帕金森综合征资料
帕金森综合征
帕金森综合征
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确诊MSA诊疗标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
神经变性改变相一致中枢神经系统α-突触共核蛋白（αsynuclein）阳性神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大致：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
帕金森综合征
少突胶质细胞胞质内包涵体
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很可能MSA诊疗标准
临床很可能或可能PSP和经典PSP组织病理学证据。神经病理标 准：①以下区域最少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 （neuropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；②以下区 域最少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
帕金森综合征
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DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出 现
PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
帕金森综合征
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病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
帕金森综合征
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➢ 帕金森症状
★常见强直、运动降低/ 运动不能 运动降低占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 经典捻丸样震颤少见，仅占7～9%
★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改进 >50%者不超出
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
帕金森叠加综合征
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附加 症状。 ➢ 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） ➢ 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） ➢ 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） ➢ 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
帕金森综合征病历书写模板
帕金森综合征病历书写模板病历模板病历编号：姓名：性别：年龄：住院号：就诊日期：主诉:患者主要以以下症状为主诉1.静止时震颤：患者静止时手部，头部或嘴部出现不自主震颤。
2.姿势不稳：患者经常出现姿势不稳，易发生摔倒的情况。
3.运动缓慢：患者的动作缓慢，行走步态不协调，身体僵硬。
4.语言障碍：患者说话变得模糊不清，节奏不匀速。
现病史：1.疾病发生时间：患者疾病发生的具体时间和起因。
2.主要症状：详细描述患者目前主要出现的症状及其时长。
3.症状进展：患者病情发展情况，不同阶段的症状变化。
4.医院就诊情况：患者之前就诊过哪些医院？服用过哪些药物？治疗效果如何？既往史:1.既往疾病：详细记录患者既往疾病史，如高血压、糖尿病等。
2.家族史：有无家族中存在帕金森综合征或其他神经系统疾病。
个人史:1.职业史：患者从事的职业，是否长期接触有毒物质。
2.吸烟酗酒史：患者是否有吸烟、酗酒等不健康生活习惯。
3.药物史：患者是否长期使用特定药物，如抗精神病药物等。
体格检查:1.神经系统检查：患者四肢肌力，肌张力，共济运动等的检查结果。
2.震颤评估：患者静止状态下震颤的频率，幅度等评估结果。
3.步态检查：患者行走时的步态是否异常，是否摇摆。
实验室检查:1.血常规：患者血液中各项指标的检查结果。
2.神经影像学检查：头颅MRI或CT等检查结果。
3.脑电图：患者脑电图检查结果，有无异常波形。
4.生化指标：肝肾功能等生化指标检查结果。
诊断:根据患者病史、体格检查和实验室检查结果，得出的主要诊断。
治疗方案:综合患者个人情况，制定出的治疗方案，包括药物治疗、康复训练等内容。
预后评估:根据患者的病情和治疗方案，对治疗后的预期效果进行评估。
随访计划:制定患者的随访计划，包括复查时间、复查项目等内容。
备注:其他与病情相关的附加信息。
血管性帕金森综合征
血管性帕金森综合征血管性帕金森综合征（动脉硬化性假性帕金森综合征，血管性帕金森综合症）【病因】(一)发病原因本病常于一次急性脑卒中或全身性低氧血症后突然发病，也可于多次脑卒中后逐渐出现。
病程呈阶梯状进展，起病时症状多不对称。
(二)发病机制Murrow等报道一组病例，临床表现为帕金森综合征，尸检显示尾状核、内囊、苍白球、壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙性梗死，而两侧黑质正常。
病理资料进一步证实了VP的存在。
国内报道1例VP的病理资料，该病例有高血压及糖尿病数年，临床上有多次卒中发作，以后出现典型的帕金森综合征，临床主要表现为动作缓慢、面具脸、强直性肌张力增高、行动始动困难、慌张步态，但无静止性震颤，同时伴有双侧锥体束征、假性延髓性麻痹及智能减退。
经美多巴治疗效果不佳，尸检发现双侧脑室扩大，双侧基底核有多发性腔隙性梗死。
显微镜下见双额叶及枕叶、基底核、中脑、脑桥内有多发性陈旧和新鲜的梗死灶。
中脑黑质色素神经元正常，蓝斑未见有病变。
因此，肯定了该患者的帕金森综合征的表现系由基底核区腔隙梗死所引起。
诊断VP毫无疑义，这进一步证实了VP的存在，因此认为VP可以作为一种独立的综合征而存在。
最近Yamanouchi研究发现大部分VP患者脑部有广泛性损害，特别是额叶白质的损害，而基底核损害则相对较轻，故推测VP可能与额叶前部白质的损害有密切的关系。
作者并对24例经尸检证实的VP患者和30例同年龄组的帕金森患者，22例同年龄组的Binswanger病(BD)而不伴有帕金森综合征的患者以及同年龄对照组进行了病理研究，证实VP组、BD组、正常对照组的黑质中，着色神经元数目、着色神经元和脱色神经元总数差异不显著。
PD组患者黑质中着色神经元数目、着色及脱色神经元总数，均显著低于VP组、BD组和正常对照组。
BD组患者的白质变性程度重于VP组患者，额叶前部的少胶质细胞数目和星形胶质细胞数目作为一种反映白质变性程度的客观指标，也显示BD组和正常对照组比VP组低。
帕金森综合征森综合症百度百科
帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森病友网 帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森分析症，是发生于中年以上帕金森病症状黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年老的帕金森病患者。
原发性震颤麻木的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑内伤、甲状旁腺功效减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧愁剂（甲胺氧化酶强迫剂等）作用等都可惹起类似帕金森病的浮现帕金森分析征。
该病起病缓慢，呈举行性减轻，浮现有：（1）姿势与步态面容死板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈焦虑步态，两上肢不作前后摆动。
（2）震颤多见于头部和四肢，以手部最昭彰，手指浮现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。
震颤早期常在运动时出现，作恣意运动和睡眠中消灭，心思激动时减轻，早期震颤可呈持续性。
（3）肌肉生硬伸肌、屈肌张力均增高，主动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
（4）运动障碍与肌肉生硬相关，如发音肌生硬惹起发音穷困，手指肌生硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、进食等都感穷困）。
（5）其他易激动，偶有阵发性鼓动感动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物消沉。
由于该病与脑组织中多巴胺含量淘汰，乙酰胆碱功效绝对亢进相关，故应补充多巴胺含量和消沉胆碱能功效，用法如下：（1）多巴胺替代休养选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以还每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且反作用尚轻为度。
一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应跨越5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。
（2）抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；开马君5-10毫克，1日3次。
帕金森综合征的病历模板
帕金森综合征的病历模板
患者自述身体表现为不自主性肌肉颤动、僵硬等症状，已持续数月至数年不等，影响日常生活。
现病史：
患者于数年前发现手部不自主抖动，逐渐加重，并有肢体僵硬、行动迟缓等症状。
近数月来，症状加重，出现面部表情淡漠、言语含糊不清、姿势紧张等表现，抑郁情绪明显。
未就诊过。
既往史：
无特殊疾病史。
个人史：
吸烟史：起病前吸烟，每日约10支。
饮酒史：偶尔饮酒，不规律。
家族史：
父亲患有帕金森病，其他家族成员无特殊疾病。
体格检查：
神志清楚，语言表达能力受限，表情淡漠，颧部和下颌肌肉僵硬，手部不自主抖动，步态不稳。
诊断：
帕金森综合征
治疗：
口服左旋多巴、多巴酰基转移酶抑制剂等药物治疗，定期随访。
医生签名：日期：
注：本病历仅供参考，具体诊治请遵医嘱。
帕金森病
帕金森病
支持标准：
1．患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间，患者的功能可恢复或接近至正
常水平。在没有明确记录的情况下，初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况：(1)药物剂量增 加时症状显著改善，剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分(治疗后UPDRS一1评分改 善超过30％)或主观描述(由患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变)来确定；(2)存在明确且
对皮质运 动功能的 易化作用 受到抑制
易化作用：具有在某种条件下兴奋从一细胞向另一细胞传递变得容易的意思。
以上参见《神经病学（人卫版八年制教材第2版）》
帕金森病
症状：
1.运动迟缓 随意运动减少，启动困难 2.静止性震颤 静止时明显，紧张时加剧，运动时减轻，睡眠时消失
3.肌强直 屈肌伸肌张力同时增高 “铅管样强直”“齿轮样肌强直”
5.单胺氧化酶B抑制剂 可抑制多巴胺分解，增加脑内多巴胺含量。（司来吉兰）
6.儿茶酚-氧位甲基转移酶抑制剂 抑制左旋多巴再外周代谢、维持血药浓度、加速通过血脑屏障， 增加脑内多巴胺含量。（恩托卡朋）
帕金森病
手术治疗 仅能改善症状，不能根治疾病。
细胞移植技术及基因治疗 供体来源有限、远期疗效不肯定、免疫排斥。
血压)、精神障碍(抑郁、焦虑、幻觉)。
9．出现其他原因不能解释的锥体束征。 10．起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何侧别优势，且客观体检亦未 观察到明显的侧别性。
以上参见《中国帕金森病的诊断标准（2016版）》
帕金森病
治疗：
以药物治疗最有疗效
1.抗胆碱药 对震颤及肌强直有效，对运动迟缓疗效差。（苯海索） 2.金刚烷胺 可改善症状，适用于轻症患者，癫痫慎用，哺乳期妇女禁用。 3.复方左旋多巴 补充脑内多巴胺的不足，是最重要的治疗药物。（美多芭）
帕金森综合征
治 疗
本病为逐渐进行。不经治疗的病人，多在十 年内，因严重的肌强直而不能行动。并发症如 肺炎、跌伤、褥疮等威胁生命。当前尚无改变 其进行性性质的方法，但已有多种药物可在不 同程度上减轻症状，减少其并发症而延长生命。 然而由于治疗是长期的，各种耐药性、副作用， 以及应用递质代替疗法时，常发生的受体功能 改变现象都需要事先考虑和注意。
(四) 并发症的护理Ⅰ
• 1) 防止肺部感染：由于老年患者抵抗力低，易 感冒，应做好病人的保暖工作，避免受寒。定时 轻拍背部及胸部，及时协助病人排出呼吸道中的 分泌物。必要时给予吸痰，注意动作轻柔，避免 损伤皮肤黏膜。
并发症的护理Ⅱ
• 2）防止褥疮及褥疮的护理:给病人卧气垫床， 保持病人床单位整洁干燥；建立翻身卡，及时给 病人翻身及按摩受压处皮肤和骨突出部位；在进 行各项处臵操作时应轻柔，避免拖、拉、推等动 作，保持皮肤的完整性。注意加强营养支持，增 强抵抗力。
临 床 表 现：
临床症状出现一般在50岁以后，40岁以前发 病者甚少，男性稍多于女性，其病缓慢，逐渐 进展。病人最早感受可能是肢体震颤或是举动 强直不便，但检查时均可发现运动减少。
1、震 颤 本病的典型震颤为静止性震颤，多自一侧上
肢远端开始，常为规律性的手指屈曲和拇指对 掌动作，每秒4~8次，幅度不定；精神紧张时 可能减少或加剧，在作随意动作或睡眠时消失， 强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤，但过 后反有加剧的趋势。偶尔伴有体位性震颤。随 着病程的进展，震颤可以波及四肢、下颌、唇、 舌和颈部。
（二） 生 活 护 理
• 1 ）作好晨晚间护理。协助病人更换体位， 洗脸、洗脚，更衣、入厕。出现急迫性尿失禁 的患者，及时更换污染的衣裤、床单，保持床 铺干燥清洁。出现球麻痹的患者要协助病人进 食，因呛咳不能进食水者应及早予以鼻饲，并 做好鼻饲的护理。
帕金森病(ParkinsonDisease
亨廷顿病：如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主， 应与PD鉴别，据家族史，遗传学检查可鉴别
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5. 帕金森叠加综合征：
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• 随着老龄化社会的到来，我国帕金森 病患者急剧增加，
• 但就诊率却严重偏低。
• 调查显示，北京、上海等大城市约有 47.６％的帕金森病人从未上医院就诊， 西安则高达８１％，农村和西部地区 的情况更为严重。
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• 医学专家表示，对抗帕金森病， • 只有早发现、早治疗，才能早获益。
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•姿势步态异常：
特殊屈曲体姿（头前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲， 腕关节伸直，前臂内收，髋和膝关节略弯屈）
起步困难，自动摆臂动作消失，转弯时连续小步
慌张步态：极小的步伐前冲，愈走愈快，不能立 即止步
•其他症状：
Myerson征 发音过弱、讲话缓慢、流涎、吞咽困难，
顽固性便秘
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辅助检查 无特异性
• ,SPECT 和PET 在PD 的诊断中有一定的 参考意义,因其技术含量较高和检查费用 昂贵而限制了临床应用。
• 因此,人们期待能发现一种简单、实用、 客观的生物学指标用于PD 的早期诊断
• 嗅觉测量对PD 的早期诊断有重要意义。
多系统萎缩：主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及 自主神经系统，对左旋多巴不敏感
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手足厥冷
病理性哭笑
姿势性/动作性震颤
★肌张力障碍（dystonia） 头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现 肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：
2．对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强 直、震颤或姿势不稳）或
3．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体 共、运动减少/ 运动不能 运动减少占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 典型捻丸样震颤少见，仅占7～9%
神经变性改变相一致的中枢神经系统α-突触共核蛋白 （α-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
少突胶质细胞胞质内包涵体
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg和
★可能的MSA-C 1．帕金森症状（运动迟缓和强直） 2．MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩 3．FDG-PET壳核低代谢 4．SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
★锥体束征
MSA中痉挛性轻瘫常见：
反射亢进
46 %
Babinski 征 41 %
痉挛
10 %
★喘鸣
呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington
帕金森叠加综合征
MSA影像学表现
MSA影像学表现
MSA影像学表现
支持或不支持MSA诊断的表现
支持的特征
不支持的特征
口面部肌张力障碍 不成比例的颈项前屈 躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或PISA 综合征（脊柱严重侧屈） 手或足挛缩 吸入性叹息 严重的发音困难 严重的构音障碍 新发或加重的打鼾
典型的搓丸样静止性震颤 临床显著的神经病变 不是由药物引起的幻觉
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、 预后差
1. 多系统萎缩 MSA
MSA的命名
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程：
从19世纪初，直至1969年Graham & Oppenheim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和 共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、SD S和SND，在临床和病理学上相似，是单一病理 过程，建议命名为MSA。
MSA病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣 病人的69%在诊断的前4年。
关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力 障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。
不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信， 因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
3．至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或 膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血 压下降达不到很可能的MSA标准）和
4．至少一项附加特征（下表）
可能的MSA附加特征
★可能的MSA-P或MSA-C 1．Babinski征阳性 2．喘鸣
★可能的MSA-P 1．帕金森症状快速进展 2．起病3年内出现姿势不稳 3．步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍 4．起病5年内出现吞咽困难 5．MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩 6．PDG-PET壳核、脑干或小脑低代谢
5年 83.5%
轮椅
6年 54%
8年 卧床
10年 29~39.9%
2007年MSA诊断专家共识
Neurology 2008;71:670–676
确诊的MSA 很可能的（probable) MSA 可能的(possible ) MSA
MSA-P MSA-C MSA-A
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附 加症状。 ➢ 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） ➢ 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） ➢ 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） ➢ 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
帕金森叠加综合症
——诊断标准解读
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症， Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism
Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic
★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改善 >50%者不超过
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
生，同组 PD病人仅2%。
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
临床症征：MSA-P 、 MSA-C
发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：
MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10 万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证 实的MSA，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化 快，预后差。MSA平均存活6~7年。
存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助