红斑等可能提示SLE的存在。
实验室检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗SM抗体、血小板减少等指标,有助于诊断和临床分型。
4. 治疗方案SLE治疗需要综合考虑病情严重程度和累及器官,常规治疗方案包括:激素类药物、免疫抑制剂、抗疟药等。
病例中的肾脏损伤需要积极治疗,选用有效药物改善肾功能。
此外,SLE病人需要积极锻炼身体,控制饮食、睡眠等生活方式,以提高免疫力。
需要定期随访,密切关注肾功能、血压以及其他器官的状况。
综上所述,SLE是一种累及全身多个器官的自身免疫性疾病,需要早期诊断和治疗。
医生和患者应加强管理和监控,以控制疾病的进展,提高生活质量。
医学-系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身性自身免疫病。
患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累,血清中出现多种自身抗体。
本病可见于任何年龄,但是,育龄期女性多发。
男女之比约1:9。
该病在我国的患病率为40-70/10万。
[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。
一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积,导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
一、遗传因素已经证明,同卵双生者(monozygotic twin)同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%,而在异卵双生者(dizygotic twin)为6%。
本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。
由此可见,系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。
二、环境因素紫外线、某些药品(如Hydralazine, isoniazid, hydantoins)及食物(如苜蓿类、鱼油)等均可能诱导本病的发生。
三、感染因素人类免疫缺陷病毒(HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。
四、性激素已经证实,雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
本病在女性占绝对优势,生育期发病多于绝经期。
同时,患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。
[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病,其发生机理比较复杂。
研究证明,由于环境因素和/或性激素变化等的影响,使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常,诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积,从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。
本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。
这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等,并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。
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作者单位 : 06 7 00兰州石化总医 院东 区内一科 ( 晓庆 )兰 州 3 杨 ;
首发症状 以关节 痛 的发生 率最高 , 其次 为发热 、 皮 疹、 浮肿和肌痛 , 中关节痛、 其 浮肿 、 肌痛的发生率比
素对 S E患者 的影 响 。 L
4 统计学方法 : . 采用 x 检验 , P< .5为差 以 00 异有统计学意义。
结 果
对 象与方法 1研究对象 :92年 1 一 o 2年 1 . 19 月 2o O月住 院
1一般 情况 :9例 自然 绝 经 后 发 病 组 患 者 中 , . 1
杨 晓庆 杨 晓彤
【 摘要】 目的
了解性激素在系统性红斑狼疮(L ) sE 中的影响。方法 分析 1 例 自 9 然绝经后
发病的女性s E L 患者一股隋况、 初发症状、 临床表现、 实验室检查等资料 , 并与7 例育龄期女性 sE 5 L
进行对 比。结果 自然绝经后 发病 的 sE患 者肌 痛 、 L 肌无 力及 体 重下 降 的发 生率 明显 增 高 , P< OO ; .1而皮疹的发 生率则较低 , O0; 细胞下降及抗核抗体 ( N ) P< .5 白 A A 阳性 的发 生率 明显 降低 , P<
对 照组高 , 但两组问差异无统计学意义( 00 ) P> .5 。
表 1 两 组 患者 初 发 症 状 的 比较 ( , ) 例 %
分组 发热 皮疹 关节痛 肌痛 浮肿
自 然绝经后发病组(9 1 例)6 3.)6 3.)84 .) ( 、 ) (58 (1 6 (16 (21 2 1 5 3 1.) 0
平均年龄(4 0± . ) 5 . 0 6 岁。以 5 5 O一 9岁 为高发 年 龄段。病程 4 个月 至 1 , O年 平均 4 1 。分别 于 .4年 绝经后 1 1 年起病 , —9 绝经后 5年以上发病 1 , O例
的 38例 S E患者( 2 8例) 自然绝经后发病 0 L 女 7 中, 的患者( 自然绝经后 发病组 ) 1 , 共 9例 占女性患者
1ogL和/ P <10×1 L 并 且 无应 用 骨 髓 抑 o / 或 t 0 0/ ,
2 初发症状 : . 见表 1 。在 自然绝经后发病 组 中
制药物史…。
3 实验方法 : . 抗核抗体 ( N 采用 间接免疫荧 A A) 光法检测 , 抗双链 D A(s D A 抗体采用放射免 N d— N ) 疫法检测 , S S A和 S B抗体采用单 向免疫扩 抗 m、S S
5 4・
生旦匡娅进修 圭
生 旦筮 鲞箜 1 期内科版 Cl 0t划 M dN m e20 。o 2 .。1A ! 1 h P J 。 ,。。 br 06 V1 9N .l .
主要 的临床表现是关 节痛和疲乏。与育龄 期组相 比, 其肌痛、 肌无力及体重下降的发生率 明显增高 ,
断根据 2 尿蛋白≥ . 或肾穿刺检查结果。神 4h O 5g 经系统受累根据患者 出现神 经、 精神症状而又排 除
为 1 — O岁 , 2 — 7岁多发 ( 8 O , 程 8 4 以 8 3 占4 . %) 病
2 0 d至 2 O年 , 均 3 8 平 . 5年 。 S E A : 均 得 分 L D I平
育龄期组(5 7 例) 2 (93 (20 2(87 ( 、) 340 22.) 3、) 93.)1 13 (、 )
大 附 天 医 心内 杨 彤 学 属 浩 院 科( 晓 )
3 临床表现 : . 见表 2 自然 绝经后发病组 患者 。
维普资讯
・
的 68 .%。自然绝经指停经 至少 1 , 排除 因慢 年 且
占 5 .%。S E疾病活动指数 ( L D I即病情 活 26 L SE A ,
动性 )平均得分 1. , : 29分 其中 < 5分( 无活动) 例 1 ( .%)5— O分 ( 53 , 1 轻度活动 ) 5例(6 3 ,1 2 . %) 1 — 2 O分( 中度 活动 ) 1 ( 79 , 2 1 例 5 .%) > 0分 ( 重度 活 动) 2例(05 。7 例育龄期组 患者 的发病年龄 1.%) 5
内科版 o6 1 9 1
C i JPB dM d v e Q , : , : h 0舯 e n t e T
・5 ・ 3
临 床 论 著 ・
绝 经 后 发 病 的系统 性 红 斑 狼 疮 患 者 的 临床特征
性肾功能衰竭和性激素治疗 等继发 因素导 致 的绝 经 。同时随机抽取 同期发病 时月经正常且 规律 的
1 — O岁的育龄期患者( 8 4 育龄期组 )5 7 例。
2 诊断标准 : 1 所有病例均符合美 国风湿病 . () 协会 18 92年关于 S E的诊断标准。( ) L 2 肾炎 的诊
O0 。结论 性激素在 s E的发病 及临床表现上起着很重要 的作用 , .5 L 绝经后发病的女性 s E患者的 L
病情侵袭 性低 。
【 关键词】 性激素; 系统性红斑狼疮
我们对 1 例 自然绝经后 发病的系统性红斑狼 9 疮 (L ) S E 患者 的临床资料进行 总结分析 , 以了解激
1. 分, 中 < 58 其 5分 1例 ( . % ) 5—1 13 , 0分 8例 ( 07 ,1 2 1 .%) 1 — 0分 5 例 (0 7 ) > 0分 1 3 7 .% , 2 3例
( 73 ) 1 .% 。
感染、 药物、 高血压、 糖尿病和尿毒症等因素所致。血
液系统受累则根据 白细胞 ( C < 19L H WB ) 4× 0 , b< /