自发性低颅压综合征的磁共振脊髓水成像研究
临床综述：自发性低颅压
临床综述：自发性低颅压病例介绍患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1 小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。
医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。
几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。
行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。
两个月之后头痛停止，听力恢复正常。
下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。
1. 概念低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。
在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。
此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。
体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。
另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。
2. 流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60 岁之间的女性。
随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。
目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。
3. 脑脊液漏大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。
另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。
但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。
4. 危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。
但是，绝大多数患者无危险因素。
5. 临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。
头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15 分钟内疼痛缓解。
头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。
另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。
自发性低颅压综合征磁共振成像表现
自发性低颅压综合征磁共振成像表现董茂顺【摘要】目的探讨自发性低颅压综合征的临床和影像学特点提高诊治水平.方法对19例自发性低颅压综合征患者资料进行回顾性分析.结果自发性低颅压综合征典型直立性头痛以及头颅核磁共振增强扫描所示的硬膜广泛异常强化.结论腰椎穿刺测压不是诊断的唯一依据,典型的临床表现和核磁共振特征有助于诊断.%Objective To investigate clinical characteristics of clinical and MR imaging in spontaneous intracrnial hypotension syndrome and enhance the level of diagnosis and treatment of this disease.Methods 19 cases of spontaneous intracrnial hypotension syndrome were analyzed retrospectively.Results spontaneous intracrnial hypotension syndrome had typical orthostatic headache and diffuse pachymningeal hyperintensity on MRI.Conclusion a low pressure prowed by lumber puncture is not the only condithion to make the diagnosis,however,the typical manifestations and the signs of MR imaging mag Iesd to the final disgnosis.【期刊名称】《湖南中医药大学学报》【年(卷),期】2011(031)010【总页数】2页(P38-39)【关键词】自发性低颅压综合征;核磁共振【作者】董茂顺【作者单位】云南省大理州医院神经内科,云南大理671000【正文语种】中文【中图分类】R741;R445.2在没有腰穿、手术和外伤的情况下发生的脑脊液压力降低的综合症称为自发性低颅压综合征（spontaneous intracrnial hypotension syndrome，SIHs）。
自发性低颅压的mri征象及脑脊液压力诊断价值
浙江临床医学2020年2月第22卷第2期263••检测诊断•自发性低颃压的MRI征象及脑脊液压力诊断价值吕海娟田凤娟【摘要】目的探讨自发性低颅压（SIH )的M R I征象及脑脊液压力分布，提高对自发性低颅压的认识。
方法回顾性分析2016年1月至2018年3月浙江大学附属邵逸夫医院经临床诊断为SIH患者的头颅M R I、磁共振脊髄成像（M R M)表现及脑脊液压力测量结果，统计硬膜下积液(积血）、局部脑组织移位、硬脑膜强化、静脉窦扩张及脊髓脑脊液漏的发生率。
结果共50例患者纳入最终研究，出现硬膜下积液或积血、局部脑组织移位、硬脑膜强化、静脉窦扩张、脊髓脑脊液漏中1种、2种、3种及4种征象的分别有1例（2%)、19例（38%)、21例（42%)、9例 (18%)。
其中，20例（40%)出现硬膜下积液或积血；38例（76%)存在局部脑组织移位；50例（100%)患者均显示有异常的硬脑膜强化；31 例（62%)出现静脉窦扩张；44例（88%)出现脊髓脑脊液漏。
29例（58%) <60mmH2O; 21例（42%) >60mmH2O，其中3例>200mmH20,结 论硬脑膜强化是自发性低颅压的最常见MRI征象，98%患者出现>2种影像学改变。
脑脊液压力正常不能排除自发性低颅压的诊断。
【关键词】自发性低颅压脑脊液压力磁共振体位性头痛【A b stract 】Objective To investigate the MRI signs of spontaneous hypotension and the CSF pressure and to improve the understanding of spontaneous hypotension. Methods The cranial MRI,MRM manifestations and cerebrospinal fluid pressure measurement results of SIH patients clinically diagnosed by the affiliated R un Run Shaw hospital of Zhejiang university from January 2016 to March 2018 were retrospectively analyzed, the incidence of subdural effusion ( or hematocele )，local brain tissue displacement, dural enhancement, venous sinus dilatation and spinal cerebrospinal fluid leakage were recorded. Results A total of 50 patients were included in the final study, and in the above MR observation indicators, the probability of one, two, three or four signs occurring simultaneously is 1case ( 2% ) , 19 ( 38% ) , 21 ( 42% ) , and 9 ( 18% ) , respectively. 20 cases ( 40% ) had subdural effusion ( hemorrhage ) , 38 cases ( 76%) had local brain tissue displacement, 50 cases ( 100%) had abnormal dural enhancement, 31 cases ( 62%) had venous sinus dilatation, and 44 cases ( 88% ) had spinal and cerebrospinal fluid leakage. 21 patients ( 42% ) had cerebrospinal fluid pressure>60mmH2O. Conclusion Dural enhancement is the most common sign of spontaneous hypotension on MRI. More than two kinds of imaging changes are found in 98% of patients. Normal cerebrospinal fluid pressure cannot exclude the diagnosis of spontaneous hypotension.【K ey w o rd s 】Spontaneous intracranial hypotension Cerebrospinal fluid pressure MRI Postural headache自发性低频压（spontaneous intracranial hypotension,SIH)典型临床表现为体位性头痛，立位 时加重，卧位时减轻，并且常表现为突发性[|]。
自发性低颅压：寻找脑脊液漏
自发性低颅压：寻找脑脊液漏doi:10.1016/S1474-4422(21)00423-3自发性低颅压是由椎管中脑脊液丢失引起的一种使人衰弱的医学状况。
尽管通常不被认为是严重或危及生命的疾病，但自发性低颅压可导致相当大的发病率，导致严重的长期残疾，并且（在极少数情况下）导致意识下降和昏迷。
在过去十年中，研究团队对自发性低颅压的了解大幅增加，并且已经阐明了这种疾病的潜在病理机制。
尽管如此，自发性低颅压的诊断标准以及最佳评估方法仍然是有争议的话题。
例如，根据国际头痛疾病分类（ICHD-3），腰椎穿刺时的低开放压力（<6cm脑脊液）或低颅压的典型放射学征象（直接脊髓成像或间接脑成像）是诊断自发性低颅压所必需的。
然而，低开放压力是该疾病的一个不可靠的标志，因为据报道，只有三分之一的确诊自发性颅内压低的患者出现这种情况。
因此，神经影像学是诊断疑似自发性低颅压患者的一种更可靠的方法。
因此，临床医生和放射科医师不仅需要熟悉在脑和脊髓成像中看到的自发性低颅压的典型表现，而且还需要熟悉可用于治疗患者的各种成像方法在这种情况的每个阶段的优缺点。
在这篇综述中，研究团队提供了关于自发性低颅压及其处理的最新信息。
研究团队描述了使用脑和脊髓MRI评估来定位脑脊液漏，并强调可能遇到的挑战。
最后，研究团队评估了一种三级治疗共识方法，该方法具有依次提高的侵入性，已被提议用于自发性低颅压。
流行病学和临床表现自发性低颅压的估计发病率为每年十万分之五人，尽管医疗从业者越来越多的认识以及诊断测试的敏感性增加表明真实发病率更高。
女性比男性更容易受到影响，女性与男性的比例约为2:1。
大多数自发性低颅压患者急性表现为典型的直立性头痛。
直立时头痛加剧，躺下后减轻。
随着时间的推移，直立性特征会变得不太清楚，超过三分之一的病程较长的患者会出现非直立性头痛和非头痛主诉，这使得正确诊断更具挑战性。
非直立性头痛类型包括霹雳样、非体位性头痛、劳累性头痛、咳嗽相关性头痛和午后头痛类型。
自发性低颅压综合征的临床及影像学特点的开题报告
自发性低颅压综合征的临床及影像学特点的开题报告题目：自发性低颅压综合征的临床及影像学特点摘要：自发性低颅压综合征是一种罕见的病症，其特点为头痛、颈部僵硬、嗜睡、视力模糊等症状，伴随有蛛网膜下腔出血、脑积水等影像学表现。
本文将对自发性低颅压综合征的病因、临床特征、影像学表现及诊断方法进行探讨。
关键词：自发性低颅压综合征，头痛，脑积水，蛛网膜下腔出血，影像学引言：自发性低颅压综合征是一种罕见的疾病，主要表现为头痛、颈部僵硬、嗜睡、视力模糊等神经系统症状，与低颅压有关。
其临床表现特点较为明显，但病因尚不明确。
本文旨在探讨自发性低颅压综合征的病因、临床特征、影像学表现及诊断方法，以期对该疾病的更好理解和处理提供参考。
一、病因目前，自发性低颅压综合征的病因仍未完全阐明。
既往研究发现，自发性低颅压综合征与以下因素有关：1.因手术操作引起的蛛网膜下腔出血；2.因颅内恶性肿瘤、良性肿瘤或血管畸形引起的破裂性脑血管事件；3.颈部外伤影响至颈管内动脉导致破裂。
二、临床特征自发性低颅压综合征的典型临床特点包括：1.头痛：起始较突然，呈持续性锥形头痛，多位于前额、枕部等；活动会加剧疼痛；2.视力模糊：多见于上视野，包括视野缩小、模糊等。
3.嗜睡：由于颅内压力减低，轻度嗜睡是其临床体征之一。
4.颈部僵硬：自发性低颅压综合征患者中，约有60%表现为颈部僵硬。
三、影像学表现1.颅内密度改变：头部CT扫描可检测出脓肿、脑梗塞和脑出血等颅内密度改变。
2.脑积水：在头部CT扫描中，可以观察到侧脑裂宽大、侧脑室扩大及其脚区下移等脑积水表现。
3.蛛网膜下腔出血：自发性低颅压综合征可导致脑膜血管破裂出血，并在头部CT扫描中出现蛛网膜下腔出血，具有钱币样影像。
四、诊断方法自发性低颅压综合征是一种罕见的疾病，诊断方法包括以下：1.体格检查：包括脑干神经和大脑半球的检查，以了解是否存在低压颅腔。
2.成像研究：包括CT、MRI等成像方法，以了解脑部病变情况并进行脑脊液压力测量。
脊髓磁共振水成像在自发性颅内低压脊髓脑脊液漏点治疗术后的影像表现
脊髓磁共振水成像在自发性颅内低压脊髓脑脊液漏点治疗术后的影像表现曹佑军;崔凤;龚向阳【期刊名称】《浙江创伤外科》【年(卷),期】2016(21)3【摘要】目的：探讨脊髓磁共振水成像（MR myelography，MRM）在自发性颅内低压（Spontaneous intracranial hypotension，SIH）脊髓脑脊液漏靶向硬膜外血贴（EBP）手术前后的影像表现及诊断价值。
方法回顾性分析80例接受靶向 EBP治疗并获得临床痊愈 SIH患者的影像资料，对其中62例同时具备靶向EBP手术前后的MRM检查资料进行对比分析评估。
结果62例SIH患者中，对比靶向 EBP手术前后MRM影像表现变化特征为：（1）直接征象：脊髓脑脊液漏口消失伴脑脊液异常积聚减少消失：术前明确检出漏口患者47例，脑脊液椎体旁异常积聚检出62例，术后47例患者漏口均未见显示，术后脑脊液积聚量减少或异常积聚消失60例，无明显变化2例；（2）间接征象：颈段硬膜囊内静脉迂曲扩张减轻或消失：靶向EBP术前MRM检出椎管硬膜囊内静脉迂曲扩张15例，术后硬膜囊内静脉迂曲扩张程度明显减轻或消失13例，2例无明显变化；神经根袖边缘形态变光整：靶向EBP术前MRM检出神经根袖边缘形态模糊38例，术后神经根袖边缘光整28例，10例无明显变化。
结论靶向EBP治疗术后获得临床痊愈的SIH患者MRM表现较术前具有特征性变化，MRM可作为临床疗效评估重要手段。
【总页数】2页(P572-573)【作者】曹佑军;崔凤;龚向阳【作者单位】310009 杭州，浙江省杭州市中医院;310009 杭州，浙江省杭州市中医院;浙江省人民医院通讯【正文语种】中文【中图分类】R651.1【相关文献】1.腰大池置管治疗脊髓拴系松解术后并发脑脊液漏 [J], 吕涛;卢国辉;卢凤飞;张世忠2.42例自发性脊髓脑脊液漏所致颅内低压的临床特点分析 [J], 江云;王谨;龚向阳;张峭巍;何非方;胡兴越3.脊髓肿瘤术后脑脊液漏14例的治疗体会 [J], 黄志祥4.脊髓栓系综合征术后脑脊液漏的治疗体会 [J], 杨保锋;段三有5.磁共振脊髓水成像对脑脊液漏点检出的敏感性分析 [J], 黄国荣因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
Neurosurgery：颅内压相关影像学表现之低颅压篇
Neurosurgery：颅内压相关影像学表现之低颅压篇自发性低颅压的诊断标准：图1：自发性低颅压的影像学表现。
成人男性，头痛和双硬膜下血肿。
A，轴位增强T1序列显示硬脑膜增厚和强化（箭头）。
B，轴位T2 Flair影像显示双侧硬膜下积液（箭头）。
C，矢状位T1序列显示垂体增大（双箭头），桥脑扁平（黑箭头），以及第三脑室向下移位（白箭头）。
D-G，当前轴位CT（D），血补片后（E），血补片2个月后（F）和血补片4个月后（G）显示硬膜下血肿逐渐消失：图2：自发性低颅压的眼眶影像学表现。
A，成人自发性低颅压患者，体位性头痛。
轴位T2序列显示视神经鞘无脑脊液信号。
B，正常人。
轴位T2序列显示视神经鞘脑脊液信号正常。
C，同一个自发性低颅压患者（A），视神经鞘斜矢状位重建显示视神经变直。
D，同一个正常患者（B），显示视神经稍微弯曲（正常）：图3：自发性低颅压的脊髓影像。
成人女性，体位性头痛。
A，矢状位增强T1序列显示垂体增大（白色箭头），静脉窦增宽（星号）。
B-E，硬膜外积液的胸椎影像（箭头）。
F，由于发现了硬膜外积液，随后进行了脊髓动态CT检查，显示硬膜外积液（箭头），临近骨棘旁腹侧漏的位置（白色箭头）。
最终，在这个位置进行了目标血补片治疗，症状暂时改善。
G，经椎间孔血纤蛋白粘合剂补片（黑箭头）彻底缓解了症状：图4：假Chiari畸形。
成人女性，头痛，误诊为Chiari畸形。
A，颈椎矢状位T2序列显示低位小脑扁桃体（白箭头），脊髓水肿（黑箭头），桥脑腹侧扁平（星号）。
B和C，轴位增强T1（B）和T2 Flair （C）显示硬脑膜强化和增厚（黑箭头）。
D和E，鞘内钆增强立即（D）、轻微延迟（E）和脂肪饱和T1序列显示沿着左侧C8神经根（白色箭头）增强剂漏出。
延迟的影像（E）发现增强剂更加广泛。
F 和G，经椎间孔（F）和板间（G）CT，C7-T1水平注入血和血纤蛋白粘合剂，症状改善：图5：脊髓造影MRI的价值。
低颅压综合征的MRI诊断
低颅压综合征的MRI诊断低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是由多种病因引起的，侧卧位腰椎穿刺脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）压力<70mmH2O，以体位性头痛为特征性表现的临床综合征。
此病原发性病因不明。
可能与病毒感染有关；继发性主要由于脑脊液大量漏出或脑脊液生成减少造成。
如腰穿、脑外伤和脑手术等引起的脑脊液持续外漏，休克、严重失水、脑血管痉挛、脑膜脑炎、严重全身感染、中毒及头颅放疗等引起脑脊液量减少。
低颅压综合征Intracranial Hypotension Syndrome一、概述1938年德国神经内科医生Schaltenbrand首先报道是由于各种原因引起的侧卧位腰穿脑脊液压力小于60mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征，发病年龄高峰为30~50岁，幼儿和老年人也有报道，可分为原发性与继发性。
二、临床表现体位性头痛:具有特征性，头痛与体位变化有明显关系，立位或坐位时加重，卧位减轻或消失恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊等，不常见表现:脑神经麻痹(如:展神经)，罕见表现:伴意识障碍的严重脑病。
三、病因原发性:原因不明，可能与脉络丛功能暂时性障碍及脑脊液漏有关。
继发性:手术、腰穿、外伤、严重全身感染、脑膜脑炎、脱水、蛛网膜憩室破裂等。
四、.病理生理Monro-Kellie定律:成人颅腔容积恒定，在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和相对稳定。
低颅压时脑脊液容量减少，会导致另外两种成分的增加，而脑组织体积相对固定，因此颅内血容量增加。
静脉有更大的顺应性和容量，所以以静脉系统的代偿性扩张为主脑组织体积+脑脊液容积+颅内血容量五、MRI表现1，经典的影像四联症；2，脑下垂:低颅压时，脑脊液容量减少，脑脊液水垫作用减弱或消失，使立位或坐位时脑组织下沉、移位，可表现为中脑“下滑”、小脑扁桃体下疝、桥前池和鞍上池变窄、脑室变小、视交叉下移等3，弥漫性硬脑膜增/厚化：硬脑膜内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞;硬脑膜不参与血一脑屏障的构成。
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自发性低颅压综合征的磁共振脊髓水成像研究王丽敏;刘中霖;王丽娟;黄飚;张玉虎;赵洁皓;周晓红【摘要】目的研究自发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension syndrome,SIHS)的磁共振脊髓水成像(magnetic resonance myelography,MRM)特点,探讨MRM 对SIHS 的诊断价值,并揭示SIHS 的可能发病机制.方法采用超导型磁共振成像扫描系统对18 例SIHS 进行全脊柱磁共振脊髓水成像检查.结果 18 例SIHS 患者中有12 例发现存在脑脊液漏,阳性率高达(66.7%),其中9 例在颈椎,2 例在胸椎,1 例在腰椎.SIHS的MRM 特点主要表现为硬脊膜增厚,脑脊液漏口相应水平神经根鞘增粗变形,边缘模糊,漏口周围及其以下节段硬膜外间隙积液,周围组织信号增高,鞘旁软组织内积液.结论 SIHS 的MRM 有特征性改变,MRM 可明确显示脑脊液漏的部位,有助于SIHS 的临床诊断及病因查找,脑脊液漏可能是SIHS 的主要发病机制.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2012(038)001【总页数】3页(P47-49)【关键词】自发性低颅压综合征;磁共振脊髓水成像;脑脊液漏【作者】王丽敏;刘中霖;王丽娟;黄飚;张玉虎;赵洁皓;周晓红【作者单位】广东省人民医院神经科;广东省医学科学院神经科学研究所,广州510080;中山大学孙逸仙纪念医院神经科;广东省人民医院神经科;广东省医学科学院神经科学研究所,广州510080;广东省人民医院放射科;广东省人民医院神经科;广东省医学科学院神经科学研究所,广州510080;广东省人民医院神经科;广东省医学科学院神经科学研究所,广州510080;广东省人民医院神经科;广东省医学科学院神经科学研究所,广州510080【正文语种】中文【中图分类】R742自发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension syndrome，SIHS）又称原发性低颅压综合征，是原因不明的以立位加重，卧位减轻或消失的头痛为主要临床表现的综合征，目前多数学者认为脑脊液漏为SIHS的主要原因［1－3］。
磁共振脊髓水成像又称MR脊髓造影或MR椎管水成像，其可使脑脊液信号更加突出，从而提高了脑脊液漏的诊断价值，作为一种可替代传统腰椎脊髓造影的非侵袭性技术近年来正为临床逐步认可［4－5］。
本研究拟通过对18例SIHS患者进行全脊柱磁共振脊髓水成像检查，揭示自发性低颅压综合征的可能发病机制，并探讨磁共振脊髓水成像对SIHS的诊断价值。
1.1 一般资料收集2003年9月至2010年12月于广东省人民医院与中山大学孙逸仙纪念医院神经科住院且确诊的SIHS患者，其中有行全脊柱磁共振脊髓水成像检查者18例，男5例，女13例；年龄16～49岁，平均（35.6±8.6）岁；病程1～28 d，平均（6.8±5.5）d。
SIHS患者入组标准［1－2］：①具有直立性头痛加剧，平卧位头痛缓解或消失的典型体位性头痛；②侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力＜60 mm H2O；③头部MRI特征性改变，增强示广泛弥漫性脑膜增厚。
排除标准：①腰穿术后；②压颈试验提示椎管有阻塞；③颅脑手术、糖尿病性昏迷、尿毒症、休克、脱水、脑膜炎症疾病等所致的继发性低颅压综合征。
所有患者均常规行脑脊液检查，内容包括脑脊液压力、红细胞及白细胞数目、蛋白定量、糖和氯化物定量。
1.2 磁共振脊髓水成像检查所有对象均采用GE公司的Signa 1.5T超导型磁共振成像扫描系统行全脊柱磁共振脊髓水成像检查。
一般在常规MR脊髓检查之后，采用单次激发平面回波脊髓水成像。
患者取仰卧位，扫描采用脊柱相控阵线圈作为接收线圈。
技术参数如下：TR（重复时间）＝8000 ms，TE（回波时间）＝750 ms，矩阵384／128，FOV（视野）32 cm×28 cm，层厚3 mm，无间距采集。
所有病例均由两名影像科副主任医师共同阅片。
2.1 临床表现所有患者均有与体位相关性头痛，其中急性起病10例，亚急性起病6例，慢性起病2例；可伴恶心、呕吐、头晕、耳鸣、行走不稳、颈肩部疼痛、颈强直等症状；6例病前1个月有外伤史，4例病前有上呼吸道感染史，3例过度疲劳发病，其余5例未发现明显诱因。
2.2 脑脊液检查左侧卧位腰穿，18例患者脑脊液压力均低于60 mm H2O，其中8例30～59 mm H2O，6例10～29 mm H2O，4例测不出；脑脊液红细胞3例正常，15例不同程度增多［（6～22500）× 106／L］；脑脊液白细胞6例正常，12例不同程度增多［（12～188）×106／L］；脑脊液蛋白定量7例正常，11例增高（0.49～2.1 g／L）；脑脊液糖和氯化物均正常。
2.3 磁共振脊髓水成像特点 18例患者磁共振脊髓水成像检查发现12例存在脑脊液漏，阳性率高达（66.7%），其中 9例在颈椎，又以 C2，C3水平脑脊液外漏多见，另外2例在胸椎，1例在腰椎。
主要表现为硬脊膜增厚，脑脊液漏口相应水平神经根鞘增粗变形，边缘模糊，漏口周围及其以下节段硬膜外间隙积液，周围组织信号增高，鞘旁软组织内积液，偶尔可以发现硬脊膜憩室或囊肿（见图1）。
2例患者治疗症状明显缓解后2个月复查磁共振脊髓水成像显示硬脊膜增厚明显减轻，硬膜外间隙积液明显减少，提示脑脊液漏消失（见图2）。
自发性低颅压综合征由 schalftenbranw于1938年首先报告，是一种少见病，临床和影像容易被忽略和误诊，迄今为止确切发病原因仍不清楚，推测可能有脑脊液产生过少、吸收亢进及脑脊液漏等［2，6］。
病毒感染或下丘脑功能障碍等一些原因或许引起脉络丛血管舒缩功能的紊乱，导致脑脊液分泌减少或过度吸收，但现仍未发现充分的科学依据；近年来，随着神经影像技术的发展，越来越多的证据表明脑脊液漏可能为SIHS的主要原因［7－9］。
脑脊液漏致自发性低颅压综合征多数属于良性病程，有报道男女比约1∶3，发病年龄多在19～66岁（平均42岁）［10］。
本组18例患者中男5例，女13例；年龄16～49岁，平均（35.6±8.6）岁，性别和发病年龄方面与文献报道相似。
在此病的诊断和治疗中，确定脑脊液漏的位置很重要，若经影象学检查确定了脑脊液漏口的位置，则可在距漏口最近的间隙行硬膜外血液修补治疗，而收到良好的效果。
目前头颅MRI平扫加增强是诊断SIHS的首选检查方法，具有无创性、检查方便的优点，其影像特征性改变是硬脑膜弥漫性均匀性增厚，部分见脑下垂及硬膜下积液或血肿［5］，但不能明确脑脊液漏的位置，对病因诊断与治疗没有帮助。
腰穿虽然是简单、有效的诊断手段，但因有致脑脊液漏的可能，易使原症状加重，而且不能明确脑脊液漏的位置；常规X线脊髓造影术因并发症大已经淘汰，放射性核素脑池造影和CT脊髓造影能发现活动性脑脊液漏的确切部位，国内丰岩清等［7］曾报道一例，但为有创性检查难为患者接受，而且需造影剂有潜在过敏反应可能，其阳性率也不高［11］。
近年来研究发现磁共振脊髓水成像利用重T2加权的效果，即长TR（重复时间）加特长的TE（回波时间）结合脂肪抑制技术，可以使一般组织结构信号变低，而使脑脊液的信号更加突出，从而达到水成像，即“造影”的效果，提高了脑脊液漏的诊断价值，可用于脑脊液漏的定位诊断。
MRM具有安全无创伤、无辐射、无需造影剂、患者易接受且无发生并发症的危险，不受操作者技术影响等优点［12－13］。
本研究采用GE公司的Signa 1.5T超导型磁共振成像扫描系统对进行全脊柱磁共振脊髓水成像检查发现SIHS主要表现为硬脊膜增厚，脑脊液漏口相应水平神经根鞘增粗变形，边缘模糊，漏口周围及其以下节段硬膜外间隙积液，周围组织信号增高，典型者可见鞘旁周围软组织内积液，提示为邻近脑脊液漏口的区域，18例SIHS患者中有12例存在脑脊液漏，其阳性率高达（66.7%），提示MRM 有助于SIHS的临床诊断与病因发现，与国外学者报道一致［11－13］，而目前国内尚未见相关研究报道。
脑脊液漏通常是由于硬脊膜结构上存在薄弱处，或有硬脊膜囊肿、憩室，这些部位的硬脊膜较脆弱，正常活动或轻度外伤均可使其发生细小破裂导致脑脊液流出。
有研究发现部分SIHS患者的硬脊膜部分撕裂、缺失或结缔组织不连续，提示可能存在着硬脊膜发育不良；另有报道SIHS患者既往有微小的外伤史，因此受外伤和发育不良的硬脊膜可能是脑脊液漏的2个危险因素［8－9］。
有影像学检查报道这种脑脊液漏多发于脊髓的颈胸联合处［13］，也有学者认为骶腰段神经根袖的撕裂导致脑脊液漏出，但是罕见有确切的报道证据。
本研究发现存在脑脊液漏的12例SIHS患者中9例在颈椎，又以C2，C3水平脑脊液外漏多见，只有2例在胸椎，1例在腰椎，与台湾学者报道一致［9］。
至于 SIHS出现高颈段脑脊液漏的原因尚需进一步探索，本研究18例SIHS患者中6例病前1个月有外伤史，3例过度疲劳发病，推测外伤、剧烈运动等可能引起脑脊液漏，而高颈段的活动范围过大可能与该段多发脑脊液漏有关。
总之，SIHS起病缓急不一、临床表现多样、头CT平扫通常无特异性表现等特点容易被误诊。
磁共振脊髓水成像是一种有效、快速、无创的全椎管造影成像技术，其可较为明确的显示脑脊液漏的部位，对SIHS的诊断及病因查找具有较大应用价值。
由于迄今为止，对SIHS进行MRM的研究较少，无法进行横向比较，因此需要扩大样本量作更多更细致的研究。
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