NEJM：自发性低颅压诊治
不可不知自发性低颅压的3种疗法
不可不知自发性低颅压的3种疗法自发性硬膜脑脊液漏导致的低颅压诊断率越来越高。
患者表现为急性起病的体位性头痛，以及用力后出现头痛或雷击样头痛。
诊断可能被延误，或归类为「每日慢性头痛」。
头颅 MRI 可见硬膜下积液、垂体充血、脑下垂、静脉窦充盈以及硬膜强化等特征性表现。
但高达20% 的患者头颅MRI 检查正常，这时需要腰穿或脊柱 MRI 检查以明确诊断。
CT 或 MR 脊髓血管造影能够明确脑脊液漏的部位，需要注意的是有一半的患者检查为阴性。
那么低颅压的治疗有哪些手段呢？近期，Pract Neurol 杂志发表了一篇述评，阐述了目前自发性低颅压最常见的3 种治疗方法，一起来看下吧。
治疗1. 支持治疗低颅压通常可自行缓解，不需要进一步治疗。
通常采用严格卧床休息、增加入量、口服或静脉注射咖啡因、茶碱或皮质类固醇激素治疗，但仅仅只是经验上有效。
2. 自体血补丁对于采用了保守治疗仍持续出现致残性症状的患者，自体血补丁是主要的治疗方法。
血补丁对腰穿后低颅压患者疗效最佳，也可用于自发性低颅压的患者中。
当脑脊液漏的位置不明确时，可采用「盲法」的自体腰椎硬膜下血补丁治疗（15～20 mL 血液）。
注射较大容积的血液进入腰椎硬膜下，能够覆盖多个脊髓节段，有时甚至可以缓解较远部位的脑脊液漏。
如果初次治疗失败，或症状复发，可重复进行腰椎硬膜下血补丁疗法。
此外，如果可明确脑脊液漏的位置，可采用「靶向」血补丁疗法；或者在好发部位颈胸段进行注射。
荧光造影或 CT 引导可提高治疗的成功率。
3. 手术治疗对于尝试了 2～3 次血补丁疗法症状仍无缓解的患者，其治疗比较棘手，有时患者可出现多个脑脊液漏的部位。
这些患者可尝试手术治疗，包括渗漏的脑膜憩室结扎、硬膜下直接修补、硬膜下填充纤维蛋白胶或硬脑膜成形术。
但这些疗法的循证医学证据较少。
极少数患者会出现意识状态的改变甚至昏迷，这是由于严重的脑下垂、硬膜下血肿或静脉窦血栓形成所致。
自发性低颅压患者中进行硬膜下血肿清除术治疗存在争议，只能在手术纠正了脑脊液漏之后进行。
自发性低颅压：寻找脑脊液漏
自发性低颅压：寻找脑脊液漏doi:10.1016/S1474-4422(21)00423-3自发性低颅压是由椎管中脑脊液丢失引起的一种使人衰弱的医学状况。
尽管通常不被认为是严重或危及生命的疾病，但自发性低颅压可导致相当大的发病率，导致严重的长期残疾，并且（在极少数情况下）导致意识下降和昏迷。
在过去十年中，研究团队对自发性低颅压的了解大幅增加，并且已经阐明了这种疾病的潜在病理机制。
尽管如此，自发性低颅压的诊断标准以及最佳评估方法仍然是有争议的话题。
例如，根据国际头痛疾病分类（ICHD-3），腰椎穿刺时的低开放压力（<6cm脑脊液）或低颅压的典型放射学征象（直接脊髓成像或间接脑成像）是诊断自发性低颅压所必需的。
然而，低开放压力是该疾病的一个不可靠的标志，因为据报道，只有三分之一的确诊自发性颅内压低的患者出现这种情况。
因此，神经影像学是诊断疑似自发性低颅压患者的一种更可靠的方法。
因此，临床医生和放射科医师不仅需要熟悉在脑和脊髓成像中看到的自发性低颅压的典型表现，而且还需要熟悉可用于治疗患者的各种成像方法在这种情况的每个阶段的优缺点。
在这篇综述中，研究团队提供了关于自发性低颅压及其处理的最新信息。
研究团队描述了使用脑和脊髓MRI评估来定位脑脊液漏，并强调可能遇到的挑战。
最后，研究团队评估了一种三级治疗共识方法，该方法具有依次提高的侵入性，已被提议用于自发性低颅压。
流行病学和临床表现自发性低颅压的估计发病率为每年十万分之五人，尽管医疗从业者越来越多的认识以及诊断测试的敏感性增加表明真实发病率更高。
女性比男性更容易受到影响，女性与男性的比例约为2:1。
大多数自发性低颅压患者急性表现为典型的直立性头痛。
直立时头痛加剧，躺下后减轻。
随着时间的推移，直立性特征会变得不太清楚，超过三分之一的病程较长的患者会出现非直立性头痛和非头痛主诉，这使得正确诊断更具挑战性。
非直立性头痛类型包括霹雳样、非体位性头痛、劳累性头痛、咳嗽相关性头痛和午后头痛类型。
低颅压最好的治疗方法
低颅压最好的治疗方法低颅压是一种常见的健康问题，通常表现为头痛、眩晕、恶心、呕吐等症状。
低颅压的治疗方法有很多种，但是选择最适合自己的治疗方法是非常重要的。
接下来，我们将介绍一些低颅压最好的治疗方法。
首先，对于轻度低颅压的患者，可以通过休息和补充充足的水分来缓解症状。
适当的休息可以帮助身体恢复，补充水分可以增加脑脊液的体积，从而提高颅内压力。
其次，药物治疗也是一种常见的低颅压治疗方法。
例如，利用咖啡因等刺激性药物可以帮助提高颅内压力，从而缓解低颅压的症状。
此外，医生可能还会根据患者的具体情况开具其他药物，如血管收缩剂，以帮助提高颅内压力。
另外，对于一些严重的低颅压病例，可能需要进行手术治疗。
手术治疗通常包括脑脊液穿刺或植入脑脊液引流管等方法，以帮助提高颅内压力，从而缓解症状。
除了上述治疗方法外，一些患者还可以尝试一些辅助治疗方法，如针灸、按摩、瑜伽等。
这些方法可以帮助缓解症状，提高身体的自愈能力。
总的来说，低颅压的治疗方法有很多种，但选择最适合自己的方法是非常重要的。
在接受治疗的过程中，患者应该密切关注自己的症状变化，及时向医生反馈，以便调整治疗方案。
同时，患者还应该注意休息，保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神紧张，以帮助身体尽快恢复健康。
综上所述，针对低颅压症状，患者可以选择休息、补充水分、药物治疗、手术治疗以及辅助治疗等多种方法。
在选择治疗方法时，应该根据自身情况和医生的建议进行综合考虑，以达到最好的治疗效果。
希望本文所述的治疗方法能够对低颅压患者有所帮助。
低颅压性头痛诊治ppt课件
力。
康复训练
在医生的指导下进行康 复训练，改善体位和姿
势，减轻头痛。
患者教育与管理
01
02
03
04
了解疾病知识
向患者和家属介绍低颅压性头 痛的病因、症状、治疗方法及
预防措施。
定期复查
建议患者在治疗过程中定期到 医院复查，以便医生及时了解
病情变化。
记录症状
让患者记录头痛的发作时间、 程度和伴随症状，以便医生更
其他治疗方法
生活方式调整
保持良好的作息习惯，避免过度劳累 和情绪波动，适当进行锻炼和放松。
心理治疗
其他物理治疗
如按摩、针灸、理疗等，可缓解头痛 和其他症状，但需在医生的指导下进 行。
对于伴有焦虑、抑郁等心理问题的患 者，可考虑进行心理治疗和疏导。
04
低颅压性头痛的预防与护 理
预防措施
保持充足的水分摄入
特点
低颅压性头痛通常在直立位时加 重，平卧位时减轻，同时可能伴 随颈项强直、耳鸣等表现。
病因与病理机制
病因
低颅压性头痛的常见病因包括脑脊液 漏、大量出汗、严重腹泻等导致颅内 压力降低的因素。
病理机制
低颅压性头痛的病理机制主要与颅内 压力降低后，脑脊液对脑组织的支撑 作用减弱，脑组织在颅内移动过程中 受到牵拉和刺激有关。
好地评估和治疗。
遵循医嘱
指导患者遵循医生的建议，按 时服药、合理饮食、适当锻炼
，以促进康复。
05
低颅压性头痛的案例分享 与讨论
典型病例介绍
患者基本信息
年龄、性别、病史等。
症状描述
头痛的性质、部位、持续时间等。
检查结果
颅内低压综合征,颅内低压综合征的症状,颅内低压综合征治疗【专业知识】
颅内低压综合征,颅内低压综合征的症状,颅内低压综合征治疗【专业知识】疾病简介正常颅内压的范围，由腰椎穿刺测定应在7.84～11.8kPa(80～120mmH2O)。
颅内低压综合征(intracranial hypoteion)又称为脑脊液低压性头痛(low CSF pressure headache)，是颅内压低于正常范围(小于70mmH20)的一种颅内压紊乱。
由于一般无严重后果，往往重视不够，但临床上并不少见。
疾病病因一、发病原因若脑脊液分泌减少，或脑脊液外漏，则引起颅内低压综合征。
常见病因有脉络丛损伤、腰椎穿刺后、外伤或脑膜炎等。
颅内低压综合征分为原发性和症状性两种，症状性又包括多种类型，各型病因不尽相同。
主要是由于颅腔内容物的容积减少引起：1.脑脊液容量的减少，最为常见。
2.脑血容量的减少。
3.脑组织的体积减少。
4.原发性颅内低压综合征。
二、发病机制1.脑脊液容量的减少由于各种原因引起的脑脊液漏出，使脑脊液丢失，是引起颅内低压综合征的最常见原因，也是其主要的发病机制。
多见于腰穿后、外伤、梗阻性脑积水分流术后及颅脑或脊髓术中释放大量脑脊液等。
由于产生脑脊液的超滤和主动转运过程发生障碍，引起脑脊液的分泌减少，也是颅内低压综合征常见的发病原因。
其机制不十分清楚，多数认为与局部脉络丛血管的反射性痉挛、脉络丛的结构改变(绒毛基质的出血、纤维化及脉络丛上皮的萎缩)、控制脑脊液分泌的丘脑下部中枢紊乱和脑血流量的减少有关。
见于脑损伤或颅脑术后、脑室脉络丛的炎症、脑膜脑炎、出血、头颅放射照射和代谢性疾病(如糖尿病性昏迷)。
2.脑血容量的减少因受自动调节机制的控制，脑血容量一般不会过度减少，但当血液中CO2的分压降低时，脑血管发生收缩引起脑血管床的容积减少时，可发生脑血容量的减少。
脑动脉硬化引起的颅内低压性头痛，推测与脑血管功能失调，脑血流量减少有关(Shenkin，Finneson，1953)。
其他原因如失血、休克时，由于全身血容量的减少，继发脑血流速度变慢、脑血容量减少及脑脊液的分泌速度降低，以致出现颅内低压症。
自发性低颅压综合征
临床综述：自发性低颅压病例介绍患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。
医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。
几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。
行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。
两个月之后头痛停止，听力恢复正常。
下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。
1.概念低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。
在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。
此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。
体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。
另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。
2.流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。
随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。
目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。
3.脑脊液漏大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。
另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。
但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。
4.危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。
但是，绝大多数患者无危险因素。
5.临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。
头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15分钟内疼痛缓解。
头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。
另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。
低颅压最好的治疗方法
低颅压最好的治疗方法低颅压是一种常见的疾病，通常会导致头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。
如果不及时治疗，还可能引发严重的并发症。
因此，对于低颅压的治疗是非常重要的。
那么，低颅压最好的治疗方法是什么呢？首先，对于轻度低颅压，患者可以通过一些非药物治疗来改善症状。
比如，可以适当增加饮水量，保持充足的水分摄入。
此外，还可以适当增加盐的摄入量，以维持体内的电解质平衡。
同时，患者还需要保持充足的休息，避免过度劳累，以减轻症状的发作。
其次，对于中度低颅压，患者可能需要药物治疗来缓解症状。
常用的药物包括血管收缩剂和利尿剂。
血管收缩剂可以帮助提高血压，增加脑血流量，从而缓解头痛、头晕等症状。
而利尿剂则可以帮助排出多余的体液，减轻脑部水肿，缓解颅内压力。
但是，在使用药物治疗时，患者需要严格遵医嘱，避免出现药物过量或药物相互作用的情况。
最后，对于重度低颅压，患者可能需要进行手术治疗。
手术治疗主要包括脑脊液引流术和颅内压监测术。
脑脊液引流术可以通过在患者颅内植入引流管，将多余的脑脊液引流出体外，从而减轻颅内压力。
而颅内压监测术则可以帮助医生实时监测患者的颅内压力变化，以指导后续的治疗方案。
但是，手术治疗对患者的身体状况和手术风险都有一定的要求，需要在医生的指导下进行。
综上所述，针对低颅压的治疗方法，轻度低颅压可通过非药物治疗改善症状，中度低颅压可考虑药物治疗缓解症状，而重度低颅压可能需要手术治疗来减轻颅内压力。
但无论采取何种治疗方法，患者都需要在医生的指导下进行，避免自行处理或延误病情。
希望患者能够及时就医，选择合适的治疗方法，早日康复。
自发性低颅压综合征的临床分析
主里堕堂 盘查
生 筮 鲞筮 塑 Ｎ ｇａ ｅ Ｊ ｐ２ ７Ｖｌ ， ． ｉｘ Ｍｄ ， ｒ Ｏ ，ｏ ９Ｎ ４ ｎ ｉ Ａ ．０ ｏ ２
文章编号： ０— ９９２ ７０— ３ — ２ １ １ ５ （ ０） ０ ４ ０ ０ ４ ０ ４ ３
３ １ Ｓ Ｓ的病 因： ． Ｉ Ｈ 低颅压综合征除了原发性以外 ， 还有继发性低颅压综合征， 者常发生于颅脑外伤 后 或颅脑手术 、 腰穿 、 脊髓麻醉 、 大量脱水剂应用及 出
汗后休克、 严重感染 等。但原发性低颅压综合征确
切病因 目 前还不清楚 ， 本组 １ 例均为原发性。 ２ ３２ 发生机制 ： ． 其可能机制有下丘脑功 能紊乱 ， 脉 络膜血管舒缩功能异常， Ｓ 分泌障碍产生过少 ； ＣＦ 矢 状窦 及蛛 网膜 颗 粒 吸收 亢 进 ； 在 Ｃ Ｆ漏＿ 。也 有 潜 Ｓ ｌ
・ 验 交流 ・ 经
自发性低颅压综合征的临床分析
杨 申， 晓霖 ， 侯 杜彦 辉
［ 摘要］ 目的 探 讨 自发性 低颅压 综合 征 （ＩＳ 的临床 特点 、 ＳＨ ） 诊断 及鉴别 诊 断。方法 回顾 性分 析 １ ２例 ＳＨ ＩＳ患者 的ｌ 临床表现 、 脑脊液（ Ｓ ） Ｃ Ｆ和头颅影像学的特征 。结果 所有 患者均有体位性头 痛 ， 卧位 时缓解 ， 可伴有 恶心 、 头晕、 耳鸣 、 复视 、 听力下降和颈项强直 ；Ｓ Ｃ Ｆ压力均低于 ７ ｍ Ｈ Ｏ， ０ ｍ ￣ 可有 白细胞增 多和 蛋白增高 ， 血性 脑脊液
人认 为与病 毒 感 染 有 关 ＿， 组 病前 有 上 呼 吸道 感钟 ） ５ 时出现， 卧床休息（ 不
超过 ３ 钟 ） 缓 解 或 消 失 。头 痛 多 为 全 头痛 ， Ｏ分 后 或
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NEJM：自发性低颅压诊治
低颅压综合症是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合症。
低颅压综合症一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或颅内血液量的减少形成颅内总的体积减少而使颅压下降，并且造成一系列的体位性头痛和其他表现（包括头晕、精神迟钝和行为改变）临床表现（表1），包括自发性和继发性（如颅脑损伤、脊柱手术、腰椎穿刺或腰麻）。
关于自发性低颅压的流行病学数据尚未得到有效统计，但据估计，每年的发病率为每10万人中4-5例，约为动脉瘤性蛛网膜下腔出血发病率的一半。
尽管自发性低颅压可累及任何年龄段，包括儿童和青少年，但35 - 55岁的女性最为高发。
然而在临床实践中，由于临床表现的异质性使得自发性低颅压往往难以得到及时有效的诊治。
对此近期来自洛杉矶西达斯-西奈医疗中心神经外科的Wouter I. Schievink等人在《新英格兰医学杂志》（NEJM）上发表的综述性研究提供了很有价值的全面的总结。
表1.自发性低颅压的临床表现（数据来自202个连续的自发低颅内压患者）：
其中脊柱脊髓相关的脑脊液漏是最常见的临床可诊断的疾病原因。
根据椎管造影和术中观察可将其分为以下三种亚型：
01
1a. 腹侧CSF漏（1a型）位于脊髓腹侧，通常与骨赘或钙化椎间盘突出有关。
椎管造影（图A）显示骨赘穿透硬膜（白色带柄箭头）和腹侧硬膜外CSF聚集（白色箭头）。
术中照片（图B，硬膜内后视图）显示腹侧硬膜撕裂（箭头），骨赘的锯齿状边缘（星号）穿透硬膜：
1b. 侧面CSF漏（1b型）通常是由于蛛网膜越过（billow
through）硬膜破口，表现为波涛样（billow）。
椎管造影（图C）显示硬膜外侧面脑脊液积聚（星号）。
术中照片（图D）显示了侧面破口的头侧和尾侧范围（箭头），蛛网膜呈波涛样越过（billowing through）破口处（星号）：
02
2a. 单纯硬脊膜憩室（eg：Tarlov囊肿）伴脑脊液漏（2a型）。
这些憩室通常起源于神经根鞘（sleeve）；多发性脊膜憩室是常见的，但脑脊液漏通常仅来自其中一个囊。
椎管造影（图E）显示囊内的造影剂（箭头）。
术中照片（图F）显示了憩室（星号）的范围，该憩室从总鞘囊（common thecal sac）中分离出来：
2b:复杂脊膜憩室或硬膜扩张伴脑脊液漏（2b型）可累及所有脊柱节段，但骶骨是最常见的部位。
椎管造影（图G）显示骶骨硬膜扩张（星号）伴随骨质侵蚀（箭头）。
术中照片（图H）显示骨质侵蚀和硬膜变薄，这可能增加手术修复的难度：
03
脑脊液-静脉瘘（3型）不会引起硬膜外脑脊液积聚，往往需要特殊影像技术来发现这些瘘。
脊髓DSA（图I，前后位）显示脑脊液-静脉瘘（白色带柄箭头）和明显的引流静脉（黑色箭头）。
术中图片（图J，后视图）显示脊膜囊（星号）、脑脊液-静脉瘘的部位（箭头）和引流静脉（V）：
图2.自发性低颅压治疗前后的头颅 MRI 表现：
MRI FLAIR序列轴位（图A）显示双侧硬膜下血肿，经治疗后消失（图B）。
自发性低颅压形成硬膜下血肿的机制是脑组织下移导致桥静脉撕裂。
脑静脉血栓形成导致静脉性脑梗死（图B，箭头）。
治疗前轴位T1加权增强MRI扫描（图C，箭头）显示脑膜增厚强化（通常与低颅压相关），治疗后消失（图D）：
冠状位T1加权增强MRI扫描显示上矢状窦扩张（图E，箭头），治疗后缓解（图F，箭头）。
矢状位T1加权MRI扫描上可以看到垂体增大（图G，箭头），治疗后较前缓解（图H，箭头）（冠状位T1加权钆增强MRI扫描显示上矢状窦扩张（图E，箭头），治疗后缓解（图F，箭头）。
矢状位T1加权MRI扫描上可以看到垂体增大（图G，箭头），治疗后消失（图H，箭头）（与基线相比垂体增大，部分空蝶鞍）：矢状位T1加权MRI扫描显示脑组织下移（图I）；蛛网膜下腔间隙消失，脑桥变平（短箭头），小脑扁桃体类似Chiari畸形向下移位（长箭头），治疗后得到缓解（图J）。
冠状位T2加权MRI扫描显示视神经鞘蛛网膜下腔间隙明显缩小（图K）。
治疗后恢复视神经鞘蛛网膜下腔间隙恢复正常（图L，箭头）：
治疗：目前尚无高质量的随机对照研究（RCT）指导自发性低颅压的治疗。
一般治疗针对症状的严重程度，常用的的方法包括几天或几周内采取包括卧床休息、大量口服液体、咖啡因和腹部粘合剂。
保守治疗无效的病人主要补救方法是硬膜外“血补片”，通过静脉穿刺获得的自体血液注入硬膜外腔。
对于血液修补后症状仍持续的患者，使用DSA或者椎管造影来定位脑脊液漏的部位，再采用定向硬膜外补血、注射胶水或显微外科修复来封闭脑脊液渗漏部位。
对于脑脊液-静脉瘘，可使用血管内胶栓塞。
脑脊液漏治疗成功的一个关键因素是颅内压反弹，但有时又会导致反向直立性头痛，相关的颅高压通常是自限的。
REF：Schievink WI. Spontaneous Intracranial Hypotension. N Engl J Med. 2021 Dec 2;385(23):2173-2178.。