肢体软组织肉瘤临床诊疗专家共识
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。
另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
软组织肉瘤 nccn
NED（无肿瘤 残余证据）
肉眼切缘阳 性（R2）
如果术前治疗反 应明显，术后继 续伊马替尼治疗
继续伊马替 尼治疗
� 每 3-6 月复查 H&Pr
� 每 3-6 月复查 腹/盆腔 CTr
复发或进展，见进 展性肿瘤的治疗 （GIST-5）
� 每 3-6 月复查 H&Pr
� 每 3-6 月复查 腹/盆腔 CTr
腹腔内肉瘤
胃肠道间质瘤 其他腹腔内肉瘤
胃肠道间质瘤（GIST）
见胃肠道间质瘤（GIST）治疗指南（GIST-1） 见 GIST 外腹腔内其他肉瘤治疗（GISARC-1）
原发肿瘤患者的检查
诊断性评价
� 所有患者均应由多学 科的肉瘤专家组治疗
� H&P � 腹/盆腔增强 CT±MRI � 胸部影像学检查 � 内镜超声（部分患者） � 腹腔镜检查 � Shared decision making
软组织肉瘤
译：刘佳勇 校：方志伟
目录
四肢软组织肉瘤（EXTSARC-1） 腹膜后肉瘤/腹部肉瘤（RETSARC-1） 腹腔内肉瘤（ABSARC-1）
胃肠道间质瘤（GIST-1） 活检原则（GIST-A） 其他腹腔内肉瘤（GISARC-1） 硬性纤维瘤（DESMSARC-1） 手术原则（SARC-A） 放疗指南（SARC-B） 全身治疗药物和方法（SARC-C）
肢体软组 织肉瘤
硬性纤维瘤
I期 II,III 期 不可切除 IV 期 复发
a 应进行充分的影像学检查，以明确肿瘤大小，与临近脏器及血管的关系 b 如果无法做 MRI,可以行 CT 扫描 c 在一些具有临床及病理学专家的机构，可以进行细针穿刺 d 分子学诊断技术对于确诊滑膜肉瘤、透明细胞肉瘤及脂肪肉瘤有一定帮助
软组织肉瘤诊治指南
软组织肉瘤诊治指南2009年软组织肉瘤诊治指南软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。
软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。
软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。
AJCC 2002年第六版临床分期：原发肿瘤（T）远处转移（M）远处转移不能被评估Tx 原发肿瘤不能明确MxMo To 无远处转移无原发肿瘤肿瘤＜M1 5cm远处转移直径T1表浅肿瘤T1a深在肿瘤T1b 组织学分级肿瘤＞5cm T2 直径Gx 无法评估T2a 分化好G1 表浅肿瘤G2 深在肿瘤中等分化T2bG3 分化差G4 分化差或未分化区域淋巴结（N ）Nx 局部淋巴结不能评估No 无局部淋巴结转移N1 局部淋巴结转移1临床分期I期T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1低恶G2-3Mo G3-4 高恶1bT1a、、II期2a NoG2-3Mo 高恶期G3-4T2bNo III任何分级Ⅳ期Mo 任何肿瘤大小N1 高或低任何分级M1N1高或低任何肿瘤大小病理组织学类型分类腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤上皮样肉瘤脂肪肉瘤透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤横纹肌肉瘤胃肠间质瘤尤因尤文氏肉瘤/滑膜肉瘤原始神经外胚层瘤未知起源肉瘤外科治疗原则：由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括：（1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。
（2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。
软组织肉瘤诊治中国专家共识
三、多学科综合诊治原则及流程
四.治疗 外科治疗、放疗、内科治疗（化疗）
1.外科治疗 正确的外科手术是治疗软组织肉瘤最有效的方法，也是绝大多数软组织肉瘤治愈 的唯一措施。 手术目标：完整切除肿瘤 + 获取安全外科边缘 ，当术后功能恢复与获得安全外 科边缘发生冲突时，以牺牲部分功能为代价。
安全外科边界是指MRI示软组织肉瘤边缘或反应区外1cm处，手术是在保证安全外 科边缘基础上追求完整切除肿瘤。
２． 超声检查： 超声检查的优势在于：（１）鉴别浅表软组织肿块性质：特别是对于神经源
性肿瘤、脂肪瘤、血管瘤、各种囊肿和动静脉畸形有较高的诊断价值；（２）区 域淋巴结检查：主要用于手术前、后检查Байду номын сангаас于发生淋巴结转移的软组织肉瘤； （３）腹盆腔和腹膜后检查：用于了解该部位软组织肉瘤的范围及其与周围组织 的关系，发现肿瘤肝脏等腹盆腔器官转移；（４）超声引导下穿刺活检：操作时 间短，准确性与 ＣＴ 引导相当。
淋巴转移：软组织肉瘤区域淋巴结转移率低（不足４％）
但是透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤和胚胎型横纹肌肉瘤等淋巴结转移率超 过１０％。
未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于 内脏转移。
远处转移：肺 > 骨 > 肝 > 脑 > 腹膜后和其他软组织
(肢体肉瘤最常见的转移部位是肺
体积大、深、侵犯邻近大血管、神经、关节和骨骼等重要组织的肿瘤，预计一期 手术难以达到根治切除，而放化疗敏感者，需术前放化疗及介入治疗
等手段使肿瘤体积缩小、坏死和形成明显的假包膜，从而为手术获得 安全外科边界创造条件。
软组织肉瘤手术不推荐常规清扫区域淋巴结，对于易发生淋巴结 转移的应常规检查淋巴结。
最新肢体骨肉瘤临床路径
肢体骨肉瘤临床路径（2016年版）一、肢体骨肉瘤临床路径标准（一）适用对象。
第一诊断为肢体骨肉瘤（ICD-10:C40 ）。
（二）诊断依据。
根据《外科学（下册）》（8年制和7年制临床医学专用教材，陈孝平，人民卫生出版社，2005年），《骨与软组织肿瘤学》（徐万鹏，人民卫生出版社，2008年）。
1.病史：局部疼痛和/或软组织肿块。
2.体征：可有患处皮温升高、浅静脉怒张、压痛、包块，有的出现相邻关节活动受限。
3.X线片：肢体骨破坏、边界不清、溶骨或有成骨，常有软组织包块，可见Codman三角、日光射线征，有的出现病理性骨折。
4.CT和MRI：清晰显示骨皮质破坏情况和髓腔内肿瘤浸润范围，胸部CT早期发现有无肺转移。
5.ECT（全身骨扫描）：病灶处核素异常浓聚，同时排除多发骨肉瘤的可能。
6.实验室检查：可有血清碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）升高。
7.病理检查可明确诊断。
（三）治疗方案的选择。
根据《外科学（下册）》（8年制和7年制临床医学专用教材，陈孝平，人民卫生出版社，2005年），《骨与软组织肿瘤学》（徐万鹏，人民卫生出版社，2008年）。
1.手术：应该行肿瘤广泛切除术。
包括保肢和截肢。
2.化疗：常用药物有顺铂、阿霉素、异环磷酰胺、大剂量甲氨蝶呤。
（四）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合肢体骨肉瘤疾病编码（ICD-10:C40）。
2. 应该排除多发骨肉瘤和有肺转移的骨肉瘤。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规；（2）肝功能、肾功能、电解质、血型、血糖、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图（4）局部X线片、增强CT或MRI。
（5）胸部X线片或胸部CT、ECT。
（6）穿刺活检。
（六）治疗方案与药物选择。
１.新辅助化疗（术前化疗）：采用单药序贯治疗，每２～３周为一个周期，共４个周期。
(整理)软组织肿瘤诊治专家指南
躯干四肢软组织肉瘤诊治指南（2012版）第一部分概述软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤，最常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等。
STS发病率较低，约为1~2/10万，但近年逐渐增多。
由于不被公众甚至非专科医师所认识，往往发现时比较晚，或者局部已行多次手术，给规范治疗带来较大困难。
中高度恶性患者约半数出现转移，I，II，III，IV期患者5年存活率分别为90%，70%，50%和10%[1]。
目前软组织肉瘤手术仍为最重要的治疗手段，结合化疗、放疗等综合治疗措施，总体5年存活率约50%-60%[2,3]。
第二部分诊断1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。
2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。
四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。
高危患者（>5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。
3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。
针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。
针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。
滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。
4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。
第三部分临床评估1、分期：2010年AJCC第七版软组织肉瘤分期【4】原发肿瘤（T）：Tx：原发肿瘤无法评估T0：无原发肿瘤证据T1：原发肿瘤最大径不超过5cmT1a：表浅肿瘤T1b：深部肿瘤T2：原发肿瘤最大径超过5cmT2a：表浅肿瘤T2b：深部肿瘤注：表浅肿瘤指肿物位于深筋膜浅层而未侵入该筋膜，深部肿瘤指肿物位于深筋膜深层或侵犯深筋膜两侧。
腹膜后、盆腔及纵膈均为深部。
区域淋巴结（N）：Nx：区域淋巴结无法评估No：无区域淋巴结转移N1：区域淋巴结转移注：存在淋巴结转移，而无远处转移者，为III期。
NCCN软组织肉瘤指南2018.1
四、EXTSARC-4
· 治疗新增：（若先前未进行过）追加剂量放疗
·修改脚注“gPET-CT 也许可以对大于 3cm 的，固定的，深在的病灶评估化疗的治疗反应，不用于表浅病灶。” 五、EXTSARC-5 · Ⅳ期 i（任何 T，N1，任何 T，M0，M1，任何 G）修改为“Ⅳ期 i（任何 T/N，M1，任何 G）” · 随访修改为“H&P 每 32-6 个月，持续 2-3 年，以后 6 个月一次 2 年，以后每年一次” ·新增脚注“EE 回顾性研究表明，不同的 SBRT 剂量都有报导证明对治疗软组织肉瘤转移有效。剂量和分次英语一个有经验的肿瘤放疗医依据正常组织耐受量制定” 六、EXTSARC-6
二、EXTSARC-2 · 主要治疗：“外科切除，获得足够的肿瘤学切缘”修改为“广泛切除”
· 再切除后添加（见 SARC-D）
·新增脚注：“M代替观察的其他治疗选择包括修补手术的决策应该由一个多学科有治疗经验的团队权衡优劣后制定。” 三、EXTSARC-3 · 随访，修改：“考虑获得原发部位的术后基础影像，为以后评估局部复发使用”
1 沿未来手术切除轴最小化切除活检且注意止血 2 活检需明确组织亚型和分期 3 若可能依据辅助诊断得方法取活检 胸部 CTb 在某些特定情况下使用 有指示作用的附加影像 有 Li-Fraumeni 综合征个人/家族史的患者建议
进行基因检测（见 NCCN 基因/家族高风险评 估：乳腺和卵巢） 多发性神经纤维瘤病（见 NCCN 指南：中枢神 经系统癌症 PSCT-3）
肢体骨肉瘤临床路径
二、临床路径表单
包括：初次入院活检表单、化疗表单、截肢表单和人工关节置换
表单。
1.肢体骨肉瘤初次入院活组织检查临床路径表单
适用对象：第一诊断为肢体骨肉瘤（ICD-10:C40 ）
患者姓名：
性别： 年龄：
门诊号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日
住院号 标准住院日：7 天
时间 主要 诊疗 工作
长期医嘱：
长期医嘱：
□骨肿瘤科护理常规
□骨肿瘤科护理常规
□二级护理
□二级护理
□普食
□普食
□疼痛治疗（必要时）
□疼痛治疗（必要时）
临时医嘱：
临时医嘱：
□检查血常规、血型、尿常 □手术医嘱
规、
□常规活检病理检查
□生化、凝血、感染性疾病 □次日禁食
筛查、红细胞沉降率、C
反应蛋白
□完善影像学检查：局部 X
线、CT、MRI，全身骨扫描，
肢体骨肉瘤临床路径
一、肢体骨肉瘤临床路径标准 （一）适用对象。 第一诊断为肢体骨肉瘤（ICD-10:C40 ）。 （二）诊断依据。 根据《外科学（下册）》（8 年制和 7 年制临床医学专用 教材，陈孝平，人民卫生出版社，2005 年），《骨与软组织肿 瘤学》（徐万鹏，人民卫生出版社，2008 年）。 1.病史：局部疼痛和/或软组织肿块。 2.体征：可有患处皮温升高、浅静脉怒张、压痛、包块， 有的出现相邻关节活动受限。 3.X线片：肢体骨破坏、边界不清、溶骨或有成骨，常 有软组织包块，可见Codman三角、日光射线征，有的出现病 理性骨折。 4.CT和MRI：清晰显示骨皮质破坏情况和髓腔内肿瘤浸 润范围，胸部CT早期发现有无肺转移。 5.ECT（全身骨扫描）：病灶处核素异常浓聚，同时排除 多发骨肉瘤的可能。 6.实验室检查：可有血清碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱 氢酶（LDH）升高。 7.病理检查可明确诊断。
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肢体软组织肉瘤临床诊疗专家共识医学论坛网2014-09-09 发表评论分享软组织是指机体非上皮性的骨外组织，不包括单核巨噬细胞系统、神经胶质细胞和各个实质器官的支持组织。
软组织主要来源于中胚层，部分来源于神经外胚层。
软组织肿瘤是根据组织发生学中与其类似的成人组织类型进行分类的一组高度异质性的肿瘤。
软组织肉瘤的特点为具有局部侵袭性、呈浸润性或破坏性生长，可复发和远处转移。
1 流行病学软组织肉瘤来源广泛，组织学表现各异，其年发病率2.4-5/10万，约占成人恶性肿瘤的1%，约占儿童恶性肿瘤15%，好发年龄为30~50岁。
最常见的发病部位包括：四肢（60%）和躯干部（19%）。
已知软组织肉瘤有100多种亚型，最常见亚型包括：多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性神经鞘瘤。
最常见的转移方式为血行转移至肺部。
2 预后软组织肉瘤患者5年生存率为60%-80%。
影响患者预后的主要因素包括：年龄、肿瘤部位、肿瘤大小、组织学分级和是否存在转移及转移部位。
软组织肉瘤的发病机制及病因学不详，其遗传易感性、NF1、Rb及P53等基因突变可能与肿瘤发生有关，另外化学因子、感染和放射线等亦可能导致发病。
3 诊断与治疗强调多学科协作软组织肉瘤诊断与治疗需要多学科协作，核心学科有：肿瘤外科、肿瘤内科、影像科、病理科和放疗科。
相关学科有：整形外科、介人科、血管科、胸外科及心理科。
4 诊断具有恶性征象的患者应转诊至专科医院或综合医院的专科进行诊治。
所有疑似患者活检后应完成分期，分期应行如下检查：局部影像学检查包括X线、MRI或CT；淋巴结B超，胸部CT，查找区域或远隔转移；组织学活检和病理诊断。
4.1 临床表现常为无痛性肿块，可出现如下症状或体征：受累神经压迫症状，受累关节活动受限、局部畸形，局部感染、甚至破溃，皮肤温度升高，胸腹水，区域淋巴结肿大。
4.2 影像学检查主要影像检查包括：X线、B超和MRI；可以选用CT和PET-CT；ECT检查可考虑，但非首选。
4.2.1 X线软组织条件下提示肿瘤轮廓及矿化，用来除外骨肿瘤，评估软组织肉瘤骨受侵时发生病理骨折的风险，脂肪样的低密度时，提示病变为脂肪类肿瘤，血管瘤可观察到静脉石，滑膜肉瘤和软组织间叶软骨肉瘤可观察到钙化，软组织骨肉瘤可观察到骨化，鉴别骨化性肌炎等其他良性病变。
4.2.2 B超方便易行的初步检查，判断肿物是囊性或实性，提供肿物的血流情况，区域淋巴结检查。
4.2.3 MRI软组织肿瘤重要的检查手段，制定手术方案的重要依据之一，通常T1为中等信号，T2为高信号，增强MRI可了解肿瘤的血运情况，对脂肪瘤、非典型性脂肪瘤和脂肪肉瘤有诊断意义，对黏液性/圆细胞脂肪肉瘤，可进行全脊髓MRI检查，对腺泡状软组织肉瘤及血管肉瘤，可进行中枢神经系统检查。
4.2.4 CT可以显示软组织肉瘤邻近骨有无骨破坏及破坏情况，有助于与骨化性肌炎鉴别，胸部CT是分期诊断必须的检查，黏液性脂肪肉瘤需进行腹部CT检查，增强CT可显示肿瘤的血供及与重要血管的关系。
4.2.5 PET-CT可显示肿瘤的确切发病部位及代谢状况，可评价患者的全身情况，存在假阳性，特异性有待提高。
4.2.6 ECT早期发现骨受累。
4.3 活检和病理学检查活检要求：治疗前一定要行活检术；应在具有外科治疗经验的单位医疗机构进行活检术；活检应在影像学检查完成后；活检位置选择对以后的保肢手术非常重要；肿瘤科、放射科及病理科三结合诊断非常重要；需要新鲜标本行分子生物学研究；不恰当活检会造成患者不良后果；推荐带芯针吸活检；带芯针吸活检失败后可选择切开活检；不推荐冰冻活检，因为污染范围大，快速组织学检测不可靠；切除活检条件：病灶小（<5cm），浅层肿瘤，为良性肿瘤可能性大，即使术后病理报告为恶性肿瘤，也易行扩大切除术。
病理学检查要求：病理诊断和分类依据是肿瘤的分化特征而不是肿瘤来源；病理形态学评估仍然是软组织肉瘤诊断的金标准；免疫组化、细胞病理及分子病理学检测可用于辅助诊断和鉴别诊断；融合基因对于某些肉瘤的诊断和预后判断有一定的价值；病理报告应包括的内容：肿瘤学诊断、部位、深度和大小，组织学分级，坏死情况和切缘情况，病理核分裂情况、脉管癌栓及淋巴结状态。
4.4 分期常用的分期系统包括：美国癌症联合会（TheAmericanjointcommitteeoncancer，AJCC）分期系统和Enneking 的外科分期系统（表1、表2）。
Enneking的外科分期系统根据恶性程度（G）、局部侵袭（T）和转移（Μ）分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期。
具体见表3。
5 治疗与随访主要治疗手段包括：手术、放疗、化疗和靶向药物治疗等，应根据适应证、患者体质和意愿等，个体化选择治疗方案，由多学科医师共同治疗。
手术治疗是最主要的治疗手段，区域和远处转移应积极治疗。
5.1 外科手术5.1.1 手术原则应达到广泛/根治性外科边界（R0切除）；对于个别病例，截肢更能达到肿瘤局部控制的作用；如能预测术后功能良好，应行保肢术；无论是截肢还是保肢，术后都应进行康复训练。
5.1.2 保肢适应证保肢手术可获得一个满意的外科边界；重要血管神经束未受累；软组织覆盖完好；预计保留肢体功能优于义肢；远处转移不是保肢的禁忌证。
5.1.3 截肢适应证患者要求或同意进行截肢；重要血管神经束受累；缺乏保肢后骨或软组织重建条件；预计义肢功能优于保肢；区域或远隔转移不是截肢手术的禁忌证。
5.1.4 术后外科边界和肿瘤坏死率的评价国际抗癌联盟（union forInternationalCancerControl，UICC）提出3种手术切除边界：R0切除，显微镜下无肿瘤残留；R1切除，显微镜下肿瘤残留；R2切除，肉眼肿瘤残留。
而美国骨骼肌肉系统肿瘤协会（musculoskeletaltumorsociety，MSTS）提出4种切除边界：根治性切除，广泛切除，边缘切除和囊内切除。
肿瘤坏死率评价（Huvos方法）：I级：几乎未见化疗所致的肿瘤坏死；Ⅱ级：化疗轻度有效，肿瘤组织坏死率>50%，尚存有活的肿瘤组织；Ⅲ级：化疗部分有效，肿瘤组织坏死率>90%，部分组织切片上可见残留的存活的肿瘤组织；Ⅳ级：所有组织切片未见活的肿瘤组织。
Ⅲ级和Ⅳ级为化疗反应好，Ⅰ级和Ⅱ级为化疗反应差。
5.2 术前化疗5.2.1 化疗敏感的软组织肉瘤化疗敏感的软组织肉瘤包括：骨外骨肉瘤、横纹肌肉瘤、多形性未分化肉瘤、滑膜肉瘤及去分化脂肪肉瘤。
5.2.2 术前化疗适应证术前化疗适应证包括：化疗敏感、肿瘤>5cm、肿瘤与重要血管神经关系密切、局部复发或出现肺转移。
术前化疗效果文献证据不一，仅有部分患者可从术前化疗中获益，部分患者可在术前化疗中出现疾病进展。
有肿瘤安全边界切除条件的患者，不强烈推荐术前化疗。
5.2.3 药物选择推荐药物：阿霉素和/或异环磷酰胺。
可选药物：氮烯米胺、吉西他滨、脂质体阿霉素、长春瑞滨等；可以酌情联合抗肿瘤血管生成剂。
5.2.4 给药方式序贯用药或联合用药；阿霉素可静脉或动脉给药；异环磷酰胺应静脉给药。
5.2.5 药物强度需要维持总的药物剂量强度（推荐剂量）异环磷酰胺12~15g/（m2.3w）[2.4·3g/（m·d）连续5天，q3w]，阿霉素75~90mg/（m2·2w）[25~30mg/（m2.d）连续5天，q2w]。
5.2.6 疗效评估可考虑采用RECIST1.1标准。
术前化疗反应好的表现：症状减轻；界限清晰；肿块缩小；远隔转移消失；肿瘤坏死率>90%。
5.3 术后化疗5.3.1 术后化疗适应证化疗敏感、年轻患者（<35岁）、肿瘤巨大（>5cm）、肿瘤位于四肢、分化程度差（病理为Ⅲ级）、局部复发二次切除术后。
5.3.2 药物选择建议根据肿瘤病理类型选择药物。
推荐药物：阿霉素和/或异环磷酰胺；可选药物：氮烯米胺、吉西他滨、脂质体阿霉素、替莫唑胺及长春瑞滨。
5.3.3 给药方式序贯用药或联合用药；阿霉素可静脉或动脉给药，异环磷酰胺应静脉给药。
5.3.4 药物强度需要维持总的药物剂量强度（推荐剂量），异环磷酰胺12~15g/（m2.3w）[2.4~3g/（m2.d）连续5天，q3w]，阿霉素75~90mg/（m2·2w）[25~30mg/（m2·d）连续5天，q2w]。
5.4 放疗5.4.1 放疗适应证位于四肢、直径>10cm、病理为高度恶性、ⅠA及ⅠB期的低度恶性软组织肉瘤其切缘≤1cm、Ⅱ~Ⅳ期的高度恶性软组织肉瘤。
5.4.2 术前放疗伤口并发症相对高。
多用于肿瘤较大、与血管神经关系密切、局部切除困难的病例。
5.5 随访5.5.1 基本原则多学科介人；治疗结束后即应开始随访；长期随访肿瘤转移、放化疗的毒副反应和手术并发症。
5.5.2 随访要求1期肿瘤：最初2~3年，每3~6月1次，之后每年1次至术后10年，胸部影像学检查每6~12月1次；Ⅱ~Ⅳ期肿瘤：最初2~3年，每3~6月1次，以后2年，每6月1次，随后，每年一次至术后10年。
5.5.3 检查项目体检、胸部CT、局部B超、局部MRI或/和CT、功能评分等。
5.6 复发治疗以手术治疗为主；广泛切除或截肢；边缘阳性者应进行扩大切除手术或放疗；可根据适应证选择放疗，化疗或靶向治疗或介人治疗，建议可参加临床研究5.7 进展病变/远处转移以药物治疗为主；进行姑息性切除或截肢；不能切除者应考虑进行放疗；肿瘤远处移也应考虑手术治疗；对症、支持治疗；建议靶向治疗或参加临床试验。
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