10_第十一章_氨基酸代谢
食品生物化学第11章 蛋白质降解及氨基酸代谢复习资料
第十一章蛋白质降解及氨基酸代谢一、填空题1．生物体内的蛋白质可被和共同作用降解成氨基酸。
2．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是和氨基酸残基。
3．胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由族氨基酸端形成的肽键。
4．氨基酸的降解反应包括、和作用。
5．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是。
6．谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。
7．尿素循环中产生的和两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。
8．尿素分子中两个N原子，分别来自和。
9．芳香族氨基酸碳架主要来自糖酵解中间代谢物和磷酸戊糖途径的中间代谢物。
10．组氨酸合成的碳架来自糖代谢的中间物。
11．氨基酸脱下氨的主要去路有、和。
二、判断对错1、蛋白质的营养价值主要决定于氨基酸的组成和比例。
2、谷氨酸在转氨作用和使游离氨再利用方面都是重要分子。
3、氨甲酰磷酸可以合成尿素和嘌呤。
4、半胱氨酸和甲硫氨酸都是体内硫酸根的主要供体。
5、磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。
6、参与尿素循环的酶都位于线粒体内。
7、S-腺苷甲硫氨酸的重要作用是补充甲硫氨酸。
8、L-谷氨酸脱氢酶属于烟酰胺脱氢酶；是分布最广且活力最强的催化氨基酸氧化脱氨的酶。
9、转氨酶的种类很多，但辅基都是磷酸吡哆醛。
10、γ-氨基丁酸是L-谷氨酸的脱羧产物。
11、氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。
12、莽草酸途径只发生在植物和微生物体内，通过此途径可以合成苯丙氨酸，酪氨酸、色氨酸三种芳香族氨基酸，其芳香碳骨架来源于EMP途径的中间产物磷酸烯醇式丙酮酸和磷酸戊糖途径的中间产物4-磷酸赤藓糖。
13、丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸可通过糖代谢的中间产物直接合成。
14、尿素循环中，有关的氨基酸包括瓜氨酸、鸟氨酸、天冬氨酸和精氨酸，它们都参与生物体内蛋白质的合成。
15、尿素循环中的一个氨基得自氨气，另一个得自天冬氨酸。
16、尿素合成是一个耗能过程，合成一分子尿素需要消耗四分子高能磷酸键。
三、选择题1．转氨酶的辅酶是：A．NAD+ B．NADP+ C．FAD D．磷酸吡哆醛2．下列哪种酶对有多肽链中赖氨酸和精氨酸的羧基参与形成的肽键有专一性：A．羧肽酶B．胰蛋白酶C．胃蛋白酶D．胰凝乳蛋白酶3．参与尿素循环的氨基酸是：A．组氨酸B．鸟氨酸C．蛋氨酸D．赖氨酸4．γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来:A．Gln B．His C．Glu D．Phe5．经脱羧后能生成吲哚乙酸的氨基酸是：A．Glu B．His C．Tyr D．Trp6．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素：A．VB1 B．VB2 C．VB3 D．VB57．磷脂合成中甲基的直接供体是：A．半胱氨酸B．S-腺苷蛋氨酸C．蛋氨酸D．胆碱8．在尿素循环中，尿素由下列哪种物质产生：A．鸟氨酸B．精氨酸C．瓜氨酸D．半胱氨酸9．需要硫酸还原作用合成的氨基酸是：A．Cys B．Leu C．Pro D．Val10．下列哪种氨基酸是其前体参入多肽后生成的：A．脯氨酸B．羟脯氨酸C．天冬氨酸D．异亮氨酸11．组氨酸经过下列哪种作用生成组胺的：A．还原作用B．羟化作用C．转氨基作用D．脱羧基作用12．氨基酸脱下的氨基通常以哪种化合物的形式暂存和运输：A．尿素B．氨甲酰磷酸C．谷氨酰胺D．天冬酰胺13．丙氨酸族氨基酸不包括下列哪种氨基酸：A．Ala B．Cys C．Val D．Leu14．组氨酸的合成不需要下列哪种物质：A．PRPP B．Glu C．Gln D．Asp15．合成嘌呤和嘧啶都需要的一种氨基酸是：A．Asp B．Gln C．Gly D．Asn16．对L-谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的？A、它催化的是氧化脱氨反应B、它的辅酶是NAD+或NADP+C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基反应D、它在生物体内活力很弱17．在尿素循环中，尿素由下列哪种物质产生：A．鸟氨酸 B．精氨酸 C．瓜氨酸 D．半胱氨酸18．在嘌呤和嘧啶的合成中，下列哪一个不是所需的氮源：A. 尿素B.谷氨酰胺C.甘氨酸D. 氨甲酰磷酸四、名词解释蛋白酶肽酶转氨作用联合脱氨基作用尿素循环生糖氨基酸生酮氨基酸一碳单位五、简答题1．用反应式说明α-酮戊二酸是如何转变成谷氨酸的，有哪些酶和辅因子参与？2．什么是尿素循环，有何生物学意义？3．什么是必需氨基酸和非必需氨基酸？4．为什么说转氨基反应在氨基酸合成和降解过程中都起重要作用？5、什么是联合脱氨基作用，为什么联合脱氨基作用是体内脱去氨基的主要方式？6、氨基酸脱氨基后的碳链如何进入柠檬酸循环。
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6、胃液（pH＝1.5）的胃蛋白酶的等电点约为1，远比 其它蛋白质低。试问等电点如此低的胃蛋白酶必须存 在有大量的什么样的官能团？什么样的氨基酸才能提 供这样的基团？
（答案）
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7、已知某蛋白是由一定数量的链内二硫键连接的两个 多肽链组成的。1.00g该蛋白样品可以与25.0mg还原型 谷胱甘肽（GSH，MW＝307）反应。（答案） （a）该蛋白的最小分子量是多少？ （b）如果该蛋白的真实分子量为98240，那么每分子 中含有几个二硫键？ （c）多少mg的巯基乙醇（MW＝78.0）可以与起始的 1.00g该蛋白完全反应？
◆绪论 ◆第一章 ◆第三章 ◆第五章 ◆第七章 ◆第九章 ◆第十章 ◆第十一章 ◆第十二章 ◆第十三章
蛋白质
◆第二章 核 酸
酶
◆第四章 维生素
◆第六章 代谢总论
◆第八章 糖代谢
脂代谢
蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢
核酸的酶促降解及核苷酸代谢
核酸的生物合成
蛋白质的生物合成
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第一章 蛋白质化学
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19、下列变化对肌红蛋白和血红蛋白的氧亲和性有什 么影响？（答案） （a）血液中的pH由7.4下降到7.2。 （b）肺部CO2分压由6kPa（屏息）减少到2kPa（正 常）。 （c）BPG水平由5mM（平原）增加到8mM（高原）。
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20、蛋白质A对配体X结合的解离常数为Kd＝10－6M， 而蛋白质B对X结合的Kd＝10－9M。哪个蛋白对X有更高 的亲和性？（答案）
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16、如何用二氧化碳与水的反应来解释Bohr效应？ （答案） （a）写出由二氧化碳和水形成碳酸氢根的方程式，并 解释H＋和CO2在血红蛋白氧合中的作用。 （b）解释向休克病人静脉注射碳酸氢根的生理学依据。
生物化学第十一章氨基酸的代谢
C O O H
L-谷氨酸脱氢酶
(C 2)2 H C H =N C O O H
C O O H
C N 2 H H C O O H
NAD+
NADH+H+
L-谷氨酸
+ H2O
） 李 先 磊
(C 2)2 H C =O C O αO H
+ NH3
酸
_H O 2
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转氨基作用
绝大多数的氨基酸脱氨基作用出自转氨基作用。 绝大多数的氨基酸脱氨基作用出自转氨基作用。 的氨基酸脱氨基作用出自转氨基作用 氨基酸和α 酮酸之间的氨基转移作用。 α-氨基酸和α-酮酸之间的氨基转移作用。催化这一反应 的酶叫做转氨酶或者氨基酸转移酶。 的酶叫做转氨酶或者氨基酸转移酶。 转氨酶或者氨基酸转移酶 目前至少发现有50多种转氨酶， 50多种转氨酶 目前至少发现有50多种转氨酶，命名方式是以催化活性最 大的氨基酸作为命名方式，一般的动、植物只催化L 大的氨基酸作为命名方式，一般的动、植物只催化L-氨基 酸转氨，细菌中存在D 氨基酸转氨作用。 酸转氨，细菌中存在D-氨基酸转氨作用。 反应， 转氨作用一 转氨酶催化的作用 是 反应， 物 转氨作用一 的， 般 氨基酸悦化 作用是 的， 反应是 一 方 。 氨酸， 恀多氨基酸 以 氨基转移 α-酮 酸 氨酸， 在酶的催化 ， 一 。 转氨基的作用 转氨酶的应用转氨酶的应用氨酸恞
生 物 学 （ 化
参与多种重要的生理活动(如酶、激素) 参与多种重要的生理活动(如酶、激素) 生理活动 悦化 能（ 蛋白质） 能（17.9KJ/g 蛋白质） 化 成的 源
） 李 先 磊
化
和
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氮
平
衡
食物摄入氮- 尿氮+粪氮) 食物摄入氮-(尿氮+粪氮) 可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系
10 第十一章 氨基酸代谢
班级学号姓名第十一章氨基酸代谢作业及参考答案一. 解释3. 必需氨基酸4. 高氨血症5.•转氨基作用6. 联合脱氨基作用7. 嘌呤核苷酸循环8. 鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症二、填空1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（），（）和（）。
2. 氨基酸脱氨基的产物有（）和（）。
3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（）作用。
4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（），而在心肌中活性最高的转氨酶是（）。
5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（）。
6. 参与联合脱氨基的酶是（），（）。
7. 氨的去路主要有（），（）和（）。
8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（）方式。
9. 因肝脏功能障碍导致（）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（）使（）循环原料减少造成脑（）不足，导致昏迷。
10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（）溶液灌肠，禁用（）溶液。
11. α-酮酸的去路有（），（）和（）。
12. γ-氨基丁酸由（）氨酸经（）作用产生，可服用维生素（）而使其生成量增加。
13. 牛磺酸是（）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（），是（）的成分。
14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（），对血管有（）作用。
15. α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重要中间产物。
16. 由于谷氨酸脱氢酶_____强，而且在心肌和骨骼肌中活性_____，故不能承担体内主要脱氨基作用。
17. 还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。
18. 谷胱甘肽有_____和_____两种形式，两者可以通过_____反应互相转变。
19. 一碳单位代谢的辅酶是_____，其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。
20. 维生素B12是合成_____的重要辅酶，它以_____形式参加作用。
21. 甲硫氨酸与ATP反应生成，它是体内具有_____的化合物，所以又称____甲硫氨酸。
第十一章蛋白质的降解与氨基酸代谢
单，低毒的尿素形式。
尿素的生物合成
• 1932,德国学者Hans Krebs提出尿素循环 (urea cycle)或鸟氨酸循环(ornithine cycle)。
NH2
NH2
(CH2)3
C O HC NH2
NH2 尿素
COOH 鸟氨酸
(Orn)
NH2 CO
NH
(CH2)3 HC NH2
COOH 瓜氨酸
11.2.2 氨基酸的脱羧基作用
CO2
R CH COOH
NH 2
氨基酸
氨基酸脱羧酶
R CH2 NH2
胺
氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。
-氨基丁酸（GABA）由Glu脱羧生成
COOH
α CH2 β CH2 γ CH2
NH 2
• 组胺由His脱羧生成。
CH2 CH2 NH 2
N
NH
11.2.3 氨的代谢去路
HC NH+3 L-谷氨酸脱氢酶
CO
COO
α-谷氨酸
COO
α-酮戊二酸
谷氨酸氧化脱氨
氨中毒原理
若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累
COO
COO
丙酮酸
(CH2)2 NAD++H2O NADH+H++NH4+ (CH2)2
HC NH+3 L-谷氨酸脱氢酶
CO
三羧酸 COO
COO
循环
α-谷氨酸
+ CH2
CHNH 2 COOH
Glu
天冬酰胺酶
NH3
H2O
谷氨酰胺
各组织 细胞
脱氨
NH3
谷氨酸 丙酮酸 谷
生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢
α-氨基酸
α-酮戊二酸
天冬氨酸
次黄苷酸
α-酮酸
谷氨酸
草酰乙酸
腺苷酸代琥珀酸
苹果酸
延胡索酸
腺苷酸
二、脱羧基作用
• 脱羧基作用(decarboxylation)
R
H C NH2 COOH
氨基酸
氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛
RCH2NH2
胺类
+ CO2
由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸 吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化 酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为 CO2和水。
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2、尿素的合成——尿素循环
• 1932,德国学者Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle) 或鸟氨酸循环(ornithine cycle)。
NH2
NH2
(CH2)3
C O HC NH2
NH2 COOH 尿素 鸟氨酸
(Orn)
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NH2 CO
NH
NH2
C =O
NH2
+
(CH2)3
H2N- CH
O ~ PO32-
COOH
鸟氨酸氨基 甲酰转移酶
NH2 CO
NH (CH2)3 H2N- CH
+ H3PO4
COOH
氨基甲酰磷酸
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鸟氨酸
瓜氨酸 35
(3) 精氨酸代琥珀酸的合成
转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶
(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量 合成精氨酸代琥珀酸。
氨基酸代谢概况
氨基酸代谢ppt
胺氧化酶
RCHO+1/2O2 RCOOH
一γ氨基丁酸GABA
COOH
CH22 HCNH2
COOH 谷氨酸
谷氨酸脱羧酶 脑肾
COOH CH22 HCNH2
+CO2
GABA
γ氨基丁酸是抑制性神经递质;对中枢 神经系统有抑制作用;临床已用作镇静剂
二牛黄酸
3O
半胱氨酸
磺酸丙氨酸 E
E：磺酸丙氨酸脱羧酶
牛黄酸
⑵血尿素扩散入肠;被细菌尿素酶 作用水解生成氨
肠道产氨：4g/天;是血氨主要来源
氨的吸收
NH3
H+
OH
NH4+
NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而进入细 胞;NH3与NH4+的互变受肠液pH的影响 pH＞6 时NH3大量扩散入血；肠液pH＜6时氨则扩散 入肠腔
临床应用：弱酸性透析液结肠透析
治疗高血氨症;而禁止 使用肥皂液灌肠
R2 HCNH2
COOH AA’
R2 C=O COOH
α酮酸’
三联合脱氨基作用
氨基酸与α酮戊二酸进行转氨基 作用;生成相应的α酮酸和谷氨酸; 后者在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基 生成α酮戊二酸和NH3
联合脱氨基作用是在氨基酸转移 酶和L谷氨酸脱氢酶联合作用下完成 的 全过程可逆;因而也是体内合成 非必需氨基酸的主要途径
2 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的调节 3 其他物质对尿素合成的调节
五高血氨和氨中毒
1 高血氨:肝功严重受损时;尿素合成障碍;
造成血氨浓度升高的现象
2 氨中毒:大量氨入脑;与α酮戊二酸合成
谷氨酸;或与脑中的谷氨酸合成谷 氨酰胺;造成脑中α酮戊二酸减 少;TCA减弱;ATP生成减少;引起 大脑功能障碍的现象 严重时可导 致肝昏迷
氨基酸代谢的生物化学过程
氨基酸代谢的生物化学过程氨基酸代谢是生物体内一个重要的生物化学过程。
在人体中，氨基酸代谢主要发生在肝脏中，包括蛋白质的降解和新合成。
在这个过程中，一系列酶参与了氨基酸的转化，将其转化为能量或者供应新的蛋白质合成所需的氨基酸。
首先，氨基酸代谢的第一步是氨基基团的去除，这一过程称为脱氨作用。
脱氨酶是参与脱氨作用的关键酶，它能够催化氨基酸与α-酮酸反应，生成α-酮酸和氨气。
在这个过程中，氨基酸被转化为不同的代谢产物，例如α-酮酸、氨氨基酸和氨基酸。
这些代谢产物可以进一步参与能量代谢或者合成新的蛋白质。
其次，氨基酸的碳骨架可以被进一步代谢，主要通过三羧酸循环进行。
三羧酸循环是细胞内一个重要的代谢通路，能够将氨基酸的碳骨架转化为能量和有机物。
在这个过程中，氨基酸的碳骨架会被氧化分解，生成辅酶A和NADH等还原辅酶，并最终产生ATP。
此外，氨基酸代谢还涉及氨基酸的合成。
在蛋白质合成过程中，氨基酸可以被合成成新的蛋白质。
氨基酸的合成过程往往需要多种酶的参与，例如转氨酶、缬氨酸合成酶等。
这些酶能够催化氨基酸的合成反应，从而满足细胞对新蛋白质的需求。
总的来说，氨基酸代谢是一个复杂而严密的生物化学过程，通过一系列酶的协同作用，将蛋白质分解为氨基酸，进而参与能量代谢或者蛋白质合成。
这个过程的正常进行对维持生物体内稳态至关重要，任何环节的紊乱都可能导致疾病的发生。
因此，对氨基酸代谢过程的深
入研究不仅有助于我们更好地理解生物体内的代谢调控机制，也为相关疾病的防治提供了新的思路和方法。
【316字】。
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班级学号姓名第十一章氨基酸代谢作业及参考答案一. 解释3. 必需氨基酸4. 高氨血症5.•转氨基作用6. 联合脱氨基作用7. 嘌呤核苷酸循环8. 鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症二、填空1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（），（）和（）。
2. 氨基酸脱氨基的产物有（）和（）。
3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（）作用。
4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（），而在心肌中活性最高的转氨酶是（）。
5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（）。
6. 参与联合脱氨基的酶是（），（）。
7. 氨的去路主要有（），（）和（）。
8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（）方式。
9. 因肝脏功能障碍导致（）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（）使（）循环原料减少造成脑（）不足，导致昏迷。
10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（）溶液灌肠，禁用（）溶液。
11. α-酮酸的去路有（），（）和（）。
12. γ-氨基丁酸由（）氨酸经（）作用产生，可服用维生素（）而使其生成量增加。
13. 牛磺酸是（）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（），是（）的成分。
14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（），对血管有（）作用。
15. α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重要中间产物。
16. 由于谷氨酸脱氢酶_____强，而且在心肌和骨骼肌中活性_____，故不能承担体内主要脱氨基作用。
17. 还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。
18. 谷胱甘肽有_____和_____两种形式，两者可以通过_____反应互相转变。
19. 一碳单位代谢的辅酶是_____，其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。
20. 维生素B12是合成_____的重要辅酶，它以_____形式参加作用。
21. 甲硫氨酸与ATP反应生成，它是体内具有_____的化合物，所以又称____甲硫氨酸。
22. 维生素B12缺乏往往伴有缺乏症，故维生素B12缺乏时会产生_____。
24. 苯丙氨酸在体内既可生成也可生成，所以称为氨基酸。
25. 体内氨的主要来源有_____，_____和_____。
26. 酪氨酸在体内经羟化、脱羧基甲基化等反应，可转变为，和__ ___，三者统称为，均为神经递质。
27. 先天性酪氨酸缺陷的人，因合成障碍则毛发、皮肤呈_____色称为。
28. 糖转变为氨基酸只能提供不能提供_____。
29. 糖和脂肪相互转化的两个枢纽性物质是和。
30. 生糖及生酮氨基酸都能转变为进而合成，再合成脂肪。
31. α-氨基酸的氨基通过_____酶的催化转移到_____的_____位，从而生成新的和___ __的过程叫转氨基作用。
此酶的辅酶是磷酸吡哆醛。
33. 人体必需氨基酸包括_____、_____、_____、_____、_____、______、_____、_____。
34．氨在_____中通过循环生成_____，经_____排泄。
35．肝功能严重受损，血氨浓度_____，而血中尿素含量_____。
37．含硫氨基酸包括__ ___、__ ___、。
38．S-腺苷甲硫氨酸可通过_____产生，是体内供给_____的活性形式。
40．转氨酶的辅酶和氨基酸脱羧酶的辅酶都为。
41．肝、肾组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是，肌肉组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是。
42. 血液中转运氨的两种主要方式是：_____和_____。
43．肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是和。
44．肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于_____ ；第二个氮直接来源于_____。
45．肝细胞中的氨基甲酰磷酸可分别参与合成_____和。
48．一碳单位代谢的运载体是，其生成的重要酶是。
50. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是_____，甲硫氨酸合成酶的辅酶是_____53．肠道氨吸收与肾分泌氨均受酸碱度影响。
肠道pH偏 _____时，氨的吸收增加；尿液pH偏_____时有利于氨的分泌与排泄。
三. 选择1．生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式是A．氧化脱氨基B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基E．联合脱氨基2．与下列α氨基酸相应的α-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物A．丙氨酸B．鸟氨酸C．缬氨酸D．赖氨酸E．谷氨酸3．肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是A．嘌呤核苷酸循环B．谷氨酸氧化脱氨基作用C．转氨基作用D．鸟氨酸循环E．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合4．哺乳类动物体内氨的主要去路是A．渗入肠道B．在肝中合成尿素C．经肾泌氨随尿排出D．生成谷氨酰胺E．合成非必需氨基酸5．脑中氨的主要去路是A．合成尿素B．合成谷氨酰胺C．合成嘌呤D．扩散入血E．合成必需氨基酸6．仅在肝中合成的化合物是A．尿素B．糖原C．血浆蛋白D．胆固醇E．脂肪酸7．体内氨储存及运输的主要形式之一是A．谷氨酸B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽E．天冬酰胺8．合成尿素首步反应的产物是A．鸟氨酸B．氨基甲酰磷酸C．瓜氨酸D．精氨酸E．天冬氨酸9．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于A．游离氨B．谷氨酰胺C．天冬氨酸D．天冬酰胺E．氨基甲酰磷酸10．S-腺苷甲硫氨酸(SAM)最重要的生理功能是A 补充甲硫氨酸B合成四氢叶酸C生成嘌岭核苷酸D生成嘧啶核苷酸E提供甲基11．对儿童是必需而对成人则为非必需的氨基酸是A．异亮氨酸、亮氨酸C．苯丙氨酸、苏氨酸D．精氨酸、组氨酸E．色氨酸、缬氨酸12下列肠道中主要腐败产物中对人体有益无害的是A吲哚B腐胺C 羟胺D维生素K E酪胺13下列哪种作用是人体内最有效的氨基酸脱氨基方式A转氨基作用；B氧化脱氨基作用；C联合脱氨基作用；D核苷酸循环脱氨基作用；E脱水脱氨基作用15天冬氨酸可由三羧酸循环中哪个组分转变而来A琥珀酸B．苹果酸C．草酰乙酸D．α-酮戊二酸E．草酰琥珀酸16可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是A．谷氨酸B．甘氨酸C．丝氨酸D苏氨酸E．天冬氨酸17不能经转氨基作用生成相应α酮酸的氨基酸是A Asp; B Glu; C Thr; D Ser; E Leu18 L-氨基酸氧化酶，催化氨基酸脱氨基作用，产物是A．α-酮酸、NH3、H2O2 ; B．α-酮酸、NH3、H2O; C．α-酮酸、NH3; D．亚氨基酸、H2O2; E．亚氨基酸、H2O19肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A．天冬氨酸B．缬氨酸C．谷氨酸D．丝氨酸E．丙氨酸20催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A．谷丙转氨酶B．谷草转氨酶C．谷氨酰转肽酶D．谷氨酸脱氢酶E．谷氨酰胺合成酶21 L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是A．NAD+ B．FAD C．FMN D．TPP E．CoA-SH22 下列与氨基酸代谢有关的途径中，哪种对部分氨基酸分解和合成都起着主要作用A．联合脱氨基作用B．嘌岭核苷酸循环C．鸟氨酸循环D．蛋氨酸循环E．葡萄糖丙氨酸循环四. 论述题1. 血氨有哪些来源和去路？2. 谷氨酰胺的合成与分解有何生理意义？4. 写出鸟氨酸循环的主要过程，并说明该循环的生理意义？7．叶酸、维生素B12及缺乏时产生巨幼红细胞贫血的生化机理。
8．概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。
五.计算：计算生物体内将1分子Asn彻底氧化并生成尿素，净生成多少ATP？其主要代谢步骤是什么？参考答案一.解释3. 必需氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。
4. 高氨血症：当肝功能严重损伤，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。
5. 转氨基作用：由转氨酶催化某一氨基酸的α－氨基转移到另一种α－酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变为α－酮酸，反应是可逆的。
6. 联合脱氨基作用：转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合进行。
7. 嘌呤核苷酸循环：转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)•相作用生成腺苷酸琥珀酸，后者在裂解酶催化下分裂成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶催化下水解脱掉氨基，又生成次黄嘌呤核苷酸的过程。
8. 鸟氨酸循环：即尿素生成的过程。
在肝脏，首先是NH3、CO2和鸟氨酸结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再与另一分子氨结合生成精氨酸，最后在精氨酸酶催化下，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。
鸟氨酸可重复上述反应，不断生成尿素，故称之为鸟氨酸循环。
9. 一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。
11. 腐败作用：在食物消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。
肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用为腐败作用。
12. 丙氨酸一葡萄糠循环，指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。
13. 苯酮酸尿症指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。
二. 填空1.氧化脱氨基转氨基联合脱氨基2.α－酮酸氨3.转氨基4.谷丙转氨酶谷草转氨酶5.嘌呤核苷酸循环6.转氨酶谷氨酸脱氢酶7.合成尿素合成谷氨酰胺转变为其它物质8.肝脏解毒9.鸟氨酸α－酮戊二酸三羧酸供能10.酸性碱性11.生成非必需氨基酸转变为糖或脂肪氧化供能12.谷脱羧 B613.半胱胆盐结合胆汁酸14. 5-羟色胺收缩15.谷氨酸丙氨酸天冬氨酸16.特异性较低17.巯基酶细胞膜18. GSSH GSH 氧化还原19.四氢叶酸 N5 N1020.甲硫氨酸甲基B1221. S－腺苷甲硫氨酸活泼甲基活性22.四氢叶酸巨幼红细胞性贫血24.延胡索酸乙酰乙酸生糖兼生酮25.肠道吸收脱氨基作用肾脏生成的氨26.多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素儿茶酚胺27. 黑色素白白化病28.α－酮酸 NH329. 磷酸二羟丙酮乙酰辅酶A30.乙酰辅酶A 脂肪酸31. 转氨α-酮酸αα-氨基酸α-酮酸33. 赖氨酸色氨酸苯丙氨酸甲硫氨酸苏氨酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸34. 肝鸟氨酸尿素肾脏35. 升高减少37. 甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸38. 甲硫氨酸甲基40．磷酸吡哆醛41．转氨基与谷氨酸脱氨基的联合作用嘌呤核苷酸循环42．丙氨酸谷氨酰胺43．线粒体细胞质44．氨天冬氨酸45．尿素嘧啶核苷酸48．四氢叶酸二氢叶酸还原酶50．S-腺苷甲硫氨酸维生素B1253．碱酸三. 选择1E 2E 3A 4B 5B 6A 7C 8B 9C 10E 11D 12D 13C 14C 15C 16A 17C 18A 19C 20D 21A 22A四. 论述题1.答：血氨的来源：(1)体内氨基酸脱氨基作用产生的氨；(2)肠道吸收的氨，它包括①肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨；②肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨；(3)•肾小管上皮细胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺产生的氨。