小儿脱髓鞘病22例临床分析

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髓鞘发育不良对于孩子来说,不在是难题

髓鞘发育不良对于孩子来说,不在是难题

髓鞘发育不良对孩子来说,不在是难题!
国家在发展,医学在进步,人们生活水平提高,但是各种疾病的发病率也随着这些而增加。

人们对于疾病的认识也越来越少,有多数疾病有很多人都不了解,更不知道。

髓鞘发育不良发生在孩子的身上较多,这个疾病属于疑难杂症,并不是那么容易根治,并且这个病前期没有明显症状,但可以通过核磁或CT检查出来。

有很多孩子检查出这个疾病,但是由于髓鞘发育不良前期没有明显症状,很多父母没有把这个病当做一回事,认为不需要治疗自己就会好,或者吃点营养物品、维生素就可以给孩子治好。

这种想法也是大多数父母的想法。

髓鞘发育不良是可以通过孩子的表现观察出来的,髓鞘发育不良的临床表现以逐步进展为特点,早期症状往往易被忽视。

原本正常的婴儿或儿童,可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。

这些症状可逐渐加重,病情进展速度在小儿时期发病较快。

可以通过这些症状及时发现孩子的病情,做尽早的治疗。

髓鞘发育不良是神经系统慢性疾病,目前西医并没有好的治疗方法,孩子年龄较小不能服用激素,所以只能采用维生素或康复训练来缓解和控制病情的发展,但是这种方法并不能一直使用。

北京仁爱堂国医馆王常在主任,治疗这个疾病三十多年,治好的患者有很多,通过多年来治疗好的康复患者的临床经验,总结出一种专门针对脱髓鞘疾病的中医疗法《健鞘复髓汤》,采用多种名贵中药,根据患者病情开出针对性药方,有专门煎药师为患者煎药。

健鞘复髓汤问世以来,有很多脱髓鞘患者得到治疗已经康复,小到幼儿,大到老人,但是世上依然还有很多脱髓鞘患者没有得到正确的治疗,希望大家早日康复。

小儿脱髓鞘病22例临床分析

小儿脱髓鞘病22例临床分析

小儿脱髓鞘病22例临床分析
韩昔阳;陈翔
【期刊名称】《湘潭师范学院学报(自然科学版)》
【年(卷),期】2002(024)004
【摘要】针对湘雅医院1990年至1998年经临床确诊的22例小儿脱髓鞘脑病进行分析,揭示出:随着MRI的开展对脱髓鞘脑病的诊断有所提高;治疗上仍以激素类药物为主.
【总页数】3页(P102-104)
【作者】韩昔阳;陈翔
【作者单位】湘潭师范学院,医院,湖南,湘潭,411201;湘雅医院,湖南,长沙,410008【正文语种】中文
【中图分类】R744.5
【相关文献】
1.脑内瘤样脱髓鞘病4例临床分析 [J], 聂永庚
2.瘤样脱髓鞘病与脑胶质瘤的MRI影像学特征临床分析 [J], 林华棒;李春梅;周龙寿
3.静注丙种球蛋白在小儿急性脱髓鞘病急救中的疗效分析 [J], 郭松伟;高丽;刘琴
4.经病理证实的以瘤样脱髓鞘病为首发表现的多发性硬化临床分析 [J], 黄鑫;戚晓昆;刘建国;孙辰婧;钱海蓉;夏德雨
5.MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病9例临床分析 [J], 康庆云; 廖红梅; 王平; 宁泽淑; 杨理明
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急性脱髓鞘脑病12例报告

急性脱髓鞘脑病12例报告

急性脱髓鞘脑病12例报告
崇梅[1];刘秀琴[2];赵延祜[3];李红[4]
【期刊名称】《青岛医药卫生》
【年(卷),期】1999(000)001
【摘要】1994年9月~1998年9月,我院儿科共收治急性脱髓鞘脑病12例,现报告如下。

1 临床资料 1.1 一般资料12例患者,男7例,女5例;~2岁2例,~3岁1例,~7岁5例,~12岁4例。

1.2 临床表现急性起病5例,亚急性起病7例;病前1~2周均有病毒感染史(包括上呼吸道感染、腹泻、疱疹、肌肉痛等);体温正常4例,低热4例,中等热度3例,高热1例,头痛3例,恶心呕吐4
【总页数】2页(P39-40)
【作者】崇梅[1];刘秀琴[2];赵延祜[3];李红[4]
【作者单位】[1]青岛市市立医院;[2]青岛市市立医院
266011;[3]266011;[4]266011
【正文语种】中文
【中图分类】R742.89
【相关文献】
1.药物导致的急性脱髓鞘白质脑病1例报告 [J], 李香丽;张珍珍;赵芬;于雪凡
2.左旋咪唑致脱髓鞘脑病3例报告 [J], 翟宏江;杨运周;许新书;彭宗平
3.急性脱髓鞘性脑病25例报告 [J], 黄建民
4.一氧化碳中毒迟发性脑病误诊为急性脱髓鞘脑病1例 [J], 张良芬
5.一氧化碳中毒迟发性脑病误诊为急性脱髓鞘脑病1例 [J], 张良芬
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儿童脱髓鞘疾病诊断与治疗探讨

儿童脱髓鞘疾病诊断与治疗探讨

・论著・儿童脱髓鞘疾病诊断与治疗探讨上海第二医科大学附属新华医院儿内科上海儿童医学中心(上海200092)张建明许燮萍汪梅先【摘要】目的探讨儿童脱髓鞘病变的临床特点、诊断、治疗及相关因素。

方法将1995年~2004年我院收治的46例儿童脱髓鞘病变的临床与影像学、电生理及实验室检查结果进行综合分析。

结果临床表现为中枢神经系统受累21例,15/18例脑M RI异常(83.33%),病灶主要位于侧脑室周围及额顶颞叶白质,呈斑片状T2高信号或伴T1低信号;4/6例脊髓M RI异常(66.67%),呈脊髓增粗或伴T2高信号;6/10例脑C T异常(60%),呈侧脑室周围及额顶颞叶白质为主的低密度灶;12/13例脑脊液寡克隆抗体阳性(92.31%)。

临床表现以神经根受累为主25例,其中16/20例(80%)肌电图呈周围神经源损害;9例行脊髓M RI检查,1例显示马尾及终丝增粗,8例正常;3例行脑M RI检查,均正常;3/4例脑脊液寡克隆抗体阳性(75%)。

46例患儿中痊愈8例(17.39%),好转29例(63.04%),未愈7例(15.22%),复发2例(4.35%)。

32/34例(93.75%)激素应用者临床痊愈或好转。

疗效差者与临床表现危重、治疗前病程过长、未合理应用激素及M RI病灶严重有关。

结论M RI、肌电图及脑脊液寡克隆抗体的检测有助于儿童脱髓鞘病变的诊断;疗效与治疗前病程、临床及M RI病灶的严重程度、激素的合理应用等有关。

【关键词】儿童脱髓鞘病变临床诊断治疗【中图分类号】R725【文献标识码】A【文章编号】1000-3606(2005)05-282-03脱髓鞘病变是以神经纤维的髓鞘脱失为特征性病理改变的一组获得性疾病。

根据受累部位可分为中枢性脱髓鞘病变(包括多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、谢耳德弥漫性硬化等)及周围性脱髓鞘病变(急性脱髓鞘性多发性神经根炎)。

随着M RI等影像学技术的发展及单克隆抗体检测等实验技术的应用,我院儿童脱髓鞘疾病的诊断率明显提高。

幼儿慢性炎症脱髓鞘性多发性神经病1例报告并文献复习

幼儿慢性炎症脱髓鞘性多发性神经病1例报告并文献复习

幼儿慢性炎症脱髓鞘性多发性神经病1例报告并文献复习王新华;周水珍
【期刊名称】《临床儿科杂志》
【年(卷),期】2009(27)11
【摘要】目的探讨幼儿期起病的慢性炎症脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点和治疗方案,并复习文献,以获得对该病较全面的认识,以利于早期诊断,合理治疗.方法对1例患CIDP的2岁幼儿的病例资料进行回顾性分析.结果该患儿具有CIDP的典型的临床表现和病程发展特点.结论 CIDP多在成人发病,小儿少见,但临床上仍可见一些起病类似急性感染性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),但其发展和预后与AIDP不同,治疗上也有有差异,临床中应注意鉴别.
【总页数】3页(P1044-1046)
【作者】王新华;周水珍
【作者单位】复旦大学附属儿科医院神经科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院神经科,上海,201102
【正文语种】中文
【中图分类】R748
【相关文献】
1.儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病15例报告并文献复习 [J], 邱甜;柴毅明
2.伴视乳头水肿的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例报告 [J], 郝悦含;何志义;李蕾;邓淑敏;陈晏;刘芳
3.糖尿病合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-4例临床分析并文献回顾 [J], 阳柏凤;文延斌;李静;周文斌;谢仁明
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病伴扑翼样震颤2例报告 [J], 申平平;饶明俐;冯加纯
5.感觉共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病一例报道与文献复习 [J], Xu Yajuan;Ai Wenlong;Xu Chao;Sun Quan;Wang Jiawei;Wang Nan;Fang Mingjuan;Li Kai
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一例延髓病变(脱髓鞘)患者的病例分析

一例延髓病变(脱髓鞘)患者的病例分析
时不会引起反射性心动过速,不扩张脑血管,不会引起脑组织低灌注。
注意事项:
禁与碱性液体混合,因其酸性性质可引起溶液浑浊或絮状沉淀 联合其他降压药,应间隔一段时间,必要时调整剂量,不提倡与ACEI合用 与西咪替丁合用可增强本品血药浓度15% 禁用于主动脉狭部狭窄或动静脉分流患者及哺乳期妇女 疗程一般不超过7天
诊断
1. 延髓病变性质待定 2. 高血压三级
既往史
头痛病史1年 红斑/渗出性胃炎病史1个月(已愈)
初始用药方案(Day1)
病例分析
药物作用
药物
用法用量
控制血压
0.9%氯化钠注射液50ml+乌拉地尔 粉针50mg
静脉泵入
控制心率 促进髓鞘恢复
美托洛尔片 维生素B1注射液 甲钴胺注射液
25mg po 100mg im qd 50μg im qd
检验结果均未回报
用药方案调整(Day2)
上级医生检诊:延髓病变(脱髓鞘)
控制血压 抑酸
激素冲击
补钙 补钾
硝苯地平控释片 泮托拉唑钠粉针
甲泼尼龙琥珀酸钠粉针
碳酸钙D3片 枸橼酸钾颗粒 氯化钾注射液
病例分析
30mg po qd 40mg iv.gtt qd
500mg iv.gtt qd
1片 po bid 4g po tid 20mL po 稀释30mL
——《神经病学》第7版 人民卫生出版社
CIS的治疗
疾病简介
大剂量的激素可能加速单发视神经炎患者视觉功能恢复的速度和程度,但
对远期视觉功能的帮助证据不足。
血浆交换仅仅在单一、急性、炎性的中枢神经系统病损导致的严重神经功
能障碍患者当中有益,但对多病灶逐步累积导致的无效。

21例儿童急性播散性脑脊髓炎回顾性临床分析

21例儿童急性播散性脑脊髓炎回顾性临床分析

【摘要】目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)诊断、治疗及预后情况。

方法 21例急性播散性脑脊髓炎患者,分析其流行病学特点、临床表现、辅助检查、治疗及预后。

结果 21例患者中10例(47.6%)有前驱感冒病史, 7例(33.3%)有疫苗接种史。

临床表现多为发热、呕吐、头痛、意识障碍、颅神经受累、病理征阳性等。

辅助检查脑电图均有不同程度弥散性异常;脑脊液白细胞数(21×106/L ~100×106/L)不同程度增高,分类以淋巴细胞为主,蛋白增高17例, IgG增高19例,糖降低3例,氯化物均正常。

头颅MRI表现为颅内多发的脑脊髓白质损伤灶。

治疗:全部病例急性期均静脉用大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗,恢复期辅以康复及营养神经治疗。

预后:半年复查时19例患儿无后遗症, 2例患儿尚有双下肢肌力降低现象。

结论儿童急性播散性脑脊髓炎临床表现多样,病情进展迅速,早期诊断与治疗十分重要,且康复训练对恢复期患者有明显的疗效。

【关键词】急性播散性脑脊髓炎;临床分析DOI:10.14163/ki.11-5547/r.2015.03.039急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性脱髓鞘疾病,是由细胞免疫介导的广泛累及脑脊髓白质的自身免疫性疾病。

神经系统表现多样化,病程多为单相性。

本病多发于儿童和青壮年,病情进展迅速,如不及时诊断治疗,多数会留有后遗症,甚至死亡。

因此早诊断、早治疗及恢复期治疗尤为重要。

本院在2012年1月~2014年3月共诊治此病患儿21例,回顾性分析其临床表现、辅助检查、治疗方案及预后情况,报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料 21例儿童急性播散性脑脊髓炎患者为2012年1月~2014年3月在本院住院患儿,均有完整的病历及随访资料。

其中男13例,女8 例,平均起病年龄(7.00±0.34)岁。

中医治疗儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例

中医治疗儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例
provide a new view to the prevention and treatm ent for CIDP. K ey W ords Acupuncture; Chinese herbal medicine; Children; CIDP;Case report
中 图分 类 号 :R242;R272;R277.7 文 献标 识 码 :B doi:10.3969/j.issn.1673—7202.2018.01.035
objective assessment on therapeutic effect of acupuncture combined tl1 Chinese herbal medicine and recurrence was made.Re-
suits:A11 the indexes of the child were improved.and there was no recurrence in 15 months follow—up. H ughes index score was
TCM in the Treatm ent of Childhood Chronic Inf lam m atory Dem yelinating Polyneuropathy:A C ase Report
Dong Sha ,Hu Lingjuan ,Xin Qiliang ,Xin Suicheng。 (1 Biing University of Chinese Medicin e ,Beijing 100029,China;2 Beijing University
of Chinese Medicine Dongfang College,Langfang 065001,China) Abstract Objective:This paper introduced 1 case of applying acupuncture and Chinese herbal medicine in treating a 6-year—old child with relapsing—remitting chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy(CIDP),which provided a new idea for preven—
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第24卷第4期2002年12月 湘潭师范学院学报(自然科学版)Journal of X iangtan Normal University (Natural Science Edition ) Vol.24No.4Dec.2002小儿脱髓鞘病22例临床分析Ξ韩昔阳1, 陈 翔2(1.湘潭师范学院医院,湖南湘潭411201;2.湘雅医院,湖南长沙410008)摘 要:针对湘雅医院1990年至1998年经临床确诊的22例小儿脱髓鞘脑病进行分析,揭示出:随着MRI 的开展对脱髓鞘脑病的诊断有所提高;治疗上仍以激素类药物为主。

关键词:小儿;脱髓鞘脑病;临床分析;MRI中图分类号:R744.5 文献标识码:A 文献编号:1671-0231(2002)04-0102-03小儿脱髓鞘病是一组包括正常髓鞘的脱髓鞘和髓鞘构成缺陷的疾病,其病因尚不清楚,多系散在发病,似与遗传无关。

由于检查方法的限制,过去对该病的确诊率并不高。

近年来随着MRI 的开展,对小儿脱髓鞘脑病诊断的准确性有所提高。

本文收集了湘雅医院1990年至1998年经临床确诊的22例病例,现报道如下。

1 一般资料(1)病例数:其中包括1998年7例,1997年6例,1996年、1995年、1993年各2例,1992年、1991年、1990年各1例。

脱髓鞘脑病13例,多发性硬化5例,脑白质营养不良或变性4例。

(2)性别:男13例,女9例,男:女=1.44:1。

(3)年龄:33天-14岁,平均年龄6.36岁。

(4)病程:5天-4年不等,平均病程8.56月。

2 临床资料2.1 起病方式急性(病程<1月)起病8例,亚急性(病程为1-3月)起病5例,慢性(病程>3月)9例。

2.2 首发症状肢体活动障碍14例,占64%;抽搐5例,占23%;视力下降4例,占18%;吐词不清3例,占14%;反应迟钝3例,占14%;烦躁、胡言乱语2例,占9.1%;听力下降2例,占9.1%。

2.3 住院时的体征(1)颅神经症状:视力下降4例,听力下降2例。

(2)运动系统症状:肌力低(I -I V 级)8例,肌张力低5例,肌张力增高4例,腱反射亢进6例,病理征阳性10例,偏瘫3例。

(3)感觉及大小便障碍:感觉减退2例,大小便失禁4例。

(4)共济失调:3例。

201Ξ收稿日期:2002-02-28作者简介:韩昔阳(1975-),女,湖南湘潭人,医师,研究方向:小儿神经系统疾病.2.4 辅助检查MRI18例,检出率100%;CT10例检出率80%;脑和神经活检4例,检出率100%。

其中,脱髓鞘脑病组中(13例),CT7例(1例未见异常),MRI10例,脑活检2例。

多发性硬化组中(5例),CT1例,MRI4例,脑活检1例。

脑白质营养不良或变性组中(4例),CT2例(1例未见异常),MRI4例,脑活检1例。

详见表1。

表1 小儿脱髓鞘病的诊断方法一览表检查方法脱髓鞘脑病(n=13)多发性硬化(n=5)脑白质营养不良或变性(n=4)CT (10例) 7例,低密度灶,多发性,见于右侧脑室旁,左侧额顶叶、颞顶叶(6例),未见明显器质性改变(1例)。

1例,脑室内多发性斑片状低密度影。

2例,双侧顶叶区散在小密度灶(1例)。

未见明显异常(1例)。

MRI加权(18例) 10例,短T1长T2信号,其中双侧脑室白质(3例),双侧额顶叶(5例),双侧额顶叶,左颞顶叶(1例),双侧基底节、额叶、顶枕叶(1例)。

4例,短T1长T2信号,见于双侧额、顶枕叶(1例),双侧脑室顶角,左小脑半球(2例),C3-6椎体(1例)。

4例,T2高信号,顶枕叶(2例),双侧顶叶侧室旁(1例),双侧脑室后角(1例)。

脑活检(4例) 2例,神经原轻微变性,髓鞘脱失,轴突缺失。

1例,髓鞘片状脱失。

1例,神经原变性坏死,髓鞘脱失。

2.5 临床诊断标准 参照《诸福棠实用儿科学》[1]2.6 治疗与疗效判定疗效分为激素组和非激素组,前者以激素加常规护脑治疗,共13例;后者以常规护脑治疗,共9例。

22例患者中,治愈3例(13.63%),好转10例(45.45%),未愈6例(27.27%),无变化3例(13.63%)。

复发2例,均在2年后复发。

分组疗效详见表2。

激素治疗组中,治愈患者使用激素疗程为23-35天,平均为28天。

使用地塞米松量为0.21-0.38mg/(kg.d),平均为0.29mg/(kg.d);使用强的松量为0.63-1.82mg/(kg.d),平均为1.07mg/(kg.d)。

表2 22例脱髓鞘病的疗效判断例数治愈好转无变化未愈激素组133802非激素组90234 X2=9.87, P<0.05。

3 讨论目前随着MRI的开展,对脱髓鞘脑病的诊断水平有所提高,近年来检出的病例数明显增多足以证明。

该病由于起病时侵犯中枢神经系统部位不同,故首发症状也各不相同,其中以运动无力,视力障碍为多[2]。

本组肢体活动障碍14例,视力下降4例,抽搐5例,生长发育倒退3例。

以后逐渐出现构音障碍,智力障碍,视神经脊髓炎,但有的智能可无异常[3]。

对于小儿患视神经炎不论有无伴发神经系统症状均应考虑脱髓鞘脑病(多发性硬化)的可能,因其易累及视神经及大脑半球。

本组多发性硬化5例,其中4例有视力下降。

在增强前CT图象上,脑灰质的密度较脑白质高,灰质的CT值为32-40H U,白质的CT值为28-32H U。

在MRI上由于脑灰质的含水量较脑白质多,而含脂量较脑白质少,所以脑灰质301的T1和T2驰豫时间均长于脑白质,在T1加权图象上,脑灰质的信号强度较低,脑白质的信号强度较高。

在T2加权图像上,脑灰质的信号强度较高,脑白质的信号强度较低,在质子密度加权成像时,灰质和白质的信号强度非常相近[4]。

脱髓鞘脑病由于髓鞘的脱失(含磷脂为主),故在CT上表现为低密度灶,病灶呈多发性,多见于大脑半球各叶白质、视神经、脑干及脑室周围。

本组10例做了CT,除2例未见明显异常外,其余8例均可见低密度灶;在MRI加权图象上表现为短T1长T2改变,病灶散在多发。

本组18例均为此表现。

在脱髓鞘疾病中CT和MRI 的特异性均较高,但MRI的敏感性(100%)较CT的敏感性(81.81%)更高。

脑活检:神经元变性,髓鞘脱失轴突缺失,4例均为此表现。

由于自身免疫反应在此类疾病的发生与发展过程中起了重要作用,因此应用免疫抑制剂便成了该病的主要治疗方法。

利用肾上腺皮质激素对中枢神经系统的非特异性免疫抑制作用,同时能改善脱髓鞘区的传导功能,且副作用较少,故常用来治疗本病[5]。

本组治愈的患者中均以肾上腺糖皮质激素(地塞米松和强的松)为主[2],激素治疗组较非激素治疗组疗效显著,差异有显著性(X2=9.87,P<0.05),且激素治疗过程中尚未出现感染、消化道出血等合并症。

由于该病有缓解和复发现象,有时呈活动性进行性进展,对此类疾病应该长期追踪。

笔者推荐的剂量和疗程为地塞米松0.30mg/(kg.d),强的松1.00mg/(kg.d),疗程28天。

参考文献:[1]吴瑞萍,胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].北京:人民卫生出版社,1997.[2]李素芳,俞敏王宣,申家辉.多发性硬化30例临床分析[J].脑与神经疾病杂志,1998,6(1):59.[3]李红,赵延祜,初建芳.多发性硬化2例误诊分析[J].临床荟萃,1997,12(2):88.[4]陈星荣,戴嘉中.颅脑横断面解剖以及CT和MRI的正常表现[A].沈天真,陈星荣.中枢神经系统计算机体层摄影CT和磁共振成像MRI[C].上海:上海医科大学出版社,1992.57.[5]戴馨,焦辉,魏亚洲,等.甲基强的松龙冲击治疗脱髓鞘脑病5例报告[J].脑与神经杂志,1998,6(5):315-316.Clinical analysis of22cases about children’s demyelinizingencephalomyelopathyH AN X i-yang1, CHE N X iang2(1.H ospital of X iangtan N ormal University,X iangtan411201,China;2.X iangya H ospital,Changsha410008,China)Abstract:There are22cases of children’s demyelinizing encephalomyelepathy which was diagnosed in X iangya H ospital from1990-1998was analysed in the article.It is diclosed that the diagnosis of de2 myelinizing encephalomyelopathy is increasing due to using MRI and using adrenocorticotrophic horm one is still its major treatment way.K ey w ords:child;demyelinizing encephalomyelopathy;clinical analysis;MRI401。

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