狼疮性肾炎(LN)
狼疮肾炎的治疗进展
・综逮与进展・ＪＭｅｄＲｅｓ，Ｍａｒ２０１０，Ｖ０１．３９Ｎｏ．３狼疮肾炎的治疗进展宋立群谢超张传芳姜南黄萍郑博光宋淑娟王春玲王景璐狼疮性肾炎（ＬＮ）是系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）最常见并且比较严重的并发症，４０％一８０％ＳＬＥ患者有不同程度的肾损害的临床表现。
根据有关肾活检的报告统计，ＳＬＥ患者的肾脏受累率几乎为１００％。
ＬＮ作为最常见的继发性肾炎，由其导致的终末期肾衰则是ＳＬＥ患者的主要病死原因。
因此ＬＮ的治疗效果严重关乎ＳＬＥ患者的生存质量及预后。
一、免疫抑制剂１．霉酚酸脂（ＭＭＦ）：霉酚酸脂是一种新型免疫抑制剂，其代谢产物霉酚酸可以选择性抑制淋巴细胞鸟嘌呤经典合成途径，抑制Ｔ和Ｂ细胞增生及抗体产生，可减弱黏附分子的功能，可抑制系膜细胞的增生，控制血管炎性病变，起抗炎作用…。
服用方法，诱导期初始治疗剂量１．５—２９／ｄ，连续应用６个月后减量至１—１．５９／ｄ，服用６个月后再次减量，维持治疗，但维持治疗的剂量和时间有待进一步研究，服药期间需测定血药浓度以确定给药具体剂量，并定期复查血常规和ＣＤ４。
研究显示其对Ⅲ和Ⅳ型ＬＮ诱导治疗的疗效优于传统的环磷酰胺，不良反应相对较少，明显地减少了对性腺的损害和感染的发生，患者耐受较好¨１。
２．他克莫司（ＦＫ５０６）：新型的钙调磷酸酶抑制剂，作用机制与ＣｓＡ类似，但ＦＫＳ０６的免疫抑制作用比环孢素Ａ（ＣｓＡ）强１０～１００倍，与淋巴细胞上的免疫蛋白受体结合，阻断了ＩＬ一２的转录，抑制了Ｔ细胞的活化，还能抑制ＩＬ一１０分泌，减少了Ｔ辅助细胞依赖的Ｂ细胞增生，使自身抗体的产生减少。
章海涛等ｐ１用激素联合他克莫司诱导治疗Ⅳ型狼疮１７例，初始治疗剂量为０．１ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），调整剂量维持血药浓度５—１５ｒｉｇ／ｍｌ，３个月及６个月时，有效率高于传统的ＣＴＸ疗法组，且能明显降低蛋白尿，升高血清基金项目：黑龙江省２００９年研究生创新科研资金项目（ＹＪＳＣＸ２００９～１７８ＨＬＪ）；黑龙江中医药大学科研基金（２００３０５）作者单位：１５００４０哈尔滨，黑龙江中医药大学附属第一医院（宋立群、谢超、张传芳、姜南、黄萍、郑博光、宋淑娟、王春玲）；１５００８６哈尔滨医科大学附属第二医院（王景璐）・１３２・清蛋白。
狼疮性肾炎中医病因病机探析
学术探讨中国民间疗法C H I N A S N A T U R O P A T H Y ,A pr .2024,V o l .32N o .7相应配穴,达标本兼治之功㊂参考文献[1]吴勉华,王新月.中医内科学[M ].3版.北京:中国中医药出版社,2012.[2]赵妍,鞠奕.老年头晕/眩晕患者的诊断评估和治疗[J ].中华全科医师杂志,2021,20(1):123-126.[3]李达,马进.以风论治眩晕理论探析[J ].中医临床研究,2021,13(29):43-45.[4]范翠莲,朱林平,杨扬.痰火作眩浅析[J ].中医药临床杂志,2021,33(8):1461-1465.[5]王雨燕,张立德,程岩岩,等.北方高血压的发生与瘀血的关系[J ].中医药临床杂志,2019,31(9):1599-1601.[6]高翔,马撒叶,魏本君.基于李东垣脾胃学说探析晕车症[J ].甘肃科技,2022,38(19):83-86.[7]佟佳馨. 无虚不作眩 学术思想研究溯源[J ].辽宁中医药大学学报,2019,21(2):165-167.[8]杨琳琳,刘一晗.王晓燕教授治疗眩晕临床经验探析[J ].河北中医,2021,43(5):726-730.[9]闫玉琴,刘红旭.刘红旭教授辨治老年高血压性眩晕的经验[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2022,20(3):572-574.[10]伊慧敏,于顾然.基于 肾-髓-脑 理论浅析多发性硬化发生的机制[J ].中医药信息,2022,39(8):14-17,22.[11]李岩,孙景波.从 肾亏-督虚-脑空 探讨脑小血管病的病机[J ].世界科学技术:中医药现代化,2019,21(1):120-124.[12]湛清扬,孔繁一,张博,等. 益肾健脑 法治疗缺血性中风的现代科学机制研究概述[J ].中医药学报,2022,50(11):107-111.[13]麦威,周开斌,梁天佳,等.益肾调督针法治疗脑卒中后偏身感觉障碍的临床疗效分析[J ].广西医科大学学报,2019,36(4):610-613.[14]王晔博,李红奇,胡雨桐,等.高玉瑃教授重视督脉学术思想的经验[J ].天津中医药大学学报,2018,37(1):6-9.(收稿日期:2022-12-14)[编辑:白晓晖]җ基金项目:天津市卫生和计划生育委员会中医中西医结合科研课题(2017136):高常柏,E -m a i l :183********@163.c o m第一作者:高松,E -m a i l :17094500090@163.c o m狼疮性肾炎中医病因病机探析җ高松1高常柏2(1.天津中医药大学,天津301617;2.天津中医药大学第二附属医院,天津300151)ʌ摘要ɔ 狼疮性肾炎(L N )作为系统性红斑狼疮常见的并发症和主要的致死因素,临床主要表现为水肿㊁血尿㊁蛋白尿㊁高血压㊁发热㊁皮疹等症㊂中医药治疗L N 具有增效减毒㊁防止疾病复发㊁减轻患者经济负担等优势㊂准确把握疾病病因病机是辨证论治的前提,该文主要探讨L N 的病因病机,以期为L N 的临床诊疗提供参考,发挥中医药的优势㊂ʌ关键词ɔ 狼疮性肾炎;阴阳毒;肾痹;系统性红斑狼疮;病因病机中图分类号:R 25 文献标识码:A D O I :10.19621/j.c n k i .11-3555/r .2024.0706 狼疮性肾炎(l u p u sn e p h r i t i s ,L N )是系统性红斑狼疮累及肾脏的一种免疫复合物介导性肾炎,临床表现多类似于肾病综合征或慢性肾小球肾炎,可出现水肿㊁血尿㊁蛋白尿㊁高血压㊁发热㊁皮疹等症状,是系统性红斑狼疮主要的并发症和致死因素[1]㊂目前西医主要采用糖皮质激素㊁抗疟药㊁免疫抑制剂等治疗L N ,可延缓肾病发展,降低死亡率和复发风险,但长期用药可导致多种不良反应㊂中医药治疗L N 具有独特的优势,准确把握L N 的病因病机,精准辨治,可收获良效㊂本文主要探讨L N 的病因病机㊂1 中医对L N 病名的认识虽然L N 在古代文献中并没有明确记载,但根据其临床症状特点可归属中医 阴阳毒 肾痹 等范畴㊂‘金匮要略“载: 阳毒之为病,面赤斑斑如锦纹,咽喉51中国民间疗法2024年4月第32卷第7期学术探讨中国民间疗法C H I N A S N A T U R O P A T H Y,A p r.2024,V o l.32N o.7痛,唾脓血㊂ ‘医宗金鉴“提出: 适中人之阳,则为阳毒,适中人之阴,则为阴毒㊂ 根据患者虚实寒热的不同,分为以阳热邪盛为主要特征的 阳毒 ,以及以阴寒邪伏为主要表现的 阴毒 ㊂‘素问㊃痹论“载: 肾痹者,善胀,尻以代踵,脊以代头㊂ L N患者主要表现为关节肿胀疼痛,且活动受限[2]㊂2中医对L N病因的认识2.1禀赋不足‘灵枢㊃本脏“提出: 五脏皆脆者,不离于病㊂ 表明禀赋不足是本病发病的根本原因,本病病位在肾㊁脾㊁肝,表现为以脾肾亏虚为本,以热㊁毒㊁瘀为标的本虚标实证[3]㊂肾为先天之本,生命之根,肾中精气阴阳对先天脏腑气血的生成和后天脏腑功能的发挥具有重要的作用㊂先天禀赋不足则肾精化生不足,生长发育功能减弱,机体正常生理活动异常[4]㊂2.2外感六淫‘素问㊃至真要大论“曰: 夫百病之生也,皆生于风寒暑湿燥火,以之化之变也㊂ 表明外感六淫是本病发病的外因㊂四时不正之气由腠理而入,与气血相合,阻滞经络,日久化热,灼伤阴液,以致热毒壅盛;或阳光曝晒,热毒直中,耗伤阴血,生瘀化热,瘀热互结,气血阴阳失调,发为本病㊂2.3情志异常五脏主五志,藏五神,情志对于维持人体阴阳平衡具有重要的作用㊂朱丹溪指出 五脏各有火,五志激之,其火随起 ,情绪突然变化或长期情志异常,可导致五志过极,化火伤阴,耗伤阴津,五脏失于濡养[5]㊂气血津液的生成与输布有赖于气机的调控,五志过极可导致全身气机升降失常,进而影响多个脏腑正常的生理功能㊂2.4饮食失节内伤脾胃,百病由生,饮食失节可导致脾胃损伤㊂脾为后天之本,脾胃运化输布水谷精微以充养脏腑,过食肥甘厚味则易内生痰湿,损伤脾胃升清降浊功能,使运化失常,气机逆乱,进而影响其他脏腑的功能[6]㊂3中医对L N病机的认识3.1正气不足说陈湘君教授认为,脾肾亏虚,水湿不能运化,精微不得固摄,加之脾虚内生湿热,或肾阴亏耗,虚热内生,迫泄精微,水肿之势难退,发为L N; L N发病以脾肾不足为本,以湿热或虚热为标[7]㊂李宁等[8]认为系统性红斑狼疮发病的主要原因是肾精不足㊁元气亏虚,治疗的关键是恢复肾的敛藏功能,增长元气㊂本病早期以肝肾阴虚为主,晚期可出现气阴两虚证或阴阳两虚证㊂基于治病求本的原则,本病治疗关键在于补虚,应在正确辨证的基础上选择合适的药物,避免随意堆砌补虚药以致痰浊内生㊂3.2风湿扰肾说鲁盈教授认为外感风湿热毒㊁机体正气不足㊁气血阴阳失调均可发为L N,其中风湿扰肾是L N发病重要的病因病机,贯穿疾病的始终[9]㊂‘素问㊃风论“提出 风者,百病之长也 ,风为阳邪,善行而数变,可影响各个脏腑正常生理活动㊂风邪外袭,首先犯肺,肺失宣降,无法通调水道,母病及子,循经伤肾,肾失开阖,则水湿泛溢肌肤,发为水肿㊂肾失封藏,则精微不固,表现为血尿㊁蛋白尿㊂风邪久病入络,潜伏于肾,故病情反复,风邪内侵,搅动肾水,风与水结,形成风湿㊂‘素问㊃经脉别论“曰: 饮入于胃,游溢精气,上输于脾㊂脾气散精,上归于肺,通调水道,下输膀胱,水精四布,五经并行㊂ 表明正常水饮代谢有赖于脾脏的运化㊁肺脏的输布和肾脏的排泄㊂水湿困脾,则水液失于调节,津液不归正化,气血精液乏源,日久肾失所养,则启闭失常[10]㊂风湿之邪日久入络,经络气血运行不畅,导致肾络瘀痹,肾的气化功能衰减,最终导致毒邪内留,进而影响多个脏腑的功能㊂L N风湿扰肾证活动期以风湿㊁湿热多见,症见血尿㊁蛋白尿㊁关节游走性肿痛等,缓解期以虚为主,晚期可出现肾络瘀痹,使肾功能下降,进而发展为尿毒症,治疗以祛风除湿为主,晚期加活血㊁补虚之药㊂3.3伏气温病说‘素问㊃阴阳应象大论“言: 冬伤于寒,春必温病㊂ 认为伏寒的存在必然会引发春温,为后世伏气温病说的历史源头㊂狭义伏气温病指外邪潜伏于体内待时而发,广义伏气温病指致病之邪伏而不即发[11]㊂刘红姣等[12]认为从伏气温病角度,L N属本虚标实证,素体不足㊁真阴亏损为本虚,伏邪(胎毒㊁热毒)及外感毒邪为标实㊂伏邪致病具有以下特点:起病隐匿,易反复发作;初起以里热证为主;疾病复发多因外邪引动伏邪;虚实夹杂,累及多个脏腑㊂伏气温病说不仅诠释了L N发病的特点,而且在指导治疗方面具有重要的作用㊂根据伏邪性质与正气强弱可分为3个阶段:伏邪轻浅㊁正气未虚者,治疗应以祛邪为主,中病即止;正虚邪伏者,治疗应在祛邪的基础上兼顾扶正;邪气内伏㊁复感外邪者,多预后不良,治疗应首先祛除外邪㊂3.4肾虚毒瘀说金实教授认为系统性红斑狼疮发61中国民间疗法2024年4月第32卷第7期学术探讨中国民间疗法C H I N A S N A T U R O P A T H Y ,A pr .2024,V o l .32N o .7病本质为内外合邪作用于人体,属本虚标实证,肾阴亏虚为发病之本,邪毒(火毒㊁热毒和瘀血)为发病之标,病机关键为肾虚瘀毒,基本治法为补肾化毒[13]㊂曹式丽教授认为肾虚是L N 发病的基础,风邪可诱发或加重蛋白尿,热毒是发病的重要诱因,湿热㊁瘀血是主要病理因素,贯穿疾病始终[14]㊂毒邪并非特指某一病因,而是泛指一切可以导致机体功能失调,并产生相应症状的致病因素,可分为外感之毒与内生之毒,外感之毒包括外感六淫化毒及疫疠之毒,内生之毒可为痰饮㊁瘀血所化㊂邪气蕴结可以化毒,毒可生瘀,瘀血日久亦可化毒,毒瘀互结为L N 的病理关键,解毒化瘀应贯穿疾病治疗始终㊂在疾病不同阶段其病机侧重点不同,活动期应以祛邪为主,但应避免温燥太过耗伤气阴,缓解期应以扶正为主,兼以祛邪,以甘温㊁甘润药物为主,慎用苦寒之品以防化燥伤阴㊂3.5 亢害承制说 刘维[15]认为系统性红斑狼疮的病机为毒热瘀亢为害,肾元亏虚,承制不及,治疗应以调和阴阳㊁补益肝肾之阴治其本,以清热解毒㊁活血化瘀通络治其标㊂‘素问㊃六微旨大论“言: 亢则害,承乃制,制则生化㊂ 亢害承制论不仅揭示了自然界生态平衡之理,同时也是对人体生理病理的高度概括㊂‘医学正传㊃医学或问“曰: 制者,制其气之太过也㊂害者,害承者之元气也㊂ 患者先天禀赋不足,肾阴亏虚,水亏无以制火,承制不及是发病之本,外感六淫㊁七情过极㊁饮食劳倦致毒热瘀盛为害是发病之标,二者相合使气血阴阳受损,发为本病,临床治疗应以维持正常的承制关系,使体内气血阴阳维持正常水平为重点㊂4 小结L N 作为一种易反复发作的继发性肾病,其临床症状错综复杂,疾病不同阶段存在不同的中医证型表现,明确辨证与精准把握病机㊁病位是治疗的关键㊂当代医家对L N 病因病机的认识存在差异,但普遍认为本病为本虚标实证,本虚是指患者先天禀赋不足,尤以肾阴虚为主,在外感六淫之邪和/或内伏之邪作用下,合而发病㊂临床诊疗L N 多将辨证论治与分期论治结合起来,活动期辨以热毒炽盛证为主,多以清热解毒㊁活血化瘀中药配合激素治疗,以控制疾病发展,缓解期辨证多见脾肾阳虚证,治疗以温补扶正为主,避免疾病复发㊂中医药治疗L N 具有增效减毒㊁防止疾病复发㊁减轻患者经济负担等优势,也存在不足之处,临床对于L N 的发病机制㊁辨证分型㊁治疗方案及疗效判定标准尚未达成共识,后续应加强相关研究,以发挥中医治疗L N 的优势㊂参考文献[1]董雅倩,卢宪媛,唐斓,等.狼疮性肾炎发病机制㊁生物标志物及治疗现状研究进展[J ].实用医学杂志,2018,34(10):1605-1609.[2]姜晨光,汲泓.系统性红斑狼疮中医病名之论[J ].风湿病与关节炎,2022,11(4):59-61.[3]陈薇薇,苏励,苏晓,等.当代医家中医药辨治系统性红斑狼疮的思路和方法[J ].中华中医药学刊,2019,37(4):922-924.[4]黄建波. 肾为先天之本 的理论质疑和创新发展[J ].中华中医药杂志,2021,36(8):4447-4450.[5]黄芳琴,黄钊炜,曾苹,等.基于情志因素的干燥综合征的发病机制探讨[J ].时珍国医国药,2022,33(5):1188-1190.[6]王瑞昕,刘玥芸.基于李东垣 脾胃胜衰论 探讨饮食不节所致脾胃不调的病机与调摄[J ].中华中医药杂志,2019,34(7):2939-2941.[7]杨昕,茅建春,陈湘君.陈湘君扶正法治疗系统性红斑狼疮及其并发症经验[J ].上海中医药杂志,2022,56(4):2-5,18.[8]李宁,廖映烨.从 元气学说 论系统性红斑狼疮[J ].河南中医,2014,34(10):1875-1876.[9]张丹君,鲁盈.鲁盈教授祛风除湿法治疗狼疮性肾炎的经验探析[J ].浙江中医药大学学报,2021,45(2):171-174.[10]周胜元,刘玥,付滨,等.孟祥震从湿辨治糖尿病肾病[J ].河南中医,2017,37(1):58-60.[11]程婷,杨文明.伏邪学说理论探析[J ].辽宁中医药大学学报,2017,19(12):86-89.[12]刘红姣,彭剑虹.从伏气温病论治狼疮性肾炎[J ].中医杂志,2008,49(2):101-103.[13]刘晓炜,郭潇,李鹏飞,等.金实从肾虚瘀毒论治系统性红斑狼疮[J ].江苏中医药,2022,54(2):23-25.[14]李仕仪,林燕.曹式丽治疗狼疮性肾炎经验[J ].河南中医,2022,42(7):1026-1031.[15]刘维.从 亢害承制 论系统性红斑狼疮因机治要[J ].中华中医药杂志,2013,28(7):2004-2007.(收稿日期:2022-12-01)[编辑:周荣荣张思思]71中国民间疗法2024年4月第32卷第7期。
狼疮慢性肾炎是什么？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢生活常识分享狼疮慢性肾炎是什么？导语：肾是我们身体中不可缺少的一个器官，它起着吸收水分，帮助解毒的作用。
正常情况下，人的左右两侧分别有一个肾。
虽然一个肾的效率会比较低，肾是我们身体中不可缺少的一个器官，它起着吸收水分，帮助解毒的作用。
正常情况下，人的左右两侧分别有一个肾。
虽然一个肾的效率会比较低，但人还是能正常生活的。
如果生活习惯不好，就可能使肾受到伤害，可能会引发肾炎。
今天小编就来跟大家讲讲狼疮慢性肾炎的一些常识。
大多数患者可出现全身乏力、体重下降消瘦的表现90%的患者有发热，其中65%作为首发症状。
热型不定，可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热40%可超过39℃，应注意是否因感染所致，特别是应用大剂量激素治疗的患者。
患者出现肾脏损害时称为狼疮肾炎(LN)。
大约70%的SLE有肾脏损害的临床表现。
狼疮肾炎(LN)起病可隐袭也可急骤，症状可轻可重。
狼疮性肾炎累及的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管损害的一系列症状，水肿很常见，1/6的患者在确诊时有肾功能不同程度的下降。
按其临床症状可分以下几型：(1)轻型：即无症状性血尿和(或)蛋白尿型，本型占30%～50%，临床较常见。
临床表现为轻～中度蛋白尿和(或)血尿，而无水肿高血压等尿蛋白小于1g/d，肾功能正常。
病理多为系膜增生型或局灶节段型狼疮性肾炎，预后良好。
狼疮慢性肾炎还有很多的并发症。
主要并发急慢性肾炎综合征，肾病综合征，肾小管综合征，并可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。
当身体出现发热的情况时，一定要及时就医，虽然可能只是平常的。
狼疮性肾炎的中西医结合治疗进展
ＪＩＡＮＧＸＩ３０ＵＲＮＡＬＯＦＴＲＡＤＩＴＩＯＮＡＬＣＨＩＮＥＳＥＭＥＤＩＣＩＮＥ狼疮性肾炎的中西医结合治疗进展★王志敏（浙江省台州市中心医院中医科台州３１８０００）摘要：综合分析近十年来有关文献，中医药治疗狼疮性肾炎（ＬＮ）的研究已取得了较大进展，病机特点上先天禀赋不耐多为各家所主张。
大量研究证明，在西医治疗的基础上，结合中医辨证论治和处方用药治疗可以减少西药的毒副作用，降低复发率，提高疗效。
对单味中药和中药复方进行生物学方面的研究来撂讨其治疗ＩＭ的机理是近年采研究的重点。
关键词：狼疮性肾炎；中医药疗法；中西医结合疗法；进展（综述）中图分类号：Ｒ２５６．５１文献标识码：Ａ狼疮性肾炎（ＬｕｐｕｓＮｅｐｈｒｉｔｉｓ，ＬＮ）是系统性红斑狼疮（Ｓｙｓｔｅｍｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）最常见且严重的内脏损害。
ＳＬＥ是一种自身免疫性结缔组织病，ＬＮ是ＳＬＥ累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是ＳＬＥ的主要合并症和主要的死亡原因。
在ＳＬＥ患者中，７０％有明显的肾损害。
肾组织检查光学显微镜下显示９０％的患者有肾损害。
结合免疫荧光和电子显微镜检：则ＳＬＥ１００％累及肾脏，在我国肾活检病例中占继发性肾脏病之首位…，而约２０％患者将在五年内发展为终末期肾病。
因此ＬＮ的治疗有非常重要的意义。
目前，西医多使用糖皮质激素，细胞毒性免疫抑制剂及多种新方法（血浆置换、干细胞移植、生物制剂）治疗该病，虽然１在控制狼疮活动，减少尿蛋白及改善肾功能方面有其优势，但却存在诸如价格昂贵、有些治疗方法疗效尚需进一步评估、长期使用副作用多、停药后复发率高等问题。
近年来，中医药治疗及中西医结合治疗ＬＮ取得～定疗效，显示了广阔的前景，日益受到了人们的重视，现就近年来有关研究情况综述如下。
１分期论治李氏…按照西医激素及免疫抑制剂治疗过程将ＬＮ分为初用激素期、大量长时间应用激素期、减量应用激素期和应用免疫抑制剂期四个阶段。
其中激素初用时多表现为疾病本身的病证，常表现为热毒炽盛，可用清营汤、犀角地黄汤、清瘟败毒散加减；而大剂量长时间应用激素期宜养阴清热，可用知柏地黄汤、杞菊地黄汤、麦味地黄汤加减；减量应用激素期则常表现为脾肾阴虚或反跳现象，可用五苓散、实脾饮、真武汤；而应用免疫抑制剂时，多表现为气血亏虚、气阴两亏，可用归脾汤、八珍汤、生脉饮、六味地黄汤加减。
狼疮性肾炎临床指南
狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。
【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。
2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。
（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。
（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。
（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。
（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。
（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。
（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。
【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。
狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF ：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC ：静脉注射环磷酰胺;TW ：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012 年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少 4 项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。
狼疮性肾炎病理分型 42例狼疮性肾炎的病理与临床分析
《狼疮性肾炎病理分型42例狼疮性肾炎的病理与临床分析》摘要：探讨狼疮性肾炎(LN)的病理与临床特点,了解病理改变与临床表现之间的联系，LN临床分型:①肾炎综合征型:轻～中度蛋白尿,伴血尿、管型尿,可伴水肿、高血压、肾功能不全;②肾病综合征型:大量蛋白尿(>3.5g/d),低蛋白血症( 本文为全文原貌未安装PDF浏览器用户请先下载安装原版全文SLE是一个免疫复合物病, 产生大量自身抗体,形成抗原抗体复合物,免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制 ,具有以抗核抗体(ANA)为代表的多种自身抗体，而Ⅳ型有18例,占42.6%,是最多见的类型,也是病变最复杂的类型,本组研究中表明,Ⅳ 型LN 多数表现为肾病综合征,约占55.5%,其血尿、高血压、肾功能不全的发生率最高,Ⅳ型LN 的患者血中Cr、BUN 升高较为多见,并伴有明显的血清学改变,如抗dsDNA抗体阳性、低补体血症等,肾功能受损较重,AI评分高于其他类型,可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细胞新月体、白金耳样改变,而慢性改变如肾小管萋缩、间质纤维化也常见,肾小球、间质和小血管都有病变且较严重,LN 的所有病变特征在Ⅳ型都可出现[摘要] 目的探讨狼疮性肾炎(LN)的病理与临床特点,了解病理改变与临床表现之间的联系。
方法回顾性分析42例LN患者的病理类型与临床特征。
结果 I、II、Ⅲ、IV、V型各占2.3%、11.9%、28.5%、42.6%、14.3%;结论狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;肾活检对判断疾病活动性,指导治疗与估计预后有重要意义。
[关键词] 红斑狼疮;狼疮性肾炎;临床表现;病理类型系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,是一种常见的结缔组织病,通过自身抗原和自身抗体相结合而形成免疫复合物的沉积,导致肾、关节、心、肺、肝、脑和皮肤等多部位、多系统和多器官的损伤[1]。
全身各器官均可受损害,其中最常受累的是肾脏,表现为狼疮性肾炎(LN)。
acreular狼疮性肾炎指南解读
相似。
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糖皮质激素（GC）
• 诱导缓解推荐静脉冲击（500-1000mg甲强×3天） 是专家意见
• 随后口服0.5-1.0mg/kg/d，再减量至最小有效 剂量
• 因LN和肾外表现不同，无固定的减量方法 • 每月1次甲强冲击+每月1次CYC冲击未达成一致意
但孕妇禁用
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辅助用药
✓合并高血压患者，血压控制在≤130/80mmHg， 可显著延缓肾脏疾病进展。
✓患者LDL＞100mg/dl（2.58mmol/L），应予 他汀类药物治疗
✓注意，GFR＜60ml/min或肌酐＞133umol/L可 加速动脉粥样硬化。
✓SLE本身是脉粥样硬化的独立危险因素。
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狼疮性肾炎（LN）定义
✓ 持续蛋白尿＞0.5g/24h 或＞3+ 尿蛋白/肌酐＞0.5 ✓ 细胞管型包括：红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、
混合型
尿沉渣＞5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下 或细胞管型仅限于RBC或WBC管型
✓ 最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎 符合LN。
Ⅴ型（纯膜性）+肾病范畴的LN治疗
单纯激素，激 素+CsA提到， 但未推荐
Figure 3. Treatment of class V without proliferative changes and with nephrotic range proteinuria (＞3g/24h)
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CYC治疗两种方案
狼疮性肾炎 (LN) 的病理分型和治疗指南-精品医学 课件
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
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I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
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Libman-Sacks赘疣性心内膜炎：心瓣膜的结缔组织反复发 生纤维素样增生
白金耳：内皮细胞下大量免疫复合物沉积，使毛细血管壁 均质增厚或僵硬，呈铁丝圈样。
透明样血栓：毛细血管腔内可见嗜伊红蛋白。 满堂红：免疫球蛋白和补体沉积，以IgG和C3为主，也伴
狼疮性肾炎（LN）
定义
发生于系统性红斑狼疮的肾损害称为狼疮 肾炎。可表现为不同程度的浮肿、蛋白尿、 血尿、管型尿、肾功能损害、继发性高血 压。
病因和发病机制
循环中抗DNA等抗体与相应抗原结合成免 疫复合物后沉积于肾小球。
或循环中DNA等抗原，先与肾小球基底膜 结合，再与循环中相应抗体结合，形成原 位免疫复合物。
1、激素： 1mg／kg×8W-----每周减5mg -----0.5 mg／kg
时，可按病情减量。
急进性肾炎时可冲击治疗15 mg／kg 2、环磷酰胺： 16~20 mg／kg 每月一次----6~8次后可改用
口服硫唑嘌呤2 mg／kg
狼疮性肾炎的病变活动性
活动性指标 1、细胞增生; 2、细胞浸润; 3、纤维素样坏死，核破裂; 4、细胞新月体; 5、透明血栓,白金耳; 6、肾小管间质单核细胞浸润． 慢性病变 1、肾小球硬化; 2、纤维性新月体； 3、间质纤维化; 4、肾小管萎缩
苏木素小体：抗核抗体作用，使细胞核变性固缩成嗜酸性 团块。
节段性：<50%
球性：>50%
I 肾小球正常 A 光镜、电镜、免疫病理均正常 B 光镜正常、IF或EM见沉积物 II 单纯系膜病变 A 系膜增宽和/或轻度细胞增生 B 中度细胞增生 III 局灶节段性肾炎 A 活动性坏死性病变 B 活动和硬化性病变 C 硬化性病变 IV 弥漫性肾小球肾炎 A 伴节段性病变 B 伴急性坏死性病变 C 伴活动和硬化性病变 D 伴硬化性病变 V 弥漫性膜性肾炎 A 单纯膜性肾小球肾炎 B 伴IIA或IIB VI 进行性硬化性肾小球肾炎
两者均引起炎症反应。
病理
肾脏病理 肾活检的目的 1. 明确诊断 2. 判断预后 3. 评1. B超中肾大小小于 正常的3/4
2. 急性泌尿道感染
严重的出血史或出血 倾向
肾小球疾病的病变分布
肾小球
局灶性：<50% 弥漫性：>50%
肾小球内毛细血管袢
LN的诊断
在确诊SLE的基础上 1. 持续的蛋白尿：24小时大于0.5g，
或尿常规pro 3(+) 2. 或（和） 细胞管型，
包括红细胞、血红蛋白、 颗粒或混合管型
治疗
原则： 1、尿蛋白或（和）尿红细胞增加、进展较
快的氮质血症、肾病综合征特别是急进性 肾炎型，给予积极治疗的适应证。 2、但固定不变的蛋白尿，或氮质血症，而 尿沉渣或肾活检没有活动性肾炎的证据者， 则不宜治疗过度。
有IgA,IgM.C4,C1q及备解素出现，25%病人
与原发性肾小球肾炎鉴别
免疫荧光和免疫组化： 1. 满堂红现象 2. 以系膜伴有毛细血管壁的粗颗粒为主，沿肾小管基地膜
和间质小血管壁也常见
光镜 1. 病变的多样化 2. 病变的不典型性 3. 毛细血管壁的白金耳样病变 4. 肾小球内微血栓形成 5. 苏木素小体, 6. 伴与肾小球病变程度不相应的严重的肾小球外病变