关于运动障碍性疾病
合集下载
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病指因各种原因导致的身体动作能力下降或丧失的疾病。
其主要有以下几种:
一、肌肉病变性疾病。
如肌萎缩性脊髓侧索硬化症、肌肉萎缩等。
其特征在于肌肉组织本身的病变,导致肌肉萎缩和丧失功能。
二、脑血管疾病后遗症。
如脑卒中的后遗症,如多发性脑梗塞后遗症等。
突然性局限性或广泛性的运动功能障碍,如麻痹和浮肿等。
三、背椎间盘突出症。
脊柱间盘突出,压迫神经根或者脊髓,引起下肢无力或无感等运动障碍。
四、关节炎。
如类风湿性关节炎等,多发性受累关节坏死和关节功能障碍。
五、心理因素。
如偏头痛、惧痛症等,以心理因素引起的局部或全身性运动功能障碍。
六、肌无力症。
免疫性疾病,肌肉细胞膜受损,导致肌肉萎缩,运动难度增大。
运动障碍性疾病对患者生活造成很大影响。
通过康复训练及药物治疗可以很大程度上改善症状,帮助患者恢复生活自理能力。
如有疑问,还请及时就医协助治疗。
运动障碍的健康宣教 (2)
04
运动障碍的预防和康 复措施
06
运动障碍的常见问题 和误区
宣教方式
讲座：邀请专家 进行专题讲座， 普及运动障碍的 相关知识
01
04
社区活动：组织社 区活动，提高居民 对运动障碍的预防 和治疗意识
宣传资料：制作宣 传册、海报、视频 等资料，提高公众 对运动障碍的认识
02
03
社交媒体：利用社 交媒体平台，发布 运动障碍的相关信 息，扩大宣传范围
04 心理治疗：针对心理障
碍患者，通过心理咨询 和治疗帮助患者恢复心 理健康
心理治疗
认知行为疗法： 帮助患者认识和 改变错误的认知
和行为模式
心理教育：提供 关于运动障碍的 知识和应对策略
心理支持：提供 情感支持和鼓励， 帮助患者应对压
力和焦虑
心理疗法：如放 松疗法、冥想等， 帮助患者缓解紧
张和焦虑情绪
谢谢
_
4
运动障碍的健康宣 教
宣教目标
提高公众对运动障 碍的认识和了解
帮助患者及家属了 解运动障碍的病因、
症状和治疗方法
提供有效的预防和 康复措施
增强患者和家属的 心理支持和社会支
持
宣教内容
01
运动障碍的定义和分 类
03
运动障碍的诊断和治 疗方法
05
运动障碍的心理支持 和社会支持
02
运动障碍的病因和发 病机制
加强锻炼，提 高身体素质， 增强抵抗力
避免过度劳累， 保持良好的心 理状态
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗疾病
_
3
运动障碍的治疗
药物治疗
药物类型：抗胆碱能药物、多巴胺能药
0 1 物、抗抑郁药物等
运动障碍性疾病常见症状
原发性抽动持续时间在1个月至1年者被称作短暂性抽动症， 主要见于儿童和青少年。抽动时间超过1年者被称作慢性 抽动症，
如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症，如只有 发声抽动则被称作慢性发声抽动症，这两种原发性慢性抽 动症可视为Tourett综合征的变异型。
六、抽动
Tourett综合征是最常见的一种慢性抽动症， 特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴 有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫 行为。
– 为了减轻这种不愉快的感觉而做出抽动动作，如果感觉 刺激在咽喉部则产生发声抽动。抽动可以使感觉异常暂 时缓解。在Tourette综合征（TS），这种感觉性抽动比 例可达40%。
六、抽动
抽动分为原发性和继发性，也可见于正常人，正常人的习 惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅 累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。
一、运动徐缓/运动缺乏
早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不 能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困 难）、逐渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困 难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速 重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和 幅度进行性降低。晚期表现全面性随意运动减少、 缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。
四、舞蹈症
– 舞蹈症可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存 在。
– 多种原因均可引起舞蹈症如HD、小舞蹈病、妊娠舞蹈 病、脑血管疾病、代谢性疾病（甲亢、低血糖、低钠血 症、氨基酸代谢异常等）、系统性红斑狼疮、肝性脑病、 药物（神经安定剂、抗PD药物、安非他明、抗癫痫药 物等）、中毒（CO、Mn、有机磷等）、感染、肿瘤等。
震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种 症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩 产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位， 只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生 震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、 头、唇、舌、下颚、声带、躯干。
如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症，如只有 发声抽动则被称作慢性发声抽动症，这两种原发性慢性抽 动症可视为Tourett综合征的变异型。
六、抽动
Tourett综合征是最常见的一种慢性抽动症， 特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴 有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫 行为。
– 为了减轻这种不愉快的感觉而做出抽动动作，如果感觉 刺激在咽喉部则产生发声抽动。抽动可以使感觉异常暂 时缓解。在Tourette综合征（TS），这种感觉性抽动比 例可达40%。
六、抽动
抽动分为原发性和继发性，也可见于正常人，正常人的习 惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅 累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。
一、运动徐缓/运动缺乏
早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不 能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困 难）、逐渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困 难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速 重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和 幅度进行性降低。晚期表现全面性随意运动减少、 缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。
四、舞蹈症
– 舞蹈症可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存 在。
– 多种原因均可引起舞蹈症如HD、小舞蹈病、妊娠舞蹈 病、脑血管疾病、代谢性疾病（甲亢、低血糖、低钠血 症、氨基酸代谢异常等）、系统性红斑狼疮、肝性脑病、 药物（神经安定剂、抗PD药物、安非他明、抗癫痫药 物等）、中毒（CO、Mn、有机磷等）、感染、肿瘤等。
震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种 症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩 产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位， 只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生 震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、 头、唇、舌、下颚、声带、躯干。
第11章运动障碍性疾病
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓ ②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变 ③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测 ④血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
治疗
1. 药物治疗
(3) DA替代药物(L-Dopa, 复方L-Dopa)
对运动迟缓&肌强直疗效好 可改善PD病人所有临床症状 目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准 早期小剂量、晚期可合用DA受体激动剂 替代机制: 外源性多巴胺前体(L-Dopa)→透过血 脑屏障(BBB)→DA能神经元摄取&脱羧→DA
MAO DOPAC + H2 O2
SOD
.OH
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
hydroquinone
VMT
DA
Reserpine
reuptake 3-MT COMT Tasmar post-synaptic receptor DA
pre-synaptic receptor
第十二章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 6 版)
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease) 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 病变部位为基底节(basal ganglia) (basal
治疗
1. 药物治疗
(2) 金刚烷胺(amantadine)
运动障碍疾病-陈彪
1
2
3
抽动症（Tic）
1
投掷症（Ballism）：
2பைடு நூலகம்
一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。
3
可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。
4
手足徐动症(athetosis) 或称指痉症：
5
指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；
6
需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。
Primary Symptoms
DRD Dystonia in a limb Gait (standing) Diurnal fluctuation Spasticity in the lower extremities
PD Tremor at rest Rigidity Bradykinesia Gait (walking) Balance problems and impairment of posture
Age Onset
DRD
Average age is approximately 6 years (1-12y)
PD
Initial Symptoms-DRD
Gait difficulties, typically equinovarus posture Rigidity in the affected limbs Rapid fatiguing of effect with repetitive motor tasks Dystonia and parkinsonism, typically dystonia remains in the legs
04
运动障碍疾病
一、概念
帕金森病（Parkinson’s disease，PD）：又称震颤麻痹， 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床表现以静 止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。
二、流行病学
全球：超400万名 中国：约200万名，每年新发10万以上 在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右
随年龄增加患病率和发病率都上升 男性稍高于女性
包括：
尾状核 豆状核
新纹状体 壳核 旧
纹 状
苍白球 体 旧纹状体
纹状体
杏仁核
黑质
丘脑底核
二、解剖生理
大脑皮质
新纹状体 苍白球
红核
黑质
丘脑底核
网状结构
脊髓前角运动细胞
二、解剖生理
纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动 调节功能的主要结构
1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路
2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核— 苍白球(内)—丘脑—皮质环路
肌张力障碍）
根据临床特点，运动障碍性疾病分为两大症候群 肌张力增高-运动减少（帕金森病）旧纹状体病变 肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）新纹状体病变
帕金森病
帕金森病
一、概念 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、病理及生化病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、预后 十一、中医
皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理 征阳性，眼球运动障碍等。
九、治疗
1.治疗原则：
药物治疗 ：首选 手术治疗 综合治疗 康复治疗 心理治疗 不能阻止病情进展，更无法治愈 用药原则： 小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量达到满意的效果。 遵循一般原则，个体化治疗 药物治疗目标：延缓疾病进展，控制症状，延长症状控制的年限，减 少药物不良反应和并发症。
运动障碍护理措施
运动障碍护理措施运动障碍的护理措施主要包括以下几个方面：1. 肢体运动障碍：对于发病早期的患者，需要保持良肢位的摆放，以对抗患肢的痉挛。
生命体征平稳后，可以指导患者主动活动并给予被动按摩，按摩手法要缓慢轻柔，且需要在康复治疗师的指导下进行。
2. 预防深静脉血栓：让患者尽早下床活动、戒烟戒酒、控制血糖血脂、补充水分、注重肢体保暖。
平躺时抬高患肢20到30度。
可以使用间歇充气压力治疗仪及穿抗栓弹力袜。
对于存在深静脉血栓高危风险的患者，综合评估出血风险后，可能需要使用抗凝药物治疗。
3. 避免压疮：穿着棉质的睡衣，定时翻身拍背，每两到三小时更换体位，保持床铺整洁干燥、没有渣屑，建议每周进行皮肤擦浴一次。
4. 饮食调整：少吃肥肉和动物内脏，多喝水，多进食富含纤维的食物，有便秘的患者则应该多进食富含纤维的食物。
5. 心理护理：家属应营造祥和的家庭气氛，尊重患者的生活习惯，多抽时间陪伴患者，消除其孤独感。
培养患者的兴趣爱好，转移不良情绪。
6. 康复护理：对于完全丧失运动功能的患者，要被动的做一些运动，为了防止肌肉萎缩。
平时可以鼓励和尊重患者，并做适当的解释。
定时的给患者翻身，避免不舒适的体位，鼓励患者尽早的坐起。
地面要注意防滑、防湿，走廊最好有扶手，行走不稳的情况下要有专人陪护。
要定时定量的服用药物。
用药护理督促坚持按时、按量服药，发药到口，药片先溶解于水中，再用小勺把药送到舌根处，让患者自己吞咽。
多食低蛋白饮食与蔬菜、水果、或蜂蜜等食品，避免刺激性的食物；不吸烟，不饮酒；保持大便通畅。
以上措施仅供参考，如需护理运动障碍的患者，建议在专业人士的指导下进行护理工作。
运动障碍性疾病
5. 不自主舞蹈样运动：变换不定、快速跳跃式 的无意义动作，如挤眉弄眼、努嘴伸舌，构音、 咀嚼和舌咽困难、手足舞动、躯干扭转，紧张 时加重，睡眠时消失； 6. 肌张力及腱反射减低； 7. 伴急性风湿热者血沉、抗O增高； 8. CT示尾状核低密度灶，MRI示尾状核、壳核 及苍白球增大，PET示纹状体高代谢改变。
• 外科治疗 利用立体定向手术 细胞刀(苍白球、丘脑毁损术)→深部脑刺激术(DBS) 适应证:药物治疗失败、不能耐受或异动症者 术后仍需药物治疗 • 细胞移植及基因治疗 细胞移植:供体来源有限,远期疗效不肯定,免疫排斥 骨髓干细胞移植 基因治疗:正在探索,动物实验阶段 • 康复治疗 辅助手段 语言康复及姿势、步态、躯干、四肢各关节锻炼
临床表现
肌张力变化：增高、减低或游走性增 主要表现 高和减低 不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手 足徐动、扭转痉挛、投 掷动作和抽动等。
肌张力增高—运动减少综合征：旧纹状 病状群 体系统病变，如PD。 肌张力降低—运动增多综合征：新纹状 体病变，如舞蹈病、手足 徐动症、扭转痉挛等。 常伴有：情感障碍、各种精神症状、 伴随症状 痴呆。 少数有：植物神经系统症状，如汗腺 分泌异常、大小便困难、直 立性低血压等。
面
具
脸
碎步、转身慢、启步困难
患肢联合动作↓,下肢拖步 / 剂末现像
辅助检查
• 生化检测 HPLC 脑脊液及尿中HVA含量 • 基因检测 分子生物学方法 基因突变 • 功能显像检测 PET或SPECT 脑内DAT功能显著 DAD2R疾病早期超敏上调、后期下调
正常人脑DAT SPECT显像:双侧对称浓集
肝豆状核变性（hepato lenticular
degeneration,HLD）
• 一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
舌咽困难
（5）植物神经症状：皮脂溢出、多汗、怕热、 便秘、排尿不畅等
（6）精神症状：失眠、情绪不稳、抑郁、智力 衰退、痴呆等。
面具脸
碎步、转身慢、启步困难
患肢联合动作↓,下肢拖步 / 剂末现像
辅助检查
• 生化检测 HPLC 脑脊液及尿中HVA含量
• 基因检测 分子生物学方法 基因突变
• 功能显像检测 PET或SPECT 脑内DAT功能显著 DAD2R疾病早期超敏上调、后期下调
DA显著下降 Ach系统功能
肌张力增高 动作减少
（4）治疗途径
• 用L-Dopa
• 用DA激动剂 增强DA递质的传递。
• 抗胆碱药—阻断Ach
临床表现
（1）起病隐袭，缓慢进展
（2）震颤
• 搓丸样动作，静止时出现、运动时减轻、睡 眠时消失、激动时加重。
• 多从一侧上肢开始，逐渐波及同侧上下肢， 可累及下颌、唇、舌及头部。
苍白球 丘脑底核
黑质
新纹状体:壳核和尾核 旧纹状体:苍白球
皮质联系环路
• 皮质—皮质环路 大脑皮质 尾状核、壳核
• 苍白球
丘脑
—丘脑 苍白球
脑环路 • 级状体黑质环路
—级状体— 苍白球 底丘脑核 级状体 黑质
神经递质
•
多巴胺（DA）：L—DA
DA脱羧酶 B6
脱羧
肌张力增高和运动减少，心得安有效。
3.神经系统变性疾病 弥散性路易体病 肝豆状核变性 亨廷顿(Huntington)舞蹈病 多系统萎缩:纹状体黑质变性(SND) Shy-Drager综合征(SDS) 橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
4.进行性核上麻痹(PSP) 5.皮质基底节变性(CBGD)
（3）肌强直
铅管样强直
• 屈肌与伸机肌张力同时增高
• 特殊姿势—屈曲体态
齿轮样强直（合 并震颤）
静止性震颤
动作性震颤
（4）运动迟缓 • 精细动作困难—写字过小症、扣钮穿鞋困难等 • 面运动减少、凝视、瞬眼少—面具脸 • 小步前冲、追逐重心—慌张步态 • 起步困难、不易起立—粘住脚 • 口、舌、咽肌肉运动障碍—讲话缓慢、流涎、
环境因素
• 可能的危险因素：长期接触杀虫剂、除草剂、 某些化学品等；
• 食用坚果者发病数增多，吸烟者发病率降低； • 海洛因的副产品MPTP易致帕金森样症状成功
建立了PD的动物模型。
年龄老化
• 正常人每20年约13%黑质DA能神经元死亡， 80%的神经元死亡就可能发生PD。 <40岁发病率占10% 40-50岁发病率占20%
• 统计显示 50-60岁发病率占40% >60岁发病率占30% 80-89岁发病率<10%
说明年龄老化只是PD发病的触发因素，绝非PD 发生的唯一原因。
其他因素
氧自由基（O—） 致脂质过氧化 羟自由基（OH—）
兴奋性氨基酸、细胞内钙超载
黑质、纹状 体中DA神经 元变性死亡
病理
色素脱失 DA神经元大量丧失>50% • 主要是黑质致密部 DA减少>80% 路易小体（LB） 苍白体（PB）
关于运动障碍性疾 病
定义：指由于随意运动的调节受损，而肌力、 感觉或小脑功能并无障碍的一类疾病。
基底核：尾状核、豆状核（苍白球、
解剖结构
壳核）等
脑脚核：红核、黑质、丘脑底核等
脑干网状结构、大脑皮质4、6区等
新纹状体：壳核和尾状核—组织结构
纹状体
相同发生学上较新
旧纹状体：苍白球—发生学上较老（早）
基底节组成 壳核 尾核
正常人脑DAT SPECT显像:双侧对称浓集
帕 金 森 病 患 者 (单 侧)
帕 金 森 病 患 者 (双侧)
诊断 发病年龄：中老年人发病 临床表现：震颤、强直、运动迟缓 病程：缓慢进行
确诊靠死后尸解病理诊断
鉴别诊断
1.继发性帕金森综合征 （1）有明确病因 • 中毒：如CO、锰中毒等 • 药物过量：如利血平、胃复安、抗精神病药等 • 脑炎后遗症 • 外伤 • 脑血管病 （2）原发脑损害的临床表现和影像证据 2.特发性震颤：多在早年起病、姿势性震颤，无
临床表现
肌张力变化：增高、减低或游走性增
主要表现
高和减低
不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手
足徐动、扭转痉挛、投
掷动作和抽动等。
肌张力增高—运动减少综合征：旧纹状
病状群
体系统病变，如PD。
肌张力降低—运动增多综合征：新纹状
体病变，如舞蹈病、手足
徐动症、扭转痉挛等。
常伴有：情感障碍、各种精神症状、
伴随症状
DA
作用于新级状体的突触后DA受体，为抑制性。
• 乙酰胆碱（Ach）：Ach
乙酰胆碱酯酶 突触间隙
降解
对新纹状体的作用与DA相反，Ach为兴奋性，
两者保持功能平衡。
帕金森氏病由于DA 、Ach作用功能相对 所致。
• R氨基丁酸（GABA）：具有抑制效应
旧纹状体中GABA 运动 ，如舞蹈动作。
• 其它递质：5-羟色胺（5-HT）和组胺等。
病因及发病机制
• 遗传：阳性家族史占10%—15%，多呈常染色 体显性遗传。
a—触发核蛋白（a-synuclein），
为PARK1基因突变； Parkin，为PARK2基因突变； • 基因突变 泛素蛋白C末端羟化酶—L1，为
PARK5基因突变； 不断有新的基因突变被发现
• 遗传的易感性：可能与黑质中线粒体复合物 基因缺陷有关。
COMT
二羟苯乙酸 3-O-甲基多巴
注：TH—酪氨酸氢化酶 MAO-B—B型单胺氧化酶 DDC—多巴胺脱羧酶 COMT—儿茶酚-O-甲基转移酶
（2）PD病人TH和DDC DA生成
（3）DA（抑制性） 纹状体两种递质系统，互
Ach（兴奋性） 相拮抗，保持平衡。
PD
DA神经元丢失 DA通路变性
DA系统功能
痴呆。
少数有：植物神经系统症状，如汗腺
分泌异常、大小便困难、直
立性低血压等。
帕金森病（Parkinson’s disease,PD）
定义：又称震颤麻痹（Paralysis agitans）， 是一种好发于中老年的中枢神经系统的变性 疾病。
发病率：20/10万/年，>65岁患病率为1000/10 万，随年龄增高。
• 蓝斑、迷走神经脊核、丘脑下部也可见类似 改变。
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
生化病理
• 黑质DA神经
作用—新纹状体突触后神经元
元自血涉入 DA
左旋酪氨酸
TH
L—Dopa
DDC B6
MAO-B
降解
（5）植物神经症状：皮脂溢出、多汗、怕热、 便秘、排尿不畅等
（6）精神症状：失眠、情绪不稳、抑郁、智力 衰退、痴呆等。
面具脸
碎步、转身慢、启步困难
患肢联合动作↓,下肢拖步 / 剂末现像
辅助检查
• 生化检测 HPLC 脑脊液及尿中HVA含量
• 基因检测 分子生物学方法 基因突变
• 功能显像检测 PET或SPECT 脑内DAT功能显著 DAD2R疾病早期超敏上调、后期下调
DA显著下降 Ach系统功能
肌张力增高 动作减少
（4）治疗途径
• 用L-Dopa
• 用DA激动剂 增强DA递质的传递。
• 抗胆碱药—阻断Ach
临床表现
（1）起病隐袭，缓慢进展
（2）震颤
• 搓丸样动作，静止时出现、运动时减轻、睡 眠时消失、激动时加重。
• 多从一侧上肢开始，逐渐波及同侧上下肢， 可累及下颌、唇、舌及头部。
苍白球 丘脑底核
黑质
新纹状体:壳核和尾核 旧纹状体:苍白球
皮质联系环路
• 皮质—皮质环路 大脑皮质 尾状核、壳核
• 苍白球
丘脑
—丘脑 苍白球
脑环路 • 级状体黑质环路
—级状体— 苍白球 底丘脑核 级状体 黑质
神经递质
•
多巴胺（DA）：L—DA
DA脱羧酶 B6
脱羧
肌张力增高和运动减少，心得安有效。
3.神经系统变性疾病 弥散性路易体病 肝豆状核变性 亨廷顿(Huntington)舞蹈病 多系统萎缩:纹状体黑质变性(SND) Shy-Drager综合征(SDS) 橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
4.进行性核上麻痹(PSP) 5.皮质基底节变性(CBGD)
（3）肌强直
铅管样强直
• 屈肌与伸机肌张力同时增高
• 特殊姿势—屈曲体态
齿轮样强直（合 并震颤）
静止性震颤
动作性震颤
（4）运动迟缓 • 精细动作困难—写字过小症、扣钮穿鞋困难等 • 面运动减少、凝视、瞬眼少—面具脸 • 小步前冲、追逐重心—慌张步态 • 起步困难、不易起立—粘住脚 • 口、舌、咽肌肉运动障碍—讲话缓慢、流涎、
环境因素
• 可能的危险因素：长期接触杀虫剂、除草剂、 某些化学品等；
• 食用坚果者发病数增多，吸烟者发病率降低； • 海洛因的副产品MPTP易致帕金森样症状成功
建立了PD的动物模型。
年龄老化
• 正常人每20年约13%黑质DA能神经元死亡， 80%的神经元死亡就可能发生PD。 <40岁发病率占10% 40-50岁发病率占20%
• 统计显示 50-60岁发病率占40% >60岁发病率占30% 80-89岁发病率<10%
说明年龄老化只是PD发病的触发因素，绝非PD 发生的唯一原因。
其他因素
氧自由基（O—） 致脂质过氧化 羟自由基（OH—）
兴奋性氨基酸、细胞内钙超载
黑质、纹状 体中DA神经 元变性死亡
病理
色素脱失 DA神经元大量丧失>50% • 主要是黑质致密部 DA减少>80% 路易小体（LB） 苍白体（PB）
关于运动障碍性疾 病
定义：指由于随意运动的调节受损，而肌力、 感觉或小脑功能并无障碍的一类疾病。
基底核：尾状核、豆状核（苍白球、
解剖结构
壳核）等
脑脚核：红核、黑质、丘脑底核等
脑干网状结构、大脑皮质4、6区等
新纹状体：壳核和尾状核—组织结构
纹状体
相同发生学上较新
旧纹状体：苍白球—发生学上较老（早）
基底节组成 壳核 尾核
正常人脑DAT SPECT显像:双侧对称浓集
帕 金 森 病 患 者 (单 侧)
帕 金 森 病 患 者 (双侧)
诊断 发病年龄：中老年人发病 临床表现：震颤、强直、运动迟缓 病程：缓慢进行
确诊靠死后尸解病理诊断
鉴别诊断
1.继发性帕金森综合征 （1）有明确病因 • 中毒：如CO、锰中毒等 • 药物过量：如利血平、胃复安、抗精神病药等 • 脑炎后遗症 • 外伤 • 脑血管病 （2）原发脑损害的临床表现和影像证据 2.特发性震颤：多在早年起病、姿势性震颤，无
临床表现
肌张力变化：增高、减低或游走性增
主要表现
高和减低
不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手
足徐动、扭转痉挛、投
掷动作和抽动等。
肌张力增高—运动减少综合征：旧纹状
病状群
体系统病变，如PD。
肌张力降低—运动增多综合征：新纹状
体病变，如舞蹈病、手足
徐动症、扭转痉挛等。
常伴有：情感障碍、各种精神症状、
伴随症状
DA
作用于新级状体的突触后DA受体，为抑制性。
• 乙酰胆碱（Ach）：Ach
乙酰胆碱酯酶 突触间隙
降解
对新纹状体的作用与DA相反，Ach为兴奋性，
两者保持功能平衡。
帕金森氏病由于DA 、Ach作用功能相对 所致。
• R氨基丁酸（GABA）：具有抑制效应
旧纹状体中GABA 运动 ，如舞蹈动作。
• 其它递质：5-羟色胺（5-HT）和组胺等。
病因及发病机制
• 遗传：阳性家族史占10%—15%，多呈常染色 体显性遗传。
a—触发核蛋白（a-synuclein），
为PARK1基因突变； Parkin，为PARK2基因突变； • 基因突变 泛素蛋白C末端羟化酶—L1，为
PARK5基因突变； 不断有新的基因突变被发现
• 遗传的易感性：可能与黑质中线粒体复合物 基因缺陷有关。
COMT
二羟苯乙酸 3-O-甲基多巴
注：TH—酪氨酸氢化酶 MAO-B—B型单胺氧化酶 DDC—多巴胺脱羧酶 COMT—儿茶酚-O-甲基转移酶
（2）PD病人TH和DDC DA生成
（3）DA（抑制性） 纹状体两种递质系统，互
Ach（兴奋性） 相拮抗，保持平衡。
PD
DA神经元丢失 DA通路变性
DA系统功能
痴呆。
少数有：植物神经系统症状，如汗腺
分泌异常、大小便困难、直
立性低血压等。
帕金森病（Parkinson’s disease,PD）
定义：又称震颤麻痹（Paralysis agitans）， 是一种好发于中老年的中枢神经系统的变性 疾病。
发病率：20/10万/年，>65岁患病率为1000/10 万，随年龄增高。
• 蓝斑、迷走神经脊核、丘脑下部也可见类似 改变。
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
生化病理
• 黑质DA神经
作用—新纹状体突触后神经元
元自血涉入 DA
左旋酪氨酸
TH
L—Dopa
DDC B6
MAO-B
降解