自发性低颅压概述
原发性低颅压综合征20例报告
头晕 ， 有时并 发听觉 或视觉 的异 常 ， 如复 视、 视物模糊 、 听力障碍及眼震等。
ＰＨ脑压 下降 导致 脑下 垂 的一 系列 Ｉ 神经系统症状群 ， Ⅲ 、 、 Ⅷ的麻痹 ， 如 Ⅳ Ⅵ、
Ｓｈ ｔｎ ｒｎ ｅＭ ｅｂａ ｄ于 １３ ９ ８年 首 次 报 道
ＰＩ ｌＪ 并提 出可能发生机制 ： ）Ｓ Ｈ ｌ （ Ｃ Ｆ生成 ｉ
，
发作 ， 自相 矛 盾 的体 位性 头 痛 几 乎 没有
（ 如立位头痛缓解 ， 平卧时却加重 ） 。 其他 常见 的 临床表 现有 恶心 、 呕吐 、
感 神经 纤 维 支配 Ｊ 脉 络 丛血 管 痉挛 是 ，
脑脊液分 泌 减少 ， 而其 吸 收 主要 取决 于 ＩＰ与上矢状窦 之间压力 差 ， Ｃ 只有 Ｉ Ｐ超 Ｃ
般资料 ：０例病 人均 为住 院病人 ， ２
男 ８例 ， １ ， 女 ２例 年龄 ２ ６ ６～ ５岁 ， 急性 起 病 １ ， ８例 亚急性起 病 ２例。
强后 出现脑膜 及小 脑幕 弥散性 对称性 强
化。
治疗 ： 给予头低 脚 高位 ， 充生理 盐 补
水及 地塞米松 、 生素 Ｃ治疗 ， 维 病情很 快
摘 要 报告２ ０例 原 发 性 低 颅 压 （ Ｉ ＰＨ） 好转 。
结 果
引起头痛的机制 ， 能是 在低 颅压状 可
态下 ， 立位时脑下垂 ， 使痛觉感受器 、 血管
特点 ， 即立位时 ３～１ ５分钟后 出现 头痛或 加重 ， 卧位时头痛缓解或消失 。头痛 以颞 部顶、 枕部 明显者 ８例 ， 首发症 状 头晕 者
低颅压综合征
低颅压综合征低颅压综合征是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa(60mmH2O)以下,以体位性头痛为特征的临床综合征。
低颅压综合征一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积减少,而使颅压下降,并且造成一系列的临床表现。
其独特的临床表现,近来逐渐引起人们的注意,但有许多问题至今还未阐明。
临床上此综合征并不太少见,常见于未能认识而误诊。
临床上常分为症状性低颅压和原发性低颅压。
低颅压综合征病因：(一)脑体积减少失水或恶病质状态如脑实质水分的丧失,脑体积缩小;脑脊液生成减少;血液浓缩,血液渗透压增加,脑萎缩。
(二)脑脊液减少1、脑脊液漏出腰穿或脊膜术后可以由于脑脊液从针孔漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脊液产生的下丘脑中械的紊乱。
颅脑外伤或颅脑术后,手术或外伤导致脑循环量减少或颅底骨折,形成脑脊液外漏和局部脑脉丛血管的反射性痉挛。
脊膜膨出伴有脑脊液漏的患者。
2、其他感染或感染后变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎;休克状态;有人报道巴比妥类慢性中毒可出现低颅压综合征。
机理由于引起低颅压综合征的原因较多,机理复杂,认为颅内低压常由以下三方面原因引起。
(一)体积减小1、失水或恶病质状态此时颅内低压是由以下三种因素形成：1脑实质水分的丧失,脑体积缩小。
2脑脊液生成减小。
3血液浓缩,血液渗透压增加,因而对脑脊液的吸收增加。
2、脑萎缩一般不造成颅内低压。
因脑萎缩是一慢性过程,其减少的体积,逐渐被脑脊液的增加所代替。
(二)脑脊液减少1、脑脊液漏出腰穿后,由于脑脊液从针孔连续漏出以及局部脉部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱,可以产生低颅压。
2、颅脑外伤或颅脑术后由于手术或外伤导致脑循环量减少和局部脉络丛血管的反射性痉挛,引起颅内低压,常伴有意识障碍。
此外,脑外伤可致脉络丛绒毛基质出血,继后在绒毛基质纤维化阶段则出现颅内低压。
因此,脑外伤后的低颅压综合征往往是脑外伤后期的主要症状之一。
低颅压综合征一例并文献复习
低 颅 压 综 合 征 一 例 并 文献 复 习
杜 建斌 ， 吴建 宇， 斯 琴
（ 阿拉善盟 中心医院放射科 ， 内蒙古 巴彦浩特
【 中圉分类号 】Ｒ ５ ， 【 ６ １ １ 文献标识码）Ｄ
７００） ５ ３ ６
自发性 低 颅 压 综 合 征 （ Ｉ 是 一 组 原 因未 明 、 ＳＨ） 颅 内压 低 于 ６ ｍｍＨ２ ０ Ｏ的 临 床少 见 综合 征 Ｊ 目前 。 对该病 的认 识 是 具 有 典 型 的 体 位 性 头 痛 ，预 后 良 好 。近 年 来随 着影像 学 的发 展 ，人 们对 该病 有 了 进 步 的认 识 。 由于 其 病 因 隐 匿、 检查 手段 有 限 ，在 临 床 易被 误诊 和漏 诊 。现将 我院 收治 的 １例 Ｓ Ｈ 结 Ｉ 合 文献报 道如下 。 患者 ， 男，３ ５岁 ， 因站 立 时 头痛 伴 呕 吐 ３ 主 ｄ入 院 。患者头 痛主 要 为 全 头胀 痛 感 ，站 立 时加 剧 ，卧 位时头 痛 减 轻 并 缓 解 ，头 痛 严 重 时 伴 恶 心 、 吐 。 呕 发病 前 无 明 确 外 伤 史 。 神 经 系 统 查 体 未 见 明 显 异 常 。腰 椎 穿 刺 检 查 ： 脑 脊 液 （ Ｓ Ｃ Ｆ）压 力 ＜ ６ ０ ｍｍＨ２ ，红 白细 胞 数均 为 ０个／ ，蛋 白 ２ ８ ３ Ｏ ＨＰ ９ ．０ ｍｇ ｄ，Ｃ Ｆ细菌 涂 片 （ 括 抗 酸 染 色 和 墨 汁 染 色 ） ／ｌ Ｓ 包 检查 未 见 异 常 。头 颅 ＭＲ 增 强 扫 描 显示 硬 脑 膜 广 Ｉ 泛异 常强 化，小脑 、脑 于 轻 度 下 移。入 院 后 主 要 给 予静 脉补 液 ，保持 卧位 ，１ ｄ后症 状 基 本缓 解 出 院 ， ５ １个月后 复查 无 明显异 常 。
低颅压综合征
低颅压综合征
第36页
第一次CT检验
低颅压综合征
第37页
第二次CT检验
低颅压综合征
第38页
MR检验结果
低颅压综合征
第39页
低颅压综合征
第40页
低颅压综合征
第3页
临床表现
➢多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现, 呈急
性或亚急性起病, 头痛多位于额部或枕部, 有向颈 部、背部放散, 可伴有眩晕、精神障碍、复视、自 主神经症状, 视觉障碍和听觉障碍等
➢体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位
15min内出现头痛或头痛加重, 平卧后30min内改 进或消失
低颅压综合征
第6页
病理、生理机制
❖ Monro-Kellie定律:
❖ 在容积一定颅腔内，脑组织体积、
脑脊液容积和颅内血容量总和是不
变常数。低颅压时脑脊液容量降低，
必定会造成另外两种成份增加。而
脑组织体积相对固定不变，所以颅
内血容量增加，以静脉系统代偿性
扩张为主。因为软脑膜血管有血脑
屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉
低颅压综合征
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病理、生理机制
➢ 硬脑膜弥漫性线性增厚: 硬脑膜最内层缺乏胶 原纤维，而富含硬脑膜边界细胞。硬脑膜不 参加血－脑屏障组成，所以缺乏紧密连接。 硬脑膜内血管扩张产生压力梯度，使血管内 液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上 硬脑膜静脉扩张充血，使硬脑膜弥漫性线性 增厚。
➢ 硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩 张，是继发于CSF容量或压力减小一个容量代 偿现象
原发性低颅压综合征13例临床分析
［ ］ Ｌ ｎ Ｃ Ｖ ｌｍ ｒ Ｊ ． ｏ ｐ ｒｏ ｅ ｅｎｖｎ ｉ ｌ ｔａ ａｄ ２ ａ Ｈ， ｉ ｕ Ｇ Ｃ ｍ ａ ｓ ｂｔ ｅ ｅｔ ｕ ａ ｉ ｎ ｌ ｅ ｅ ｉｎ ｗ ｒ ｏｒ ｃ ｌ
ｖｎｒｃ ｌｐ ｒｔｎ ａ ｈ ｎｉｇ ｉ ｈ ｄ ｌ ｐ ｐ ｌｔｏ Ｂ ｕｏｕ ｇ ｅ ｔｉｕ０ ｅｉ ｅ ｌ ｕ ｔ ｎ ｔｅ ａ ｕｔ ｏ ｕａｉｎ． ｒＪ Ｎｅ ｒｓ ｒ ， ０ ｓ ｎ
包裹和腹腔感染的机率。本组 ２ 例病人术后仅有 ２ ４例 梗阻 ， １ ％； 占 ８ 只有 １ 术后 腹腔 感染 ， 例 经处 理
将腹腔端 外 置后 消 炎 ， 腹 腔 感 染 治 愈 后 重 新 手 待
术。
格无 菌操 作 ， 别是 保持 引流 管装 置的绝对 无菌有 特
关。
我 们 认 为引 流 装置 的改进 以及手 术 方式 及 技 巧的提 高 ， Ｖ—Ｐ分 流术 的并发 症 已有明显 减少 ， 而 且 其适 应证 广 。 因此 Ｖ —Ｐ分 流 术 已成 为 治 疗 脑 积水 的主要 方案 。
压综合征患者 ， 现就其发病机制 、 断及治疗 分析 诊
报告 如下 。
卧位休息后缓解或消失。头痛性质多种多样， 胀痛 及钝痛 ９例 ， 搏动样 痛 ４例 ； 额部 疼痛 ７例 ， 部 前 枕 疼痛 ３例 ， 头顶部 疼痛 １ ， 头弥 漫性疼 痛 ２例 。 例 全 伴随恶心 、 呕吐 ９ ， 例 头晕 ６ ， 例 耳鸣 ３ ， 例 均伴有 不同程度颈项强直。眼底检查均正常 ， 所有患者均 无意识 障 碍 ， 肢体 感觉 和运 动均正 常 。
科 疾病 ， 通过 及 时的诊 治 ， 预后 良好 。
自发性低颅压综合征
临床综述：自发性低颅压病例介绍患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。
医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。
几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。
行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。
两个月之后头痛停止，听力恢复正常。
下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。
1.概念低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。
在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。
此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。
体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。
另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。
2.流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。
随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。
目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。
3.脑脊液漏大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。
另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。
但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。
4.危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。
但是，绝大多数患者无危险因素。
5.临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。
头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15分钟内疼痛缓解。
头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。
另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。
低颅压综合症课件
①Mo nr o - Ke lli e 假说来进行解释 , 即脑组织体积 、 脑脊液容量和颅内血容量的总和是不变的 。低颅压时脑脊液容
量减少 , 而脑组织体积相对固定不变 , 因此颅内血容量增加 , 以静脉系统的代偿性扩张为主 , 而静脉系统的扩张只能
表现在硬脑膜和静脉窦上
②体位性头痛 , 由于 CSF 水垫的缓冲作用减弱或消失 ,因重力关系脑组织下沉 , 使脑底部硬脑膜 、 动脉 、 静脉和神
▪ 硬膜外隙注入普通生理盐水
SIH的其它治疗脑血管扩张剂常用CO2吸入,通以5%
19
SIH的鉴别诊断
▪ 血管性头痛 ▪ SAH ▪ 椎底动脉供血不足 ▪ 病毒性脑炎
脑膜强化的鉴别 ✓ 感染或炎症 ✓ 转移性脑膜癌
▪ 颈椎病 ▪ 脑干病变
脑结构移位的鉴别 ✓ Chiari 畸形
移性脑膜癌 , 多表现为软脑膜 - 蛛网膜下腔的
SIH的病因目前还不很清楚5
4
SIH的临床表现
1. 体位性头痛
坐、立位时头痛剧烈，平卧位时则很快缓解或消失。头痛部位不定，呈胀痛、 牵扯痛、钻痛或搏动性痛。
SIHS性头痛为直位后15分钟内出现头痛或头痛加重，卧位30分钟内头痛消失或缓解。头痛呈 搏动性，偶有紧缩感或压迫感，类似肌紧张样头痛。头痛通常为双侧，如双侧额部、额枕部 或枕部。引起头痛的机制，可能是在低颅压状态下，立位时脑下垂，使痛觉感受器血管和脑 神经、颈神经等受牵拉刺激所致
4. 硬膜下积液和硬膜下血肿
约10 %的病人可出现硬膜下积液，Mokri 等报道约69 %病人发生在双侧。硬膜 下积液厚度一般< 1cm ,无占位效应。 SIH的影像学表现头颅MR12
11
SIH的影像学表现
▪ 脊柱MRI 表现
低颅压综合征
疼痛科 孙晶Logo • 青年女性，曾在某诊所行腰部神经阻滞，数日后出现显
著体位性头痛，坐立、站位时头痛明显，平卧后头痛减 轻 • 无头晕、恶心、呕吐、耳鸣，无四肢不适 • 静脉滴注生理盐水3天后头痛症状减轻，来我科门诊复诊 • 诊断：低颅压综合征
• • • • • • • • • •
4、外科手术治疗
• 保守治疗和硬膜外治疗无效者 • 术前明确漏口位置、判断是否存在憩室是关键 • 浸血的明胶海绵、纤维蛋白封固剂压迫填塞；复杂的憩室
可用外科缝合或夹闭
1000~2000ml/d） • 脑血管扩张剂：CO2吸入，通常5%CO2和95%O2混合， 每小时吸入5~10min • 药物：咖啡因、麻黄素、罂粟碱等 • 皮质类固醇激素：地塞米松10mg ivdrip qd
2、自身血硬膜外注射疗法（Epidural blood patch，EBP）
• 起效快，治愈率高，100% • 血液机化形成血凝块，有效填塞破损处，阻止CSF外漏；
• （2）脑组织结构移位：表现为中脑导水管开口位置下移、
小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡。桥前池明显狭窄、 视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受 压。上述现象均提示脑干向下移位，统称“下垂脑” （sagging brain）。 • （3）硬膜下积液和硬膜下血肿：低颅压引起的硬膜下积液 可累及额顶部，无占位效应。低颅压时小静脉代偿性扩张 ，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成 硬膜下血肿。
脊膜膨出伴脑脊液漏等） 典型体位性头痛 腰椎穿刺脑脊液压力＜60mmH2O MRI检查 CT检查 除外其他神经系统疾病
鉴别诊断
1、高颅内压综合征
• 颅内压增高时可导致头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，
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自发性低颅压概述
现在越来越多患者被诊断为自发性硬脑膜脑脊液漏导致的低颅压。
患者可表现为典型的体位性头痛，并伴有劳力性或霹雳样头痛。
自发性低颅压的诊断常有延迟，且头痛症状可能演变为每日慢性头痛的模式。
MR脑功能成像可见特征性颅内低压表现，如硬膜下积液、垂体充血、脑下垂、静脉窦充血伴硬膜下强化是标志性发现。
另外，高达20%的患者MRI扫描结果正常，需要进行腰椎穿刺或MRI脊髓扫描确诊。
CT 或MRI脊髓造影可以识别脑脊液漏的部位，虽然在约一半的病例中均未见任何发现。
对于具有快速脑脊液漏和大量脊髓积液的患者，动态CT和数字减影造影可能会有帮助。
低颅压综合征往往会自行消退，无需进一步治疗。
人们经常会尝试严格卧床休息、口服增加液体摄入量、口服或静脉注射咖啡因、腹部粘合剂、茶碱或皮质类固醇，但只有零星的成功例子。
血补片疗法
对于尽管坚持保守措施、存在致残性症状的患者，硬膜外自体血补片是治疗的中流砥柱。
血补片在腰椎穿刺后头痛的治疗一直是非常成功
的，并且这提供了该治疗方法应用于自发性低颅压的理论基础。
血补片由于可以引起脑脊液力学变化，因此能够快速改善症状，效果持久可能是由于填塞和硬脑膜缺损的密封作用。
当没有找到脑脊液漏的准确位置时，可以行“盲法”自体硬膜外血补片（15～20mL血液）。
将较大量的血液注射到腰部区域可以让血液跟踪到多个脊髓水平，有时即使脑脊液漏位置较远，也同样可以解决问题。
如果最初过程失败，或者头痛复发，重复硬膜外血液补片操作可能有效，并且效果可以累加。
操作期间和术后采取头低脚高位，在超过一半的患者中被报告获得成功。
另外，血补片可以“定位”，无论是在已确定的脑脊液漏部位，还是在颈胸段部位（大多数脑脊液漏的发生位置）。
在那些一开始就接受了定位血补片的患者中，治疗成功率是最高的，但是需要与更高的潜在并发症发生率相权衡。
尽管未经临床试验证实，在确诊后接受盲法硬膜外血补片是合理的，如果成功，则寻找脑脊液漏部位，以进行有针对性的血补片治疗。
对于那些已经接受了两次或更多次血补片治疗的患者而言，疾病的管理变得越来越困难和复杂。
当务之急是要认清患者出现脑脊液漏的位置，从而进行适当的针对性治疗。
有时，找到多个脑脊液漏位置会使问题进一步复杂化。
一些作者报道了使用单一导管或经皮纤维蛋白凝
胶密封胶在多个位置进行血补片治疗的创新疗法。
治疗失败怎么办？
如果患者的症状仍然很严重，已经明确确定了脑脊液漏的位置，并且所有治疗方法都失败了，则应当考虑进行手术治疗。
手术包括脑脊液漏憩室结扎、硬脑膜撕裂直接修复、硬膜外腔纤维蛋白凝胶填充或硬脑膜成形术以加固硬脑膜。
目前这些治疗方法缺乏证据，最好由具有管理难治性自发性低颅压经验的专家来操作。
在非常罕见的病例中，一些患者表现为意识水平的改变，或症状持续进展，以及大脑严重下垂、硬膜下血肿或静脉窦血栓形成这些并发症导致的昏迷甚至死亡。
自发性低颅压硬膜下血肿是否要手术清除仍具有争议，并且必须仅在靠近手术纠正脑脊液漏位置的时候才可以进行。
鞘内输注生理盐水是一种有用的暂时性措施，可使颅内压正常化，使得医生有时间来调查和纠正脑脊液漏。
自发性低颅压的自然史和患病率仍不清楚，值得进一步研究。
我们需要更清晰的成像技术来识别脑脊液漏的部位，以及更多研究来比较各种侵入性治疗技术的应答率。